Сахарный диабет

Данные морфологических исследований свидетельствуют о том, что катаракта у больных сахарным диабетом не отличается от старческой (сенильной) катаракты. Однако ее развитие происходит на 2030 мес раньше.

НЫМ диабетом возможно развитие помутнения в виде снежинки с появлением поверхностных беловатых вакуолей в субкапсулярной области (Naumann, Apple, 1986). Это довольно быстро приводит к формированию зрелой катаракты. Механизмы развития этой формы катаракты пока неясны.

Первым признаком катаракты при сахарном диабете считают развитие обратимого отека хрусталика, приводящего к так называемой нестабильной близорукости. При этом изменение рефракции коррелирует со степенью гипергликемии. Предполагают, что у таких больных повышение уровня сахарного спиртового сорбита приводит к повышению осмотического давления в клетках хрусталика. Аналогичные изменения наблюдаются и при накоплении галак- титола у больных с галактоземией (Streeten и соавт., 1983, 1988).

КЛИЗОСОМНЫМ болезням накопления относят заболевания, при которых нарушаются функцииЛИЗОСОМНЫХ ферментов, обеспечивающих метаболические функции клеток. Они передаются аутосомно или связанны с Х-хромосомой. При этом в клетке накапливаются продукты метаболизма, не поддающиеся утилизации вследствие отсутствия активности фермента. Подобные отложения обнаруживаются во многих клетках организма. В тех случаях, когда метаболиты откладываются в эпителиоцитах капсулы хрусталика, в передних слоях хрусталика происходит развитие нежных помутнений.

Болезнь Фабри является рецессивным, связанным с Х-хромосомой заболеванием, сопровождающимся внутриклеточным накоплением нейтральных гликосфин- голипидов, особенно тригексозил церамида, в тканях глаза и других органах (эпителиальных иЭНДОТелиаЛЬНЫХ клетках). Заболевание развивается в результате дефекта лизосомного гидролитического фермента альфа-галактозидазы А, что вызывает почечную недостаточность, нарушение функции сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения и центральной нервной системы.

Прогноз для жизни неблагоприятный. В эпителии роговицы наблюдается развитие характерного вихреподобного помутнения. У 35% больных определяется зернистое или более плотное клиноподобное помутнение передней капсулы хрусталика, у 37% обнаруживается небольшое звездоподобное помутнение, локализующееся под задней капсулой хрусталика. Развивается помутнение в результате накопления в лизо- сомных вакуолях эпителия роговой оболочки и капсулы хрусталика плотного материала. Подобный материал может быть обнаружен и в эпителиальных клетках конъюнктивы (Font, Fine, 1972). Окрашивается он Суданом чернымВ. Вхрусталиковых волокнах подобные включения не выявляются.

БолезньНиманна—Пика типа А характеризуется внутриклеточным накоплением сфинголипоидов и сфингомиелина в результате нарушения активности сфинго- миелиназы, что приводит к появлению нежного коричневатого помутнения передней капсулы. Возможно развитие помутнения в задних отделах хрусталика.

Маннозидоз представляет собой ли- зосомную болезнь накопления в результате нарушения активности альфа-маннози- даЗЫ и наследуется аутосомно-рецессивно. При этой патологии нередко развивается катаракта, напоминающая таковую при болезни Фабри. Заболевание имеет неблагоприятное течение.

Муколипидоз I типа развивается в результате нарушения функции фермента неираминиДЗЗЫ, участвующего в синтезе мукополисахаридов и ганглиозидов. Возникающая при этом заболевании катаракта подобна той, которая обнаруживается при болезни Фабри и манноцитозе. Локализуется она в заднем отделе хрусталика и имеет пятнистый вид. Внутриклеточные включения обнаруживаются в хрусталике, эпителии конъюнктивы, фибробластах и в эндотелиальных клетках роговицы, что имеет диагностическое значение.

Миотоническая дистрофия. Образование катаракты при миотонии — важная особенность синдрома, основной характеристикой которого является контрактура мышц. Обнаруживаются также птоз, слабость мимической мускулатуры, облысение лба и тестикулярная атрофия у мужчин, дефекты сердечной мышцы, атрофияДИСТЗЛЬНЫХ мышц конечностей и умственная слабость.

Миотоническая дистрофия передается аутосомно-доминантно. Определяется аномалия гена, расположенного на длинном плече19-Й хромосомы. Именно этот ген контролирует синтез киназ.

Катаракта возникает у всех взрослых больных миотонией. На начальных стадиях в хрусталике определяются кристаллы, расположенные довольно глубоко под передней и задней капсулами. Цвет их колеблется от зеленого до красного. Длина кристаллов составляет от 6 до 35 мм, а по форме они напоминают рисовые зерна. Кристаллы характеризуются двойным лучепреломлением. При ультраструктурном исследовании установлено, что они состоят из вакуолей, внутри которых расположена многослойная структура из электронно-плотного материала. Ширина пластин - от 2 до 70 нм. На протяжении всего хрусталика выявляются также электронно-плотные мембраноПОДОбные скопления. При миотонической дистрофии подобные отложения обнаруживаются также в наружных мышцах глаза и в эритроцитах(К^аЬага, Lessell, 1976).

Гипопаратиреоз и другие гипо- кальциемии. Предполагают, что в основе развития катаракты при гипопаратиреозе лежит гипокальциемия. Возникает она после операции на щитовидной железе. У больных с псевдогиперпаратиреозом катаракта не возникает, поскольку при этом нет ни гипокальциемии, ни гиперфосфатэмии.

Помутнение хрусталика имеет небольшой размер, состоит из белых точек, имеющих сливной характер. Отмечено появление и кристаллических включений, напоминающих таковые при миотонии.