Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии

Анатомия этого порока сложна, но из всех типов транспозиции магистральных сосудов он оказывается наименее тяжелым и опасным для кровообращения.

Как и в ранее описанных вариантах транспозиции, аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого.

Важно, что при таком, в сущности, очень причудливом сочетании разных нарушений развития сердца, каждое из которых по отдельности – крайне неблагоприятное, они, наслаиваясь, вместе защищают организм от быстро развивающихся смертельных последствий каждого составляющего.

Большой дефект дает возможность кровяным потокам неплохо смешаться и послать в большой круг достаточно насыщенную кровь, а сужение легочной артерии защищает сосуды легких от возможных необратимых последствий. Все это хорошо объясняет и клинические проявления порока, и тактику и способы его лечения.

Дети несколько синюшни, но обычно нормально растут и неплохо развиваются. Их состояние, если бы не легкая синева кожных покровов, не внушает никаких опасений. На этом этапе, т.е. первые год-два-три они вполне справляются с нагрузками, хотя и можно заметить, что ограничивают сами себя. Это – не лень, здоровый ребенок не бывает ленивым, а наоборот, утомляет родителей своей энергией. Но эти дети просто физически не в состоянии делать то, что доступно их здоровым ровесникам. Степень цианоза может быть разной, и обычно нарастает с возрастом, но в данном случае речь идет не о днях и неделях (как при других типах транспозиции), а о месяцах и даже – годах.

У части детей могут наблюдаться типичные одышечно-цианотические приступы, о которых было сказано выше, в главе о тетраде Фалло. И в этом случае, независимо от возраста ребенка, нужно срочно обращаться к кардиохирургам.

Вам, скорее всего, и правильней всего предложат вспомогательную операцию – наложение анастомоза, чтобы улучшить легочный кровоток. При показаниях в виде выраженного цианоза и приступах ее делать необходимо, чтобы защитить ребенка от опасных осложнений.

Потом ребенку предстоит радикальная операция, которая для этого порока хорошо и давно разработана.

Она заключается в создании внутри желудочков тоннеля из синтетической заплаты, который соединит левый желудочек с аортой через отверстие дефекта межжелудочковой перегородки, подобно «колену» водопроводной трубы. Затем, в правый желудочек, который теперь не имеет выхода, вшивается синтетическая трубка с клапаном внутри, или так называемый «кондуит», который соединит его полость с легочной артерией. Таким образом, создается нормальный кровоток в обоих кругах кровообращения.

Вот эту операцию надо, если позволяет состояние ребенка, оттянуть во времени и сделать ее лет в 12 -14. Дело в том, что через 5 – 10 лет этот кондуит забьется или сузится, и его придется менять.

Более того – ученые ищут способ покрывать синтетический протез клетками, выращенными из собственных тканей самого ребенка. Тогда этот протез не нужно будет менять! И остается надеяться, что вскоре это станет возможным.