ОПУХОЛИ ПОЧЕК
Заболеваемость и смертность. Опухоли почек у взрослых встречаются сравнительно редко и составляют 1-2% всех новообразований. У детей опухоли почек наблюдаются значительно чаще, в 20-25% случаев.
Различают соединительнотканные, эпителиальные и эмбриональные опухоли почек. Подавляющее большинство их составляют злокачественные новообразования. Доброкачественные опухоли почек (аденома, фиброма и др.) наблюдаются редко и в дальнейшем превращаются все в злокачественные опухоли. Наиболее часты из злокачественных опухолей гипер- нефроидные и папиллярные раки. У детей преобладают эмбриональные аденосаркомы (опухоль Вильмса).
Вторичные (метастатические) опухоли почек встречаются редко.
Доля рака почек среди всех опухолей человека колеблется в разных странах: у мужчин от 1 % (Япония) до 6 % (Исландия), у женщин от 0,5% (Колумбия) до 3% (Исландия, Швеция). Около 70-80% всех опухолей почек
регистрируется у людей в пожилом и старческом возрасте. Эпидемиологические исследования показывают неравномерное распределение в мире заболеваемости опухолями почек. Наивысшие ее показатели наблюдаются в Швеции, Исландии, США и самые низкие - в Сингапуре, Нигерии, Индии.
Во всех развитых странах и регионах мира заболеваемость злокачественными новообразованиями почек ежегодно увеличивается в среднем на 4% у мужчин и на 2% у женщин.
У мужчин злокачественные новообразования почек встречаются в 1,5- 2 раза чаще, чем у женщин. В то же время установлено, что у детей - девочки болеют чаще чем мальчики, молодые мужчины и женщины этой форме рака были подвержены одинаково часто, а в зрелых и старческой возрастных категориях у мужчин опухоли почек встречались в 2 раза чаще, чем у женщин.
С возрастом частота опухоли почек значительно увеличивается.
Риск и профилактика. Одним из факторов риска для опухоли почек является курение табака. Значительное преобладание заболеваемости почек среди мужчин подтверждает эту гипотезу.
На развитие опухолей почек влияют также и профессиональные факторы риска: в резиновой, текстильной, кожевенной, красильной, нефтяной промышленности (Cole Н et al). Изучение профессионального рака в разных странах,особенно в Великобритании, позволило выявить канцерогенные химические вещества - 2 на- фтиламин, 4-аминодебифенил и бензидин.Утверждают, что выделение разных канцерогенных веществ с мочой, в том числе и продуктов метаболизации табака, может предрасполагать к раку паренхимы и лоханок почек.
Определенные генетические отклонения могут быть связаны со специфическими видами опухолей почек (Cohen AJ et al,Knudson A.G.).
Доброкачественные опухоли. Деление опухолей почки по гистологическому строению на доброкачественные и злокачественные категории для клинициста имеет относительную ценность. Необходимо отметить, что небольшие доброкачественные опухоли почки встречаются редко, клинически себя ничем не проявляют и случайно обнаруживаются на секции. В то же время доброкачественные опухоли, достигая больших размеров, проявляют себя как злокачественные опухоли почки: быстро растут, дают метастазы. Поэтому все опухоли почек, независимо от их гистологического строения, следует считать злокачественными.
Тем не менее к доброкачественным опухолям относятся: аденомы, фибромы, липомы, ангиомы и лимфангиомы.
Аденома - опухоль, развивающаяся из паренхимы почки. Аденомы бывают множественные, обычно мелкие, округлые, хорошо очерченные образования желтовато-коричневого цвета. По гистологическому строению различают: сосочковые цистоаденомы, альвеолярные и тубулярные аденомы. По морфологическому строению опухоль является доброкачествен
ной, однако опухоль может метастазировать и поэтому практически расценивается как злокачественная. Основными симптомами больших аденом почки являются: гематурия, прощупываемая увеличенная почка и боль на стороне поражения.
Другие доброкачественные опухоли почки - фибромы, липомы, ангиомы и лимфагиомы встречаются очень редко.
По величине они бывают небольшими, протекают обычно бессимптомно, случайно обнаруживаются во время операции или на вскрытии и поэтому не представляют определенного интереса с клинической точки зрения.Патологическая анатомия. Подавляющее большинство злокачественных опухолей почек (90%) представляет собой гипернефроидный рак. Последний исходит из эпителия канальцев почек. Опухоль имеет обычно округлую форму и различную величину от 5 до 15 и более см в диаметре. Опухоль почти всегда бывает отграничена от паренхимы плотной фиброзной капсулой. На разрезе паренхима опухоли имеет пестрый вид от светло -серого до оранжево-желтого цвета (из-за наличия большого количества липоидов),а также выявляются участки некроза, отека и кровоизлияний.
МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Эпителиальные опухоли паренхимы почек.
1) аденома;
2) рак;
3) почечноклеточный рак;
4) другие.
П.Эпителиальные опухоли почечной лоханки.
1) переходно-клеточная папиллома;
2) переходно-клеточный рак;
3) плоскоклеточный рак;
4) аденокарцинома почечной лоханки;
5) недифференцированный рак почечной лоханки.
Ш. Нефробластические опухоли.
1) нефробластома (опухоль Вильмса);
2) мезобластическая нефрома;
3) мультилокулярная (многокамерная) кистозная нефрома.
IV. Неэпителиальные опухоли.
1) доброкачественные;
2) ангиомиолипома;
3) фиброма;
4) гемангиома;
5) другие;
6) злокачественные.
V. Другие типы опухолей.
1) Юкстагломерулярно-клеточная опухоль;
2) другие.
УЕВторичные опухоли.
VII. Неклассифицируемые опухоли.
VIII. Опухолеподобные процессы.
Эпителиальные опухоли почечной паренхимы составляют до 90% всех новообразований почки (у взрослых). Поэтому злокачественные опухоли почек называют часто просто «рак» почки или именуют почечно-клеточный рак. По гистологическому строению выделены четыре типа почечноклеточного рака:
1) светло-клеточный, альвеолярный (классический гипернефроидный рак) - до 73%;
2) зернисто-клеточный (темно-клеточный), солидно-тубулярный -до 17,5%;
3) веретено-клеточный (полиморфно-клеточный), саркомоподобный - до 3,7%;
4) железистый (обычная аденокарцинома) -до 5%.
Метастазирование рака почки идет как по лимфогенным, так и гематогенным путям.
Лимфогенное распространение метастазов происходит по пути оттока лимфы в лимфатические узлы ворот почки, парааортальные и параковаль- ные узлы.
Гематогенное распространение метастазов наблюдается: в легкие, печень, головной мозг, кости, мягкие ткани и др.органы. Поэтому симптомы отдаленных метастазов бывают самые разнообразные в зависимости от их локализации и количества. При этом может наблюдаться кашель, кровянистая мокрота, боли, параплегия, симптомы раздражения мозговых оболочек, патологические переломы трубчатых костей и др.
ПОЧКИ
Регионарными лимфатическими узлами являются лимфоузлы ворот почки, парааортальные и параковальные. Категория N не зависит от локализации регионарных метастазов.
TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Т - первичная опухоль;
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
ТО - первичная опухоль не определяется;
ТІ - опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой;
Т2 - опухоль более 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой;
ТЗ - опухоль распространяется на крупные вены или надпочечник, или околопочечные, но в пределах фасции Герота;
Тза - опухоль распространяется на надпочечник или околопочечные ткани, но в пределах фасции Герота;
ТЗб - массивное распространение опухоли в почечную или полую вены;
Т4-опухоль распространяется за пределы фасции Герота.
N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
NX недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
N0 нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов.
N1 имеются метастазы в одном лимфатическом узле до 2-х см в наибольшем измерении.
N2 имеются метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах размерами до 5 см в наибольшем измерении.
N3 имеются метастазы в лимфатических узлах более 5 см в наибольшем измерении.
М-ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
MX-недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
МО - нет признаков отдаленных метастазов.Ml - имеются отдаленные метастазы.
pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
pT,pN,pM категории соответствуют T,N и М категориям.
G-ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
GX-степень дифференцировки не может быть установлена.
G1-высокая степень дифференцировки.
G2-средняя степень дифференцировки.
СЗ-низкая степень дифференцировки или недифференцированные опухоли.
ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ
Стадия 1 | Т1 | N0 | МО |
Стадия 2 | Т2 | N0 | МО |
Стадия 3 | ТІ | N1 | МО |
Т2 ТЗа ТЗб | N1 N0N1 N0NI | МО МО МО | |
Стадия 4 | Т4 | любая N | МО |
любая Т | Т2ТЗ | МО | |
любая Т | любая N | Ml |
Диагностика. На ранних стадиях развития диагностировать опухоли почек представляет определенные трудности из-за отсутствия комплекса классических симптомов болезни. В то же время правильной постановке диагноза помогает тщательно собранный анамнез, осмотр и пальпация больного, а также использование специальных методов урологического исследования.
Клинические проявления заболевания в подавляющем большинстве наблюдений появляются у больных с далеко зашедшей формой рака или же первые признаки болезни обуславливаются уже метастазами опухоли.
Основными симптомами при новообразованиях почек являются:
1) гематурия;
2) пальпируемая опухоль;
3) боль;
4) варикоцеле;
5) лихорадка;
6) гиперглобулия;
7) гипертония;
8) истощение;
9) симптомы, вызванные отдаленными метастазами.
Из всех перечисленных симптомов у больного с опухолью почек встречается один или два. Классическим считается сочетание трех симптомов - гематурия, боль и пальпируемая опухоль. У 10-15% больных может быть наличие всех указанных симптомов.
Гематурия. Она встречается у 70-90% больных и чаще является первым симптомом заболевания. Гематурия наступает внезапно,по продолжительности может быть временной или длительной, носит профузный характер, безболезненный и выделяется в виде червеобразного сгустка (длиною до 6- 10 см). Наличие таких сгустков всегда свидетельствует о кровотечении из верхних мочевых путей. Гематурия через одно или двух мочеиспусканий или через несколько часов и дней внезапно прекращается. Повторная гематурия возобновляется через неопределенное время (дни, месяцы, а может и через несколько лет). При закупорке мочеточника сгустками крови в области почки вслед за гематурией появляются боли. Сгустки крови, скапливаясь в мочевом пузыре, могут вызвать затруднения мочеиспускания вплоть до полной задержки мочи.
Гематурия при опухолях почек зависит от прорастания опухоли в чашечки и лоханку и поэтому не может считаться ранним симптомом. Не-
смотря на то, что гематурия - наиболее часто встречающийся симптом опухоли почки, однако у большинства она появляется в поздних стадиях, когда опухоль уже достигает больших размеров или имеются метастазы в отдаленных органах.
Пальпируемая опухоль. Этот симптом встречается также часто, приблизительно у 70-75% больных и указывает на позднее клиническое проявление заболевания. Прощупывание увеличенной почки или опухоли удается не только врачам различной специальности, но и нередко самим больным. Большие опухоли у истощенных больных видны и при обычном осмотре. Легче прощупать почку бимануально в положении больного на здоровом боку.
При наличии других симптомов и прощупывания бугристой, эластической консистенции, подвижной или малоподвижной опухоли в подреберье, свидетельствует о новообразовании почки.
Боли при опухоли почки наблюдаются у 50-60% больных и интенсивность их зависит от прорастания или растяжения опухолью почечной капсулы, богатой нервными окончаниями. Боли бывают постоянные или перемежающиеся. Они могут быть тупыми, ноющими или проявляются в виде почечной колики с типичной иррадиацией по ходу мочеточника, в половые органы, бедро, пах. Подобные боли наблюдаются у больных с гематурией с отхождением сгустков. Однако не всегда боль сопровождает гематурию и боль без гематурии является весьма поздним симптомом.
Варикоцеле - расширение вен семенного канатика у мужчин, которое наблюдается при опухолях почки и без нее. Причина развития варикоцеле остается пока неизвестной, хотя высказывают мнение о механическом действии опухоли или лимфоузлов (сдавливание, прорастание) на внутреннюю семенную или нижнюю полую вену.
Лихорадка. При опухоли почки у 15-20% больных наблюдается повышение температуры; чаще она бывает субфебрильной, хотя у некоторых больных температура достигает 38 -39 градусов. Повышение температуры может носить длительный характер и иногда является единственным симптомом опухоли почек.
Повышение температуры при опухоли почки связывают с интоксикацией организма продуктами обмена в опухолевой ткани или как признак обширных некрозов или результат метастазов. Лихорадка появляется также от присоединения вторичной инфекции.
Гипертоническая болезнь у больных с опухолями почек наблюдается от 10 до 40% (Graham A.Vynale К).Механизм возникновения ее одни объясняют эндокринным влиянием, а другие - склерозом почечных сосудов. После нефректомии у больных артериальное давление возвращалось к норме, а при метастазах снова поднималось. Значительно чаще гипертония наблюдается у детей при опухолях Вильмса.
С прогрессированием злокачественного процесса общее состояние больного ухудшается, они истощаются, отмечается потеря аппетита и веса. 476
Симптомы отдаленных метастазов весьма разнообразны и зависят от их локализации и количества. Симптомы метастазов проявляют себя в виде кашля, кровохарканья, боли, раздражения оболочек мозга, патологических переломов трубчатых костей. Вышеописанные клинические проявления в комплексе при опухолях почки встречаются не часто, особенно в ранних стадиях болезни. Поэтому при малейшем подозрении на опухоль почки необходимо тщательное собирание анамнеза, внимательный осмотр больного с .учетом всех особенностей клиники заболевания и проведение специальных методов урологического исследования. К специальным методам урологического исследования больных относят: 1)цистоскопию; 1а) ретроградную пиелографию; 2)экскреторную урографию; 3) компьютерную томографию; 4) радионуклидную диагностику; 5)эхографию:6) пневмо-рет- роперитонеум; 7) почечную ангиографию; 8)цитологическое исследование; 9) люмботомию.
Цистоскопия в диагностике опухоли почки имеет важное значение. Она проводится при гематурии в целях установления стороны поражения: в момент выделения крови определяют, из какого устья выбрасывается кровь.
Ретроградная пиелография является ценным методом для диагностики опухолей почек, которая позволяет установить изменения в чашечках, лоханке и мочеточнике.Наиболее характерные признаки для этого метода при опухолевом поражении следующие: полный или частичный дефект наполнения или ампутация чашечек из-за замещения их растущей опухолевой тканью;сужение просвета чашечек, их удлинение; с увеличением опухоли лоханка деформируется, приобретая различные формы, мочеточник чаще отодвигается опухолью к позвоночнику или проецируется на нем.При небольших опухолях почки диагностическую ценность приобретает проведение комбинированного исследования - сочетание ретроградной пиелографии с томографией или ретроградной пиелографии с пневморетроперитонеумом.
Экстреторная урография основана на способности почек выделять контрастные вещества (60-75% раствор урографина, верографина, уротра- ста и др.), введенные внутривенно или подкожно, что позволяет получать изображение мочевых путей на рентгенограммах и на основании выявленных изменений определить не только функциональное, но и морфологическое состояние почек, лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Диагностическая ценность экскреторной урографии возрастает в случаях прощупывания опухоли в подреберье и в подтверждении принадлежности образования к почке. Для этого урографию сочетают с наложением кольца из проволки на пальпируемое образование. При совпадении изображения почки и кольца это указывает на связь опухоли с почкой.
Компьютерная томография в диагностике опухолей почек находит широкое применение. Этот метод является новым и его достоинства обусловлены большими техническими возможностями и с помощью компью-
Рис. 91. Гипернефроидный рак правой почки. Компьютерная томограмма.
терной томографии, благодаря высокой чувствительности компьютера к перепадам плотности тканей в исследуемой области почки, удается определить не только протяженность опухолевого образования, его веле- чину, но и степень инфильтрации и интенсивность прорастания в соседние органы и ткани. Однако из-за дороговизны аппарата этот диагностический метод пока не нашел повсеместного применения (Рис. 91).
Радионуклидная диагностика - исследования почек проводятся с помощью радиоактивных изотопов (J,
Hg и др.). Применение нефротропных меченных препаратов значительно расширяет возможности наблюдения за состоянием мочевыделительной системы. Этот метод дает представление не только о функциональном состоянии почек, но и о величине почек, их расположении и форме, что имеет важную диагностическую ценность. Недостатком этого метода является то, что на основании этого метода трудно судить о характере поражения паренхимы (опухоль, киста или другие патологические процессы).
Эхография (УЗИ) позволяет благодаря последовательному перемещению датчика вокруг исследуемого объекта получить достаточно полное представление об особенностях взаиморасположения почки с окружающими органами и тканевыми структурами, размерах, границах и локализации объемных образований.
Почечная ангиография в диагностике новообразований почек имеет большое значение, особенно в случаях, когда клиническая картина опухоли почки проявляется слабо. Сосудистые изменения при опухолях почки ангиографически претерпевают следующие изменения (Н.А Лопаткин):
1) «молодая опухоль» (начальная форма)характеризуется относительно равномерным распределением контрастной жидкости в нежной паутиноподобной сетке неправильно расположенных вновь образованных сосудов; 2) при опухолях среднего возраста на артериограммах наблюдается деформация почечных сосудов (ранняя стадия развития опухоли); 3)при больших новообразованиях на ангиограммах определяются значительно расширенные стволы почечных артерий.
Цитологический метод диагностики опухоли почки основан на выявлении в моче опухолевых клеток или их комплексов. Для этого моча берется с помощью мочеточниковых катетеров из каждого мочеточника в отдельности.
Дифференциальная диагностика. Опухоли почки следует дифференцировать от следующих заболеваний этого органа: 1)поликистоза почек;
2) гидронефроза; 3)пионефроза; 4) нефроптоза; 5)почечно-каменной болезни; 6)туберкулеза почек.
Поликистоз почек имеет общие симптомы, характерные и для опухоли почки-гематурия, пальпирование увеличенной почки. Отличительными симптомами этих заболеваний являются: гематурия при опухоли профузная, чаще со сгустками, а при поликистозе менее обильная. При поликистозе пальпируются обычно обе почки, и моча имеет низкий удельный вес. Рентгенологическая картина поликистоза имеет свои отличия от опухоли - увеличение числа чашечек с колбообразным расширением их концов, причем чашечки раздвинуты, далеко отстоят друг от друга. Наконец, клиническое течение поликистоза менее отражается на общем состоянии больных, а при раке почки отмечается прогрессивное его ухудшение.
Гидронефроз отличается от опухоли почки следующими клиническими и рентгенологическими признаками: гематурия при гидронефрозе бывает микроскопической и встречается у 10-15% больных, а при опухоли гематурия профузная и встречается у 80-90% больных; пальпируемое образование в подреберье имеет гладкую и эластическую консистенцию, а при опухоли консистенция плотная, бугристая. При ретроградной пиелографии в сочетании с ретропневоперитонеумом при гидронефрозе выявляются характерные признаки расширения физиологических полостей почек и атрофия паренхимы; при опухолях, наоборот, происходит сдавление чашечек и увеличение почки за счет растущей опухоли.
Пионефроз от опухоли почки отличается следующими признаками: высокая температура с лихорадкой, гнойная моча и наличие гнойновоспалительного процесса. В крови определяется лейкоцитоз.
Почечно-каменная болезнь по характерным клиническим признакам отличается от опухоли почки: у 70-80%больных с камнем почки наблюдаются приступы почечной колики; кровь в моче чаще появляется после ходьбы, сотрясений и в конце рабочего дня. Постановке правильного диагноза помогает проведение обзорной рентгенограммы, томографии, эхографии, где можно выявить в нормальной почке конкременты.
Туберкулез почки встречается сравнительно редко. При туберкулезе почки гематурия не бывает столь интенсивной как при опухоли, причем в моче почти всегда имеется примесь гноя. Тщательно собранный анамнез, клиническое течение заболевания и пробное противотуберкулезное лечение позволяют отличить его от опухоли почки.
Нефротпоз имеет характерные признаки: почка не изменена, легко смещаема, болезненна. Гематурия умеренная. При опухоли почка увеличена, гематурия профузная, безболевая. На рентгенограмме выявляется при опухоли объемная почка.
Лечение. В настоящее время лечение рака почки является комбинированным и включает прежде всего предоперационную лучевую терапию и активное хирургическое лечение- радикальное удаление опухоли. В зависимости от степени распространения злокачественного процесса проводят также послеоперационное облучение или химио- и иммунотерапию.
Лучевую терапию начинают с предоперационного облучения пораженной почки в суммарной дозе 20-30 Гр и, при необходимости (распространение опухоли на жировую клетчатку, наличие метастазов в лимфатических узлах, инвазия сосудов),спустя 3 нед. после операции продолжают лучевую терапию, доводя до суммарной дозы в 60 Гр.
При лечении рака почки основным и единственным радикальным методом по сей день является нефроэктомия. Она показана у больных раком почки I и II стадии заболевания. Однако показания к нефроэктомии за последнее десятилетие значительно изменились и расширились за счет предоперационного облучения: в настоящее время общепризнанной стала тактика максимальной хирургической активности у больных III и IV стадии заболевания, то есть целесообразность их хирургического лечения(Ю.А.- Пытель и; Ю.Г.Аляев; Б.П.Матвеев, Giulianir et al; Kemion J.et al).
У больных раком почки IV стадии, состояние которых остается удовлетворительным, следует оперировать при наличии у них одиночных метастазов (Б.П. Матвеев) .Аргументируют целесообразность выполнения нефроэктомии у больных с метастазами следующими соображениями:
1) нефроэктомия позволяет ликвидировать тягостные симптомы заболевания, прекращаются боли, изнуряющий озноб, появляется аппетит и больные могут приступить к привычной работе. Ремиссия может продолжаться от 3-4 мес. до года и более;
2) операция устраняет осложнения, связанные с распадом опухоли, в том числе профузные кровотечения и интоксикацию;
3) удаляя основной массив опухоли и уменьшая объем опухолевой массы, повышается возможность проведения в последующем химиотерапии и лучевого лечения. Хирургическому вмешательству при раке почки имеются общепринятые противопоказания: массивные и множественные метастазы, отеки, кахексия, тяжелые сопутствующие заболевания, наличие одной почки с нарушением ее функции и др.
Существуют различные доступы к проведению радикальной операции у больных раком почки: внебрюшинный, чрезбрюшинный, трансабдоминальный и торакоабдоминальный. По мнению многих авторов, торакоабдоминальный доступ обеспечивает лучший доступ к почке, к магистральным сосудам, позволяет полностью удалить околопочечную клетчатку и регионарные лимфатические узлы.
У больных раком почки I-III стадии 5-летняя выживаемость после радикальной нефроэктомии составляет 55-70% (Б.П.Матвеев; Katz S.et al; Sullivan L. et al). Что касается результатов хирургического лечения метаста
зов рака почки, эти операции позволяют продлить жизнь больных и освободить от тягостных симптомов.
В литературе имеются сообщения (Б.П. Матвеев; Bloom Н и др.) об эффективности лечения метастазов рака почки гормональными препаратами (тестостерон, 17-оксипрогестерон капронат). Показанием к гормонотерапии является: множественные метастазы рака почки; противопоказания к лекарственной и лучевой терапии. При проведении гормонотерапии получают не только симптоматический эффект, но и у отдельных больных регрессию опухоли.
ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА
Опухоль Вильмса в литературе идет также под названиями опухоль Бирг-Гиршфельда, эмбриональная опухоль, аденосаркома или смешанная опухоль почки.
В настоящее время общепринятое название этой опухоли - «нефробластома». Опухоль Вильмса в 90% случаев встречается у детей. Возрастной пик приходится на 3 года (от 6 месяцев до 5 лет), но опухоль встречается также и у взрослых. Особых различий в частоте встречаемости опухоли в зависимости от пола и расы не имеется. Однако смертность среди женщин выше, чем среди мужчин (Miller R.W.,DalagerN.A.).
Патологическая анатомия. Опухоль Вильмса относится к злокачественным новообразованиям и связана с пороками развития как почки, так и близлежащих миотомов. Опухоль обнаруживается в любом участке почки, но очень редко ее находят в экстраренально мета-не- фрогенных клетках (Thompson M.R. et al).Опухоли достигают больших размеров, имеют дольчатое строение, заключены в капсулу, от серого до серо-розового цвета. На разрезах часто видны очаги некрозов, кровоизлияния и кисты. При микроскопическом исследовании опухоль имеет тератоидный характер: встречаются клетки эпителия, гладкие или поперечно-полосатые мышечные волокна, жировая ткань, хрящевые и костные элементы. В одних опухолях преобладает раковый компонент, в других - саркоматозный, в третьих - оба компонента выражены примерно одинаково.
Опухоль часто прорастает почечную вену, часто метастазирует в легкие и часто возникают рецидивы на месте операции. Метастазирование идет также в печень, кости, головной мозг, очень редко в другие органы (Movassaghi N.et al). Наблюдается поражение контрлатеральной почки, что свидетельствует о первичной множественности опухоли, чем метастазирования. Поражение обеих почек опухолевым процессом наблюдается в около 5% случаев (D’Angio G.J. et al).
НЕФРОБЛАСТОМА (Опухоль Вильмса)
РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
Регионарными лимфатическими узлами являются лимфоузлы ворот почки, парааортальные и паракавальные, расположенные между диафрагмой и бифуркацией аорты. Все другие лимфатические узлы, пораженные метастазами, оцениваются как отдаленные метастазы.
TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Т первичная опухоль.
ТХ недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
ТО первичная опухоль не определяется.
Т1 опухоль одной почки до 80 см (включая почку).
Т2 опухоль одной почки более 80 см (включая почку). Примечание: площадь опухоли определяется путем переумножения вертикальных и горизонтальных размеров опухоли, включая и размеры почки, определенные на рентгенограмме.
ТЗ опухоль одной почки с разрывом до лечения.
Т4 двусторонние опухоли.
N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
N недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
N0 нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
N1 регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
МХ недостаточно данных для определения отдаленных метастазов МО нет признаков отдаленных метастазов.
Ml имеются отдаленные метастазы.
pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
рТ первичная опухоль.
рТХ недостаточно данных для оценки первичной опухоли. рТО первичная опухоль не определяется.
рТ1 опухоль расположена внутри почки, полностью инкапсулирована, возможно полное удаление, по краю резекции при гистологическом исследовании опухолевая ткань отсутствует.
рТ2 опухоль распространяется за пределы капсулы или паренхимы почки , возможно полное удаление, рТЗ опухоль распространяется за пределы капсулы или почечной паренхимы , возможно частичное удаление или предоперационный, или во время операции разрыв.
рТЗа микроскопически определяемая резидуальная опухоль, отграниченная ложем опухоли.
рТЗб микроскопически определяется резидуальная опухоль или наличие злокачественного асцита.
рТЗс опухоль не удалима. рТ4 двусторонние опухоли.
Примечание: включается понятие разрыва почечной капсулы и/или микроскопическая верификация опухоли за пределами капсулы; микроскопически верифицированное прорастание опухоли за пределы капсулы или наличие опухолевых тромбов в почечных сосудах вне почки; распространение на почечную лоханку или мочеточник, клетчатку около лоханки.
pN РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
pNX недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
pNO нет признаков регионарных метастазов.
pN 1 регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
pN 1а-регионарные лимфатические узлы, пораженные метастазами, мо
гут быть полностью удалены.
р\ I б-реп-гопарпые лимфатические узлы, пораженные метастазами могут быть удалены лишь частично.
рМ ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
рМ категории соответствуют М категориям.
КЛИНИЧЕСКАЯ ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ (TNM, pTNM)
Стадия1 | Т1 | N0 | МО |
Стадия 2 | Т2 | N0 | МО |
Стадия 3 | Т1 | N1 | МО |
Т2 | N1 | МО | |
ТЗ | любая N | МО | |
Стадия 4А | Т1-ТЗ | любая N | Ml |
Стадия 4Б | Т4 | любая N | любая М |
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ (PTNM)
Стадия 1 | рТ1 | pNO | pMO |
Стадия 2 | рТ1 | pNl | pMO |
рТ2 | pNO, pNla | pMO | |
Стадия ЗА | РТЗа | pNO, pNla | pMO |
Стадия ЗБ | рТ1 | pNlb | pMO |
рТ2 | pNlb | pMO | |
РТЗа | pNlb | pMO | |
РТЗб | любая pN | pMO | |
РТЗс | любая pN | pMO | |
Стадия 4А | рТ1 | любая pN | pMl |
рТ2 | любая pN | pMl | |
рТЗа | любая pN | pMl | |
рТЗб | любая pN | pMl | |
рТЗс | любая pN | pMl | |
Стадия 4Б | РТ4 | любая pN | любая pM |
Диагностика. У большинства детей опухоль в животе в виде плотной массы сбоку чаще обнаруживают родители, чем врач. Поэтому первым симптомом заболевания является опухоль, прощупываемая в подреберье или в одной из половин живота.
Другие симптомы, помогающие установить диагноз опухоли Вильмса - это лихорадка, боль в животе, тахикардия, повышение артериального давления и гематурия. Что касается гематурии, то особенность клиники опухоли Вильмса состоит в том, что микроскопическая гематурия при ней наблюдается редко. По данным Л.А.Дурнова, умеренное повышение артериального давления у детей с опухолью Вильмса наблюдалось у 27,8% больных, значительное увеличение - у 14% больных.
При исследовании через переднюю стенку живота в латеральной его части пальпируется плотное, гладкое и дольчатое новообразование. Чаще встречаются левосторонние опухоли.
Диагноз опухоли Вильмса ставится на основании пальпаторных данных, анамнеза, внутривенной пиелографии, эхографии, сканирования почек.
При внутривенной пиелографии получают характерную картину со смещением и деформацией лоханок.
Проведение почечного сканирования показано для выяснения функции контралатеральной почки, а также для выяснения метастазов в печени и др. органах. Ультразвуковое исследование позволяет отдифференцировать солидные опухоли от кистозных. Другие методы исследования (артериография, кавеграфия) проводят в целях установления в определенной степени операбельности опухоли Вильмса. Весьма ценным методом диагностики опухоли Вильмса является компьютерная томография.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз опухоли Вильмса проводится между гидронефрозом, абдоминальной нейробластомой, кистозным поражением почки, ретроперитониальными опухолями или кистами, спленомегалией и опухолями яичника.
Лечение. Наиболее эффективным методом лечения опухоли Вильмса является сочетание лучевого лечения и хирургического удаления опухоли. Отличный прогноз для большинства больных с опухолью Вильмса получен при совместной работе двух групп исследователей-National Wilms Tumor Study и International Society of Oncology (P.H. Kohrad,D ,E. Eptl).
Стадия заболевания при опухоли Вильмса определяется данными, обнаруженными при хирургическом вмешательстве. Группа исследователей National Wilms Tumor Study предложила схему стадий опухоли Вильмса (Wolf J. А.):
Группа I. Опухоль поражает почку и удаляется полностью.
Группа II. Опухоль распространяется за пределы почки, но удаляется полностью.
Группа III. Опухоль, растущая инфильтративно, связанная с тканями брюшной полости. В эту группу входят: 1) опухоль, которая разрывается; 2) поражение парааортальных и других групп лимфатических узлов; 3) обсеменение брюшины; 4)локальная инфильтрация жизненно важных структур, препятствующая полному удалению опухоли.
Группа IV. Наличие гематогенных метастазов.
Группа V. Двусторонняя опухоль.
На основании проведенных исследований и полученных результатов лечения больных с опухолью Вильмса, группа National wilms Tumor Study предложила нижеследующую схему лечения:
Схема лечения опухоли Вильмса.
Группа I.
А. ХИР-ЛТ+АКТД Б. ХИР+АКТ Д
Группа II и Ш.
А. ХИР+ЛТ+АКТД Б. ХИР+ЛТ+ВК В. ХИР+ЛТ+АКТД+ВК Группа IV
А. ХИР-ЛТ+АКТД+ВК
Б Пре-оп ВК+ХИР+ЛТ+АКТД+ВК
Примечание: ХИР-хирургичсский метод
ЛТ-лучевая терапия
АКТД-актиномицин Д
ВК-В инкристин.
Применяя такую схему лечения, группа обращает внимание на возраст больных (до 2 лет и старше 2 лет).
В настоящее время при лечении опухоли Вильмса эффективным оказался также адриамицин (доксорубицин). Схема.
СХЕМЫ ХИМИОПРЕПАРАТОВ, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНЫХ С ОПУХОЛЬЮ ВИЛЬМСА С ВКЛЮЧЕНИЕМ ДОКСОРУБИЦИНА
Схемы химиопрепара- тов | Дозы химиопрепаратов в мг/м2 | Частота повторных курсов |
АС Доксорубицин (А) Циклофосфамид (С) | 30 мг/м2 в/в, 1 и 8 дни 100 мг/м2 в/в внутрь, 1-14 дни | Циклы повторяют каждые 28 дней |
FAM Фторурацил (F) Доксорубицин (А) Митомицин (М) | 600 мг/м2 в/в, 1,8,9 и 36 дни 30 мг/м2, 1 и 29 дни 10 мг/м2 в/в, в день 1 | Циклы повторяют каждые 3 недели |
АС Винкристин (V) Доксорубицин (А) Циклофосфамид (С) | 2 мг/м2 в/в, 1 раз в неделю, 6 недель 35-45 мг/м2 в/в, 1 и 2 дни 900 мг/м2 в/в, 1 и 2 дни | Винкристин 6 недель Доксорубицин и циклофосфамид повторяют каждые 4 недели |
АСУ Винкристин (V) Доксорубицин (А) Циклофосфамид (С) | 1,5 мг/м2 в/в, 1,21 и 29 ДНИ 40-60 мг/м2 в/в, день 2 250 мг/м2 в/в внутрь | Циклы повторяют с интервалом в 3 недели |
Лучевую терапию можно проводить до и после операции (нефроэктомия). Суммарная доза предоперационного облучения составляет от 30 до 50 Гр. Хорошая чувствительность опухоли Вильмса к рентгеновским лучам часто позволяет неоперабельные опухоли превратить в операбельные. Операцию производят через 10-15 дней после лучевой терапии.
Послеоперационную лучевую терапию проводят через 4-7 дней и, в зависимости от возраста, суммарная доза составляет 20-40 Гр.
Лечение актиномицином Д проводят 5-дневными курсами по 15 мг/кг в день, а винкристин - еженедельно по 1,5 мг/м каждая доза. Повторное лечение этими препаратами проводят через 6 нед. через 3,7,9,12 и 15мес. Имеются другие схемы лечения химиопрепаратами.
По данным литературы, в среднем выживаемость детей (более 2-х лет) с опухолью Вильмса после лечения достигает 40-45%.Однако с включением 486
в схему лечения актиномицина Д и винкристина некоторые авторы достигают более высоких результатов излечения (Wolff J.A.; D’AngioG J.et al; Lemerle J; et al).
Еще по теме ОПУХОЛИ ПОЧЕК:
- 8.2.3. Опухоли почек и мочевыводящих путей
- ТЕМА ЗАНЯТИЯ: «ОПУХОЛИ ПОЧЕК, ЛОХАНКИ, МОЧЕТОЧНИКА, МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ»
- РАК ПОЧКИ.
- Параграф третий. Твердая опухоль в почках
- Почки
- Гистологическая классификация опухолей и опухолеподобных процессов почеку взрослых (AFIP, 2004)
- Опухоли почек, встречающиеся преимущественноу взрослых
- Редкие опухоли с эпителиальной и/или паренхиматозной дифференцировкой
- Мезенхимальные опухоли
- Опухоли почек, встречающиеся преимущественно у младенцев и детей