1.1. Этиология, патогенез, клинические проявления детского церебрального паралича.

Разработанная академиком П.К. Анохиным в трудах, опубликованных в 1935-1974гг., теория функциональных систем организма привела к выработке нового направления в исследовании ЦНС, известного как системный подход.

Рядом авторов: Т.И. Беловой, Ф.А. Ата-Муратовой, 1990 г., С.Н. Waddington 1970 г., изучалась основная концепция теории функциональных систем - системогенез. Исследование функциональной системы в онтогенезе способствует лучшему пониманию патогенетических механизмов, приводящих к развитию клинической картины заболевания в случае нарушения таких процессов, как гетерохрония.

Заболевание, возникающее вследствие нарушения системогенеза -детский церебральный паралич. Эту патологию изучали многие врачи и ученые. Было опубликовано в разные годы большое количество работ: М.Н. Гончарова (1961), К.А.Семенова с соавторами (1968-1999), С.А. Бортфельд (1971), В.В. Народова (1994), Л.Р. Чепурная (1991), С.А. Варман (1986), J. Andre-Thomas, К. Bobath (1966), F.B. Palmer, B.K.Shapiro (1988), К. Tanderf, Е. Tirose, S. Rabino (1989).

9

Во внутриутробном периоде, когда происходит закладка, созревание нервной системы, когда еще не развилась условно-рефлекторная деятельность ребенка, иногда начинается поражение головного мозга и заболевание. На этот «тонкий», «ранимый» механизм оказывают влияние:

1. Пренатальные факторы (состояние здоровья, вредные привычки, осложнения предыдущей беременности): Ряд авторов считают этот вопрос основополагающим: K.Nelson, Elenberg (1985), Bademo F., Awads A., et al (1992), Stenli F., E. Alberman (1984), Volpe L (1981), Sumki H., Isoalchekawa M. (1993) Wikland L.M., Flodmark O.

2. Перинатальные факторы. Решающую роль в патогенезе ДЦП М.Б. Эйдинова, Е.Н. Правин-Винарская (1959), А.Е. Болотникова (1970) отдают родовой травме. Б. Шаган, А.Ю. Ратнер (1975, 1978, 1985) большую роль отводят натальной травме спинного мозга. Все многообразие проявлений этого заболевания топически уложить лишь в спинальный уровень поражения сложно, но такой механизм в отдельных случаях не исключается.

Если обратиться к статистическим данным, то спинальная родовая травма встречается в 0,2 случая на 10000 новорожденных, а это не соответствует распространенности ДЦП, о чем пишут И.А. Якунина с соавторами (1981), К.А.Семенова (1981-1983).

Под влиянием инфекций: ОРЗ - от 12% до38% (по данным В.П. Кузнец 1997); гриппа - от 23% до 48% (по данным Е.Ч. Новиковой 1979); краснухи - от 16% до 59% (по данным J. Forbes 1987); цитомегалии -16,7% (по данным Демидовой и соавторов 1986); токсоплазмоз в 17,4% случаев (по данным О. Thalhfmmer 1967, А.П. Казанцев 1985) герпеса, малярии, цитомегалии и других могут появиться нарушения развития мозговых структур, приводящие к клиническому полиморфизму (Н.И. Попова 1972, 1978, ГЛ. Полякова 1979).

10

По мнению К.А. Семеновой (1972-1980) В.И. Ильяшевич (1987), В.В. Батмановой (1975), З.Ф. Васильевой, И.Т. Батмановой (1975, 1985) и ряда других авторов причиной ДЦП могут быть и токсико-аллергические энцефалиты возникающие вследствие аутоиммунного конфликта.

С.Ф. Семенов (1969, 1981) К.А. Семенова (1972, 1980), И.Т. Батманова (1980), И.В. Батманова(1978) Н.Т. Зубова, В.В. Батманова (1980) ж\ время проведения иммунологических исследований обнаружили антитела к мозговой ткани у беременных с патологическим течением беременности в 6-24%, и у их новорожденных в 25-30%.

Многие авторы дискутируют о ведущей роли асфиксии в развитии церебральных параличей (Е. Brain, F. Stenli 1980; S. Higyes, К. Newton 1992; В. Lamb К, Lang 1992; H. Madsen 1992.), no K.B. Nelson, S.H. Ellenberg 1982, N.

Большое количество патологических воздействий на развивающийся плод, сложность и длительность его становления приводят к широкой вариабельности клинических форм заболевания. На их основе предложены классификации форм ДЦП по S. Frend and W. Little 1887, Parlstein 1952, В. Bolf 1955, В. Bobaht 1975, Barabos 1986, V. Rocas, Vitols, G. Molnar 1991, A. Souls 1992, W.S. Little 1853, 1862, W. Phelps 1920, F. Ford 1944, T. Angrem 1955, K.Bobath 1990.

В нашей стране применяются классификации ДЦП, предложенные К.А. Семеновой 1977, А.Ю. Ратнером 1978, Л. О. Бадаляном с соавторами в 1988, с 1997 года используется международная классификация X пересмотра.

R. ВоваШ 1992 отмечал, что трудности классификации перинатальных поражений ЦНС обусловлены отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими и лабораторными данными, многофакторной этиологией перинатальной патологии.

11

До настоящего времени радикально устранить страдающие очаги в ЦНС и, тем самым, клинические проявления заболевания не представляется возможным из-за отсутствия предмета поражения в головном мозге или диффузности его поражения подтверждаемых нейровизуализацией.

На невозможность выделения ведущего уровня поражения у детей с церебральными параличами из-за системного недоразвития многих структур, формирующий двигательный акт, указывал Л.О. Бадалян, Г.Н. Дунаевская (1986). «ДЦП является не только примером трудностей топической диагностики, но и иллюстрацией одного из вариантов патологии нервной системы, а именно искаженного развития. Здесь помимо тотальной или парциальной задержки, когда ребенок по своим показателям может быть приравнен к младшему возрасту, встречаются варианты, качественно отличающиеся по совокупности тех или иных признаков от установленных параметров нормы. В этом смысле это не просто отставание в моторном развитии, а качественно новое состояние со стойкой фиксацией аномальных позотонических реакций, извращением взаимосвязей между двигательными центрами, нарушением взаимодействия систем регуляции произвольных и непроизвольных движений».

При ДЦП возникает сложная цепь патологических мышечных синергии. При напряжении большой грудной мышцы происходит нарастание тонуса ее синергистов - двуглавой мышцы плеча, плечелучевой и пояснично-подвздошной мышц, что приводит к смещению плечевого пояса кпереди с внутренней ротацией и сгибанию пальцев и приведению кисти и первого пальца, также сгибательной установки в тазобедренных суставах. Повышение тонуса приводящих мышц бедер приводит к сгибанию, сведению и перекресту бедер и невозможности шаговых движений, напряжение икроножной мышцы при включении в сгибательную установку тазобедренных суставов, приводит к развитию

12

сгибательной установки в коленных суставах и, соответственно, напряжение камбаловидной мышцы производит подошвенное сгибание стоп, формируя их эквинусное положение. Разгибание синергиста задней большеберцовой мышцы придает эквинусной стопе варусную установку К.А.Семенова (1972)

Принцип системогенеза теории функциональных систем, разработанный П.К. Анохиным (1948, 1949, 1961, 1968, 1970) внес определенные коррективы в концепцию поуровневого созревания. Дело в том, что согласно теории системогенеза эмбриональное и постнатальное формирование мозговых структур происходит посистемно. Это значит, что элементы, которые относятся к филогенетически разным уровням, но входят в одну функциональную систему, созревают одновременно. Неизбежным следствием этого является гетерохрония роста и развития, т.е. не одновременность в созревании структур, относящихся к разным функциональным системам. П.К. Анохин отмечал, что наряду с межсистемной гетерохронией есть и внутрисистемное созревание отдельных структур одной и той же функциональной системы. Внутрисистемная гетерохрония характеризуется принципом минимального обеспечения функции, т.е. сначала обеспечивается жизненно необходимый для ранних постнатальных условий уровень реагирования, а затем постепенно формы деятельности системы усложняются. При ДЦП последствия недоразвития одних мозговых структур с патологическим развитием других и с полным разрушением третьих приводит к причудливому переплетению симптомов (К.А. Семенова 1972,1986).