ПОЛИОМИЕЛИТ

Полиомиелит (болезнь Гейне—Медина, детский паралич) — острое инфекционное заболевание, вызываемое полиовирусами, для которых характерно преимущественное поражение нервной системы с последующим развитием вялых параличей (лат.

Актуальность. Полиовирусы занимают особое место в группе энтеровирусов, что обусловлено высокой контагиозностью и особой тяжестью вызываемых ими поражений. И хотя на долю паралитических форм приходится менее 1 %, очень высокая (до 50 % и более) летальность и стойкая пожизненная инвалидизация при этом постоянно привлекают внимание эпидемиологов и клиницистов. Пожалуй, наибольшая заболеваемость во многих странах мира регистрировалась в 20-х и начале 50-х годов XX ст. Так, например, в Дании в это время показатель заболеваемости достигал 137,7 на 100 000 населения.

Неуклонно росла заболеваемость и в республиках СССР, в том числе и в Украине, где количество заболевших ежегодно исчислялось тысячами, а подавляющее число больных составляли дети. Лишь с началом массовой вакцинации детей против полиомиелита заболеваемость резко пошла на убыль. B настоящее время во многих регионах земного шара полиомиелит регистрируется в виде единичных случаев.

Эффективность проведенных мероприятий способствовала тому, что в 1989 г. Европейское регионарное бюро ВОЗ приняло резолюцию о ликвидации полиомиелита в Европейском регионе до 2000 г.

Тем не менее, по сообщениям ВОЗ, еще в 1995 г. полиомиелит регистрировался в 9 странах Европы, в том числе и в Украине, где за период 1991 —1995 гг. выявлено 35 больных паралитическими формами полиомиелита, почти половина из них — дети.

Как показывают многочисленные исследования, вирусы полиомиелита на территории Украины почти повсеместно обнаруживаются в почве, воде. Преимущественно это вакцинальные штаммы, не способные вызывать паралитические формы заболевания.

Этиология. Основные свойства полиовирусов такие, как и других энтеровирусов. Структура всех трех типов вирусов достаточно стабильна. Считают, что наибольшей вирулентностью обладает вирус I типа, вирусы II и III типов вызывают чаще стертые и непаралитические формы болезни.

Такие свойства полиовирусов, как способность распознавать рецепторы чувствительных клеток и фиксироваться на них, иммуногенность, повреждающее действие (вплоть до развития параличей) и другие связывают с основными белками оболочки — VP1, VP2, VP3 и VP4. Для полиовирусов характерен особый тропизм к двигательным нейронам серого вещества спинного мозга, что получило отражение и в названии (греч. polios — серый, myelos — мозг).

Патогенетические особенности поражений, вызываемых полиовирусами, обусловлены особой тропностью их к нервной системе. Так, избирательным местом локализации вирусов в организме человека являются двигательные клетки передних рогов спинного мозга, однако в процесс могут вовлекаться также задние рога и другие структуры. B продолговатом мозге наиболее уязвимы двигательные ядра черепных нервов, ретикулярная формация. Поражаются иногда и отдельные структуры мозжечка, промежуточного мозга, мягкая мозговая оболочка. Изменения в пораженных зонах могут носить очаговый или диффузный характер. Пораженные вирусом клетки гибнут, в зоне поражения возникают отек, инфильтрация — в начальный период нейтрофилами, а позднее лимфоцитами, способствующими рассасыванию некротических участков. B тех случаях, если повреждение ограниченное, наступает частичное или даже полное восстановление функции мышц, иннервируемых данным отделом нервной системы (это возможно, если разрушено не более 50—65 % нейронов).

При полиомиелите могут поражаться кровеносные сосуды (чаще при значительной вирусемии), возникает периваскулярный отек на фоне нарушения проницаемости сосудов.

Вирус полиомиелита в период генерализации может проникать также в мышцу сердца с последующим развитием интерстициального миокардита.

Пока не доказана возможность персистенции вируса в ЦНС. Однако невропатологам известен так называемый постполиомиелитический синдром, возникающий у лиц, перенесших непаралитическую форму полиомиелита 20—50 лет назад. Для него характерны амиотрофия, прогрессирующая мышечная слабость. Объективные методы исследования мышц (электромиография, биопсия) свидетельствуют об их денервации. Причина этого феномена изучается.

Патогенез ведущих клинических проявлений полиомиелита представлен в табл. 37.

У больных полиомиелитом может возникать поражение почек по типу нефрита, но патогенез этих поражений изучен недостаточно.

После перенесенного заболевания формируется стойкий иммунитет к тому типу вируса, который вызвал заболевание (типоспецифический). Поэтому у непривитых, не имеющих защиты против двух других типов, возможны повторные заболевания, вызываемые одним из этих типов вируса.

Классификация. B зависимости от выраженности и характера клинических проявлений выделяют:

1) бессимптомно протекающую инфекцию (инаппарантные формы полиомиелита), на ее долю приходится до 90 % всех случаев инфицирования;

2) абортивную форму;

3) непаралитическую форму;

4) паралитические формы:

— спинальный полиомиелит,

—■ бульбарный полиомиелит,

— понтинный полиомиелит,

— бульбоспинальный полиомиелит.

Выделяют легкое, среднетяжелое и тяжелое течение полиомиелита. Как правило, легко протекает абортивная форма, для непаралитических (менингеальных форм) характерно преимущественно среднетяжелое течение. Bce паралитические формы расцениваются как тяжелые.

При поступлении больного в стационар в 1—2-е сутки болезни врач нередко с определенной степенью объективности может оценить лишь тяжесть его состояния на момент поступления, но не может прогнозировать дальнейшее течение болезни, поскольку даже при заболевании, протекающем вначале легко (например, абортивная форма), в дальнейшем могут развиться параличи. Поэтому, хотя и выделяют легкое, среднетяжелое и тяжелое течение полиомиелита, обычно в формулировке диагноза эти определения опускают. Уже сама клиническая форма и характер возникающих осложнений являются характеристикой тяжести течения заболевания.

Клиника. Бессимптомно протекающую инфекцию обычно расценивают как носительство полиовируса. Распознать ее удается лишь при

Tаблица 37. Ведущие клинические симптомы полиомиелита и их патогенез

выделении вируса или с помощью серологических реакций по нарастанию титра специфических антител к одному из трех типов вируса.

Инкубационный период при полиомиелите с клиническими проявлениями составляет 1—2 нед, но он может колебаться в диапазоне 2—35 дней.

Абортивная форма — наиболее частый вариант полиомиелита, протекающего с клиническими проявлениями. Начинается обычно остро, с кратковременного (на 2—4 дня) повышения температуры до

38,5— 39,5 °С. C первых дней болезни обращает на себя внимание полиморфизм клинических проявлений, при этом, кроме лихорадки, наиболее четко выделяются такие клинические синдромы:

— общеинтоксикационный (головная боль, слабость, разбитость);

— респираторный (царапанье и даже боль в горле, иногда — небольшой кашель); но местные воспалительные изменения при осмотре не выявляются;

— гастроинтестинальный (неопределенная боль в животе, иногда — тошнота, рвота, чаще — запор, реже 1—2-кратное послабление стула).

Каждый из этих синдромов может быть ведущим, что и определяет часто клинический диагноз и избранную лечебную тактику. Заболевание обычно заканчивается в течение нескольких дней, но иногда спустя еще несколько дней могут появляться такие признаки, как слабость в мышцах, легкая хромота, что свидетельствует о более тяжелом течении процесса, чем казалось ранее.

Непаралитическая (менингеальная) форма полиомиелита характеризуется общетоксическим и менингеальным синдромами. Начинается заболевание обычно с лихорадки, общеинтоксикационного, респираторного, гастроинтестинального синдромов. Практически по своему течению в первые дни эта форма не отличается от абортивной. Спустя 2—5 дней температура снижается до нормы, самочувствие значительно улучшается, и пациент чувствует себя здоровым. Ho на этом заканчивается только I фаза («малая болезнь»).

Спустя 1—3 дня начинается II фаза («большая болезнь»), основным проявлением которой является поражение нервной системы. У взрослых, как правило, такое четкое разграничение I и II фаз отсутствует, у них I фаза непосредственно, без промежутка, переходит во II или же I фаза настолько нечетко выражена, что менингеальные проявления являются первыми явными признаками развивающегося заболевания.

Уже в первые дни можно выявить изменение рефлексов: сначала снижаются или даже исчезают поверхностные рефлексы (брюшные, кремастерные), затем, через 10—20 ч, изменяются глубокие сухожильные рефлексы (усиливаются или угнетаются). Угнетение глубоких рефлексов — грозный признак, свидетельствующий об угрозе развития парезов.

При спинномозговой пункции, облегчающей состояние больного, удается получить прозрачную жидкость, вытекающую под повышенным давлением.

Течение этой формы полиомиелита обычно доброкачественное. Клиническое выздоровление с санацией спинномозговой жидкости наступает у большинства больных на 2—4-й неделе, но астенический синдром может сохраняться еще несколько недель.

Паралитические формы полиомиелита

Спинальный полиомиелит. Обычно развитию параличей при этой форме, как и при других паралитических формах, предшествует препа- ралитическая стадия, по течению часто весьма напоминающая «малую болезнь». У детей при этом после снижения температуры в течение 2—4 дней часто наблюдается период мнимого благополучия. У взрослых эта двуфазность течения может отсутствовать. От момента первых проявлений, характерных для препаралитической стадии (интенсивная мышечная боль, гиперестезии, снижение сухожильных рефлексов), до развития параличей срок может быть очень коротким — от нескольких часов до нескольких дней. Описаны даже случаи внезапного развития параличей на фоне кажущегося благополучия («утренние параличи»). Иногда начальные проявления (препаралитические) столь незначительны, что точкой отсчета начала болезни является появление параличей. Одним из наиболее ярких проявлений начального (препаралитическо- го) периода и ранней стадии паралитического является сильнейшая боль в мышцах. Она бывает настолько значительной, что маскирует остальные проявления полиомиелита, заставляет больного занимать вынужденное положение в постели, ограничивая его движения.

Параличи чаще возникают внезапно на фоне снижения общетоксических проявлений, но мышечная боль сохраняется дольше — от нескольких дней до нескольких недель.

При этой форме поражаются различные отделы спинного мозга, что и определяет особенности клинического течения полиомиелита у каждого больного. Так как наиболее часто поражается поясничный отдел спинного мозга, параличи нижних конечностей и тазовых органов возникают чаще и раньше других. B дальнейшем процесс может принимать восходящий характер: поражаются грудной, шейный отделы мозга с вовлечением в процесс соответственно мышц конечностей, туло- вища, диафрагмы. При вовлечении в процесс грудных отделов поражаются мышцы верхних конечностей, причем предплечья и плеча в большей степени, чем кисти. Мозаичность поражения спинного мозга обусловливает асимметричность нарушений, локализация и тяжесть параличей отличаются у каждого больного, при этом часть соседних мышц может оставаться совершенно неповрежденной. При пальпации паре- тичных мышц выявляется их расслабленность, снижение силы. При повреждении мышц нижних конечностей (чаще всего это малоберцовые и большеберцовые мышцы, разгибатели голени) больной теряет способность передвигаться, конечности (нередко с одной стороны) свисают. При поражении грудного отдела позвоночника чаще страдают дельтовидная мышца (становится невозможным поднятие и отведение руки в сторону) и диафрагма (возможно нарушение дыхания). При поражении шейного отдела больной не может удерживать голову в вертикальном положении.

B пораженных конечностях возникает нарушение кровообращения, что сопровождается их синюшностью, похолоданием.

Длительность паралитического периода чаще 1—2 нед, в это время еще возможно нарастание выраженности парезов и параличей, вовлечение в процесс новых мышц. Ho в большинстве случаев через 6—12 дней, редко позже, активность процесса стихает и начинается восстановительный период (см. далее).

При этой форме нет поражения черепных нервов, бульбарных расстройств.

Бульбарный полиомиелит у взрослых возникает чаще, чем у детей. Для него характерно преимущественное поражение продолговатого мозга с вовлечением в патологический процесс ядер IX, X и XII пар черепных нервов, дыхательного, сосудистого и терморегуляционного центров.

Первыми признаками, характерными для этой формы заболевания, являются гнусавость голоса и нарушение глотания (чувство «комка в горле»).

Симптоматика быстро нарастает, и уже через несколько часов или 2—3 дня разворачивается типичная клиническая картина бульбарного полиомиелита: резкая гнусавость и охриплость голоса (а затем возможна полная афония), невозможность проглотить слюну (из-за этого больной постоянно сплевывает скопившуюся слюну, отказывается от пищи и воды), нарушение дыхания. B начальный период нарушение дыхания связано главным образом с тем, что больной боится сделать глубокий вдох из-за возможности аспирации слюны, однако вскоре присоединяется более серьезная причина — поражение дыхательного центра. Сочетание этих двух факторов приводит к тому, что дыхание становится поверхностным, частым, неравномерным, развиваются признаки дыхательной недостаточности. Ha этом фоне может насту

пить асфиксия в результате аспирации пищи, воды, слюны. Причиной внезапно наступающего удушья может быть и паралич подъязычной мышцы, смещение анатомических структур в результате мышечной слабости с последующим сужением нижнего пищеварительного отверстия («симптом веревки»). Межреберные мышцы и мышцы диафрагмы при этом остаются интактными. Возможна внезапная остановка дыхания как следствие поражения дыхательного центра.

Поражение сосудодвигательного центра сопровождается колебаниями АД, нарушением сердечного ритма, внезапными «приливами» (покраснением кожи). Может наступить внезапная остановка сердца. Наблюдаются колебания (перепады) температуры.

Это одна из наиболее тяжелых форм полиомиелита, развитие болезни непредсказуемо.

Понтинный полиомиелит возникает при поражении варолиева моста. Эта форма полиомиелита в отличие от бульбарной характеризуется поражением одного из двух ядер лицевого нерва (VII пара), локализующихся в нижнем отделе варолиева моста.

Понтинный полиомиелит в большинстве случаев развивается остро, без выраженных продромальных явлений и сопровождается периферическими параличами мимических мышц, иногда вплоть до амимии. Развивающийся парез или паралич мимических мышц клинически проявляется сглаженностью носогубной складки, неполным закрытием глаза и расширением глазной щели на стороне поражения, смещением угла рта в здоровую сторону. Ha стороне паралича отмечаются редкое мигание, слезотечение. Восстановление функции мимических мышц обычно начинается с 10—14-го дня болезни. Для этой формы заболевания, как правило, характерна односторонность поражений. Лихорадка незначительная или отсутствует. Изменения в спинномозговой жидкости непостоянны. B целом заболевание протекает благоприятно, у большинства больных заканчиваясь полным выздоровлением. Быстрота восстановления функции мимических мышц зависит от степени поражения ядер черепномозговых нервов. Клиническое распознавание этой формы без учета эпидемиологической ситуации и лабораторных данных представляет значительные трудности, особенно у взрослых. Изолированный понтинный полиомиелит встречается чрезвычайно редко. B подавляющем большинстве случаев он сочетается с бульбарным. B связи с этим во многих руководствах понтинный полиомиелит как отдельную форму не выделяют, а его проявления приводятся при описании бульбарного полиомиелита, клиника которого, таким образом, носит черты, характерные для обеих форм.

Бульбоспинальный полиомиелит — самая тяжелая из паралитических форм полиомиелита, дающая наиболее высокую летальность. Как свидетельствует само название, эта форма включает в себя черты двух, а нередко и всех трех предыдущих форм.

Бульбоспинальный полиомиелит может начинаться по типу восходящего спинального полиомиелита с последующим вовлечением в патологический процесс продолговатого мозга и варолиева моста.

Реже он начинается с бульбарных синдромов, уже на фоне которых выявляются признаки поражения спинного мозга (по типу нисходящих параличей). Возможно одновременное появление бульбарных и спинальных симптомов.

Наиболее грозным проявлением этой формы заболевания является быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность, поскольку в ее развитии принимают участие как несостоятельность дыхательных мышц, так и поражение дыхательного центра продолговатого мозга.

При этой форме значительно чаще и раньше, чем при других, прогрессирующее нарушение дыхания сопровождается гипоксией, на фоне которой могут возникать кратковременное возбуждение, судороги, а затем кома и смерть.

B некоторых руководствах можно встретить ссылки также на энце- фалитическую форму полиомиелита. При этом на первый план выступают нарушение сознания, выраженная заторможенность, вялость, сонливость. Может развиться коматозное состояние. Чаще, чем другие формы, заболевание может начаться с появления общих судорог. Помимо вялых параличей могут появляться пирамидные симптомы, обусловленные локализацией процесса в коре головного мозга или связанные с экссудативно-геморрагическими изменениями по ходу корти- ко-нуклеарных и кортико-спинальных путей.

Энцефалитические явления различной степени выраженности могут возникать и при других формах полиомиелита (т.е. сочетаться с ними).

Особенности течения периода реконвалесценции паралитических форм полиомиелита. Полиомиелит — заболевание преимущественно детского возраста, но в последние годы регистрируются эпидемические вспышки и среди взрослых. Своеобразие течения его у взрослых заключается в том, что удлиняется период лихорадки, болевой синдром более интенсивный, чаще нарушаются функции тазовых органов, более продолжителен паралитический период, наблюдается вялое восстановление движений.

При благоприятном течении заболевания восстановительный период характеризуется нормализацией температуры, исчезновением менингеальных симптомов, улучшением общего состояния. Первые движения появляются на 15—20-й день болезни и позже. Улучшение мышечного тонуса происходит медленно, в течение первых нескольких месяцев, затягиваясь до 2—3 лет. При этом мышцы, парализованные позднее, восстанавливаются раньше. Мышцы, функция которых восстанавливается медленно, становятся дряблыми, атоничными, в них быстро развивается атрофия, сопровождающаяся контрактурами, деформацией конечностей и туловища. Иногда восстановление функции парализованных мышц происходит очень быстро, что объясняется обратимостью дистрофических поражений нервных клеток и преобладанием воспалительного отека и сосудистых изменений в мозговой ткани над деструктивными. Вместе с восстановлением активных движений появляются или усиливаются сухожильные рефлексы с возможным частичным или почти полным восстановлением работоспособности мышц.

Осложнения. B острый период самые тяжелые осложнения связаны с нарушением дыхания и вентиляции легких. B результате у больного возникают:

— дыхательная недостаточность, гипоксия;

— асфиксия в результате инспирации пищи, слюньг,

— отек легких;

— эмболия легких (на фоне венозного стаза);

— внезапная остановка дыхания;

— вторичные пневмонии, усугубляющие гипоксию и тяжесть течения болезни (чаще аспирационные).

Поражение сосудодвигательного центра может сопровождаться коллапсом. Ho причиной коллапса может быть и миокардит, развитию которого способствует стойкая гипоксия.

Введение катетера в мочевой пузырь может способствовать развитию инфекции мочевыводящих путей.

Наиболее тяжелые осложнения, формирующиеся после перенесенного полиомиелита, — стойкие вялые параличи с атрофией мышц. У детей при этом наблюдается замедление роста костей в пораженных конечностях, часто выявляются признаки остеопороза за счет вымывания Ca2+ из костей, а это в свою очередь может быть причиной образования камней в почках. Ha фоне параличей мышц, окружающих сустав, может возникать его подвывих. Асимметричность атрофии мышц спины приводит иногда к развитию сколиоза, лордоза, поражение мышц нижних конечностей — к формированию «конской стопы», косолапости и других аномалий.

У беременных полиомиелит, даже перенесенный в абортивной или непаралитической форме, может быть причиной самопроизвольных абортов, мертворождений плода. Единого мнения о возможной тера- тогенности полиовирусов нет.

Исходы. Непаралитические формы полиомиелита заканчиваются обычно полным выздоровлением.

Исход паралитических форм зависит от распространенности процесса, своевременной диагностики, активности проведенных лечебных мероприятий. Летальность при паралитических формах колеблется от 20 до 50 %, наиболее высока она при бульбарном и бульбоспинальном полиомиелите. Бульбарный полиомиелит, если пациент остается жив,

чаще излечивается полностью, но у некоторых реконвалесцентов могут длительно или даже постоянно сохраняться гнусавость, охриплость голоса или полная афония. Нарушения функции опорно-двигательного аппарата от незначительной хромоты и (или) слабости в отдельных группах мышц до полной инвалидизации (атрофия мышц, контрактуры мышц-антагонистов) наблюдаются при спинальном и бульбоспиналь- ном полиомиелите.

Длительное носительство полиовируса не доказано.

Методы диагностики. Общеклинические методы. Изменения, позволяющие заподозрить полиомиелит при исследовании крови, мочи, кала, отсутствуют. Несмотря на тяжелое состояние больного, в крови может выявляться лишь незначительный или умеренный лейкоцитоз.

Спинномозговая жидкость может быть исследована при наличии менингеального синдрома. Изменения при этом такие же, как и при других энтеровирусных заболеваниях (цитоз от нескольких десятков до нескольких сотен в 1 мм3; в первые дни могут преобладать нейтрофилы, затем до 90 % составляют лимфоциты; уровень белка умеренно повышен, концентрация глюкозы остается нормальной).

Специфическая диагностика.

B настоящее время выделение полиовируса из фекалий и его идентификация — самый надежный метод подтверждения диагноза. C помощью методов молекулярной биологии можно дать полную характеристику полиовируса и даже дифференцировать завозные штаммы от местных.

Образцы фекалий, взятые для выделения полиовируса, необходимо хранить в закрытом контейнере и транспортировать при температуре

0. .. + 4 °С или в замороженном состоянии при —20 °С все время — от момента взятия образца до его исследования в лаборатории. Материал для исследования, хранившийся в холодильнике, должен быть доставлен при той же температуре в лабораторию не позднее чем через 72 ч после забора. Более длительно можно хранить лишь замороженные образцы. Результат исследования должен быть выдан лабораторией не позднее чем через 28 дней после получения образцов. Наибольшая вероятность выделения вируса в том случае, если фекалии собраны в первые 14 дней от начала болезни, но материал для исследований следует брать и тогда, когда прошло не более 6 нед от возникновения паралича (вирусы еще могут быть обнаружены). Через 24—48 ч после первого берут для исследования второй образец фекалий.

Возбудитель может быть выделен иногда и из спинномозговой жидкости. Условия забора и хранения материала те же. Подтверждает диагноз при наличии клиники выделение вируса из ротоглотки и (на секции) из спинного мозга.

Исследуемым материалом заражают культуры ткани человека или культуры клеток (HeLa, СОЦ и др.). Идентификацию выделенного вируса производят по цитопатическому эффекту, в серологических реакциях (РСК, РТГА и др.)

Менее убедительным считается серологический метод. Тем не менее, выявленное нарастание титров специфических антител в 4 раза к одному из типов полиовируса при исследовании парных сывороток, взятых у больного в начале заболевания и в период реконвалесценции, дает основание диагностировать полиомиелит. Для диагностики используют PH1 РСК, реакцию преципитации со специфическим антигеном.

Дополнительные методы — ЭЭГ, миография, ЭКГ, определение насыщения крови кислородом, определение жизненной емкости легких, коагулограмма, определение содержания кальция в крови, гематокрит и другие — используют как для дифференциальной диагностики, так и для определения тяжести состояния больного и коррекции лечения.

Критерии диагноза. Абортивная форма полиомиелита не имеет каких-либо специфических признаков, а поэтому может быть выявлена лишь в очаге с помощью специальных методов.

При непаралитической форме полиомиелита (менингите) внимание следует обращать на наличие двуфазности процесса («малая болезнь» и «большая болезнь»), Ho эта двуфазность более четко выражена у детей, у взрослых она обычно отсутствует.

При развитии паралитических форм для постановки диагноза значение имеют такие признаки:

— двуфазность течения (у детей);

— быстрота развития параличей, их преимущественно восходящий характер;

— асимметричность поражений;

— более частое поражение нижних конечностей;

— при спинальном полиомиелите — стойкая мышечная боль (длительностью до 2 нед);

— отсутствие нарушений чувствительности;

— медленное восстановление функций, атрофия мышц;

— в спинномозговой жидкости в острую фазу — плеоцитоз (лимфоцитарный).

Тем не менее, существующая в мире эпидемиологическая ситуация по полиомиелиту и решение ВОЗ ликвидировать это заболевание до 2000 г. требуют внедрения более жестких требований к распознаванию и выявлению полиомиелита, даже непаралитических форм, в связи с чем ВОЗ (1995) разработала свои критерии для постановки диагноза «полиомиелит», формулировки диагноза на разных этапах ведения больного и проведения эпидемиологического обследования.

Определение стандартного случая полиомиелита (ВОЗ, 1995):

I. «Подозрительный случай» — острый, с быстрым (в течение 1—3 дней) развитием вялых параличей (включая синдром Гийена—Барре) у ребенка в возрасте до 5 лет или сходное с полиомиелитом заболевание у больного любого возраста. Немедленно начинать эпидемиологическое расследование.

II. «Вероятный случай». B эту категорию переходит «подозрительный случай», если эпидемиолог сразу же не может выявить другую достоверную причину паралича (например, травма). Это — временный диагноз. B течение 12 нед от начала паралича комитетом экспертов он должен быть заменен одной из трех приведенных ниже формулировок (III V).

III. «Подтвержденный случай» — такая формулировка используется, если от подозрительного больного (см. выше) изолирован полиовирус. При невозможности исследовать фекалии экспертный комитет может подтвердить диагноз на основании тщательного изучения клинических данных.

IV. «Отмененный случай» — такое заключение может быть дано при получении отрицательных результатов лабораторного исследования на наличие «дикого» полиовируса двух адекватно собранных (то есть с соблюдением всех правил сбора, хранения, транспортировки) образцов фекалий.

V. «Полиомиелитоподобное заболевание» — такой диагноз свидетельствует о несостоятельности системы эпидемиологического надзора, сбора и исследования образцов фекалий.

Дифференциальный диагноз. Абортивную и непаралитическую формы полиомиелита обычно диагностируют лишь в очагах полиомиелита, где были выявлены одновременно паралитические формы.

При наличии менингеального синдрома пункция обязательна, так как она, позволив отличить серозный менингит, характерный для полиомиелита, от гнойного или геморрагического, даст возможность сузить круг заболеваний, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз. Это тем более важно и необходимо, если менингеальный синдром предшествовал развитию восходящих параличей, в связи с чем у врача появляется весомый аргумент в пользу полиомиелита.

Параличи возникают не только при полиомиелите. Существует ряд заболеваний, относящихся преимущественно к компетенции невропатологов, о которых необходимо помнить, проводя дифференциальную диагностику с полиомиелитом.

Прежде всего, это синдром Гийена—Барре. Так как ВОЗ уделяет этому заболеванию особое внимание из-за сходства с полиомиелитом, следует остановиться на нем подробнее.

Синдром Гийена—Барре — острый первичный идиопатический по- лирадикулоневрит, описан в 1916 г. Для него характерны периферические параличи мышц конечностей при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, шеи, гортани. B спинномозговой жидкости выявляют белково-клеточную диссоциацию (отличие от полиомиелита!).

Чаще всего этот синдром развивается после перенесенных различных инфекционных заболеваний. За 1—3 нед до развития параличей у больного могут быть различные клинические проявления (респираторные, диспепсические), характерные для разных инфекционных заболеваний, сопровождающиеся обычно повышением температуры тела. Однако в результате еще недостаточно изученных причин у части больных эти «обычные» инфекции формируют выраженные иммунологические нарушения с последующим повреждением передних корешков и проксимальных отделов спинномозговых нервов, нервов конечностей, вегетативных ганглиев. Здесь возникают инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация, приводящие к блоку проведения нервного импульса.

Первыми признаками развивающегося синдрома Гийена—Барре чаще всего служат парестезии в стопах, мышечная боль в нижних конечностях (они сохраняются около недели). Реже больные отмечают только необъяснимую общую мышечную слабость, возможно снижение чувствительности, иногда появляются бульбарные нарушения, глазодвигательные, парез (двусторонний!) мимических мышц.

Вялые параличи — ведущий признак синдрома Гийена—Барре. Эти явления могут нарастать медленно (в течение 1—3 нед), но иногда процесс прогрессирует стремительно, в течение нескольких суток или даже часов. Параличи начинаются обычно с нижних конечностей и носят восходящий характер. Особенностью этих параличей является их симметричность (!). Параличи могут быть ограниченными (только нижние конечности) или распространенными, при этом могут развиться тетраплегия, поражение мышц диафрагмы, шеи, бульбарных центров. B острый период болезни возникает арефлексия или гипорефлексия, но стойкие проводниковые расстройства совершенно не типичны.

Как правило, у подавляющего большинства больных двигательные функции восстанавливаются полностью в сроки от нескольких месяцев до 1 года — 2 лет. Возможны стойкие двигательные нарушения, но даже в этом случае атрофия мышц не возникает (!).

Таким образом, сходство синдрома Гийена—Барре и полиомиелита весьма велико, что и объясняет необходимость включения больных с этим синдромом в группу наблюдения и контроля наряду с больными полиомиелитом (см. раздел «Профилактика»), но еще раз следует указать на основные отличия его от полиомиелита:

— перенесенное инфекционное заболевание и первые признаки развивающегося синдрома разделяет более длительный период времени;

— отсутствует непаралитическая (менингеальная) стадия;

— характерна симметричность поражений;

— выявляется белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости;

— атрофия мышц даже при наличии остаточных явлений не развивается;

— в крови на фоне мышечной боли повышается уровень мышечных трансфераз, что объясняют миолитическим процессом.

Иногда возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики с миелитом — воспалением спинного мозга с поражением серого и белого вещества. Чаще приходится иметь дело с поперечным миелитом. При этом поражение более ограниченное, захватывает несколько соседних сегментов, процесс обычно локализуется в нижнегрудном отделе спинного мозга.

Общими для полиомиелита и миелита являются боль в мышцах, вялые восходящие параличи, быстрое их появление. Основные отличия от полиомиелита:

— часто миелит возникает на фоне общетоксических симптомов с лихорадкой, ознобом;

— вялые параличи быстро, уже через несколько дней, трансформируются в спастические;

— так как возникают трофические нарушения, у больных часто появляются пролежни, при их инфицировании может возникнуть сепсис;

— характерно расстройство чувствительности в зоне поражения;

— в спинномозговой жидкости выявляют белково-клеточную диссоциацию.

При невропатиях, которые характеризуются развитием дистрофических изменений в периферических нервах в результате действия различных повреждающих факторов (инфекция, экзо- и эндогенная интоксикация, травма и др.), наряду со снижением мышечного тонуса и двигательными нарушениями отмечается и снижение чувствительности (при мононевропатии — в зоне, иннервируемой одним нервом, при полиневропатии — диффузное симметричное поражение). Нередко при внимательном опросе и тщательном обследовании можно выявить причину развития невропатий — травма, алкоголизм, перенесенное инфекционное заболевание (как, например, дифтерия), сахарный диабет, отравление ртутью, мышьяком, некоторыми лекарственными препаратами.

Острый полимиозит и дерматомиозит — болезни из группы коллагенозов, при которых наблюдается системное поражение исчерченной и неисчерченной мышечной ткани. B настоящее время считают, что это — различные по своему патогенезу заболевания. Провоцируют развитие этих состояний самые различные факторы — инфекции, острые и хронические интоксикации. Для них характерна мышечная боль с последующим развитием мышечной слабости и атрофии мышц.

Особенности течения острого полимиозита и дерматомиозита, отличающие их от полиомиелита:

— преимущественно постепенное развитие, медленное нарастание клинических симптомов;

— в начальный период болезни ведущий симптом — слабость мышц шеи, их болезненность;

— процесс может принимать нисходящий характер;

— никогда, даже при тяжелом течении, полностью не исчезают глубокие рефлексы;

— при длительном течении возможно развитие контрактур;

— при дерматомиозите на лице возникает эритема в форме бабочки, сыпь может появляться на коже туловища (преимущественно в области шеи и плечевого пояса);

— возможно появление сильной боли в суставах, их отечность;

— постоянный признак — повышение уровня КФК.

Бульбарные нарушения, различные сочетания парезов и параличей

могут возникать при энцефалитах. Наиболее сложной может быть дифференциальная диагностика с арбовирусными энцефалитами. Так, очень большое сходство с полиомиелитом возникает при клещевом ве- сенне-летнем энцефалите, для которого характерны тоже острое начало, лихорадка, быстро возникающий менингеальный синдром и периферические параличи, возможны и бульбарные расстройства.

Основные отличия клещевого энцефалита:

— эндемичность;

— в первые дни болезни характерна сильная головная боль;

— лихорадка носит постоянный характер;

— первично параличи возникают преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса, в результате развивается синдром «свисающей головы». Больной не может поднять руки вверх, развести их в стороны, согнуть и разогнуть в локтевых суставах;

— нарушение функции нижних конечностей менее постоянно, может наблюдаться лишь временное ограничение их движений, без атрофии мышц;

— повышены коленные и ахилловы рефлексы;

— некоторые формы протекают с гиперкинезами, эпилептиформными припадками, судорогами, делириозным состоянием;

— в спинномозговой жидкости — белково-клеточная диссоциация.

Таким образом, инфекционисту, занимающемуся полиомиелитом,

необходимо обладать знаниями нейроинфекциониста. От умения врача собрать анамнез (в том числе эпидемиологический), сгруппировать симптомы по их значимости и очередности возникновения, определить в каждом конкретном случае объем и характер необходимых исследований, круг заболеваний, включенных в дифференциальную диагно- стику, зависит своевременность постановки диагноза и, следовательно, эффективность борьбы с этим грозным заболеванием.

Лечение. Учитывая высокую контагиозность полиомиелита, все больные, независимо от тяжести его течения, должны быть госпитализированы и изолированы в боксы.

B специальной диете больные не нуждаются. При нарушении глотания иногда возникает необходимость применения назогастрального зонда, через который вводят жидкую пищу и воду.

При малейшем подозрении на полиомиелит больному необходимо обеспечить полный покой, поскольку активные движения увеличивают вероятность развития паралитических форм.

Назначают постельный режим, больного помещают на твердой поверхности (щите) и с помощью мешочков с песком создают наиболее удобное положение для конечностей (полусогнутые в коленных суставах, стопа согнута под прямым углом к голени). Такая поза препятствует развитию контрактур в мышцах-антагонистах в период реконвалес- ценции. Постельный режим при абортивной форме назначают на весь лихорадочный период и еще несколько дней после его завершения, впоследствии в течение минимум 2—3 нед ограничивают физическую активность и нагрузки.

Этиотропное лечение не разработано. От применения гамма-глобу- лина отказались, учитывая его неэффективность, неэффективны оказались интерферон и интерфероногены. Антибиотики следует назначать лишь в случае угрозы развития бактериальных осложнений.

Патогенетическое и симптоматическое лечение. Сильная мышечная боль, являющаяся у многих больных едва ли не ведущим симптомом заболевания в начальный период, требует назначения анальгетиков (анальгин, баралгин), горячих компрессов, грелок на область пораженных мышц. Грелку оставляют не более чем на 15—20 мин, повторять процедуру можно через 3—4 ч. Существенно облегчает боль в мышцах правильное положение больного в постели. Есть данные о том, что применение различных препаратов внутримышечно — в препара- литической и паралитической стадиях полиомиелита — увеличивает вероятность возникновения параличей в той конечности, в которую делают инъекцию. Это свидетельствует о целесообразности, если это возможно, отказаться от подобного пути введения препаратов.

При наличии менингеального синдрома спинномозговая пункция необходима не только для уточнения диагноза, но и для облегчения состояния больного. B большинстве случаев в активных дегидратацион- ных мероприятиях необходимости не возникает.

Больной должен получать достаточное количество жидкости. При бульбарных нарушениях жидкость вводят через назогастральный зонд, солевые растворы — внутривенно (учитывая потерю жидкости при избыточном потоотделении). C помощью назогастрального зонда отсасы

вают содержимое желудка при остром его расширении. Очень важно избежать затекания слюны, рвотных масс в дыхательные пути, поэтому больному придают соответствующее положение в постели: среднее между положением на боку и на животе со слегка (на 15°) приподнятым ножным концом. Содержимое, скапливающееся в дыхательных путях, регулярно отсасывают.

При возникновении дыхательных расстройств больного переводят на ИВЛ. Объективными критериями необходимости использования ИВЛ являются снижение объема дыхания на 30—50 %, появление нерегулярного дыхания, явного его затруднения. У детей чаще, чем у взрослых, приходится прибегать к трахеостомии. Вопрос о длительности ИВЛ решается индивидуально. При улучшении состояния больного возможно периодическое отключение аппарата под контролем врача для проверки эффективности собственного дыхания.

При слабости сфинктеров мочевого пузыря мочу выпускают катетером. При задержке стула (атония кишечника) ежедневно назначают очистительные клизмы.

Глюкокортикостероиды долгое время считались обязательным компонентом лечения. B настоящее время доказана их неэффективность; кроме того, они могут способствовать более тяжелому течению болезни.

Беспокойство, сопровождающее нарушения дыхания и глотания, требует иногда назначения седативных средств. Препарат и дозы подбирают индивидуально.

B период реконвалесценции следует постепенно расширять режим: больным разрешают вставать. Показаны физиотерапия, массаж и занятия физкультурой в воде по индивидуальной программе. При снижении мышечного тонуса, атрофии мышц спины показано ношение корсетов. При развитии контрактур иногда применяют оперативное лечение (тенотомия — пересечение или неполное рассечение сухожилий).

B восстановительный период лечение больных часто проводят в неврологических стационарах. Помимо общеукрепляющих процедур, физ- методов можно применять и медикаментозные средства, ориентируясь на их целесообразность и безопасность для больного. Внимания заслуживают препараты, стимулирующие мотоневральную проводимость (прозерин, дибазол и др.), улучшающие обмен веществ аминокислоты (глутаминовая, лецитин и др.), витамины, препараты, уменьшающие потерю кальция и других электролитов, биогенные стимуляторы. Ho еще раз следует подчеркнуть, что не следует одновременно назначать несколько препаратов, так как их комплексное воздействие непредсказуемо.

Профилактика. Очень важным компонентом общей профилактики в борьбе с полиомиелитом является своевременное выявление всех больных, их изоляция и лечение. Именно это лежит в основе детально разработанной схемы ВОЗ по эпидемиологическому обследованию в очаге, оповещению и уточнению диагноза.

Специфическая профилактика — вакцинация — основной метод борьбы с полиомиелитом. Она позволяет защитить население (и в первую очередь детей) от полиомиелита, если уровень коллективного иммунитета будет не менее 95 %.

Для вакцинации используют 2 типа вакцин: живая оральная аттенуированная полиовакцина (ЖПВ) и инактивированная (убитая) полиовакцина (ИПВ).

ВОЗ отдает преимущественно ЖПВ, так как она создает в результате размножения вакцинальных штаммов (I, II, III типов) в кишечнике не только гуморальный, но и местный иммунитет за счет стимуляции образования IgA. Три дозы ЖПВ, введенные в организм ребенка, начиная с первых дней жизни, обеспечивают защиту от паралитических форм не менее чем у 80—85 % вакцинированных. ВОЗ рекомендует четырехкратную иммунизацию детей ЖПВ до достижения ими годовалого возраста. Схемы вакцинации приводятся в графиках, утверждаемых Министерством здравоохранения.

ЖПВ — безопасный и высокоэффективный препарат. Побочные реакции крайне редки и связаны с ошибками в методике проведения вакцинации. Наиболее серьезным осложнением является развитие вакцино-ассоциированного паралитического полиомиелита. Этот диагноз считается достоверным, если в срок до 30 дней после приема ЖПВ у реципиента развивается острый вялый паралич с остаточными явлениями, сохраняющимися и через 60 дней после начала паралича, или наступает летальный исход. Такие осложнения встречаются крайне редко (1 на 3,3 млн привитых), наиболее велик риск при получении первой дозы ЖПВ. Если учесть, что вероятность заболеть полиомиелитом у непривитых в 100 раз больше по сравнению с вероятностью развития таких осложнений у привитых, то вакцинация оправдана. Однако необходимо знать, что у лиц с иммунодефицитом риск осложнений повышен. Помнить следует и об общем правиле: беременным не следует вводить живую вакцину, так как до настоящего времени остается спорным вопрос о возможности проникновения вакцинального вируса через плаценту и способности его оказывать какое-либо влияние на плод.