ВОДЯНКА МОЗГА. HYDRO CEPHALUS INTERNUS ET EXTERNU8. клиническая картина.

Так называется картина, завися­щая от ненормального скопления спинномозговой жидкости в мозговых желудочках и отчасти в подпаутинном пространстве. Эта жидкость, прогрессивно накапливаясь, сдавливает мозговое вещество и вообще все содержи­мое черепа, откуда и возникают все симптомы.

Типичным вашим пациентом будет ребенок, так как у взрослых эта болезнь наблюдается редко. Мать расскажет вам, что у него стала увели­чиваться голова, что он стал плохо видеть и перестал ходить. Болезнь на­чалась без видимой причины и развивается медленно — прогрессивно. При подробном расспросе иногда удается выяснить, что перед появлением первых симптомов ребенок перенес какое-то острое заболевание типа неопределен­ной инфекции: несколько дней была высокая температура, был бред, рвота п понос. Иногда же эта инфекция бывает совершенно выясненной и ока­зывается одной из обычных детских болезней: дизентерией, корью, скарла­тиной, пневмонией и т. д.

При осмотре ребенка ваше внимание обратит на себя прежде всего голова, ненормально большая и необычной формы. В резко выраженных случаях патологические ее размеры видны прямо на-глаз, в начальных же нередко может возникнуть сомнение, и тогда приходится прибегнуть к сантиметру. Чтобы облегчить вам эту процедуру, приведу средне-нор­мальные размеры у детей разных возрастов. У новорожденного средняя окружность черепа — 37 см, а к концу первого года жизни — 46 см, у ре­бенка 2 лет — 48 см, 3 лет — 49 см, 4 — 5 лет — 50 см, 6 — 8 лет — 51 см, 9 — 13 лет — 52 см.

Форма черепа также приобретает ненормальные очертания, он стано­вится почти совсем округлым, лоб сильно выдается кпереди и как будто нависает над лицом, которое поэтому кажется непропорционально малень­ким, глаза как будто глубоко западают. На висках и за ушами часто про­свечивают расширенные вены. Роднички, если дело идет о маленьком ребенке, напряжены и не пульсируют.

Со стороны нервной системы изменения различны, смотря по стадии болезни и по тому, как сильно она выражена. Вначале преобладают голов­ные боли, из-за которых ребенок все время то куксится, то стонет, то плачет, то даже кричит. Из явлений двигательного раздражения довольно обычны судорожные припадки типа эпилептических. Дальше наступают симптомы: выпадения. Очень рано появляются застойные соски, а затем — вторичная арофия со слепотой. Обращаю ваше внимание на эту подробность, быстрое и раннее изменение глазного дна, которое при других компрессионных процессах наступает заметно позже. Интересно, что черепные нервы, так обильно поражаемые при опухолях мозга, водянкой сравнительно мало задеваются Чаще других страдает отводящий нерв, реже — глазодвигатель­ный и др Но зато пирамидный путь дает, как правило, резкие симптомы выпадения — двусторонние параличи, спастические явления, контрактуры

Рис. 133 Водянка головного мозга

Рис 134 Тот же случай.

Очень обычна — особенно у подростков — такая поза: ноги вытянуты как палки, и фиксированы в этом положении жестокой мышечной ригидностью, а руки согнуты в локтях с тенденцией к тому положению, в каком принято складывать их на груди у покойников Сама собой подразумевается налич­ность патологических рефлексов и повышение сухожильных

Изредка преобладание раздражения в пирамидах дает мышечную атонию. Чувствительность страдает сравнительно мало, и расстройства ее носят обычный церебральный характер Иногда сдавление мозжечка вносит свои элементы в картину болезни — мозжечковую атаксию, шаткую походку и т п

Спинномозговая жидкость дает мало характерные симптомы — повы­шенное давление, плеоцитоз, немного белка.

Рис. 135. Тот же случай.

течение. Мозговая водянка развивается двояко — или во время внутриутробной жизни, у зародыша (рис. 136), или уже во внеутробной жизни, чаще в детстве. Относительно течения первой формы, врожденной во­дянки, много говорить не прихо­дится: ребенок рождается уже с бо­лезнью, от которой он чаще всего погибает в раннем детстве. Немно­гие выживают — болезнь проделы­вает обратное развитие, и насту­пает выздоровление с более или менее крупными изъянами. Они касаются прежде всего психики — многие из таких больных приобре­тают слабоумие; затем очень часта эпилепсия и наконец стойкие параличи конечностей. В прежнем русском быту эти люди часто де­лались профессиональными нищи­ми, завсегдатаями церковных па­пертей, ярмарок, где их возили да тележках и т. п.

Второй тип болезни — при­обретенная гидроцефалия — чаще всего развивается у детей и подростков, редко — у взрослых. Начи­нается она общемозговыми призна­ками — головной болью, рвотой,

Рис. 136. Врожденная водянка головного мозга. головокружением, приступами общей слабости. Характерна для этого периода частая смена в силе явлений, которые далее порою совсем исче­зают на время. Тянется он не так долго, а за ним идет период прогрессив­ного сдавления мозга и постепенного развития той картины, которую я вам сейчас нарисовал. В большинстве всех случаев болезнь, предоставленная самой себе, медленно и постепенно нарастает, и в немного лет дело кон­чается смертью. Изредка такое прогрессирование останавливается, и болезнь как бы застывает на известной точке на неопределенный срок. Еще реже она совершает обратное развитие, и больные выздоравливают совсем или только с небольшими изъянами.

И при врожденной форме и при приобретенной даже в случаях полного выздоровления остается у большинства известная психическая слабость.

Микроскопическая картина сдавления мозгового вещества предста­вляет все степени атрофии тканевых элементов до полной гибели вклю­чительно .

Страдают и мозговые оболочки, в которых развивается картина хро­нического воспаления. Крупные изменения наблюдаются и в сосудистых сплетениях: размножение их ворсинок, разрастание и склероз соедини­тельной ткани, размножение сосудов, их гиалиноз. Эпендима желудочков также представляет картину избыточного разрастания. В желудочках мозга, а также отчасти в подпаутинном пространстве имеется увеличенное против нормы количество жидкости. Странным образом, в раннем возрасте ее обычно больше, чем в позднем: у взрослых находится в среднем около 0,5 л или даже меньше, а у детей — около 1 л или даже больше. В исключительных случаях жидкости оказывается несколько литров, и тогда череп бывает расширен до таких размеров, что окружность его достигает 100 — 150 см и больше.

Рис. 137. Внутренняя водянка.

патогенез и этиология. Механизм клинических симпто­мов не требует особых пояснений после всего того, что вы узнали об опу­холях мозга. Разные органы нервной системы сдавливаются жидкостью и дают сначала симптомы раздражения, а затем выпадения.

В большинстве случаев жидкость скопляется в обоих желудочках приблизительно равномерно. Отсюда одна клиническая черта, отличаю­щая водянку мозга, например, от опухолей: большая симметричность симпто­мов.

Такое толкование соблазнительно своею простотой; кроме того его поддерживает аналогия с очень обычной в патологии закупоркой разных протоков: желчного, протоков слюнных желез, мочеточников и т. п

Патологическая анатомия одно время как будто подтверждала такое представление: в ряде случаев отверстия Мажанди и Лушка были действи­тельно заросшими. Но потом оказались случаи, где при жизни была моз­говая водянка, а эти отверстия были свободны. Отсюда следует одно из двух: или 1) механизмов водянки Несколько, и закупорка отверстий является только одним из них, или 2) механизм один, но он состоит не в за­купорке отверстий, а в чем-то другом, и закрытие отверстий представляет собою просто одну из анатомических случайностей.

Затем высказывалось предположение, что сущность процесса сводится к избыточному образованию жидкости в желудочках при нормальном вса­сывании. Так как в числе органов, выделяющих жидкость, считаются со­судистые сплетения и эпендима желудочков, то было обращено внимание на их состояние.

Известно, что после эпидемического менингита иногда развивается водянка. Одно из возможных объяснений состоит в том, что в воспаленных оболоч­ках заросли те наполовину гипотетичные устьица лимфатической системы, через которые между прочим всасывается жидкость. А местами кроме того мягкая и паутинная оболочки от слипчивого воспаления срастаются между собою, отчего часть подпаутинного пространства уничтожается, и всасывающая площадь делается меньше.

Такое рассуждение переносят и на мозговую водянку, при которой известная степень хронического менингита несомненно наблюдается, что между прочим клинически выражается изменениями спинномозговой жид­кости. Следовательно по смыслу наших сведений и этот факт должен играть известную роль. Сопоставляя все эти данные, нужно придти к тому выводу, что в создании мозговой водянки играет роль одновременно несколько мо­ментов: и чрезмерное образование жидкости, и недостаточное всасывание ее, и, быть может, иногда расстройство ее циркуляции. Как возникают эти все моменты?

Здесь нужно сделать маленькое отступление и коснуться этиологии болезни. Водянка, как я уже вам говорил, бывает двух типов: приобретен­ная и врожденная. Приобретенная в большинстве случаев связана с какой-нибудь предшествующей инфекцией — или с одной из обычных детских болезней вроде кори, скарлатины, пневмонии и т. п., или с каким-то не­выясненным лихорадочным заболеванием. Можно думать, что инфекция в виде осложнения задевает и нервную систему, например оставляет после себя хроническое воспаление эпендимы и сосудистых сплетений, известные изменения оболочек, зарастание отверстий в заднем мозговом парусе. При та­ких условиях почва для избыточного накопления жидкости была бы налицо.

Труднее понять механизм врожденной водянки. При ней ребенок по­является на свет уже с развитой картиной болезни, которая только в даль­нейшем заканчивает свое развитие, но начинает она его в утробе матери. И если то понимание механизма болезни, которое я только что привел вам для приобретенной формы, правильно и применимо также к врожденной форме, то надо думать, что у зародыша разыгрался какой-то воспалитель­ный процесс в нервной системе и создал условия для водянки: изменение оболочек, эпендимы и сосудистых сплетений.

Какая инфекция создает у плода такой процесс, мы не знаем. Очень распространено подозрение на lues родителей, и можно считать установлен­ным фактом, что в известном проценте всех случаев lues действительно является причиною болезни. За это говорит хотя бы то, что иногда специ­фическая терапия сопровождается успехом. И самый lues неоднократно до­казывался и у родителей и у ребенка. Вопрос только в том, как часто эта инфекция лежит в основе болезни и не могут ли ее вызывать еще другие причины. Надо все-таки сказать, что случаи с доказанным сифилисом составляют меньшинство, а для большинства сделать этого не удается.

Правда, можно возразить, что это ничего не значит, что мы вообще очень часто не можем доказать наличие сифилиса нашими методами исследования; но таким рассуждением мы уже выйдем за пределы фактов и вступим в об­ласть субъективных гаданий. Правильней искать других причин в кругу тех явлений, которые по общему смыслу наших знаний могут влиять на зародыш.

К таким причинам еще относится туберкулез родителей, который все обычно ставят на одну доску с сифилисом. Дальше принято упоминать травму беременной матки, алкоголизм родителей, некоторые профессио­нальные интоксикации п т. п.; насколько все это верно, сейчас трудно ска­зать. В общих чертах, следовательно, вопрос о конечном механизме водянки в связи с ее этиологией можно формулировать приблизительно так: ее вы­зывают воспалительные процессы в тех органах, которые ведают нормаль­ным кругооборотом спинномозговой жидкости, — в эпендиме желудочков, сосудистых сплетениях и оболочках Причиной воспалительных процессов являются разные инфекции, поражающие человека или во внеутробной жизни или еще в зародышевом состоянии. лечение и прогноз. В качестве консервативного лечения следует всегда испробовать специфическую терапию, и притом достаточно энергичную; только с сальварсаном я бы рекомендовал быть осторожнее. В довольно значительном числе случаев она дает или улучшение или даже выздоровление. По общему правилу, такое лечение надо начинать как можно раньше, пока анатомические изменения не сделались стойкими. В тех случаях, когда такое лечение не дает успеха, можно использовать принцип наибольшего удаления жидкости из организма при наименьшем ее нако­плении: давать больному мочегонные, потогонные, слабительные, посадить его на сухую диэту. Часто консервативное лечение оказывается бессиль­ным, и тогда приходится прибегать к хирургическому пособию. Видов его довольно много, и в технические детали я входить не могу — это дело хи­рурга; перечислю их только в самых общих чертах. Во-первых, можно си­стематически выпускать спинномозговую жидкость поясничным проколом. Первые разы это надо делать осторожно, так как нельзя заранее знать, нет ли заращения отверстий Мажандп и Лушка; при такой возможности боль­шое выпускание жидкости может дать тяжелые осложнения. А затем можно быть смелее и выпускать десятками кубических сантиметров, как при менин­гитах. Можно выпускать жидкость и из желудочков разными техническими приемами, о которых вы, вероятно, слышали в курсе хирургии. Затем суще­ствует ряд больших черепных операций, идея которых заключается в том, чтобы установить сообщение между желудочком и подпаутинной полостью. Какое предсказание дают теперешние способы лечения мозговой водянки?

Консервативная терапия дает успех в тех случаях, где этиология была специфической и где лечение было начато рано. Есть случаи, где на lues нет никаких указаний, а известный успех от ртути и иода все-таки был.

Идет ли здесь дело о неспецифическом действии такого лечения, о расса­сывающем его влиянии, или о настоящем сифилисе, которого нельзя было диагностировать, трудно сказать. Но факт тот, что в общем серьезный успех от специфической терапии получается в меньшинстве случаев. По­этому для большинства остается только перспектива хирургического по­собия. К сожалению, техника последнего еще плохо разработана, и все та­кие операции прежде всего дают большой процент смертности. Что же касается успеха, то некоторые оптимисты из хирургов оценивают его де­сятками процентов Нужно еще иметь в виду, что водянка, так или иначе излеченная, дает иногда то легкие, то тяжелые рецидивы.