ГЛАВА ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Заболеваемость и смертность. В состав мягких тканей входят: подкожная жировая клетчатка, поперечно-полосатые мышцы, фасции и сухожильные растяжения, рыхлая межмышечная клетчатка, сосуды и нервы.
Под термином «мягкие ткани» ВОЗ дает следующее определение; «это все неэпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением ретикулоэндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов». В 1965 году Международный противораковый союз опухоли мягких тканей выделил в две большие группы: мезенхимальные опухоли и опухоли периферических нервов.
Опухоли мягких тканей бывают доброкачественными и злокачественными.Злокачественные опухоли мягких тканей обычно называют саркомами (ангиосаркома, липосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома и др.). Определение генеза этих опухолей трудно, поэтому многие из них относятся к неклассифицируемым опухолям. Характерной особенностью сарком мягких тканей является склонность к рецидивированию.
Злокачественные новообразования мягких тканей в большинстве стран мира составляют менее 1 % всех опухолей у человека. Самая высокая заболеваемость наблюдается в некоторых регионах Северной Америки и среди евреев в Израиле, очень низкая - в некоторых Европейских странах и Японии (М.К.Стуконис). По данным разных авторов, частота злокачественных опухолей мягких тканей колеблется от 0,2 до 2,6% (Куланбаев M.K.;Glasser А; Кеш Е). Показатель заболеваемости злокачественными опухолями среди мужчин несколько больше (в 1,4 раза) нежели среди женщин. Отмечается ежегодный рост заболеваемости, в среднем на 4-5%.С возрастом заболеваемость злокачественными новообразованиями мягких тканей увеличивается и наблюдается два пика повышения - в молодом и пожилом возрасте. Среди злокачественных новообразований у детей опухоли мягких тканей занимают 5-е место.
В бывшем СССР на долю злокачественных новообразований мягких тканей приходится не более 2-3% всех опухолей, встречающихся у человека.
Риск и профилактика.
Этиология и патогенез злокачественных новообразований мягких тканей мало изучены, и потому факторы риска возникновения опухолей различны. Некоторые из них могут совпадать с факторами риска опухолей костей. Появлению у разных лиц сарком в мягких тканях организма способствует радиация. Выявляют причинную связь ангиосаркомы с винилхлоридом, фенокси-уксусной кислотой, которые значительно повышают риск возникновения злокачественных опухолей мягких тканей. Выявляют связь опухолей мягких тканей с врожденными пороками и возникновение их в определенных семьях. Описаны многие виды онкогенных вирусов у животных, а в саркомах человека обнаружен похожий тип вируса «С» и общий для сарком специфический антиген. Антитела к этому антигену встречаются у больных злокачественными опухолями мягких тканей и их родственников (Cancer risk ,1980). Из экзогенных факторов, влияющих на возникновение и развитие злокачественной опухоли мягких тканей, определенную роль играет механическая травма.Доброкачественные опухоли мягких тканей. К доброкачественным опухолям мягких тканей относят: фиброму, липому, миому (лейомиома, рабдомиома), невриному, нейрофиброму, гемангиому, лим- фоангиому.
Фиброма. Эта опухоль развивается из соединительной ткани и может возникать в любой части тела. Фиброма бывает твердой и мягкой.
В твердой фиброме преобладают волокнистая субстанция с грубыми и гиализированными пучками и малым количеством клеток. Мягкую фиброму, наоборот, характеризует наличие множества клеток и рыхлое расположение пучков (плотная фиброма) со склонностью к озлокачествлению.
Твердая фиброма на ощупь плотная, хорошо очерченная и отграниченная от окружающих тканей опухоль. Разновидностью твердой фибромы является десмоидная фиброма.
Мягкая фиброма чаще развивается в подкожной соединительной ткани, на ощупь мягкая, дряблая, почти всегда имеет ножку. Излюбленной локализацией являются половые органы или около заднепроходного отверстия. Лечение-хирургическое
Лкиол/а-опухоль развивается из жировой ткани и может определяться в любой части тела, где имеется жировая ткань.Часто возникает в подкожной клетчатке, в области лопатки, конечностей (рис.
101). При вовлечении в опухолевый процесс соединительной ткани именуют как фибролипому. Липома встречается в виде узловатой формы, которая от окружающих тканей хорошо отграничена, и диффузной формы, которая сливается с окружающими тканями и не имеет четких границ.Липомы растут медленно, имеют различные размеры. По консистенции опухоль мягкая, окружена хорошо выраженной капсулой, сохраняет подвижность, не связана с кожей. У одного человека могут наблюдаться множественные липомы (липоматоз).
Рис. 101. Межмышечная липома мягких тканей плеча. Рентгенограмма.
Учитывая характерные клинические проявления, диагностика липом не представляет трудностей. Лечение - хирургическое.
Миома-опухоль возникает из мышечной ткани как из гладкой, так и поперечно-полосатой мускулатуры. Опухоли, развивающиеся из гладких мышечных волокон, называют лейомиомами, а из поперечно-полосатых мышечных волокон-рабдомиомами. Эти формы миом бывают разных размеров и окружены четко выраженной капсулой, отделяющей опухоль от окружающих тканей. Как правило, опухоли располагаются в толще мышц, чаще вблизи крупных сосудов, имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны. Растут медленно, беспокоят больных в случаях, когда опухоль достигает больших размеров и сдавливают близ проходящие нервы и сосуды.
Лечение - хирургическое.
Гемангиома - доброкачественная опухоль,возникающая на основе врожденного порока развития сосудов,преимущественно встречается в детском возрасте. Соответственно локализации гемангиомы бывают: гемангиома покровов (кожи с подкожной клетчаткой и слизистых оболочек), органов движения и опоры (мышц, сухожилий и костей), паренхиматозных органов. Наиболее часто проявляется гемангиома покровов, особенно кожи лица. Гемангиома чаще встречается в двух формах - кавернозная (пещеристая) ангиома и ангиоматоз. Кавернозные ангиомы состоят из крупных полостей различной формы, наполненных кровью, и разграничены тонкими перегородками из соединительной ткани.
Ангиоматоз представляет собой системные опухолевидные разрастания сосудов разных калибров и с образованием кавернозных полостей и тяжей.Внешне гемангиома представляет собой пурпуровое или розовое пятно, слегка возвышающееся над кожей и имеющее различные размеры, поражает иногда большую часть лица, конечности. Размеры гемангиом уменьшаются при сдавливании, бледнеют и, при отнятии пальцев, наполняются вновь кровью, принимая прежний вид. Для гемангиомы характерен быстрый рост. Могут наблюдаться осложнения в виде кровотечения, изъязвления и воспаления. Диагностика гемангиом особых трудностей не представляет.
Лечение гемангиом сводится к следующим методам: хирургический, электрокоаугуляция, криодеструкция, лучевая терапия, воздействие лазером.
Гломусая опухоль (гломангиома, опухоль Барре-Массона) развивается из артерио-венозных анастомозов. Опухоль, как правило, располагается на ногтевых фалангах пальцев рук, особенно под ногтем - в ногтевом ложе, реже в кисти. По внешнему виду образование небольшое, по консистенции плотноватое, округлое или овальное, по цвету беловатое или красноватосинюшное. Опухоль зачастую бывает размером до 1-2 см или редко может проявляться в виде множественного узла на одном участке. Кроме типичной локализации для гломусной опухоли характерным является наличие типичного болевого синдрома, который возникает при малейшем дотрагивании до пораженного участока, причем боли бывают сильными, жгучими, еще до того, пока опухоль по величине становится заметной. В последующем отмечается иррадиация болей (простреливание) в руку, лопатку, голову и нередко в область сердца.
Типичная локализация и характерные клинические признаки позволяют поставить диагноз без труда.
Лечение хирургическое - удаление опухоли, зачастую путем вылущивания.
Лимфангиома. Опухоль исходит из лимфатических сосудов. Чаще развивается в детском возрасте, растет медленно, увеличивается, однако в последующем у большинства детей рост опухоли останавливается и наступает обратное развитие путем запустевания лимфатических сосудов и склероза тканей.
Лимфангиомы могут быть одиночными и диффузными. На разрезе состоят из многочисленных полостей, заполненных прозрачной жидкостью, по своему микроскопическому строению напоминает гемангиому и нередки случаи сочетания этих двух заболеваний. Различают: простые лим- фангиоэктазии, кавернозные и кистовидные лимфангиомы.Типичной локализацией простых лимфангиом является кожа, имеющая размеры 1-2 см и несколько возвышающаяся над ней, при ощупывании безболезненна, цвет кожи не изменен.
Кавернозные и кистовидные лимфангиомы чаще локализуются на лице, шее, подмышечной области и груди. Определяется припухлость больших размеров, цвет синевато-бледный, пальпаторно мягкая, безболезненная. Содержат плотные участки. Возможно двустороннее расположение на шее, что может вызвать затруднение дыхания. Лимфангиомы, как правило, растут медленно, могут осложняться воспалением и нагноением. С целью диагностики рекомендуется произвести пункцию опухоли, и наличие прозрачной желтоватой жидкости указывает на лимфангиому.
Лечение хирургическое - радикальное иссечение опухоли.
Нейрофиброма. Опухоль развивается из соединительной ткани эндо- и периневрия нервных стволов. Встречается чаще в виде одиночного узла, реже - множественный нейрофиброматоз, известный в литературе как бо
лезнь Реклингаузена. Излюбленной локализацией нейрофибромы является седалищный нерв и межреберные нервы, хотя могут возникать на любом участке тела и по ходу нервов.
Клинически опухоль бывает округлой формы, плотно - эластической консистенции, чаще небольших размеров с гладкой поверхностью; при ощупывании болезненна с иррадиацией по ходу нерва. По отношению к последнему, опухоль может локализоваться одиночно в толще нерва (моноцентрически) или в виде множественного узла также в толще нерва (полицентрически).
Расположение опухоли по ходу нерва, болезненность и данные морфологического исследования позволяют поставить правильный диагноз нейрофибромы.
Лечение хирургическое - удаление новообразований.
Невринома (синонимы: шваннома, неврилемома, леммобластома, периневральная фибробластома)- доброкачественная опухоль, исходящая из периферических нервов, особенно верхних конечностей шеи, головы, лица, кожи и в других участках тела. Сравнительно чаще встречается у женщин. Невриномы обнаруживаются в виде одиночных или множественных новообразований, размером от просяного зерна до грецкого ореха, имеет плотно - эластичную консистенцию, выступает над кожей, четко отграничена от окружающих тканей, при дотрагивании резко болезненна. Невриномы растут медленно, могут озлокачествляться. Диагностика основывается на клинических данных и результатах цитологического исследования пунктата.
Лечение хирургическое - удаление опухоли.
Злокачественные опухоли мягких тканей. К злокачественным опухолям мягких тканей относят: фибросаркому, липосаркому, злокачественную синовиому, рабдомиосаркому, ангиосаркому, неврогенную саркому и множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози) и другие гистологические формы.
Фибросаркома. Опухоль развивается из внутримышечных соединительно-тканных прослоек. Располагается в основном в толще мышц и чаще поражает мягкие ткани бедра, плечевого пояса, реже - другие части тела. Опухоль имеет вид округлого или веретенообразного узла, достигающего значительных размеров. Среди злокачественных опухолей мягких тканей по частоте фибросаркома занимает первое место.
Пальпаторно на ощупь определяется твердая, мелкобугристая, хорошо очерченная, округлая, болезненная опухоль, покрытая неизмененной кожей. Характер роста фибросаркомы у каждого онкологического больного имеет свои отличия: или опухоли растут медленно, достигая больших размеров, или опухоли долгое время остаются малоизмененными в размерах, а затем наступает быстрый рост, или опухоли растут быстро. На рост опухоли существенное влияние оказывает ее микроскопическая структура.
Фибросаркомы метастазируют как лимфогенными, так и гематогенными путями.
Второй путь метастазирования фибросарком является более частым, причем в основном в легкие.
Липосаркома. Опухоль относится к группе мезинхимальных опухолей, клетки которых имеют тенденцию превращаться в жировые. Липомы редко превращаются в липосаркому. По частоте возникновения липосаркомы занимают второе место после фибросарком. Липосаркомы редко встречаются у детей, в основном поражают средний и пожилой возраст, причем чаще мужчин. Излюбленной локализацией липосарком являются нижние конечности, забрюшинное пространство, реже - передняя брюшная стенка. Липосаркома как опухоль хорошо очерчена, но не полностью окружена капсулой.
На разрезе опухоль желтая, зернистая, выделяется вязкая прозрачная жидкость. Опухоль на ощупь мягко- эластическая, округлая, дольчатая, безболезненная, отграничена от окружающих тканей, покрытая неизмененной кожей. Опухоль растет в глубине тканей и бывает связана с межмышечными, с фациальными и около - суставными тканями.
Клиническая картина зависит от степени дифференцировки опухоли. Так, высокодифференцированные опухоли растут медленно, а малодифференцированные опухоли, наоборот, имеют быстрый рост и за короткий промежуток времени приобретают большие размеры.
Липосаркомы метастазируют чаще гематогенным путем, причем этот путь наиболее характерен для быстро растущих малодифференцированных опухолей.
Липосаркому следует дифференцировать от доброкачественных опухолей (липомы, рабдиомы). Для липосаркомы характерна фиксирован- ность с окружающими тканями.
Постановке правильного диагноза помогает цитологическое исследование пунктата.
Злокачественная синовиома. Эта форма злокачественной опухоли исходит из синовиальной оболочки суставов сухожильных влагалищ и фасции. Встречается сравнительно редко, причем в любом возрасте одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Поражает в основном крупные суставы нижней и верхней конечностей.
На ощупь синовиома безболезненная, имеет плотную или серо-розового цвета, встречаются полости, содержащие слизеподобные массы; развивается в основном в толще мышц, прилежащих к суставам; опухоль переходит в окружающие ткани и поражает кость. По микроскопической картине синовиома делится на железисто-подобную и волокнистую форму.
Характерных клинических симптомов синовиома не имеет, за исключением типичной локализации вблизи суставов нижней и верхней конечностей. Метастазированные синовиомы происходят как лимфогенным (в регионарные лимфатические узлы сравнительно чаще дает метастазы железистоподобная синовиома); так и гематогенным путями (для обоих
видов синовиом характерным является метастазирование в легкие 50 - 60 % случаев).
Как и при других, мягкотканных злокачественных опухолях, при сино- виоме метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается редко. Чаще раннее метастазирование идет гематогенным путем, причем, в основном, в легкие.
Злокачественную синовиому следует дифференцировать от большинства доброкачественных и злокачественных новообразований мягких тканей. Большую помощь диагностике может оказать морфологическое исследование биопсийного материала.
Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, которая развивается из элементов поперечно - полосатой мускулатуры. Опухоль чаще возникает на бедре и поражает в основном средние и старшие возрасты, причем большей частью мужчин. Обычно опухоль растет в толще мышц, имеет мягко эластическую или плотную консистенцию, границы опухоли нечетки и не ограничиваются от окружающих тканей. Кожа над опухолью может изъязвляться вследствие прорастания. Опухоль растет быстро и на разрезе имеет белый цвет.
Рабдиосаркома, как и многие, мягкотканные опухоли, часто дает рецидивы. В клиническом течении не имеет характерных симптомов, особенно в ранней стадии. Поэтому распознавание рабдиосаркомы, как и других видов опухолей мягких тканей, представляет определенные трудности. В то же время постановке правильного диагноза развитой формы опухоли помогает типичное расположение новообразования в толще мышц, ее быстрый рост, поражение кожи и ее изъязвление. При последнем удается взять кусочек ткани на предмет гистологического исследования для окончательного диагноза.
Ангиосаркома. Опухоль развивается из эндотелия или перителия кровеносных сосудов. Чаще локализуется в нижней конечности, и опухоль поражает одинаково часто как мужчин, так и женщин.
Ангиосаркома возникает в глубине мягких тканей, инфильтрирует их. Представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль. На разрезе состоит из полостей, содержащих кровянистую жидкость. Опухоль не имеет четких границ, с трудом смещается, при пальпации болезненна. Наблюдается быстрый рост опухоли и инфильтрация окружающих мышц и венозных сосудов (Рис.102 а, б. См. цветную вкладку).
В отличие от других мягкотканных злокачественных опухолей (фибросаркома, липосаркома и рабдиосаркома) ангиосаркома часто метастазирует в регионарные лимфатические узлы (45-50 % случаев).
Как и при других опухолях мягких тканей для ангиосаркомы также являются характерными гематогенные метастазы в легкие (в основном), а также внутренние органы и кости.
Диагностика ангиосаркомы в ранней стадии представляет определенные трудности. Развитие формы опухоли устанавливается за счет типично- 564
го расположения, усиленного роста и данных цитологического исследования пунктата.
Множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози). По своему гистогенезу саркома Капози относится к группе опухолей, исходящих из эндотелия кровеносных сосудов. Встречается часто у людей в возрасте 40-50 лет. Излюбленной локализацией саркомы Капози являются периферические отделы конечностей: кисти, стопы, причем часто выявляется их симметричное расположение. Клинически опухоль вначале проявляет себя в виде маленьких узлов, расположенных в коже. Эти узлы могут выступать над кожей и образовывать группы отечных, плоских, зудящих, плохо отграниченных уплотнений с геморрагическими пятнами фиолетового или черного цвета. С прогрессированием заболевания отмечается распространение процесса от периферии к центру - от кисти и стопы процесс переходит на бедро, туловище, лицо и внутренние органы. С генерализацией процесса у больного наступает истощение, кровотечение и смерть.
Метастазирование при саркоме Капози происходит гематогенным путем, в основном, в легкие.
Постановке правильного диагноза помогает характерная клиническая картина и гистологическое исследование одного из узелков. По схожести симптоматики заболевание следует дифференцировать от меланомы, склеродермии, красной волчанки, сифилитической гуммы.
Неврогенная саркома (злокачественная шваннома). Исходит из элементов шванновской оболочки периферических нервов. По сравнению с другими мягкотканными опухолями встречается редко и поражает в основном молодой и средний возрасты. Опухоль часто располагается на дистальных отделах конечностей (стопа, предплечье, кисти рук) в виде узлов различного размера, мягкоэластической консистенции, безболезненная, с нечеткими границами. Опухоль растет медленно. На разрезе напоминает «рыбье мясо». Распознавание саркомы облегчается при наличии болезни Реклингаузена (неврофиброматоз) и характерной симптоматики со стороны пораженного нерва. Диагноз ставится на основании типичного расположения опухоли, ее мягкой консистенции, эластичности и медленного роста. Окончательный диагноз верифицируется путем гистологического исследования одного из узлов, склонных к росту.
Особенности клинического течения опухолей мягких тканей. Необходимо отметить, что в начальных стадиях развития злокачественные опухоли в мягких тканях имеют весьма скудные клинические данные. Единственным проявлением болезни в ранней фазе является наличие припухлости или опухолевого узла в толще мягких тканей, без всякой видимой причины. Боли в начале болезни отсутствуют: они появляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров и оказывает давление на нервные ветви и стволы. Обычно боли тупые и непостоянные. Мягкотканные злокачественные опухоли в ранней стадии не переходят на кожу и ее не прорастают. В
поздней стадии с увеличением опухоли появляется над ней выраженный венозный рисунок. Кроме этого над опухолью, по сравнению со здоровой стороной, определяется повышение температуры. Для некоторых опухолей мягких тканей (рабдиосаркома, злокачественная невринома) в поздней стадии характерно прорастание кожи, а нередко и изъязвление и образование грибовидных разрастаний.
Злокачественные опухоли мягких тканей на ощупь бывают плотными, хрящеподобными (фибросаркомы) и мягкоэластической или упругоэластической консистенции (нейрогенные саркомы, рабдомиосаркома, липо- саркомы). Различие в консистенции мягкотканных опухолей определяет ее морфологическое строение. Последнее оказывает значительное влияние на рост опухоли, которая растет в той или иной степени всегда инфильтративно, расслаивая, сдавливая и постепенно уничтожая соседние здоровые ткани. Злокачественные опухоли мягких тканей на первый взгляд создают ложное представление о наличии вокруг образования капсулы. В то же время, в действительности, во всех злокачественных новообразованиях мягких тканей подобная капсула вокруг опухоли отсутствует, что существенно отражается на радикализме оперативного лечения. Одной из особенностей течения опухолей мягких тканей является их способность к частому рецидивированию. Например, частота рецидивов после хирургического вмешательства составила: при фибросаркоме 55%, липосаркоме-49%, рабдио- саркоме- 55%, синовиальной саркоме - 56% (Cantin J,et al). Рецидивы появляются в толще рубца или вблизи него. Время появления рецидивов не определенное, после нерадикальной операции рецидивы могут возникнуть через несколько месяцев, лет. По числу рецидивов он может быть одиночным или множественным.
По сравнению с другими злокачественными новообразованиями для опухолей мягких тканей характерно гематогенное метастазирование, особенно, часто поражаются метастазами легкие. Срок возникновения метастазов в значительной степени зависит от гистологической структуры злокачественной опухоли мягких тканей.
Например, при малодифференцированных саркомах, по сравнению с дифференцированными формами, гематогенные метастазы наблюдаются более часто.
Суммируя особенности клинической симптоматики при злокачественных опухолях мягких тканей, необходимо выделить следующее:
1. Отсутствие каких-либо изменений в коже на ранних стадиях развития опухоли.
2. Опухоли растут всегда инфильтративно, расслаивая, сдавливая и постепенно прорастая окружающие ткани, что приводит к отсутствию капсулы.
3. Рост опухоли сопровождается смещением крупных сосудов и нервных стволов, их сдавливанием, что приводит к отеку и боли.
4. Злокачественные опухоли мягких тканей обладают способностью к частому рецидивированию.
5. Для этих видов опухолей излюбленной локализацией являются конечности.
6. Мягкотканные опухоли обладают способностью давать гематогенные метастазы, причем часто поражают легкие.
МЯГКИЕ ТКАНИ.
АНАТОМИЧЕСКИЕ ОБЛАСТИ И ЧАСТИ
1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани.
2. Забрюшинное пространство.
3. Средостение.
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ.
В этот раздел, согласно JCD-0 морфологической рубификации, включены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:
Альвеолярная мягкотканная саркома 9571/3
Ангиосаркома 9120/3
Эпителиоидная саркома 8804/3
Внескелетная хондросаркома 92220/3
Внескелетная остеосаркома 9180/3
Фибросаркома 8810/3
Лейомиосаркома 8890/3
Липосаркома 8850/3
Злокачественная фиброзная гистиоцитима 8830/3 Злокачественная гемангиоперецитома 9150/3
Злокачественная мезенхиома 8990/3
Злокачественная шваннома 9560/3
Рабдомиосаркома 8900/3
Синовиальная саркома 9040/3
Саркома без дополнительной характеристики (БДХ) 8800/3
Не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капо- зи, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференцировки G1 (десмоидные опухоли) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки головного мозга, паренхиматозная или полых внутренних органов.
РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ.
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли.
TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Т - первичная опухоль.
ТХ- недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
ТО- первичная опухоль не определяется.
Т1- опухоль до 5 см в наибольшем измерении.
Т2- опухоль более 5 см в наибольшем измерении.
N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
NX- недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов.
N0- нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
N1- регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
MX- недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
МО- нет признаков отдаленных метастазов.
Ml- имеются отдаленные метастазы.
pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
рТ, pN и рМ категории соответствуют Т, N и М категориям.
G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
GX - степень дифференцировки не может быть установлена.
G1 - высокая степень дифференцировки.
G2 - средняя степень дифференцировки.
G3- 4 -низкая степень дифференцировки и недифференцированные опухоли.
Примечание: после определения гистологического типа опухоли оценивается степень дифференцировки с учетом критериев клеточного полиморфизма, митатической активности, частоты некрозов. Количество межклеточного вещества, коллогена, слизи расценивается как благоприятный фактор при определении степени дифференцировки.
ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ.
Стадия 1А | G1 | Т1 | N0 | МО |
Стадия 1Б | G1 | Т2 | N0 | МО |
Стадия 2А | G2 | Т1 | N0 | МО |
Стадия 2Б | G2 | Т2 | N0 | МО |
Стадия ЗА | G34 | Т1 | N0 | МО |
Стадия ЗБ | G34 | Т2 | N0 | МО |
Стадия 4А | любая G | любая Т | N1 | МО |
Стадия 4Б | любая G | любая Т | любая N | Ml |
В общей структуре различных гистологических форм злокачественных новообразований мягких тканей первое место по частоте занимают саркомы сосудистого генеза (20-30 %), второе - синовиальная саркома (18-25 %), третье - фибросаркома (8-25%), четвертое - злокачественная гистиоцитома (12-20%) , шестое и седьмое места занимают липосаркомы и нейросаркомы (Странадко Е.Ф.; Рахманин Ю.А.). Часто встречаются не классифицируемые саркомы. По другим данным (Boher R.J), злокачественная фиброгисти- оцитома обнаружена у 22% больных, леймиосаркома - у 20%, фибросаркома - у 16% больных.
Дифференциальная диагностика. Злокачественные опухоли мягких тканей следует дифференцировать от:
1. Воспалительной опухоли (абсцессы, постиньекционные инфильтраты, тромбофлебиты и др);
2. Натечного абсцесса при туберкулезном поражении позвоночника;
3. Организовавшейся гематомы и травматической кисты;
4. Паразитарной (эхинококковой) кисты;
5. Актиномикоза мышц;
6. Мышечной грыжи;
7. Оссифицирующего миозита;
8. Доброкачественных опухолей мягких тканей.
Воспалительные опухоли можно отличить от злокачественных опухолей мягких тканей по следующим характерным признакам: острое начало, наличие входных ворот для инфекции, относительно быстрое развитие процесса, выраженная болезненность образования, местное, а возможно и общее повышение температуры, отечность и краснота кожи, тестоватая консистенция при нагноении воспалительной опухоли. Все эти признаки позволяют без труда исключить злокачественную опухоль.
Натечный абсцесс при туберкулезном поражении позвоночника или костей таза имеет сходную клиническую картину со злокачественной опухолью мягких тканей. Отличительными характерными признаками натечного абсцесса являются: наличие тестоватого, бесформенного инфильтрата, определяемого при пальпации; по мере приближения к поверхности абсцесс увеличивается в размерах и принимает форму шаровидной припухлости, флюктуирует; температура кожи на этом участке повышена и имеет бледный оттенок, несколько напряжен. Постановке правильного диагноза помогает рентгенография позвоночника и костей таза, а также про
ведение диагностической пункции, позволяющей распознать характер процесса.
Организовавшаяся гематома и травматическая киста нередко ошибочно принимаются за саркому мягких тканей или наооборот. Дифференцировать эти два заболевания позволяют следующие признаки. При организовавшейся гематоме или травматической кисте в анамнезе имеется указание на перенесенную травму в этой области; появление уплотнения и острых болей больной связывает с травмой; обнаруживается короткий период времени между появлением уплотнения и жалобами; выявляется наличие флюктуации. В динамике заболевания больной сообщает об уменьшении размеров уплотнения. Все эти признаки указывают в пользу организовавшейся гематомы. Здесь весьма важным является срок, отделяющий перенесенную травму от появления опухоли. При длительном сроке появления опухоли это говорит в пользу злокачественного процесса в мягких тканях. Недооценка этих моментов может привести врача к ошибочному диагнозу. По литературным данным, ошибочный диагноз ставится в 20- 25% случаев.
Эхинококковая киста мягких тканей встречается очень редко, но, тем не менее, врачи забывают о ее существовании, и поэтому этот диагноз часто является операционной находкой. Развиваясь глубоко в мышцах, эхинококковая киста растет медленно, имеет гладкую поверхность, флюктуирует. Кроме того, больной в анамнезе может указать на наличие эхинококка других локализаций. Диагноз ставится на основании лабораторных данных ( в крови имеется эозинофилия, положительная реакция Кацони), клинического течения и пункции (при последней удается получить прозрачную жидкость, «сколесы» или кручья).
В случае подозрения на эхинококковую кисту проведение пункции не рекомендуется в связи с возможностью диссеменации процесса.
В то же время пункция считается ценным методом в диагностике с целью выявления характера процесса и определения тактики лечения больного.
Мышечные грыжи возникают в результате разрыва фасциальных влагалищ мышцы и, хотя они встречаются редко, могут быть поводом для постановки ошибочного диагноза при дифференциации со злокачественной опухолью мягких тканей. Следует помнить, что мышечные грыжи появляются при напряжении мышцы и исчезают при ее расслаблении. В то же время при злокачественных опухолях мягких тканей этот важный диагностический признак отсутствует; напряжение или расслабление мускулатуры не влияет на появление или исчезнование опухоли.
Актиномикоз мышц (изолированная форма) встречается редко. В литературе имеется сообщение о кожно-фасциальной форме актиномикоза, который чаще локализуется в шейно-лицевой области. Отличительными признаками актиномикоза мышц от злокачественных опухолей
мягких тканей является следующее: локализация процесса; узелки актиномикоза, разрастаясь, сливаются в сплошную массу и приобретают вид плотного , бугристого на поверхности кожи инфильтрата; кожа в области поражения имеет своеобразный, характерный темно-фиолетовый цвет; плотные, бугристые инфильтраты размягчаются и образуют свищевые ходы.
Оссифицирующий миозит существует в двух формах: ограниченная и прогрессирующая (генерализованная) формы. Последняя форма поражает постепенно всю мускулатуру. Причина пока остается не ясной. Что касается ограниченной формы, то она может ошибочно приниматься за злокачественную опухоль, особенно в раннем периоде развития процесса. Ограниченный оссифицирующий миозит имеет свои характерные признаки: непродолжительность болезни и связь с травмой; болезнь поражает в основном мужчин молодого возраста; появившееся уплотнение увеличивается лишь короткое время и при ощупывании определяется сильная болезненность, хотя консистенция плотная, границы четкие. И последнее - наличие характерной рентгенологической картины (четкость изображения мягких тканей за счет оссификации).
Доброкачественные опухоли мягких тканей имеют схожие клинические картины со злокачественными опухолями, и потому распознавание их, и дифференциация представляют определенные трудности. Отсутствие типических признаков и определенных клинико-диагностических ориентиров, позволяют делать отличия, приходится в дифференциальной диагностике этих заболеваний основываться на общих чертах, которые характеризуют те и другие клинические отношения и представляют возможность распознавать характер болезни.
Общими чертами для доброкачественных опухолей являются следующие: возникают они чаще чем злокачественные; подавляющее большинство их располагается поверхностно, исходя из подкожной клетчатки; для доброкачественных опухолей характерно медленное и длительное развитие, затем растут отграниченно от окружающих тканей; создают четкие границы и обеспечивают развитие капсулы; не вызывают особых расстройств в общем состоянии организма.
Общими чертами для злокачественных опухолей являются следующие: короткий анамнез, характерен быстрый, неравномерный темп роста, зависящий от биологической особенности опухоли; для злокачественных опухолей характерен инфильтрирующий рост и свойственен отсутствием капсулы и отграниченности, четкости границ.
Лечение. На ранних этапах развития злокачественных опухолей мягких тканей хороший эффект, с длительностью выживания, достигается хирургическим путем радикального удаления новообразования.
Необходимо отметить, что выбор оперативного вмешательства зависит от локализации, степени развития злокачественной опухоли, ее подвиж
ности, первичного или рецидивного характера, наличия метастазов. Как правило, все злокачественные опухоли мягких тканей следует удалять широко в пределах здоровых тканей.
Однако при саркоме мягких тканей радикализма операции не всегда удается достичь. Это связано с частыми рецидивами и метастазами при этих новообразованиях. Хирургическое лечение не является адекватным методом, но решающим звеном всего комплекса лечебных мероприятий. Поэтому лечение сарком мягких тканей должно включать кроме хирургического метода и другие аспекты комбинированной или комплексной терапии.
При планировании лечения сарком мягких тканей необходимо придерживаться следующих правил (Странадко Е.Ф. с соавт.):
1. Морфологическая верификация процесса должна предшествовать не только лучевому, медикаментозному, но и хирургическому лечению;
2. При безуспешных попытках морфологической верификации диагноза до операции показана ножевая биопсия со срочным гистологическим исследованием;
3. Лечение больных с саркомами мягких тканей следует осуществлять только в специализированном онкологическом учреждении, в котором можно применить все необходимые методы диагностики и лечения;
4. При планировании хирургического вмешательства необходимо учитывать анатомические особенности распространения опухолевого процесса.
При саркоме мягких тканей проводят следующие виды хирургического вмешательства:
1. Простое иссечение или эксицизионная биопсия с целью верификации диагноза;
2. Широкое иссечение новообразования в пределах анатомической зоны, отступая при этом на 3-5 см от видимого края опухоли. Эту операцию можно произвести при небольших по размеру опухолях (Т1).
3. Радикальную сохранную операцию. Эта операция по радикализму приближается к ампутации конечности, но ее удается сохранить; вместе с опухолью удаляют единым блоком окружающую здоровую ткань (включая фасцию и неизмененную мышцу, а при необходимости резецируют сосуды, нервы и кости с последующим проведением на них реконструктивных пластических операций).
4. Ампутацию, экзартикуляцию конечности (вычленение в суставах при расположении опухоли больших размеров в проксимальных отделах конечности).
Необходимо отметить, что в настоящее время наиболее адекватным методом лечения первичной саркомы мягких тканей является комбинированный метод - сочетание радикального хирургического лечения с лучевой терапией. Проведение только хирургического лечения рекомен
дуют при небольших опухолях (Т1), с учетом отсутствия метастазов в регионарных лимфатических узлах и инфильтрации опухоли в окружающие ткани.
Лучевую терапию проводят в предоперационном периоде с использованием классического режима фракционирования в суммарной дозе 30-70 Гр. (Тришкин В.А. с соавт; Leibel S.A et al). Рекомендуют применять предоперационную лучевую терапию в виде крупных фракций - 4-5 облучений в разовой очаговой дозе 5 Гр.(30-35 Гр. суммарная доза). Противопоказаниями к предоперационной лучевой терапии являются:
1) распад опухоли с угрозой кровотечения;
2) сопутствующие заболевания;
3) отсутствие морфологического подтверждения диагноза.
Операция проводится через 2-3 недели после предоперационной лучевой терапии. Послеоперационную лучевую терапию рекомендуют в случаях нерадикального удаления опухоли.
По сводным данным, 5- летняя выживаемость больных с саркомой мягких тканей составляет: после хирургического лечения от 34 до 45 % (Тришкин В.А., Столяров B.n.,Ruke W. И др.); после комбинированного лечения - от 35 до 66 % (Cordles J.N? et al; Abbatucci J.S et al; Dewar J.A и др.).
Показаниями к проведению химиотерапии являются:
1) подавления субклинических рецидивов и метастазов;
2) как дополнительное воздействие на первичную опухоль;
3) при выявлении отдаленных метастазов.
В целях профилактической и адьювантной терапии сарком мягких тканей применяют следующие схемы: ВОЦП (винбластин 10 мг внутривенно 1 раз в 7 дней, оливомицин 10-15 мг внутривенно через день, циклофосфан 400 мг внутримышечно через день, преднизолон 30-40 мг ежедневно; продолжительность курса лечения 2-4 недели, интервал между курсами 3-6 недель);
Схема ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метатрексат и преднизолон); за рубежом в клинической практике используют схему CYVADJC (циклофосфан 500 мг/м2 внутривенно, винкристин 1,4 мг/м2 внутривенно, адриамицин 50 мг/м2 внутривенно - эти препараты вводят в 1-й день; имидазол - карбоксамид по 250 мг/м2 внутривенно с 1-го по 5 день. Курсы повторяют каждые 4 недели ). Последняя схема эффективна у 50-60 % больных. Таким образом , лечение больных саркомой мягких тканей должно быть не только комбинированным, но и комплексным, направленным на борьбу с рецидивами опухоли и отдаленными метастазами. Комплексное лечение проводят по следующей схеме:
1) лучевая терапия + операция + химиотерапия;
2) лучевая терапия + операция + лучевая терапия;
3) операция + лучевая и химиотерапия.
Еще по теме ГЛАВА ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ:
- Глава 19 Гидроцефалия. Хирургическое лечение
- Глава IV СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ КАХЕКСИИ И ДРУГИХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ ПРИ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ
- Глава VII СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ НЕКОТОРЫХ ЧАСТНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ РАСПРОСТРАНЕННОГО ОПУХОЛЕВОГО ПРОЦЕССА
- Глава 8. Неэпителиальные опухоли
- ГЛАВА 18 ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ Опухоли мягких тканей
- Глава 8 Экстраорбитальные и внебульбарные патологические процессы глазницы с точки зрения возможностей ультразвуковой диагностики.
- Глава 14. НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕОПУХОЛИ
- ГЛАВА ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
- ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
- ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
- Опухоли жировой, фиброзной и мукоидной тканей
- Метастатические опухоли костей