ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ ОРГАНІВ ДИХАННЯ

(Шифри за МКХ-10 у рубриках: Q32, Q33)

Визначення. Вади розвитку — сукупність відхи­лень від нормальної будови організму, що вини­кають у процесі внутрішньоутробного або, рідше, післяпологового розвитку під дією різноманітних внутрішніх (спадковість, гормональні порушення, біологічна неповноцінність статевих клітин тощо) і зовнішніх факторів (іонізуюче опромінення, ві­русна інфекція, нестача кисню, вплив деяких хіміч­них речовин, амніотичні перетяжки тощо).

Ix слід відрізняти від крайніх варіантів норми (незначні відхилення структури органа/системи від загаль­ноприйнятих норм, що не мають клінічного зна­чення) та аномалій розвитку (вроджені дефекти, які зазвичай не проявляються клінічно та не впли­вають на функцію органа).

Епідеміологія. Частота виявлення вад розвитку у хворих із хронічними захворюваннями легень коливається від 1,5 до 50 %, що, очевидно, пов’я­зано з нечіткістю критеріїв діагностики. Вади роз­витку легень діагностуються у 1-3 % померлих новонароджених.

Етіопатогенез. Причини формування вродже­них вад розвитку дихальної системи, як і вад роз­витку інших систем організму, численні: вплив те- ратогенних факторів на плід під час вагітності, несприятливих факторів навколишнього середови­ща на вагітну і плід, хромосомні аберації, зловжи­вання вагітною курінням, алкоголем і наркотика­ми тощо. Патогенез постнатальних розладів зумов­лений порушенням нормальної анатомічної струк­тури дихальних шляхів, механічними перешкода­ми для нормальної аерації та постачання повітря у респіраторні відділи легень, різним ступенем гі­поксії, що виникає внаслідок цього.

Класифікація грунтується на анатомічному принципі та включає: 1) вади, пов’язані з недороз­виненням бронхолегеневих структур (агенезія, аплазія, гіпоплазія легень); 2) вади розвитку стін­ки трахеї та бронхів: а) розповсюджені — трахео- бронхомегалія, трахеобронхомаляція, синдром Вільямса — Кемпбелла, бронхомаляція, бронхіо- лоектатична емфізема; б) обмежені — вроджені стенози трахеї, вроджена лобарна емфізема, дивер­тикули трахеї та бронхів, трахеобронхостравохідні нориці; 3) кісти легень; 4) секвестрацію легень; 5) синдром Картагенера; 6) вади розвитку легене­вих судин.

Клініка та діагностика ґрунтуються на даних фізикального й апаратного дослідження.

Агенезія — відсутність легені разом з головним бронхом, аплазія — відсутність тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Мож­лива відсутність як всієї легені, так і окремих її час­ток, у 50-60 % хворих вона супроводжується ва­дами розвитку інших органів: діафрагмальною грижею, дефектами хребців і ребер, вадами серця, сечостатевої системи. Клінічно виявляється в ран­ньому віці відставанням у фізичному розвитку. Грудна клітка на боці ураження сплющена, вияв­ляється сколіоз із опуклістю в здоровий бік, часто формується деформація кінцевих фаланг пальців. Характерні притуплення перкуторного звуку, ослаб­лення дихання, виражене зміщення середостіння в уражений бік, задишка. У дітей перших років жит­тя симптоми можуть бути відсутні, а вада виявля­ється випадково, при рентгенографічному дослі­дженні з приводу гострого захворювання, яке по­казує звуження легеневого поля, зміщення тіні сер­ця та високе стояння діафрагми, контури яких мо­жуть зливатися з інтенсивним затемненням. Харак­терне пролабування здорової легені через переднє середостіння (медіастинальна легенева грижа).

Гіпоплазія легені — це одночасне недорозви­нення бронхів і легеневої паренхіми. Розрізняють просту та кістозну гіпоплазію. При простій гіпо­плазії — рівномірне недорозвинення всієї легені, частки або сегментів із редукцією бронхіального дерева. При кістозній гіпоплазії недорозвинення легені супроводжується кістозним переродженням респіраторного відділу. Проста гіпоплазія частіше локалізується в лівій легені, у нижніх частках. Пер­ші ознаки захворювання у вигляді пневмонії або бронхіту з’являються на 1-2-му році життя. Воно перебігає, як правило, з вираженими ознаками ди­хальної недостатності та затяжним кашлем і хри­пами, що тривало зберігаються. Надалі у хворих виникають повторні епізоди бронхіту або пневмо­нії, до 3-6 разів на рік. Фізичний розвиток відстає у третини дітей, наявна деформація грудної кліт­ки (сплющення над зоною ураження), сколіоз, їх ступінь залежить від об’єму ураження. Характер­ні наявність вологого постійного кашлю з гнійним мокротинням, вологі хрипи на фоні ослабленого дихання, у частини хворих може бути обструктив­ний синдром. Рентгенологічні зміни проявляють­ся деформацією легеневого малюнка, зміщенням середостіння, компенсаторною емфіземою сегмен­тів ураженої легені. При бронхографії виявляєть­
ся різке зближення уражених бронхів, часто — їх значна деформація, заповнення контрастною ре­човиною лише до 4—5-ї генерації, що вказує на змен­шення кількості генерацій. Бронхи неуражених сег­ментів зміщені до ділянки ураження, що указує на компенсацію зменшеного об’єму. Бронхоскопія виявляє ознаки зменшення об’єму ураженої ділян­ки і гнійний ендобронхіт із тривалим перебігом, незважаючи на лікування. Мікрофлора бронхіаль­ного секрету представлена гемофільною палич­кою, стафілококом, пневмококом, гемолітичним стрептококом.

При кістозній гіпоплазії недорозвинення респі­раторного відділу та стінок бронхіол призводить до формування множинних кістоподібних розши­рень. Легенева тканина зберігається лише у вигля­ді тонких прошарків між гроноподібно розшире­ними бронхами і в субплевральних зонах. Клініч­ні прояви схожі з такими при простій гіпоплазії, їх вираженість залежить від об’єму ураження та наявності інфекції, у цьому разі спостерігається вологий кашель із гнійним мокротинням. На рент­генограмах виявляють множинні тонкостінні по­рожнини в ділянці легені, зменшення її об’єму. На бронхограмах і комп’ютерних томограмах поміт­ні деформації та розширення бронхів, що закінчу­ються колбоподібними або кулястими розширен­нями. Бронхоскопія виявляє зміщення трахеї та біфуркації у бік ураження і виражений гнійний ендо­бронхіт, під час загострення в бронхах визначаєть­ся маса в’язкого гнійного секрету, що на вигляд нагадує мокротиння хворих на муковісцидоз.

Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна) є вродженим надмірним розширенням трахеї та ве­ликих бронхів. При цьому синдромі стоншення хрящів трахеї та головних бронхів поєднується з кількісним і якісним дефіцитом еластичних і м’язо­вих волокон у мембранній частині трахеї. Клініч­на картина варіабельна — від безсимптомної, коли діагноз визначають при випадковому обстеженні, до прогресуючого процесу, пов’язаного з розвит­ком запальних змін і дихальної недостатності. Для більшості хворих притаманні сильний вібруючий кашель із гнійним мокротинням, гучне дихання, схоже на муркотіння. Клінічні прояви можуть виникнути на раньому етапі у вигляді рецидивно­го крупу, обструктивного бронхіту або пневмонії із затяжним перебігом. Нерідко виникають напа­ди задишки, що розцінюється як бронхіальна аст­ма. Вада поєднується з ураженням периферичних відділів легень (пневмосклероз, гіпоплазія), що спричинює часті загострення та тривалий гнійний ендобронхіт. При бронхоскопії виявляються над­звичайно великі розміри трахеї та бронхів, іноді — мішкоподібні випинання в їх мембранній частині. Просвіт трахеї може набувати при цьому півміся- цевої форми та змінюватися при диханні. Дослі­дження функції зовнішнього дихання виявляє об­структивні або комбіновані порушення вентиляції. Діагноз вірогідний, якщо діаметр трахеї на прямій рентгенограмі дорівнює поперечнику грудних хреб­ців або перевищує його.

Вроджена трахеобронхомаляція — це стани, при яких наявні підвищена рухливість стінок тра­хеї та бронхів, звуження просвіту на видиху та роз­ширення — при вдиху. Така картина може бути пов’язана з вродженими морфологічними дефек­тами хрящового і сполучнотканинного каркаса трахеї та бронхів. Проте у дітей раннього віку во­на нерідко виникає внаслідок обструктивного брон­хіту, який супроводжується значним підвищенням внутрішньогрудного тиску на видиху, що розтя­гує мембранну частину трахеї та бронхів. Існує гі­потеза про роль вроджених дефектів колагену (син­дром Елерса — Данло) у формуванні трахеоброн- хомаляції. Клінічна симптоматика залежить від локалізації та вираженості дефекту. «Розм’якшен­ня» стінок трахеї призводить до її звуження, що проявляється гучним диханням, обструктивними змінами, задишкою. Симптоми посилюються при приєднанні ГРВІ і зберігаються після одужання. У дітей раннього віку хрящовий каркас трахеї та бронхів може зміцнюватися, у результаті чого ознаки вади зникають без лікування. За наявності морфологічного дефекту в проксимальних відді­лах бронхів може сформуватися хронічний запаль­ний процес, перебіг якого супроводжується гній­ним ендобронхітом, розвитком пневмосклеротич­них змін і бронхоектазів. Клінічно у цих випадках домінує вологий постійний кашель із слизово-гній­ним або гнійним мокротинням, розповсюдженими вологими та сухими хрипами. Трахеобронхо- маляцію слід запідозрити при збереженні обструк­тивних змін через 2 тиж. і більше після початку обструктивного бронхіту; вони, як правило, зали­шаються рефрактерними до бронходилататорів. Діагноз підтверджується при бронхоскопії, але слід пам’ятати, що дихальні зміни просвіту трахеї та бронхів частіше виявляються при спонтанному диханні, а застосування міорелаксантів може ніве­лювати ці зміни.

Синдром Вільямса — Кемпбелла — недорозви­нення хрящових кілець бронхів 3-8-го порядків. Дистальніше зони ураження хрящова тканина з’яв­ляється знову, а хрящ зберігається в біфуркацій- них кутках бронхів. Ці зміни призводять до різ­кого підвищення дихальної рухливості бронхів, утруднюють їх очищення через неефективність кашлю, що спричинює формування хронічного запального процесу. Здебільшого дефект має роз­повсюджений двобічний характер, але може бути й обмеженим. Він переважно виявляється у хлоп­чиків. Перші ознаки хвороби майже у всіх хворих проявляються в перші три роки життя пневмонією або бронхітом, що перебігає тривало, з обструк­тивним синдромом. У подальшому з’являються во­логий постійний кашель з гнійним мокротинням, деформація грудної клітки, трансформуються кін­цеві фаланги пальців. Затримка фізичного розвит­ку виявляється у половини хворих. При аускуль­тації вислуховуються розсіяні вологі, переважно середньопухирчасті хрипи в обох легенях і сухі свис­тячі хрипи — переважно на видиху, подовження видиху. Під час ремісії кількість хрипів зменшуєть­ся, а обструктивний синдром часто зникає. На­ростання дихальної недостатності з віком призво­дить до формування легеневого серця. Рентгеноло­гічно визначаються посилення і груба деформація легеневого малюнка, часто виявляються кільце­подібні або овальні ділянки прояснення з ущіль­
неними стінками (розширення бронхів). Пневмо- склеротичні зміни локалізуються як у верхніх, так і нижніх частках легень. Бронхографія виявляє локальні розширення, головним чином, сегментар­них або субсегментарних бронхів, контрастуван­ня бронхів дистальніше за ці розширення спосте­рігається нерідко.

Стенози трахеї є рідкісною патологією. Розріз­няють їх органічні та функціональні форми, що пов’язані з надмірною м’якістю хрящів (локаль­на форма трахеомаляції). Органічні стенози, у свою чергу, бувають первинні, пов’язані зі зміною стінки трахеї, і вторинні (компресійні), при яких трахея стискається ззовні. Причина первинного органічного стенозу — дефект мембранної части­ни трахеї, внаслідок чого хрящові кільця стають повністю або частково замкнутими, а просвіт — звуженим. Стеноз може бути пов’язаний також із збільшеною кількістю хрящових кілець та з їх ве­ликою товщиною. Стенози локалізуються зазви­чай у середній і нижній третині трахеї і часто по­єднуються з іншими вадами розвитку легень. Ос­новна причина стискання трахеї у дітей — аномаль­но розташовані судини: подвійна або праволежа- ча дуга аорти (задній тип) і неправильне відхо- дження підключичних артерій від дуги аорти. Клі­нічно стеноз трахеї проявляється симптомами екс­піраторного стридору, який нерідко виявляють відразу після народження дитини. При виражено­му стенозі може бути утрудненим і вдих. Стридор посилюється при фізичному навантаженні, неспо­кої, годуванні та, особливо, при ГРВІ. У деяких дітей спостерігається гучне дихання, яке описуєть­ся як «хрипляче», іноді — тривалий, резистентний до лікування «спастичний бронхіт» з відповідною фізикальною картиною в легенях. Експіраторний стридор може поєднуватися з обструктивним брон­хітом, що часто рецидивує, з нападами задишки або менш вираженими епізодами утрудненого ди­хання, що нагадують круп. Основне діагностичне дослідження захворювання — бронхоскопія. При стенозі трахеї обов’язкове і рентгеноконтрастне дослідження стравоходу для виключення стискан­ня ззовні, його важливо диференціювати з вродже­ним стридором, аспіраційним синдромом.

Вроджена лобарна емфізема. В її основі лежить вентильний механізм внаслідок звуження бронха, що призводить до гіперінфляції відповідної ді­лянки легені. Стеноз бронха частіше спричинений дефектом хряща його стінки, але може бути викли­каний також стисканням ззовні аномально розта­шованою судиною, пухлиною. Рідше трапляють­ся гіпертрофія слизової оболонки з утворенням складок, що відіграють роль клапана. Можлива вроджена патологія самої легеневої паренхіми: гіпо­плазія еластичних волокон і перерозтягнення аль­веол через затримку повітря у зміненій ділянці ле­гені. Симптоми хвороби можуть з’явитися як в нео­натальному періоді, так і у старшому віці. У ново­народжених і грудних дітей можуть спостерігати­ся гострі напади порушення дихання, особливо при ГРВІ, годуванні та фізичному навантаженні. У старших дітей переважають рецидивні пневмо­нії та бронхіти. Є також малосимптомні форми, які діагностуються лише в підлітковому віці. За час­тотою ураження превалює верхня частка лівої ле­гені, потім середня частка і, нарешті, верхня част­ка правої легені. Вентильна емфізема проявляєть­ся вибуханням і відставанням грудної клітки при диханні на боці ураження, ділянкою коробкового звуку при перкусії та ослабленням дихання. Харак­терне зміщення середостіння в здоровий бік, що лег­ко виявити перкуторно. У маленьких дітей під час загострення виникає задишка, часто з ціанозом, нерідко розвивається стан, що потребує реаніма­ційних заходів. Рентгенологічні ознаки — підви­щення прозорості ураженої ділянки із збідненням легеневого малюнка, розширення міжреберних проміжків, зміщення середостіння у здоровий бік. При різкому здутті уражена частка пролабує че­рез переднє середостіння у бік здорової легені, стис­кає суміжні ділянки легені.

Кісти легень. Набуті та вроджені порожнини, можуть бути повітряними або заповненими ріди­ною. Набуті кісти утворюються в результаті де­структивних пневмоній. Вроджені (справжні) кіс­ти виникають внаслідок порушення розвитку брон­ха (бронхіальна кіста) або дисплазії легеневої паренхіми. Локалізація бронхогенних кіст зале­жить від часу виникнення порушення. При форму­ванні змін на ранньому етапі ембріогенезу кісти локалізуються у межах середостіння (у ділянці тра­хеї, стравоходу або головних бронхів).

При більш пізніх порушеннях кісти розташовуються внутріш- ньолегенево. Бронхіальні (бронхогенні) кісти міс­тять у своїй стінці елементи бронхіальних структур; епітелій, що вистилає кісту, здатний продукувати рідину. Кісти легеневого походження вистелені альвеолярним епітелієм і розташовані в периферич­них відділах легені. Як варіант кістозного переро­дження описана «стільникова легеня» з безліччю дрібних порожнин. В окремих випадках просвіт кісти сполучається з бронхом.

Вроджені кісти нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку легень. Вони можуть бути пооди­нокими і множинними (полікістоз), безсимптомни- ми і виявлятися при випадковому рентгенологіч­ному дослідженні. У дітей, особливо раннього віку, хвороба часто перебігає як рецидивна пнев­монія в одній і тій же ділянці легені. Фізикальні зміни при неускладнених кістах відсутні, при пнев­монічних загостреннях зазвичай визначаються уко­рочення перкуторного звуку, ослаблене дихання і незначна кількість вологих хрипів. Під час ремісії стан хворих задовільний, симптомів інтоксикації та зниження показників фізичного розвитку немає. Окрім гострих, затяжних і хронічних запальних змін, легеневі кісти можуть ставати напруженими, іноді прориватися в плевральну порожнину з утво­ренням пневмо- або піопневмотораксу, мають серйозний прогноз, у першу чергу, в дітей перших місяців життя. Напружена кіста виникає, як пра­вило, на фоні пневмонії або ГРВІ. Це ускладнен­ня особливо небезпечне для дітей раннього віку через розвиток у них тяжкої дихальної недостат­ності. На рентгенограмах повітряні кісти вигляда­ють як чітко окреслені поодинокі або множинні прояснення на незміненому легеневому полі або на фоні посиленого та/або деформованого легенево­го малюнка. При пневмонічних загостреннях рент­
генологічно виявляється картина запальної інфіль­трації легеневої тканини у межах сегмента або частки з розширенням кореня легені за рахунок збільшення лімфатичних вузлів. Зворотний розви­ток сповільнений; нерідко, особливо при множин­них кістах, залишаються стійкі зміни, рентгеноло­гічно — у вигляді великовогнищевих тіней різної форми. Збільшення лімфатичних вузлів при цьо­му зберігається. Визначити повітряну кісту при рент­генологічному дослідженні не завжди вдається, більш інформативна комп’ютерна томографія.

Секвестрація легень має дві основні ознаки: відсутність зв’язку ділянки легені з бронхіальною системою; її кровопостачання здійснюється з ано­мальної артерії (або артерій), що відходять безпо­середньо від грудної, черевної аорти або її основ­них гілок. Розрізняють поза- і внутрішньочастко- ву секвестрацію. При позачастковій формі аномаль­на ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відокремлюючись від неї листком плеври. При внутрішньочастковій формі аномальна ділянка розташована всередині нормальної легеневої тка­нини і не відмежована плеврою від навколишньої паренхіми; її венозний відтік здійснюється веноз­ною системою легені. Внутрішньочасткова сек­вестрація зазвичай локалізується в нижніх частках легень, зліва дещо частіше, ніж справа. При поза­частковій секвестрації аномальна ділянка легені частіше розташовується в грудній порожнині над діафрагмою, рідше — у черевній порожнині. По- зачастково розташовані секвеструючі ділянки мо­жуть зростатися із суміжними органами (страво­ходом, шлунком тощо), зрідка порушуючи їх функ­цію. Клінічні прояви вади можуть бути відсутні протягом певного часу — до розвитку інфекції в секвеструючій ділянці, що перебігає з клінічною картиною пневмонії, яка часто рецидивує. На рентгенограмі секвестрація виглядає як помірно гомогенне затемнення, у деяких випадках — із кіс­тозними змінами. На бронхограмах патологічна ділянка легені може зміщувати бронхи суміжних сегментів, що трапляється й при інших легеневих ураженнях (кісти, новоутворення).

Синдром Картагенера (синдром циліарної дис­кінезії) — вада розвитку з тріадою симптомів: зво­ротне розташування органів, бронхоектазії та хро­нічний синусит. В основі ураження респіраторно­го тракту лежить спадковий дефект — порушення рухомості війок миготливого епітелію слизової оболонки. Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування та формування хронічного запального процесу. Дисфункція цилі- арного епітелію може поєднуватися з нерухоміс­тю сперматозоїдів у чоловіків і порушенням функ­цій епітелію фаллопієвих труб — у жінок. Синд­ром Картагенера є окремим випадком синдрому циліарної дискінезії, який у частини хворих не су­проводжується зворотним розташуванням внутріш­ніх органів. Клінічні прояви виникають зазвичай у ранньому віці. Після повторних захворювань верхніх дихальних шляхів, бронхітів і пневмоній виявляються ознаки хронічного бронхолегенево­го процесу. Типовим є також тривале, що важко піддається лікуванню, ураження носоглотки (реци­дивний синусит, риніт, аденоїдит). У деяких хво­рих формуються деформація грудної клітки і змі­ни кінцевих фаланг пальців. Основним типом ле­геневих змін є обмежений пневмосклероз із дефор­мацією бронхів, частіше двобічний. Характерний поширений гнійний ендобронхіт, який має трива­лий перебіг. Діагноз, за наявності зворотного роз­ташування органів, нескладний, за необхідності може бути підтверджений електронною мікроско­пією біоптата слизової оболонки носа або брон­хів, а також дослідженням рухливості війок у фа­зово-контрастному мікроскопі. Як скринінгове дослідження може бути використаний сахарино­вий тест — оцінка часу переміщення крупинки са­харину зі слизової оболонки носа до носоглотки (пацієнт відчуває появу солодкого смаку); у нор­мі цей період становить приблизно ЗО хв, при ци- ліарній дискінезії — значно більше.

Диференційна діагностика. Залежно від варіан­та вади розвитку бронхолегеневої системи потріб­но диференціювати її з подібними за симптома­тикою клінічними станами. Так, агенезію та апла­зію легень слід відрізняти від діафрагмальної гри­жі, ателектазу; просту гіпоплазію — від пневмо­склерозу, кістозну форму — від полікістозу, муко­вісцидозу. Синдром Вільямса — Кемпбелла іноді за перебігом нагадує бронхіальну астму. Диферен­ційна діагностика лобарної емфіземи проводить­ся зі спонтанним пневмотораксом, солітарною кіс­тою або множинними кістами легень, сторонніми тілами бронхів, діафрагмальною грижею. Диферен­ційна діагностика кісти легень потребує виключен­ня туберкульозної каверни.

Лікування. Особливістю лікування вроджених вад розвитку бронхолегеневої системи є необхід­ність хірургічного втручання у багатьох випадках. Однак такі вади, як агенезія та аплазія легень, лі­кують консервативно за наявності запальних змін, оскільки показання до оперативного лікування не розроблені. Консервативному лікуванню також підлягає трахеобронхомегалія (подібно з принци­пами лікування хронічного бронхіту). При трахео- бронхомаляції та виражених ознаках стенозу тра­хеї проводять інтубацію та ШВЛ, у подальшому можливе хірургічне лікування (пластика трахеї), а також ендопротезування з використанням стентів. При синдромі Вільямса — Кемпбелла лікування тільки консервативне, його основна мета — бороть­ба з гнійним ендобронхітом, профілактика легене­вого серця. Лобарну емфізему, кісти та секвест­рацію лікують шляхом видалення ураженої част­ки. Лікування синдрому циліарної дискінезії перед­бачає наполегливе проведення постурального дре­нажу й активне антибактеріальне лікування леге­невих загострень і синуситу. Показання для опе­ративного втручання вкрай обмежені через розпо­всюдженість основного дефекту та зумовлене цим можливе прогресування процесу після резекції ле­гень.

Диспансерне спостереження та реабілітація проводяться за загальними принципами ведення пацієнтів із хронічними бронхолегеневими захво­рюваннями, у багатьох випадках — спільно з то- ракальним хірургом, фізіотерапевтом.

Профілактика. Первинна профілактика вад розвитку бронхолегеневої системи спрямована на
можливе запобігання дії тератогенних впливів на плід, подолання шкідливих звичок вагітною, своє­часне та комплексне антенатальне спостереження.

Прогноз при аплазії та агенезії залежить від ста­ну здорової легені та наявності супровідних ано­малій інших органів. При синдромі Вільямса — Кемпбелла прогноз серйозний, що пов’язано з про­гресуванням процесу, розвитком легеневої гіпер­тензії та формуванням легеневого серця. При синд­ромі Картагенера прогноз визначається швидкіс­тю розвитку необоротних змін бронхолегеневої системи, прогресуванням бронхоектазів і дихаль­ної недостатності.

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез вро­джених вад розвитку органів дихання.

2. Клінічні прояви агенезії та гіпоплазії легень.

3. Клінічні прояви трахеобронхомегалії, трахео- бронхомаляції, синдрому Вільямса — Кемпбелла, стенозу трахеї.

4. Клінічні прояви вродженої лобарної емфізе­ми, кіст легень, синдрому циліарної дискінезії.

5. Диференційна діагностика, лікування, про­філактика та прогноз вроджених вад розвитку ор­ганів дихання.

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1, 2. У лікарні обстежується трирічна дитина. Батьки скаржаться на кашель у неї з виді­ленням гнійного мокротиння, задишку, зниження апетиту. Дитина надходить до лікарні вперше, з анамнезу відомо, що протягом року вона двічі хво­ріла на гострий бронхіт (один з них — обструктив­ний), лікувалася амбулаторно. Алергологічний анамнез не обтяжений, щеплення отримувала згід­но з календарем. При огляді: загальний стан серед­ньої тяжкості, лихоманить, температура до 38,5 °С. Дитина відстає у фізичному розвитку (маса тіла — 9 кг, зріст — 78 см). Шкіра бліда, волога, еластич­на, підшкірний жировий шар розвинутий недостат­ньо. Слизова оболонка порожнини рота рожева, мигдалики не збільшені. Периферичні лімфовузли — у межах вікової норми. Дихання носом утруд­нене, з порожнини носа виділяється гнійний сек­рет. Частота дихання — 50 за 1 хв, в акті дихання задіяні допоміжні м’язи. При перкусії над легеня­ми звук з коробковим відтінком, подекуди — при- туплено-тимпанічний. При аускультації дихання ослаблене з обох боків, симетричні середньопухир­часті хрипи. Візуалізується діяльність серця вер­хівковим поштовхом з нетиповою локалізацією у IV міжребер’ї справа по середньоключичній лінії. Там же визначається більш виражена аускульта­тивна картина, ніж зліва; ЧСС — 120 за 1 хв. Жи­віт м’який, безболісний, печінка пальпується злі­ва, на 1 см нижче реберної дуги, селезінка не збіль­шена. Випорожнення регулярні, сечовипускання вільне. Загальний аналіз крові: еритроцити - 3,2 Т/л, гемоглобін — 108 г/л, лейкоцити — 14 Г/л, паличкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 8 %, сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 44 %,

лімфоцити-------- 12 °о, моноцити — 6 %, ШОЕ —

15 мм/год.

/. Яке захворювання може запідозрити лікар?

1. Синдром Вільямса — Кемпбелла

2. Синдром Картагенера

3. Лобарна емфізема

4. Муковісцидоз

2. Який діагностичний підхід є найінформатив- нішим?

1. Рентгенограма органів грудної клітки, ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини

2. Комп’ютерна томографія легень, ехокардіо- скопія

3. Бронхоскопія, спірометрія

4. Бронхографія, пікфлоуметрія

Завдання 3, 4. До спеціалізованого пульмоно- логічного відділення переведено дворічну дитину з районної лікарні, де вона знаходилася з діагно­зом «Позалікарняна сегментарна пневмонія, гост­рий перебіг». Причиною переведення стала не­ефективність терапії, що проводилася, а також не­типові зміни на рентгенограмі. Дитина хворіє про­тягом тижня, захворювання почалося з підвищен­ня температури до 38,7 °С, кашлю (спершу сухий, потім — вологий з невеликою кількістю гнійного мокротиння). При огляді: загальний стан тяжкий, лихоманить, виражена задишка у спокої до 56 за 1 хв. Дитина відстає у фізичному розвитку (маса тіла — 9 кг, зріст — 75 см). Шкіра бліда, волога, еластична, визначається періоральний ціаноз; під­шкірний жировий шар розвинутий недостатньо. Слизова оболонка порожнини рота рожева, суха, мигдалики не збільшені. Периферичні лімфовузли — у межах вікової норми. Дихання носом вільне. В акті дихання задіяні допоміжні м’язи. Грудна клітка деформована й асиметрична — ліва поло­вина западає, міжребер’я звужені. При перкусії над легенями - притуплений звук зліва в проекції ниж­ньої частки; з коробковим відтінком справа. При аускультації — дихання ослаблене зліва, жорстке справа, середньопухирчасті хрипи зліва. Діяльність серця ритмічна, тони приглушені, ЧСС — 130 за 1 хв. Живіт м’який, безболісний, печінка на 1 см ниж­че реберної дуги, селезінка не збільшена. Випорож­нення регулярні, сечовипускання вільне. На рент­генограмі органів грудної клітки: легеневий малю­нок деформований зліва, об’єм легеневої тканини зменшений, лівий купол діафрагми трохи підня­тий, зрушення органів середостіння вліво, підви­щена повітряність правої легені.

3. Який діагноз можна запідозрити?

1. Гіпоплазія лівої легені

2. Ателектаз нижньої частки лівої легені

3. Лівобічна сегментарна пневмонія

4. Муковісцидоз

4. Який метод діагностики допоможе встано­вити клінічний діагноз?

1. Спірометрія

2. Бронхографія

3. Бронхоскопія

4. Пікфлоуметрія

Завдання 5. До педіатричного відділення надій­шла дворічна дитина. Батьки скаржаться на гуч­не утруднене дихання, «дистанційні» хрипи, відмо­ву від годування. Дитина хворіє протягом трьох діб, захворювання почалося з підвищення темпе­ратури тіла до 38,5 °С, загальної слабкості, покаш­лювання. На фоні прийому жарознижувальних (парацетамол) та противірусних (краплі інтерфе­рону до носа) засобів стан дитини не поліпшився, з’явилося утруднене дихання. З анамнезу відомо, що даний епізод респіраторної патології у дитини перший, алергологічний анамнез не обтяжений, щеплення отримувала згідно з календарем. При об’єктивному обстеженні загальний стан середньої тяжкості, зумовлений гарячкою, дихальними роз­ладами (гучне дихання, задишка переважно експіра­торного характеру, до 48 за 1 хв). Фізичний розви­ток задовільний (маса тіла — 12 кг, зріст — 85 см), конституція нормостенічна. Шкіра блідо-рожева, волога, еластична; підшкірний жировий шар роз­винутий достатньо. Слизова оболонка порожни­ни рота рожева, волога, мигдалики не збільшені. Периферичні лімфовузли у межах вікової норми. Дихання носом вільне. Голос не змінений. При диханні помітне втягнення яремної ямки. Визна­чається помірний дистанційний дихальний шум, переважно експіраторного характеру. Даний шум не зникає, коли дитина спить. Грудна клітка не деформована. При перкусії над легенями звук з ко­робковим відтінком. При аускультації дихання жор­стке, сухі свистячі двобічні хрипи. Діяльність серця ритмічна, тони приглушені, ЧСС — 120 за 1 хв. Живіт м’який, безболісний, печінка та селезінка не збільшені. Випорожнення регулярні, сечовипускан­ня вільне. На рентгенограмі органів грудної кліт­ки — ознаки підвищеної повітряності легень.

Яке з перелічених захворювань можливе т ди­тини?

1. Вроджений стридор

2. Гострий ларинготрахеїт

3. Трахеобронхомаляція

4. Гострий простий бронхіт

<< | >>
Источник: М. Л. Аряєв, Н. В. Котова, H. Ю. Горностаєва [та ін.]. Педіатрія : навч. посібник : у 2-х т. І М. Л. Аряєв, П 24 Н. В. Котова, H. Ю. Горностаєва [та ін.]; за ред. М. Л. Аряєва, Н. В. Котової. — Одеса : ОНМедУ,2014. — Т. 2 : Захво­рювання дітей раннього віку. Пульмонологія. Алергологія. Кардіологія. Гастроентерологія. Нефрологія. ВІЛ-інфекція. Пер­винна медико-санітарна допомога. — 312 с. — (Серія «Бібліотека студента-медика»).. 2014

Еще по теме ВРОДЖЕНІ ВАДИ РОЗВИТКУ ОРГАНІВ ДИХАННЯ:

  1. ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ
  2. ХВОРОБИ ОРГАНІВ ДИХАННЯ У НОВОНАРОДЖЕНИХ
  3. Система дихання.
  4. Тема III ЗАХВОРЮВАННЯ ПОВІК, СЛІЗНИХ ОРГАНІВ ТА ОРБІТИ
  5. Виявлення хворих на туберкульоз сечостатевих органів
  6. ЗАХВОРЮВАННЯ СЛІЗНИХ ОРГАНІВ.
  7. Кровотеча з жіночих статевих органів
  8. 2. Видові особливості статевих органів самців
  9. Розділ 16. Пухлини жіночих статевих органів
  10. Ризик розвитку туберкульозу
  11. ТЕОРІЇ РОЗВИТКУ ПУХЛИН
  12. ОЦІНКА СТАТЕВОГО РОЗВИТКУ ДІТЕЙ ЗА ТАННЕРОМ
  13. Історія розвитку аптекарської справи
  14. РОЗДІЛ 2 ІСТОРІЯ РОЗВИТКУ МЕНЕДЖМЕНТУ,УПРАВЛІННЯ ТА ОРГАНІЗАЦІЇ ХОРОНИ ЗДОРОВ’Я
  15. Інноваційні психотехнології розвитку особистості.
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -