<<
>>

ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Заболеваемость и смертность. Первичные злокачественные опухоли кости встречаются относительно редко и составляют менее 1 % всех форм рака у мужчин, а у женщин в большинстве стран мира на эту форму прихо­дится 0,3-0,4% .

Первичные опухоли костей сравнительно чаще встречаются у детей и составляют около 3% всех злокачественных новообразований. Опу­холи костей чаще поражают людей во втором десятилетии жизни, то есть наиболее часто поражают детей, подростков и лиц молодого возраста.

Необходимо отметить, что вторичные злокачественные опухоли кос­тей (метастазы рака костей) регистрируются в 20 раз чаще, чем первичные новообразования (Чаклин А.В.).

Из первичных злокачественных опухолей костей наиболее часто встре­чаются остеогенная саркома (50-60%), хондрасаркома, опухоль Юинга и фибросаркома.

Территориальные особенности распространения заболеваемости зло­качественными новообразованиями костей в странах мира показывают, что самая высокая заболеваемость отмечается в Европейских государствах (Ис­пании, ФРГ, Румынии, Исландии, Венгрии). Низкая заболеваемость наблю­дается в Америке, Норвегии, Швеции. Мужчины болеют злокачественны­ми опухолями костей в 1,4 - 1,5 раза чаще, чем женщины.

Риск и профилактика. К факторам риска злокачественных новообра­зований костей относятся: ионизирующая радиация, канцерогены, изотопы радия, радиоактивный стронций и др. (М.К.Стуконис). Стимулирующими факторами в генезе опухолей костей могут быть различные травмы, метал­лические инородные тела, химические вещества (бериллий). Существует мнение, что лучевая терапия и радиоизотопная диагностика в детском воз­расте может повышать риск возникновения опухолей костей. Некоторые болезни костей (болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, костно-хрящевые экзостазы) являются предрасполагающими факторами в возникновении остеогенных сарком и хондрасаркомы. Имеется генетическая предрасполо­женность к ретинобластомам костей, которые часто встречаются в семьях.

Патологическая анатомия. С точки зрения клинической диагностики наиболее удобно разделение опухолей костей на 4 главных группы:

1) первичные доброкачественные опухоли;

2) первичные злокачественные опухоли;

3) опухоли, врастающие в кость из соседних тканей и органов;

4) метастазы раковых и саркоматозных опухолей в кости.

Диагноз опухоли ставится с учетом данных, полученных путем клиничес­кого, рентгенологического, гистологического и других методов исследования.

Существует множество классификаций по поводу опухолей костей. Ниже приводим ряд наиболее распространенных классификаций, которые находят широкое применение на практике.

Классификация Коли (1960).

Злокачественные опухоли Остеосаркома Хондрасаркома первичная Хондросаркома вторичная Фибросаркома

Саркома Юинга (эндотелиома) Ретикулоклеточная саркома Гигантоклеточная опухоль Ангиосаркома

Ангиобластома

Плазмоклеточная миелома Метастатический рак

Доброкачественные опухоли Остеома Остеод-остеома Хондрабластома Хондрома Остеохондрома Хондрамиксоидная фиброма Неостеогенная фиброма костей Фиброзная дисплазия Гигантоклеточная опухоль Кавернозная опухоль Плексиформенная ангиома

Заслуживает внимания классификация первичных опухолей костей, в основу которой положен эбриогенез тканей (Виноградова Т.В., 1960).

Исходная ткань Доброкачественные

опухоли

Злокачественные

опухоли

Хрящевая ткань Хондрома.

Остеохондрома.

Хондрабластома.

Хондрамиксоидная

фиброма

Хондрасаркома
Костная ткань Остеома. Остеодная остеома. Остеоблас­токластома (гиганток­леточная опухоль) Остеогенная саркома. Злокач. остеобласток­ластома.
Соединительная ткань Фиброма. Миксома Фибросаркома.

Миксосаркома

Жировая ткань Липома Липосаркома
Сосудистые элементы Гемангиоэндотелиома.

Ангиома

Ангиосаркома. Геман­гиоэндотелиома. .Зло­качественная.

Ретикулярная ткань. Не известны Ретикулосаркома. Лимфогранулематоз. Лейкозы. Миелома.
Не выяснена Опухоль Юинга
Нервная ткань Неврофиброма.

Невролемомма

Невролемомма
Эпителиальная

ткань

Адамантинома длин­ных трубчатых костей
Одонтогенная ткань Адамантинома. Одонтома мягкая. Одонтома твердая

Широкое практическое применение находит французская номенкла­тура опухолей костей (1966).

A. Первичные опухоли Злокачественные Саркома юкстакортикальная Хондросаркома Фибросаркома Саркома Юинга Ретикулосаркома Миелома Солитарная плазмацитома

Б. Метастатические опухоли

Сосудистые

Ангиома

Ангиосаркома

Гемангиоперецитома

Из нервной ткани

Нейрофиброматоз

Адамантинома

Г. Заболевания кроветворного

аппарата костей

Лейкозы

Болезни костей при анемии и полиглобуленемии

B. Доброкачественные опухоли

Гигиантоклеточная опухоль (остеобластокластома по Т.П. Виноградовой)

Остеома

Остоид-остеома и остеобластома Солитарный экзостоз Множественный экзостоз Солитарная хондрома

Болезнь Коли

Анемия с фальциформными клетками

Гемолитическая болезнь Минковского - Шоффарда Ретикулез костей Поражение костей при болезни Ходжикина

Поражение костей при болезни

Хондраматоз костей (болезнь Олье)

Хондробластома Хондрамиксоидная фиброма Фиброма (неоссифицирующая Метафизар)

Фиброма оссифицирующая

Десмоидная фиброма (диаффизарная) Бенье - Бекашаумана Первичная киста Поражение костей при болезни

Гоше

Аневризматическая киста.

С клинической точки зрения лучше систематизированы злокачествен­ные новообразования костей в классификации Шайвича и Мондольфо.

Злокачественные опухоли Доброкачественные опухоли

Опухоли остеобластической дифференциации.

Остеосаркома (остеобластическая Остеома

саркома или склезирующая остеогенная Остеоид- остеома саркома) Остеобластома

Опухоли с хондробластической дифференциацией.

Ходросаркома (хондрабластическая остеохондрома саркома) Хондрома

Эпифизарная хондрабластома Хондромиксоидная фиброма

Опухоли с гигантоклеточной дифференциацией.

Гигантоклеточная опухоль Гигантоклеточная опухоль

Опухоли с ретикулолимфацитарной дифференциацией.

Первичная ретикулоклеточная саркома костей

Опухоли с миелоидной дифференциацией.

Миелома

Опухоли с фибробластической дифференцией.

Фибросаркома Фиброма

Опухоли с липобластической дифференциацией Липосаркома Липома

Опухоли с ангибластической дифференциацией Ангиосаркома Ангиома

Хордома

Адамантинома

В настоящее время как для практической, так и для научной деятельности наиболее удобна классификация опухолей костей, изданная ВОЗ в 1972 г.

Гистологическая классификация первичных опухолей костей и опухо­леподобных поражений.

I. Костеобразующие опухоли.

А. Доброкачественные

1. Остеома.

2. Остеоид-остеома и остеобластома (доброкачественная остеобластома). Б. Злокачественные

1. Остеосаркома (остеогенная саркома)

2. Юкста кортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

II. Хрящеобразующие опухоли.

А. Доброкачественные

1. Хондрома

2. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз)

3. Хондробластома (доброкачественная хондробластома, эпидиафизар ная хондробластома)

4. Хондромиксоидная фиброма Б. Злокачественные

1. Хондросаркома

2. Юкстакортикальная хондросаркома

3. Мезенхимальная хондросаркома

III. Гигантоклеточная опухоль.

IV. Костномозговые опухоли

1. Саркома Юинга

2. Ретикулосаркома кости

3. Лимфосаркома кости

4.

Миелома

V. Сосудистые опухоли

A. Доброкачественные

1. Гемангиома

2. Лимфангиома

3. Гломусная опухоль (гломангиома)

Б. Промежуточные

1. Гемангиоэндотелиома

2. Гемангиоперицитома

B. Злокачественные

1. Ангиосаркома

VI. Другие соединительные опухоли.

А. Доброкачественные

1. Десмопластическая

2. Липома

Б. Злокачественные

1. Фибросаркома

2. Липосаркома

3. Злокачественная мезенхимома

4. Недифференцированная саркома

VII. Прочие опухоли.

1. Хордома

2. «Адамантимома» длинных костей

3. Неврилемомма (шванннома, невринома)

4. Нейрофиброма

VIII. Неклассифицируемые опухоли.

IX. Опухолеподобные поражения.

1. Солитарные поражения.

2. Солитарная костная киста (простая или однокамерная костная киста).

3. Юкстакортикальная (околосуставная) костная киста (внутри сустав­ной ганглион).

4. Метаэпифизарный костный дефект (неоссифицирующая фиброма).

5. Эозинофильная гранулема.

6. Фиброзная дисплазия.

7. Оссифицирующий миозит.

8. Коричневая опухоль гиперпаратиреоидизма.

Среди перечисленных гистологических форм злокачественных опухо­лей костей чаще встречаются остеогенная саркома, опухоли Юинга, рети­кулосаркома кости, редко встречающейся формой новообразований явля­ется липосаркома, злокачественная мезенхимома. Опухоли костей относятся к тем формам, где имеются определенные трудности в выработке единой классификации по стадиям. Тем не менее, комитетом Международного Про­тиворакового Союза выработана классификация по системе TNM.

КОСТИ

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т первичная опухоль

ТХ недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО первичная опухоль не определяется

Т1 опухоль ограничена кортикальным слоем кости

Т2 опухоль распространяется за кортикальный слой кости

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответству­ющие локализации первичной опухоли

NX недостаточно данных для определения регионарных лимфатичес­ких узлов

N0 нет признаков метастатического поражения регионарных лимфати­ческих узлов

N1 регионарные лимфатические узлы поражены метастазами

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

МХ недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

МО нет признаков отдаленных метастазов

Ml имеются отдаленные метастазы

G ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX степень дифференцировки не может быть установлена G1 высокая степень дифференцирови G2 средняя степень дифференцировки G3 низкая степень дифференцировки G4 недифференцированные опухоли

Примечание: саркома Юинга и первичная лимфома кости оценивает­ся как: G4

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

Стадия 1А Gl,2 Т1 N0 МО
Стадия 1Б Gl,2 Т2 N0 МО
Стадия 2А G3,4 Т1 N0 МО
Стадия 2Б G3,4 Т2 N0 МО
Стадия 3 не определяется
Стадия 4А любая G любая Т N1 МО
Стадия 4Б любая G любая Т любая N Ml

Доброкачественные опухоли костей.

К наиболее часто встречающим­ся формам доброкачественных опухолей костей относятся: остеома, остео­хондрома, гигантоклеточная опухоль (остеобластокластома), хондраблас­тома, остеоидная остеома, хордома, хондромиксоидная фиброма, солитарная костная киста, аневризматическая костная киста.

1. Остеома возникает из глубоких слоев периоста, где залегают остеоб­ласты. В зависимости от наличия или отсутствия губчатой части различают: компактную, спонгиозную (губчатую) и смешанные формы опухоли.

Компактная опухоль состоит из плотной кортикальной костной ткани и чаще развивается из костей черепа и нередко вдается в просвет полостей носа. Спонгиозная форма остеомы обычно возникает в области эпифизар­ного хряща и наблюдается преимущественно на длинных трубчатых костях, особенно бедренной и плечевой.

Остеома представляет собой костный узел на ножке, прикрепленной к скелету (в виде нароста на дереве). На распиле видна или губчатая, решетча­тая костная ткань (губчатая остеома) или плотная компактная ткань (ком­пактная остеома).

Иногда видны кисты, заполненные костным мозгом или жиром.

Клинически остеома протекает бессимптомно, растет медленно, выяв­ляется часто больным случайно при ощупывании или рентгенологическом исследовании конечности. Большие по размеру опухоли могут нарушать функцию конечности в результате давления на окружающие опухоль мыш­цы, сухожилия и нервы.

Диагноз остеомы ставится на основании клинико-рентгенологических данных.

Лечение. Опухоль подлежит удалению вместе с кортикальной пластин­кой здоровой кости. При радикальном удалении рецидива не наступает. Про­гноз благоприятный.

2. Остеоид-остеома составляет 9-10 % всех доброкачественных опухо­лей костей. Встречается в возрасте 10-25 лет у мужчин. Опухоль чаще лока­лизуется в большеберцовой, бедренной, плечевой костях, реже в других частях скелета. Остеоид-остеома возникает в глубине кости, у детей чаще в спонгиозной ткани. Опухоль характеризуется ограниченным участком вы­раженного склероза с «просветлением» в центре. Наиболее ранним клини­ческим симптомом заболевания являются постоянные тупые боли. Време­нами боли бывают настолько сильными, что приходится назначать обезболивающие средства. Больные сразу обращаются к врачу, поэтому продолжительность заболевания бывает неопределенно длительной.

При осмотре не определяется ни припухлость, ни воспалительная ре­акция мягких тканей вокруг очага, несмотря на длительность течения забо­левания; температура не повышена, анализ крови без патологии. Кожа над опухолью не изменена. Пальпаторно определяется болезненность патоло­гического участка. При длительном болевом синдроме выявляется атрофия мышц конечности и хромота. Рентгенологическая картина остеоид-остео­мы имеет характерные признаки: под надкостницей в губчатом поперечни­ке, или корковом веществе выделяется округлое или овальное пуговчатые около 0,1 -0,2 см в поперечнике, в некоторых случаях от 0,5-2 см, с хорошо очерченными контурами. Очаг окружен зоной склероза, но она может иметь вид склеротического ободка.

Рентгенологическая картина остеоидостеомы сходна с хроническим остеомиелитом (абсцесс Броди), поэтому их следует дифференцировать. Диагноз остеоид-остеомы ставится на основании характерных клинико-рен­тгенологических признаков.

Лечение. Необходимо хирургическим путем удалить очаг полностью в пределах здоровых тканей. Во время операции обнаруживается строго отгра­ниченный бледный бессосудистый участок кости. Прогноз благоприятный.

3. Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). Остеобластокла­стома чаще обнаруживается в возрасте 20-40 лет, но может встречаться и в другие периоды жизни. Опухоль исходит из костного мозга и надкостницы метафизов длинных трубчатых костей. Корковый слой обычно истончен, иногда полностью исчезает с проникновением опухоли в окружающие мяг­кие ткани. По внешнему виду образование напоминает мягкотканную опу­холь, состоящую из «сосудистой» рыхлой ткани, с буровато-коричневой, желтоватой или серой окраской. На разрезе часто обнаруживаются тонкие перегородки и кистозные полости, с участками некроза в центре, заполнен­ные кровянистой жидкостью.

Рис. 103. Гигантоклеточ­ная опухоль проксималь­ного метаэпифиза малобер­цовой кости. Булавовидное вздутие кости, четко отгра­ниченное, множество тон­ких костных перегородок. Корковый слой истончен, местами утолщен, склер о- зирован. Рентгенограмма.

Гигантоклеточную опухоль характеризу­ют следующие признаки (В. Д. Чаклин). Рис. 103.

1. Заболевание чаще наступает в моло­дом возрасте (20-30 лет).

2. Большинство гигантоклеточных опухо­лей располагается в зоне метафаза и эпифиза.

3. Боли с активным периодом ночью (боль отсутствует при костной кисте и др.).

4. Припухлость появляется рано и паль­пируется.

5. Расширенный кортикальный слой ис­тончен и при пальпации чувствуется хруст.

6. На рентгенограмме выявляют ограни­ченную деструкцию, передний кортикальный слой перфорирован. Распространение гиган­токлеточной опухоли может быть многока­мерным, и в этих случаях рентгенограмма на­поминает мыльный пузырь.

7. Периостальная реакция, которая вы­ражена при других поражениях костей, наблю­дается здесь редко.

8. Клетки стромы при гигантоклеточных опухолях обнаруживают большую активность в росте: рентгенологически и морфологичес­ки выражена вариабельность.

9. Клетки стромы содержат кислую фос­фатазу и не включают щелочной фосфатазы.

Гигантские клетки при костной кисте, фиброме, остите или неоссифицирующей фиброме и др. находят в неболь­шом количестве.

При остеобластокластомах гигантские клетки встречаются в большом количестве и расположены в беспорядке.

Встречается литическая форма остеобластокластомы, при которой воз­можен одиночный метастаз в легкие. Поэтому истинная остеобластоклас­тома или гигантоклеточная остебластокластома или гигантоклеточная опу­холь не является бесспорно доброкачественной, как принято думать (В. Д. Чаклин).

Злокачественное превращение гигантоклеточной опухоли доказано в 10-15 % всех случаев, и поэтому эту опухоль следует отнести к предраковым.

По рентгеновским снимкам трудно установить наступившую малиг­низацию. Эту форму опухоли следует дифференцировать от: остеолити- ческой саркомы, аневризматической костной ткани, хондрабластомы.

Правильный диагноз устанавливается при срочном гистологическом исследовании материала, полученного путем пункции или эксцизионной биопсии.

Лечение. Применяются хирургические, лучевые и комбинированные методы лечения. Наилучшие результаты лечения дает резекция кости. Реци­дивы наблюдаются в 20-30 % случаев, которые создают благоприятную по­чву для малигнизации опухоли. Комбинированное лечение улучшает ре­зультаты.

4. Хондрабластома (опухоль Кодмена) - доброкачественная хрящевая опухоль. Она возникает в эпифизарных отделах трубчатых костей и развива­ется чаще всего в возрасте от 20 до 30 лет, причем одинаково часто как у мужчин, так и у женщин (Рис. 104).

Поражаются проксимальный эпифиз плечевой и бедренной костей. По мере роста опухоль может распространяться на прилежащие отделы диафиза. Сообщаются единичные случаи ее озлокачествления.

Наиболее частым и ранним клиническим симптомом при хондраблас- томе являются боли. Кроме боли отмечаются припухлость верхнего отдела плеча или тазобедренного сустава, ограничение движений, атрофия мышц, утолщение верхней части бедра и расширение в указанной области.

При локальных симптомах общее состояние больных не меняется.

Необходимо отметить, что по мере роста хрящевой опухоли боли уси­ливаются, припухлость в суставе увеличивается. Длительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 5 лет и более.

На рентгенограмме определяется четче всего в губчатом веществе эпи­физа или метафаза кости. Нередко на рентгенограмме выявляются ограни­ченные пятнистые участки в эпифизе, распространяющиеся к метафизу и напоминающие по внешнему виду комки ваты вследствие наличия в опу­холи участков обызвествления. Пери­остальная реакция, как правило, отсут­ствует.

Диагноз хондраблостомы следует дифференцировать от: доброкаче­ственной остеобластокластомы, хонд- расаркомы, остеогенной саркомы, ту­беркулезного поражения суставных головок кости, метастазов рака в кость.

В отличие от туберкулезного про­цесса (по поводу чего больные неред­ко ошибочно попадают в туберкулез-

583

Рис. 104. Хондрабластома плечевой кости. Рентгенограмма.

Рис. 105. Остеохондрома дис­тального метафиза бедренной кости. Рентгенограмма. Экзо­фитное четко очерченное обра­зование, расположенное на ножке. Корковый слой кости плавно переходит на опухоль.

ное учреждение) в пользу неоплазмы указывает быстрое разрастание хря­щевой ткани, значительные боли и сравнительно хорошее общее состояние больных. Кроме тщательного изучения анамнеза в дифференциальной ди­агностике, правильной постановке диагноза хондрабластомы помогает вы­явление характерных рентгенологических данных (ограниченные пятнис­тые участки) и длительной реакции.

При хондросаркоме и остеогенной саркоме в отличие от хондрабласто­мы, выявляются признаки злокачественности (морфологическое исследо­вание выявляет анаплазию и гиперхромность опухолевых клеток).

Лечение хирургическое.

Производят широкую резекцию пораженного участка и дефект заме­щают ауто-гомотрансплантом. Рентгенотерапия не показана.

Прогноз благоприятный.

4. Остеохондрома. В опухоли различают костную основу и наружный хрящевой покров. Остеохондрома чаще развивается из плечевой или бед­ренной кости, костей таза, возможно ее появление и в других частях скелета. Располагается опухоль вблизи эпифизов, растет медленно (Рис. 105).

По частоте остехондрома составляет 35-40 % всех доброкачественных опухолей костей и 10-12 % по отношению ко всем опухолям костей. Встре­чается преимущественно в возрасте от 10 до 25 лет, причем одинаково часто поражает оба пола.

По внешнему виду остеохондрома представляет собой экзофитную, бугри­стую (дольчатую) опухоль в виде цвет­ной капусты и состоит из нескольких уз­лов различной величины, частично сливающихся между собой; снаружи ос­теохондрома покрыта синовиальной сумкой.

Остехондрома может озлокачеств- ляться и превращаться в хондросаркому.

Клинически остеохондрома долгое время протекает бессимптомно. Рост опу­холи может стимулировать травма.

Больные обращаются к врачу в связи с тем, что они или случайно обнаружива­ют у себя плотную, неподвижную, без­болезненную опухоль или отмечаются боли и нарушение функции конечности (в результате сдавливания опухолью сухо­жилия, мышц и нервов).

Пальпаторно остеохондрома легко прощупывается в виде плотного непод­

вижного образования с шероховатой поверхностью, имеющей вид цветной капусты.

На рентгенограмме остеохондрома располагается вблизи эпифизар­ной части трубчатой кости, имеет широкое основание, неоднородную струк­туру с расширением в виде шляпки на свободном конце. Контуры опухоли резко очерчены. Корковый слой кости плавно переходит на опухоль. Диаг­ноз ставится на оснавании клинико-рентгенологических данных. Лечение хирургическое. Операция предусматривает широкое обнажение основа­ния опухоли. Резекция ее вместе с частью здоровой кости и удаление опухо­ли с покрывающей ее синовиальной оболочкой. Нерадикальная операция ведет к рецидиву и малигнизации. Прогноз благоприятный.

6. Хондрома-опухоль хрящевой структуры исходит из остатка гиалино­вого хряща. Встречается часто у подростков и у лиц молодого возраста обоего пола и составляет около 10-15 % всех доброкачественных опухолей костей. В зависимости от первичной локализации опухоли условно можно выделить следующие виды хондром:

1. Центральная хондрома (или энхондрома);

2. Опухоль, пышно растущая на поверхности кости (экхондрома);

3. Периостальная хондрома - медленно растущая доброкачественная опухоль ограниченных размеров, которая развивается внутри или под пе­риостом, частично разрушает кортикальный слой, вызывая склероз на его протяжении. Хондромы в большинстве случаев бывают множественными. Часто поражают короткие трубчатые кости-фаланги пальцев костей (Рис. 106) и стоп, а также пяточные и плюсневые кости. Одиночные хондромы чаще располагаются в межвертельной области бедренной кости и в прокси­мальном эпифизе плеча.

Хондрому лишь условно можно назвать доброкачественной опухолью, ибо не всегда удается определить начало ее малигнизации. По внешнему виду хондрома представляет собой четко отграниченную опухоль округлой формы с гладкой или бугристой поверхностью, иногда состоящую как бы из нескольких узлов. На разрезе в

опухоли видны участки обызве­ствления, окостенения, ослизне­ння, очаги некроза и кровоиз­лияния. Хондрома отличается экспансивным ростом и проте­кает вначале латентно, в более зрелом возрасте приобретает весьма неблагоприятное тече­ние. Клиническое течение боль­шинства хондром протекает бессимптомно ввиду медленно­го ее роста. Первыми призна­

Рис. 106. Хондрома мизинца.

585

ками хондром являются тупые, ноющие боли. Нередко больным ошибочно ставят диагноз радикулит, ишиальгия (тупая боль в верхней трети бедра при хорошей подвижности в тазобедренном суставе), они подвергаются дли­тельному физиотерапевтическому лечению, последнее способствует уско­рению роста опухоли. Поздними симптомами хондром являются: ограни­ченные движения в близлежащем суставе; появляется хромота, ноющие боли не прекращаются ни днем, ни ночью. При хондромах в дистальных отделах конечностей нередко отмечаются патологические переломы.

Рентгенологическое исследование является главным в диагностике хон­дром. При центральном расположении опухоли наблюдается раздвигание коркового слоя, вздутие кости и изменения структуры кости в виде чередо­вания участков просветления, соответствующих хрящу с островками или точечными вкраплениями извести или бесструктурного костного вещества. Диагноз хондром ставится на оснавании клинико-рентгенологических дан­ных и пункционной биопсии.

Лечение хондромы заключается в ее раннем широком хирургическом удалении одиночных форм. Трудности лечения связаны с множественными ее формами. Рентгенотерапия не эффективна. Прогноз при хондроме зави­сит от характера процесса. При малигнизации прогноз неблагоприятный.

Мы подробно остановились на часто встречающихся доброкачествен­ных опухолях костей. Что касается других гистологических форм, то они на практике обнаруживаются редко. К ним относятся: фиброзная дисплазия, ратикулез костей, костный ксантоматоз (болезнь Ганса-Шюллера-Христиа- на), эозинофильная гранулема костей, гемангиома, адамантинома и др.

Злокачественные опухоли (саркомы).

Остеогенная саркома (остеосаркома). Остеогенная саркома относится к категории высокозлокачественных новообразований. Возникает непос­редственно из элементов кости, отличается бурным течением и склоннос­тью рано давать метастазы. Остесаркома составляет одну из наиболее час­тых форм злокачественных опухолей, по различным статическим данным от 30 до 60 % всех ее форм. Преимущественно поражает детей, подростков и молодых людей в возрасте до 35 лет. Мужчины болеют остеосаркомой в два раза чаще, чем женщины. Чаще излюбленной локализацией остеосар­комы являются метафизы длинных трубчатых костей. Первое место по час­тоте занимает бедро, затем большеберцовая, плечевая кости, малоберцо­вая, лучевая и локтевая. В костях кисты стопы остеосаркомы встречаются редко. Около 7 % случаев остеогенная саркома возникает первично в диа- физе длинных трубчатых костей.

Все остеогенные саркомы по рентгенологической картине подразделя­ют на три формы: остеолитическую, остеопластическую (склерозирующую) и смешанную. По материалам института онкологии Петрова, остеолити- ческая саркома составила 49,4 %, остеопластическая -44,1 % и смешанная форма этих опухолей -13,5 %.

Патологическая анатомия. Остеолитическая остеосаркома по внеш­нему виду представляет веретенообразную опухоль. По мере роста она приводит к истончению стенки кости, превращая ее в тонкую скорлупу. На разрезе опухоль перистая, кровоточащая геморрагическая масса.

Остеопластическая (склерозирующая) остеосаркома внешне на рас­пиле очень плотная, цвета слоновой кости опухоль хорошо отграничена и не проникает в окружающую мышечную ткань.

Остеогенная саркома проявляет усиленный рост и распространяется равномерно во все стороны. Происходит разрушение костного вещества в одинаковой степени как по длиннику кости, так и перпендикулярно, в сторо­ну мягких тканей. Очень скоро в опухолевый процесс вовлекается костно­мозговой канал и заполняется новообразованием. Опухоль распространя­ется вдоль надкостницы и под ней.

У больных с далеко зашедшими опухолями, при генерализации про­цесса они дают метастазы в основном в легкие, причем при быстрорасту­щих опухолях метастазы в легких нередко выявляются одновременно с об­наруживанием первичного очага. Лимфагенное метастазирование при остеосаркоме нехарактерно.

Диагностика. Начало заболевания не всегда удается определить. Одна­ко заболевание всегда начинается с неясных тупых болей вблизи сустава, так как опухоль чаще всего исходит из метафизарного отдела трубчатой кости. В анамнезе у детей имеется перенесенная травма в прошлом.

С ростом опухоли боли усиливаются и приобретают постоянный ха­рактер (особенно по ночам). Отмечается нарушение функции конечности в виде хромоты, ограничения подвижности в суставе, где локализуется па­тологический процесс. У 5-10 % больных на этом месте наблюдаются пато­логические переломы. При осмотре выявляется опухоль различной вели­чины с расширенными подкожными венами.

Пальпаторно опухоль плотная, умеренно болезненная. На ощупь кожа напряжена, температура повышена, окружность бедра и голени увеличе­ны. По мере увеличения патологического процесса нарастает хромота и контрактура в суставе. При надавливании болезненность в области очага поражения значительная, причем боль не прекращается даже при фикса­ции ноги. По мере приближения опухоли к мягким тканям определяется псевдофлюктуация.

У больных с остеогенной саркомой общее состояние долгое время остается удовлетворительным. Однако с прогрессированием злокачествен­ного процесса наблюдается упадок питания, анемия и повышение темпера­туры, беспокойный сон.

Необходимо отметить, что большинство больных с быстро текущими саркомами умирают в течение первого года после выявления первых кли­нических признаков опухоли. Позднее у них выявляются метастазы опухоли в легких.

В диагностике остеогенной саркомы ведущим методом является рент­генологическое исследование. Данные рентгенологической картины зави­сят от формы саркомы (остеолитическая, остепластическая и смешанная).

На рентгенограмме для остеолитической формы остеогенной сарко­мы характерны появление ограниченного, кратообразного дефекта, более или менее глубоко проникающего в кость. Развивающаяся опухолевая ткань отодвигает надкостницу и приводит к образованию периостального козырька или шпоры, которые встречаются только при злокачественных опухолях. Метафизарный отрезок кости постепенно рассасывается и костный рису­нок замещается бесструктурной светлой тенью, пограничный участок диа- физа как бы отпилен, контуры его резко обрываются, но изъедены и зазуб­рены периостальные спикулы (Рис. 107).

На рентгенограмме для остеопластической саркомы характерно выра­женное костеобразование без особого видимого разрушения костного ве­щества.

В начальных стадиях развития этой формы саркомы, на рентгенограмме пораженной кости в области метафиза появляется небольшой ограниченный очаг склероза, различной величины и формы. С развитием опухоли очаг уве­личивается, распространяется по длиннику кости и приобретает плотность сло­новой кости; последняя веретенообразно утолщается, уплотняется, происхо­дит отслойка периоста, образуются клиновидные козырьки. Периостальная реакция наблюдается в виде игольчатого линейного периостита, которые в после­дующем изменяются и приобретают форму массивных игольчатых, веерооб­разных и гребневидных периостальных разрастаний (спикул) и кость как бы за­муровывается ими (Рис. 108).

Появление спикул является одним из ранних рентгенологических симпто­мов опухоли.

Обязательным спутником остеоп­ластической остеогенной саркомы яв­ляется остеопороз, который развивает­ся в результате как нейротрофических нарушений, так и бездеятельности кос­ти из-за сильных болей.

При смешанной форме остеосар­комы на рентгенограмме процессы ос­теолиза и опухолевого костеобразова­ния сочетаются в самых различных вариантах.

588

Рис. 107. Периостальные спикулы, Характерные для саркомы (В. Д. Чаклин). Рентгенограмма.

При остеосаркомах ча­стыми осложнениями явля­ются патологические перело­мы на месте очага поражения. Чаще всего они наблюдаются при локализа­ции опухоли в дистальном от­деле бедренной кости и про­ксимальной части плечевой кости. Патологические пере­ломы при остеолитической остеосаркоме встречаются в 3-4 раза чаще, чем при осте­опластических формах.

Рис. 108. Остеопластическая саркома (скле­ротический тип). Рентгенограмма.

При остеогенных сар­комах необходимо провести рентгенологическое обсле­дование легких. Это связано с тем, что остеосаркомы обладают выражен­ной способностью к образованию гематогенных метастазов в легких. На рентгенограмме метастазы имеют вид округлых, четко очерченных оди­ночных или множественных узлов различной величины, рассеянных в ле­гочных полях.

Дифференциальная диагностика. Часто остеогенную саркому прихо­дится дифференцировать от опухолей костей с первичной хондросаркомой, опухолью Юинга, литической форм остеобластокластомы, остеидной осте­омы (клинико-рентгенологические различия изложены в соответствующих разделах).

Сходную рентгенологическую картину с остеогенными саркомами мо­жет дать поднадкостничная гематома. Для последней в анамнезе имеется указание на перенесенную травму, сроки обызвествления гематомы (на 3- 4 -й неделе после травмы). В пользу гематомы свидетельствует также отсут­ствие деструкции и изменений структуры кости, при наличии костной скор­лупы, характерной для остеогенной саркомы.

Сходную рентгенологическую картину с остеогенной саркомой мо­жет дать остеомиелит, леченный антибиотиками. При остеомиелите име­ется определенный анамнез. Постановке правильного диагноза помогает обнаружение секвестров, что не характерно для остеогенной саркомы.

Нередко остеогенную саркому следует дифференцировать от осифи- цируещего миозита. Через месяц после травмы появляется обызвествление мышц, которое дает сходную клиническую картину с саркомой. При мио­зите процесс локализуется по ходу мышц, обычно с одной стороны кости. Рентгенологически деструкции или изменения структуры при миозите кос­ти не выявляются.

Лечение. В настоящее время тактика лечения остеогенной саркомы пре­дусматривает применение комбинированной терапии - радикальное хирур­гическое удаление опухоли с последующей химиотерапией. Радикальное уда­ление опухоли осуществляется: 1) путем ампутации (экзаартикуляция, межлопаточно - грудная ампутация) конечности; 2) путем сегментарной ре­зекции кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом. Сегмен­тарную резекцию кости, относящуюся к сохранным операциям, проводят после предоперационной химиотерапии с лучевым лечением. Это делается с целью предупредить появление рецидивов и метастазов в ближайшее время после операции. Анализ результатов сохранных операций, выполненных при остеогенной саркоме, показывает, что только после хирургического лечения рецидивы выявляются у 70 % больных (Н. Н. Трапезников и др.). Выбор уров­ня ампутации является важным моментом лечения больных с остеогенной саркомой. Его устанавливают в зависимости от: локализации и протяженнос­ти опухоли; степени вовлечения в патологический процесс мягких тканей; учета предстоящего протезирования. Применение химиотерапии позволяет в определенной степени предотварить метастазирование остеогенной сарко­мы. В этом плане эффективными оказались использование адриамицина, высоких доз метотрексата и цисплатины, особенно при лечении больных с диссеминированными формами опухоли.

Широкое практическое применение противоопухолевых препаратов нашло использование их при лечении остеогенной саркомы в трех основ­ных режимах:

1. Адриамицин в виде монохимиотерапии. На 12 - 14-й день после хи­рургического вмешательства адриамицина вводят внутривенно по 30 мг/ м2 в течение 3 дней. Лечение состоит из 6 курсов с интервалом между ними 4 нед. Суммарная доза адриамицина составляет 520-540 мг / м2.

2. Комбинированный режим с включением адриамицина, циклофос­фана винкристина и сарколизина проводят на протяжении 76 дней. На 12-14- й день после хирургического вмешательства начинают лечение по следую­щей схеме: адриамицин внутривенно по 0,75 мг / кг в 1-й, 3, 6, 18, 21 и 24-й день и по 0,5 мг / кг на 35, 36, 54-й и 55-й день лечения; циклофосфан внутри­венно по 5 мг / кг ежедневно в течение 7 дней тремя курсами (с 12го по 18- й, с 45 по 51-й с 66-го по 72-й день лечения; винкристин внутривенно по 0,025 мг / кг один раз в 7 дней в течение 12 недель; сарколизин внутривенно по 0,3 мг / кг на 30, 42, 60-й и 72-й день лечения.

3. Комбинированный режим с включением цисплатина, адриамицина и циклофосфана (САР). После заживания операционной раны больные по­лучают адъювантную химиотерапию по следующей схеме: циклофосфан внутривенно 400-600 мг / м2 в 1-й день; адриамицин внутривенно 30-60 мг / м2 ежедневно в течение 3 дней на фоне предварительной гипергидратации.

Предусмотрено проведение девяти циклов химиотерапии с интервала­ми 4 недели. 5-летняя выживаемость только при хирургическом лечении 590

остеогенной саркомы равняется 7-12 %, в то время как после профилакти­ческой химиотерапии, 5-летняяя выживаемость составляет 30,5 - 49 % (Тра­пезников Н. Н. и др.).

С целью предотвращения рецидивов после сохраненных операций, в схему лечения остеогенной саркомы включают предоперационную хи­миотерапию с лучевым лечением (суммарная очаговая доза составляет 30-35 Гр).

При метастатическом поражении предоперационную химиотерапию проводят по схеме САР: цисплатин 40 мг / м2 внутривенно капельно в 1-й день: адриамицин 40 мг / м2 внутривенно в 1-й день, циклофосфан 600 мг / м2

Внутривенно в 1-й день проводят два курса химиотерапии с интерва­лом в 3 недели.

Саркома Юинга. Опухоль названа Американским комитетом в честь автора, который впервые описал в 1921 г. эту форму саркомы у 14 летней девочки. По мнению Юинга, опухоль происходит из эндотелия кровенос­ных сосудов костного мозга и потому дали название «диффузная эндо- телиома кости». Однако в последующем происхождение опухоли было соотнесено с эндотелием лимфатических сосудов костного мозга. По на­стоящее время этиология заболевания и предрасполагающие моменты неизвестны. По статическим данным, саркома Юинга встречается часто у детей, подростков и молодых людей в возрасте от 10 до 25 лет, преимуще­ственно у мужского пола.

По отношению к больным с первичными злокачественными опухоля­ми скелета саркомы Юинга составляют от 14 до 30 % (Бизер В. А.); излюб­ленной локализацией опухоли Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и таза, причем в процесс чаще вовлекается диафиз. Нередко опухоль поражает плоские и короткие трубчатые кости.

Патологическая анатомия. Гистогенез опухоли не уточнен. Полагают, что опухоль развивается в костном мозгу или в кортикальном слое кости. В то же время многие авторы считают, что саркома Юинга возникает из кле­ток эндотелия. Саркома Юинга обладает быстрым инфильтративным рос­том. Опухоль интенсивно распространяется по сосудистым каналам ком­пактного слоя под периост, а затем в окружающие мягкие ткани. По внешнему виду опухоль имеет сероватый оттенок, плотной консистенции, с участком некроза и кровоизлияниями.

Метастазирование при саркоме Юинга происходит рано. В отличие от других злокачественных опухолей костей саркома Юинга дает метастазы в вначале в лимфатические узлы (около 20 % больных) и кости скелета (преж­де всего череп и позвоночник). Метастазы в костях обнаруживают в сред­нем через 8-9 мес. от начала лечения. При диссеминации опухоли появля­ются метастазы в легкие (частота метастазов в легкие составляет 45-65 %). В далеко зашедшей стадии заболевания поражаются метастазами и внутрен­ние органы - печень, почки, головной мозг и сердце. Время появления ме­

тастазов независимо от локализации составляет в среднем 11,2 мес. (Н. Н.

Трапезников с соавт.).

Диагностика. Первым клиничес­ким признаком опухоли являются боли, носящие тупой, тянущий харак­тер, непостоянные, усиливающиеся по ночам. По мере роста опухоли боли усиливаются и становятся постоянны­ми. У больных с саркомой Юинга в анамнезе почти в половине случаев имеются указания на перенесенную травму.

Рис. 109. Опухоль Юинга большой берцовой кости. Рентгенограмма.

Пальпаторно на участке пораже­ния определяется плотная, неподвиж­ная, без четких границ болезненная опухоль. Для большинства больных саркомой Юинга характерны: повыше­ние температуры до 39 градусов, об­щая слабость, недомогание, лейкоци­тоз, повышение СОЭ. На месте пораженного участка появляется припухлость с признаками воспалительного процесса: кожа краснеет, становится напря­женной, горячей на ощупь. Подкожные вены расширены. Заболевание про­текает циклично с периодами ремиссии: припухлость и все воспалительные явления исчезают, температура становится нормальной.

На рентгенограмме при поражении трубчатой кости саркомы Юин­га определяются деструктивные остеолитические изменения в виде мелко­очаговой деструкции со множеством мелких округлых или овальных, не­четко очерченных участков разрежения кости, которое придают ей «испещренный» вид. Костномозговой канал оказывается расширенным и весь диафиз утолщенным. Реакция надкостницы выражена в виде линейно­го или слоистого (два-три слоя) периостаза, придавая диафизу веретенооб­разное расширение.

Периостальная реакция встречается в виде козырька путем отслаи­вания опухолью надкостницы. По мере прогрессирования злокачественно­го процесса кость разрушается в большой степени и опухоль прорастает в мягкие ткани.

Основным рентгенологическим симптомом разрушения кости при поражении метафизарных отделов является мелкоочаговая деструкция (Рис. 109). В тазовых костях, где ценным и постоянным диагностическим признаком саркомы Юинга является наличие внекостного мягкотканного компонента без известковых включений. Диагноз саркомы Юинга ставят на основании своеобразного клинического течения болезни, в совокуп­

ности с рентгенологическими данными и гистологическим анализом био­псии.

Дифференциальная диагностика. Саркому Юинга следует дифференци­ровать от: хронического гематогенного остеомиелита, остеогенной саркомы.

Хронический остеомиелит. При этой болезни, в отличие от саркомы Юинга, наблюдается острое начало, сравнительно рано появляется периос­тальная реакция и выраженная местная болезненность. Ограниченный очаг располагается ближе к метафизарной части, особенно у детей отмечается температурная реакция.

В противоположность хроническому остеомиелиту в опухоли Юинга на рентгенограмме не наблюдается участков некроза кости с секвестраци­ей. У детей без биопсии нередко имеются затруднения в дифференциации этих заболеваний.

Остеогенная саркома отличается от опухоли Юинга по следующим при­знакам:

Остеогенная саркома

а) Локализация - ближе к метафизарному;

б) Опухоль всегда единична;

в) Костномозговая

полость сужена;

г) Новообразованные периостальные спикулы располагаются перпендикулярно к длине кости;

д) Нечувствительна к терапевтическим дозам рентгеновских лучей;

е) Морфологические данные различны;

Опухоль Юинга

а) Поражается диафизарный отдел;

б) Поражение множественное;

в) Костномозговая полость расширена;

г) Периостальные наслоения располагаются параллельно к длине кости, отсутствует «козырек» саркомы;

д) Весьма чувствительна к рентгеновским лучам;

ж) Нередко метастазирует в регионарные лимфатические узлы и рано дает метастазы в кости;

ж) Рано дает метастазы в легкие при любом лечении. Не метастазирует в другие кости.

Лечение. При первичном поражении кости опухолью Юинга, учиты­вая высокую чувствительность ее к лучевым и лекарственным воздействи­ям, основным способом лечения является лучевая терапия. Хорошие не­посредственные результаты лечения дает лучевая терапия. Хорошие непосредственные результаты лечения при этом достигаются при исполь­зовании суммарной очаговой дозы 55-60 Гр. Учитывая, что распростране­ние опухоли идет по костномозговому каналу, облучению подлежит вся кость, в которой выявлен очаг поражения. Литературные данные показыва­ют, что после лучевого лечения 5 лет живут около 10 % больных. С широким использованием химиотерапии доза облучения может быть снижена.

В настоящее время профилактической химиотерапии саркомы Юинга отводится важное место. Результаты использования сарколизина и цикло- фосфана (Н. Н. Трапезников с соавт.) для предотвращения генерализации опухоли показали, что происходит достоверное улучшение 5-летней выжи­ваемости больных по сравнению с таковой при чисто лучевом лечении (соответственно 4,7 и 40,8 %).

Адъюватная химиотерапия саркомы Юинга включает: адриамицин внут­ривенно в 1, на 8-й и 15-й день цикла в дозе 20 мг/м2; циклофосфан - внутри­венно или внутримышечно 3 раза в неделю, всего шесть введений за цикл до общей дозы 1,5 г/м2; винкристин - внутривенно по 0,75 мг/м2 в 1, на 8-й и 15- й день цикла. Второй и третий циклы лекарственного лечения проводят с интервалом 1 мес., с 4 по 9-й цикл с интервалом 2 мес.

Комбинированное лечение с применением адъювантной химиотера­пии увеличивает число полных ремиссий при саркоме Юинга: в течение 3- х лет они наблюдались у 40,8-58 % больных (Трапезников Н. Н. И др.; W. Lucker et al; Bacci М et al).

Хирургическое лечение при саркоме Юинга пока малоприемлемо и при­меняют его около 20 % больных. Показанием к нему являются: рецидивы, воз­никающие после лучевой терапии; мучительные боли, которые не снимаются лучевым воздействием; безэффективность консервативного лечения. При этом производят или ампутацию конечности или резекцию плоской кости.

Параоссальная остеосаркома (Юкстакортикальная саркома). Она явля­ется разновидностью остеогенной саркомы, отличается более длительным и менее злокачественным течением.

Эта форма опухоли встречается редко и составляет около 1-2 % всех первичных злокачественных опухолей костей. Одинаково часто поражает оба пола, преимущественно в возрасте старше 30 лет. Параоссальная осте­осаркома чаще всего развивается в мягких тканях вблизи костей, образую­щих коленный сустав. Поэтому типичной локализацией опухоли является область коленного сустава - на задней поверхности бедренной или больше­берцовой кости; опухоль возникает из параоссальной соединительной тка­ни (Lichtenstein).

Патологическая анатомия. Параосальная остеосаркома располагает­ся вне кости, но связана с периостом и подлежащей костью; имеет костную консистенцию; образование инкапсулировано, но может прорастать и в окружающие мышцы. Поверхность распила опухоли неоднородна: цент­ральные участки ее отличаются большой плотностью, напоминая местами компактную кость беловато - серого цвета или слоновую кость; перифери­ческие зоны опухолевой ткани менее плотные, но также с участками кост­ной плотности и очагами обызвествлений.

Диагностика. Для параосальной саркомы характерно незаметное на­чало и медленное течение. Поэтому в клиническом течении выделяют две ясно выраженные фазы: 1) начальная (доброкачественнная), которая может

длиться много месяцев, а иногда и лет. Основным симптомом является на­личие плотной бугристой, неподвижной малоболезненной опухоли, незна­чительно ограничивающее движение в суставе; 2) поздняя (злокачествен­ная), при которой рост опухоли усиливается и клинически характеризуется наличием болей, припухлости и нарушением функции конечностей. В этой фазе наблюдается гематогенное метастазирование в легкие. Общее состоя­ние больных долгое время остается удовлетворительным. Параоссальная остеосаркома имеет очень характерную рентгенологическую картину: на рентгенограмме в начальной фазе определяется наличие опухолевого узла различной величины, расположенного в мягких тканях вблизи кости; опу­холь четко очерчена, хорошо отграничена. С увеличением размеров опухо­ли появляются изменения в корковом слое кости: или утолщается, или раз­рушается, и опухолевые массы внедряются в костномозговое пространство. Периостальная реакция, как правило, отсутствует (Рис. 110). Клинические и рентгенологические данные позволяют в большинстве случаев распозна­вать параоссальную остеосаркому.

В дифференциальной диагностике следует уделить внимание следу­ющим заболеваниям: остеопластической формы остеосаркомы, оссифи- цирующему миозиту, остеохондромы, оссифицирующейся гематоме, из­быточной костной мозоли, хроническому остеомиелиту, туберкулезу сустава.

Рис. 110. Параоссальная саркома (по Weston): а) ангиограмма; б) макропрепарат.

Лечение. Наилучшим методом лечения параоссальной саркомы явля­ется ампутация конечности. Опухоль малочувствительна к лучевому воз­действию и поэтому оно не применяется.

Ретикулосаркома кости. Ранее ретикулосаркому относили к опухоли Юинга. Она по своему клиническому течению и рентгенологическим про­явлениям напоминает собой опухоль Юинга, но отличается от последней более доброкачественным течением и лучшим прогнозом. Ретикулосарко­му в отдельную самостоятельную нозологическую единицу опухоли кости выделили в 1939 г. Parker, Jackson. Этиология и предрасполагающие момен­ты неизвестны. Опухоль развивается из ретикулярной ткани костного мозга и состоит в основном из крупных круглых клеток. Ретикулосаркома может быть в виде солитарного образования или множественного поражения. Сре­ди других первичных злокачественных опухолей костей ретикулосаркома составляет 2-5 %.

Мужчины заболевают в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Эти опухоли встречаются чаще всего в возрасте 20-40 лет.

Опухоль чаще поражает длинные трубчатые кости, преимущественно локализуется на нижних конечностях (бедро и большеберцовая кость) и ко­стях таза; поражаются мета- и диафизарные отделы трубчатых костей. Го­раздо реже опухоль развивается в плечевой кости, ребре, позвонке, лопатке и в костях черепа.

Патологическая анатомия. По внешнему виду ретикулосаркома пред­ставляет собой мягкую ткань серо-розового цвета, иногда с участком не­кроза и кровоизлияниями. Опухоль растет в костномозговом канале длин­ных или костномозговом пространствах плоских костей. По мере роста опухоли происходит деструкция кости с последующей инфильтрацией ок­ружающих тканей.

По сравнению с другими первичными злокачественными опухолями метастазы при ретикуло саркоме обнаруживаются в более поздние сроки. Метастазы чаще и раньше всего развиваются в лимфатических узлах, затем в костях, легких, подкожной жировой клетчатке, позвонках, головном мозге. Метастазы в регионарных и отдаленных лимфатических узлах наблюдаются у 20-24 % больных, а в костях- у 15 % больных. Метастазы в легких могут появляться довольно поздно после лечения и встречаются у около 10-13 % больных.

Диагностика. Ведущим и наиболее ранним клиническим симптомам заболевания являются боли. Вначале боли непостоянны и мало беспокоят больных. В последующем по мере роста опухоли на протяжении несколь­ких месяцев и даже лет боли нарастают, становятся сильными и приобрета­ют постоянный характер. На месте пораженного участка появляется при­пухлость плотноэластической консистенции, умеренно болезненной при пальпации. У ряда больных, как и при саркоме Юинга, наблюдаются мест­ные воспалительные явления, недлительное повышение температуры, лей­

коцитоз, ускорение СОЭ. Общее состояние больного долгое время остается хорошим.

Рентгенологическая картина ретикулосаркоми и саркомы Юинга во многом сходна. На рентгенограммах видно преобладание костных деструк­тивных изменений и слабо выраженная периостальная реакция, чаще име­ющая линейный характер. Остеолитические очаговые изменения нечетко отграничены от соседней здоровой кости, структура губчатого вещества при ретикуло саркоме имеет пятнистое, мраморное строение. Деструкция костной ткани обнаруживается в виде мелких ячеистого характера очагов округлой или овальной формы с нечеткими контурами трубчатой кости.

Диагноз ретикуло саркомы ставится на основании клинико-рентгено- логических данных и результатов гистологического исследования биопсии.

Дифференциальная диагностика. Ретикулосаркому кости следует диф­ференцировать от: саркомы Юинга, хронического остеомиелита, остеоген­ной саркомы, лимфогранулематоза.

Саркома Юинга. Клинико-рентгенологические проявления ретикуло­саркоми кости во многом сходны с признаками саркомы Юинга. Однако ретикулосаркома имеет ряд отличительных признаков, к которым в первую очередь относится: более медленный рост опухоли по сравнению с сарко­мой Юинга; несоответствие между обширностью поражения кости и хоро­шим общим состоянием больного; иррадиация болей в ближайший сустав.

Практически окончательный диагноз устанавливается после гистоло­гического исследования.

Остеогенная саркома. При ретикуло саркоме наиболее часто первым признаком заболевания являются боли, однако они не достигают такой силы, как при остеогенной саркоме. При ретикулосаркоме анамнез длительный, поражает средний возраст, отмечается повышение температуры тела, лейко­цитоз, ускорение СОЭ. Постановке правильного диагноза помогает рентге­нологическое исследование и анализ гистоструктуры опухоли.

В отличительном распозновании от других заболеваний ( хронический остеомиелит, лимфогранулематоз) поставить правильный диагноз первич­ной ретикулярной саркомы кости позволяют следующие признаки: длитель­ный анамнез заболевания, средний возраст больного, умеренные боли, на­личие опухоли и деструктивные остеологические изменения очагового характера в метадиафизе трубчатых костей с небольшими периостальными наслоениями.

Лечение. Для лечения ретикуло саркомы используют комбинирован­ные методы терапии как и при саркоме Юинга; ретикулосаркома обладает высокой чувствительностью к лучевому воздействию. Хирургическое ле­чение первичной опухоли следует считать малооправданным показанием к нему как и при саркоме Юинга. Наиболее приемлемым методом лечения ретикулосаркоми является лучевая терапия на первичный очаг с последу­ющей профилактической химиотерапией для подавления роста субклини­

ческих метастазов. Выживаемость более 5 лет при этой опухоли составляет 35-40%.

Хондросаркома. Опухоль возникает из хрящевой ткани, которая в про­цессе своего развития не образует опухолевой кости и остеолида, чем и отличается от остеосаркомы. Встречается относительно часто, составляя 10-17 % всех первичных злокачественных костей. Хондросаркома наблюда­ется преимущественно в среднем и пожилом возрасте (30-60 лет), причем мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль может пора­жать бедренные кости, большеберцовые, затем кости таза, ребра, лопатку, ключицу, пяточную кость.

Различают центральный и периферический тип хондросаркомы. В за­висимости от генеза новообразования выделяют первичные и вторичные формы. Вторичная хондросаркома развивается на почве хондромы, остео­хондромы, очагов дисхондроплазии (болезнь Олье), деформирующей осте­одистрофии (болезнь Пэджета).

Хондросаркома имеет характерную особенность - возможность изле­чения при раннем весьма радикальном хирургическом вмешательстве и фатально злокачественное течение при паллиативном хирургическом лече­нии, например, при кюретаже (В. Д. Чаклин).

Патологическая анатомия. Хондросаркома - злокачественная опухоль хрящевого строения. По внешнему виду опухоль представляет собой ново­образование плотной или эластичной консистенции синевато-белого цвета. На разрезе нетрудно определить хрящевой ее характер, однако в ней могут быть очаги оссификации и пертификаты (обызвествления). При наличии ослизнення, распада или кровоизлияний опухоль более мягкая, не имеет ясного отграничения от соседней ткани. В периоде некроза и распада опре­деляется размягчение и флюктуация опухоли.

Для хондросаркомы характерно гематогенное метастазирование в лег­кие, однако метастазы при этой опухоли наблюдаются реже и в более по­здние сроки, чем при других злокачественных опухолях костей.

Диагностика. При первичной хондросаркоме основными симпто­мами болезни являются наличие опухоли и боли в области пораженного участка. С развитием опухоли боли усиливаются, хотя не достигают та­кой интенсивности как при остеогенной саркоме. Характерным для хон­дросаркомы является длительное течение заболевания, ограничение под­вижности в суставе и двигательные нарушения постепенно увеличиваются.

При осмотре обнаруживается большая бугристая опухоль. Пальпатор­но консистенция опухоли плотная, умеренно болезненная. Кожа над ней бывает натянутой, блестящей, температура остается нормальной, иногда с расширенными подкожными венами. В общем состоянии больных особых изменений не наблюдается, долгое время остается оно вполне удовлетвори­тельным. Ухудшение общего состояния больного и повышение температу­

ры тела наблюдается при достижении опухолью больших размеров, сопро­вождающимися в отдельных узлах некрозом и распадом.

Рентгенологическая картина хондросаркомы зависит от локализации опухоли (центрального или периферического расположения) и скорости ее роста.

При центральном расположении хондросаркома на рентгенограмме выявляется в виде одиночного крупного, округлой формы очага деструк­ции, четко очерченного от здоровой кости, на месте поражения кость утол­щена и вздута. Корковый слой местами утолщен, местами истончен, а при разрушении его растущей опухолью выходит в окружающие ткани. Для хондросаркомы на рентгенограмме характерны наличие крапчатых, пятни­стых, различного размера участков обызвествления (Рис. 111).

При перифической хондросаркоме деструктивные изменения локали­зуются в краевых отделах кости. У одних больных выявляются выраженные склеротические изменения в прилежащем отделе коркового слоя поражен­ной кости, у других периостальная реакция отсутствует. У других больных обнаруживаются остатки остеохондромы. На рентгенограмме признаками озлокачествления являются: появление узловатой обызвествленной опухоли, потеря четкости границ опухоли, деструкция прилежащих отделов кости и др.

Выраженные клинико-рентгенологические данные, дополненные мор­фологическим исследованием, позволяют поставить правильный диагноз. Однако в дифференциальной диагностике следует иметь в виду следующие заболевания: остелитическую остеосаркому, остеобластокластому, хондро­му, доброкачественную хондробластому.

Хондромиксоидную фиброму, параоссальную остеосаркому. Клини­ко-рентгенологические данные указанных забо­леваний подробно изло­жены в разделе «опухо­ли костей».

С целью уточне­ния диагноза нередко приходится прибегнуть к пункционной или эк­сцизионной биопсии с последующим гисто­логическим исследова­нием.

Лечение. Лечение больных с хондросарко­мой представляет слож­ную проблему из-за ма­лой чувствительности

599

Рис. 111. Хондросаркома бедра с прорывом опу­холи через кортикальной слой (В. Д. Чаклин). Рентгенограмма до операции (а) и после резек­ции бедра (б).

опухоли к лучевым воздействиям и противоопухолевым препаратам. Поэтому на данном этапе хирургическое вмешательство остается основным методом лечения больных с хондросаркомой. При этом объем производимой операции в значительной мере зависит от локализации опухоли, размеров ее и степени злокачественности опухоли. При небольших размерах и умеренной степени злокачественности (I-П степени) выполняют резекцию экстирпацию (лопатки) кости. С целью соблюдения радикализма операцию производят в объеме меж- лопаточно-грудного вычленения. При хондросаркоме трубчатых костей (осо­бенно анаплазированных формах) производят ампутацию или экзартикуляцию (вычленение) конечности.

После проведенного хирургического или комбинированного (+луче- вое) лечения 10 -летняя выживаемость составляет 31,3 и 33,3 % соответ­ственно (Н. Н. Трапезников и др.).

Фибросаркома. Опухоль возникает из соединительной ткани и не обла­дает способностью к образованию костной ткани ни местно, ни в метастазах.

Фибросаркома относится к группе остеосарком, однако отличается от остеосаркомы своим медленным и более благоприятным течением.

Одинаково часто встречается как у молодых, так и пожилых людей обо­его пола; составляет от 2 до 4 % всех первичных злокачественных опухолей костей. Опухоль часто локализуется в дистальном отделе эпифиза бедра и проксимальном конце большеберцовой кости.

В соответствии с их происхождением и местоположением фибросар­комы подразделяют на центральные и периферические (периостальные) формы. Внешне фибросаркомы представляют собой овальной или округ­лой формы образования, плотной консистенции, интимно связанные с кос­тью. На разрезе опухоль имеет беловато-желтый цвет, однородные, обычно без участков некроза, кровоизлияний и размягчения.

Клиника и диагностика. Важным клиническим признаком централь­ной формы фибросаркомы являются боли, которые в начале болезни уме­ренные и непостоянные, затем приобретает постоянный и мучительный характер. Припухлость на месте поражения появляется только через несколь­ко месяцев от начала заболевания, когда происходит прорастание опухоли коркового слоя кости и распространяется на окружающие мягкие ткани. Иногда первым признаком опухоли является патологический перелом. В большинстве случаев эти опухоли протекают весьма злокачественно, быст­ро растут и рано метастазируют в легкие. Рентгенологическая картина цен­тральной фибросаркомы характеризуется наличием в метафизе трубчатой кости различного размера остеолитической деструкции, иногда часто очер­ченной от окружающей кости. Корковый слой местами разрушается изнут­ри и истончается. В мягкотканной части опухоли никогда не наблюдается участок патологического костеобразования. При периферической фибро­саркоме основные жалобы больных сводятся к наличию припухлости в по­раженном участке, болей при движении и ограничению функции конечно­

сти. Пальпаторно определяется плотноэластической консистенции непод­вижная опухоль, умеренно болезненная. Эти формы фибросаркомы рас­тут медленно, в течение 6-8 мес. Метастазы в легкие дают поздно, причем в далеко зашедшей стадии.

При рентгенологическом исследовании выявляется четко очерченное, неправильно округлой или овальной формы однородное образование, рас­положенное в мягких тканях, параллельно длинной оси кости.

Диагноз фибросаркомы ставится на основании клинико-рентгеноло­гических исследований и данных биопсии.

Перифические (периостальные) фибросаркомы распознаются часто без затруднений. Трудности в диагностике нередко связаны с центральны­ми формами фибросаркомы. В этих случаях необходимо дифференциро­вать их от ретикулосаркомы, саркомы Юинга и вторичных метастатических образований.

Лечение фибросаркомы аналогично лечению остеогенной саркомы (см. раздел). Прогноз при фибросаркоме более благоприятен, чем при дру­гих формах костных сарком. Обязательным условием является радикаль­ный метод операции.

Метастатические опухоли. У больных злокачественными опухолями других органов в поздних стадиях наблюдаются явные или скрытые, или «немые» метастазы в кости скелета. Явные метастазы дают о себе знать клиническими симптомами (боль, патологические переломы и др.). Скры­тые метастазы не дают клинических симптомов, но их можно выявить рен­тгенологическими исследованиями. При обнаруживании метастатическо­го поражения кости скелета у тех больных, у которых первичные очаги опухоли остаются скрытыми и нераспознанными, у них необходимо произ­водить детальное исследование следующих органов: молочная, щитовид­ная и предстательная железы, легкие, желудок, поджелудочная железа, над­почечники. Своевременному и правильному распознаванию метастазов в кости скелета помогают данные анамнеза и установление множественнос­ти очагов поражения в костной системе.

<< | >>
Источник: Агаев И.Н.. Онкология. Учебник.

Еще по теме ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ:

  1. 1.6. Некоторые «парадоксальные» феномены при старении
  2. Глава 5. Аллергические заболевания носа и уха
  3. Глава 7. Бронхиальная астма
  4. Глава 15. Аутоиммунные заболевания
  5. IV. Симптоматическая терапия боли
  6. Глава VII СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ НЕКОТОРЫХ ЧАСТНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ РАСПРОСТРАНЕННОГО ОПУХОЛЕВОГО ПРОЦЕССА
  7. ГЛАВА 17. ОЧИЩЕНИЕ ОРГАНИЗМА? ОНИ НЕ ВЕДАЮТ, ЧТО ТВОРЯТ!
  8. Содержание
  9. Глава 8 ТРОМБОЗ ГЛУБОКИХ ВЕН И ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  10. ГЛАВА VIII ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
  11. ОГЛАВЛЕНИЕ
  12. СОДЕРЖАНИЕ
  13. Результаты исследования и их обсуждение
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -