ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
Заболеваемость и смертность. Первичные злокачественные опухоли кости встречаются относительно редко и составляют менее 1 % всех форм рака у мужчин, а у женщин в большинстве стран мира на эту форму приходится 0,3-0,4% .
Первичные опухоли костей сравнительно чаще встречаются у детей и составляют около 3% всех злокачественных новообразований. Опухоли костей чаще поражают людей во втором десятилетии жизни, то есть наиболее часто поражают детей, подростков и лиц молодого возраста.Необходимо отметить, что вторичные злокачественные опухоли костей (метастазы рака костей) регистрируются в 20 раз чаще, чем первичные новообразования (Чаклин А.В.).
Из первичных злокачественных опухолей костей наиболее часто встречаются остеогенная саркома (50-60%), хондрасаркома, опухоль Юинга и фибросаркома.
Территориальные особенности распространения заболеваемости злокачественными новообразованиями костей в странах мира показывают, что самая высокая заболеваемость отмечается в Европейских государствах (Испании, ФРГ, Румынии, Исландии, Венгрии). Низкая заболеваемость наблюдается в Америке, Норвегии, Швеции. Мужчины болеют злокачественными опухолями костей в 1,4 - 1,5 раза чаще, чем женщины.
Риск и профилактика. К факторам риска злокачественных новообразований костей относятся: ионизирующая радиация, канцерогены, изотопы радия, радиоактивный стронций и др. (М.К.Стуконис). Стимулирующими факторами в генезе опухолей костей могут быть различные травмы, металлические инородные тела, химические вещества (бериллий). Существует мнение, что лучевая терапия и радиоизотопная диагностика в детском возрасте может повышать риск возникновения опухолей костей. Некоторые болезни костей (болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, костно-хрящевые экзостазы) являются предрасполагающими факторами в возникновении остеогенных сарком и хондрасаркомы. Имеется генетическая предрасположенность к ретинобластомам костей, которые часто встречаются в семьях.
Патологическая анатомия. С точки зрения клинической диагностики наиболее удобно разделение опухолей костей на 4 главных группы:
1) первичные доброкачественные опухоли;
2) первичные злокачественные опухоли;
3) опухоли, врастающие в кость из соседних тканей и органов;
4) метастазы раковых и саркоматозных опухолей в кости.
Диагноз опухоли ставится с учетом данных, полученных путем клинического, рентгенологического, гистологического и других методов исследования.
Существует множество классификаций по поводу опухолей костей. Ниже приводим ряд наиболее распространенных классификаций, которые находят широкое применение на практике.
Классификация Коли (1960).
Злокачественные опухоли Остеосаркома Хондрасаркома первичная Хондросаркома вторичная Фибросаркома
Саркома Юинга (эндотелиома) Ретикулоклеточная саркома Гигантоклеточная опухоль Ангиосаркома
Ангиобластома
Плазмоклеточная миелома Метастатический рак
Доброкачественные опухоли Остеома Остеод-остеома Хондрабластома Хондрома Остеохондрома Хондрамиксоидная фиброма Неостеогенная фиброма костей Фиброзная дисплазия Гигантоклеточная опухоль Кавернозная опухоль Плексиформенная ангиома
Заслуживает внимания классификация первичных опухолей костей, в основу которой положен эбриогенез тканей (Виноградова Т.В., 1960).
Исходная ткань | Доброкачественные опухоли | Злокачественные опухоли |
Хрящевая ткань | Хондрома. Остеохондрома. Хондрабластома. Хондрамиксоидная фиброма | Хондрасаркома |
Костная ткань | Остеома. Остеодная остеома. Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) | Остеогенная саркома. Злокач. остеобластокластома. |
Соединительная ткань | Фиброма. Миксома | Фибросаркома. Миксосаркома |
Жировая ткань | Липома | Липосаркома |
Сосудистые элементы | Гемангиоэндотелиома. Ангиома | Ангиосаркома. Гемангиоэндотелиома. .Злокачественная. |
Ретикулярная ткань. | Не известны | Ретикулосаркома. Лимфогранулематоз. Лейкозы. Миелома. |
Не выяснена | Опухоль Юинга | |
Нервная ткань | Неврофиброма. Невролемомма | Невролемомма |
Эпителиальная ткань | Адамантинома длинных трубчатых костей | |
Одонтогенная ткань | Адамантинома. Одонтома мягкая. Одонтома твердая |
Широкое практическое применение находит французская номенклатура опухолей костей (1966).
A. Первичные опухоли Злокачественные Саркома юкстакортикальная Хондросаркома Фибросаркома Саркома Юинга Ретикулосаркома Миелома Солитарная плазмацитома
Б. Метастатические опухоли
Сосудистые
Ангиома
Ангиосаркома
Гемангиоперецитома
Из нервной ткани
Нейрофиброматоз
Адамантинома
Г. Заболевания кроветворного
аппарата костей
Лейкозы
Болезни костей при анемии и полиглобуленемии
B. Доброкачественные опухоли
Гигиантоклеточная опухоль (остеобластокластома по Т.П. Виноградовой)
Остеома
Остоид-остеома и остеобластома Солитарный экзостоз Множественный экзостоз Солитарная хондрома
Болезнь Коли
Анемия с фальциформными клетками
Гемолитическая болезнь Минковского - Шоффарда Ретикулез костей Поражение костей при болезни Ходжикина
Поражение костей при болезни
Хондраматоз костей (болезнь Олье)
Хондробластома Хондрамиксоидная фиброма Фиброма (неоссифицирующая Метафизар)
Фиброма оссифицирующая
Десмоидная фиброма (диаффизарная) Бенье - Бекашаумана Первичная киста Поражение костей при болезни
Гоше
Аневризматическая киста.
С клинической точки зрения лучше систематизированы злокачественные новообразования костей в классификации Шайвича и Мондольфо.
Злокачественные опухоли Доброкачественные опухоли
Опухоли остеобластической дифференциации.
Остеосаркома (остеобластическая Остеома
саркома или склезирующая остеогенная Остеоид- остеома саркома) Остеобластома
Опухоли с хондробластической дифференциацией.
Ходросаркома (хондрабластическая остеохондрома саркома) Хондрома
Эпифизарная хондрабластома Хондромиксоидная фиброма
Опухоли с гигантоклеточной дифференциацией.
Гигантоклеточная опухоль Гигантоклеточная опухоль
Опухоли с ретикулолимфацитарной дифференциацией.
Первичная ретикулоклеточная саркома костей
Опухоли с миелоидной дифференциацией.
Миелома
Опухоли с фибробластической дифференцией.
Фибросаркома Фиброма
Опухоли с липобластической дифференциацией Липосаркома Липома
Опухоли с ангибластической дифференциацией Ангиосаркома Ангиома
Хордома
Адамантинома
В настоящее время как для практической, так и для научной деятельности наиболее удобна классификация опухолей костей, изданная ВОЗ в 1972 г.
Гистологическая классификация первичных опухолей костей и опухолеподобных поражений.
I. Костеобразующие опухоли.
А. Доброкачественные
1. Остеома.
2. Остеоид-остеома и остеобластома (доброкачественная остеобластома). Б. Злокачественные
1. Остеосаркома (остеогенная саркома)
2. Юкста кортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).
II. Хрящеобразующие опухоли.
А. Доброкачественные
1. Хондрома
2. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз)
3. Хондробластома (доброкачественная хондробластома, эпидиафизар ная хондробластома)
4. Хондромиксоидная фиброма Б. Злокачественные
1. Хондросаркома
2. Юкстакортикальная хондросаркома
3. Мезенхимальная хондросаркома
III. Гигантоклеточная опухоль.
IV. Костномозговые опухоли
1. Саркома Юинга
2. Ретикулосаркома кости
3. Лимфосаркома кости
4.
МиеломаV. Сосудистые опухоли
A. Доброкачественные
1. Гемангиома
2. Лимфангиома
3. Гломусная опухоль (гломангиома)
Б. Промежуточные
1. Гемангиоэндотелиома
2. Гемангиоперицитома
B. Злокачественные
1. Ангиосаркома
VI. Другие соединительные опухоли.
А. Доброкачественные
1. Десмопластическая
2. Липома
Б. Злокачественные
1. Фибросаркома
2. Липосаркома
3. Злокачественная мезенхимома
4. Недифференцированная саркома
VII. Прочие опухоли.
1. Хордома
2. «Адамантимома» длинных костей
3. Неврилемомма (шванннома, невринома)
4. Нейрофиброма
VIII. Неклассифицируемые опухоли.
IX. Опухолеподобные поражения.
1. Солитарные поражения.
2. Солитарная костная киста (простая или однокамерная костная киста).
3. Юкстакортикальная (околосуставная) костная киста (внутри суставной ганглион).
4. Метаэпифизарный костный дефект (неоссифицирующая фиброма).
5. Эозинофильная гранулема.
6. Фиброзная дисплазия.
7. Оссифицирующий миозит.
8. Коричневая опухоль гиперпаратиреоидизма.
Среди перечисленных гистологических форм злокачественных опухолей костей чаще встречаются остеогенная саркома, опухоли Юинга, ретикулосаркома кости, редко встречающейся формой новообразований является липосаркома, злокачественная мезенхимома. Опухоли костей относятся к тем формам, где имеются определенные трудности в выработке единой классификации по стадиям. Тем не менее, комитетом Международного Противоракового Союза выработана классификация по системе TNM.
КОСТИ
TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Т первичная опухоль
ТХ недостаточно данных для оценки первичной опухоли
ТО первичная опухоль не определяется
Т1 опухоль ограничена кортикальным слоем кости
Т2 опухоль распространяется за кортикальный слой кости
N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли
NX недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов
N0 нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N1 регионарные лимфатические узлы поражены метастазами
М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
МХ недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
МО нет признаков отдаленных метастазов
Ml имеются отдаленные метастазы
G ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
GX степень дифференцировки не может быть установлена G1 высокая степень дифференцирови G2 средняя степень дифференцировки G3 низкая степень дифференцировки G4 недифференцированные опухоли
Примечание: саркома Юинга и первичная лимфома кости оценивается как: G4
ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ
Стадия 1А | Gl,2 | Т1 | N0 | МО |
Стадия 1Б | Gl,2 | Т2 | N0 | МО |
Стадия 2А | G3,4 | Т1 | N0 | МО |
Стадия 2Б | G3,4 | Т2 | N0 | МО |
Стадия 3 | не определяется | |||
Стадия 4А | любая G | любая Т | N1 | МО |
Стадия 4Б | любая G | любая Т | любая N | Ml |
Доброкачественные опухоли костей.
К наиболее часто встречающимся формам доброкачественных опухолей костей относятся: остеома, остеохондрома, гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома), хондрабластома, остеоидная остеома, хордома, хондромиксоидная фиброма, солитарная костная киста, аневризматическая костная киста.1. Остеома возникает из глубоких слоев периоста, где залегают остеобласты. В зависимости от наличия или отсутствия губчатой части различают: компактную, спонгиозную (губчатую) и смешанные формы опухоли.
Компактная опухоль состоит из плотной кортикальной костной ткани и чаще развивается из костей черепа и нередко вдается в просвет полостей носа. Спонгиозная форма остеомы обычно возникает в области эпифизарного хряща и наблюдается преимущественно на длинных трубчатых костях, особенно бедренной и плечевой.
Остеома представляет собой костный узел на ножке, прикрепленной к скелету (в виде нароста на дереве). На распиле видна или губчатая, решетчатая костная ткань (губчатая остеома) или плотная компактная ткань (компактная остеома).
Иногда видны кисты, заполненные костным мозгом или жиром.
Клинически остеома протекает бессимптомно, растет медленно, выявляется часто больным случайно при ощупывании или рентгенологическом исследовании конечности. Большие по размеру опухоли могут нарушать функцию конечности в результате давления на окружающие опухоль мышцы, сухожилия и нервы.
Диагноз остеомы ставится на основании клинико-рентгенологических данных.
Лечение. Опухоль подлежит удалению вместе с кортикальной пластинкой здоровой кости. При радикальном удалении рецидива не наступает. Прогноз благоприятный.
2. Остеоид-остеома составляет 9-10 % всех доброкачественных опухолей костей. Встречается в возрасте 10-25 лет у мужчин. Опухоль чаще локализуется в большеберцовой, бедренной, плечевой костях, реже в других частях скелета. Остеоид-остеома возникает в глубине кости, у детей чаще в спонгиозной ткани. Опухоль характеризуется ограниченным участком выраженного склероза с «просветлением» в центре. Наиболее ранним клиническим симптомом заболевания являются постоянные тупые боли. Временами боли бывают настолько сильными, что приходится назначать обезболивающие средства. Больные сразу обращаются к врачу, поэтому продолжительность заболевания бывает неопределенно длительной.
При осмотре не определяется ни припухлость, ни воспалительная реакция мягких тканей вокруг очага, несмотря на длительность течения заболевания; температура не повышена, анализ крови без патологии. Кожа над опухолью не изменена. Пальпаторно определяется болезненность патологического участка. При длительном болевом синдроме выявляется атрофия мышц конечности и хромота. Рентгенологическая картина остеоид-остеомы имеет характерные признаки: под надкостницей в губчатом поперечнике, или корковом веществе выделяется округлое или овальное пуговчатые около 0,1 -0,2 см в поперечнике, в некоторых случаях от 0,5-2 см, с хорошо очерченными контурами. Очаг окружен зоной склероза, но она может иметь вид склеротического ободка.
Рентгенологическая картина остеоидостеомы сходна с хроническим остеомиелитом (абсцесс Броди), поэтому их следует дифференцировать. Диагноз остеоид-остеомы ставится на основании характерных клинико-рентгенологических признаков.
Лечение. Необходимо хирургическим путем удалить очаг полностью в пределах здоровых тканей. Во время операции обнаруживается строго отграниченный бледный бессосудистый участок кости. Прогноз благоприятный.
3. Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). Остеобластокластома чаще обнаруживается в возрасте 20-40 лет, но может встречаться и в другие периоды жизни. Опухоль исходит из костного мозга и надкостницы метафизов длинных трубчатых костей. Корковый слой обычно истончен, иногда полностью исчезает с проникновением опухоли в окружающие мягкие ткани. По внешнему виду образование напоминает мягкотканную опухоль, состоящую из «сосудистой» рыхлой ткани, с буровато-коричневой, желтоватой или серой окраской. На разрезе часто обнаруживаются тонкие перегородки и кистозные полости, с участками некроза в центре, заполненные кровянистой жидкостью.
Рис. 103. Гигантоклеточная опухоль проксимального метаэпифиза малоберцовой кости. Булавовидное вздутие кости, четко отграниченное, множество тонких костных перегородок. Корковый слой истончен, местами утолщен, склер о- зирован. Рентгенограмма.
Гигантоклеточную опухоль характеризуют следующие признаки (В. Д. Чаклин). Рис. 103.
1. Заболевание чаще наступает в молодом возрасте (20-30 лет).
2. Большинство гигантоклеточных опухолей располагается в зоне метафаза и эпифиза.
3. Боли с активным периодом ночью (боль отсутствует при костной кисте и др.).
4. Припухлость появляется рано и пальпируется.
5. Расширенный кортикальный слой истончен и при пальпации чувствуется хруст.
6. На рентгенограмме выявляют ограниченную деструкцию, передний кортикальный слой перфорирован. Распространение гигантоклеточной опухоли может быть многокамерным, и в этих случаях рентгенограмма напоминает мыльный пузырь.
7. Периостальная реакция, которая выражена при других поражениях костей, наблюдается здесь редко.
8. Клетки стромы при гигантоклеточных опухолях обнаруживают большую активность в росте: рентгенологически и морфологически выражена вариабельность.
9. Клетки стромы содержат кислую фосфатазу и не включают щелочной фосфатазы.
Гигантские клетки при костной кисте, фиброме, остите или неоссифицирующей фиброме и др. находят в небольшом количестве.
При остеобластокластомах гигантские клетки встречаются в большом количестве и расположены в беспорядке.
Встречается литическая форма остеобластокластомы, при которой возможен одиночный метастаз в легкие. Поэтому истинная остеобластокластома или гигантоклеточная остебластокластома или гигантоклеточная опухоль не является бесспорно доброкачественной, как принято думать (В. Д. Чаклин).
Злокачественное превращение гигантоклеточной опухоли доказано в 10-15 % всех случаев, и поэтому эту опухоль следует отнести к предраковым.
По рентгеновским снимкам трудно установить наступившую малигнизацию. Эту форму опухоли следует дифференцировать от: остеолити- ческой саркомы, аневризматической костной ткани, хондрабластомы.
Правильный диагноз устанавливается при срочном гистологическом исследовании материала, полученного путем пункции или эксцизионной биопсии.
Лечение. Применяются хирургические, лучевые и комбинированные методы лечения. Наилучшие результаты лечения дает резекция кости. Рецидивы наблюдаются в 20-30 % случаев, которые создают благоприятную почву для малигнизации опухоли. Комбинированное лечение улучшает результаты.
4. Хондрабластома (опухоль Кодмена) - доброкачественная хрящевая опухоль. Она возникает в эпифизарных отделах трубчатых костей и развивается чаще всего в возрасте от 20 до 30 лет, причем одинаково часто как у мужчин, так и у женщин (Рис. 104).
Поражаются проксимальный эпифиз плечевой и бедренной костей. По мере роста опухоль может распространяться на прилежащие отделы диафиза. Сообщаются единичные случаи ее озлокачествления.
Наиболее частым и ранним клиническим симптомом при хондраблас- томе являются боли. Кроме боли отмечаются припухлость верхнего отдела плеча или тазобедренного сустава, ограничение движений, атрофия мышц, утолщение верхней части бедра и расширение в указанной области.
При локальных симптомах общее состояние больных не меняется.
Необходимо отметить, что по мере роста хрящевой опухоли боли усиливаются, припухлость в суставе увеличивается. Длительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 5 лет и более.
На рентгенограмме определяется четче всего в губчатом веществе эпифиза или метафаза кости. Нередко на рентгенограмме выявляются ограниченные пятнистые участки в эпифизе, распространяющиеся к метафизу и напоминающие по внешнему виду комки ваты вследствие наличия в опухоли участков обызвествления. Периостальная реакция, как правило, отсутствует.
Диагноз хондраблостомы следует дифференцировать от: доброкачественной остеобластокластомы, хонд- расаркомы, остеогенной саркомы, туберкулезного поражения суставных головок кости, метастазов рака в кость.
В отличие от туберкулезного процесса (по поводу чего больные нередко ошибочно попадают в туберкулез-
583
Рис. 104. Хондрабластома плечевой кости. Рентгенограмма.
Рис. 105. Остеохондрома дистального метафиза бедренной кости. Рентгенограмма. Экзофитное четко очерченное образование, расположенное на ножке. Корковый слой кости плавно переходит на опухоль.
ное учреждение) в пользу неоплазмы указывает быстрое разрастание хрящевой ткани, значительные боли и сравнительно хорошее общее состояние больных. Кроме тщательного изучения анамнеза в дифференциальной диагностике, правильной постановке диагноза хондрабластомы помогает выявление характерных рентгенологических данных (ограниченные пятнистые участки) и длительной реакции.
При хондросаркоме и остеогенной саркоме в отличие от хондрабластомы, выявляются признаки злокачественности (морфологическое исследование выявляет анаплазию и гиперхромность опухолевых клеток).
Лечение хирургическое.
Производят широкую резекцию пораженного участка и дефект замещают ауто-гомотрансплантом. Рентгенотерапия не показана.
Прогноз благоприятный.
4. Остеохондрома. В опухоли различают костную основу и наружный хрящевой покров. Остеохондрома чаще развивается из плечевой или бедренной кости, костей таза, возможно ее появление и в других частях скелета. Располагается опухоль вблизи эпифизов, растет медленно (Рис. 105).
По частоте остехондрома составляет 35-40 % всех доброкачественных опухолей костей и 10-12 % по отношению ко всем опухолям костей. Встречается преимущественно в возрасте от 10 до 25 лет, причем одинаково часто поражает оба пола.
По внешнему виду остеохондрома представляет собой экзофитную, бугристую (дольчатую) опухоль в виде цветной капусты и состоит из нескольких узлов различной величины, частично сливающихся между собой; снаружи остеохондрома покрыта синовиальной сумкой.
Остехондрома может озлокачеств- ляться и превращаться в хондросаркому.
Клинически остеохондрома долгое время протекает бессимптомно. Рост опухоли может стимулировать травма.
Больные обращаются к врачу в связи с тем, что они или случайно обнаруживают у себя плотную, неподвижную, безболезненную опухоль или отмечаются боли и нарушение функции конечности (в результате сдавливания опухолью сухожилия, мышц и нервов).
Пальпаторно остеохондрома легко прощупывается в виде плотного непод
вижного образования с шероховатой поверхностью, имеющей вид цветной капусты.
На рентгенограмме остеохондрома располагается вблизи эпифизарной части трубчатой кости, имеет широкое основание, неоднородную структуру с расширением в виде шляпки на свободном конце. Контуры опухоли резко очерчены. Корковый слой кости плавно переходит на опухоль. Диагноз ставится на оснавании клинико-рентгенологических данных. Лечение хирургическое. Операция предусматривает широкое обнажение основания опухоли. Резекция ее вместе с частью здоровой кости и удаление опухоли с покрывающей ее синовиальной оболочкой. Нерадикальная операция ведет к рецидиву и малигнизации. Прогноз благоприятный.
6. Хондрома-опухоль хрящевой структуры исходит из остатка гиалинового хряща. Встречается часто у подростков и у лиц молодого возраста обоего пола и составляет около 10-15 % всех доброкачественных опухолей костей. В зависимости от первичной локализации опухоли условно можно выделить следующие виды хондром:
1. Центральная хондрома (или энхондрома);
2. Опухоль, пышно растущая на поверхности кости (экхондрома);
3. Периостальная хондрома - медленно растущая доброкачественная опухоль ограниченных размеров, которая развивается внутри или под периостом, частично разрушает кортикальный слой, вызывая склероз на его протяжении. Хондромы в большинстве случаев бывают множественными. Часто поражают короткие трубчатые кости-фаланги пальцев костей (Рис. 106) и стоп, а также пяточные и плюсневые кости. Одиночные хондромы чаще располагаются в межвертельной области бедренной кости и в проксимальном эпифизе плеча.
Хондрому лишь условно можно назвать доброкачественной опухолью, ибо не всегда удается определить начало ее малигнизации. По внешнему виду хондрома представляет собой четко отграниченную опухоль округлой формы с гладкой или бугристой поверхностью, иногда состоящую как бы из нескольких узлов. На разрезе в
опухоли видны участки обызвествления, окостенения, ослизнення, очаги некроза и кровоизлияния. Хондрома отличается экспансивным ростом и протекает вначале латентно, в более зрелом возрасте приобретает весьма неблагоприятное течение. Клиническое течение большинства хондром протекает бессимптомно ввиду медленного ее роста. Первыми призна
Рис. 106. Хондрома мизинца.
585
ками хондром являются тупые, ноющие боли. Нередко больным ошибочно ставят диагноз радикулит, ишиальгия (тупая боль в верхней трети бедра при хорошей подвижности в тазобедренном суставе), они подвергаются длительному физиотерапевтическому лечению, последнее способствует ускорению роста опухоли. Поздними симптомами хондром являются: ограниченные движения в близлежащем суставе; появляется хромота, ноющие боли не прекращаются ни днем, ни ночью. При хондромах в дистальных отделах конечностей нередко отмечаются патологические переломы.
Рентгенологическое исследование является главным в диагностике хондром. При центральном расположении опухоли наблюдается раздвигание коркового слоя, вздутие кости и изменения структуры кости в виде чередования участков просветления, соответствующих хрящу с островками или точечными вкраплениями извести или бесструктурного костного вещества. Диагноз хондром ставится на оснавании клинико-рентгенологических данных и пункционной биопсии.
Лечение хондромы заключается в ее раннем широком хирургическом удалении одиночных форм. Трудности лечения связаны с множественными ее формами. Рентгенотерапия не эффективна. Прогноз при хондроме зависит от характера процесса. При малигнизации прогноз неблагоприятный.
Мы подробно остановились на часто встречающихся доброкачественных опухолях костей. Что касается других гистологических форм, то они на практике обнаруживаются редко. К ним относятся: фиброзная дисплазия, ратикулез костей, костный ксантоматоз (болезнь Ганса-Шюллера-Христиа- на), эозинофильная гранулема костей, гемангиома, адамантинома и др.
Злокачественные опухоли (саркомы).
Остеогенная саркома (остеосаркома). Остеогенная саркома относится к категории высокозлокачественных новообразований. Возникает непосредственно из элементов кости, отличается бурным течением и склонностью рано давать метастазы. Остесаркома составляет одну из наиболее частых форм злокачественных опухолей, по различным статическим данным от 30 до 60 % всех ее форм. Преимущественно поражает детей, подростков и молодых людей в возрасте до 35 лет. Мужчины болеют остеосаркомой в два раза чаще, чем женщины. Чаще излюбленной локализацией остеосаркомы являются метафизы длинных трубчатых костей. Первое место по частоте занимает бедро, затем большеберцовая, плечевая кости, малоберцовая, лучевая и локтевая. В костях кисты стопы остеосаркомы встречаются редко. Около 7 % случаев остеогенная саркома возникает первично в диа- физе длинных трубчатых костей.
Все остеогенные саркомы по рентгенологической картине подразделяют на три формы: остеолитическую, остеопластическую (склерозирующую) и смешанную. По материалам института онкологии Петрова, остеолити- ческая саркома составила 49,4 %, остеопластическая -44,1 % и смешанная форма этих опухолей -13,5 %.
Патологическая анатомия. Остеолитическая остеосаркома по внешнему виду представляет веретенообразную опухоль. По мере роста она приводит к истончению стенки кости, превращая ее в тонкую скорлупу. На разрезе опухоль перистая, кровоточащая геморрагическая масса.
Остеопластическая (склерозирующая) остеосаркома внешне на распиле очень плотная, цвета слоновой кости опухоль хорошо отграничена и не проникает в окружающую мышечную ткань.
Остеогенная саркома проявляет усиленный рост и распространяется равномерно во все стороны. Происходит разрушение костного вещества в одинаковой степени как по длиннику кости, так и перпендикулярно, в сторону мягких тканей. Очень скоро в опухолевый процесс вовлекается костномозговой канал и заполняется новообразованием. Опухоль распространяется вдоль надкостницы и под ней.
У больных с далеко зашедшими опухолями, при генерализации процесса они дают метастазы в основном в легкие, причем при быстрорастущих опухолях метастазы в легких нередко выявляются одновременно с обнаруживанием первичного очага. Лимфагенное метастазирование при остеосаркоме нехарактерно.
Диагностика. Начало заболевания не всегда удается определить. Однако заболевание всегда начинается с неясных тупых болей вблизи сустава, так как опухоль чаще всего исходит из метафизарного отдела трубчатой кости. В анамнезе у детей имеется перенесенная травма в прошлом.
С ростом опухоли боли усиливаются и приобретают постоянный характер (особенно по ночам). Отмечается нарушение функции конечности в виде хромоты, ограничения подвижности в суставе, где локализуется патологический процесс. У 5-10 % больных на этом месте наблюдаются патологические переломы. При осмотре выявляется опухоль различной величины с расширенными подкожными венами.
Пальпаторно опухоль плотная, умеренно болезненная. На ощупь кожа напряжена, температура повышена, окружность бедра и голени увеличены. По мере увеличения патологического процесса нарастает хромота и контрактура в суставе. При надавливании болезненность в области очага поражения значительная, причем боль не прекращается даже при фиксации ноги. По мере приближения опухоли к мягким тканям определяется псевдофлюктуация.
У больных с остеогенной саркомой общее состояние долгое время остается удовлетворительным. Однако с прогрессированием злокачественного процесса наблюдается упадок питания, анемия и повышение температуры, беспокойный сон.
Необходимо отметить, что большинство больных с быстро текущими саркомами умирают в течение первого года после выявления первых клинических признаков опухоли. Позднее у них выявляются метастазы опухоли в легких.
В диагностике остеогенной саркомы ведущим методом является рентгенологическое исследование. Данные рентгенологической картины зависят от формы саркомы (остеолитическая, остепластическая и смешанная).
На рентгенограмме для остеолитической формы остеогенной саркомы характерны появление ограниченного, кратообразного дефекта, более или менее глубоко проникающего в кость. Развивающаяся опухолевая ткань отодвигает надкостницу и приводит к образованию периостального козырька или шпоры, которые встречаются только при злокачественных опухолях. Метафизарный отрезок кости постепенно рассасывается и костный рисунок замещается бесструктурной светлой тенью, пограничный участок диа- физа как бы отпилен, контуры его резко обрываются, но изъедены и зазубрены периостальные спикулы (Рис. 107).
На рентгенограмме для остеопластической саркомы характерно выраженное костеобразование без особого видимого разрушения костного вещества.
В начальных стадиях развития этой формы саркомы, на рентгенограмме пораженной кости в области метафиза появляется небольшой ограниченный очаг склероза, различной величины и формы. С развитием опухоли очаг увеличивается, распространяется по длиннику кости и приобретает плотность слоновой кости; последняя веретенообразно утолщается, уплотняется, происходит отслойка периоста, образуются клиновидные козырьки. Периостальная реакция наблюдается в виде игольчатого линейного периостита, которые в последующем изменяются и приобретают форму массивных игольчатых, веерообразных и гребневидных периостальных разрастаний (спикул) и кость как бы замуровывается ими (Рис. 108).
Появление спикул является одним из ранних рентгенологических симптомов опухоли.
Обязательным спутником остеопластической остеогенной саркомы является остеопороз, который развивается в результате как нейротрофических нарушений, так и бездеятельности кости из-за сильных болей.
При смешанной форме остеосаркомы на рентгенограмме процессы остеолиза и опухолевого костеобразования сочетаются в самых различных вариантах.
588
Рис. 107. Периостальные спикулы, Характерные для саркомы (В. Д. Чаклин). Рентгенограмма.
При остеосаркомах частыми осложнениями являются патологические переломы на месте очага поражения. Чаще всего они наблюдаются при локализации опухоли в дистальном отделе бедренной кости и проксимальной части плечевой кости. Патологические переломы при остеолитической остеосаркоме встречаются в 3-4 раза чаще, чем при остеопластических формах.
Рис. 108. Остеопластическая саркома (склеротический тип). Рентгенограмма.
При остеогенных саркомах необходимо провести рентгенологическое обследование легких. Это связано с тем, что остеосаркомы обладают выраженной способностью к образованию гематогенных метастазов в легких. На рентгенограмме метастазы имеют вид округлых, четко очерченных одиночных или множественных узлов различной величины, рассеянных в легочных полях.
Дифференциальная диагностика. Часто остеогенную саркому приходится дифференцировать от опухолей костей с первичной хондросаркомой, опухолью Юинга, литической форм остеобластокластомы, остеидной остеомы (клинико-рентгенологические различия изложены в соответствующих разделах).
Сходную рентгенологическую картину с остеогенными саркомами может дать поднадкостничная гематома. Для последней в анамнезе имеется указание на перенесенную травму, сроки обызвествления гематомы (на 3- 4 -й неделе после травмы). В пользу гематомы свидетельствует также отсутствие деструкции и изменений структуры кости, при наличии костной скорлупы, характерной для остеогенной саркомы.
Сходную рентгенологическую картину с остеогенной саркомой может дать остеомиелит, леченный антибиотиками. При остеомиелите имеется определенный анамнез. Постановке правильного диагноза помогает обнаружение секвестров, что не характерно для остеогенной саркомы.
Нередко остеогенную саркому следует дифференцировать от осифи- цируещего миозита. Через месяц после травмы появляется обызвествление мышц, которое дает сходную клиническую картину с саркомой. При миозите процесс локализуется по ходу мышц, обычно с одной стороны кости. Рентгенологически деструкции или изменения структуры при миозите кости не выявляются.
Лечение. В настоящее время тактика лечения остеогенной саркомы предусматривает применение комбинированной терапии - радикальное хирургическое удаление опухоли с последующей химиотерапией. Радикальное удаление опухоли осуществляется: 1) путем ампутации (экзаартикуляция, межлопаточно - грудная ампутация) конечности; 2) путем сегментарной резекции кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом. Сегментарную резекцию кости, относящуюся к сохранным операциям, проводят после предоперационной химиотерапии с лучевым лечением. Это делается с целью предупредить появление рецидивов и метастазов в ближайшее время после операции. Анализ результатов сохранных операций, выполненных при остеогенной саркоме, показывает, что только после хирургического лечения рецидивы выявляются у 70 % больных (Н. Н. Трапезников и др.). Выбор уровня ампутации является важным моментом лечения больных с остеогенной саркомой. Его устанавливают в зависимости от: локализации и протяженности опухоли; степени вовлечения в патологический процесс мягких тканей; учета предстоящего протезирования. Применение химиотерапии позволяет в определенной степени предотварить метастазирование остеогенной саркомы. В этом плане эффективными оказались использование адриамицина, высоких доз метотрексата и цисплатины, особенно при лечении больных с диссеминированными формами опухоли.
Широкое практическое применение противоопухолевых препаратов нашло использование их при лечении остеогенной саркомы в трех основных режимах:
1. Адриамицин в виде монохимиотерапии. На 12 - 14-й день после хирургического вмешательства адриамицина вводят внутривенно по 30 мг/ м2 в течение 3 дней. Лечение состоит из 6 курсов с интервалом между ними 4 нед. Суммарная доза адриамицина составляет 520-540 мг / м2.
2. Комбинированный режим с включением адриамицина, циклофосфана винкристина и сарколизина проводят на протяжении 76 дней. На 12-14- й день после хирургического вмешательства начинают лечение по следующей схеме: адриамицин внутривенно по 0,75 мг / кг в 1-й, 3, 6, 18, 21 и 24-й день и по 0,5 мг / кг на 35, 36, 54-й и 55-й день лечения; циклофосфан внутривенно по 5 мг / кг ежедневно в течение 7 дней тремя курсами (с 12го по 18- й, с 45 по 51-й с 66-го по 72-й день лечения; винкристин внутривенно по 0,025 мг / кг один раз в 7 дней в течение 12 недель; сарколизин внутривенно по 0,3 мг / кг на 30, 42, 60-й и 72-й день лечения.
3. Комбинированный режим с включением цисплатина, адриамицина и циклофосфана (САР). После заживания операционной раны больные получают адъювантную химиотерапию по следующей схеме: циклофосфан внутривенно 400-600 мг / м2 в 1-й день; адриамицин внутривенно 30-60 мг / м2 ежедневно в течение 3 дней на фоне предварительной гипергидратации.
Предусмотрено проведение девяти циклов химиотерапии с интервалами 4 недели. 5-летняя выживаемость только при хирургическом лечении 590
остеогенной саркомы равняется 7-12 %, в то время как после профилактической химиотерапии, 5-летняяя выживаемость составляет 30,5 - 49 % (Трапезников Н. Н. и др.).
С целью предотвращения рецидивов после сохраненных операций, в схему лечения остеогенной саркомы включают предоперационную химиотерапию с лучевым лечением (суммарная очаговая доза составляет 30-35 Гр).
При метастатическом поражении предоперационную химиотерапию проводят по схеме САР: цисплатин 40 мг / м2 внутривенно капельно в 1-й день: адриамицин 40 мг / м2 внутривенно в 1-й день, циклофосфан 600 мг / м2
Внутривенно в 1-й день проводят два курса химиотерапии с интервалом в 3 недели.
Саркома Юинга. Опухоль названа Американским комитетом в честь автора, который впервые описал в 1921 г. эту форму саркомы у 14 летней девочки. По мнению Юинга, опухоль происходит из эндотелия кровеносных сосудов костного мозга и потому дали название «диффузная эндо- телиома кости». Однако в последующем происхождение опухоли было соотнесено с эндотелием лимфатических сосудов костного мозга. По настоящее время этиология заболевания и предрасполагающие моменты неизвестны. По статическим данным, саркома Юинга встречается часто у детей, подростков и молодых людей в возрасте от 10 до 25 лет, преимущественно у мужского пола.
По отношению к больным с первичными злокачественными опухолями скелета саркомы Юинга составляют от 14 до 30 % (Бизер В. А.); излюбленной локализацией опухоли Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и таза, причем в процесс чаще вовлекается диафиз. Нередко опухоль поражает плоские и короткие трубчатые кости.
Патологическая анатомия. Гистогенез опухоли не уточнен. Полагают, что опухоль развивается в костном мозгу или в кортикальном слое кости. В то же время многие авторы считают, что саркома Юинга возникает из клеток эндотелия. Саркома Юинга обладает быстрым инфильтративным ростом. Опухоль интенсивно распространяется по сосудистым каналам компактного слоя под периост, а затем в окружающие мягкие ткани. По внешнему виду опухоль имеет сероватый оттенок, плотной консистенции, с участком некроза и кровоизлияниями.
Метастазирование при саркоме Юинга происходит рано. В отличие от других злокачественных опухолей костей саркома Юинга дает метастазы в вначале в лимфатические узлы (около 20 % больных) и кости скелета (прежде всего череп и позвоночник). Метастазы в костях обнаруживают в среднем через 8-9 мес. от начала лечения. При диссеминации опухоли появляются метастазы в легкие (частота метастазов в легкие составляет 45-65 %). В далеко зашедшей стадии заболевания поражаются метастазами и внутренние органы - печень, почки, головной мозг и сердце. Время появления ме
тастазов независимо от локализации составляет в среднем 11,2 мес. (Н. Н.
Трапезников с соавт.).
Диагностика. Первым клиническим признаком опухоли являются боли, носящие тупой, тянущий характер, непостоянные, усиливающиеся по ночам. По мере роста опухоли боли усиливаются и становятся постоянными. У больных с саркомой Юинга в анамнезе почти в половине случаев имеются указания на перенесенную травму.
Рис. 109. Опухоль Юинга большой берцовой кости. Рентгенограмма.
Пальпаторно на участке поражения определяется плотная, неподвижная, без четких границ болезненная опухоль. Для большинства больных саркомой Юинга характерны: повышение температуры до 39 градусов, общая слабость, недомогание, лейкоцитоз, повышение СОЭ. На месте пораженного участка появляется припухлость с признаками воспалительного процесса: кожа краснеет, становится напряженной, горячей на ощупь. Подкожные вены расширены. Заболевание протекает циклично с периодами ремиссии: припухлость и все воспалительные явления исчезают, температура становится нормальной.
На рентгенограмме при поражении трубчатой кости саркомы Юинга определяются деструктивные остеолитические изменения в виде мелкоочаговой деструкции со множеством мелких округлых или овальных, нечетко очерченных участков разрежения кости, которое придают ей «испещренный» вид. Костномозговой канал оказывается расширенным и весь диафиз утолщенным. Реакция надкостницы выражена в виде линейного или слоистого (два-три слоя) периостаза, придавая диафизу веретенообразное расширение.
Периостальная реакция встречается в виде козырька путем отслаивания опухолью надкостницы. По мере прогрессирования злокачественного процесса кость разрушается в большой степени и опухоль прорастает в мягкие ткани.
Основным рентгенологическим симптомом разрушения кости при поражении метафизарных отделов является мелкоочаговая деструкция (Рис. 109). В тазовых костях, где ценным и постоянным диагностическим признаком саркомы Юинга является наличие внекостного мягкотканного компонента без известковых включений. Диагноз саркомы Юинга ставят на основании своеобразного клинического течения болезни, в совокуп
ности с рентгенологическими данными и гистологическим анализом биопсии.
Дифференциальная диагностика. Саркому Юинга следует дифференцировать от: хронического гематогенного остеомиелита, остеогенной саркомы.
Хронический остеомиелит. При этой болезни, в отличие от саркомы Юинга, наблюдается острое начало, сравнительно рано появляется периостальная реакция и выраженная местная болезненность. Ограниченный очаг располагается ближе к метафизарной части, особенно у детей отмечается температурная реакция.
В противоположность хроническому остеомиелиту в опухоли Юинга на рентгенограмме не наблюдается участков некроза кости с секвестрацией. У детей без биопсии нередко имеются затруднения в дифференциации этих заболеваний.
Остеогенная саркома отличается от опухоли Юинга по следующим признакам:
Остеогенная саркома
а) Локализация - ближе к метафизарному;
б) Опухоль всегда единична;
в) Костномозговая
полость сужена;
г) Новообразованные периостальные спикулы располагаются перпендикулярно к длине кости;
д) Нечувствительна к терапевтическим дозам рентгеновских лучей;
е) Морфологические данные различны;
Опухоль Юинга
а) Поражается диафизарный отдел;
б) Поражение множественное;
в) Костномозговая полость расширена;
г) Периостальные наслоения располагаются параллельно к длине кости, отсутствует «козырек» саркомы;
д) Весьма чувствительна к рентгеновским лучам;
ж) Нередко метастазирует в регионарные лимфатические узлы и рано дает метастазы в кости;
ж) Рано дает метастазы в легкие при любом лечении. Не метастазирует в другие кости.
Лечение. При первичном поражении кости опухолью Юинга, учитывая высокую чувствительность ее к лучевым и лекарственным воздействиям, основным способом лечения является лучевая терапия. Хорошие непосредственные результаты лечения дает лучевая терапия. Хорошие непосредственные результаты лечения при этом достигаются при использовании суммарной очаговой дозы 55-60 Гр. Учитывая, что распространение опухоли идет по костномозговому каналу, облучению подлежит вся кость, в которой выявлен очаг поражения. Литературные данные показывают, что после лучевого лечения 5 лет живут около 10 % больных. С широким использованием химиотерапии доза облучения может быть снижена.
В настоящее время профилактической химиотерапии саркомы Юинга отводится важное место. Результаты использования сарколизина и цикло- фосфана (Н. Н. Трапезников с соавт.) для предотвращения генерализации опухоли показали, что происходит достоверное улучшение 5-летней выживаемости больных по сравнению с таковой при чисто лучевом лечении (соответственно 4,7 и 40,8 %).
Адъюватная химиотерапия саркомы Юинга включает: адриамицин внутривенно в 1, на 8-й и 15-й день цикла в дозе 20 мг/м2; циклофосфан - внутривенно или внутримышечно 3 раза в неделю, всего шесть введений за цикл до общей дозы 1,5 г/м2; винкристин - внутривенно по 0,75 мг/м2 в 1, на 8-й и 15- й день цикла. Второй и третий циклы лекарственного лечения проводят с интервалом 1 мес., с 4 по 9-й цикл с интервалом 2 мес.
Комбинированное лечение с применением адъювантной химиотерапии увеличивает число полных ремиссий при саркоме Юинга: в течение 3- х лет они наблюдались у 40,8-58 % больных (Трапезников Н. Н. И др.; W. Lucker et al; Bacci М et al).
Хирургическое лечение при саркоме Юинга пока малоприемлемо и применяют его около 20 % больных. Показанием к нему являются: рецидивы, возникающие после лучевой терапии; мучительные боли, которые не снимаются лучевым воздействием; безэффективность консервативного лечения. При этом производят или ампутацию конечности или резекцию плоской кости.
Параоссальная остеосаркома (Юкстакортикальная саркома). Она является разновидностью остеогенной саркомы, отличается более длительным и менее злокачественным течением.
Эта форма опухоли встречается редко и составляет около 1-2 % всех первичных злокачественных опухолей костей. Одинаково часто поражает оба пола, преимущественно в возрасте старше 30 лет. Параоссальная остеосаркома чаще всего развивается в мягких тканях вблизи костей, образующих коленный сустав. Поэтому типичной локализацией опухоли является область коленного сустава - на задней поверхности бедренной или большеберцовой кости; опухоль возникает из параоссальной соединительной ткани (Lichtenstein).
Патологическая анатомия. Параосальная остеосаркома располагается вне кости, но связана с периостом и подлежащей костью; имеет костную консистенцию; образование инкапсулировано, но может прорастать и в окружающие мышцы. Поверхность распила опухоли неоднородна: центральные участки ее отличаются большой плотностью, напоминая местами компактную кость беловато - серого цвета или слоновую кость; периферические зоны опухолевой ткани менее плотные, но также с участками костной плотности и очагами обызвествлений.
Диагностика. Для параосальной саркомы характерно незаметное начало и медленное течение. Поэтому в клиническом течении выделяют две ясно выраженные фазы: 1) начальная (доброкачественнная), которая может
длиться много месяцев, а иногда и лет. Основным симптомом является наличие плотной бугристой, неподвижной малоболезненной опухоли, незначительно ограничивающее движение в суставе; 2) поздняя (злокачественная), при которой рост опухоли усиливается и клинически характеризуется наличием болей, припухлости и нарушением функции конечностей. В этой фазе наблюдается гематогенное метастазирование в легкие. Общее состояние больных долгое время остается удовлетворительным. Параоссальная остеосаркома имеет очень характерную рентгенологическую картину: на рентгенограмме в начальной фазе определяется наличие опухолевого узла различной величины, расположенного в мягких тканях вблизи кости; опухоль четко очерчена, хорошо отграничена. С увеличением размеров опухоли появляются изменения в корковом слое кости: или утолщается, или разрушается, и опухолевые массы внедряются в костномозговое пространство. Периостальная реакция, как правило, отсутствует (Рис. 110). Клинические и рентгенологические данные позволяют в большинстве случаев распознавать параоссальную остеосаркому.
В дифференциальной диагностике следует уделить внимание следующим заболеваниям: остеопластической формы остеосаркомы, оссифи- цирующему миозиту, остеохондромы, оссифицирующейся гематоме, избыточной костной мозоли, хроническому остеомиелиту, туберкулезу сустава.
Рис. 110. Параоссальная саркома (по Weston): а) ангиограмма; б) макропрепарат.
Лечение. Наилучшим методом лечения параоссальной саркомы является ампутация конечности. Опухоль малочувствительна к лучевому воздействию и поэтому оно не применяется.
Ретикулосаркома кости. Ранее ретикулосаркому относили к опухоли Юинга. Она по своему клиническому течению и рентгенологическим проявлениям напоминает собой опухоль Юинга, но отличается от последней более доброкачественным течением и лучшим прогнозом. Ретикулосаркому в отдельную самостоятельную нозологическую единицу опухоли кости выделили в 1939 г. Parker, Jackson. Этиология и предрасполагающие моменты неизвестны. Опухоль развивается из ретикулярной ткани костного мозга и состоит в основном из крупных круглых клеток. Ретикулосаркома может быть в виде солитарного образования или множественного поражения. Среди других первичных злокачественных опухолей костей ретикулосаркома составляет 2-5 %.
Мужчины заболевают в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Эти опухоли встречаются чаще всего в возрасте 20-40 лет.
Опухоль чаще поражает длинные трубчатые кости, преимущественно локализуется на нижних конечностях (бедро и большеберцовая кость) и костях таза; поражаются мета- и диафизарные отделы трубчатых костей. Гораздо реже опухоль развивается в плечевой кости, ребре, позвонке, лопатке и в костях черепа.
Патологическая анатомия. По внешнему виду ретикулосаркома представляет собой мягкую ткань серо-розового цвета, иногда с участком некроза и кровоизлияниями. Опухоль растет в костномозговом канале длинных или костномозговом пространствах плоских костей. По мере роста опухоли происходит деструкция кости с последующей инфильтрацией окружающих тканей.
По сравнению с другими первичными злокачественными опухолями метастазы при ретикуло саркоме обнаруживаются в более поздние сроки. Метастазы чаще и раньше всего развиваются в лимфатических узлах, затем в костях, легких, подкожной жировой клетчатке, позвонках, головном мозге. Метастазы в регионарных и отдаленных лимфатических узлах наблюдаются у 20-24 % больных, а в костях- у 15 % больных. Метастазы в легких могут появляться довольно поздно после лечения и встречаются у около 10-13 % больных.
Диагностика. Ведущим и наиболее ранним клиническим симптомам заболевания являются боли. Вначале боли непостоянны и мало беспокоят больных. В последующем по мере роста опухоли на протяжении нескольких месяцев и даже лет боли нарастают, становятся сильными и приобретают постоянный характер. На месте пораженного участка появляется припухлость плотноэластической консистенции, умеренно болезненной при пальпации. У ряда больных, как и при саркоме Юинга, наблюдаются местные воспалительные явления, недлительное повышение температуры, лей
коцитоз, ускорение СОЭ. Общее состояние больного долгое время остается хорошим.
Рентгенологическая картина ретикулосаркоми и саркомы Юинга во многом сходна. На рентгенограммах видно преобладание костных деструктивных изменений и слабо выраженная периостальная реакция, чаще имеющая линейный характер. Остеолитические очаговые изменения нечетко отграничены от соседней здоровой кости, структура губчатого вещества при ретикуло саркоме имеет пятнистое, мраморное строение. Деструкция костной ткани обнаруживается в виде мелких ячеистого характера очагов округлой или овальной формы с нечеткими контурами трубчатой кости.
Диагноз ретикуло саркомы ставится на основании клинико-рентгено- логических данных и результатов гистологического исследования биопсии.
Дифференциальная диагностика. Ретикулосаркому кости следует дифференцировать от: саркомы Юинга, хронического остеомиелита, остеогенной саркомы, лимфогранулематоза.
Саркома Юинга. Клинико-рентгенологические проявления ретикулосаркоми кости во многом сходны с признаками саркомы Юинга. Однако ретикулосаркома имеет ряд отличительных признаков, к которым в первую очередь относится: более медленный рост опухоли по сравнению с саркомой Юинга; несоответствие между обширностью поражения кости и хорошим общим состоянием больного; иррадиация болей в ближайший сустав.
Практически окончательный диагноз устанавливается после гистологического исследования.
Остеогенная саркома. При ретикуло саркоме наиболее часто первым признаком заболевания являются боли, однако они не достигают такой силы, как при остеогенной саркоме. При ретикулосаркоме анамнез длительный, поражает средний возраст, отмечается повышение температуры тела, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Постановке правильного диагноза помогает рентгенологическое исследование и анализ гистоструктуры опухоли.
В отличительном распозновании от других заболеваний ( хронический остеомиелит, лимфогранулематоз) поставить правильный диагноз первичной ретикулярной саркомы кости позволяют следующие признаки: длительный анамнез заболевания, средний возраст больного, умеренные боли, наличие опухоли и деструктивные остеологические изменения очагового характера в метадиафизе трубчатых костей с небольшими периостальными наслоениями.
Лечение. Для лечения ретикуло саркомы используют комбинированные методы терапии как и при саркоме Юинга; ретикулосаркома обладает высокой чувствительностью к лучевому воздействию. Хирургическое лечение первичной опухоли следует считать малооправданным показанием к нему как и при саркоме Юинга. Наиболее приемлемым методом лечения ретикулосаркоми является лучевая терапия на первичный очаг с последующей профилактической химиотерапией для подавления роста субклини
ческих метастазов. Выживаемость более 5 лет при этой опухоли составляет 35-40%.
Хондросаркома. Опухоль возникает из хрящевой ткани, которая в процессе своего развития не образует опухолевой кости и остеолида, чем и отличается от остеосаркомы. Встречается относительно часто, составляя 10-17 % всех первичных злокачественных костей. Хондросаркома наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте (30-60 лет), причем мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль может поражать бедренные кости, большеберцовые, затем кости таза, ребра, лопатку, ключицу, пяточную кость.
Различают центральный и периферический тип хондросаркомы. В зависимости от генеза новообразования выделяют первичные и вторичные формы. Вторичная хондросаркома развивается на почве хондромы, остеохондромы, очагов дисхондроплазии (болезнь Олье), деформирующей остеодистрофии (болезнь Пэджета).
Хондросаркома имеет характерную особенность - возможность излечения при раннем весьма радикальном хирургическом вмешательстве и фатально злокачественное течение при паллиативном хирургическом лечении, например, при кюретаже (В. Д. Чаклин).
Патологическая анатомия. Хондросаркома - злокачественная опухоль хрящевого строения. По внешнему виду опухоль представляет собой новообразование плотной или эластичной консистенции синевато-белого цвета. На разрезе нетрудно определить хрящевой ее характер, однако в ней могут быть очаги оссификации и пертификаты (обызвествления). При наличии ослизнення, распада или кровоизлияний опухоль более мягкая, не имеет ясного отграничения от соседней ткани. В периоде некроза и распада определяется размягчение и флюктуация опухоли.
Для хондросаркомы характерно гематогенное метастазирование в легкие, однако метастазы при этой опухоли наблюдаются реже и в более поздние сроки, чем при других злокачественных опухолях костей.
Диагностика. При первичной хондросаркоме основными симптомами болезни являются наличие опухоли и боли в области пораженного участка. С развитием опухоли боли усиливаются, хотя не достигают такой интенсивности как при остеогенной саркоме. Характерным для хондросаркомы является длительное течение заболевания, ограничение подвижности в суставе и двигательные нарушения постепенно увеличиваются.
При осмотре обнаруживается большая бугристая опухоль. Пальпаторно консистенция опухоли плотная, умеренно болезненная. Кожа над ней бывает натянутой, блестящей, температура остается нормальной, иногда с расширенными подкожными венами. В общем состоянии больных особых изменений не наблюдается, долгое время остается оно вполне удовлетворительным. Ухудшение общего состояния больного и повышение температу
ры тела наблюдается при достижении опухолью больших размеров, сопровождающимися в отдельных узлах некрозом и распадом.
Рентгенологическая картина хондросаркомы зависит от локализации опухоли (центрального или периферического расположения) и скорости ее роста.
При центральном расположении хондросаркома на рентгенограмме выявляется в виде одиночного крупного, округлой формы очага деструкции, четко очерченного от здоровой кости, на месте поражения кость утолщена и вздута. Корковый слой местами утолщен, местами истончен, а при разрушении его растущей опухолью выходит в окружающие ткани. Для хондросаркомы на рентгенограмме характерны наличие крапчатых, пятнистых, различного размера участков обызвествления (Рис. 111).
При перифической хондросаркоме деструктивные изменения локализуются в краевых отделах кости. У одних больных выявляются выраженные склеротические изменения в прилежащем отделе коркового слоя пораженной кости, у других периостальная реакция отсутствует. У других больных обнаруживаются остатки остеохондромы. На рентгенограмме признаками озлокачествления являются: появление узловатой обызвествленной опухоли, потеря четкости границ опухоли, деструкция прилежащих отделов кости и др.
Выраженные клинико-рентгенологические данные, дополненные морфологическим исследованием, позволяют поставить правильный диагноз. Однако в дифференциальной диагностике следует иметь в виду следующие заболевания: остелитическую остеосаркому, остеобластокластому, хондрому, доброкачественную хондробластому.
Хондромиксоидную фиброму, параоссальную остеосаркому. Клинико-рентгенологические данные указанных заболеваний подробно изложены в разделе «опухоли костей».
С целью уточнения диагноза нередко приходится прибегнуть к пункционной или эксцизионной биопсии с последующим гистологическим исследованием.
Лечение. Лечение больных с хондросаркомой представляет сложную проблему из-за малой чувствительности
599
Рис. 111. Хондросаркома бедра с прорывом опухоли через кортикальной слой (В. Д. Чаклин). Рентгенограмма до операции (а) и после резекции бедра (б).
опухоли к лучевым воздействиям и противоопухолевым препаратам. Поэтому на данном этапе хирургическое вмешательство остается основным методом лечения больных с хондросаркомой. При этом объем производимой операции в значительной мере зависит от локализации опухоли, размеров ее и степени злокачественности опухоли. При небольших размерах и умеренной степени злокачественности (I-П степени) выполняют резекцию экстирпацию (лопатки) кости. С целью соблюдения радикализма операцию производят в объеме меж- лопаточно-грудного вычленения. При хондросаркоме трубчатых костей (особенно анаплазированных формах) производят ампутацию или экзартикуляцию (вычленение) конечности.
После проведенного хирургического или комбинированного (+луче- вое) лечения 10 -летняя выживаемость составляет 31,3 и 33,3 % соответственно (Н. Н. Трапезников и др.).
Фибросаркома. Опухоль возникает из соединительной ткани и не обладает способностью к образованию костной ткани ни местно, ни в метастазах.
Фибросаркома относится к группе остеосарком, однако отличается от остеосаркомы своим медленным и более благоприятным течением.
Одинаково часто встречается как у молодых, так и пожилых людей обоего пола; составляет от 2 до 4 % всех первичных злокачественных опухолей костей. Опухоль часто локализуется в дистальном отделе эпифиза бедра и проксимальном конце большеберцовой кости.
В соответствии с их происхождением и местоположением фибросаркомы подразделяют на центральные и периферические (периостальные) формы. Внешне фибросаркомы представляют собой овальной или округлой формы образования, плотной консистенции, интимно связанные с костью. На разрезе опухоль имеет беловато-желтый цвет, однородные, обычно без участков некроза, кровоизлияний и размягчения.
Клиника и диагностика. Важным клиническим признаком центральной формы фибросаркомы являются боли, которые в начале болезни умеренные и непостоянные, затем приобретает постоянный и мучительный характер. Припухлость на месте поражения появляется только через несколько месяцев от начала заболевания, когда происходит прорастание опухоли коркового слоя кости и распространяется на окружающие мягкие ткани. Иногда первым признаком опухоли является патологический перелом. В большинстве случаев эти опухоли протекают весьма злокачественно, быстро растут и рано метастазируют в легкие. Рентгенологическая картина центральной фибросаркомы характеризуется наличием в метафизе трубчатой кости различного размера остеолитической деструкции, иногда часто очерченной от окружающей кости. Корковый слой местами разрушается изнутри и истончается. В мягкотканной части опухоли никогда не наблюдается участок патологического костеобразования. При периферической фибросаркоме основные жалобы больных сводятся к наличию припухлости в пораженном участке, болей при движении и ограничению функции конечно
сти. Пальпаторно определяется плотноэластической консистенции неподвижная опухоль, умеренно болезненная. Эти формы фибросаркомы растут медленно, в течение 6-8 мес. Метастазы в легкие дают поздно, причем в далеко зашедшей стадии.
При рентгенологическом исследовании выявляется четко очерченное, неправильно округлой или овальной формы однородное образование, расположенное в мягких тканях, параллельно длинной оси кости.
Диагноз фибросаркомы ставится на основании клинико-рентгенологических исследований и данных биопсии.
Перифические (периостальные) фибросаркомы распознаются часто без затруднений. Трудности в диагностике нередко связаны с центральными формами фибросаркомы. В этих случаях необходимо дифференцировать их от ретикулосаркомы, саркомы Юинга и вторичных метастатических образований.
Лечение фибросаркомы аналогично лечению остеогенной саркомы (см. раздел). Прогноз при фибросаркоме более благоприятен, чем при других формах костных сарком. Обязательным условием является радикальный метод операции.
Метастатические опухоли. У больных злокачественными опухолями других органов в поздних стадиях наблюдаются явные или скрытые, или «немые» метастазы в кости скелета. Явные метастазы дают о себе знать клиническими симптомами (боль, патологические переломы и др.). Скрытые метастазы не дают клинических симптомов, но их можно выявить рентгенологическими исследованиями. При обнаруживании метастатического поражения кости скелета у тех больных, у которых первичные очаги опухоли остаются скрытыми и нераспознанными, у них необходимо производить детальное исследование следующих органов: молочная, щитовидная и предстательная железы, легкие, желудок, поджелудочная железа, надпочечники. Своевременному и правильному распознаванию метастазов в кости скелета помогают данные анамнеза и установление множественности очагов поражения в костной системе.
Еще по теме ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ:
- 1.6. Некоторые «парадоксальные» феномены при старении
- Глава 5. Аллергические заболевания носа и уха
- Глава 7. Бронхиальная астма
- Глава 15. Аутоиммунные заболевания
- IV. Симптоматическая терапия боли
- Глава VII СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ НЕКОТОРЫХ ЧАСТНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ РАСПРОСТРАНЕННОГО ОПУХОЛЕВОГО ПРОЦЕССА
- ГЛАВА 17. ОЧИЩЕНИЕ ОРГАНИЗМА? ОНИ НЕ ВЕДАЮТ, ЧТО ТВОРЯТ!
- Содержание
- Глава 8 ТРОМБОЗ ГЛУБОКИХ ВЕН И ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
- ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
- ОГЛАВЛЕНИЕ
- СОДЕРЖАНИЕ
- Результаты исследования и их обсуждение