<<
>>

1. ВИПома

ВИПома - редкая параэндокринная островковая опухоль поджелудочной железы, продуцирующая вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Эти опухоли развиваются из стволовых мультипотентных клеток, содержащих мелкие секреторные гранулы.

Такие гранулы свойственны только клеткам слизистой кишечника, вырабатывающих ВИП. Характерной локализацией ВИПом в большинстве наблюдений являются дистальные отделы поджелудочной железы. Источником внекишечной и внепанкреатической ВИП-секреции могут быть также нейрогенные опухоли (нейробластома) и плоскоклеточный рак легкого.

Панкреатическая ВИПома — чаще солитарная, с четкими границами опухоль, но в 10—20% может быть множественной. ВИПомы относятся к апудомам, рассматриваются в рамках МЭН-1. В 50—80% они злокачественные, с преимущественным метастазированием в печень, лимфатические узлы, легкие, кости и кожу. Панкреатические ВИПомы обычно имеют солидную или железистую структуру. Достоверная морфологическая верификация ВИП-секретирующих опухолей возможна только при использовании иммуногистохимических методик. Характерна реакция с антителами ВИП. Клетки опухоли продуцируют также панкреатический полипептид (ПП), инсулин, соматостатин, нейротензин, глюкагон, кальцитонин и другие гормоны и пептиды.

Клиническая картина

ВИП-секретирующие опухоли обусловливают синдром Вернера—Моррисона, названный по имени авторов, описавших в 1958 г. двух больных с характерной клинической симптоматикой, которую они связали с обнаруженной при аутопсии опухолью поджелудочной железы. Клиническая картина этого синдрома проявляется тяжелой водной диареей, гиперемией лица и судорогами. При обследовании у больных ВИПомой выявляются гипокалиемия, гипохлоргидрия и алкалоз, дилатация желчного пузыря, часто сочетаемые с гиперкальциемией и нарушением углеводного обмена.

Избыточная секреция вазоактивного гормона опухолью оказывает сосудорасширяющее действие преимущественно на чревные, коронарные и питающие центральную нервную систему сосуды. В результате ВИП-воздействия нарастает выделение жидкости и электролитов тонкой кишкой, развивается атония желчного пузыря и желудка, снижается артериальное давление. В результате развиваются тяжелая водная диарея, которую называют «панкреатической холерой», гипокалиемия, гипомагниемия, метаболический ацидоз и обезвоживание (Кузин Н.М., Егоров А.В., 2001). Из других клинических проявлений следует отметить развитие гипергликемии (50%), гиперкаль-циемии (30%), иногда гиперемии кожи верхних отделов тела, пятнистой эритемной сыпи, приступов судорог.

<< | >>
Источник: Лечение рака поджелудочной железы. Лекция. 2016

Еще по теме 1. ВИПома:

  1. ГОРМОНАЛЬНО-АКТИВНЫЕ ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
  2. Редкие гормонально-активные опухоли
  3. 1. ВИПома
  4. 2. Глюкагонома
  5. 14.6.3. Нейроэндокринные опухоли
  6. Бинома
  7. Дифференциальный диагноз
  8. Прогноз при доброкачественных новообразованиях,
  9. Глюкагонома (опухоль Маллисона),
  10. Болезни желез внутренней секреции
  11. Нарушения двигательной функции кишечника
  12. Хроническая диарея
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -