<<
>>

ОПУХОЛИ ПОЧЕК

Заболеваемость и смертность. Опухоли почек у взрослых встречаются сравнительно редко и составляют 1-2% всех новообразований. У детей опу­холи почек наблюдаются значительно чаще, в 20-25% случаев.

Различают соединительнотканные, эпителиальные и эмбриональные опухоли почек. Подавляющее большинство их составляют злокачественные новообразования. Доброкачественные опухоли почек (аденома, фиброма и др.) наблюдаются редко и в дальнейшем превращаются все в злокаче­ственные опухоли. Наиболее часты из злокачественных опухолей гипер- нефроидные и папиллярные раки. У детей преобладают эмбриональные аденосаркомы (опухоль Вильмса).

Вторичные (метастатические) опухоли почек встречаются редко.

Доля рака почек среди всех опухолей человека колеблется в разных странах: у мужчин от 1 % (Япония) до 6 % (Исландия), у женщин от 0,5% (Колумбия) до 3% (Исландия, Швеция). Около 70-80% всех опухолей почек

регистрируется у людей в пожилом и старческом возрасте. Эпидемиологи­ческие исследования показывают неравномерное распределение в мире заболеваемости опухолями почек. Наивысшие ее показатели наблюдаются в Швеции, Исландии, США и самые низкие - в Сингапуре, Нигерии, Индии.

Во всех развитых странах и регионах мира заболеваемость злока­чественными новообразованиями почек ежегодно увеличивается в сред­нем на 4% у мужчин и на 2% у женщин.

У мужчин злокачественные новообразования почек встречаются в 1,5- 2 раза чаще, чем у женщин. В то же время установлено, что у детей - девоч­ки болеют чаще чем мальчики, молодые мужчины и женщины этой форме рака были подвержены одинаково часто, а в зрелых и старческой возраст­ных категориях у мужчин опухоли почек встречались в 2 раза чаще, чем у женщин.

С возрастом частота опухоли почек значительно увеличивается.

Риск и профилактика. Одним из факторов риска для опухоли почек является курение табака. Значительное преобладание заболеваемости по­чек среди мужчин подтверждает эту гипотезу.

На развитие опухолей почек влияют также и профессиональные факторы риска: в резиновой, текстиль­ной, кожевенной, красильной, нефтяной промышленности (Cole Н et al). Изучение профессионального рака в разных странах,особенно в Великоб­ритании, позволило выявить канцерогенные химические вещества - 2 на- фтиламин, 4-аминодебифенил и бензидин.

Утверждают, что выделение разных канцерогенных веществ с мо­чой, в том числе и продуктов метаболизации табака, может предраспола­гать к раку паренхимы и лоханок почек.

Определенные генетические отклонения могут быть связаны со специ­фическими видами опухолей почек (Cohen AJ et al,Knudson A.G.).

Доброкачественные опухоли. Деление опухолей почки по гисто­логическому строению на доброкачественные и злокачественные ка­тегории для клинициста имеет относительную ценность. Необходимо отме­тить, что небольшие доброкачественные опухоли почки встречаются редко, клинически себя ничем не проявляют и случайно обнаруживаются на сек­ции. В то же время доброкачественные опухоли, достигая больших разме­ров, проявляют себя как злокачественные опухоли почки: быстро растут, дают метастазы. Поэтому все опухоли почек, независимо от их гистологи­ческого строения, следует считать злокачественными.

Тем не менее к доброкачественным опухолям относятся: аденомы, фибромы, липомы, ангиомы и лимфангиомы.

Аденома - опухоль, развивающаяся из паренхимы почки. Аденомы бывают множественные, обычно мелкие, округлые, хорошо очерченные образования желтовато-коричневого цвета. По гистологическому строению различают: сосочковые цистоаденомы, альвеолярные и тубулярные адено­мы. По морфологическому строению опухоль является доброкачествен­

ной, однако опухоль может метастазировать и поэтому практически расце­нивается как злокачественная. Основными симптомами больших аденом почки являются: гематурия, прощупываемая увеличенная почка и боль на стороне поражения.

Другие доброкачественные опухоли почки - фибромы, липомы, анги­омы и лимфагиомы встречаются очень редко.

По величине они бывают небольшими, протекают обычно бессимптомно, случайно обнаруживаются во время операции или на вскрытии и поэтому не представляют определен­ного интереса с клинической точки зрения.

Патологическая анатомия. Подавляющее большинство злокаче­ственных опухолей почек (90%) представляет собой гипернефроидный рак. Последний исходит из эпителия канальцев почек. Опухоль имеет обычно округлую форму и различную величину от 5 до 15 и более см в диаметре. Опухоль почти всегда бывает отграничена от паренхимы плот­ной фиброзной капсулой. На разрезе паренхима опухоли имеет пестрый вид от светло -серого до оранжево-желтого цвета (из-за наличия большого количества липоидов),а также выявляются участки некроза, отека и крово­излияний.

МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

I. Эпителиальные опухоли паренхимы почек.

1) аденома;

2) рак;

3) почечноклеточный рак;

4) другие.

П.Эпителиальные опухоли почечной лоханки.

1) переходно-клеточная папиллома;

2) переходно-клеточный рак;

3) плоскоклеточный рак;

4) аденокарцинома почечной лоханки;

5) недифференцированный рак почечной лоханки.

Ш. Нефробластические опухоли.

1) нефробластома (опухоль Вильмса);

2) мезобластическая нефрома;

3) мультилокулярная (многокамерная) кистозная нефрома.

IV. Неэпителиальные опухоли.

1) доброкачественные;

2) ангиомиолипома;

3) фиброма;

4) гемангиома;

5) другие;

6) злокачественные.

V. Другие типы опухолей.

1) Юкстагломерулярно-клеточная опухоль;

2) другие.

УЕВторичные опухоли.

VII. Неклассифицируемые опухоли.

VIII. Опухолеподобные процессы.

Эпителиальные опухоли почечной паренхимы составляют до 90% всех новообразований почки (у взрослых). Поэтому злокачественные опухоли почек называют часто просто «рак» почки или именуют почечно-клеточ­ный рак. По гистологическому строению выделены четыре типа почечно­клеточного рака:

1) светло-клеточный, альвеолярный (классический гипернефроид­ный рак) - до 73%;

2) зернисто-клеточный (темно-клеточный), солидно-тубулярный -до 17,5%;

3) веретено-клеточный (полиморфно-клеточный), саркомоподобный - до 3,7%;

4) железистый (обычная аденокарцинома) -до 5%.

Метастазирование рака почки идет как по лимфогенным, так и ге­матогенным путям.

Лимфогенное распространение метастазов происходит по пути оттока лимфы в лимфатические узлы ворот почки, парааортальные и параковаль- ные узлы.

Гематогенное распространение метастазов наблюдается: в легкие, пе­чень, головной мозг, кости, мягкие ткани и др.органы. Поэтому симптомы отдаленных метастазов бывают самые разнообразные в зависимости от их локализации и количества. При этом может наблюдаться кашель, кровянис­тая мокрота, боли, параплегия, симптомы раздражения мозговых оболо­чек, патологические переломы трубчатых костей и др.

ПОЧКИ

Регионарными лимфатическими узлами являются лимфоузлы ворот почки, парааортальные и параковальные. Категория N не зависит от локали­зации регионарных метастазов.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т - первичная опухоль;

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

ТО - первичная опухоль не определяется;

ТІ - опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой;

Т2 - опухоль более 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой;

ТЗ - опухоль распространяется на крупные вены или надпочечник, или околопочечные, но в пределах фасции Герота;

Тза - опухоль распространяется на надпочечник или околопочечные ткани, но в пределах фасции Герота;

ТЗб - массивное распространение опухоли в почечную или полую вены;

Т4-опухоль распространяется за пределы фасции Герота.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфати­ческих узлов.

N0 нет признаков поражения метастазами регионарных лимфати­ческих узлов.

N1 имеются метастазы в одном лимфатическом узле до 2-х см в наи­большем измерении.

N2 имеются метастазы в одном или нескольких лимфатических уз­лах размерами до 5 см в наибольшем измерении.

N3 имеются метастазы в лимфатических узлах более 5 см в наибольшем измерении.

М-ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

MX-недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

МО - нет признаков отдаленных метастазов.

Ml - имеются отдаленные метастазы.

pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

pT,pN,pM категории соответствуют T,N и М категориям.

G-ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX-степень дифференцировки не может быть установлена.

G1-высокая степень дифференцировки.

G2-средняя степень дифференцировки.

СЗ-низкая степень дифференцировки или недифференцированные опухоли.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

Стадия 1 Т1 N0 МО
Стадия 2 Т2 N0 МО
Стадия 3 ТІ N1 МО

Т2

ТЗа

ТЗб

N1

N0N1

N0NI

МО

МО

МО

Стадия 4 Т4 любая N МО
любая Т Т2ТЗ МО
любая Т любая N Ml

Диагностика. На ранних стадиях развития диагностировать опухоли по­чек представляет определенные трудности из-за отсутствия комплекса клас­сических симптомов болезни. В то же время правильной постановке диагно­за помогает тщательно собранный анамнез, осмотр и пальпация больного, а также использование специальных методов урологического исследования.

Клинические проявления заболевания в подавляющем большинстве наблюдений появляются у больных с далеко зашедшей формой рака или же первые признаки болезни обуславливаются уже метастазами опухоли.

Основными симптомами при новообразованиях почек являются:

1) гематурия;

2) пальпируемая опухоль;

3) боль;

4) варикоцеле;

5) лихорадка;

6) гиперглобулия;

7) гипертония;

8) истощение;

9) симптомы, вызванные отдаленными метастазами.

Из всех перечисленных симптомов у больного с опухолью почек встре­чается один или два. Классическим считается сочетание трех симптомов - гематурия, боль и пальпируемая опухоль. У 10-15% больных может быть наличие всех указанных симптомов.

Гематурия. Она встречается у 70-90% больных и чаще является первым симптомом заболевания. Гематурия наступает внезапно,по продолжитель­ности может быть временной или длительной, носит профузный характер, безболезненный и выделяется в виде червеобразного сгустка (длиною до 6- 10 см). Наличие таких сгустков всегда свидетельствует о кровотечении из верхних мочевых путей. Гематурия через одно или двух мочеиспусканий или через несколько часов и дней внезапно прекращается. Повторная гема­турия возобновляется через неопределенное время (дни, месяцы, а может и через несколько лет). При закупорке мочеточника сгустками крови в обла­сти почки вслед за гематурией появляются боли. Сгустки крови, скаплива­ясь в мочевом пузыре, могут вызвать затруднения мочеиспускания вплоть до полной задержки мочи.

Гематурия при опухолях почек зависит от прорастания опухоли в ча­шечки и лоханку и поэтому не может считаться ранним симптомом. Не-

смотря на то, что гематурия - наиболее часто встречающийся симптом опухоли почки, однако у большинства она появляется в поздних стадиях, когда опухоль уже достигает больших размеров или имеются метастазы в отдаленных органах.

Пальпируемая опухоль. Этот симптом встречается также часто, прибли­зительно у 70-75% больных и указывает на позднее клиническое проявление заболевания. Прощупывание увеличенной почки или опухоли удается не толь­ко врачам различной специальности, но и нередко самим больным. Большие опухоли у истощенных больных видны и при обычном осмотре. Легче про­щупать почку бимануально в положении больного на здоровом боку.

При наличии других симптомов и прощупывания бугристой, эласти­ческой консистенции, подвижной или малоподвижной опухоли в подребе­рье, свидетельствует о новообразовании почки.

Боли при опухоли почки наблюдаются у 50-60% больных и интен­сивность их зависит от прорастания или растяжения опухолью почечной капсулы, богатой нервными окончаниями. Боли бывают постоянные или перемежающиеся. Они могут быть тупыми, ноющими или проявляются в виде почечной колики с типичной иррадиацией по ходу мочеточника, в половые органы, бедро, пах. Подобные боли наблюдаются у больных с ге­матурией с отхождением сгустков. Однако не всегда боль сопровождает гематурию и боль без гематурии является весьма поздним симптомом.

Варикоцеле - расширение вен семенного канатика у мужчин, которое наблюдается при опухолях почки и без нее. Причина развития варикоцеле остается пока неизвестной, хотя высказывают мнение о механическом дей­ствии опухоли или лимфоузлов (сдавливание, прорастание) на внутреннюю семенную или нижнюю полую вену.

Лихорадка. При опухоли почки у 15-20% больных наблюдается повы­шение температуры; чаще она бывает субфебрильной, хотя у некоторых больных температура достигает 38 -39 градусов. Повышение температуры может носить длительный характер и иногда является единственным симп­томом опухоли почек.

Повышение температуры при опухоли почки связывают с инток­сикацией организма продуктами обмена в опухолевой ткани или как при­знак обширных некрозов или результат метастазов. Лихорадка появляется также от присоединения вторичной инфекции.

Гипертоническая болезнь у больных с опухолями почек наблюдается от 10 до 40% (Graham A.Vynale К).Механизм возникновения ее одни объяс­няют эндокринным влиянием, а другие - склерозом почечных сосудов. Пос­ле нефректомии у больных артериальное давление возвращалось к норме, а при метастазах снова поднималось. Значительно чаще гипертония наблю­дается у детей при опухолях Вильмса.

С прогрессированием злокачественного процесса общее состояние больного ухудшается, они истощаются, отмечается потеря аппетита и веса. 476

Симптомы отдаленных метастазов весьма разнообразны и зависят от их локализации и количества. Симптомы метастазов проявляют себя в виде кашля, кровохарканья, боли, раздражения оболочек мозга, патологических переломов трубчатых костей. Вышеописанные клинические проявления в комплексе при опухолях почки встречаются не часто, особенно в ранних стадиях болезни. Поэтому при малейшем подозрении на опухоль почки необходимо тщательное собирание анамнеза, внимательный осмотр боль­ного с .учетом всех особенностей клиники заболевания и проведение спе­циальных методов урологического исследования. К специальным методам урологического исследования больных относят: 1)цистоскопию; 1а) ретрог­радную пиелографию; 2)экскреторную урографию; 3) компьютерную то­мографию; 4) радионуклидную диагностику; 5)эхографию:6) пневмо-рет- роперитонеум; 7) почечную ангиографию; 8)цитологическое исследование; 9) люмботомию.

Цистоскопия в диагностике опухоли почки имеет важное значение. Она проводится при гематурии в целях установления стороны поражения: в мо­мент выделения крови определяют, из какого устья выбрасывается кровь.

Ретроградная пиелография является ценным методом для диагностики опухолей почек, которая позволяет установить изменения в чашечках, ло­ханке и мочеточнике.Наиболее характерные признаки для этого метода при опухолевом поражении следующие: полный или частичный дефект напол­нения или ампутация чашечек из-за замещения их растущей опухолевой тканью;сужение просвета чашечек, их удлинение; с увеличением опухоли лоханка деформируется, приобретая различные формы, мочеточник чаще отодвигается опухолью к позвоночнику или проецируется на нем.При не­больших опухолях почки диагностическую ценность приобретает проведе­ние комбинированного исследования - сочетание ретроградной пие­лографии с томографией или ретроградной пиелографии с пневморетроперитонеумом.

Экстреторная урография основана на способности почек выделять контрастные вещества (60-75% раствор урографина, верографина, уротра- ста и др.), введенные внутривенно или подкожно, что позволяет получать изображение мочевых путей на рентгенограммах и на основании выявлен­ных изменений определить не только функциональное, но и морфологи­ческое состояние почек, лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Диаг­ностическая ценность экскреторной урографии возрастает в случаях прощупывания опухоли в подреберье и в подтверждении принадлежности образования к почке. Для этого урографию сочетают с наложением кольца из проволки на пальпируемое образование. При совпадении изображения почки и кольца это указывает на связь опухоли с почкой.

Компьютерная томография в диагностике опухолей почек находит широкое применение. Этот метод является новым и его достоинства обус­ловлены большими техническими возможностями и с помощью компью-

Рис. 91. Гипернефроидный рак пра­вой почки. Компьютерная томограм­ма.

терной томографии, благодаря вы­сокой чувствительности компьютера к перепадам плотности тканей в ис­следуемой области почки, удается определить не только протяженность опухолевого образования, его веле- чину, но и степень инфильтрации и интенсивность прорастания в сосед­ние органы и ткани. Однако из-за до­роговизны аппарата этот диагности­ческий метод пока не нашел повсеместного применения (Рис. 91).

Радионуклидная диагностика - исследования почек проводятся с по­мощью радиоактивных изотопов (J,

Hg и др.). Применение нефротропных меченных препаратов значительно расширяет возможности наблюдения за состоянием мочевыделительной системы. Этот метод дает представление не только о функциональном со­стоянии почек, но и о величине почек, их расположении и форме, что имеет важную диагностическую ценность. Недостатком этого метода является то, что на основании этого метода трудно судить о характере поражения парен­химы (опухоль, киста или другие патологические процессы).

Эхография (УЗИ) позволяет благодаря последовательному пере­мещению датчика вокруг исследуемого объекта получить достаточно пол­ное представление об особенностях взаиморасположения почки с окружа­ющими органами и тканевыми структурами, размерах, границах и локализации объемных образований.

Почечная ангиография в диагностике новообразований почек имеет большое значение, особенно в случаях, когда клиническая картина опухоли почки проявляется слабо. Сосудистые изменения при опухолях почки анги­ографически претерпевают следующие изменения (Н.А Лопаткин):

1) «молодая опухоль» (начальная форма)характеризуется относительно равномерным распределением контрастной жидкости в нежной паутино­подобной сетке неправильно расположенных вновь образованных сосу­дов; 2) при опухолях среднего возраста на артериограммах наблюдается деформация почечных сосудов (ранняя стадия развития опухоли); 3)при больших новообразованиях на ангиограммах определяются значительно расширенные стволы почечных артерий.

Цитологический метод диагностики опухоли почки основан на вы­явлении в моче опухолевых клеток или их комплексов. Для этого моча бе­рется с помощью мочеточниковых катетеров из каждого мочеточника в отдельности.

Дифференциальная диагностика. Опухоли почки следует дифферен­цировать от следующих заболеваний этого органа: 1)поликистоза почек;

2) гидронефроза; 3)пионефроза; 4) нефроптоза; 5)почечно-каменной бо­лезни; 6)туберкулеза почек.

Поликистоз почек имеет общие симптомы, характерные и для опу­холи почки-гематурия, пальпирование увеличенной почки. Отличитель­ными симптомами этих заболеваний являются: гематурия при опухоли профузная, чаще со сгустками, а при поликистозе менее обильная. При поликистозе пальпируются обычно обе почки, и моча имеет низкий удельный вес. Рентгенологическая картина поликистоза имеет свои от­личия от опухоли - увеличение числа чашечек с колбообразным расши­рением их концов, причем чашечки раздвинуты, далеко отстоят друг от друга. Наконец, клиническое течение поликистоза менее отражается на общем состоянии больных, а при раке почки отмечается прогрессивное его ухудшение.

Гидронефроз отличается от опухоли почки следующими клиническими и рентгенологическими признаками: гематурия при гидронефрозе бывает микроскопической и встречается у 10-15% больных, а при опухоли гемату­рия профузная и встречается у 80-90% больных; пальпируемое образова­ние в подреберье имеет гладкую и эластическую консистенцию, а при опу­холи консистенция плотная, бугристая. При ретроградной пиелографии в сочетании с ретропневоперитонеумом при гидронефрозе выявляются ха­рактерные признаки расширения физиологических полостей почек и атро­фия паренхимы; при опухолях, наоборот, происходит сдавление чашечек и увеличение почки за счет растущей опухоли.

Пионефроз от опухоли почки отличается следующими признаками: высокая температура с лихорадкой, гнойная моча и наличие гнойно­воспалительного процесса. В крови определяется лейкоцитоз.

Почечно-каменная болезнь по характерным клиническим признакам отличается от опухоли почки: у 70-80%больных с камнем почки наблюда­ются приступы почечной колики; кровь в моче чаще появляется после ходь­бы, сотрясений и в конце рабочего дня. Постановке правильного диагноза помогает проведение обзорной рентгенограммы, томографии, эхографии, где можно выявить в нормальной почке конкременты.

Туберкулез почки встречается сравнительно редко. При туберкулезе почки гематурия не бывает столь интенсивной как при опухоли, причем в моче почти всегда имеется примесь гноя. Тщательно собранный анамнез, клиническое течение заболевания и пробное противотуберкулезное лече­ние позволяют отличить его от опухоли почки.

Нефротпоз имеет характерные признаки: почка не изменена, легко смещаема, болезненна. Гематурия умеренная. При опухоли почка уве­личена, гематурия профузная, безболевая. На рентгенограмме вы­является при опухоли объемная почка.

Лечение. В настоящее время лечение рака почки является комби­нированным и включает прежде всего предоперационную лучевую тера­пию и активное хирургическое лечение- радикальное удаление опухоли. В зависимости от степени распространения злокачественного процесса про­водят также послеоперационное облучение или химио- и иммунотерапию.

Лучевую терапию начинают с предоперационного облучения пора­женной почки в суммарной дозе 20-30 Гр и, при необходимости (распрост­ранение опухоли на жировую клетчатку, наличие метастазов в лимфатичес­ких узлах, инвазия сосудов),спустя 3 нед. после операции продолжают лучевую терапию, доводя до суммарной дозы в 60 Гр.

При лечении рака почки основным и единственным радикальным ме­тодом по сей день является нефроэктомия. Она показана у больных раком почки I и II стадии заболевания. Однако показания к нефроэктомии за пос­леднее десятилетие значительно изменились и расширились за счет предо­перационного облучения: в настоящее время общепризнанной стала такти­ка максимальной хирургической активности у больных III и IV стадии заболевания, то есть целесообразность их хирургического лечения(Ю.А.- Пытель и; Ю.Г.Аляев; Б.П.Матвеев, Giulianir et al; Kemion J.et al).

У больных раком почки IV стадии, состояние которых остается удовлет­ворительным, следует оперировать при наличии у них одиночных метаста­зов (Б.П. Матвеев) .Аргументируют целесообразность выполнения нефро­эктомии у больных с метастазами следующими соображениями:

1) нефроэктомия позволяет ликвидировать тягостные симптомы забо­левания, прекращаются боли, изнуряющий озноб, появляется аппетит и больные могут приступить к привычной работе. Ремиссия может продол­жаться от 3-4 мес. до года и более;

2) операция устраняет осложнения, связанные с распадом опухоли, в том числе профузные кровотечения и интоксикацию;

3) удаляя основной массив опухоли и уменьшая объем опухолевой массы, повышается возможность проведения в последующем химиотерапии и лучевого лечения. Хирургическому вмешательству при раке почки име­ются общепринятые противопоказания: массивные и множественные ме­тастазы, отеки, кахексия, тяжелые сопутствующие заболевания, наличие од­ной почки с нарушением ее функции и др.

Существуют различные доступы к проведению радикальной операции у больных раком почки: внебрюшинный, чрезбрюшинный, трансабдоми­нальный и торакоабдоминальный. По мнению многих авторов, торакоабдо­минальный доступ обеспечивает лучший доступ к почке, к магистральным сосудам, позволяет полностью удалить околопочечную клетчатку и регио­нарные лимфатические узлы.

У больных раком почки I-III стадии 5-летняя выживаемость после радикальной нефроэктомии составляет 55-70% (Б.П.Матвеев; Katz S.et al; Sullivan L. et al). Что касается результатов хирургического лечения метаста­

зов рака почки, эти операции позволяют продлить жизнь больных и освобо­дить от тягостных симптомов.

В литературе имеются сообщения (Б.П. Матвеев; Bloom Н и др.) об эффективности лечения метастазов рака почки гормональными пре­паратами (тестостерон, 17-оксипрогестерон капронат). Показанием к гор­монотерапии является: множественные метастазы рака почки; противопо­казания к лекарственной и лучевой терапии. При проведении гормонотерапии получают не только симптоматический эффект, но и у отдельных больных регрессию опухоли.

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА

Опухоль Вильмса в литературе идет также под названиями опухоль Бирг-Гиршфельда, эмбриональная опухоль, аденосаркома или смешанная опухоль почки.

В настоящее время общепринятое название этой опухоли - «нефробластома». Опухоль Вильмса в 90% случаев встречается у детей. Возрастной пик приходится на 3 года (от 6 месяцев до 5 лет), но опухоль встречается также и у взрослых. Особых различий в частоте встречаемости опухоли в зависимости от пола и расы не имеется. Однако смертность среди женщин выше, чем среди мужчин (Miller R.W.,DalagerN.A.).

Патологическая анатомия. Опухоль Вильмса относится к злока­чественным новообразованиям и связана с пороками развития как поч­ки, так и близлежащих миотомов. Опухоль обнаруживается в любом участке почки, но очень редко ее находят в экстраренально мета-не- фрогенных клетках (Thompson M.R. et al).Опухоли достигают больших размеров, имеют дольчатое строение, заключены в капсулу, от серого до серо-розового цвета. На разрезах часто видны очаги некрозов, кро­воизлияния и кисты. При микроскопическом исследовании опухоль имеет тератоидный характер: встречаются клетки эпителия, гладкие или поперечно-полосатые мышечные волокна, жировая ткань, хрящевые и костные элементы. В одних опухолях преобладает раковый компонент, в других - саркоматозный, в третьих - оба компонента выражены при­мерно одинаково.

Опухоль часто прорастает почечную вену, часто метастазирует в лег­кие и часто возникают рецидивы на месте операции. Метастазирование идет также в печень, кости, головной мозг, очень редко в другие органы (Movassaghi N.et al). Наблюдается поражение контрлатеральной почки, что свидетельствует о первичной множественности опухоли, чем метастазиро­вания. Поражение обеих почек опухолевым процессом наблюдается в око­ло 5% случаев (D’Angio G.J. et al).

НЕФРОБЛАСТОМА (Опухоль Вильмса)

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами являются лимфоузлы ворот почки, парааортальные и паракавальные, расположенные между диафраг­мой и бифуркацией аорты. Все другие лимфатические узлы, пораженные метастазами, оцениваются как отдаленные метастазы.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т первичная опухоль.

ТХ недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

ТО первичная опухоль не определяется.

Т1 опухоль одной почки до 80 см (включая почку).

Т2 опухоль одной почки более 80 см (включая почку). Примечание: площадь опухоли определяется путем переумножения вертикальных и го­ризонтальных размеров опухоли, включая и размеры почки, определенные на рентгенограмме.

ТЗ опухоль одной почки с разрывом до лечения.

Т4 двусторонние опухоли.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

N недостаточно данных для оценки состояния регионарных лим­фатических узлов.

N0 нет признаков метастатического поражения регионарных лим­фатических узлов.

N1 регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

МХ недостаточно данных для определения отдаленных метастазов МО нет признаков отдаленных метастазов.

Ml имеются отдаленные метастазы.

pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

рТ первичная опухоль.

рТХ недостаточно данных для оценки первичной опухоли. рТО первичная опухоль не определяется.

рТ1 опухоль расположена внутри почки, полностью инкапсулирована, возможно полное удаление, по краю резекции при гистологическом иссле­довании опухолевая ткань отсутствует.

рТ2 опухоль распространяется за пределы капсулы или паренхимы почки , возможно полное удаление, рТЗ опухоль распространяется за пре­делы капсулы или почечной паренхимы , возможно частичное удаление или предоперационный, или во время операции разрыв.

рТЗа микроскопически определяемая резидуальная опухоль, отграни­ченная ложем опухоли.

рТЗб микроскопически определяется резидуальная опухоль или нали­чие злокачественного асцита.

рТЗс опухоль не удалима. рТ4 двусторонние опухоли.

Примечание: включается понятие разрыва почечной капсулы и/или микроскопическая верификация опухоли за пределами капсулы; микро­скопически верифицированное прорастание опухоли за пределы капсулы или наличие опухолевых тромбов в почечных сосудах вне почки; распрос­транение на почечную лоханку или мочеточник, клетчатку около лоханки.

pN РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

pNX недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфа­тических узлов.

pNO нет признаков регионарных метастазов.

pN 1 регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

pN 1а-регионарные лимфатические узлы, пораженные метастазами, мо­

гут быть полностью удалены.

р\ I б-реп-гопарпые лимфатические узлы, пораженные метастазами мо­гут быть удалены лишь частично.

рМ ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

рМ категории соответствуют М категориям.

КЛИНИЧЕСКАЯ ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ (TNM, pTNM)

Стадия1 Т1 N0 МО
Стадия 2 Т2 N0 МО
Стадия 3 Т1 N1 МО
Т2 N1 МО
ТЗ любая N МО
Стадия 4А Т1-ТЗ любая N Ml
Стадия 4Б Т4 любая N любая М

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ (PTNM)

Стадия 1 рТ1 pNO pMO
Стадия 2 рТ1 pNl pMO
рТ2 pNO, pNla pMO
Стадия ЗА РТЗа pNO, pNla pMO
Стадия ЗБ рТ1 pNlb pMO
рТ2 pNlb pMO
РТЗа pNlb pMO
РТЗб любая pN pMO
РТЗс любая pN pMO
Стадия 4А рТ1 любая pN pMl
рТ2 любая pN pMl
рТЗа любая pN pMl
рТЗб любая pN pMl
рТЗс любая pN pMl
Стадия 4Б РТ4 любая pN любая pM

Диагностика. У большинства детей опухоль в животе в виде плотной массы сбоку чаще обнаруживают родители, чем врач. Поэтому первым симптомом заболевания является опухоль, прощупываемая в подреберье или в одной из половин живота.

Другие симптомы, помогающие установить диагноз опухоли Вильмса - это лихорадка, боль в животе, тахикардия, повышение артериального дав­ления и гематурия. Что касается гематурии, то особенность клиники опухо­ли Вильмса состоит в том, что микроскопическая гематурия при ней на­блюдается редко. По данным Л.А.Дурнова, умеренное повышение артериального давления у детей с опухолью Вильмса наблюдалось у 27,8% больных, значительное увеличение - у 14% больных.

При исследовании через переднюю стенку живота в латеральной его части пальпируется плотное, гладкое и дольчатое новообразование. Чаще встречаются левосторонние опухоли.

Диагноз опухоли Вильмса ставится на основании пальпаторных данных, анамнеза, внутривенной пиелографии, эхографии, сканирования почек.

При внутривенной пиелографии получают характерную картину со смещением и деформацией лоханок.

Проведение почечного сканирования показано для выяснения фун­кции контралатеральной почки, а также для выяснения метастазов в печени и др. органах. Ультразвуковое исследование позволяет отдифференциро­вать солидные опухоли от кистозных. Другие методы исследования (арте­риография, кавеграфия) проводят в целях установления в определенной сте­пени операбельности опухоли Вильмса. Весьма ценным методом диагностики опухоли Вильмса является компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз опухо­ли Вильмса проводится между гидронефрозом, абдоминальной нейробла­стомой, кистозным поражением почки, ретроперитониальными опухоля­ми или кистами, спленомегалией и опухолями яичника.

Лечение. Наиболее эффективным методом лечения опухоли Виль­мса является сочетание лучевого лечения и хирургического удаления опухоли. Отличный прогноз для большинства больных с опухолью Виль­мса получен при совместной работе двух групп исследователей-National Wilms Tumor Study и International Society of Oncology (P.H. Kohrad,D ,E. Eptl).

Стадия заболевания при опухоли Вильмса определяется данными, об­наруженными при хирургическом вмешательстве. Группа исследователей National Wilms Tumor Study предложила схему стадий опухоли Вильмса (Wolf J. А.):

Группа I. Опухоль поражает почку и удаляется полностью.

Группа II. Опухоль распространяется за пределы почки, но удаляется полностью.

Группа III. Опухоль, растущая инфильтративно, связанная с тканями брюшной полости. В эту группу входят: 1) опухоль, которая разрывается; 2) поражение парааортальных и других групп лимфатических узлов; 3) обсе­менение брюшины; 4)локальная инфильтрация жизненно важных струк­тур, препятствующая полному удалению опухоли.

Группа IV. Наличие гематогенных метастазов.

Группа V. Двусторонняя опухоль.

На основании проведенных исследований и полученных результатов лечения больных с опухолью Вильмса, группа National wilms Tumor Study предложила нижеследующую схему лечения:

Схема лечения опухоли Вильмса.

Группа I.

А. ХИР-ЛТ+АКТД Б. ХИР+АКТ Д

Группа II и Ш.

А. ХИР+ЛТ+АКТД Б. ХИР+ЛТ+ВК В. ХИР+ЛТ+АКТД+ВК Группа IV

А. ХИР-ЛТ+АКТД+ВК

Б Пре-оп ВК+ХИР+ЛТ+АКТД+ВК

Примечание: ХИР-хирургичсский метод

ЛТ-лучевая терапия

АКТД-актиномицин Д

ВК-В инкристин.

Применяя такую схему лечения, группа обращает внимание на воз­раст больных (до 2 лет и старше 2 лет).

В настоящее время при лечении опухоли Вильмса эффективным оказался также адриамицин (доксорубицин). Схема.

СХЕМЫ ХИМИОПРЕПАРАТОВ, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ С ОПУХОЛЬЮ ВИЛЬМСА С ВКЛЮЧЕНИЕМ ДОКСОРУБИЦИНА

Схемы химиопрепара-

тов

Дозы химиопрепаратов в мг/м2 Частота повторных курсов
АС

Доксорубицин (А) Циклофосфамид (С)

30 мг/м2 в/в, 1 и 8 дни

100 мг/м2 в/в внутрь,

1-14 дни

Циклы повторяют каждые 28 дней
FAM

Фторурацил (F)

Доксорубицин (А) Митомицин (М)

600 мг/м2 в/в, 1,8,9 и 36 дни

30 мг/м2, 1 и 29 дни

10 мг/м2 в/в, в день 1

Циклы повторяют каждые 3 недели
АС

Винкристин (V)

Доксорубицин (А) Циклофосфамид (С)

2 мг/м2 в/в, 1 раз в неделю, 6 недель

35-45 мг/м2 в/в, 1 и 2 дни

900 мг/м2 в/в, 1 и 2 дни

Винкристин 6 недель

Доксорубицин и циклофосфамид повторяют каждые 4 недели

АСУ

Винкристин (V)

Доксорубицин (А) Циклофосфамид (С)

1,5 мг/м2 в/в, 1,21 и 29

ДНИ

40-60 мг/м2 в/в, день 2

250 мг/м2 в/в внутрь

Циклы повторяют с интервалом в 3 недели

Лучевую терапию можно проводить до и после операции (нефроэкто­мия). Суммарная доза предоперационного облучения составляет от 30 до 50 Гр. Хорошая чувствительность опухоли Вильмса к рентгеновским лучам часто позволяет неоперабельные опухоли превратить в операбельные. Опе­рацию производят через 10-15 дней после лучевой терапии.

Послеоперационную лучевую терапию проводят через 4-7 дней и, в зависимости от возраста, суммарная доза составляет 20-40 Гр.

Лечение актиномицином Д проводят 5-дневными курсами по 15 мг/кг в день, а винкристин - еженедельно по 1,5 мг/м каждая доза. Повторное лечение этими препаратами проводят через 6 нед. через 3,7,9,12 и 15мес. Имеются другие схемы лечения химиопрепаратами.

По данным литературы, в среднем выживаемость детей (более 2-х лет) с опухолью Вильмса после лечения достигает 40-45%.Однако с включением 486

в схему лечения актиномицина Д и винкристина некоторые авторы достига­ют более высоких результатов излечения (Wolff J.A.; D’AngioG J.et al; Lemerle J; et al).

<< | >>
Источник: Агаев И.Н.. Онкология. Учебник.

Еще по теме ОПУХОЛИ ПОЧЕК:

  1. 8.2.3. Опухоли почек и мочевыводящих путей
  2. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: «ОПУХОЛИ ПОЧЕК, ЛОХАНКИ, МОЧЕТОЧНИКА, МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ»
  3. РАК ПОЧКИ.
  4. Параграф третий. Твердая опухоль в почках
  5. Почки
  6. Гистологическая классификация опухолей и опухолеподобных процессов почеку взрослых (AFIP, 2004)
  7. Опухоли почек, встречающиеся преимущественноу взрослых
  8. Редкие опухоли с эпителиальной и/или паренхиматозной дифференцировкой
  9. Мезенхимальные опухоли
  10. Опухоли почек, встречающиеся преимущественно у младенцев и детей
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -