<<
>>

ГЛАВА ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Заболеваемость и смертность. В состав мягких тканей входят: подкож­ная жировая клетчатка, поперечно-полосатые мышцы, фасции и сухожиль­ные растяжения, рыхлая межмышечная клетчатка, сосуды и нервы.

Под термином «мягкие ткани» ВОЗ дает следующее определение; «это все неэпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением ретикуло­эндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов». В 1965 году Международный противораковый союз опухоли мягких тканей выде­лил в две большие группы: мезенхимальные опухоли и опухоли перифери­ческих нервов.

Опухоли мягких тканей бывают доброкачественными и злокачественны­ми.Злокачественные опухоли мягких тканей обычно называют саркомами (ангиосаркома, липосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, рабдомио­саркома и др.). Определение генеза этих опухолей трудно, поэтому многие из них относятся к неклассифицируемым опухолям. Характерной особеннос­тью сарком мягких тканей является склонность к рецидивированию.

Злокачественные новообразования мягких тканей в большинстве стран мира составляют менее 1 % всех опухолей у человека. Самая высокая забо­леваемость наблюдается в некоторых регионах Северной Америки и среди евреев в Израиле, очень низкая - в некоторых Европейских странах и Япо­нии (М.К.Стуконис). По данным разных авторов, частота злокачественных опухолей мягких тканей колеблется от 0,2 до 2,6% (Куланбаев M.K.;Glasser А; Кеш Е). Показатель заболеваемости злокачественными опухолями сре­ди мужчин несколько больше (в 1,4 раза) нежели среди женщин. Отмечает­ся ежегодный рост заболеваемости, в среднем на 4-5%.С возрастом заболе­ваемость злокачественными новообразованиями мягких тканей увеличивается и наблюдается два пика повышения - в молодом и пожилом возрасте. Среди злокачественных новообразований у детей опухоли мягких тканей занимают 5-е место.

В бывшем СССР на долю злокачественных новообразований мягких тканей приходится не более 2-3% всех опухолей, встречающихся у чело­века.

Риск и профилактика.

Этиология и патогенез злокачественных ново­образований мягких тканей мало изучены, и потому факторы риска воз­никновения опухолей различны. Некоторые из них могут совпадать с фак­торами риска опухолей костей. Появлению у разных лиц сарком в мягких тканях организма способствует радиация. Выявляют причинную связь ан­гиосаркомы с винилхлоридом, фенокси-уксусной кислотой, которые зна­чительно повышают риск возникновения злокачественных опухолей мяг­ких тканей. Выявляют связь опухолей мягких тканей с врожденными пороками и возникновение их в определенных семьях. Описаны многие виды онкогенных вирусов у животных, а в саркомах человека обнаружен похожий тип вируса «С» и общий для сарком специфический антиген. Ан­титела к этому антигену встречаются у больных злокачественными опухо­лями мягких тканей и их родственников (Cancer risk ,1980). Из экзогенных факторов, влияющих на возникновение и развитие злокачественной опухо­ли мягких тканей, определенную роль играет механическая травма.

Доброкачественные опухоли мягких тканей. К доброкачествен­ным опухолям мягких тканей относят: фиброму, липому, миому (лейо­миома, рабдомиома), невриному, нейрофиброму, гемангиому, лим- фоангиому.

Фиброма. Эта опухоль развивается из соединительной ткани и может возникать в любой части тела. Фиброма бывает твердой и мягкой.

В твердой фиброме преобладают волокнистая субстанция с грубыми и гиализированными пучками и малым количеством клеток. Мягкую фиб­рому, наоборот, характеризует наличие множества клеток и рыхлое распо­ложение пучков (плотная фиброма) со склонностью к озлокачествлению.

Твердая фиброма на ощупь плотная, хорошо очерченная и отграни­ченная от окружающих тканей опухоль. Разновидностью твердой фибромы является десмоидная фиброма.

Мягкая фиброма чаще развивается в подкожной соединительной тка­ни, на ощупь мягкая, дряблая, почти всегда имеет ножку. Излюбленной ло­кализацией являются половые органы или около заднепроходного отвер­стия. Лечение-хирургическое

Лкиол/а-опухоль развивается из жировой ткани и может определяться в любой части тела, где имеется жировая ткань.Часто возникает в подкож­ной клетчатке, в области лопатки, конечностей (рис.

101). При вовлечении в опухолевый процесс соединительной ткани именуют как фибролипому. Ли­пома встречается в виде узловатой формы, которая от окружающих тканей хорошо отграничена, и диффузной формы, которая сливается с окружаю­щими тканями и не имеет четких границ.

Липомы растут медленно, имеют различные размеры. По консистен­ции опухоль мягкая, окружена хорошо выраженной капсулой, сохраняет подвижность, не связана с кожей. У одного человека могут наблюдаться множественные липомы (липоматоз).

Рис. 101. Межмышечная липо­ма мягких тканей плеча. Рент­генограмма.

Учитывая характерные клиничес­кие проявления, диагностика липом не представляет трудностей. Лечение - хи­рургическое.

Миома-опухоль возникает из мы­шечной ткани как из гладкой, так и по­перечно-полосатой мускулатуры. Опу­холи, развивающиеся из гладких мышечных волокон, называют лейоми­омами, а из поперечно-полосатых мы­шечных волокон-рабдомиомами. Эти формы миом бывают разных размеров и окружены четко выраженной капсу­лой, отделяющей опухоль от окружаю­щих тканей. Как правило, опухоли рас­полагаются в толще мышц, чаще вблизи крупных сосудов, имеют плотноэласти­ческую консистенцию, подвижны. Рас­тут медленно, беспокоят больных в случаях, когда опухоль достигает боль­ших размеров и сдавливают близ про­ходящие нервы и сосуды.

Лечение - хирургическое.

Гемангиома - доброкачественная опухоль,возникающая на основе врож­денного порока развития сосудов,преимущественно встречается в детском возрасте. Соответственно локализации гемангиомы бывают: гемангиома покровов (кожи с подкожной клетчаткой и слизистых оболочек), органов движения и опоры (мышц, сухожилий и костей), паренхиматозных органов. Наиболее часто проявляется гемангиома покровов, особенно кожи лица. Гемангиома чаще встречается в двух формах - кавернозная (пещеристая) ангиома и ангиоматоз. Кавернозные ангиомы состоят из крупных полостей различной формы, наполненных кровью, и разграничены тонкими перего­родками из соединительной ткани.

Ангиоматоз представляет собой систем­ные опухолевидные разрастания сосудов разных калибров и с образовани­ем кавернозных полостей и тяжей.

Внешне гемангиома представляет собой пурпуровое или розовое пят­но, слегка возвышающееся над кожей и имеющее различные размеры, пора­жает иногда большую часть лица, конечности. Размеры гемангиом уменьша­ются при сдавливании, бледнеют и, при отнятии пальцев, наполняются вновь кровью, принимая прежний вид. Для гемангиомы характерен быстрый рост. Могут наблюдаться осложнения в виде кровотечения, изъязвления и воспале­ния. Диагностика гемангиом особых трудностей не представляет.

Лечение гемангиом сводится к следующим методам: хирургический, электрокоаугуляция, криодеструкция, лучевая терапия, воздействие лазером.

Гломусая опухоль (гломангиома, опухоль Барре-Массона) развивается из артерио-венозных анастомозов. Опухоль, как правило, располагается на ногтевых фалангах пальцев рук, особенно под ногтем - в ногтевом ложе, реже в кисти. По внешнему виду образование небольшое, по консистенции плотноватое, округлое или овальное, по цвету беловатое или красновато­синюшное. Опухоль зачастую бывает размером до 1-2 см или редко может проявляться в виде множественного узла на одном участке. Кроме типич­ной локализации для гломусной опухоли характерным является наличие типичного болевого синдрома, который возникает при малейшем дотраги­вании до пораженного участока, причем боли бывают сильными, жгучи­ми, еще до того, пока опухоль по величине становится заметной. В последу­ющем отмечается иррадиация болей (простреливание) в руку, лопатку, голову и нередко в область сердца.

Типичная локализация и характерные клинические признаки позволя­ют поставить диагноз без труда.

Лечение хирургическое - удаление опухоли, зачастую путем вылущи­вания.

Лимфангиома. Опухоль исходит из лимфатических сосудов. Чаще раз­вивается в детском возрасте, растет медленно, увеличивается, однако в пос­ледующем у большинства детей рост опухоли останавливается и наступает обратное развитие путем запустевания лимфатических сосудов и склероза тканей.

Лимфангиомы могут быть одиночными и диффузными. На разрезе состоят из многочисленных полостей, заполненных прозрачной жидкостью, по своему микроскопическому строению напоминает гемангиому и не­редки случаи сочетания этих двух заболеваний. Различают: простые лим- фангиоэктазии, кавернозные и кистовидные лимфангиомы.

Типичной локализацией простых лимфангиом является кожа, имею­щая размеры 1-2 см и несколько возвышающаяся над ней, при ощупывании безболезненна, цвет кожи не изменен.

Кавернозные и кистовидные лимфангиомы чаще локализуются на лице, шее, подмышечной области и груди. Определяется припухлость больших размеров, цвет синевато-бледный, пальпаторно мягкая, безболезненная. Содержат плотные участки. Возможно двустороннее расположение на шее, что может вызвать затруднение дыхания. Лимфангиомы, как правило, рас­тут медленно, могут осложняться воспалением и нагноением. С целью ди­агностики рекомендуется произвести пункцию опухоли, и наличие про­зрачной желтоватой жидкости указывает на лимфангиому.

Лечение хирургическое - радикальное иссечение опухоли.

Нейрофиброма. Опухоль развивается из соединительной ткани эндо- и периневрия нервных стволов. Встречается чаще в виде одиночного узла, реже - множественный нейрофиброматоз, известный в литературе как бо­

лезнь Реклингаузена. Излюбленной локализацией нейрофибромы является седалищный нерв и межреберные нервы, хотя могут возникать на любом участке тела и по ходу нервов.

Клинически опухоль бывает округлой формы, плотно - эластической кон­систенции, чаще небольших размеров с гладкой поверхностью; при ощупыва­нии болезненна с иррадиацией по ходу нерва. По отношению к последнему, опухоль может локализоваться одиночно в толще нерва (моноцентрически) или в виде множественного узла также в толще нерва (полицентрически).

Расположение опухоли по ходу нерва, болезненность и данные мор­фологического исследования позволяют поставить правильный диагноз нейрофибромы.

Лечение хирургическое - удаление новообразований.

Невринома (синонимы: шваннома, неврилемома, леммобластома, пе­риневральная фибробластома)- доброкачественная опухоль, исходящая из периферических нервов, особенно верхних конечностей шеи, головы, лица, кожи и в других участках тела. Сравнительно чаще встречается у женщин. Невриномы обнаруживаются в виде одиночных или множественных новооб­разований, размером от просяного зерна до грецкого ореха, имеет плотно - эластичную консистенцию, выступает над кожей, четко отграничена от окру­жающих тканей, при дотрагивании резко болезненна. Невриномы растут мед­ленно, могут озлокачествляться. Диагностика основывается на клинических данных и результатах цитологического исследования пунктата.

Лечение хирургическое - удаление опухоли.

Злокачественные опухоли мягких тканей. К злокачественным опу­холям мягких тканей относят: фибросаркому, липосаркому, злокаче­ственную синовиому, рабдомиосаркому, ангиосаркому, неврогенную сар­кому и множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози) и другие гистологические формы.

Фибросаркома. Опухоль развивается из внутримышечных соедини­тельно-тканных прослоек. Располагается в основном в толще мышц и чаще поражает мягкие ткани бедра, плечевого пояса, реже - другие части тела. Опухоль имеет вид округлого или веретенообразного узла, достигающего значительных размеров. Среди злокачественных опухолей мягких тканей по частоте фибросаркома занимает первое место.

Пальпаторно на ощупь определяется твердая, мелкобугристая, хорошо очерченная, округлая, болезненная опухоль, покрытая неизмененной ко­жей. Характер роста фибросаркомы у каждого онкологического больного имеет свои отличия: или опухоли растут медленно, достигая больших раз­меров, или опухоли долгое время остаются малоизмененными в размерах, а затем наступает быстрый рост, или опухоли растут быстро. На рост опухо­ли существенное влияние оказывает ее микроскопическая структура.

Фибросаркомы метастазируют как лимфогенными, так и гематоген­ными путями.

Второй путь метастазирования фибросарком является более частым, причем в основном в легкие.

Липосаркома. Опухоль относится к группе мезинхимальных опухолей, клетки которых имеют тенденцию превращаться в жировые. Липомы редко превращаются в липосаркому. По частоте возникновения липосаркомы за­нимают второе место после фибросарком. Липосаркомы редко встречают­ся у детей, в основном поражают средний и пожилой возраст, причем чаще мужчин. Излюбленной локализацией липосарком являются нижние конеч­ности, забрюшинное пространство, реже - передняя брюшная стенка. Ли­посаркома как опухоль хорошо очерчена, но не полностью окружена кап­сулой.

На разрезе опухоль желтая, зернистая, выделяется вязкая прозрачная жидкость. Опухоль на ощупь мягко- эластическая, округлая, дольчатая, без­болезненная, отграничена от окружающих тканей, покрытая неизмененной кожей. Опухоль растет в глубине тканей и бывает связана с межмышечны­ми, с фациальными и около - суставными тканями.

Клиническая картина зависит от степени дифференцировки опухоли. Так, высокодифференцированные опухоли растут медленно, а малодиффе­ренцированные опухоли, наоборот, имеют быстрый рост и за короткий про­межуток времени приобретают большие размеры.

Липосаркомы метастазируют чаще гематогенным путем, причем этот путь наиболее характерен для быстро растущих малодифференцированных опухолей.

Липосаркому следует дифференцировать от доброкачественных опухолей (липомы, рабдиомы). Для липосаркомы характерна фиксирован- ность с окружающими тканями.

Постановке правильного диагноза помогает цитологическое иссле­дование пунктата.

Злокачественная синовиома. Эта форма злокачественной опухоли ис­ходит из синовиальной оболочки суставов сухожильных влагалищ и фас­ции. Встречается сравнительно редко, причем в любом возрасте одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Поражает в основном крупные суста­вы нижней и верхней конечностей.

На ощупь синовиома безболезненная, имеет плотную или серо-розо­вого цвета, встречаются полости, содержащие слизеподобные массы; раз­вивается в основном в толще мышц, прилежащих к суставам; опухоль пере­ходит в окружающие ткани и поражает кость. По микроскопической картине синовиома делится на железисто-подобную и волокнистую форму.

Характерных клинических симптомов синовиома не имеет, за исклю­чением типичной локализации вблизи суставов нижней и верхней конечно­стей. Метастазированные синовиомы происходят как лимфогенным (в ре­гионарные лимфатические узлы сравнительно чаще дает метастазы железистоподобная синовиома); так и гематогенным путями (для обоих

видов синовиом характерным является метастазирование в легкие 50 - 60 % случаев).

Как и при других, мягкотканных злокачественных опухолях, при сино- виоме метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается редко. Чаще раннее метастазирование идет гематогенным путем, причем, в основном, в легкие.

Злокачественную синовиому следует дифференцировать от большин­ства доброкачественных и злокачественных новообразований мягких тка­ней. Большую помощь диагностике может оказать морфологическое ис­следование биопсийного материала.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, которая развивается из элементов поперечно - полосатой мускулатуры. Опухоль чаще возникает на бедре и поражает в основном средние и старшие возрасты, причем боль­шей частью мужчин. Обычно опухоль растет в толще мышц, имеет мягко эластическую или плотную консистенцию, границы опухоли нечетки и не ограничиваются от окружающих тканей. Кожа над опухолью может изъяз­вляться вследствие прорастания. Опухоль растет быстро и на разрезе имеет белый цвет.

Рабдиосаркома, как и многие, мягкотканные опухоли, часто дает реци­дивы. В клиническом течении не имеет характерных симптомов, особенно в ранней стадии. Поэтому распознавание рабдиосаркомы, как и других видов опухолей мягких тканей, представляет определенные трудности. В то же вре­мя постановке правильного диагноза развитой формы опухоли помогает ти­пичное расположение новообразования в толще мышц, ее быстрый рост, поражение кожи и ее изъязвление. При последнем удается взять кусочек тка­ни на предмет гистологического исследования для окончательного диагноза.

Ангиосаркома. Опухоль развивается из эндотелия или перителия кро­веносных сосудов. Чаще локализуется в нижней конечности, и опухоль по­ражает одинаково часто как мужчин, так и женщин.

Ангиосаркома возникает в глубине мягких тканей, инфильтрирует их. Представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль. На разрезе состоит из полостей, содержащих кровянистую жидкость. Опухоль не имеет четких границ, с трудом смещается, при пальпации болезненна. Наблюдается быстрый рост опухоли и инфильтрация окружающих мышц и венозных сосудов (Рис.102 а, б. См. цветную вкладку).

В отличие от других мягкотканных злокачественных опухолей (фибро­саркома, липосаркома и рабдиосаркома) ангиосаркома часто метастазиру­ет в регионарные лимфатические узлы (45-50 % случаев).

Как и при других опухолях мягких тканей для ангиосаркомы также явля­ются характерными гематогенные метастазы в легкие (в основном), а также внутренние органы и кости.

Диагностика ангиосаркомы в ранней стадии представляет определен­ные трудности. Развитие формы опухоли устанавливается за счет типично- 564

го расположения, усиленного роста и данных цитологического исследова­ния пунктата.

Множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози). По своему гистогенезу саркома Капози относится к группе опухолей, исходя­щих из эндотелия кровеносных сосудов. Встречается часто у людей в возра­сте 40-50 лет. Излюбленной локализацией саркомы Капози являются пери­ферические отделы конечностей: кисти, стопы, причем часто выявляется их симметричное расположение. Клинически опухоль вначале проявляет себя в виде маленьких узлов, расположенных в коже. Эти узлы могут выступать над кожей и образовывать группы отечных, плоских, зудящих, плохо отгра­ниченных уплотнений с геморрагическими пятнами фиолетового или чер­ного цвета. С прогрессированием заболевания отмечается распростране­ние процесса от периферии к центру - от кисти и стопы процесс переходит на бедро, туловище, лицо и внутренние органы. С генерализацией процесса у больного наступает истощение, кровотечение и смерть.

Метастазирование при саркоме Капози происходит гематогенным пу­тем, в основном, в легкие.

Постановке правильного диагноза помогает характерная клиническая картина и гистологическое исследование одного из узелков. По схожести симптоматики заболевание следует дифференцировать от меланомы, скле­родермии, красной волчанки, сифилитической гуммы.

Неврогенная саркома (злокачественная шваннома). Исходит из элемен­тов шванновской оболочки периферических нервов. По сравнению с дру­гими мягкотканными опухолями встречается редко и поражает в основном молодой и средний возрасты. Опухоль часто располагается на дистальных отделах конечностей (стопа, предплечье, кисти рук) в виде узлов различного размера, мягкоэластической консистенции, безболезненная, с нечеткими границами. Опухоль растет медленно. На разрезе напоминает «рыбье мясо». Распознавание саркомы облегчается при наличии болезни Реклингаузена (неврофиброматоз) и характерной симптоматики со стороны пораженного нерва. Диагноз ставится на основании типичного расположения опухоли, ее мягкой консистенции, эластичности и медленного роста. Окончательный диагноз верифицируется путем гистологического исследования одного из узлов, склонных к росту.

Особенности клинического течения опухолей мягких тканей. Необ­ходимо отметить, что в начальных стадиях развития злокачественные опу­холи в мягких тканях имеют весьма скудные клинические данные. Един­ственным проявлением болезни в ранней фазе является наличие припухлости или опухолевого узла в толще мягких тканей, без всякой видимой причины. Боли в начале болезни отсутствуют: они появляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров и оказывает давление на нервные ветви и стволы. Обычно боли тупые и непостоянные. Мягкотканные злокачествен­ные опухоли в ранней стадии не переходят на кожу и ее не прорастают. В

поздней стадии с увеличением опухоли появляется над ней выраженный венозный рисунок. Кроме этого над опухолью, по сравнению со здоровой стороной, определяется повышение температуры. Для некоторых опухолей мягких тканей (рабдиосаркома, злокачественная невринома) в поздней ста­дии характерно прорастание кожи, а нередко и изъязвление и образование грибовидных разрастаний.

Злокачественные опухоли мягких тканей на ощупь бывают плотными, хрящеподобными (фибросаркомы) и мягкоэластической или упругоэлас­тической консистенции (нейрогенные саркомы, рабдомиосаркома, липо- саркомы). Различие в консистенции мягкотканных опухолей определяет ее морфологическое строение. Последнее оказывает значительное влияние на рост опухоли, которая растет в той или иной степени всегда инфильтратив­но, расслаивая, сдавливая и постепенно уничтожая соседние здоровые тка­ни. Злокачественные опухоли мягких тканей на первый взгляд создают лож­ное представление о наличии вокруг образования капсулы. В то же время, в действительности, во всех злокачественных новообразованиях мягких тка­ней подобная капсула вокруг опухоли отсутствует, что существенно отра­жается на радикализме оперативного лечения. Одной из особенностей те­чения опухолей мягких тканей является их способность к частому рецидивированию. Например, частота рецидивов после хирургического вме­шательства составила: при фибросаркоме 55%, липосаркоме-49%, рабдио- саркоме- 55%, синовиальной саркоме - 56% (Cantin J,et al). Рецидивы появ­ляются в толще рубца или вблизи него. Время появления рецидивов не определенное, после нерадикальной операции рецидивы могут возникнуть через несколько месяцев, лет. По числу рецидивов он может быть одиноч­ным или множественным.

По сравнению с другими злокачественными новообразованиями для опухолей мягких тканей характерно гематогенное метастазирование, осо­бенно, часто поражаются метастазами легкие. Срок возникновения мета­стазов в значительной степени зависит от гистологической структуры зло­качественной опухоли мягких тканей.

Например, при малодифференцированных саркомах, по сравнению с дифференцированными формами, гематогенные метастазы наблюдаются более часто.

Суммируя особенности клинической симптоматики при злокачествен­ных опухолях мягких тканей, необходимо выделить следующее:

1. Отсутствие каких-либо изменений в коже на ранних стадиях развития опухоли.

2. Опухоли растут всегда инфильтративно, расслаивая, сдавливая и постепенно прорастая окружающие ткани, что приводит к отсутствию кап­сулы.

3. Рост опухоли сопровождается смещением крупных сосудов и не­рвных стволов, их сдавливанием, что приводит к отеку и боли.

4. Злокачественные опухоли мягких тканей обладают способностью к частому рецидивированию.

5. Для этих видов опухолей излюбленной локализацией являются ко­нечности.

6. Мягкотканные опухоли обладают способностью давать гематоген­ные метастазы, причем часто поражают легкие.

МЯГКИЕ ТКАНИ.

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОБЛАСТИ И ЧАСТИ

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани.

2. Забрюшинное пространство.

3. Средостение.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ.

В этот раздел, согласно JCD-0 морфологической рубификации, вклю­чены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

Альвеолярная мягкотканная саркома 9571/3

Ангиосаркома 9120/3

Эпителиоидная саркома 8804/3

Внескелетная хондросаркома 92220/3

Внескелетная остеосаркома 9180/3

Фибросаркома 8810/3

Лейомиосаркома 8890/3

Липосаркома 8850/3

Злокачественная фиброзная гистиоцитима 8830/3 Злокачественная гемангиоперецитома 9150/3

Злокачественная мезенхиома 8990/3

Злокачественная шваннома 9560/3

Рабдомиосаркома 8900/3

Синовиальная саркома 9040/3

Саркома без дополнительной характеристики (БДХ) 8800/3

Не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капо- зи, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференциров­ки G1 (десмоидные опухоли) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки головного мозга, паренхиматозная или полых внутренних органов.

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответству­ющие локализации первичной опухоли.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т - первичная опухоль.

ТХ- недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

ТО- первичная опухоль не определяется.

Т1- опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

Т2- опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX- недостаточно данных для определения регионарных лимфатичес­ких узлов.

N0- нет признаков метастатического поражения регионарных лимфа­тических узлов.

N1- регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

MX- недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

МО- нет признаков отдаленных метастазов.

Ml- имеются отдаленные метастазы.

pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

рТ, pN и рМ категории соответствуют Т, N и М категориям.

G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX - степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 - высокая степень дифференцировки.

G2 - средняя степень дифференцировки.

G3- 4 -низкая степень дифференцировки и недифференцированные опухоли.

Примечание: после определения гистологического типа опухоли оце­нивается степень дифференцировки с учетом критериев клеточного поли­морфизма, митатической активности, частоты некрозов. Количество меж­клеточного вещества, коллогена, слизи расценивается как благоприятный фактор при определении степени дифференцировки.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ.

Стадия 1А G1 Т1 N0 МО
Стадия 1Б G1 Т2 N0 МО
Стадия 2А G2 Т1 N0 МО

Стадия 2Б G2 Т2 N0 МО
Стадия ЗА G34 Т1 N0 МО
Стадия ЗБ G34 Т2 N0 МО
Стадия 4А любая G любая Т N1 МО
Стадия 4Б любая G любая Т любая N Ml

В общей структуре различных гистологических форм злокачественных новообразований мягких тканей первое место по частоте занимают сарко­мы сосудистого генеза (20-30 %), второе - синовиальная саркома (18-25 %), третье - фибросаркома (8-25%), четвертое - злокачественная гистиоцитома (12-20%) , шестое и седьмое места занимают липосаркомы и нейросаркомы (Странадко Е.Ф.; Рахманин Ю.А.). Часто встречаются не классифицируе­мые саркомы. По другим данным (Boher R.J), злокачественная фиброгисти- оцитома обнаружена у 22% больных, леймиосаркома - у 20%, фибросарко­ма - у 16% больных.

Дифференциальная диагностика. Злокачественные опухоли мягких тканей следует дифференцировать от:

1. Воспалительной опухоли (абсцессы, постиньекционные инфильтра­ты, тромбофлебиты и др);

2. Натечного абсцесса при туберкулезном поражении позвоночника;

3. Организовавшейся гематомы и травматической кисты;

4. Паразитарной (эхинококковой) кисты;

5. Актиномикоза мышц;

6. Мышечной грыжи;

7. Оссифицирующего миозита;

8. Доброкачественных опухолей мягких тканей.

Воспалительные опухоли можно отличить от злокачественных опу­холей мягких тканей по следующим характерным признакам: острое начало, наличие входных ворот для инфекции, относительно быстрое развитие процесса, выраженная болезненность образования, местное, а возможно и общее повышение температуры, отечность и краснота кожи, тестоватая консистенция при нагноении воспалительной опухо­ли. Все эти признаки позволяют без труда исключить злокачественную опухоль.

Натечный абсцесс при туберкулезном поражении позвоночника или костей таза имеет сходную клиническую картину со злокачественной опу­холью мягких тканей. Отличительными характерными признаками натеч­ного абсцесса являются: наличие тестоватого, бесформенного инфильтра­та, определяемого при пальпации; по мере приближения к поверхности абсцесс увеличивается в размерах и принимает форму шаровидной при­пухлости, флюктуирует; температура кожи на этом участке повышена и имеет бледный оттенок, несколько напряжен. Постановке правильного ди­агноза помогает рентгенография позвоночника и костей таза, а также про­

ведение диагностической пункции, позволяющей распознать характер про­цесса.

Организовавшаяся гематома и травматическая киста нередко оши­бочно принимаются за саркому мягких тканей или наооборот. Диффе­ренцировать эти два заболевания позволяют следующие признаки. При организовавшейся гематоме или травматической кисте в анамнезе имеет­ся указание на перенесенную травму в этой области; появление уплотне­ния и острых болей больной связывает с травмой; обнаруживается корот­кий период времени между появлением уплотнения и жалобами; выявляется наличие флюктуации. В динамике заболевания больной сооб­щает об уменьшении размеров уплотнения. Все эти признаки указывают в пользу организовавшейся гематомы. Здесь весьма важным является срок, отделяющий перенесенную травму от появления опухоли. При длитель­ном сроке появления опухоли это говорит в пользу злокачественного про­цесса в мягких тканях. Недооценка этих моментов может привести врача к ошибочному диагнозу. По литературным данным, ошибочный диагноз ставится в 20- 25% случаев.

Эхинококковая киста мягких тканей встречается очень редко, но, тем не менее, врачи забывают о ее существовании, и поэтому этот диагноз час­то является операционной находкой. Развиваясь глубоко в мышцах, эхино­кокковая киста растет медленно, имеет гладкую поверхность, флюктуирует. Кроме того, больной в анамнезе может указать на наличие эхинококка дру­гих локализаций. Диагноз ставится на основании лабораторных данных ( в крови имеется эозинофилия, положительная реакция Кацони), клиническо­го течения и пункции (при последней удается получить прозрачную жид­кость, «сколесы» или кручья).

В случае подозрения на эхинококковую кисту проведение пункции не рекомендуется в связи с возможностью диссеменации процесса.

В то же время пункция считается ценным методом в диагностике с целью выявления характера процесса и определения тактики лечения боль­ного.

Мышечные грыжи возникают в результате разрыва фасциальных вла­галищ мышцы и, хотя они встречаются редко, могут быть поводом для по­становки ошибочного диагноза при дифференциации со злокачественной опухолью мягких тканей. Следует помнить, что мышечные грыжи появля­ются при напряжении мышцы и исчезают при ее расслаблении. В то же время при злокачественных опухолях мягких тканей этот важный диагнос­тический признак отсутствует; напряжение или расслабление мускулатуры не влияет на появление или исчезнование опухоли.

Актиномикоз мышц (изолированная форма) встречается редко. В литературе имеется сообщение о кожно-фасциальной форме актиноми­коза, который чаще локализуется в шейно-лицевой области. Отличитель­ными признаками актиномикоза мышц от злокачественных опухолей

мягких тканей является следующее: локализация процесса; узелки акти­номикоза, разрастаясь, сливаются в сплошную массу и приобретают вид плотного , бугристого на поверхности кожи инфильтрата; кожа в облас­ти поражения имеет своеобразный, характерный темно-фиолетовый цвет; плотные, бугристые инфильтраты размягчаются и образуют свищевые ходы.

Оссифицирующий миозит существует в двух формах: ограниченная и прогрессирующая (генерализованная) формы. Последняя форма поража­ет постепенно всю мускулатуру. Причина пока остается не ясной. Что каса­ется ограниченной формы, то она может ошибочно приниматься за злока­чественную опухоль, особенно в раннем периоде развития процесса. Ограниченный оссифицирующий миозит имеет свои характерные призна­ки: непродолжительность болезни и связь с травмой; болезнь поражает в основном мужчин молодого возраста; появившееся уплотнение увеличи­вается лишь короткое время и при ощупывании определяется сильная бо­лезненность, хотя консистенция плотная, границы четкие. И последнее - на­личие характерной рентгенологической картины (четкость изображения мягких тканей за счет оссификации).

Доброкачественные опухоли мягких тканей имеют схожие клиничес­кие картины со злокачественными опухолями, и потому распознавание их, и дифференциация представляют определенные трудности. Отсутствие ти­пических признаков и определенных клинико-диагностических ориентиров, позволяют делать отличия, приходится в дифференциальной диагностике этих заболеваний основываться на общих чертах, которые характеризуют те и другие клинические отношения и представляют возможность распозна­вать характер болезни.

Общими чертами для доброкачественных опухолей являются следую­щие: возникают они чаще чем злокачественные; подавляющее большин­ство их располагается поверхностно, исходя из подкожной клетчатки; для доброкачественных опухолей характерно медленное и длительное разви­тие, затем растут отграниченно от окружающих тканей; создают четкие гра­ницы и обеспечивают развитие капсулы; не вызывают особых расстройств в общем состоянии организма.

Общими чертами для злокачественных опухолей являются следующие: короткий анамнез, характерен быстрый, неравномерный темп роста, зави­сящий от биологической особенности опухоли; для злокачественных опу­холей характерен инфильтрирующий рост и свойственен отсутствием кап­сулы и отграниченности, четкости границ.

Лечение. На ранних этапах развития злокачественных опухолей мягких тканей хороший эффект, с длительностью выживания, достигается хирурги­ческим путем радикального удаления новообразования.

Необходимо отметить, что выбор оперативного вмешательства зави­сит от локализации, степени развития злокачественной опухоли, ее подвиж­

ности, первичного или рецидивного характера, наличия метастазов. Как правило, все злокачественные опухоли мягких тканей следует удалять ши­роко в пределах здоровых тканей.

Однако при саркоме мягких тканей радикализма операции не всегда удается достичь. Это связано с частыми рецидивами и метастазами при этих новообразованиях. Хирургическое лечение не является адекватным методом, но решающим звеном всего комплекса лечебных мероприятий. Поэтому лечение сарком мягких тканей должно включать кроме хирурги­ческого метода и другие аспекты комбинированной или комплексной те­рапии.

При планировании лечения сарком мягких тканей необходимо придер­живаться следующих правил (Странадко Е.Ф. с соавт.):

1. Морфологическая верификация процесса должна предшество­вать не только лучевому, медикаментозному, но и хирургическому лече­нию;

2. При безуспешных попытках морфологической верификации диаг­ноза до операции показана ножевая биопсия со срочным гистологическим исследованием;

3. Лечение больных с саркомами мягких тканей следует осуществлять только в специализированном онкологическом учреждении, в котором мож­но применить все необходимые методы диагностики и лечения;

4. При планировании хирургического вмешательства необходимо учиты­вать анатомические особенности распространения опухолевого процесса.

При саркоме мягких тканей проводят следующие виды хирургического вмешательства:

1. Простое иссечение или эксицизионная биопсия с целью верифика­ции диагноза;

2. Широкое иссечение новообразования в пределах анатомической зоны, отступая при этом на 3-5 см от видимого края опухоли. Эту операцию можно произвести при небольших по размеру опухолях (Т1).

3. Радикальную сохранную операцию. Эта операция по радикализму приближается к ампутации конечности, но ее удается сохранить; вместе с опухолью удаляют единым блоком окружающую здоровую ткань (включая фасцию и неизмененную мышцу, а при необходимости резецируют сосу­ды, нервы и кости с последующим проведением на них реконструктивных пластических операций).

4. Ампутацию, экзартикуляцию конечности (вычленение в суставах при расположении опухоли больших размеров в проксимальных отделах ко­нечности).

Необходимо отметить, что в настоящее время наиболее адекватным методом лечения первичной саркомы мягких тканей является комбини­рованный метод - сочетание радикального хирургического лечения с лучевой терапией. Проведение только хирургического лечения рекомен­

дуют при небольших опухолях (Т1), с учетом отсутствия метастазов в регионарных лимфатических узлах и инфильтрации опухоли в окружаю­щие ткани.

Лучевую терапию проводят в предоперационном периоде с использо­ванием классического режима фракционирования в суммарной дозе 30-70 Гр. (Тришкин В.А. с соавт; Leibel S.A et al). Рекомендуют применять предо­перационную лучевую терапию в виде крупных фракций - 4-5 облучений в разовой очаговой дозе 5 Гр.(30-35 Гр. суммарная доза). Противопоказания­ми к предоперационной лучевой терапии являются:

1) распад опухоли с угрозой кровотечения;

2) сопутствующие заболевания;

3) отсутствие морфологического подтверждения диагноза.

Операция проводится через 2-3 недели после предоперационной лу­чевой терапии. Послеоперационную лучевую терапию рекомендуют в слу­чаях нерадикального удаления опухоли.

По сводным данным, 5- летняя выживаемость больных с саркомой мяг­ких тканей составляет: после хирургического лечения от 34 до 45 % (Тришкин В.А., Столяров B.n.,Ruke W. И др.); после комбинированного лечения - от 35 до 66 % (Cordles J.N? et al; Abbatucci J.S et al; Dewar J.A и др.).

Показаниями к проведению химиотерапии являются:

1) подавления субклинических рецидивов и метастазов;

2) как дополнительное воздействие на первичную опухоль;

3) при выявлении отдаленных метастазов.

В целях профилактической и адьювантной терапии сарком мягких тка­ней применяют следующие схемы: ВОЦП (винбластин 10 мг внутривенно 1 раз в 7 дней, оливомицин 10-15 мг внутривенно через день, циклофосфан 400 мг внутримышечно через день, преднизолон 30-40 мг ежедневно; про­должительность курса лечения 2-4 недели, интервал между курсами 3-6 не­дель);

Схема ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метатрексат и преднизо­лон); за рубежом в клинической практике используют схему CYVADJC (цик­лофосфан 500 мг/м2 внутривенно, винкристин 1,4 мг/м2 внутривенно, адри­амицин 50 мг/м2 внутривенно - эти препараты вводят в 1-й день; имидазол - карбоксамид по 250 мг/м2 внутривенно с 1-го по 5 день. Курсы повторяют каждые 4 недели ). Последняя схема эффективна у 50-60 % больных. Таким образом , лечение больных саркомой мягких тканей должно быть не только комбинированным, но и комплексным, направленным на борьбу с рециди­вами опухоли и отдаленными метастазами. Комплексное лечение проводят по следующей схеме:

1) лучевая терапия + операция + химиотерапия;

2) лучевая терапия + операция + лучевая терапия;

3) операция + лучевая и химиотерапия.

<< | >>
Источник: Агаев И.Н.. Онкология. Учебник.

Еще по теме ГЛАВА ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ:

  1. Глава 19 Гидроцефалия. Хирургическое лечение
  2. Глава IV СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ КАХЕКСИИ И ДРУГИХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ ПРИ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ
  3. Глава VII СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ НЕКОТОРЫХ ЧАСТНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ РАСПРОСТРАНЕННОГО ОПУХОЛЕВОГО ПРОЦЕССА
  4. Глава 8. Неэпителиальные опухоли
  5. ГЛАВА 18 ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ Опухоли мягких тканей
  6. Глава 8 Экстраорбитальные и внебульбарные патологические процессы глазницы с точки зрения возможностей ультразвуковой диагностики.
  7. Глава 14. НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕОПУХОЛИ
  8. ГЛАВА ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
  9. ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
  10. ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
  11. Опухоли жировой, фиброзной и мукоидной тканей
  12. Метастатические опухоли костей
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -