ОПУХОЛИ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПЕРИЦИТАРНОЙ (ГЛОМУСНОЙ, «ГЛАДКОМЫШЕЧНОЙ») ДИФФЕРЕНЦИРОВКОЙ
Клетки опухолей этой группы дифференцируются в гломусно- и перицитоподобные клетки. Многие опухоли имеют выраженное органоидное строение.
Среди патогистологов в отношении опухолей этой группы нет определенного мнения.
Так, одни исследователи вместо гломусной опухоли описывают лейомиомы из замыкающих артерий, другие — за гемангиоперицитому принимают гломусную опухоль, третьи — причисляют гемангиоперицитому к новообразованиям из «сосудистого эндотелия». Вероятно, это объясняется малой изученностью некоторых структур сосудистой системы и неясностью их функции в норме.Данные опухоли исходят из замыкающих артерий, артериовенозных анастомозов, гломусов и обычных сосудов.
В замыкающих артериях — мощный продольный мышечный слой. В артерио-венозных анастомозах артерии, минуя капиллярную сеть, непосредственно переходят в тонкостенные вены. Часто артерия является замыкающей.
Гломусы — наиболее сложные образования, включающие и предыдущие структуры,— состоят из приносящей артерии, обычно замыкающего типа, собственно анастомоза и собирательной вены. В собственно анастомозе различают артериальный сегмент (канал Суке-Гойера) и венозный. Канал Суке-Гойера окружен скоплениями круглых и полигональных гломусных клеток, напоминающих эпителиальные. Они являются модифицированными перицитами или гладкомышечными клетками. Гломус хорошо иннервирован.
В опухолях встречаются почти все описанные структуры. Это значительно усложняет микроскопию препарата. Однако в большинстве случаев удается определить тип новообразования.
Доброкачественные опухоли
Гломусная опухоль
(гломангиома, опухоль Barre — Masson)
Для этой опухоли типично образование в коже кончика пальца руки или под ногтем круглого, плотноватого узелка, обычно не больше 1 см в диаметре, на разрезе серого, желтого или красного, с четкой границей. Некоторые узелки мало отличаются от мелкодольчатой жировой клетчатки.
При охлаждении рук и при дотрагивании к ним возникает резкая приступообразная боль. Какой-либо связи между выраженностью болевого синдрома и микроскопическим строением новообразования не выявлено.Гломангиомы встречаются также в коже предплечья, внутренней поверхности плеча, бедер и голени, лица, в стенке глотки, слизистой оболочке твердого неба и полости носа, костях, желудке, почках, средостении, среднем ухе и др.
Микроскопическое строение гломусной опухоли следующее: различного калибра сосуды с круглыми, овальными, щелевидными и неправильной формы просветами лежат в рыхлой волокнистой соединительной ткани, несколько уплотненной вокруг них. Некоторые сосуды резко расширены, напоминают каверномы. В строме опухоли много округлых клеток, располагающихся диффузно. Местами они вплотную подходят к сосудам или отделяются от них нежноволокнистой или гомогенной массой (рис. 65). Эти клетки несколько крупнее лимфоцитов, с темными ядрами и оксифильной цитоплазмой. Есть клетки больших размеров, с четкими границами, обильной, резко эозинофильной цитоплазмой и светлыми ядрами. Встречаются и гиперхромные (как чернильные кляксы) эпителиоидные клетки (рис. 66). Сосуды в большинстве своем пусты, лишь кое-где в них обнаруживается немного эритроцитов.
Различают ангиоматозные, эпителиоидные и смешанные типы гломангиом.
Гломангиома представляет неправильно построенный гломус с опухолевым изменением клеток артериального сегмента канала Суке-Гойера. Опухолевые клетки соответствуют мышечно-эпителиальным (гломусным) клеткам нормального органа, поэтому они способны к сокращению.
О достоверных случаях малигнизации гломангиом неизвестно.
6 Г. Берлов
81
Ангиома (лейомиома) из замыкающих артерий
В большинстве руководств она описывается как разновидность опухоли Barre — Masson или лейомиома, исходящая из стенок вен. Ее можно рассматривать как атипичный гломус с гиперплазией замыкающих артерий и отводящих вен. Участие гломусных клеток и других образований канала Суке-Гойера в формировании этой опухоли, в отличие от гломангиомы, почти не заметно или не определяется.
Ангиома замыкающих артерий встречается чаще гломусной опухоли. Она достигает больших размеров. На разрезе опухоль белого или красного цвета, плотная, дольчатая, волокнистая, походит на лейомиому, твердую фиброму, реже — на ангиому.
Под малым увеличением структура опухоли напоминает строение гломангиомы, но вместо гломусных клеток в ней определяются веретенообразные «гладкомышечные» клетки и замыкающие артерии (рис. 67). Правильно сформированные замыкающие артерии с толстым внутренним продольным мышечным слоем и кольцевидным наружным встречаются редко. Чаще продольный мышечный слой обнаруживается только в одной половине сосуда или в отдельных его сегментах. Это обусловливает неравномерное утолщение стенки и серповидную, звездчатую и неправильную форму просвета артерии. Тонкостенные вены, редкие артерио-венозные анастомозы и каналы Суке-Гойера выявляются преимущественно в периферических отделах новообразования.
Сосуды окружены толстыми пучками веретенообразных клеток, которые местами образуют солидные участки и большие поля. Веретенообразные клетки имеют крупные светлые яйцевидные ядра, реже — более темные с ядрышками. Цитоплазма около ядра бледная, у полюсов клетки — резко оксифильна, цитоплазма других клеток окрашивается сплошь кислыми красками, нередко с базофильным оттенком. В некоторых отделах опухоли, вдали ог сосудов, клетки раздвинуты бледной мелкозернистой массой. Можно проследить переходные формы от веретенообразных клеток к гломусным. Последние лежат вокруг сосудов в 1—3 слоя или гнездами под эндотелием.
Выделяют артериальную, венозную и смешанную форму ангиом.
Отождествлять ангиому замыкающих артерий с «обычной» лейомиомой нет достаточных оснований. Ангиома состоит из замыкающих артерий и артерио-венозных анастомозов, то есть имеет органоидное строение, а лейомиома — опухоль гистиоидного
типа. «Гладкомышечные» клетки ангиомы фактически идентичны перицитам и близки к миоэпителиальным клеткам гломусов. Ангиомы замыкающих артерий чрезвычайно редко малигнизируют- ся (достоверные случаи не описаны), в то время как лейомиомы довольно часто рецидивируют, а некоторые из них протекают злокачественно.
Гемангиоперицитома (перителиома, гемангиоперицитарная ретикуло-гистиоцитома, сосудистая лейомиома)
Она возникает в коже и подкожной клетчатке, правда, редко, спорадически — в слизистой оболочке полости носа, гортани, глотки, твердой оболочке мозга, перикарде, скелетных мышцах, матке, языке, желудке, большом сальнике, забрюшинном пространстве.
Макроскопически доброкачественные формы походят на фибромы или липомы, злокачественные формы — на саркомы. Они мягкие, розовые с геморрагической инфильтрацией. В трети случаев рецидивируют и метастазируют.
В препаратах гемангиоперицитомы вокруг капилляров, тонкостенных с широкими просветами синусоидов и более редких артерий мышечного типа определяются круглые, овальные, веретенообразные и кубической формы клетки со слабо оксифильной цитоплазмой и светлыми, овальными, круглыми и неправильной формы ядрами. Клетки располагаются концентрическими слоями, широкими пучками и солидными полями. Митозы редки (рис. 68).
Опухолевые клетки всегда находятся кнаружи от эндотелия и его основной мембраны. Местами они лежат на некотором расстоянии от мембраны и прикрепляются к ней тонкими цитоплазматическими отростками, анастомозируют между собой и образуют сетчатую светлую периваскулярную зону. Между клетками выявляется густая аргирофильная сеть. Повышенная митотическая активность клеток и прорастание ими сосудов —признаки начинающейся малигнизации опухоли.
В злокачественных гемангиоперицитомах сильнее выражен клеточный атипизм и полиморфизм. В них обнаруживаются крупные одно- и многоядерные клетки с гиперхромными ядрами и базофильной цитоплазмой, тромбы в сосудах, обширные некрозы, периваскулярные скопления фибрина и белковой жидкости, отек, большие солидные клеточные поля, в которых при импрегнации препаратов серебром можно выявить контуры капилляров.
Опухоль образуется из перицитов —• модифицированных гладкомышечных клеток, окружающих капилляры. Они расположены беспорядочно, полиморфны и веретенообразны..
Это отличает гемангиоперицитому от гломангиомы.Перителиоматозные структуры можно увидеть в препаратах различных злокачественных опухолей с обширными некрозами. Некрозы в них находятся на периферии периваскулярных клеточных скоплений. В зрелой гемангиоперицитоме они редки, а между стенкой сосуда и клетками опухоли имеется светлая фибриллярная зона.
ОПУХОЛИ НЕУСТАНОВЛЕННОГО ГИСТОГЕНЕЗА И ПРОЧИЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
Доброкачественные опухоли
Геммангиома
Эта опухоль встречается очень редко, протекает доброкачественно, но, по F. Orsos, может быть и злокачественной.
Она состоит из солидных тяжей веретенообразных и овальных клеток. Ее сосудистые почки лежат в рыхлой отечной волокнистой соединительной ткани или «плавают» в почти бесклеточной жидкости. Крупных сосудов в опухоли нет. В некоторых срезах клетки более крупные, походят на эпителиальные. Между ними встречаются редкие округлые просветы (рис. 69).
Геммангиому необходимо дифференцировать с фибромиксо- мой, миксомой, фасциогенными новообразованиями, слизистыми полипами и грануляционной тканью. В отличие от последней в ней нет воспалительных инфильтратов.
Злокачественные опухоли
Геморрагическая саркома М. Kaposi
Болезнь неизвестной этиологии, почти всегда переходящая в злокачественное новообразование, течет почти 25 лет. Поражение внутренних органов наступает в поздних стадиях заболевания. Обычно на коже дистальных отделов конечностей, туловища и других участков тела появляются одиночные и множественные узелки синевато-красного цвета. Некоторые из них покрыты бородавками. Часть узелков подвергается обратному развитию. На
их месте остаются атрофичные рубцы, пигментированные по периферии. В других узелках появляются кровоизлияния или они изъязвляются.
В ранней стадии заболевания в узелке наблюдается увеличение количества сосудов с инфильтратами из лимфоцитов, плазматических клеток и нейтрофилов. В нем много сосудистых почек и вновь образованных капилляров.
Диагноз устанавливается по клиническим данным и по многочисленным очаговым кровоизлияниям и отложениям гемосидери- на в узелке.
Постепенно количество сосудов увеличивается, в очаге поражения появляются обширные участки геморрагической инфильтрации, многочисленные зерна гемосидерина и отек стромы. Местами определяются разрастания веретенообразных клеток с темными ядрами, которые митотически делятся (возможно, это перициты). В опухолевой стадии разрастания этих клеток не отличаются от фибро- или веретеноклеточной саркомы (рис. 70), но у геморрагической саркомы наклонность к кровоизлияниям и отложению гемосидерина остается.
Рубцовые изменения узелков ничего характерного не представляют.
Некоторые исследователи высказывают предположение, основанное на электронномикроскопических данных, о возможности происхождения геморрагической саркомы М. Kaposi из. шванновских клеток.