Пухлини нирок

У структурі онкологічних захворювань пухлини нирок займають менше ніж 5%. Здебільшого це злоякісні пухлини, доброякісні пух­лини трапляються рідко. Розрізняють пухлини ниркової паренхіми і ниркової миски.

У нирковій паренхімі трапляються такі злоякісні пухлини, як аденокарцинома, саркома, злоякісна пухлина Вільмса. У нирковій

мисці — папілярний рак, плоскоклітинний рак, саркома. Близько

50% хворих на рак нирки потрапляють у стаціонар на ІІІ — IV стадіях захворювання (Б. Т. Матвєєв, 1993 р.).

Така пізня госпіталізація значної частини хворих пов'язана з до­волі частими помилками, допущеними з вини медичних працівни­ків на різних етапах проходження хворого.

Характерно, що помилки виникають не стільки через низьку кваліфікованість лікарів, як через клінічний перебіг захворювання.

Особливістю онкологічних процесів у нирці є відносність понят­тя „ранні” і „пізні” прояви хвороби. Річ у тому, що, здавалось би, „ранні” симптоми можуть спостерігатись у хворих із задавненим пухлинним процесом, у той же час так звані „пізні” симптоми мо­жуть мати місце при невеликій пухлині нирок.

Згідно з даними інституту ім. А. П. Герцена, 5% хворих із пух­линами нирок виявлено випадково при обстеженні хворих перед поїздкою в санаторій чи будинки відпочинку, у близько третини діагноз був поставлений при появі віддалених метастазів.

В. У. Чиссов і О. Х. Трахтенберг у своєму керівництві щодо лікар­ських помилок в онкології відрізняють:

• організаційні помилки;

• діагностичні помилки;

• лікувально-тактичні помилки;

• лікувально-методичні помилки;

• деонтологічні помилки.

Як приклад організаційної і діагностичної помилки, наводимо наше спостереження.

Спостереження 57. Хворому проведено ТУР-біопсію сечового міхура з приводу уротеліальної пухлини G2 тричі (2008—2009 рр.). Вступив у клініку з гематурією, виснажений, ослаблений.

Висновок. Рецидивуючий рак сечового міхура потребує обо­в'язкового обстеження на предмет первинного ураження миски з поширенням пухлини на сечовий міхур.

Ці помилки можуть виникати в медиків на різних етапах про­ходження хворих: при обстеженні на рівні ФАПу або в дільничного чи сімейного лікаря, при обстеженні урологом або хірургом на рів­ні районної лікарні, урологічних і хірургічних відділень обласних лікарень і клінік, а також спеціалізованих онкоурологічних стаціо­нарів.

Кожен із названих етапів проходження онкоурологічних хворих має свої особливості в комплектації кадрів, забезпеченні відповід­ного інструментарію і апаратури для спеціального обстеження і, відповідно, свої завдання і обов'язки, які регламентовані чинними положеннями та інструкціями.

Доля онкологічного хворого значною мірою залежить не тільки від онкохірурга, а й від кваліфікованості онкологічної настороже­ності лікарів загальної медичної мережі.

Організаційні помилки можуть здійснюватись у процесі актив­ного виявлення хворих, під час первинної діагностики, в органі­

зації спеціалізованої лікувальної допомоги (розміщення онкохі- рургічних стаціонарів не в онкологічних, а в загальних лікарняних установах), а також в організації післяопераційного моніторингу та медичної реабілітації хворих після лікування пухлин нирок.

Що стосується діагностичних помилок, то прийнято розрізняти: повністю помилковий діагноз, частково помилковий діагноз, не­повний діагноз.

При здійсненні лікувальних заходів можливі помилки при пла­нуванні лікування, можливе хибне проведення неправильного або недостатнього лікування.

Для попередження таких помилок чинні інструкції вимагають при плануванні лікування онкологічного хворого присутності трьох фахівців — хірурга (уролога), радіотерапевта і онкотерапевта (хі- міотерапевта).

Як і при всіх пухлинних захворюваннях, тривалість діагнос­тичного процесу має принципове значення. Як свідчать дані зві­тів онкоустанов, правильний діагноз протягом перших трьох мі­сяців від початку захворювання ставлять приблизно в половини хворих, а рівень понад 80% установлення діагнозу розглядаєть­ся тільки в кінці року обстеження і спостереження пацієнтів. Це явно довго. Протягом цього часу хворих хибно лікують з приводу різних, часом дуже віддалених захворювань, таких як радикуліт, плексит, міжреберна невралгія, нефрит, цистит і ряд інших пато­логічних станів.

Треба визнати, що в кожному конкретному випадку пухлина нирки може мати такий нетиповий перебіг, що хибні діагнози ма­ють свою базу. Основна кількість помилок здійснюється на перших (достаціонарних) етапах проходження хворого. Нехтуючи асимп- томний початковий перебіг захворювання, за якого потенційний пацієнт просто не має причин звертатися до лікаря, більшість хво­рих при перших проявах хвороби звертаються до дільничного чи сімейного лікаря, невропатолога, хірурга тощо. Наявність у них „онкологічної настороженості” багато в чому визначає напрям і ре­зультативність діагностичного процесу.

Лікар, до якого може звернутися хворий на рак нирки, неза­лежно від свого вузького фаху, повинен орієнтуватись у загальній онкоурологічній симптоматиці. Слід розрізняти:

1) урологічні симптоми;

2) симптоми, що не є урологічними;

3) паранеопластичну симптоматику.

До перших відносять класичну тріаду симптомів, характерну для раку нирки: біль, гематурія і пухлина, що пальпується. У повно­му комплекті ця тріада трапляється рідше (близько 10% пацієнтів). Частіше названі симптоми з'являються окремо (біль у попереку в половини хворих, гематурія також у половини хворих, пухлина, що палькується, — у кожного п'ятого, може розвиватися варикоце­ле та інші симптоми, характерні для урологічних пацієнтів.

Низку симптомів, які можна спостерігати у хворих на рак нирки, не можна віднести до характерних для цих пухлин, хоч спостері­гаються вони не рідко, це — підвищення температури тіла, астенія, анорексія, значне схуднення, артеріальна гіпертензія, набряк ниж­ніх кінцівок. Деякі симптоми викликаються віддаленими метаста­зами, особливо тими, що локалізовані в кістках, легенях, печінці. Інші симптоми можна віднести до так званих паранеопластичних явищ, які часто супроводжують рак нирки, але патогенетично з ним не пов'язані. Це — еритремія, або анемія, прискорена ШОЕ, гепатомегалія, амілоїдоз та інші.

Названі симптоми визначають правильний напрям збору анам­незу і застосування методів об'єктивного дослідження. Серед обов'язкових променевих методів дослідження особливе місце займає УЗД, за якої можна діагностувати до 40% асимптомних пухлин. Цей метод зараз широко застосовується, починаючи з рів­ня районної поліклініки. При аналізі даних ультрасонографії слід пам'ятати, що пухлинна ехогенність незначно відрізняється від па­ренхіми. Часом вона в порівнянні з паренхімою є гіперехогенною. За великих розмірів пухлини вона буває гетерогенною, має як і гі- поехогенні, так і вогнища некрозу і кальцинати. УЗД (при допле- рографії) дозволяє виявити розповсюдження пухлини за ходом ниркової вени і нижньої порожнистої вени.

Цінні діагностичні дані дає комп'ютерна томографія, оскільки є можливість точно оцінити місцеве розповсюдження і появу відда­лених метастазів. МРТ (магнітно-резонансна томографія) дозволяє уточнити місцеве і регіонарне розповсюдження пухлини. У проце­сі підготовки до операції необхідно використати можливості екс­креторної урографії, ниркової артеріографії, кавографії. Широке використання сучасної діагностичної техніки дозволяє докладніше встановити топографію і розповсюдженість процесу, встановити діагноз згідно з вимогами класифікації TNM. Морфологічна ве­рифікація процесу, як і при інших онкологічних захворюваннях, є завершенням діагностики і базою для вибору адекватного методу лікування.

Спостереження 58. Пацієнт А. вступив із пухлиною сечового міхура (за даними УЗД), гематурією. Два роки тому переніс право­бічну нефруретеректомію (сечовід видалено до рівня перехресту з клубовими судинами). Гістологічне заключення: уротеліальна кар­цинома миски правої нирки. При дообстеженні (КТ, ТУР-біопсія се­чового міхура) виявлено рак кукси правого сечоводу з поширенням на сечовий міхур. Операція: видалення кукси правого сечоводу, з резекцією сечового міхура. Хворий спостерігається.

Висновок. Уротеліальна пухлина нирки потребує оперативного втручання в об'ємі нефруретеректомії з резекцією сечового міхура — з вічком сечоводу.

У процесі диференціальної діагностики слід ураховувати кіс­тозні зміни в нирці (доброякісні серозні кісти, полікістоз нирок, абсцес нирки, гематоми) а також деякі пухлини і пухлиноподібні утвори (псевдопухлини — „горбата нирка”, гіпертрофія губи сину­са нирки, нирковий дисембріогенез), ангіоміоліпоми, онкоцитоми (Г. Б. Щепотін, Г. В. Бондарь, В. Л. Ганул. Алгоритмы современной онкологии. — К.: Книга плюс, 2006).

Для того, щоб уникнути помилок у діагностиці пухлин нирок, лікар поліклінічної практики не повинен забувати двох відомих і старих правил.

1. Якщо не всі симптоми захворювання, що виявляють у паці­єнта, підходять для гіпотетичного діагнозу, необхідно продовжити обстеження хворого, незважаючи на досягнутий позитивний ефект від застосування загального лікування.

2. Якщо у процесі лікування не всі симптоми зникають, то до­цільно через три-чотири тижні повторно обстежити пацієнта в роз­ширеному обсязі або звернутися за допомогою до більш кваліфі­кованих колег чи скерувати хворого до спеціалізованого медично­го закладу (онкологічної лікарні).

Ще більші труднощі в діагностиці трапляються при виявленні метастазів. Говорити про помилки при виявленні віддалених мета­стазів важко. Прикладом може служити типова ситуація: проведе­не перед операцією рентгенологічне обстеження не виявило відда­лених метастазів. Через два місяці після операції при контрольно­му обстеженні такі метастази виявляють.

За даними Нью-Йоркської університетської клініки, у 30—50% хворих із локалізованими пухлинами з'являються метастази. (Golimbu et al., 1986). Мабуть, якщо метастази з'являються не піз­ніше ніж через 2-3 місяці після операції, вони існували вже на мо­мент втручання. Треба також мати на увазі, що віддалені метастази, менше ніж 1—2 см у діаметрі, не доступні своєчасному виявленню. Помилки у виявленні метастазів трапляються і при застосуванні ангі­ографії і КТ. Про стан регіонарних лімфовузлів можна судити тільки за їх величиною (розмірами) і це не завжди, бо за щільністю вони бувають важкі до розпізнавання від навколишніх тканин. Наявність пухлинних тромбів добре визначається не тільки при флебографії, а й при застосуванні ЯМР. Причому і тут можливі хибні трактування щодо його величини, рухомості, відношення до судинної стінки. Усе це важливо для планування майбутніх операцій.

Основним способом лікування злоякісних пухлин нирки зали­шається хірургічний метод. Проводяться розширені радикальні нефректомії, органозберігальні операції (енуклеація пухлини, ре­

зекція нирки), нефректомія з каватомією і видаленням пухлинно­го тромбу, хірургічні операції з видаленням метастазів. Пухлини нирки є радіорезистентні, тому променева терапія застосовується рідко і переважно з паліативною метою (при метастазах у кості і головний мозок).

Хіміотерапія є малоефективною при таких локалізаціях пухли­ни. Є спроби застосування гемцитабіну з препаратами платини.

Застосування рекомбінантних а-інтерферонів і інтерлейкіну-2 за­лишаються на стадії клінічного вивчення. Це ж стосується і гормоно­терапії. Тому говорити про лікарські помилки в медикаментозній чи променевій терапії раку нирки передчасно і не виправдано.

Що стосується помилок у хірургічному лікуванні пухлин, то вони, мабуть, стосуються розширення показів до нефректомії у хворих із віддаленими метастазами, можливості лікування яких урахову­ються недостатньо.

Спостереження 59. Пацієнт П., 48 р. Вступив зі скаргами на болі у правій половині живота, схуднення, набряк правої нижньої кінцівки. При обстеженні виявлено пухлину правої нирки 12 см; конгломерат збільшених лімфатичних вузлів, розташованих ретро- паракавальних, з поширенням на аортокавальний простір; анемія; втрата ваги на 12 кг за шість місяців. 03.06.2011. — операція — ра­дикальна правобічна нефректомія. Під час операції виявлено не- діагностований до операції пухлинний тромб НПВ (через стиснен­ня вени пухлиною) з переконливою верхньою межею на рівні діа­фрагми. При венектомії виявилось, що тромб крихкий, фіксований до стінки НПВ, на тривалому протязі. Видалення тромбу фрагмен­тацією. Під час операції наступила тромбоемболія легеневої артерії. Операція закінчилась при гіпотонії. Смерть наступила через півго­дини після операції.

Висновок. Не можна таку операцію проводити за неможливості контролю „верхнього краю” тромбу НПВ. Якби діагноз був вистав­лений правдиво до операції — операцію слід було би проводити при апаратному забезпеченні штучного кровообігу. Під час операції тромб слід було залишити на місці.

При поодиноких метастазах у легені й операбельному раку нирки комбінована операція можлива, при множинних метастазах у легені така операція позбавлена сенсу. Можливі помилки, коли ставляться покази для операції в явно ослаблених хворих із важки­ми супутніми захворюваннями. Вирішувати доцільність операції і допустимість ризику необхідно в кожному випадку індивідуально.

Наведені дані свідчать, що лікарські помилки при діагностиці і лікуванні раку нирки можливі і трапляються на всіх етапах про­ходження пацієнта. Для зменшення їх необхідно всім учасникам процесу працювати над підвищенням своєї фахової кваліфікації, виконання організаційних постанов щодо пріоритету лікування он­кологічних хворих у спеціалізованих онкологічних стаціонарах.

Спостереження 60. Пацієнт С., 68 р., вступив планово з пух­линою верхнього полюса лівої нирки D-2,0 см у задовільному загальному стані. В анамнезі: 7 місяців тому операція — радіочас­тотна абляція пухлини верхнього полюса лівої нирки. КТ підтвер­дила наявність пухлини з активним кровопостачанням на місці попе редньої абляції. Проведено повторне втручання: резекцію верхнього полюсу нирки. Гістологічне заключення: світлоклітинна аденокарцинома.

Висновок. Альтернативні методи лікування нирковоклітинного раку (такі як радіочастотна абляція) можна пропонувати хворим, котрі не можуть перенести традиційну резекцію нирки.

Спостереження 61. Хвора, 35 років, переведена в урологічне відділення міської лікарні з районної лікарні з підозрою на пухлину нирки. При вступі хвора скарг не пред'являла. З анамнезу відомо, що місяць тому хвора відчула різкі болі в лівій половині попереку і була госпіталізована з приводу нирково-кам'яної хвороби в ургент­ному порядку. При огляді на УЗД виявлено у верхньому полюсі пра­вої нирки утвір округлої форми з неоднорідною структурою, діамет­ром 4 см. При КТ виявлено чіткий утвір 4х5 см жирової щільності з неоднорідними включеннями. Заключення КТ — ліпома нирки, ліпосаркома або ангіоміоліпома. Ангіографія в нирці підтвердила

дані УЗД і КТ. З технічних причин пункційної біопсії не проводили. Проведено операцію — резекцію нирки. При огляді макропрепа­рату — гематома, у порожнині якої щільна пухлина. Гістологічно: ангіо міоліпома.

Висновок. Незважаючи на застосування всіх сучасних методів дослідження, не вдається перед операцією встановити природу пухлини. Тільки морфологічне дослідження дозволяє встановити істинний діагноз.

9.2.