Клинические проявления железодефицитной анемии

складываются из следующих

синдромов:

1) циркуляторно-гипоксического;

2) сидеропенического;

3) поражения эпителиальных тканей.

Циркуляторно-гипоксический синдром проявляется головокружением, слабостью,

утомляемостью, одышкой, ощущением сердцебиения, наклонностью к обморокам, особенно в душных

помещениях, иногда мельканием «мушек» перед глазами при невысоком артериальнсм давлении,

сонливостью днем и плохим засыпанием ночью.

чувствительны к холоду. Выраженность этих жалоб зависит от адаптации к анемии. Мужчины переносят

анемию хуже, чем женщины, а пожилые люди - тяжелее, чем молодые. Лучшей адаптации способствует

медленный темп анемизации, например, больной с диагнозом болезнь Рандю—Ослера, длительным

анамнезом рецидивирующих носовых кровотечений может чувствовать себя удовлетворительно с уровнем

гемоглобина 35 г/л. Пациент адаптирован к этой анемии. У пожилых людей с ИБС нарастание анемии

может провоцировать более частые приступы стенокардии. При наличии выраженной анемии могут

появляться признаки сердечной недостаточности. Признается влияние анемии на психику. Больным

свойственны раздражительность, нервность, плаксивость, снижение памяти и внимания.

Железо входит в состав многих ферментов (цитохром, перокси-даз, сукдинатдегидрогеназ и

др.). Дефицит этих ферментов, возникающий при железодефицитной анемии, способствует развитию

многочисленных симптомов, составляющих сидеропенический синдром.

Недостаток миоглобина и дыхательных ферментов в мышцах усугубляет мышечную слабость и

быструю утомляемость (отсюда и название «бледная немочь»). У детей и подростков железодефицитная

анемия способствует задержке роста и развития. Вследствие ослабления сфинктеров появляются

императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда

бывает ночное недержание мочи у девочек.

102

При дефиците железа возможна сухость и шелушение кожи (кожа дряблая, похожа на

пергамент), на ней легко образуются трещины. Волосы могут быть тусклыми и ломкими («секутся»), рано

седеют и усиленно выпадают. У 20-25% больных отмечаются изменения ногтей: истончение, ломкость,

поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихия). Койлонихия - признак

тяжелого длительного дефицита железа.

При осмотре рта и ротовой полости у 10 - 15% больных встречаются трещины в углах рта,

«заеды» (cheilosis); эрозии (ангуляр-ный стоматит). Повышена склонность к пародонтозу и кариесу.

У больных возникает пристрастие к необычным запахам: свежевыбеленного помещения,

бензина, керосина, газетной бумаги, мазута, ацетона, лаков, гуталина, нафталина, к запаху сырой земли

после дождя и даже запаху новых калош.

Нарушение функции рецепторов ротовой полости ведет к извращению вкуса и выражается в

непреодолимом желании есть что-либо малосъедобное: мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед,

крахмал, сырое тесто или фарш, крупу, семечки. Нередко у больных появляется просто стремление к

острой, соленой, кислой пище. Эти симптомы быстро исчезают после приема препаратов железа.

«Симптом синих склер» находят у 87% больных железодефицитной анемией, что позволяет

считать этот симптом даже более важным, чем бледность. Голубизна связана с тем, что при дефиците

железа нарушается гидроксилирование пролина и лизина, затем и синтез коллагена, поэтому через

истонченные склеры начинают просвечиваться сосудистые сплетения, создающие «синеву».

Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: 1) сухость слизистой пищевода, атрофия

ее, спастическое состояние верхнего отдела пищевода приводит к сидеропенической дисфагии (синдром

Пламмера—Винсона). В результате атрофии слизистой оболочки пищевода отмечаются болезненные

ощущения при глотании; 2) нарушения тканевого дыхания приводят к постепенно прогрессирующей

атрофии слизистой желудка (атрофическому гастриту) и снижению желудочной секреции вплоть до

ахилии.

Результатом ферментативных нарушений и гипоксии являются дистрофические изменения

внутренних органов. Прежде всего, это анемическая сидеропеническая миокардиодистрофия. Ее

проявлениями могут быть расширение сердца влево, усиление 1-го тона на верхушке, изменения

реполяризации на ЭКГ. Велоэргометрическая проба у больных указывает на понижение порога физической

нагрузки (снижение сегмента ST на 1 мм и более). Некоторые больные прекращают пробу из-за слабости и

одышки.

Дефицит железа негативно отражается на иммуннокомпетентной системе. Нарушается

фагоцитарная активность нейтрофилов, уровень Т и В лимфоцитов. Это способствует более высокой

инфекционной заболеваемости при железодефицитной анемии.

При физикальном обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов и

слизистых оболочек, «голубизна склер». Бледность может быть с зеленоватым оттенком: отсюда старинное

название железодефицитной анемии «хлороз», введенное Варендалем еще в XVII веке. При осмотре волос

и ногтей можно отметить признаки дефицита железа, о которых упоминалось выше.

При исследовании сердечнососудистой системы отмечается склонность к тахикардии и

гипотонии. Тоны сердца достаточно звучные, иногда 1 тон на верхушке усилен. Функциональный

систолический шум отмечается у большинства больных с анемией, выслушивается над всей поверхностью

сердца с максимумом звучания во втором межреберье слева, в точке Боткина и на верхушке. Очень часто

на яремных венах выслушивается непрерывный шум, так называемое «венное жужжание» («шум волчка»,

«шум монашек»), который связывают с пониженной вязкостью крови. Название «шум монашек» одни

авторы объясняли большой частотой железодефицитной анемии у монахинь (длительные посты,

гиподинамия, затворнический образ жизни и т.д.), другим же этот шум напоминал протяжное пение

монашек в церкви.

Явления сердечной недостаточности, как правило, выражены умеренно и не превышают П

стадии.

недостаточностью, а является признаком компенсаторно-приспособительных реакций организма,

направленных на увеличение минутного выброса сердца и улучшения снабжения тканей кислородом.

Однако при длительной анемии возможно истощение резервов миокарда - развитие дистрофии миокарда с

признаками застойной сердечной недостаточности.

Лабораторная диагностика включает в себя определение общего анализа крови, причем

характерно снижение не только эритроцитов, гемоглобина (нижняя граница по ВОЗ - для мужчин 130г/л,

для женщин - 120г/л, для беременных - 110г/л). Всегда уменьшается цветовой показатель, который может

составлять 0,4— 0,6.

103

Формула его расчета:

Гематокрит используют для суждения о выраженности анемии, при которой, как правило,

отмечается его снижение. Норма: для мужчин составляет 40-50%, для женщин - 37-47%.

При железодефицитной анемии снижается также средний диаметр эритроцита. Изучение мазка

выявляет гипохромные эритроциты: бледные, «худые» в виде колечка с большим центральным

просветлением (анулоцитоз), наклонность к микроцитозу (уменьшению диаметра клетки), анизоцитозу

(изменению размеров) и пойкилоци-тозу (нарушению формы).

Снижается уровень сывороточного железа (гипоферремия). Нормальный уровень

сывороточного железа при исследовании с ферразином - 7,16-28,6 мкмоль/л. Для получения достоверных

результатов необходимо исключить прием препаратов железа за 5-7 дней до исследования.

Повышается общая железосвязывающая способность сыворотки, отражающая уровень

трансферрина крови - транспортного белка для железа. Каждая молекула этого (3-глобулина

транспортирует 2 атома железа, а к поверхности одного ретикулоцита могут присоединиться 25-50 тысяч

таких молекул. Нормальная величина показателя ОЖСС - 30-85 мкмоль/л. Вычитая из ОЖСС уровень

сывороточного железа, определяют латентную железосвясывающую способность сыворотки (норма - 28,8-

50,4 мкмоль/л).

Уменьшение запасного фонда железа выявляют следующие методики:

а) снижение ферритина сыворотки - особого белка, депонирующего железо. Нормальное его

значение в среднем 15-150 мкг/л. Его по строению сравнивают с грецким орехом, скорлупа которого -белок

апоферритин, а ядро - скопление атомов трехвалентного железа. Помимо депо, ферритин содержится в

небольшом количестве и в плазме крови и может быть определен радиоиммунным методом;

б) десфераловый тест: больному вводят внутримышечно 500 мг десферала, который способен

соединятся с железом ферритина и гемосидерина, после чего выводится с мочой. Проба с десфералом

увеличивает выделения железа с мочой. Отсутствие увеличения выделения железа с мочой свидетельствует

о низких резервах железа. У здорового человека выделение железа с суточной мочой составляет при

десфераловой пробе 0,8-1,2 мг. При снижении запасов железа этот показатель уменьшается (0,4-0,2 мг и

менее). Полагают, что сниженный показатель подтверждает дефицит железа, а нормальный - не исключает

его;

в) стернальная пункция. При снижении фондового запасного железа уменьшено количество

сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа при окраске по Перлсу). Нормальный

уровень от 20 до 50%, информативным считается снижение до 15% и менее.

После установления железодефицитного характера анемии необходимо выявить причину, то

есть определить основное заболевание, исходя из ведущих симптомов. Прежде всего, должна быть

онкологическая настороженность, в связи, с чем проводят: ЭГДС, ко-лоноскопию, ультразвуковое

исследование внутренних органов, рентгенологическое исследование легких, анализ мочи, осмотр

гинеколога, уролога, молочных желез. Для исключения хронической кровопотери выполняют обследование

желудочно-кишечного тракта, генитальной области, легких, почек. Следует исследовать показатели

гемокоагуляции для исключения геморрагических диатезов; во всех случаях провести анализ кала на яйца

глист.

Критерии диагноза железодефицитной анемии.

1. Снижение уровня гемоглобина.

2. Снижение уровня эритроцитов.

3. Снижение цветового показателя ниже 0,85.

4. Нормальный уровень ретикулоцитов и повышение его на фоне лечения препаратами железа.

5. Тенденция к нейтрофильной лейкопении.

6. Нормальное количество тромбоцитов (при более выраженной кровопотере возможен

реактивный тромбоцитоз).

7. Снижение сывороточного железа.

8. Повышение ОЖСС.

104

9. Снижения выделения железа с мочой в десфераловом тесте. 10.Снижение содержания

ферритина в сыворотке крови. 11.Появление гипохромных эритроцитов в мазке крови с наклонностью к

микроцитозу, анизо - и пойкилоцитозу.

12. Уменьшение количества сидеробластов в пунктате костногомозга. 13.Наличие

сидеропенического синдрома.

Примеры формулировки диагноза

1. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия вследствие рецидивирующего

язвенного кровотечения. Средней степени тяжести.

2. Хроническая пострезекционная железодефицитная анемия легкой степени.