РАК ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы, расположенные около пузырного и общего желчного протока, воро­та печени, головки поджелудочной железы, 12-перстной кишки, порталь­ной, чревной и верхней мезентериальной артерий.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т - первичная опухоль.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

ТО - первичная опухоль не определяется.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in citu).

ТІ - опухоль прорастает слизистую или мышечный слой желчного протока.

Т1а - опухоль прорастает слизистую.

ТІ6 - опухоль прорастает мышечный слой.

Т2 - опухоль распространяется на околомышечную соединительную ткань.

ТЗ - опухоль распространяется на соседние структуры: печень, подже­лудочную железу, 12-перстную кишку, желчный пузырь, ободочную киш­ку, желудок.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфа­тических узлов.

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами. Nla - метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего желчного про­тока и/или ворота печени. N16 - метастазы в лимфатических узлах, располо­женных около головки поджелудочной железы, 12-перстной кишки, пор­тальной, чревной и верхней мезентериальной артерий.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. МО - нет признаков отдаленных метастазов.

Ml - имеются отдаленные метастазы.

ГРУППИРОВКИ ПО СТАДИЯМ

Диагностика.

До проявления этого симптома это заболевание клинически мало чем себя проявляет. Очень часто вначале рак развивается незаметно, без болей. С появлением желтухи одновременно появляется обесцвеченный кал. В кро­ви повышается содержание билирубина, причем с течением времени уро­вень его все время имеет тенденцию к росту. Реакция кала на стрекобилин отрицательная.

В начале болезни печень имеет нормальную величину, однако в после­дующем с появлением желтухи, в зависимости от продолжительности зас­тоя желчи, размеры ее увеличиваются. Больные начинают отмечать у себя тяжесть в области правого подреберья, а в дальнейшем это переходит в тупые боли вследствие растяжение капсулы.

Одним из ранних и тягостных проявлений рака желчных протоков явля­ется зуд. Имеют место и такие симптомы, как рвота, потеря аппетита, явле­ние диспепсии, похудание. При присоединении инфекции выступают эле­менты холангита - лихорадка.

С диагностической целью имеет значение исследование дуоденально­го содержимого на предмет выявления злокачественных клеток.

В диагностике рака желчных протоков особую ценность приобретает проведение чрескожную чреспеченочную холангиографию. Этот метод иг­рает также и лечебное значение - у желтушных больных в целях подготовки к оперативному вмешательству проводят пункционную холангиостомию. При этом удается снизить, путем истечения через дренаж, концентрацию желчи в организме. Проведение ультразвукового исследования внепеченочных жел­чных ходов позволяет установить истинный характер заболевания, особенно, когда имеется необходимость дифференциации с холелитиазом желчных хо­дов и опухолью головки поджелудочной железы.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика рака желчных протоков должна проводиться между:

а) закупоркой камнем протока;

б) болезнью Боткина;

в) опухолью головки поджелудочной железы.

Общим симптомом для всех этих заболеваний является наличие меха­нической желтухи. В отличие от рака желчных протоков при закупорке кам­нем протока наблюдаются сильные боли с острым началом, изменчивость интенсивности желтухи и окрашивания кала, отсутствие увеличения желч­ного пузыря (из-за частых воспалительных рубцовых изменений пузыря), типичный, характерный симптом для опухоли протоков или головки подже­лудочной железы или фатерова соска. Кроме того, для опухоли, закрываю­щей просвет желчного протока, характерны: постепенное развитие желту­хи, постоянная, неисчезающая желтуха, нормальная температура, отсутствие болей.

В отличие от опухоли при болезни Боткина заболевание часто сопро­вождается повышением температуры, желчный пузырь не прощупывает­ся, а в кале обычно определяется положительная реакция на стрекобилин.

Лечение. Больные с механической желтухой опухолевого генеза нуж­даются в оперативном лечении.

В определенном проценте случаев могут производиться резекция фа­терова сосочка трансдуоденальным путем или резекция желчного протока с пересадкой дистального конца его в 12-перстную кишку. Однако радикаль­ные операции при опухолях протока сопряжены с большим риском для больного, поэтому во многих случаях при неудалимых опухолях протоков или фатерова сосочка или головки поджелудочной железы представляется возможным произвести паллиативные операции, наложение билидигистив- ных анастомозов между петлей тонкой кишки и дном желчного пузыря или желчным протоком выше места закупорки протока. Химиотерапия и луче­вая терапия при опухолях желчных протоков малоэффективны. В то же вре­мя указывают на улучшение отдаленных результатов лечения у больных раком при применении противоопухолевых химиопрепаратов.

Химиопрепараты, применяемые у больных раком желчного пузыря

ОПУХОЛИ СЕЛЕЗЕНКИ

Злокачественные опухоли селезенки бывают первичными и вторич­ными.

Вторичные злокачественные опухоли селезенки наблюдаются на прак­тике редко и представлены метастазами рака и саркомы из других органов.

Диагностика. Необходимо отметить, что диагностика первичных опу­холей селезенки представляет определенные трудности. Это связано с тем, что клинически опухоли селезенки вначале ничем себя не проявляют, и заболевание протекает без каких-либо выраженных характерных признаков (общее состояние больных и картина крови остаются без изменения). Забо­левание начинает проявлять себя только при достижении опухолью опреде­ленной величины,когда больные начинают отмечать у себя чувство тяжес­ти, тупые боли в левом подреберье, иррадирующие в левую лопатку. Уместно отметить, что саркома селезенки растет быстро: от момента обна­ружения увеличенной селезенки до летального исхода проходит в среднем 6-8 месяцев. Несмотря на быстрый рост, первичные опухоли селезенки со­храняют подвижность, и увеличенная селезенка распознается без труда пу­тем прощупывания в левом подреберье. Однако при появлении саркома­тозных узлов на поверхности селезенки она становится бугристой, дальнейший рост опухоли ограничивает подвижность из-за спаянности с окружающими органами и тканями.

Таким образом, в клинической картине злокачественной опухоли селе­зенки единственным признаком болезни является увеличение селезенки и выпирание ее из-под левого подреберья.

Из диагностических методов исследования следует отметить важную роль эхографии и компьютерной томографии. Они дают возможность иметь представление о величине, структуре селезенки, отношении к окружаю­щим органам и тканям.

случаях дифференциации злокаче­ственной опухоли селезенки от дру­гих ее заболеваний, компьютерная томография является одним из зна­чительных информативных методов исследования (рис.73 ).

Рис. 73. Опухоль селезенки. Компь­ютерная томограмма.

Дифференциальная диагнос­тика. Увеличение селезенки как при­знак болезни встречается не только при саркоме селезенки, но и при дру­гих патологиях.

При микроскопическом иссле­довании в селезенке отмечается кар­тина гиперплазии лимфоидных элементов. Как правило, в пульпе селезенки можно видеть на всем протяжении разрастание коллагеновых волокон, про­низывающих пульпу и располагающихся в виде пучков между синусами.

От спленомегалической формы хронического лимфолейкоза саркома селезенки отличается следующими признаками: быстрым ростом, отсут­ствием изменений в лимфатических узлах и картине крови, отсутствием других клинических проявлений (потливость, зуд кожи, боли в костях, ге­моррагический синдром и др.). Изменение общего состояния больных (по­худание, кахексия) с саркомой селезенки наступает тогда, когда появляются метастазы в других органах, главным образом в печени.

Лимфоцитома (селезеночная форма). По классификации лимфоцито- мы относятся к нелейкемическим гемобластозам. Лимфоцитомы могут ло­кализоваться в разных органах и тканях. К числу хорошо изученных лимфо­цитом следует отнести лимфоцитому селезенки (Воробьев А.И.,Бриллиант М.Д.).Лимфоцитома селезенки наблюдается у лиц старше 20-25 лет.

Эту форму лимфоцитомы впервые описали Jiihling (1964), Duhamel с соавт. (1978-1979). При лимфоцитоме клиническая картина вначале прояв­ляется появлением опухоли лимфатического узла или любой другой лока­лизации, состоящих из зрелых лимфоцитов. Общее состояние больных вна­чале мало изменяется, небольшая опухоль практически не беспокоит больного. С прогрессированием болезни появляется общая слабость, по­вышенная утомляемость, потливость.

В трепанате костного мозга можно увидеть отдельные очаги пролифе­рации зрелых лимфоцитов. Их обнаружение, а также увеличение селезенки должно приводить к установлению опухолевой природы болезни.

На начальных этапах болезни спленэктомия является основным мето­дом лечения этой опухоли. После спленэктомии уменьшается лимфоцитоз в крови, повышается уровень эритроцитов и тромбоцитов, уменьшается лимфатическая инфильтрация костного мозга.

Гистологическая картина удаленной селезенки характеризуется ноду­лярным зрелоклеточным типом лимфатической пролиферации.

При лимфацитоме селезенки пункции селезенки диагностической цен­ности не представляют, однако с целью верификации диагноза с саркомой этого органа этот метод может быть решающим.

Болезнь Гоше («керазиновый ретикулез») относится к софинголипидо- зам, или болезням накопления липидов. Болезнь Гоше относится к редким заболеваниям, в основе которых лежит наследственный дефицит ферментов, обеспечивающих утилизацию липидов. Непрерывное их накопление в мак­рофагальных элементах ведет к накоплению этих клеток в органах кроветвор­ной системы, приводит к увеличению селезенки, печени, к появлению дест­рукции в костях и др. Болезнь Гоше описана у представителей разных этнических групп, однако заболевание чаще наблюдается у евреев. Болезнь поражает различные возрасты. При гистологическом исследовании в разных органах обнаруживаются инфильтраты или диффузное распределение кле­ток Гоше. Чаще всего происходит инфильтрация селезенки этими клетками. По мнению Brady, болезнь Гоше обусловлена наследственным дефицитом гидролитического фермента глюко-цереброзидазы. Болезнь Гоше наследует­ся по аутосомно-рецессивному типу, поэтому наблюдается у братьев и сес­тер (А.И. Воробьев, М.Д. Бриллиант). В клинической картине различают: ос­трую детскую или злокачественную и хроническую, которая чаще диагностируется у взрослых. Острая детская форма (злокачественная) болез­ни Гоше возникает с первых месяцев жизни ребенка и проявляется следую­щими клиническими признаками: прогрессирующим увеличением селезен­ки, печени, физической и психической отсталостью; развивается анемия, лейкопения, тромбоцитопения (вследствие инфильтрации кроветворных ор­ганов клетками, перегруженными глюкоцеребразидами); развивается гемор­рагический диатез (вследствие тромбоцитопении); наблюдаются клиничес­кие проявления поражения центральной нервной системы-косоглазие, опистотонус, бульбарные симптомы; в развитой форме болезни ведущим часто становятся легочные нарушения, связанные с инфильтрацией альвео­лярных клеток и бронхов. В терминальном периоде в мокроте можно найти клетки Гоше (Suga et al). Прогрессирование болезни приводит к смерти ре­бенка на І-ом или 2-ом году жизни.

Хроническая форма болезни Гоше у взрослых (эта форма имеет место также и у детей) отличается сравнительно более доброкачественным тече­нием. В клинической картине отмечается вначале небольшое увеличение селезенки, затем - увеличение печени. Лица, пораженные этой формой бо­лезни, не страдают физической и психической отсталостью. Однако как и

при злокачественной форме, наблюдаются изменения со стороны крови: наступают анемия, лейкопения, тромбоцитопения, которые сравнительно менее выражены.

Геморрагический диатез проявляется со склонностью к подкожным кровоизлияниям и коротким по времени носовым кровотечениям.

Для этой формы болезни характерно появление на открытых участках и на склерах желто-коричневой пигментации. При их гистологическом ис­следовании обнаруживается повышенное содержание железа и меланина, а на склерах - небольшое скопление клеток Гоше (А.И.Воробьев, М.Д.Брил­лиант). В костной ткани наблюдаются деструктивные процессы, связанные с обширными разрастаниями патологических клеток в костях.

Болезнь Гоше диагностируется на основании: клинических проявле­ний заболевания; обнаружения в пунктате слезенки, печени или костного мозга характерных больших клеток (клетки Гоше); биохимическим мето­дом по дефициту глюкоцереброзидазы в лейкоцитах периферической кро­ви, в культуре фибробластов кожи и др. (Bradyetal).

При взрослой форме болезни Гоше основным методом лечения явля­ется спленэктомия. После нее ликвидируется цитопения и связанный с тром­боцитопенией геморрагический синдром. Имеются сообщения о транс- плантанции костного мозга при этой болезни.

Таким образом, болезнь Гоше, являясь системным заболеванием с пре­имущественным поражением селезенки, печени, костного мозга и лимфо­цитов, дает желто-коричневую окраску кожи, что не наблюдается при сар­коме селезенки. С целью верификации диагноза необходимо произвести исследование пунктата на предмет выявления клеток Гоше.

Лечение. При первичной локализации саркомы в селезенке основным методом лечения является спленэктомия. После спленэктомии необходимо провести 6 курсов химиотерапии по схеме СОРР. При ретикуло саркоме и лимфосаркоме селезенки оперативное удаление пораженного органа с пос­ледующей химиотерапией дает возможность часто наблюдать ремиссию более 5 лет.