Глава 5 Почечная остеодистрофия

Детский и подростковый возраст являются критическими для роста и развития костной системы и сосудов. ХБП повреждает регуляцию минерального обмена с последующим нарушением роста, моделирования и ремоделирования костей.

Наиболее яркие клинические проявления последствий ХПН связаны с почечной остеодистрофией - специфической формой метаболической болезни кости, проявляющейся в виде тяжелых нарушений формирования скелета на фоне растущего организма. С тех пор как диализ и почечная трансплантация стали рутинными методами лечения у детей с тХПН, на проблемах нарушения роста и костных поражений был сосредоточен значительный интерес клиницистов, поскольку диализ их не решает.

Костная ткань формируется остеобластами, поддерживается остеоцитами и резорбируется остеокластами. Эти клетки происходят из мезенхимальных клеток, которые способны к дифференцировке в фибробласты, костные или хрящевые клетки. Остеобласты обеспечивают формирование новой кости. Остеоциты осуществляют метаболический обмен между тканевой жидкостью и костью, забирают или откладывают минералы. Основными функциями остеокластов является резорбция кости и организация архитектоники кости. Паратгормон (ПТГ) повышает активность остеокластов.

Традиционно ПОД классифицируется прежде всего по нарушению костного обмена. Первичное повреждение при ПОД у детей – одно из состояний с высоким костным обменом, также называемое «вторичным гиперпаратиреозом». Длительное поддержание высокого сывороточного уровня ПТГ нередко приводит к фиброзным изменениям в костях, т.е. развивается фиброзный остеит, характеризующийся повышенной активностью остеокластов и резорбцией кости, а также гиперактивностью остеобластов с формированием патологической непластинчатой структуры кости с увеличенным количеством остеоида.

При низком костном обмене развивается адинамическая болезнь кости (АБК), которая наблюдается у детей на диализной терапии, но не встречается у детей и взрослых на ранних стадиях ХБП.

У детей с ХБП также превалируют нарушения минерализации скелета. Характерно преобладание неминарализованного остеоида в сочетании замедленной скоростью отложения минерала. Нарушенная минерализация в сочетании с высокообменной болезнью кости называется «смешанным повреждением», в сочетании с нормальным- низким обменом - «остеомаляцией».

Так как ПТГ является анаболическим стероидом на уровне трабекулярной кости, высокий уровень сывороточного ПТГ ассоциируется с повышенным костным объемом, трабекулярным объемом и толщиной трабекул. Таким образом, у детей с ХБП при гистоморфометрии определяется нормальный или высокий костный объем. При лечении кортикостероидами может отмечаться потеря костного объема, называемая «остеопорозом».