ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ. PARALYSIS CEREBRALIS INFANTILIS. клиническая картина.

Под этим названием подразуме­вают все случаи болезней головного мозга, возникшие или еще во внутри­утробной »жизни, или в момент родов, или в самом раннем детстве. Анато­мический субстрат болезни бывает самым разнообразным: и энцефалиты, развившиеся в первые месяцы жизни, и повреждения 1иозга во время труд­ных родов, и различные темные в своей сущности заболевания зародыша.

Я сказал, что этиология и анатомическая подкладка всех этих картин довольно разнообразны; прибавлю, что и локализация процесса, в чем бы он ни состоял, также различна. При таких условиях, чтобы вам набросать картину болезни, необходимо предварительно разделить ее на несколько типов. Так и делается с давних пор, но, к сожалению, пока еще нет бес­спорной классификации. Приходится поэтому применять старинное деле­ние по принципу клиническому, но отчасти измененное согласно новейшим патогенетическим взглядам

Первым типом — самым простым — будет гемиплегический. Следуя свое­му всегдашнему плану, я опишу эту картину подробнее, для того чтобы во всех следующих описаниях не повторяться, а только отмечать разницу.

К вам принесут ребенка нескольких лет. и мать расскажет, что он не владеет одной половиной тела, например левой ручкой и ножкой. Анамнеа будет разный. Иногда ясно выступит инфекционное происхождение болезни: нескольких месяцев отроду ребенок чем-то заболел, был жар, были судо­роги, рвота. А когда все прошло, то заметили, что у него не движется левая рука; позже, когда мать начала учить ребенка ходить, выяснилось, что он не становится на левую ножку.

Но как бы ни возникла болезнь, она постепенно проделывает обычный цикл развития центральных параличей: сначала они носят вялый характер, а затем превра­щаются в спастические с контрактурами Если ребенок, которого к вам приведут, будет постарше — лет 8 — 10, то картина у него будет совершенно стойкая и довольно стереотипная. Прежде всего вы увидите почти обычную церебральную гемиплегию, известную всем вам по изучению гемиплегий у взрослых (рис. 138). Будут налицо спа­стические параличи в одной половине тела, будут повышены сухожильные ре­флексы, будут рефлексы патологические. Но будут кое-какие отличия. Они коснут­ся прежде всего контрактур. Тот тип цере­бральных контрактур, тип Вернике-Манна, который является правилом у взрослых, здесь не всегда наблюдается; он, правда, часто бывает, по наряду с ним встреча­ются и другие. Так, нога бывает часто согнута в колене, бедро приведено к сред­ней линии и повернуто внутрь, а стопа на­ходится в положении pes eqninus. Нередко отступает от обычной позы и кисть с пальцами — получается нечто похожее на паралич локтевого нерва, а порой еще более причудливые установки. Слабо выражен паралич подъязычного и лицевого нервов, а в мышцах, снабжаемых последним, иногда наблюдается еще и поздняя контрактура, которая для новичка может симулировать паралич на другой стороне лица. А зато не особенно редко можно видеть косоглазие: в процесс вовлекается какой-нибудь из Нервов наружных мышц глаза.

Рис. 138 Hemiplegia cerebralis infantilis dextra. ные расстройства в конечностях, а также трофические — отсталость в росте костей, остеопороз, мышечные похудания. Но в общем, если отвлечься от этих мелких особенностей, то можно сказать, что клинически вся картина вытекает из факта повреждения пирамидного пути, представляет частный случай разрушения этой системы в пределах одного полушария. У больного, стало быть, имеются почти исключительно пирамидные симптомы.

Наряду с этим встречается и другой тип болезни. Гемипарез здесь вы­ражен слабо — иногда почти совсем отсутствует. Но мышечный тонус немного повышен, а при энергичных пробах на пассивные движения явно повышается еще больше. Когда ваш больной начинает производить активные движения боль­ными конечностями, в них появляются спазмы, возникает довольно большая ригидность, меша­ющая этим движениям и таким образом часто симулирующая параличи. Нередко при этом воз­никает масса содружественных движения, а боль­ной, вместо чего-нибудь простого, вроде сгибания в локте, производит рукой очень сложные дви­жения во всех суставах конечности (рис. 139). Нередко в парализованных конечностях наблюдаются различные гиперкинезы: атетоз, гемихорея, нечто переходное между этими двумя типа­ми насильственных движений, тремор и т. п. И на фоне всего этого могут быть припадки падучей болезни.

Если опять отвлечься от этих всех добавоч­ных. явлений, то первая ваша мысль будет снова о пирамидных явлениях. Но исследование реф­лекторной сферы неожиданно покажет вам, что патологических рефлексов нет, что сухожильные умеренно повышены, а кожные — нормальны. Со­поставляя это все, вы убеждаетесь что здесь имеется своеобразный комплекс симптомов со стороны двигательной сферы: слабый паралич, большое повышение тонуса, — по крайней мере при известных условиях, — и нормальное состояние рефлекторной сфе­ры.

Рис. 139. Hemiplegia infantilis cerebralis dextra. Гиперкинезы.

Гемиплегический тип болезни, два подвида его — пирамидный и паллидо-стриарный — зависят от поражения одного полушария. Но процесс может поражать и оба полушария, и тогда возникнет двусторонняя кар­тина болезни, возникнет диплегическая форма (рис. 140). Она делится также на два подвида. При одном дело идет о повреждении обеих пирамид, и суть клинической картины сводится к тому, что у одного лица имеются одновременно две гемиплегии — правая и левая. Вы уже слыхали описание паралича одной половины тела и представляете себе, какая картина болезни при этом получается. Распространите ее и на другую половину, и вы полу­чите все то, что в действительности имеет место: будет спастический тетрапарез с повышением сухожильных рефлексов, с рефлексами патологическими, со сла­быми расстройствами чувствительности или вовсе без них. Параличи черепных нервов, ввиду двустороннего процесса, будут гораздо сильнее, и дело иногда доходит до картины псевдобульбарного паралича. Очень часты здесь слабоумие и эпилептические припадки.

Такая форма встречается, по край­ней мере в чистом виде, довольно ред­ко, обычно же бывает здесь другое, не­что в сущности своей уже знакомое всем вам. Именно вы увидите резко выраженную двустороннюю ригидность. доходящую до того, что иногда боль­ного можно поднять как негнущуюся доску.

Рис 140 Детский церебральный па­ралич (двустороннее поражение) рефлекторной сферы опять покажет вам нечто знакомое: отсутствие патологических рефлексов, сохранность кожных и не особенно резкое повышение сухожильных. А все это вместе опять выявляет перед вами уже знакомый симптомокомплекс: резкую гипертонию при слабых пара­личных явлениях непирамидного типа. Другими словами, опять вы будете иметь перед собою экстрапирамидный, паллидарный симптомоком­плекс, но только двусторонний.

Черепные нервы будут поражены также сильнее, соответственно дву­сторонней локализации процесса, причем картина их поражения будет не­сколько своеобразная. Здесь также выступает на первый план преобладание спастического компонента над паралитическим. Соответственно этому вся лицевая мускулатура напряжена, и черты лица выступают резче обычного; особенно бывают характерны очертания рта: больной как будто закусил губы и держит их в таком положении. Движения мимические — смех, плач — совершаются медленно и тягуче: медленно и вяло начинаются и с такой же необычайной для нормы медленностью оканчиваются.

Другая разновидность двустороннего экстрапирамидного симптомо­комплекса характеризуется так называемыми, стриарными гиперкинезами — двусторонним атетозом или насильственными движениями других типов.

Наконец в параллель с гемиплегической и диплегической формами болезни может быть поставлена еще одна ее разновидность, более ред­кая, — параплегическая. Здесь дело идет только о поражении нижних конечностей, причем, по-видимому, чаще встречаются расстройства палли­дарного типа с преобладанием ригидности.

Я описал вам чистые формы каждого типа. Они наблюдаются редко, но несомненно существуют Чаще же приходится встречать смешанные формы, — смешанные в том отношении, что черты пирамидного и паллидо-стриарного поражения сочетаются вместе. Особенно это относится к диплегическим формам, о которых одно время даже был спор, существует ли здесь чисто пирамидный тип. К слову сказать, диплегические формы обоих подвидов — пирамидного и паллидарного, — возникшие в связи с трудными родами, носят до сих пор старинное название «болезни Литтля». течение. Анатомический субстрат болезни, как я уже вам говорил, разнообразен; соответственно этому неодинаково и ее течение.

Я уже описал вам течение того типа случаев, где основой болезни является острый инфекционный энцефалит. Тогда процесс начинается высокой температурой, рвотой, судорогами; острые явления стихают в несколько дней, и затем на первый план выступают явления паралича. Последний проделывает обычно эволюцию — от вялого к спастическому, а позже к образованию стойких контрактур. В дальнейшем остается стой­кое состояние на всю жизнь, если не считать довольно частого присоеди­нения эпилепсии и слабоумия. В случаях внутриутробного начала болезни, а также развития ее во время родов самый факт параличей выясняется в пер­вые месяцы жизни, затем опять постепенно развиваются спастические явле­ния, контрактуры, эпилепсия и т. д. Интересный тип течения представляют те случаи, где в силу характера анатомической подкладки болезнь разви­вается, по крайней мере до известной стадии, хронически-прогрес­сивно. Что касается длительности страдания, то в общем большинство погибает в раннем возрасте, так как организм таких больных вообще осла­блен и сопротивляемость его понижена. Но известный процент доживает до зрелого возраста и даже изредка — до пожилого. Особенно это относится к тем, кто проводит всю свою жизнь в благоустроенных приютах для хрони­ков под постоянным медицинским надзором. патологическая анатомия. Я уже сказал вначале, что детский церебральный паралич представляет синдром с различной ана­томической подкладкой. Некоторые типы таких изменений сравни­тельно выяснены, изучение же других находится еще только в зародыше. Укажу вам несколько анатомических картин, сравнительно больше известных.

Во-первых, клиническую картину детского церебрального паралича может давать врожденная мозговая водянка. О характере этих анатомиче­ских изменений я уже говорил и потому повторять не буду.

Во-вторых, ту же роль могут играть исходные состояния энцефалитов разной этиологии — рубцы после воспаления; о них также я уже говорил в свое время.

Затем существует особое прирожденное недоразвитие мозга, так назы­ваемая микроцефалия. Головной мозг при этом резко уменьшен в размерах по сравнению с нормой и изменен в своей структуре — в нем имеются склероз коры, отдельные кисты, рубцы, геторотопии серого вещества и т. п.

Дальше следует так называемая порэнцефалия. Это — дефекты мозгового вещества, идущие с поверхности коры кнутри в виде углублений воронко­образной формы. Иногда такое углубление оканчивается слепо в белом веществе, иногда же заходит так далеко, что проникает в желудочки, и тогда полость последних открывается на поверхность мозга. Края такого дефекта представляют рубцовые изменения после какого-то раннего про­цесса, — вероятно сосудисто-воспалительного. Наконец еще одна анатомиче­ская картина носит название лобарного склероза. Здесь дело идет также, по-видимому, о конечном состоянии после какого-то процесса, — не то воспалительного, не то дегенеративного. В пределах какой-нибудь доли мозга, а иногда даже нескольких долей мозговая кора оказывается лишен­ной нервных элементов, на месте которых обильно разрастается склерозированная глия. Иногда такой глиозный склероз не ограничивается пре­делами коры, но заходит и в белое вещество. по-видимому существуют и другие, более редкие типы анатомических изменений. Они только едва начинают изучаться, и картины их недоста­точно выяснены даже чисто морфологически, поднимать о них речь в эле­ментарном курсе поэтому нет смысла. В заключение нужно указать, что очаговые изменения разного типа иногда оказываются не только в головном мозгу, но и в мозжечке, и в мозговом стволе, и даже в спинном мозгу, — обстоятельство, которое не надо забывать при разборе механизма клини­ческой картины. патогенез, этиология. При разборе механизма клиниче­ских явлений нужно иметь в виду прежде всего следующее обстоятельство. Вы видели при описании клинической картины болезни, что она предста­вляет два основных типа — пирамидный и так называемый паллидо-стриарный. Механизм симптомов, зависящих от повреждения пирамид, так часто разбирался мною на протяжении курса, что говорить об этом еще раз было бы излишним повторением. Но по поводу паллидо-стриарного типа нужно сказать несколько слов. Как показывает его сложное название, он распадается на два подвида: паллидарный и стриарный. Главное, что характеризует паллидарный Под­вид, — это слабые параличи, большая и своеобразная ригидность муску­латуры, отсутствие патологических рефлексов и сохранность рефлексов кожных. Все это — симптомы в области движения, и потому они должны быть связаны с повреждением каких-то центробежных путей. Эти пути нельзя отождествлять с пирамидными, так как повреждение последних дает иную картину. Следовательно — это пути экстрапирамидные, и раз­бираемые признаки являются их симптомами выпадения. Так представ­ляет положение дела очень распространенное сейчас воззрении. Разви­вая его дальше, можно было бы предположить, что дело идет о централь­ных нейронах тех симпатических волокон, которые направляются для чего-то в поперечно-полосатые мышцы. Тогда только что описанные мною черты паллидарного подвида можно было бы считать симптомами выпадения со стороны этой своеобразной центробежной системы. А отсюда можно было бы делать выводы и относительно физиологической роли ее.

Однако все таки надо сознаться, что во всех таких построениях больше выводов, чем фактов. Например не доказано, что здесь не играет роли по­вреждение в той или другой форме каких-нибудь центростремительных путей. Чтобы это пояснить, приведу сравнение с рефлекторной дугой: вам говорят, например, что все сводится к повреждению ее отводящей поло­вины, но оставляют неопровергнутой возможность поражения и приводящей половины. Особенно это приложимо к другому подвиду болезни — стриарному. Он преимущественно выражается различными гиперкинезами, а все то, что характерно для паллидарного симптомокомплекса, отступает на второй план. Эти гиперкинезы объясняют таким образом: анатомиче­ской основой стриарного синдрома является поражение corporis striati, который служит тормозом для globus pallidns. Уничтожение тормоза освобождает globus pallidus п позволяет ему беспрепятственно выполнять те неупорядоченные, первобытные движения, которые когда-то составляли функцию этого древнейшего двигательного аппарата. В противоположность этому новому воззрению более старьте взгляды часто выдвигали на первый план повреждение центростремительных путей, и тогда гиперкинезы рас­сматривались как нечто аналогичное рефлексу: атетоз, например, в ру­ках происходит так, как тикозные подергивания в лице при не­вралгиях тройничного нерва. Какое объяснение ближе к истине, сейчас сказать трудно. Не исключена возможность, что оба момента игра­ют роль, и притом в разной степени в разных случаях: не надо забы­вать, что гиперкинезы, которые здесь наблюдаются, бывают разных типов, и нужен какой-то добавочный фактор, который создает это разнообразие. Как вы видите, вопрос о патогенезе паллидо-стриарного типа болезни еще очень неясен: он упирается в одну из самых темных областей физиологии нервной системы — учение о функции экстрапирамидных систем.

Заслуживает еще отдельного упоминания механизм параплегической формы, при которой пораженными оказываются ноги, а руки здоровы. Как вы помните, это производит впечатление спинального распределения. И действительно, в отдельных случаях очаг оказывается в спинном мозгу» чем доказывается принципиальная возможность и такой локализации про­цесса. Такие случаи, следовательно, просто по ошибке попадают в группу церебральных параличей.

Как однако же возникает такая ошибка? Разве параплегическое рас­пределение не исключает сразу церебральной локализации?

Нет, не исключает. Процессы в головном мозгу могут давать нижнюю параплегию, хотя и редко. Этот факт особенно подчеркнула минувшая война с ее массой огнестрельных ранений черепа. Вы помните, что центры ноги лежат в самых верхних отделах двигательной зоны, вблизи сагит­тальной линии черепа. Если пуля пробьет насквозь справа налево темен­ную часть головы очень неглубоко под кожей, то она разрушит оба центра ноги и даст нижнюю параплегию. Картина болезни так от­четливо симулировала спинальный процесс, а крохотные ранки от современных пуль так бесследно заживали; больной, попадая в тыл, Не умел толком рассказать, куда он ранен, так как он долго был без сознания; в результате он подвергался ламинэктомии по поводу мнимого спинального процесса.

Такая игра природы возможна и без войны: могут возникнуть два симметричных очага в самых верхних отделах двигательной зоны и дать параплегическую форму детского церебрального паралича. И только какие-нибудь ничтожные симптомы, вроде повышения рефлексов на руках, мо­гут давать намек на то, что corona radiata вообще задета, но главным обра­зом в верхних отделах.

Механизм слабоумия легко представить себе, если вспомнить, что даже очаговые процессы в большинстве случаев очень обширны и разрушают крупные участки мозга, процессы же разлитые и компрессионные и по­давно могут совершенно расстроить все важные функции этого органа, в том числе и психические.

О механизме эпилепсии, довольно обычной при органических цере­бральных процессах, особенно у детей, я буду говорить подробно при разборе этой болезни.

О анатомическим патогенезом дело обстоит еще печальнее. Как показы­вает патологическая анатомия, субстрат болезни очень различен в разных случаях: здесь в сущности мы имеем ряд совершенно различных процес­сов, у которых общим является, начало в раннем возрасте и деструктивный характер страдания. Поэтому о каждом из них приходится говорить отдельно. О механизме водянки я уже говорил и потому возвращаться к ней опять не буду. Понятен также механизм исходных состояний после энцефа­лита — рубцы на месте бывшего воспаления. Спорным остается до сих пор механизм порэнцефалии. по-видимому здесь известные участки мозга под­вергаются некрозу очень рано, — когда процессы рассасывания текут осо­бенно энергично, — и некротизованная ткань, рассосавшись, оставляет после себя дефект. Чем вызывается некроз, трудно сказать. Быть может, здесь играют роль и травматические кровоизлияния в мозг во время трудных ро­дов, и внутриутробный сифилис со всеми его анатомическими видами — тромбозом, артериитом, гуммами и т. д. — и, может быть, еще многие другие, неизвестные нам моменты. Микроцефалия — это, по-видимому, какой-то порок развития, задержка последнего. Его механизм совершенно неиз­вестен, если не считать за объяснение предполагаемое раннее заращение швов черепа.

Так же темен и механизм анатомических изменений при лобарном скле­розе: здесь допускают и медленное тромбирование сосудов с некрозом нервной ткани и заместительным разрастанием глии, и хроническое воспа­ление, и первичную дегенерацию нервной ткани под влиянием токсико-инфекционных моментов.

После всего сказанного сам собою намечается подход к этиологии бо­лезни: она, очевидно, должна быть только множественною. Ранние энцефа­литы, дающие после себя детский церебральный паралич, могут вызываться» разными возбудителями. Они, следовательно, могут быть осложнением почти всякой детской инфекции. Чаще всего природа последней остается невыясненной, но между прочим особенно дурной славой в этом отношении поль­зуется дизентерия. Не нужно, кстати, забывать и возможности полиомиэлитической инфекции, — церебральной формы этой болезни. Наследствен­ный сифилис, вероятно, также играет громадную роль. Мы не можем точно выяснить ее в каждом отдельном случае, но по общему смыслу наших све­дений она должна быть исключительно велика. Чем больше развивается наша специальность, тем чаще и чаще этот бич нервной системы оказы­вается причиной разных темных явлений в человеческой патологий.

Очень велика роль травм головки младенца во время трудных родов: при этом происходит и непосредственное повреждение головного мозга и кровоизлияния в нем. Приблизительно такое же влияние оказывают, ве­роятно, и травмы матери во время беременности. Не так ясна связью инто­ксикациями родителей, вроде алкоголизма, душевными потрясениями матери во время беременности, туберкулезом родителей и т. п.; однако ходячие взгляды врачей приписывают этим факторам большое значение.

За вычетом всего этого остается, по-видимому, еще ряд каких-то темных причинных моментов, пока неизвестных современной науке. лечение. При таких пробелах в наших сведениях лечение, разу­меется, может быть только грубо-паллиативным: оно сводится преимуще­ственно к различным видам ортопедического и хирургического вмешатель­ства по поводу контрактур и параличей, если это возможно. Большинство же случаев является только объектами для призрения в приютах лечебного типа для хроников. предсказание в смысле полного выздоровления совершенно безнадежно. Большинство больных погибает в раннем возрасте от случай­ных заболеваний, некоторые же доживают при хороших условиях до зре­лого и даже пожилого возраста.