Опухоли врастающие в полость черепа:
Параганглиома. Опухоль хромаффинных параганглиев. Обычно врастает в полость черепа при локализации в области яремного гломуса, однако изредка может обнаруживаться в селлярной области.
Хордома. Редкая экстрацеребральная опухоль, возникающая из эмбриональной полипатентной ткани (хордо-мезодермальной закладки), располагающаяся интракраниально (в области блюменбахова ската, в полости основной пазухи, турецком седле), в области крестца или других отделах позвоночника. Макроскопически выглядит как плотное, экстрадуральное, образование, разрушающее костные структуры. Микроскопически представлено крупными клетками с центрально расположенным ядром и светлой цитоплазмой.
Среди других опухолей, врастающих в полость черепа встречаются: хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома, остеобластокластома; рабдомиосаркома и цилиндрома (аденокистозный рак).
Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома) - редкая опухоль, развивающаяся из клеток обонятельного нейроэпителия, расположенного в верхней части носовой перегородки, решетчатой кости и верхней носовой раковины. Опухоль злокачественная, прорастает в придаточные пазухи, орбиты и полость черепа, нередко метастазирует. Микроскопически соответствует нейробластоме.
Метастатические опухоли. Чаще всего в центральную нервную систему метастазируют раки легкого, молочной железы, почки, меланомы, несколько реже - раки мочевого пузыря, предстательной железы, желудочно-кишечного тракта, яичников, плацентарные опухоли. Метастазы сарком наблюдаются крайне редко.
Метастатические опухоли костей черепа и твердой мозговой оболочки могут симулировать менингиомы. Такая локализация наиболее типична для метастазов светлоклеточного рака почки и меланом.
Метастазы в позвонки и эпидуралъное пространство спинного мозга являются причиной компрессии спинного мозга с соответствующими неврологическими симптомами .Чаще всего сюда метастазируют раки молочной и предстательной желез.
Метастазы в мягкую мозговую оболочку при ее диффузном поражении обозначаются термином оболочечный (менингиальный) канцероматоз. Чаще всего это наблюдается при аденокарциноме желудка, легких и молочной железы.
Метастазы в вещество головного и спинного мозга могут быть одиночными или множественными, обычно с выраженной зоной перитуморозного отека.
Множественность поражения мозга характерна для меланом, солитарность - для светлоклеточного рака почки и аденокарцином желудочно-кишечного тракта. Первые проявления заболевания именно со стороны нервной системы наиболее характерны для рака легкого. Появление метастазов в отдаленные после лечения сроки характерны для раков почки, молочной железы и меланом сетчатки. Локализация интрацеребральных метастазов не имеет четкой закономерности, однако, ствол мозга поражается значительно реже полушарий мозга и мозжечка.
Метастазы в вещество спинного мозга редки и наблюдаются обычно на финальных стадиях ракового заболевания.
Опухоли ЦНС неясного генеза - в эту категорию относят новообразования, гистогенетическое происхождение которых является предметом дискуссий. В группу опухолей неясного генеза включены гемангиобластома и атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль.
Гемангиобластома (ангиоретикулома) может быть компонентом синдрома Гиппель-Линдау (von Hippel-Lindau), сочетаясь с множественными ангиомами сетчатки, кистами и опухолями почек, печени и поджелудочной желеэы, однако большинство гемангиобластом являются одиночными Подавляющее большинство гемангиобластом имеет мозжечковую локализацию, однако они могут располагаться в веществе ствола мозга, спинного мозга, а также супратенториально.
Макроскопически гемангиобластомы представлены двумя вариантами:
1. Солидные опухоли, имеющие вид мягкого, темно-вишневого инкапсулированного узла, с характерным губчатым рисунком на разрезе.
2. Опухоли, которые в большей части представлены крупной гладкостенной кистой с желтоватым прозрачным содержимым на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли (Mural nodulus).
Микроскопически гемангиобластомы представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного калибра. В межсосудистых пространствах располагаются интестициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой.
Прогноз. Радикальное хирургическое удаление является методом выбора при гемангиобластомах, после которого у большинства больных отмечается длительный безрецидивный период. Лучевая терапия обычно назначается в ситуации, когда гемангиобластома локализуется в стволе мозга и радикально неудалима, однако ее эффект невелик. Рецидивы гемангиобластом чаще наблюдаются у больных с синдромом Гиппель-Линдау и обусловлены, по всей вероятности, первичной множественностью процесса
Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль - редко встречающееся новообразование ЦНС, наблюдаемое преимущественно у детей 1-го года жизни. Опухоль наиболее часто имеет внемозговую базальную локализацию в области средней и задней черепных ямок и инфильтрирует прилежащее вещество головного мозга. Микроскпически опухоль имеет структуру, во многом схожую с нефробластомой (опухолью Вильмса). Необходимо различать кисты как проявление основного процесса (при астроцитомах, краниофарингеомах, гемангиобластомах и т.д.), его осложнений (постгеморрагические кисты при артериовенозных мальформациях) и кисты как самостоятельные виды патологии. В этой главе речь идет о последних.
Эпидермоидные и дермоидные кисты. Достаточно часто встречающиеся образования, не отличающиеся от своих аналогов за пределами нервной системы. Они могут встречаться в любых отделах центральной нервной системы, однако излюбленной локализацией является мосто-мозжечковый угол; в спинном мозге они гораздо более редки. Макроскопически эпидермоидные кисты (или холестеатомы) представляют собой неправильной формы бугристый узел с характерным "жемчужным" блеском, наполненный суховатыми желтовато-белыми массами.
Коллоидные кисты III желудочка. Это правильной округлой формы образования, располагающиеся в передне-верхних отделах III желудочка, имеющие эпителиальную выстилку и характерное слизистое содержимое.
Ранее считалось, что они являются дериватами нейроэктодермы, однако сейчас появляется все больше данных, свидетельствующих об их эндодермальном происхождении.Эпендимарные (глиоэнендимарные) кисты. Эти кисты часто располагаются в веществе мозга, при этом тяготеют к паравентрикулярной локализации. Выстланы они реснитчатым эпителием, по мнению ряда авторов, не имеющим базальной мембраны, а расположенным прямо на мозговой паренхиме или слое астроглии.
Эндодермальные кисты выстланы однорядным цилиндрическим эпителием, содержащим бокаловидные клетки. Несмотря на их морфологическое сходство с коллоидными кистами III желудочка и кистами кармана Ратке в настоящее время их выделяют в самостоятельную форму.
Кисты кармана Ратке. К ним относятся кисты эндо- или супраселлярной локализации с выстилкой из кубического или цилиндрического эпителия.. Макроскопически это тонкостенные образования с различным содержимым - от прозрачного, напоминающего ликвор, до слизеподобного.
Арахноидальные кисты. Этим термином обозначают ограниченные скопления ликвора между редупликатурами мягкой мозговой оболочки. Их не следует смешивать с ограниченными скоплениями цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве, которое нейрохирурги именуют гигромами (гидромами). Чаще всего арахноидальные кисты локализуются в области височной доли (в сильвиевой щели).
Пороки развития сосудов или сосудистые мальформации центральной нервной системы - сборная группа нозологических форм, представленная различными вариантами ангиодисплазий, часть из которых присуща только нервной системе (например, болезнь Стерджа-Вебера или варикоз вены Галена), а часть (большая) встречается и в других органах человека (кавернозные и рацемозные "ангиомы").
Кавернозные пороки развития сосуды ("ангиомы"). Локализация разнообразна, однако, чаще всего их обнаруживают супратенториально в белом веществе больших полушарий, а субтенториально - в веществе моста.
Размеры кавернам колеблются от очень мелких (микромальформации) до гигантских, занимающих несколько долей.
В среднем они равны 0,5-4,5 см. Нередко (до 25-50% случаев) кавернозные мальформации множественны.Рацемозные пороки развития сосудов сборная группа, представленная несколькими вариантами ангиодисплазий, для которых характерно наличие мозгового вещества или иной ткани между сосудистыми стволами. Эта группа включает в себя телеангиоэктазии, артериовенозные, венозные и артериальные мальформации.
Телеангиоэктазии. Эти пороки развития сосудов представлены скоплениями тонкостенных расширенных капилляроподобных структур. Типичной локализацией телеангиоэктазий являются мост и субкортикальные отделы больших полушарий мозга. В подавляющем большинстве случаев телеангиоэктазии протекают бессимптомно, однако иногда их разрыв может быть причиной смертельных кровоизлияний.
Венозные пороки развития могут располагаться как в веществе мозга, так и в его оболочках; классическим примером последнего варианта локализации является синдром Стерджа-Вебера. Чаще чем в полости черепа эти мальформации располагаются в позвоночном канале, также локализуясь как в оболочках, так и в веществе спинного мозга.
Артериовенозные мальформации. обычно локализуются в системе внутренней сонной артерии. Микроскопически эти мальформации состоят из многочисленных артериальных и венозных сосудов различного диаметра и строения
Факоматозы. Особый вид сосудистой патологии, среди представителей которого для патологоанатома наибольший интерес представляет болезнь (синдром) Стерджа-Вебера (син.- оболочечно-лицевой или менингофациальный ангиоматоз, энцефало-фациальный или энцефало-тригеминальный ангиоматоз, нервно-кожный ангиоматоз, пылающий невус с ангиоматозом и обызвествлением головного мозга).
Другие варианты сочетанных ангиоматозов редки. Имеются отдельные сообщения об ангиоматозном поражении головного мозга при болезни Ослера-Рендю-Вебера, при синдроме Лун-Бара и при синдроме Клиппель-Треноне.
Варикоз. Представляет собой одну - две резко расширенные вены в мягкой мозговой оболочке или в веществе мозга, в тех его отделах, в которых вены такого калибра не встречаются.
Описаны редкие случаи варикоза вены Галена.Артериовенозные фистулы и соустья. Представляют собой непосредственный переход артерии в вену. Классическим примером такого шунта служит один из вариантов "аневризмы" вены Галопа, при котором в большую вену мозга впадает одна или несколько артерий.
Персистирующие сосуды. К ним относятся атипичные каротидно-базилярные анастомозы, возникающие из-за персистенции функционирующих в эмбриональном периоде сосудов: примитивной тройничной, подъязычной, ушной и проатлантной артерии.
Сосудистые мальформации спинного мозга. Представлены тремя типами. К первому наиболее частому типу относятся случаи, в которых одна артерия питает один извитой сосуд: расположенный на дорсальной поверхности спинного мозга и проходящий иногда почти не по всей его длине (экстрамедуллярно). Эта аномалия встречается исключительно у взрослых.
Второй тип называется гломусным и представляет собой рацемозную мальформацию с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Нередко они располагаются интрамедуллярно и чаще всего в шейном отделе.
К третьему типу относится так называемый ювенильный тип, характерный для детей и подростков. Возможны и более редкие вариманты. Гистологическое строение спинальных мальформаций не отличается от своих аналогов в головном мозге.
2.
Еще по теме Опухоли врастающие в полость черепа::
- ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕВИДНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (сокращенный вариант)
- 13.1.3. Опухоли задней черепной ямки
- ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
- Опухоли врастающие в полость черепа:
- ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
- ГЛАВА IX ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
- Метастатические опухоли костей