Болезнь Брилла

Болезнь Брилла — циклически протекающая инфекционная болезнь, представляющая собой эндогенный рецидив эпидемического сыпного тифа у людей, перенесших много лет назад первичную форму этого заболевания.

Свое название болезнь получила в честь ученого N. E. Brill, впервые описавшего клиническую картину «неизвестной» болезни и обратившего внимание на сходство ее с клиникой эпидемического сыпного тифа.

Синонимы: повторный сыпной тиф, рецидивный сыпной тиф, спорадический сыпной тиф, болезнь Брилла — Цинссера.

Лат. — Brilli morbus.

Англ. — Brill's disease, Brill — Zinsser's disease.

Краткие исторические сведения. Впервые в 1910 г. N. E. Brill в Нью-Йорке обратил внимание на острую инфекционную болезнь с характерной для сыпного тифа симптоматикой, но возникшую при отсутствии педикулеза среди заболевших и окружавших больного людей. Ученый дал ей название «инфекционная болезнь неизвестного происхождения», что явилось поводом для дальнейшего изучения ее этиопатогенеза. И только в 1934 г. H. Zinsser высказал предположение о том, что данная болезнь является рецидивом перенесенного в прошлом сыпного тифа, результатом как бы «пробуждения» длительно существовавшей в организме латентной риккетсиозной инфекции.

Через много лет гипотеза H. Zinsser была подтверждена работами Price (1955), выделившего два штамма риккетсий Провачека из паховых лимфатических узлов умерших людей, переболевших сыпным тифом 20 лет назад. B дальнейшем эндогенный генез «повторного» сыпного тифа был доказан и многочисленными исследованиями других ученых путем выделения риккетсий Провачека из тканей и органов (лимфатические узлы, селезенка, костный мозг и др.) людей, перенесших эпидемический сыпной тиф в прошлом.

B экспериментах на животных доказана возможность длительного сохранения некоторых видов.риккетсий в живом организме.

так как сохранение риккетсий Провачека в латентном состоянии в организме лабораторных животных воспроизвести не удается.

B соответствии с рекомендациями ВОЗ ведется раздельный статистический учет двух форм сыпного тифа — эпидемического сыпного тифа и рецидивного. B честь первых исследователей рецидивный сыпной тиф может регистрироваться и под другими названиями — «болезнь Брилла», «болезнь Брилла — Цинссера», что соответствует Международной классификации болезней.

Актуальность. Лица, перенесшие в прошлом эпидемический сыпной тиф, долгие годы остаются резервуаром риккетсиозной инфекции и представляют потенциальную угрозу возникновения эпидемических вспышек сыпного тифа, особенно при несвоевременном выявлении случаев болезни Брилла, наличии педикулеза. Болезнь Брилла продолжает оставаться в числе тех инфекций, в отношении которых осуществляется программа ВОЗ по эпидемическому надзору и активному выявлению больных как опасных источников эпидемического распространения болезней.

Этиология. Микробиологическими исследованиями доказано, что R. prowazekii, вызывающие поздние рецидивы сыпного тифа (болезнь Брилла), не отличаются по морфологическим, биологическим (включая вирулентность) и антигенным свойствам от «классического» штамма, вызывающего эпидемический сыпной тиф. Как известно, риккетсии Провачека обладают способностью образовывать фильтрующиеся формы, не обладающие патогенностью и иммуно- генностью. Часть из них может длительно сохраняться в организме внутриклеточно, не подвергаясь фагоцитозу и не инактивируясь специфическими антителами. Через 20—30 лет и более после перенесенного сыпного тифа на фоне значительного снижения уровня специфического иммунитета или полного его исчезновения возможна обратная реверсия фильтрующихся форм риккетсий в типичные формы, способные вызывать повторное заболевание сыпным тифом.

Эпидемиология. Больные болезнью Брилла в острый период заболевания (максимально выраженная риккетсиемия) в условиях завшивленности населения являются источником инфекции и создают возможность возникновения эпидемии сыпного тифа. Более низкая концентрация риккетсий и ограниченные сроки нахождения их в крови у лиц с болезнью Брилла по сравнению с таковыми при эпидемическом сыпном тифе нисколько не умаляют эпидемиологической опасности этих больных, так как попавшие с их кровью в кишечник вши риккетсии интенсивно размножаются в его эпителии, достигая столь значительного количества, что насекомое становится не в меньшей

степени заразным, чем при заражении от больного сыпным тифом. Инфицирование вшей при кровососании ими больных рецидивным сыпным тифом происходит в 7—19 % случаев, а следовательно, и вероятность заражения от них людей довольно значительная.

Эпидемическая опасность болезни Брилла усиливается вследствие не всегда четко выраженной клинической картины, в результате чего заболевание может не распознаваться.

Эпидемиологические отличия болезни Брилла от эпидемического сьтного тифа\

— отсутствие взаимосвязи между отдельными случаями заболевания;

— отсутствие переносчиков (вшей) как у самих заболевших, так и у их окружения;

— отсутствие характерной для эпидемического сыпного тифа сезонности в подъеме заболеваемости, равномерная регистрация заболеваемости в течение всего года;

— регистрация болезни Брилла у людей старшего и пожилого возраста, переболевших в прошлом эпидемическим сыпным тифом; у лиц молодого возраста и детей эта патология не встречается.

Более 83 % больных болезнью Брилла составляют лица старше 40 лет. Чем дальше в прошлое отходят эпидемии сыпного тифа, тем больше в возрастной структуре больных представителей старших возрастных групп, т. e. отмечается так называемое старение рецидивного сыпного тифа.

Классификация. По степени выраженности клинических симптомов и тяжести осложнений болезнь Брилла имеет течение:

— легкое;

— средней тяжести;

— тяжелое.

Примерная формулировка диагноза. Болезнь Брилла, течение средней тяжести. Правосторонняя очаговая пневмония.

Патогенез. Патогенез болезни Брилла принципиально не отличается от такового при эпидемическом сыпном тифе, аналогичны и изменения в суставах (генерализованная гипотония, деструктивный тромбоваскулит, сосудистый гранулематоз). Однако выраженность и глубина этих изменений значительно уступают таковым при эпидемическом сыпном тифе. Меньше образуется гранулем в сосудах головного мозга, надпочечников, миокарда и других органов, что обусловлено менее значительным содержанием риккетсий Провачека в крови и менее продолжительной, чем при эпидемическом сыпном тифе, рик- кетсиемией. Более того, установлено, что при болезни Брилла риккетсии преимущественно локализуются в клетках ретикулоэндотелия, где они могут размножаться и в большей степени защищены от бактерицидных свойств крови, а поступление их в кровь более ограничено.

Преимущественно легкое течение болезни Брилла по сравнению с таковым при эпидемическом сыпном тифе подтверждает мнение о том, что болезнь Брилла реализуется на фоне остаточного специфического иммунитета, сформировавшегося после перенесенного в прошлом сыпного тифа и поддерживающегося персистенцией возбудителей.

Клиника. Болезнь Брилла характеризуется в целом более легким клиническим течением и, несмотря на пожилой возраст заболевающих, почти всегда имеет благоприятный исход. Более тяжелое и продолжительное течение болезни отмечается у людей с тяжелыми сопутствующими хроническими заболеваниями, особенно с поражением сердечно-сосудистой и нервной систем. Неблагоприятное влияние на течение болезни могут оказывать и различные бактериальные осложнения, которые более часты в этом возрасте.

Продолжительность инкубационного периода определить не удается, так как речь идет об эндогенном рецидиве.

Болезнь Брилла начинается остро с подъема температуры тела, которая достигает максимальных величин (38—39,5 0C) через 2— Здня, легкого озноба, общей слабости, расстройства сна. B период разгара характер лихорадки может быть различный — постоянная, ремиттирующая, неправильная и даже субфебрильная. Менее отчетливы или даже отсутствуют «врезы» (рис. 22).

Рис. 22

Болезнь Брилла, течение средней тяжести

B некоторых случаях удается в самом начале болезни, еще до подъема температуры тела, выявить ряд симптомов (снижение работоспособности, повышенная утомляемость, нарушение сна, иногда раздражительность, повышенная возбудимость), которые характеризуют клинические проявления продромального периода.

Симптомы болезни, появившиеся в самом начале, могут усиливаться на протяжении всего лихорадочного периода, продолжительность которого составляет 6—12 дней. Температура снижается по типу укороченного лизиса, а на фоне антибиотикотерапии — критически. Один из наиболее постоянных симптомов болезни Брилла — интенсивная головная боль, сопровождающаяся головокружением, иногда — рвотой. Нередко возникает возбуждение. Характерен внешний вид больных: гиперемированное, одутловатое лицо, гиперемия конъюнктив с наличием симптома Киари — Авцына, блеск в глазах. Co 2—3-го дня болезни становится положительным симптом щипка, реже — симптом Кончаловского, нередко выявляется симптом Розенберга.

C высыпаний начинается период разгара болезни Брилла. При высыпаниях, как правило, преобладают розеолезно-петехиальные элементы (60—70 %), розеолезные бывают реже (30—40 %). Сроки появления сыпи, ее локализация, этапы превращения аналогичны таковым при сыпном тифе.

У половины больных выявляются изменения со стороны органов дыхания: учащенное дыхание, реже — одышка, насморк, кашель. Ранние пневмонии — явление редкое.

Как и при сыпном тифе, в период разгара закономерно возникают патогенетически обусловленные нарушения сердечной деятельности и гемодинамики.

У всех больных в разгар болезни отмечаются снижение аппетита, жажда, сухость слизистой оболочки ротовой полости, обложен- ность языка, иногда появляется боль в животе, связанная с метеоризмом и задержкой стула. Эти проявления исчезают уже в первые дни начавшейся реконвалесценции и не оставляют после себя последствий. У большинства больных увеличиваются печень и селезенка. Функциональные нарушения печени незначительны.

Признаки поражения почек идентичны таковым при сыпном тифе. Возможно и возникновение парадоксальной ишурии.

Изменения со стороны нервной системы выявляются у всех больных, чаще всего в виде общемозговой симптоматики — психические, двигательные и вегетативные нарушения. Головная боль сильная, постоянная, часто сопровождается упорной бессонницей и психическим возбуждением. У 75 % больных появляется характерный тифозный статус, клинические симптомы которого отличаются меньшей выраженностью и длительностью, чем при сыпном тифе. Психические нарушения возникают лишь у 1/3 больных: бессвязность мышления, нарушение речи, помрачение сознания, депрессивное состояние, сменяющееся иногда проявлениями сыпнотифозного делирия. B других случаях бывает речевое или двигательное возбуждение без галлюцинаций и бреда, очень редко доходящее до буйного с устрашающими галлюцинациями. При тяжелом течении может наблюдаться бред двойника, амнестический симптомокомп- лекс. Указанные нарушения психики у большинства больных исчезают с первых дней периода реконвалесценции и только при тяжелом течении они угасают медленно на протяжении нескольких недель после нормализации температуры тела.

При среднетяжелом и тяжелом течении болезни выявляются различные симптомы, связанные с очаговыми и бульбарными нарушениями: сглаженность носогубной складки и асимметрия лица, девиация языка, положительный симптом Говорова — Годелье, дизартрия, дисфагия и т. д., но выражены они не так ярко, как при сыпном тифе. Эти нарушения возникают с 3—4-го дня болезни, сохраняются в течение всего периода болезни, а иногда и до 5—7-го дня нормальной температуры. B результате корешковых поражений возможны клинические проявления полирадикулоневритов. Частым признаком болезни Брилла является гиперестезия кожи. Менингеальные явления с изменениями в ликворе отмечаются у 10 % больных.

Период реконвалесценции начинается с момента нормализации температуры. C первых дней улучшается самочувствие, уменьшается слабость, нормализуется аппетит. Сыпь превращается в немногочисленные пигментированные пятна, а к 2—3-му дню нормальной температуры исчезает полностью. C 4—5-го дня исчезает боль в мышцах и по ходу нервных стволов, однако еще длительное время могут сохраняться общая слабость, снижение работоспособности. B некоторых случаях для полного восстановления функций нервной системы требуется не менее 3—4 нед.

Осложнения. При рецидивном сыпном тифе осложнения возникают редко. B последние годы почти не регистрируются поздние психозы, тромбозы артерий, тромбофлебиты, тяжелые коллапсы, стойкие полирадикулоневриты, мононевриты. Наиболее часты ос

ложнения, связанные с присоединением вторичной микрофлоры, — пневмония, паротит, пиелоцистит, обострение хронических флебитов. У пожилых людей и стариков возможны динамические нарушения мозгового кровообращения.

Исходы. Летальность при болезни Брилла невысока (0,5—0,7 %). Основные причины смерти — пневмонии (особенно крупозная), тяжелый коллапс, тромбозы и тромбофлебиты. Чем старше возраст больного, тем реальнее тяжелое течение и вероятность неблагоприятных исходов.

Методы диагностики. Общеклинические методы исследования.

Общеклинические анализы (крови, мочи) не позволяют выявить какую-либо особенность по сравнению с сыпным тифом. Ho всегда следует помнить о том, что болезнь Брилла в большинстве случаев возникает у пожилых людей, «накопивших» за долгую жизнь множество болезней, что не может не сказываться на лабораторных показателях.

Биохимические методы исследования. При среднетяжелых и тяжелых формах показатели существенно не отличаются от таковых при эпидемическом сыпном тифе, при легких — практически не имеют отклонений от нормы.

Специфическая диагностика. Для подтверждения диагноза используются те же методы, что и при сыпном тифе. Исключением является реакция Вейля — Феликса, которая при болезни Брилла остается отрицательной. Именно поэтому использование ее в сочетании с одной из высокоспецифичных реакций (PAP, PCK и др.) позволяет во многих случаях дифференцировать сыпной тиф и болезнь Брилла (при сыпном тифе будут положительны обе, при болезни Брилла — только одна из специфических реакций, например PAP). Антитела в диагностических титрах в крови больных болезнью Брилла обнаруживаются уже в конце 1-й — начале 2-й недели, а в последующие 2— 3 нед отмечается их нарастание. B период реконвалесценции наблюдается быстрое снижение титров антител в РНГА и PAP1 а титры комплементсвязывающих антител снижаются медленнее.

Еще надежнее для разграничения рецидивного и первичного сыпного тифа метод непрямого ИФА (см. «Сыпной тиф»).

Дополнительные методы обследования: у лиц пожилого возраста особое значение приобретает ЭКГ-исследование в динамике.

Критерии диагноза. O болезни Брилла врач должен думать при наличии признаков, перечисленных в соответствующем разделе главы «Сыпной тиф», в сочетании с такими данными:

— указания на перенесенный в прошлом сыпной тиф или проживание на территории, где наблюдались случаи сыпного тифа (особенно это касается медицинских работников, общавшихся с сыпнотифозными больными);

— в настоящее время (т. e. при развитии данного заболевания) ни у самого больного, ни у лиц, общавшихся с ним, не должно быть педикулеза.

Диагноз верифицируют с помощью непрямого ИФА или параллельной постановкой реакции Вейля — Феликса и еще одной из специфичных методик (РСК, PAP и др.).

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз болезни Брилла проводится в первую очередь с эпидемическим сыпным тифом. Сравнительная оценка основных клинических проявлений представлена в табл. 11.

Таблица 1 1. Клинические различия между сыпным тифом и болезнью Брилла

Продолжение табл. 11

Дифференциальный диагноз болезни Брилла проводится с теми же заболеваниями, что и сыпной тиф.

Принципы лечения и профилактические мероприятия аналогичны таковым при сыпном тифе.