Синдром слабости синусового узла (СССУ)

СССУ является одним из наиболее полиморфных, тяжелых и сложных нарушений ритма у детей, сопряженных с риском развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти. СССУ составляет примерно 3% всех аритмий у детей.

Основу синдрома составляют изменения функционального состояния СУ, который в силу различных причин не может полноценно выполнять роль основного пейсмекера и осуществлять контроль за ритмовождением.

Распространенность СССУ в детском возрасте достаточно высокая.

По этиологическим факторам выделяют:

1. СССУ органической природы (воспалительные изменения в миокарде и ПСС, хирургические вмешательства, гормонально-обменные нарушения);

2. Вагусная (регуляторная) дисфункция синусового узла (ВСД, гиперваготония при повышении внутричерепного давления, вазо-вагальные рефлексы при органной патологии, при отеке мозга);

3. Токсическая (лекарственная) дисфункция СУ (ААП, дигоксин, анти-депрессанты);

4. Идиопатические (причина не установлена).

Как правило, достаточно сложно провести грань между органическими и функциональными изменениями СУ, не имея морфологического подтверждения. Критерием дифференциальной диагностики принято считать возможность восстановления синусового ритма с адекватной ЧСС при функциональных и лекарственных тестах.

В зависимости от характера и степени выраженности изменений ПСС, выделяют следующие клинико-электрофизиологические варианты СССУ (Школьникова М.А., 1995):

I вариант – начальный этап формирования нарушения функции СУ, характеризуется наименее выраженным отклонением от нормы:

- Синусовая брадикардия ниже минимальной возрастной нормы до 30%;

- Миграция водителя ритма (в80%);

- Замедление АВ проводимости до АВ-блокады I степени;

- Многочисленные жалобы астено-вегетативного характера;

- Возможны единичные синкопальные состояния, протекающие по типу вазо-вагальных пароксизмов;

- Преобладание симптомов гиперфункции парасимпатического отдела ВНС;

- Результаты лекарственных и нагрузочных тестов положительные: при введении атропина, изадрина и ВЭМ достигается значительное учащение ЧСС, исчезает миграция водителя ритма и нормализуется АВ-проводимость, то есть резервы адаптации СУ достаточные.

В большинстве случаев, в отсутствие профилактических курсов лечения, заболевание прогрессирует, нарушение функции СУ нарастает.

II вариант характеризуется :

- Синоатриальной блокадой;

- Выскальзывающими сокращениями и ритмами;

- Нарушением АВ проводимости в виде АВ-диссоциации, АВБ I ст. и более высоких градаций;

- Паузами ритма от 1,5 до 2 секунд на фоне синусовой брадикардии при ХМ;

- Превалированием ваготонии;

- Синкопальными состояниями;

- Результаты лекарственных проб отрицательные, при этом на фоне неадекватного прироста ЧСС нередко провоцируются дополнительные нарушения ритма и проводимости.

III вариант («синдром тахикардии – брадикардии») характеризуется:

- Чередованием синусового ритма низкой частоты с залпами эктопической суправентрикулярной тахикардии с ЧСС более 120 в минуту. Электрокардио-графически этот вариант имеет сходство с хронической непароксизмальной тахикардией возвратного типа. Отличием является то, что тахикардия возникает не как активный конкурирующий ритм, на фоне нормально функционирующего СУ, а как единственный механизм поддержания ритмической деятельности сердца в условиях выраженной депрессии основного водителя ритма;

- Паузами ритма от 1,5 до 2 секунд;

- АВ диссоциацией и АВ-блокадой разных степеней.

IV вариант СССУ характеризуется наиболее выраженными нарушениями, проявляющимися:

- Стойкой брадикардией с ЧСС менее 40 уд/мин;

- Эктопическими ритмами с единичными синусовыми сокращениями;

- Нарушение АВ проводимости и внутрижелудочковой проводимости;

- Брадисистолической формой мерцания и трепетания предсердий;

- Отрицательными результатами лекарственных и нагрузочных тестов;

- Паузами ритма более 2 секунд;

- Удлинение интервала QT на 0,05 секунд;

- Альтернация зубца Т и депрессия сегмента ST;

- Тяжелыми клиническими проявлениями (головокружение, резкая слабость, затемнение сознания, выраженные нарушения мозгового кровообращения – синкопе);

- Грубыми нарушениями нейрогенной регуляции ритма: снижение показателя реактивности дневной и ночной ЧСС, повышение ригидности синусового ритма в ночное время.

Максимальный риск развития жизнеугрожаемых аритмий и внезапной смерти выявляется у детей с IV вариантом СССУ. Кроме того, прогностически неблагоприятным является наследственный характер СССУ.

Тактика выведения больного из синкопального состояния при СССУ:

1. Непрямой массаж сердца;

2. Искусственное дыхание «рот в рот»;

3. Изадрин (1-2 табл. под язык);

4. Адреналин (0,1% раствор 0,05мг/год в/м, в/в, наиболее эффективно внутрисердечно);

5. Мезатон (1% раствор 0,01-0,03 мг/кг на изотоническом растворе, в/в, не более 1 мл);

6. Атропин (0,1% раствор в дозе 0,01-0,03 мг/кг на изотоническом растворе, в/в, не более 1,0 мл)

Основу лечения составляет стимулирующая терапия с широким диапазоном действия, рассасывающая, мембраностабилизирующая и метаболическая терапия.

Основные группы препаратов:

1) Стимулирующая терапия:

- ноотропы (пирацетам, пиридитол);

- ноотропоподобные (аминалон, глютаминовая кислота,церебролизин, фенибут);

- психостимуляторы (сиднокарб, дуплекс);

- центральные (амизил) и периферические (беллатаминал) холинолитики;

- сосудистые препараты с ноотропным действием (трентал) и ангиопротекторы (пармидин);

- адаптогены (элеутерококк, женьшень, лимонник, заманиха, аралия);

2) Рассасывающая терапия (плазмол, лидаза);

3) Мембранопротекторы и антиоксиданты (витамин Е, А, Цитохром С, ксидифон)

4) Метаболические препараты (рибофлавина мононуклеотид, карнитина хлорид, пангамовая кислота, липоевая кислота).

При IV варианте в 44% случаев эффекта от консервативного лечения нет, поэтому у ряда больных встает вопрос об электрокардиостимуляции сердца. Имплантация ЭКС обсуждается только при II, III и IV вариантах СССУ.

Показания к имплантации ЭКС у детей с СССУ:

1. Наличие аритмогенных синкопальных атак на фоне терапии в течении 6 мес;

2. Ригидная брадикардия с ЧСС ниже критической для данного возраста с отсутствием прироста ЧСС при нагрузочных и лекарственных пробах;

3. Наличие пауз ритма более 3 секунд по данным ХМ, на фоне комплексной медикаментозной терапии не менее 3-х месяцев;

4. Синдром бинодальной слабости (синусового и АВ-узла).