Синонимом мембранопролиферативного гломерулонефрита

является термин -

мезангиокапиллярныи. Это один из самых тяжелых морфологически и неблагоприятных клинически

вариантов гломерулонефрита, достаточно редкий. Заболевают чаще молодые мужчины.

этого варианта гломерулонефрита выделяют вирусную (гепатит В, С) и бактериальную, в том числе -

туберкулезную, инфекцию, малярийные плазмодии, СКВ, синдром Шегре-на, саркоидоз, злокачественные

новообразования (лейкозы и лим-фомы). Иногда болезнь может быть идиопатической. Мембрано-

пролиферативный гломерулонефрит также опосредуется иммунными комплексами, протекает с

гипокомплементемией.

В дебюте болезни - остро нефритический синдром, затем развивается истинный нефротический

синдром с гематурией. Часта артериальная гипертония. Следует подчеркнуть, что сочетание

нефротического синдрома с гематурией и артериальной гипертонией, протекающее на фоне

гипокомплементемии, всегда должно настораживать в отношении мембранопролиферативного

гломерулонефрита

Течение неуклонно прогрессирующее с исходом в ХПН в течение 10 лет. При устранении

причины (гепатит) редко возможен регресс.

Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий, «полулунный»), нефрит подразумевает

клинико-морфологический синдром с быстрым развитием почечной недостаточности (критерием служит

удвоение исходного уровня сывороточного креатинина в сроки от нескольких недель до трех месяцев).

Заболеваемость имеет 2 возрастных пика: первый приходится на 5-40 лет, в шесть раз чаще

болеют мужчины; второй начинается после 60 лет, соотношение мужчин и женщин равное. Данную форму

гломерулонефрита вызывают антитела к коллагену IV типа.

Выделяют следующие варианты быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

• Первичный:

- Тип I (с антителами к базальной мембране клубочков: анти-БМК-гломерулонефрит);

- Тип II (с циркулирующими иммунными комплексами);

- Тип III (с неустановленным механизмом).

• Вторичный:

Инфекционный:

- постстрептококковый;

- эндокардит;

75

- цгунт-нефрит;

- висцеральные абсцессы. Системные заболевания:

- синдром Гудпасчера;

- СКВ;

- геморрагический васкулит;

- узелковый полиартериит;

- гранулематоз Вегенера;

- смешанная криоглобулинемия;

• Осложнение первичной гломерулонефропатии (мембранозной нефропатии или

мембранопролиферативный гломерулонефрит 2 типа).

Особенно тяжелое течение и прогноз имеют анти-БМК-гломерулонефрит и экстракапиллярный

гломерулонефрит, связанный с антителами к цитоплазме нейтрофилов. Последние могут быть направлены

к двум видам антигенов: протеиназе-3 (c-ANCA) и к миелопероксидазе (p-ANCA). Чаще эти антитела

встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани, что свидетельствует об их

диагностическом значении. Как уже указывалось, связывание различных антител с базальной мембраной

клубочка является основным в развитии этого варианта гломерулонефрита, поскольку в конечном итоге

вызывает образование полулуний из клеток и фибрина на эпителии капсулы Шумлянского—Боумена,

которые быстро вызывают коллапс и склерозирование клубочка, что и определяет значительную скорость

прогрессирования болезни и скорую почечную смерть.

Клинически характерно развитие значительной протеинурии до степени нефротического

синдрома с гематурией, выраженная артериальная гипертония. Однако характерной чертой болезни

является быстрое (через недели, месяцы) развитие почечной недостаточности и ее прогрессирующее

течение, что является клиническим критерием этого гломерулонефрита. Основной лабораторный признак

антительного гломерулонефрита - антитела к базальной мембране клубочков или ANCA. Однако диагноз

антительного гломерулонефрита требует морфологического подтверждения.

При обширном поражении (полулуния более чем в 50% клубочков) выживаемость больных не

превышает 6-12 месяцев.

К непролиферативным гломерулонефритам относят, прежде всего, гломерулонефрит с

минимальными изменениями.

-липоидный нефроз, болезнь ножек подоцитов.

Болезнь наиболее характерна для детей, она является основной причиной развития

нефротического синдрома в этом возрасте; реже развивается у взрослых. Заболевание нередко возникает

после инфекций верхних дыхательных путей, аллергических реакций. Обычно является идиопатическим

заболеванием, но иногда сопутствует лимфомам. В последние годы установлено, что повреждающее

действие на эпителиальные клетки клубочка оказывает Т-клеточный фактор.

Клинически заболевание характеризуется персистирующим нефротическим синдромом.

Наличие гематурии и лейкоцитурии, повышение АД не характерны. Диагностика основана на почечной

биопсии; в детской практике быстрая эффективность глюкокортикоидной терапии является

диагностическим критерием, так как заболевание обычно хорошо отвечает на это лечение.

Мембранозный гломерулонефрит - наиболее частая причина нефротического синдрома у

взрослых. Пик распространенности этого варианта гломерулонефрита приходится на возраст 30-50 лет. В

большинстве (85%) случаев заболевание является первичным, в 15% удается установить причину.

Мембранозный гломерулонефрит может быть ассоциирован с другими болезнями: опухоли (карцинома

легких, желудка, кишечника, молочных желез; лимфома), системная красная волчанка, аутоиммунный

тиреоидит, герпетиформ-ный дерматит, саркоидоз, синдром Шегрена, сахарный диабет, ревматоидный

артрит, дерматомиозит. Некоторые инфекции могут также провоцировать заболевание: малярия, лепра,

стрептококковая инфекция, филяриоз, шистосомиаз, эхонококкоз, гепатит В, сифилис.

Основным клиническим признаком мембранозного гломерулонефрита является нефротический

синдром, реже изолированная протеинурия. Иногда наблюдается микрогематурия. В 20% случаев

развивается артериальная гипертония. Течение болезни медленно нарастающее. Иногда (в 20-30%)

развиваются спонтанные ремиссии.

недостаточность.

Диагностика гломерулонефрита основана на клиническом, лабораторных и инструментальных

обследованиях, позволяющих констатировать наличие болезни и его клинический вариант. В ряде случаев -

нефротического синдрома, острого снижения функции почек, быстропрогрессирующего варианта

гломерулонефрита, а также для определения степени активности гломерулонефрита, необходимо

проведение биопсии почки для верификации диагноза и уточнения тактики лечения.

После постановки диагноза гломерулонефрита необходимо определить его активность.

Морфологическими признаками активности гломерулонефрита является диффузная пролиферация клеток

76

клубочков, массивное отложение иммунных депозитов, фибрина, некротизирующий гломерулит.

Клиническими признаками обострения являются нарастание протеинурии, гематурии, резкое нарастание

АГ, снижение почечных функций, нередко сопровождающееся олигурией, проявления внутрисосудистой

гиперкоагуляции в виде кровоточивости в сочетании со склонностью к тромбозам. Возникновение

нефротического синдрома и остро нефритического синдромов всегда свидетельствует о выраженной

активности гло-мерулонефрита. Лабораторными признаками активности являются увеличение СОЭ,

повышение уровня α2-глобулинов, иногда γ-глобулинов крови, а также обнаружение азотемии при

нормальных размерах почек, выявление в моче органоспецифических почечных ферментов -

трансаминидазы, изоферментов лактатдегидрогеназы.

В оценке активности нефропатии имеют знание изменения гуморального иммунитета -

повышение содержания иммуноглобулинов, высокий уровень циркулирущих иммунных комплексов,

снижение уровня комплемента крови.

Обязательным при постановке диагноза гломерулонефрита является его этиологическая

верификация в связи с потенциальной возможностью в ряде случаев проведения этиотропной терапии.

Следует отметить, что данный этап диагностики болезни может проводиться уже после всех

предшествующих вследствие того, что зачастую состояние больного требует в первую очередь констатации

гломерулонефрита и немедленного начала терапии.