<<
>>

Глава 1 История детской онкологии

Исследования показали, что опухоли наблюдались у людей, живших 5000 лет назад (2^715 г. до н. э.). При изучении останков древних египтян в Некрополе, расположенном вблизи Гизы, на берегу Нила, недалеко от Каира были обнару­жены признаки костных сарком (остеосаркомы, или опухоли Юинга), столь часто встречающиеся у детей и подростков.

О том, что в Древнем Египте еще в 1500 г. до и. э. знали об опухолях, известно из папирусов Эберса. Первые пу­бликации об опухолях («ядрах» на шее) у детей встречаются у Гиппократа (400 лет до нашей эры). По-видимому, речь идет о системном заболевании с пора­жением лимфатических узлов, возможно, лимфоме Ходжкина (ЛХ).

Но первое достоверное описание злокачественной опухоли в детском воз­расте было сделано лишь в 169^7г. Pawins, который привел случай рабдомио­саркомы (PMC) орбиты у ребенка 3 лет. Единичные случаи злокачественных опухолей у детей были опубликованы в XVII в. Так, М. Louis (1619 г.) и Т. Ba- Ttolinus (1654 г.) описали несколько наблюдений внутриорбитального рака. Французский врач Hoin привел историю болезни 3-летнего ребенка, опери­рованного в 1731 г. по поводу злокачественной опухоли. J. Wardrop в 1809 г. описал злокачественные опухоли глаз у 20 детей младше 12 лет. В 1846г. W Walsch, а в 1851 г. H. Ledert привели наблюдения губчатых опухолей моз­говой оболочки у детей. Конечно, описывались далеко не все случаи, которые наблюдали врачи той поры. Интересен факт, который приводит}. Beckwith: в Хантеровском музее Королевского колледжа в Лондоне хранились два образ­ца, обозначенные как почки младенцев с картиной двусторонней нефробла- стомы. Их относят к периоду деятельности J. Hunter (1763-1793 гг.). Все же с

полной и достаточно детальной клинической и морфологической карти­ной злокачественные опухоли начинают описываться лишь с конца XIX - на­чала XX в. Так, первое подробное сообщение об одной из наиболее распро­страненных опухолей детского возраста — нефробластоме — было сделано только в 1899 г., а нейробластома описана лишь в 1901 г.

В конце XIX в. появи­лись первые сводные данные о заболеваемости злокачественными опухоля­ми у детей. В 1876 г. J. Duzan привел описание 183 первичных и 47 вторичных опухолей, зарегистрированных в детском возрасте, в которые вошли сведе­ния за период с 1832 по 1875 г. С. Pikot и D. Espine в 1883 г. привели данные о 424 случаях (включая данные J. Duzan), а в 1900 г. — уже о 640 случаях опухо­лей у детей. Однако настоящий интерес к детской онкологии, как к самостоя­тельной дисциплине, стал проявляться начиная с 60-х гг. прошлого столетия, когда страны Европы и Америки оправились после Второй мировой войны. К этому времени снизилась, а в ряде случаев была полностью ликвидирова­на, детская смертность от дифтерии, полиомиелита, менингита и других бо­лезней детского возраста. В 1976 г. появились сообщения ВОЗ о том, что в 23 экономически развитых странах Европы и Америки смертность детей от зло­качественных новообразований вышла на второе место, уступив лишь дет­ской смертности от несчастных случаев. По материалам ВОЗ, иа 100 умерших в возрасте 1-4 лет 9,8 %, а в возрасте 5-14 лет 14,3 % приходилось на злокачест­венные опухоли.

В начале 60-х гг. в США и странах Европы стали организовываться детские онкологические отделения. Так, в США педиатрическая онкология как специ­альность стала создаваться сразу же после окончания Второй мировой войны. До этого в США дети с опухолями лечились у педиатров и терапевтов, при уча­стии хирургов, радиологов и морфологов. Уже в это время проводилось ком­бинированное лечение опухолей у детей. Первая успешная попытка лучевого лечения опухоли у ребенка была осуществлена A. Friendlender в 1915 г. Внедре­ние лекарственного лечения имеет свою историю. Использование во время Первой и Второй мировых войн химического оружия, в частности примене­ние немецкой армией иприта, привлекло внимание ряда исследователей. По­ражение ипритом вызвало большое число инфекций в связи с подавлением гемопоэза. На аутопсии погибших солдат находили аплазию кроветворения.

Сидней Фарбер, детский патологоанатом в Бостонском детском госпитале, ис­пользуя эти факты (уже были проведены исследования на животных и взро­слых людях), применил производные иприта при детском лейкозе. В 1948 г. он с коллегами сообщил о быстрых ремиссиях при применении химиотерапии (XT) при лейкозе у детей, а затем и при других опухолях детского возраста. К 1954 г. было показано успешное применение гормональных препаратов при различных новообразованиях у детей, а в устных сообщениях того времени Фарбер докладывал о применении актиномицина-Д, который демонстриро­вал высокую активность при опухоли почки (нефробластоме).

В нашей стране в 1953 г. была опубликована первая монография, посвящен­ная злокачественным новообразованиям у детей: «Злокачественные опухоли

почек у детей». Ее автор, К.А. Москачева, обобщила имеющийся опыт наблюде­ния за больными Клиники детской хирургии № 2 Московского медицинско­го института (руководитель клиники профессор С.Д. Терновский) на базе 1-й детской городской клинической больницы (Морозовская больница) в Москве с 1946 г. В архиве этой больницы хранились истории болезни детей, которым еще в 1905 г. Т.П. Краснобаев поставил диагноз остеосаркомы. Там же в 1951 г. открыт первый в стране кабинет для лечения опухолей у детей. Патологоана­томическое отделение больницы имело самый большой материал (банк дан­ных) и опыт диагностики злокачественных опухолей у детей в стране.

История детской онкологии в России неразрывно связана с именем и де­ятельностью академика РАМН, профессора Л.А. Дурнова. Работая хирургом, Л.А. Дурнов открыл новое направление в хирургии — хирургию опухолевых заболеваний у детей. По его инициативе 20 января 1962 г. на базе Морозов- ской больницы в Москве было организовано первое в нашей стране детское онкологическое отделение, а в 1965 г. по предложению президента Академии медицинских наук СССР, директора Института экспериментальной и клини­ческой онкологии Н.Н. Блохина на его основе было организовано детское от­деление Института экспериментальной и клинической онкологии.

Л.А. Дур­нов понимал необходимость для детской онкологии развития не только хирургии, но и химиолучевой терапии (ЛТ). Профессор А.М. Гарин стал пер­вым консультантом-химиотерапевтом в детском онкологическом отделении, ему на смену пришли М.Р. Личиницер и В.И. Борисов. Уже в тот период были начаты серьезные исследовательские работы в содружестве с другими подра­зделениями Института экспериментальной и клинической онкологии, на­учно-исследовательскими институтами и лабораториями. На клинических обходах отделения было обязательно присутствие лучевого терапевта, дет­ского патологоанатома (профессор М.А. Израильская, которая присутство­вала на всех операциях и оценивала макроскопический характер опухоли, соотношение с окружающими тканями, лично контролировала вырезку ги­стологического материала и производила цитодиагностику), химиотерапев­та, представителей научно-исследовательских лабораторий и институтов, с которыми проводились совместные работы (из института антибиотиков - исследование новых противоопухолевых препаратов, in vitroоценка чувст­вительности опухоли, определение митотической активности клеток и др.). В 1966 г. Л.А. Дурнов в докторской диссертации «Лечение опухоли Вильмса у детей» обобщил данные по эпидемиологии, патогенезу, принципах лечения типичной опухоли детского возраста, показал отличительные особенности опухолей у детей и возможности их лечения. Началась эра глубокого изуче­ния опухолей у детей. Л.А. Дурнов много делал для того, чтобы заинтересовать врачей, организаторов здравоохранения городов и областей нашей страны в создании детских онкологических учреждений. Было совершено большое число научно-практических командировок. Среди городов, которые посе­тили Л.А. Дурнов с коллегами, — Ленинград, Ижевск, Кемерово, Чебоксары, Пермь, Волгоград, Воронеж, Тула и др. Во многих из них были созданы дет-

почек у детей». Ее автор, К.А. Москачева, обобщила имеющийся опыт наблюде­ния за больными Клиники детской хирургии № 2 Московского медицинско­го института (руководитель клиники профессор С.Д.

Терновский) на базе 1-й детской городской клинической больницы (Морозовская больница) в Москве с 1946 г. В архиве этой больницы хранились истории болезни детей, которым еще в 1905 г. Т.П. Краснобаев поставил диагноз остеосаркомы. Там же в 1951 г. открыт первый в стране кабинет для лечения опухолей у детей. Патологоана­томическое отделение больницы имело самый большой материал (банк дан­ных) и опыт диагностики злокачественных опухолей у детей в стране.

История детской онкологии в России неразрывно связана с именем и де­ятельностью академика РАМН, профессора Л.А. Дурнова. Работая хирургом, Л.А. Дурнов открыл новое направление в хирургии — хирургию опухолевых заболеваний у детей. По его инициативе 20 января 1962 г. на базе Морозов- ской больницы в Москве было организовано первое в нашей стране детское онкологическое отделение, а в 1965 г. по предложению президента Академии медицинских наук СССР, директора Института экспериментальной и клини­ческой онкологии Н.Н. Блохина на его основе было организовано детское от­деление Института экспериментальной и клинической онкологии. Л.А. Дур­нов понимал необходимость для детской онкологии развития не только хирургии, но и химиолучевой терапии (ЛТ). Профессор А.М. Гарин стал пер­вым консультантом-химиотерапевтом в детском онкологическом отделении, ему на смену пришли М.Р. Личиницер и В.И. Борисов. Уже в тот период были начаты серьезные исследовательские работы в содружестве с другими подра­зделениями Института экспериментальной и клинической онкологии, на­учно-исследовательскими институтами и лабораториями. На клинических обходах отделения было обязательно присутствие лучевого терапевта, дет­ского патологоанатома (профессор М.А. Израильская, которая присутство­вала на всех операциях и оценивала макроскопический характер опухоли, соотношение с окружающими тканями, лично контролировала вырезку ги­стологического материала и производила цитодиагностику), химиотерапев­та, представителей научно-исследовательских лабораторий и институтов, с которыми проводились совместные работы (из института антибиотиков — исследование новых противоопухолевых препаратов, in vitroоценка чувст­вительности опухоли, определение митотической активности клеток и др).

В 1966 г. Л.А. Дурнов в докторской диссертации «Лечение опухоли Вильмса у детей» обобщил данные по эпидемиологии, патогенезу, принципах лечения типичной опухоли детского возраста, показал отличительные особенности опухолей у детей и возможности их лечения. Началась эра глубокого изуче­ния опухолей у детей. Л.А. Дурнов много делал для того, чтобы заинтересовать врачей, организаторов здравоохранения городов и областей нашей страны в создании детских онкологических учреждений. Было совершено большое число научно-практических командировок. Среди городов, которые посе­тили Л.А. Дурнов с коллегами, — Ленинград, Ижевск, Кемерово, Чебоксары, ΓTriΓΛΛΛI- R Γ∖ TTT,ΓΛ T' ΓΛ Q TT R ГУ ГЛ ГЛ TJJi AIT Tx7TΓQ TJ ТТГЛ RrΛ AJTJΓΛT,TJV TJQ TTTJV (~∖ T T TTTJ Г' ГЛ Q TT Q TT TT TTrirT-

ские онкологические отделения. Примером организации высококвалифици­рованного учреждения, созданного в 1967 г. по инициативе Л.А. Дурнова, яв­ляется отделение детской онкологии Московской области (г. Балашиха).

В декабре 1966 г. А.И. Раков, директор Ленинградского института онколо­гии им. Н.Н. Петрова, объявил о создании в составе института отделения дет­ской онкологии. В 1968 г. в Ленинграде при активном участии заведующего этим отделением Г.А. Федореева был проведен симпозиум по детской онколо­гии, посвященный вопросам онкологической помощи детям.

В 1965 г. была организована проблемная комиссия по детской онкологии при Научном совете по злокачественным новообразованиям при АМН СССР (теперь РАМН), которая осуществляла координацию исследований в области детской онкологии (сначала в СССР, затем в России).

В 1967 г. небольшая группа педиатров, хирургов, патологоанатомов и дру­гих специалистов встретилась в педиатрическом отделении онкологического института Gustave-Roussy в Париже (Франция) для организации педиатриче­ского онкологического клуба. Два года спустя в Мадриде клуб был преобра­зован в Международное общество онкологов-педиатров International Soci­ety of Paediatric Oncology (SIOP). На первом этапе общество имело в основном клиническую ориентацию, способствуя активному развитию клинического изучения и лечения таких опухолей, как медуллобластома, нефробластома, PMC. Позже в повестке ежегодных собраний SIOP стали рассматриваться фун­даментальные научные исследования в области детской онкологии. Членами SIOP являются и отечественные онкологи.

В 1975 г. был создан Комитет по раку у детей при Международном противо­раковом союзе, в который вошел и представитель нашей страны (Л.А. Дурнов). В 1978 г. была создана проблемная комиссия по детской онкологии при Со­вете экономической взаимопомощи, в задачи которой входило изучение раз­личных вопросов детской онкологии, волнующих детских онкологов стран Восточной Европы.

17 мая 19^76 г. на новой территории ОНЦ АМН СССР был организован от­дел детской онкологии из 2-х клинических отделений — онкологического (руководитель профессор Л.А. Дурнов) и гематологического (руководитель профессор Л.А. Махонова — ученица И.А. Кассирского, основатель детской онкогематологии в стране), а также поликлиническое отделение с прием­но-смотровыми боксами (руководитель кандидат медицинских наук Л.Г. Ря­занова, имевшая к тому времени большой опыт административной работы в качестве заведующей педиатрическим отделением Морозовской больни­цы). Создавались группы специалистов-диагностов с учетом особенностей детской онкологии в структуре ОНЦ. Это касалось и патологоанатомическо­го отделения, цитологической лаборатории (исследования солидных опу­холей), биохимической лаборатории, отделения радиоизотопных методов диагностики и т. д. Изначально была создана отдельная лаборатория гемо­цитологии (руководитель профессор И.С. Петерсон, наиболее опытный и ав­торитетнейший специалист в области детской гемоцитологии), в которой

также проводилась диагностика гемобластозов на основе внедрения совре­менных методов. Позднее в этой лаборатории стала осуществляться и диаг­ностика солидных опухолей. Также были сформированы отделение луче­вых методов диагностики, группа генетического консультирования больных, группа лучевых терапевтов, проводивших облучение детей на гамма-аппара­тах. Отдел детской онкологии также включал самостоятельный операцион­ный блок со своей анестезиологической службой и реанимационные палаты (руководитель профессор А.И. Салтанов, обладающий наибольшим опытом анестезиологического пособия в детской онкологии, начал свою работу вме­сте с Л.А. Дурновым при создании детского онкологического отделения в Mo- розовской больнице). Анестезиологическое пособие широко использовалось в детской онкологии не только при проведении операций, но и при диагно­стических процедурах. Основной тезис детских онкологов — безболезнен­ность обследования, поэтому все инвазивные методы проводились с исполь­зованием анестезии. В анестезиологическом пособии нуждались и дети при проведении пальпации под миорелаксантами (до эры ультразвуковой томог­рафии — обязательный метод диагностики), при необходимости обездви­живания во время проведения ряда исследований, при облучении больных раннего детского возраста и т. д. Стал более тесным контакт с различными научно-исследовательскими подразделениями ОНЦ и другими института­ми, разворачивалась серьезная работа по эпидемиологии, этиологии и па­тогенезу опухолей у детей, разработка новых подходов к лечению. Началась новая жизнь большого коллектива врачей и ученых-единомышленников, со­здавших детскую онкологию такой, какой она является сейчас. И генератором всех больших и малых идей был Лев Абрамович Дурнов.

В 80-х гг. в США началось активное изучение различных опухолей у детей, разрабатывались программы комбинированного и комплексного лечения. Было создано несколько национальных программ, которые осуществлялись различными группами специалистов. Многие из них становились интерна­циональными. Такая группа под руководством D.D. Angio основала Между­народный комитет по изучению нефробластомы. Официальное признание детской онкологии, а также программы обучения педиатров, онкологов и ге­матологов по этой специальности в США впервые состоялось лишь в 1987 г. Американское общество педиатрической гематологии и онкологии, а также «Американский журнал педиатрической онкологии» были созданы в 1981 г.

В эти же годы в нашей стране проводились такие же исследования. Было организовано 18 детских онкологических отделений в различных регионах бывшего Советского Союза. Ими руководили детские онкологи — ученики Л.А. Дурнова, прошедшие подготовку в детских отделениях ОНЦ. После рас­пада СССР в России осталось 9 детских онкологических отделений, которые объединены Комитетом по раку у детей при Всесоюзном (теперь Всероссий­ском) научном обществе онкологов, созданном в 1988 г.

Крупномасштабная научно-практическая деятельность педиатров-онко­логов детского отделения ОНЦ привлекла внимание общественности стра­

ны. Усилиями Детского фонда (председатель — писатель А.А. Лиханов, член правления — профессор Л.А. Дурнов) и в то время генерального директо­ра ОНЦ АМН СССР академика Н.Н. Трапезникова в составе ОНЦ АМН СССР был организован НИИ детской онкологии и гематологии. Директором ново­го института был назначен Л.А. Дурнов. К этому времени Лев Абрамович уже был удостоен звания «Заслуженный деятель науки РСФСР». Создание Инсти­тута детской онкологии и гематологии с серьезной социальной и психоло­гической службой (НИИ ДОГ) ОНЦ АМН СССР способствовало дальнейшей многомасштабной работе. В рамках НИИ ДОГ 1 июня 1990 г. открывается пер­вое в стране отделение реабилитации для детей с онкопатологией (руково­дитель — кандидат медицинских наук В.В. Ильяшенко). В отделении, опыт которого стали перенимать при открытии в дальнейшем других отделе­ний подобного типа, были заложены основы реабилитации этой категории больных. C сентября 1991 г. в НИИ ДОГ начинает функционировать первое в стране отделение трансплантации костного мозга (TKM) и интенсивной XT (ИХТ) (руководитель — профессор Г.Л. Менткевич, прошедший стажировку в США). В институте организован дневной стационар. C 1993 г. в Москве работа­ет служба окружных детских онкологов, для детей с онкопатологией открыт первый Московский хоспис на дому с серьезной социальной и психологиче­ской службой.

Параллельно с научной и организационной работой велась и большая пе­дагогическая деятельность. По инициативе Л.А. Дурнова в 1990 г. открыт курс детской онкологии при кафедре онкологии ЦОЛИУ врачей (ныне — Рос­сийская медицинская академия последипломного образования, РМАПО). В 1993 г. курс преобразован в первую в мире кафедру детской онкологии РМА­ПО, которую возглавил профессор Л.А. Дурнов. В 1991 г. вышел в свет первый номер журнала «Детская онкология». Главный редактор журнала Л.А. Дурнов одновременно являлся и заместителем главного редактора журнала «Вестник ВОНЦ РАМН».

Все это привлекло внимание онкологов, детских хирургов и педиатров к проблеме детской онкологии, способствовало росту числа детских онколо­гов в регионах нашей страны. Стали создаваться курсы детской онкологии на некоторых педиатрических кафедрах. Сотрудниками НИИ ДОГ изданы не­сколько руководств и учебник по детской онкологии для студентов и врачей.

Значительное развитие специализированной детской онкологической службы в России отмечено в последнее десятилетие в связи с созданием сети крупных детских онкогематологических центров с материальной и финан­совой помощью «КЭР Германия».

C 1990 г. по настоящее время Министерством РФ, органами исполнитель­ной власти, региональными отделениями здравоохранения и головным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина проведена органи­зация межрегиональных, региональных, краевых, областных и городских центров детской онкологии на базах многопрофильных детских больниц и онкологических диспансеров (Приказ М3 РФ № 270 от 12.09.97 г). Разработа­

ны и внедрены в практику детских онкологов стандарты детской онкологи­ческой помощи, основанные на современных, наиболее эффективных меж­дународных протоколах лечения детей с онкологическими заболеваниями.

В 1996 г. в сети Интернет появился «Клуб детских онкологов».

Приказом Минздрава РФ № 263 от 3 сентября 1997 г. в номенклатуру вра­чебных и провизорских специальностей (вместе с «положением о враче-дет- ском онкологе», «инструктивно-методическими указаниями по аттестации врачей-детских онкологов на присвоение квалификационной категории по специальности «детская онкология») была введена специальность «Детская онкология».

В 1997 г. признана ведущей научная школа по детской онкологии академи­ка Л.А. Дурнова. В нее вошли ученики Л.А. Дурнова, защитившие докторские и кандидатские диссертации, возглавившие направления в детской онкологии. Стали профессорами, докторами наук, кандидатами наук почти все сотруд­ники, которые посвятили себя детской онкологии и гематологии: академи­ком РАМН стал В.Г. Поляков, чл.-корр. РАМН — А.И. Салтанов, профессорами — В.И. Лебедев, Л.А. Махонова, С.А. Маякова, Ю.В. Пашков, И.В. Глеков, Т.А. Шароев, Г.Л. Менткевич, Н.А. Сусулева, Н.А. Кошечкина, И.В. Нечушкина, Р.В. Шишков, Н.М. Иванова, защитили докторские диссертации И.Е. Гаврилова, С.А. Бала­кирев, А.В. Киселев, Г.А. Гордина, Б.М. Белкина, Е.И. Моисеенко, В.Н. Байкова, З.С. Ордуханян, Г.Я. Цейтлин, А.В. Попа, И.С. Долгополов, И.В. Бондарь, И.И. Мат­веева, Н.В. Матинян, Т.Л. Ушакова, кандидатские диссертации — Л.Г. Рязанова, Н.В. Чернова, Л.В. Валентей, В.В. Ильяшенко, Г.Е. Заева, Е.И. Бойченко и многие другие.

В НИИ ДОГ проводились программы «Дети Чернобыля», «Мир без слез».

C 1997 г. проходят съезды детских онкологов России и стран СНГ.

В 1999 г. создана региональная общественная организация «Детская онко­логия: врачи и родители вместе».

20 апреля 2010 г. принят Приказ № 255н Министерства здравоохранения и соцразвития РФ «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям с онкологическими заболеваниями».

В настоящее время НИИ ДОГ «ФБ ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН — флаг­ман детской онкологии. Его хирургические и химиотерапевтические отде­ления — клиники мирового класса. За годы работы НИИ ДОГ значительно вырос научный потенциал отделений. В НИИ ДОГ совершенствуются все ком­поненты комплексного лечения: хирургическое, лекарственная и лучевая те­рапия, иммунотерапия. Внедряются программы XT лейкозов, ходжкинской и неходжкинской лимфом (HXJI), гистиоцитозов, нефробластомы, нейробла­стомы, опухолей мягких тканей, ретинобластомы, костных опухолей, герми- ногенных опухолей, редких опухолей у детей. Определены показания и про­тивопоказания к проведению XT детям раннего возраста в зависимости от локализации и распространенности процесса. Развивается регионарная XT у детей, отработаны показания к ее проведению.

Отделения НИИ ДОГ ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН включены в большое число международных программ. Самые тесные связи существуют между он­копедиатрами нашей страны и специалистами США и Европы. Проводятся клинические исследования практически всех противоопухолевых препара­тов — отечественных, разработка которых в последние годы, к сожалению, практически свернута, и зарубежных. Разрабатываются комбинированные лекарственные методы терапии — XT, иммунотерапии, комбинированной иммунохимиотерапии, гормональной терапии ряда опухолей. Основные современные технологии диагностики и лечения опухолей у детей в НИИ ДОГ — это разработка риск-адаптированных программ лечения различных нозологических форм злокачественных опухолей детского возраста; разра­ботка интенсивных режимов лечения у больных с неблагоприятным прогно­зом заболевания с поддержкой трансплантацией периферических гемопо­этических стволовых клеток (ГСК); совершенствование терапии и методов профилактики органотоксичности; лечение осложнений химио- и лучевой терапии (в том числе физическими методами — квантовой терапией); апро­бация и внедрение новых противоопухолевых препаратов; трансплантация костного мозга и периферических ГСК при рецидивах и резистентных фор­мах различных опухолей у детей; усовершенствование хирургических досту­пов и методик оперативного лечения опухолей; внедрение видеохирургии; органосохраняющее лечение опухолей у детей (костные опухоли, нефробла- стома, ретинобластома, опухоли репродуктивной сферы у девочек, рак щито­видной железы (РГЦЖ), мягкотканные опухоли в области головы и шеи); раз­работка методов паллиативного лечения больных; вакцинопрофилактика инфекционных заболеваний; разработка программ реабилитации больных; разработка и внедрение Национального детского канцер-регистра.

Прогрессивным направлением, без сомнения, является попытка избежать в детском возрасте калечащих операций. Внедрена программа лечения рети­нобластомы с сохранением глаза. Отделение опухолей опорно-двигательно­го аппарата добилось увеличения выживаемости больных с костными сар­комами за счет применения современной высокодозной полихимиотерапии (ПХТ) с трансплантацией ГСК (ТГСК) и органосохраняющих операций (за органосохраняющее лечение при костных опухолях Л.А. Дурнов был удосто­ен Государственной премии РФ). Благодаря внедрению разработанных про­грамм лечения саркомы Юинга двухлетняя выживаемость больных при стан­дартном риске составила 85%, при высоком — 47,5%. При локализованных формах остеосаркомы достигнута выживаемость у 75% пациентов. В настоя­щее время у ряда детей с остеосаркомой удается достичь хорошего функцио­нального эффекта сохраненной конечности в результате реабилитационных мероприятий, применения «растущих протезов».

Разработки торако-абдоминального отделения значительно способство­вали увеличению выживаемости больных с билатеральной нефробластомой за счет применения современных методик ПХТ и операции. Так, если за пери­од с 1964 по 1979 г. двухлетняя выживаемость составляла всего 28%, то благо­

даря развитию новых технологий после 1990 г. она выросла до 81 %. В послед­ние годы академик Л.А. Дурнов уделял большое внимание осуществлению комплексной терапии опухолей печени у детей. Отработаны показания и противопоказания к оперативным вмешательствам на печени, решены во­просы с объемом оперативных вмешательств в зависимости от локализации и объема поражения печени. Изучаются вопросы XT опухолей печени у детей.

Основными направлениями в лечении гемобластозов являются: интенси­фикация химиотерапевтических программ лечения с соблюдением жестких режимов введения препаратов, дифференцированным подходом к лечению в зависимости от групп прогноза, учитывающим различные факторы (та­кие как иммуноморфологический вариант опухоли, данные цитогенетики и др.); внедрение новых химиопрепаратов; проведение комплексной сопро­водительной терапии, направленной на профилактику осложнений; «точеч­ная терапия» препаратами с антитирозинкиназной активностью (такими как Гливек при хроническом миелолейкозе [ХМЛ]); дифференцировочные аген­ты (ретиноевая кислота при остром промиелоцитарном лейкозе); иммуно­терапия моноклональными антителами (MKA) (Мабтера), цитокинами, ген­ными вакцинами; ТГСК. Новые клеточные технологии обеспечивают базу для иммунотерапии с прямым цитотоксическим действием, создания противоо­пухолевых вакцин.

Важным является изучение последствий лечения, особенно в отношении развития вторых опухолей у лиц, излеченных в детстве от онкологических заболеваний; оценка здоровья потомства лиц, излеченных в детстве от онко­логических заболеваний; качество жизни и диспансеризация пациентов с он­кологическими заболеваниями в процессе лечения и после выздоровления; медико-генетическое консультирование семей, где один из детей болен зло­качественной опухолью (прогноз потомства, консультирование детей, у кото­рых один из родителей был излечен от злокачественной опухоли); вопросы медицинской, психологической и социальной адаптации пациентов, полу­чавших в детстве противоопухолевое лечение.

На базе современного оборудования изучаются возможности новых мето­дов визуализации, таких как ультразвуковая томография (УЗТ) с цветовым и энергетическим картированием, допплерографией, спиральная компьютер­ная томография (KT) с внутривенным болюсным контрастированием. Раз­рабатываются алгоритмы диагностики и оценки эффективности лечения опухолей существующих локализаций у детей: брюшной полости и забрю­шинного пространства, малого таза, грудной полости, опорно-двигательно­го аппарата, головы и шеи, яичек. В последние годы чрезвычайно актуальным является изучение биохимических механизмов токсикокинетики различных режимов XT при злокачественных опухолях у детей. Исследуются биомарке­ры и риск развития опухолей, механизмы токсического влияния химиопре­паратов на ЦНС детей с лимфопролиферативными заболеваниями.

Последние годы академик Л.А. Дурнов уделял большое внимание разработ­ке комплексной терапии опухолей на III-IV стадиях опухолевого процесса.

Определены роль оперативного лечения и его объем, а также значение кон­сервативных методов лечения метастазов у детей.

C момента создания первого детского онкологического отделения и до на­стоящего времени институт является головным учреждением по проблеме детской онкологии, а его сотрудники остаются лидерами в создании и раз­работке современных программ лечения больных. Институт оснащен самой современной техникой, хирургические и химиотерапевтические отделения НИИ ДОГ — это клиники мирового класса.

НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина совместно с благотворительным обще­ством «КЭР Германия», региональными отделениями и центрами детской он­кологии и гематологии проводит большую научно-практическую работу по следующим направлениям:

• разработка научно обоснованных методов организации онкологической помощи детям;

• изучение эпидемиологии солидных опухолей и гемобластозов у детей;

• изучение особенностей клинического течения злокачественных ново­образований у детей (солидные опухоли и гемобластозы);

• оценка эффективности различных методов диагностики солидных опу­холей и гемобластозов в детском возрасте;

• разработка новых и совершенствование существующих методов профи­лактики и лечения (хирургического, лучевого и лекарственного) ново­образований в детском возрасте;

• разработка методов медико-генетического консультирования детей с со­лидными опухолями и гемобластозами, а также их семей;

• разработка принципов комплексной реабилитации детей со злокачест­венными новообразованиями (солидные опухоли и гемобластозы);

• изучение структуры онкологической заболеваемости детей из зон, загряз­ненных радионуклидами;

• диагностика и изучение лимфаденопатий у детей из зон, загрязненных радионуклидами;

• обследование при дисплазиях гемопоэза детей из зон, загрязненных ра­дионуклидами;

• разработка принципов мониторинга и раннего выявления онкологиче­ских заболеваний у детей из зон, загрязненных радионуклидами;

• выявление онкологических проблем подросткового периода;

• разработка принципов паллиативной детской онкологии и хосписов.

Внедрение в детскую онкологию достижений современных технологий диагностики и лечения, а также накопленный опыт позволили значитель­но улучшить результаты лечения онкологических больных и вывести значи­тельную часть болезней из категории фатальных.

Однако достижение таких результатов возможно только при применении всего комплекса диагностических и лечебных мероприятий, стоимость ко­торых очень велика. Она включает стоимость применяемых в высоких дозах дорогих противоопухолевых химиопрепаратов (почти исключительно зару­

бежного производства), противогрибковых, противовирусных, противоми- кробных препаратов, компонентов крови и иммуноглобулинов.

Актуальность поднятых проблем требует скорейшего принятия комплек­са государственных мер, утверждения их как Федеральной программы «Он­кология» и ее раздела «Детская онкология». Реализация программы должна стать итогом завершения организационного этапа в создании детской и под­ростковой онкологии. Цель программы — в государственном целевом финан­сировании системы специализированной медицинской помощи и обеспече­нии всех ее звеньев современными технологиями диагностики и лечения для снижения смертности, инвалидизации и повышения качества жизни детей и подростков, больных гематологическими и онкологическими заболевания­ми. Реализация этой программы является важнейшей задачей правительства и неправительственных органов России.

Несмотря на то, что за последние десятилетия достигнуты серьезные успе­хи в развитии детской онкологии и организации детской онкологической службы в России, остается еще много нерешенных проблем в этом важном разделе медицины.

<< | >>
Источник: Детская онкология. Национальное руководство / Под ред. МД. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л. Менткевича, С.А. Майковой. — M.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина,2012. — 684 с.: ил.. 2012

Еще по теме Глава 1 История детской онкологии:

  1. O ВРАЧЕВАНИИ, ЛИЧНОСТИ ВРАЧА И ЕГО ВЗАМООТНОШЕНИИ C КОЛЛЕГАМИ И ПАЦИЕНТАМИ
  2. Список литературы
  3. ИЗ ИСТОРИИ РОССИЙСКОЙ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ
  4. ВВЕДЕНИЕ
  5. ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙАНАТОМИИ ВУКРАИНЕ
  6. ГЛАВА 2. БАЗА, МЕТОДИКА И ОРГАНИЗАЦИЯ ИССЛЕДОВАНИЯ
  7. Оглавление
  8. Глава 1 История детской онкологии
  9. Глава 27 Вакцинация детей с солидными опухолями
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -