Склеротический лишай

Склеротический лишай - доброкачественное воспалительное поражение кожно-слизистой ткани с хроническим течением, чередованием периодов обострений и ремиссий, сопровождающееся зудом, патологическими изменениями дермы и эпидермиса, проявляющееся дистрофией, атрофией и склерозом [49].

Заболевание наблюдается у женщин в препуберантном, пре- и постменопаузальном возрасте. Частота заболевания составляет 1 на 300 - 1 000 женщин [115].

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез заболевания до конца неясен. В литературе есть множество самых разнообразных данных о возможных этиологических и патогенетических факторах, вызывающих это заболевание.

Поскольку в основе жизнедеятельности тканей лежат трофические процессы, которые проходят под контролем нервной, гуморальной и иммунных систем, нарушение регуляции этих систем ведет к атрофии и дистрофии [49].

В соответствии с этим основными теориями стали:

• аутоимунная;

• гормональная;

• генетическая;

• вирусно-инфекционная

• нейро-эндокринно-обменная.

Л.Е. Шарапова [94] отмечает, что при склеротическом лишае и плоскоклеточной гиперплазии вульвы уменьшение количества хелперов/индукторов Т-клеток сопровождается ростом количества аутоантител в сыворотке крови почти вдвое.

И.С. Сидоренко [75], изучая гормональный фон больных репродуктивного возраста, выявил нарушение равновесия между эстрогенами и андрогенами в сторону андрогенов, увеличение количества глюкокортикоидов и соматотропного гормона, снижение уровня трийодтиронина, тиреотропного гормона, пролактина. Подобный гормональный дисбаланс может служить причиной функциональной недостаточности рецепторного аппарата вульвы, что ведет к снижению возбудимости нервных волокон. Снижение уровня эстроген- и прогестеронрецепторов в ткани вульвы больных склеротическим лишаем вульвы зафиксировано в работах Л.А. Ашрафян [6].

Ряд исследований отводит важную роль в развитии дистрофических заболеваний вульвы инфекционным и вирусным агентам [49, 78, 5, 140, 109, 119, 147, 129].

До сих пор остается неясным механизм возникновения зуда. Некоторые ученые рассматривают его как видоизмененное чувство боли, которое возникает от слабых, но частых и длительно существующих раздражений болевых рецепторов.

Возможно также, что из-за нарушения трофики происходит разрастание нервных окончаний и присутствие в тканях инфильтрата, биологически активные вещества которого непосредственно воздействуют на нервные окончания из-за активации при расчесывании, нервном возбуждении, аллергических реакциях [64].

Клиника. Проявление клинических симптомов при склеротическом лишае зависит от давности протекания заболевания, степени распространенности и выраженности патологического процесса, наличия сопутствующей патологии, а также от применявшихся ранее методов лечения [49].

Основным симптомом заболевания является мучительный зуд, возникающий преимущественно в ночное время и длящийся годами. Также клиническими признаками являются диспареуния, вульводиния, дизурия, возможно нарушение дефекации.

Области поражения при склеротическом лишае обычно располагаются симметрично, часто образуя на ранних этапах «крауротический треугольник» в верхней трети вульвы.

С развитием заболевания происходит истончение и уплотнение тканей, наблюдается характерная белесоватость кожи и слизистой малых и больших половых губ, клитора. Затем процесс распространяется на всю вульву и далее на перианальную область и внутреннюю поверхность бедер.

При выраженности процесса клитор и малые половые губы не определяются, вход во влагалище резко суживается, уменьшается диаметр наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Морфологическая картина. Наблюдаемая морфологическая картина связана преимущественно с выраженностью патологического процесса [49].

В работах М.И. Штемберга [96] дано наиболее полное описание морфологической картины при склеротическом лишае.

В начале заболевания отмечается нарушение микроциркуляции, отек верхнего отдела дермы разной степени выраженности. В эпидермисе изменения либо отсутствуют, либо наблюдается гиперкератоз. При развитии атрофии гиперкератоз усиливается, появляется отек в базальном слое эпидермиса, отделение клеток от базальной мембраны.

Основными морфологическими признаками склеротического лишая являются исчезновение сосочкового слоя и отек дермы, сопровождающийся гомогенизацией коллагеновых волокон. Происходит фрагментация и распад эластических волокон в дерме и артериолах, что связано с повышением активности эластазы, а также фрагментация нервных волокон. Периваскулярная соединительная ткань становится гомогенной, происходит облитерация артериол. В среднем отделе дермы наблюдаются явления воспаления.

При прогрессировании заболевания в эпидермисе снижается количество меланоцитов, что вызывает депигментацию кожи.

В тканях вульвы значительно снижено содержание гликогена, снижается активность окислительных ферментов и холинэстераз в сосудах и нервах, а также увеличивается количество окислительных ферментов в клетках фибробластического и лимфоидного рядов [96].

Нейрогистологические исследования выявили большое количество разветвленных нервов, образующих мощные сплетения.

М. И. Штемберг показал зависимость между соотношением измененных и неизмененных нервных волокон и их окончаний и выраженностью патологического процесса при склеротическом лишае.

Диффернциальная диагностика. Диагностика склеротического лишая в стадии склероза не вызывает затруднений. В стадии атрофии необходима дифференциальная диагностика с нейродермитом, витилиго, сахарным диабетом, красным плоским лишаем.

1.3.