Клиническая характеристика обследованью больных

В настоящую работу вошли результаты ретро- проспективного обследования 80 первичных больных МДС, лечившихся в гематологическом центре Главного военного клинического госпиталя имени академика Н.Н.

Больные МДС обследовались в соответствии с протоколом, представленном в приложении 1.

Диагноз конкретного варианта МДС верифицировали на основании клинико-лабораторных, цитогенетических и гистоморфологических данных трепанбиопсий подвздошной кости. Исследование в большинстве случаев проводилось при поступлении.

Ретроспективная оценка данных первичного физикального исследования больных подтвердила отсутствие симптомов, специфичных для клинической картины МДС.

К моменту завершения исследования умерло 24 (30%) больных, живы 22 (27,5%), цензурированы 34 (42,5%) пациентов.

Минимальный срок наблюдения составил 1 месяц, максимальный - 219 месяцев. Медиана наблюдения 40 месяцев.

Среди всех обследованных пациентов, учитывая особенности ведомственного лечебного учреждения, преобладали лица мужского пола (таблица 1).

определяет необходимость проведения дифференциальной диагностики со многими гематологическими заболеваниями и в отличие от ОЛ, диктует необходимость индивидуального подхода к выбору терапии. Определение факторов, предрасполагающих к достижению оптимальных результатов на фойе той или иной терапии, позволит унифицировать лечение этой группы больных.

Несмотря на накопленную информацию и достигнутые успехи в изучении МДС, остаются нерешенные вопросы эпидемиологии, патогенеза и терапевтических подходов при этой патологии.

В настоящее время отсутствуют данные, указывающие на зависимость заболеваемости МДС, трансформации его в ОМЛ, выживаемости и прогноза от пола и возраста пациентов, наличия хромосомных аномалий и клеточности КМ.

Таблица1

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИЕЛОДИСПЛАС'ІТЇЧЕСКИМ СИНДРОМОМ ПО ПОЛУ

(п=80)

В соответствии с существующей ФАБ - классификацией МДС, больные были разделены по вариантам заболеваний следующим образом (таблица 2).

Табл и ца2

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ ПО ФАБ - ВАРИАНТАМ (п = 80)

Т а б л и ц а 3

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ОБСЛЕДОВАННЫХ БОЛЬНЫХ МИБЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ ПО ВОЗРАСТУ

(п = 80)

Большинство обследованных (п = 49), что составило (61%) от всех пачиингихся, были пациентами пожилого и старческого возраста (60 лет и старше). В возрастной группе 18-20 лет было 4 (5%) больных, 21-30 лет - 4 (5%), 31 - 40 лет - 6 (7,5%), 41 - 50 лет - 9 (11,25%), 51 - 60 лет - 11

Диагноз РА устанавливался на основании следующих критериев: анемия и ретикулоцитопения в ПК, в пунктате КМ признаки дезэритропоэза, при отсутствии дисплазии в гранулоцитарном и мсгакариоцитарном ростках, количество «кольцевых» сидеробластов менее 15%, и миелобластов менее 5%.

Диагноз РАКС устанавливался при наличии тех же признаков, что и при РА, но при этом в миелограмме определялись более 15% «кольцевых» форм эритробластов.

Диагноз РАИБ устанавливался при двух или трехростковой цитопении в ПК с явными признаками дизмиелопоэза, при этом количество бластных клеток в КМ колебалось от 5 до 20%, а в ПК их уровень не превышал 5%.

Диагноз РАИБ-т устанавливался при наличии в пунктате КМ бластных клеток от 20 до 29%, палочек Ауэра в гранулоцитарных предшественниках. При этом количество бластных клеток в ПК выше 5%.

При увеличении жировой ткани более чем на 70% по данным гистологических исследований трепанбиоптатов устанавливался диагноз МДС с гипоплазией кроветворения.

Возраст больных (таблица 3), варьировал от 18 до 86 лет (медиана - 59 лет).

(13,75%), 61 - 70 лет - 20 (25%), 71 - 80 лет - 20 (25%), старше 80 лет - 6 (7,5%).

Исследование кариотипа выполнено 37 пациентам, что составило 46,3% от всего количества больных в нашем исследовании. Из них у 12 (32,4%) кариотип не был установлен из-за отсутствия митозов в костномозговых клетках. По формам МДС кариотип был установлен у 13 больных с РА, 8 больных с РАИБ-т, 1 с РАКС и 1 с РАИБ.

При гистологическом исследовании КМ у 16 пациентов из 80 (20%) была выявлена гипоплазия кроветворной ткани с неравномерным распределением в зависимости от варианта заболевания: РА - 8 (50%) больных, РАКС - 1 (6,3%), РАИБ - 3 (18,7%), РАИБ-т - 4 (25%).

Результаты лечения оценивались для больных, которым проводились курсы химиотерапии, через 3-4 недели от момента окончания курса. Для больных, принимавших ЦСА, через 1, 3, 6 и 12 месяцев от начала приема ЦСА по мере возможности. Для больных, получавших гемокомпонентную заместительную и симптоматическую терапию, оценивалась динамика клинико-гематологических показателей и изменение гематотрансфузионной зависимости.

Критериями эффективности были:

• полная ремиссия - полное восстановление показателей КМ и ПК;

• частичная ремиссия - восстановление всех показателей ПК более чем на 50% от исходного уровня, отсутствие зависимости от гемотрансфузий;

• клиническое улучшение - восстановление одного или более показателей ПК от исходных данных и/или уменьшение зависимости от трансфузий компонентов крови более чем на 50%;

• без эффекта - отсутствие улучшения показателей гемограммы, сохранение зависимости от гемотрансфузий.

бактериологические контрольные исследования выполнялись при стойком повышении темперазуры тела выше 38,0°С.

П этап - на фоне терапии ЦСА, в течение первого месяца терапии: анализ ПК (гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты) - 1 раз в 3 дня, биохимический анализ крови 1 раз в неделю, определение уровня ЦСА в сыворотке крови 1 раз в неделю, коагулограмма 1 раз в неделю, общий анализ мочи -1 раз в 3 дня; со второго месяца до окончания терапии ЦСА - общий анализ крови (гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты), биохимическое исследование крови, уровень ЦСА в сыворотке крови -1 раз в 7-10 дней; морфологическое исследование КМ через 3, 6 , 12 месяцев от начала терапии ЦСА, гистологическое и цитогенетическое исследования костного мозга через 6,12 месяцев от начала и далее ежегодно.

2.2.1.