Содержание
Введение............................................................................ 3
ГЛАВА 1. ГЕМОГЛОБИН S И СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ _
БОЛЕЗНЬ....................................................................
Краткие сведения о структуре и функции гемоглобина..... 6
Серповидный гемоглобин и серповидноклеточная болезнь.. 11
Происхождение и распространение СКБ................... 15
Классификация СКБ............................................................... 17
Наследственность и факторы накопления болезни в популяции 18
Собственный материал....................................................... 20
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (гемоглобинопатия SS).. 21
Некоторые общие данные по пациентам с гемоглобинопатией SS 21
Клиническая картина............................................................... 24
Вазооккл юз ионные (болевые) кризы................................... 27
Гематологические кризы........................................................ 33
ГЛАВА 2. ИЗМЕНЕНИЕ РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ И СИС- -
ТЕМ ПРИ СКА............................................................... 35
Сердечно-сосудистая система............................................... 35
Система дыхания............................................................... 36
Мочеполовая система......................................................... 37
Органы брюшной полости................................................... 39
Селезенка............................................................................... 39
Печень и желчные пути........................................................ 39
Изменения центральной нервной системы и мозга.......... 41
Поражение органа зрения.............................................. 42
Состояние микроциркуляции, микроциркуляторного русла... 43
Изменения костно-суставного аппарата.......................
49Поражения кожи нижних конечностей................................. 52
СКА и инфекционные болезни......................................... 53
Влияние СКА на продолжительность жизни....................... 53
Варианты клинического течения и прогноз....................... 54
Беременность при СКА......................................................... 56
Психосоциальные моменты СКА...................................... 57
НОСИТЕЛЬСТВО ГЕМОГЛОБИНА S (AS, SICKLE CELL TRATT,
S-TRAIT).....................................................................
ГЛАВА 3. ДИАГНОСТИКА СКБ................................. 61
Гемоглобин и цветовой показатель.................................... 61
Морфология крови............................................................. 61
Одномоментная, однопробирочная проба на осмотическую ре-
зистентность..........................................................................62
Метабисульфитный тест...................................................... 64
Электрофорез гемоглобина............................................... 64
Определение количества фетального гемоглобина по методу Бетке и соавторов.......................................................66.
Выявление фетальных клеток (Рклетки) в периферической крови 67
Проба на растворимость.................................................. 69
Некоторые другие лабораторные данные при СКБ......... 70
ГЛАВА 4. ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА СКБ......... 71
Меры очищения популяции от болезни............................ 71
Медико-генетическое консультирование........................ 72
Пренатальная диагностика СКБ......................................... 75
Биоэтические проблемы пренатальной диагностики и генетического скрининга.................................................
ЛЕЧЕНИЕ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ............ 79
ЛЕЧЕНИЕ В БЕЗКРИЗОВЫЙ ПЕРИОД.................... 79
Меры воздействия на суть болезни - hb s и серповидность..
79Методы общего воздействия на болезнь......................... 87
ТАКТИКА ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ КРИЗОВ.......... 91
Вазооклюзионные кризы.................................................... 91
Секвестра ционные кризы.................................................... 94
Гемолитические и апластические кризы........................... 95
Спленэктомия при СКА....................................................... 96
ГЛАВА 5. ЛЕЧЕНИЕ СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
И ОСЛОЖНЕНИЙ СКА....................................................
Лечение поражений системы дыхания............................... 96
Лечение поражений желчных путей и печени................... 99
Лечение поражений мочеполовой системы...................... 101
Лечение поражений центральной нервной системы и мозга... 101
Лечение инфекционных осложнений............................... 103
Лечение язв нижних конечностей...................................... 105
Лечение, направленное на коррекцию нарушений развития скелета 107
Профилактика обострений болезни, кризов....................... 107
Тактика ведения беременных............................................. 108
Психосоциальная реабилитация больных СКБ................ 110
156
ГЛАВА 6. СОЧЕТАНИЕ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ БОЛЕЗНИ С ДРУГИМИ ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ..............................
Сочетание с бета-талассемией (S/бета-тэлассемия)........ 111
Сочетание с эльфа-талассемией..................................... 121
Сочетание с ЖДА............................................................. 126
Заключение...................................................................... 128
Словарь терминов............................................................. 130
Некоторые символы, используемые при оэставлении родословных 135
Современная градация возраста...................................... 135
Указатель литературы....................................................... 136
Отечественная................................................................... 136
Иностранная..................................................................... 138
Предметный указатель..................................................... 150
Благодарности................................................................... 154
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ
Сдано в набор 1.06.06г. Подписано в печать 11.07.06г.
Формат 60x84 1/16. Бумага офсетная. Печ. л.10.
Тираж 300. Заказ Хв 75.
Издательско-поли графический центр ДГМА г. Махачкала, ул. Ш. Алиева,1
Еще по теме Содержание:
- СОДЕРЖАНИЕ
- Профессиональное развитие менеджера в системе повышения квалификации: содержание, условия и механизмы
- 1. Общение: содержание, цели и средства
- СОДЕРЖАНИЕ АктиваторА плазминогена урокиназного типа В ОПУХОЛЯХ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
- Сущность и содержание менеджмента
- Тема занятия. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ: СОДЕРЖАНИЕ, ЗАДАЧИ, ОБЪЕКТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. ВСКРЫТИЕ
- Относительное содержание флуорофоров в хлороформном экстракте из РПЭ кадаверных глаз человека без признаков патологии в зависимости от возраста доноров
- Режимы культивирования при получении дрожжевой биомассы с высоким содержанием селена
- Содержание
- 1.2. СОДЕРЖАНИЕ ЖИВОТНЫХ
- 1.2. Влияние основных технологических приёмов производства игристых вин бутылочным способом на содержание биополимеров.
- 3.2.3. Изменение содержания высокомолекулярных и фенольных соединений в зависимости от их исходного содержания в процессе послетиражной выдержки.