<<

Содержание

Введение............................................................................ 3

ГЛАВА 1. ГЕМОГЛОБИН S И СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ _

БОЛЕЗНЬ....................................................................

Краткие сведения о структуре и функции гемоглобина..... 6

Серповидный гемоглобин и серповидноклеточная болезнь.. 11

Происхождение и распространение СКБ................... 15

Классификация СКБ............................................................... 17

Наследственность и факторы накопления болезни в популяции 18

Собственный материал....................................................... 20

СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (гемоглобинопатия SS).. 21

Некоторые общие данные по пациентам с гемоглобинопатией SS 21

Клиническая картина............................................................... 24

Вазооккл юз ионные (болевые) кризы................................... 27

Гематологические кризы........................................................ 33

ГЛАВА 2. ИЗМЕНЕНИЕ РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ И СИС- -

ТЕМ ПРИ СКА............................................................... 35

Сердечно-сосудистая система............................................... 35

Система дыхания............................................................... 36

Мочеполовая система......................................................... 37

Органы брюшной полости................................................... 39

Селезенка............................................................................... 39

Печень и желчные пути........................................................ 39

Изменения центральной нервной системы и мозга.......... 41

Поражение органа зрения.............................................. 42

Состояние микроциркуляции, микроциркуляторного русла... 43

Изменения костно-суставного аппарата.......................

49

Поражения кожи нижних конечностей................................. 52

СКА и инфекционные болезни......................................... 53

Влияние СКА на продолжительность жизни....................... 53

Варианты клинического течения и прогноз....................... 54

Беременность при СКА......................................................... 56

Психосоциальные моменты СКА...................................... 57

НОСИТЕЛЬСТВО ГЕМОГЛОБИНА S (AS, SICKLE CELL TRATT,

S-TRAIT).....................................................................

ГЛАВА 3. ДИАГНОСТИКА СКБ................................. 61

Гемоглобин и цветовой показатель.................................... 61

Морфология крови............................................................. 61

Одномоментная, однопробирочная проба на осмотическую ре-

зистентность..........................................................................62

Метабисульфитный тест...................................................... 64

Электрофорез гемоглобина............................................... 64

Определение количества фетального гемоглобина по методу Бетке и соавторов.......................................................66.

Выявление фетальных клеток (Рклетки) в периферической крови 67

Проба на растворимость.................................................. 69

Некоторые другие лабораторные данные при СКБ......... 70

ГЛАВА 4. ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА СКБ......... 71

Меры очищения популяции от болезни............................ 71

Медико-генетическое консультирование........................ 72

Пренатальная диагностика СКБ......................................... 75

Биоэтические проблемы пренатальной диагностики и генетического скрининга.................................................

ЛЕЧЕНИЕ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ............ 79

ЛЕЧЕНИЕ В БЕЗКРИЗОВЫЙ ПЕРИОД.................... 79

Меры воздействия на суть болезни - hb s и серповидность..

79

Методы общего воздействия на болезнь......................... 87

ТАКТИКА ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ КРИЗОВ.......... 91

Вазооклюзионные кризы.................................................... 91

Секвестра ционные кризы.................................................... 94

Гемолитические и апластические кризы........................... 95

Спленэктомия при СКА....................................................... 96

ГЛАВА 5. ЛЕЧЕНИЕ СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

И ОСЛОЖНЕНИЙ СКА....................................................

Лечение поражений системы дыхания............................... 96

Лечение поражений желчных путей и печени................... 99

Лечение поражений мочеполовой системы...................... 101

Лечение поражений центральной нервной системы и мозга... 101

Лечение инфекционных осложнений............................... 103

Лечение язв нижних конечностей...................................... 105

Лечение, направленное на коррекцию нарушений развития скелета 107

Профилактика обострений болезни, кризов....................... 107

Тактика ведения беременных............................................. 108

Психосоциальная реабилитация больных СКБ................ 110

156

ГЛАВА 6. СОЧЕТАНИЕ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ БОЛЕЗНИ С ДРУГИМИ ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ..............................

Сочетание с бета-талассемией (S/бета-тэлассемия)........ 111

Сочетание с эльфа-талассемией..................................... 121

Сочетание с ЖДА............................................................. 126

Заключение...................................................................... 128

Словарь терминов............................................................. 130

Некоторые символы, используемые при оэставлении родословных 135

Современная градация возраста...................................... 135

Указатель литературы....................................................... 136

Отечественная................................................................... 136

Иностранная..................................................................... 138

Предметный указатель..................................................... 150

Благодарности................................................................... 154

СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ

Сдано в набор 1.06.06г. Подписано в печать 11.07.06г.

Формат 60x84 1/16. Бумага офсетная. Печ. л.10.

Тираж 300. Заказ Хв 75.

Издательско-поли графический центр ДГМА г. Махачкала, ул. Ш. Алиева,1

<< |
Источник: Шамов И.А., Байгишиева Б.Ч.. Серповидноклеточная болезнь. 2006

Еще по теме Содержание:

  1. СОДЕРЖАНИЕ
  2. Профессиональное развитие менеджера в системе повышения квалификации: содержание, условия и механизмы
  3. 1. Общение: содержание, цели и средства
  4. СОДЕРЖАНИЕ АктиваторА плазминогена урокиназного типа В ОПУХОЛЯХ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
  5. Сущность и содержание менеджмента
  6. Тема занятия. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ: СОДЕРЖАНИЕ, ЗАДАЧИ, ОБЪЕКТЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. ВСКРЫТИЕ
  7. Относительное содержание флуорофоров в хлороформном экстракте из РПЭ кадаверных глаз человека без признаков патологии в зависимости от возраста доноров
  8. Режимы культивирования при получении дрожжевой биомассы с высоким содержанием селена
  9. Содержание
  10. 1.2. СОДЕРЖАНИЕ ЖИВОТНЫХ
  11. 1.2. Влияние основных технологических приёмов производства игристых вин бутылочным способом на содержание биополимеров.
  12. 3.2.3. Изменение содержания высокомолекулярных и фенольных соединений в зависимости от их исходного содержания в процессе послетиражной выдержки.
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -