7.4.7. Терапия поздних и редких осложнений МВ

Назальные полипы: Типичное осложнение при МВ, часто протекающее бессимптомно. При назальной обструкции показаны назальные ингаляции стероидов. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев не показано из-за частых рецидивов.

Пневмоторакс: Эмфизематозное вздутие легких может сопровождаться пневмотораксом, значительно утяжеляющим проявления легочной недостаточности. Как и при других формах пневмоторакса показана аспирация воздуха из плевральной полости и межреберное дренирование. При рецидивах пневмоторакса можно вводить склерозирующие вещества в плевральную полость, однако, применение этого метода полностью исключает возможность легочной трансплантации в будущем.

Кровохарканье: Небольшое (не более 25-30 мл в сутки) кровотечение, которое часто наблюдается при бронхоэктазиях, хотя и пугает пациентов, не приводит к серьезным осложнениям. Экстренная медицинская помощь требуется при эпизодических обильных (250 мл и более крови) кровотечениях в результате разрывов варикозно расширенных коллатеральных бронхиальных кровеносных сосудов. Затруднения с локализацией источника кровотечения могут возникать при невозможности проведения контрастной ангиографии. В специализированных центрах проводится эмболизация и окклюзия поврежденного сосуда. Если этот метод неэффективен или недоступен, показана хирургическая операция с наложением лигатуры и, по необходимости, иссечением пораженного сегмента или доли.

Холелитиаз: частое осложнение у больных МВ, обычно протекающее бессимптомно. Рекомендуется назначение УДХК (Урсосан) в дозе 15-30мг\кг в сутки. При необходимости хирургического вмешательства предпочтительны лапароскопические методики, сопровождающиеся минимальными (в отличие от полостных операций) послеоперационными осложнениями со стороны бронхолегочной системы.

Сахарный диабет: относится к поздним осложнениям экстенсивного разрушения паренхимы поджелудочной железы при МВ.

Диагностические критерии (по Moran A., et. Al, 1999): а) содержание глюкозы в плазме крови через 2 часа после нагрузки глюкозой (75г) > 11 моль/л; б) концентрация глюкозы натощак > 7 ммоль/л в двух или более пробах; в) концентрация глюкозы натощак > 7 ммоль/л и содержание глюкозы > 11,1 ммоль/л в любое случайно выбранное время; г) случайные уровни глюкозы > 11,1 ммоль/л в двух или более пробах с наличием симптомов. Определение HbA1c не должно использоваться в качестве скрининга для выявления новых случаев сахарного диабета при муковисцидозе. С помощью HbA1c осуществляется мониторирование уровня контроля концентрации глюкозы крови у больных с установленным уже диабетом.

Клинические проявления типичны для диабета - жажда, полиурия, полидипсия, снижение веса, за исключением кетоза, который при МВ встречается редко. Больные с МВ, осложненным сахарным диабетом, нуждаются в наблюдении эндокринолога и назначении инсулина.

Хроническое легочное сердце развивается на отдаленных этапах заболевания легких при МВ.

Нами выделены 3 стадии формирования легочного сердца:

1.формирующееся

2.сформированное (компенсированное)

3.декомпенсированное легочное сердце

Терапия легочного сердца при МВ направлена на лечение и предупреждение бронхолегочных обострений, лечение дыхательной недостаточности, снижение давления в малом круге кровообращения, лечение недостаточности кровообращения (табл. 41).

Таблица 41. Схема лечения легочного сердца у больных муковисцидозом

* К назначению сердечных гликозидов, особенно к дигоксину, следует относиться с осторожностью. У больных МВ с хроническим декомпенсированным легочным сердцем на фоне хронической гипоксемии, гиперкапнии и ацидозе часто развивается аритмия и возникает повышенный риск дигиталисной непереносимости.

** Диуретики, назначаемые длительно в небольших дозах, дают хороший терапевтический эффект: Спиронолактон (2-4 мг/кг/сут) при необходимости можно сочетать с фуросемидом.