Хроническая диарея

Лактазная недостаточность (ЛН) - наиболее распространенная причина длительной диареи в детском возрасте - обусловливается невозможностью расщеплять молочный сахар (лактозу) в связи с отсутствием или недостаточной активностью фермента лактазофлоризин-гидролазы (лактазы).

Активность лактазы у всех млекопитающих максимальна сразу после рождения, что обеспечивает эффективность выкармливания молоком матери. У взрослых особей активность лактазы значительно снижается, приводя к непереносимости молочного сахара. В настоящее время типированы гены, характерные для лиц с ЛН взрослого типа, на 21 хромосоме. В человеческой популяции непереносимость лактозы у взрослых регистрируется с различной частотой: от 3% в Швеции и Дании до 100% в странах Средней Азии, Дальнего Востока и Африки. Одним из объяснений такого различия является генетическая гипотеза, согласно которой в странах, где культивировалось молочное животноводство и имелось соответствующее питание, преимущество получили индивидуумы с высокой активностью лактазы, что в ходе эволюции закрепилось у большинства населения. В России частота непереносимости молочного сахара также зависит от исторически сложившегося характера питания и максимальна у народов Севера (до 80%), минимальна (10-16%) - в районах, где развито животноводство.

Клиническая картина. Различают следующие варианты ЛН: врожденная алактазия, транзиторная ЛН недоношенных, первичная генетически обусловленная ЛН у взрослых (взрослый тип лактазной недостаточности); вторичная ЛН.

Врожденная лактазная недостаточность - редкое заболевание (в мировой литературе описано всего несколько десятков случаев).

Взрослый тип лактазной недостаточности. У многих детей в возрасте 3-5 лет происходит снижение активности лактазы, механизм которого сходен с таковым при врожденной ЛН: синтез фермента в энтероцитах сохранен, однако нарушен выход лактазы в просвет кишки. При этом обычно после приема 150-200 мл молока у ребенка появляется вздутие живота, метеоризм. Стул разжиженный пенистый, с кислым запахом и отхождением большого количества газов («трескучий» стул), его частота может варьировать от 2-3 до 10-12 за 1 сутки. Характерно достаточно четкое разделение каловых масс на более густую часть и водянистое бесцветное пятно вокруг. Иногда в стуле могут появляться патологические примеси в виде слизи и зелени. Жалобы на боли в животе зависят от индивидуальной чувствительности к скоплению газов в кишечнике.

Вторичная лактазная недостаточность может возникать у детей при различных заболеваниях и неблагоприятных воздействиях. Среди причин вторичной ЛН следует указать на бактериальные, вирусные и паразитарные кишечные заболевания, экологические воздействия, влияние лекарственных препаратов, гипоксические состояния плода и новорожденного, белково-калорийная недостаточность питания. Особенно часто вторичная ЛН развивается при ротавирусных инфекциях, при которых в большей степени повреждаются высокодифференцированные клетки слизистой оболочки кишки - энтероциты, синтезирующие лактазу. Многие заболевания пищеварительной системы (язвенная болезнь, неспецифический язвенный колит, целиакия), также сопровождаются развитием лактазной недостаточности, что необходимо учитывать при их лечении.

У детей первых месяцев жизни в большинстве случаев очень трудно (и необязательно) дифференцировать первичный или вторичный характер ЛН. Обычно у ребенка, начиная с 2-3-недельного возраста, прогрессивно нарастают изменения характера стула (частый, жидкий, пенистый, с кислым запахом, во время или после кормления), что сопровождается вздутием и болями в животе (метеоризм).

Диагностика. При подозрении у ребенка на ЛН следует выяснить, нет ли непереносимости молока у его родителей, поскольку ограничение активности лактазы наследуется по аутосом-но-рецессивному типу. Кроме генеалогических данных, для распознавания ЛН следует использовать:

• исследование кала - pH менее 5,5, определение общего количества углеводов в кале с помощью полосок «Testape» или пробы Бенедикта (в норме менее 0,25 г%), лактозы -хроматографическим методом (в норме до 0,15 г% у детей 1 года жизни);

• нагрузку лактозой в дозе 1-2 г/кг массы тела (нормальный прирост 1,1 ммоль/л) - плоская гликемическая кривая;

• «диетодиагностика» - уменьшение диареи и метеоризма при сокращении объема лактозы в рационе ребенка, и появление диареи и метеоризма при проведении провокации с молоком или молочной смесью (» 20 мл/кг).

Лечение. Основное в лечении ЛН - снижение содержания в рационе или исключение из него продуктов, содержащих лактозу. Наибольшие проблемы возникают при лечении детей первых месяцев жизни, находящихся на естественном вскармливании, поскольку отказ от грудного вскармливания не может считаться оптимальным решением в этой ситуации. Простая, но часто эффективная рекомендация в таких случаях, заключается в том, чтобы давать ребенку перед каждым кормлением несколько глотков воды (15-20 мл) с целью уменьшения количества лактозы, поступающего с каждым приемом пищи (при хорошей лактации у матери, сохранном аппетите и отсутствии гипотрофии у ребенка).

Отличительной особенностью специализированных смесей является их достаточно высокая стоимость, в связи с чем они оказываются недоступными для существенной части населения. В качестве заменителя этих смесей для кормления детей второго полугодия жизни с ЛН можно использовать 3-суточный кефир, который по количеству молочного сахара приближается к низколактозным импортным смесям (в свежем кефире содержание лактозы ненамного меньше, чем в молоке, поэтому он не может использоваться для кормления детей с ЛН).

Своевременная коррекция питания детей с ЛН обеспечивает хороший клинический эффект и делает необязательным назначение распространенных в нашей стране биопрепаратов (бифидумбактерин, премодофилус, лактобактерии, линекс и др.). Более того, условия технологического производства бифидумбактерина предполагают наличие в этом препарате лактозы, что само по себе может поддерживать диарею при его назначении даже на фоне правильно подобранной диеты.

Наследственная непереносимость дисахаридов может быть обусловлена снижением активности таких ферментов, как изомальтаза, мальтаза и сахараза-инвертаза. Наследование дефицита этих ферментов происходит по аутосомно-рецессивному типу. У гетерозиготных носителей ферментативная недостаточность может протекать малосимптомно или регистрироваться только в раннем возрасте. Заболевание редко встречается в Европе, часто (10%) у эскимосов.

Клиническая картина. Материнское молоко и современные молочные смеси-заменители женского молока не содержат сахарозу, декстрины, крахмал, поэтому у детей, находящихся на грудном вскармливании, нет симптомов болезни. Ее первые признаки возникают при переходе на смешанное или искусственное вскармливание неадаптированными смесями или при введении прикорма, содержащего эти ингредиенты (подслащенный чай, фруктовые соки, каши, овощи). Заболевание проявляется рецидивирующими поносами. При этом стул становится обильным, водянистым с кислым запахом. Усиленная перистальтика кишечника может сопровождаться кишечными коликами. Упорное вздутие живота и метеоризм после употребления сахара или крахмала - очень частый симптом заболевания. Возможна рвота после приема соответствующих углеводов. При длительном течении заболевания могут развиваться дегидратация, гипотрофия и отмечается повышение температуры.

Диагностика. Диагноз может быть поставлен с помощью:

•хроматографического исследования кала - большое количество крахмала, сахарозы, pH менее 5,0;

• нагрузки сахарозой (мальтозой) в дозе 2 г/кг массы тела, после которой регистрируется плоская гликемическая кривая и клинические симптомы заболевания.

Лечение. Используется элиминационная диета с исключением продуктов, содержащих сахарозу, декстрин, крахмал: изделия из муки, крупы, картофель, пищевой сахар (заменяется на фруктозу или глюкозу), сладости, фрукты и фруктовые соки, некоторые овощи (лук, свекла). В рацион включают фрукты и овощи с низким содержанием сахарозы: лимон, вишня, кизил, томаты, цветная и брюссельская капуста, зеленая фасоль и горошек, салат, шпинат.

Тяжелое состояние ребенка, сопровождающееся нарушением водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистой декомпенсацией, требует соответствующих назначений (оральной регидратации смесями на основе глюкозы, парентеральной регидратации). При вторичной дисахаридазной недостаточности, возникающей, как правило, вследствие тяжелых кишечных инфекций, страдает функция как сахаразы-изомальтазы, так и лактазы. Из рациона исключают, наряду с сахарозой, лактозосодержащие продукты и смеси. При сопутствующем дефиците мапьтазы (что наблюдается очень редко) эффективно только частичное парентеральное питание, так как все имеющиеся безмолочные лечебные смеси в качестве углеводного компонента содержат декстринмапьтазу. Непереносимость белков коровьего молока

Непереносимость белков коровьего молока (НБКМ) - наиболее распространенная причина развития хронической диареи, связанной с развитием аллергической реакции на пищевые продукты (87% всех случаев гастроинтестинальной аллергии на 1 -м году жизни и 72% - В раннем детском возрасте). НБКМ возникает в связи с гиперчувствительностью к лактоглобулину, реже - к казеину или молочному альбумину. Коровье молоко у большинства грудных детей вызывает изменения слизистой оболочки кишки, приводя к ежедневной скрытой кро-вопотере (до 7 мл в сутки). В случае развития НБКМ кровопотеря становится больше, нарушается кишечное всасывание, возникает хроническая диарея.

Клиническая картина. Первые симптомы НБКМ возникают вскоре после введения смесей, приготовленных на основе коровьего молока, реже - через 1-2 мес. Появляются метеоризм, срыгивания, беспокойство после еды, диарея или чередование запоров и поносов, нередко с примесью крови, часто с развитием эксикоза. При НБКМ часто отмечается симптоматика атопического дерматита, что требует уточнения диагноза и коррекции диеты.

В случаях несвоевременной диагностики заболевания и его неадекватного лечения состояние больных быстро ухудшается, в тяжелых случаях развиваются дистрофия, вторичная экссудативная энтеропатия с массивной потерей белка, гипопротеинемией и отечным синдромом.

Диагностика. Родители ребенка с НБКМ часто не любят или не переносят молоко, что надо учитывать при сборе анамнеза. Для постановки диагноза НБКМ необходимо исключить ЛН. Появление диареи после введения молочной смеси и отсутствие улучшения при переходе на безлактозную диету делает диагноз НБКМ весьма вероятным. Сохранение диареи в условиях безмолочного питания требует дальнейших диагностических усилий, направленных на выяснение природы заболевания. Диагноз может быть подтвержден на основании:

• резко повышенных титров антител к белкам коровьего молока (классов IgE и IgG);

• железодефицитной анемии и эозинофилии;

• положительных результатов кожных проб;

• положительных провокационных проб и нагрузочных тестов;

• положительной пробы на скрытую кровь в кале;

• биопсии слизистой оболочки тонкой кишки - субатрофия ворсинок, инфильтрация эозинофилами и лимфоцитами, плазмоцитами, тучными клетками, отек ворсинок и собственной пластинки.

Лечение. Лечение при НБКМ состоит в назначении безмолочной диеты. У детей первых месяцев жизни средством выбора являются смеси на основе гидролизатов белка с высокой степенью гидролиза («Прегестимил», Мид-Джонсонсон, США; «Альфаре», Нестле, Швейцария; «Нутрилон-Пепти-ТСЦ», Нутриция, Голландия); у детей старше 5-6 мес -соевые смеси («Нутрилак-Соя» «Нутрилон Соя», «НАН Соевый», «Хумана-СЛ» и т.п.), однако необходимо помнить, что аллергия к сое развивается у 20-30% детей с НБКМ, и учитывать это при назначении диетотерапии. При непереносимости соевых смесей и гидролизатов белка углеводный компонент диеты составляют за счет каш на воде (рис, греча, кукуруза), овощного и фруктового пюре, жировой - растительного масла, белковый - мясного пюре (свинина, кролик, индейка, конина). Новые продукты вводят в рацион постепенно, с учетом индивидуальной переносимости. Поскольку лактоглобулин содержится и в говядине, ее тоже необходимо исключить из рациона. У детей, получающих каши, целесообразно из рациона исключить и глютен, учитывая значительную частоту сочетанной непереносимости его и молока. В тяжелых случаях, когда HBKM сопровождается развитием экссудативной энтеропатии, часто любое энтеральное питание не приводит к прекращению диареи. В таких ситуациях показано полное парентеральное питание (растворы глюкозы, аминокислот, липофундин) на время, необходимое для частичного восстановления функциональных возможностей слизистой оболочки кишки. Через несколько дней внутрь назначают плазму (10 мл/кг), раствор глюкозы (фруктозы), рисовую 5-10% кашу на воде, накожно растительный жир (5-10 г его легко всасываются через кожу). Прекращение парентерального питания возможно через 5-10 дней, когда калорийность рациона удастся довести до 70% от должной.

Детям с HBKM нельзя назначать пищеварительные ферменты, изготовляемые из слизистой оболочки желудка крупного рогатого скота (абомин, панкреатин, панзинорм, фестал и др), так как они нередко усиливают диарею. По показаниям детям с HBKM вводят витамины и минералы (в первую очередь витамин D, железо и кальций). При поливалентной гастроинтестинальной аллергии показана противоаллергическая терапия (кетотифен, налкром). Целиакия

Целиакия (синонимы: глютеновая энтеропатия, нетропическое спру, болезнь Ги-Герте-ра-Гейбнера) - наследственное хроническое заболевание, обусловленное непереносимостью глютена (глиадина) - одного из основных белков злаковых. Наиболее высоко содержание глютена в пшенице, ржи, сходные белки содержатся в овсе (авенин), ячмене (хордеин). Распространенность целиакии в разных регионах колеблется от 1 : 100 до 1 : 10 000.

Основное клиническое проявление целиакии - синдром мальабсорбции, возникающий в результате атрофии ворсинок слизистой оболочки проксимального отдела тонкой кишки под воздействием белков злаковых.

Установлены особенности генотипа при целиакии: большинство больных являются носителями гаплотипа HLA DQ2 и DQ8. Иммунологически целиакия характеризуется высокими титрами антиглиадиновых, антиретикулиновых и антиэндомизиальных антител, антител к тканевой трансглутаминазе.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются через 3-6 нед и больше после введения в рацион глютенсодержащих продуктов (манная, овсяная, пшенная каши, хлеб, сухари, некоторые детские смеси). У ребенка изменяется характер стула: он становится учащенным, увеличивается в объеме (полифекалия), приобретает неприятный запах и жирный блеск за счет стеатореи. У 10-15% детей наблюдаются запоры. Все перечисленные симптомы прогрессируют при продолжающемся поступлении глиадина в организм ребенка. У больных постепенно замедляются темпы прибавки массы тела, а позднее и роста, нарушается психоэмоциональный статус (ребенок перестает улыбаться, становится негативным, плаксивым, раздражительным, агрессивным). Возникающая анорексия, хоть наблюдается и нередко, не является патогномоничным признаком. Постепенно больной целиакией приобретает характерный вид: у него увеличивается живот за счет резкого метеоризма и повышенного содержания жидкости в расширенных петлях кишечника, истончаются руки и ноги, резко уменьшаются ягодицы (проксимальная мышечная дистрофия). К другим особенностям внешнего вида при целиакии следует отнести дистрофические изменения кожи, ногтей, волос, зубов, мышечную гипотонию, остеопороз и рахитоподобные изменения (ГИПО-

кальциемические судороги и карпопедальный спазм, в тяжелых случаях - остеомаляция, спонтанные переломы костей). У большинства больных формируются железодефицитная анемия, гипохолестеринемия, гипопротеинемия, приводящая к отекам или пастозности тканей. У детей часто развивается вторичная лактазная недостаточность. Все перечисленные симптомы связаны с резким нарушением всасывания основных пищевых ингредиентов, витаминов и микроэлементов.

На фоне целиакии может развиваться несахарн^м диабет: существенное увеличение диуреза, повышенная жажда, снижение относительной плотности мочи, нарушения водно-электролитного баланса.

У некоторых больных симптоматика бывает нечетко выражена, что обусловливает позднее распознавание заболевания (в возрасте 3-12 лет). Кишечный синдром в таких случаях не превалирует, основными признаками служат задержка физического и полового развития, отставание в росте, остеопороз, анемия (атипичная целиакия).

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинической картины, а также результатов морфологических и иммунологических методов исследования:

• результатов гистологического исследования биоптата слизистой оболочки тощей кишки (субтотальная или тотальная атрофия ворсинок в проксимальных отделах - углубление крипт, изменение соотношения длина ворсинок/глубина крипт до 0,4-1,0 при норме 2,5-3,0, дистрофия знтероцитов, инфильтрация эпителия лимфоцитами, инфильтрация собственной пластинки Т-лимфоцитами и плазматическими клетками)*;

• определения повышенных титров антиглиадиновых антител, классов IgA и IgG₁ антител к эндомизиуму и тканевой трансглутаминазе;

• обнаружения с помощью эндоскопии изменений слизистой оболочки тощей кишки (явления атрофического еюнита, отсутствие перистальтики, отек и поперечная исчерченность слизистой оболочки, ее бледно-серый цвет и наличие тонкого белого налета).

Лечение. Основной и единственный способ лечения целиакии - элиминационная безглю-теновая диета. В остром периоде заболевания исключают лактозосодержащие продукты, поскольку при целиакии почти закономерно развивается лактазная недостаточность. Разрешается применять рис, гречку, кукурузу, картофель, яйца, мясо, растительное масло. В связи с резким нарушением кишечного всасывания при целиакии показано назначение витаминов (D, А, Е, К, группы В), минералов (кальций, магний, железо, цинк), которые в тяжелых случаях вводят парентерально. Часто возникает необходимость в назначении ферментных препаратов (креон, мезим-форте и др.)

В случаях тяжелого резистентного течения целиакии показано назначение преднизолона в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки на 10-20 дней с последующим постепенным снижением дозы.

Обязательно пожизненное строгое соблюдение диеты, поскольку употребление даже минимальных количеств глиадина (около 15 мг/кг) препятствует восстановлению слизистой оболочки кишки. Строгое соблюдение диеты постепенно приводит к улучшению аппетита, восстановлению весо-ростовых показателей и стойкой ремиссии. Неспецифический язвенный колит

Неспецифический язвенный колит (НЯК) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся хроническим, гнойно-геморрагическим, неинфекционным воспалением толстого кишечника с развитием местных и системных осложнений. НЯК преимущественно распростра-

* O?6?hho информативно исследование биоптата кишки у ребенка, находящегося на длительной безглиадиновой диете, с последующей повторной биопсией после провокации глиадином. Для провокации используют муку, а не глютенсодержащие продукты, поскольку ребенок, попробовав запрещенную пищу, может сопротивляться в дальнейшем ограничению диеты. 318

нен среди населения индустриально развитых стран Европы и Северной Америки. Первичная заболеваемость - 4-10, распространенность - 40-117 на 100 000 населения, чаще болеют взрослые.

Наиболее распространенными теориями возникновения НЯК являются: инфекционная, психогенная и иммунологическая, однако ни одна из них не дает исчерпывающего объяснения многообразию клинических симптомов этого заболевания. Среди факторов, предрасполагающих к развитию НЯК, различают эндогенные, конституционально-генетические - семейная предрасположенность, пищевая аллергия, непереносимость белков коровьего молока, выявление HLA-типов, характерных для аутоиммунных и системных заболеваний (B5,7,8,21,CW1), и экзогенные - хронические стрессы, экологические, ятрогенные и инфекционные факторы.

Клиническая картина. Симптоматика НЯК складывается из кишечных и внекишечных проявлений. Колитический синдром включает в себя диарею с видимыми на глаз кровью, слизью и/или гноем, самопроизвольные спастические боли (чаще в левом нижнем квадранте живота), тенезмы. Наиболее типичным для НЯК симптомом, является гемоколит. К внекишечным проявлениям НЯК относят симптомы интоксикации (слабость, недомогание, повышение температуры), потерю веса, задержку полового развития, анемию, узловатую эритему, поражения печени (склерозирующий холангит), суставов (артриты, анкилозирующий спондилит), глаз (увеиты, иридоциклиты), тромбогеморрагический синдром.

Из осложнений НЯК следует выделить кишечные (токсическая дилатация толстой кишки, кишечное кровотечение) и инфекционные (сепсис, пневмония, аднексит, рожа, афтозный стоматит и др.).

Из лабораторных показателей наиболее часто регистрируются неспецифические признаки активности воспалительного процесса (лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличенная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка, серомукоида), проявления железодефицитной анемии, диспротеинемия.

Диагностика основывается на клинических и лабораторных данных и результатах эндоскопического исследования, при котором отмечаются:

• контактная кровоточивость - от минимальной до симптома «кровавой росы»;

• эрозии или следы небольших заживших эрозий.

При морфологическом исследовании биоптата определяются утолщение слизистой оболочки за счет интенсивной инфильтрации плазмоцитами, эозинофилами, лимфоцитами, деформация крипт, микроэрозии и поверхностные язвы, рубцы, васкулиты мелких сосудов. Рентгенологически обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки как зазубренность вдоль контура толстой кишки.

Лечение. Показана диета с исключением молочных продуктов и ограничением углеводов, обогащенная белками. Медикаментозная терапия включает в себя препараты 5-аминосали-циловой кислоты (салофальк, салозинал, мезакол и т.п.) в дозе 0,25 г/год жизни, максимально 3 г/сут. Детям первых лет жизни предпочтительнее назначать сульфасалазин в дозе в 2 раза большей, чем салофальк. Курс лечения проводится в течение 4-5 нед с последующим продолжением терапии до 4-6 мес в уменьшенной дозе. Проводят также витаминотерапию, применяют ангиопротекторы. При неэффективности сульфопрепаратов дополнительно назначают преднизолон (1-2 мг/кг/сут), а в случаях безуспешной гормональной терапии применяют иммунодепрессанты (азатиоприн, меркаптопурин). В последнее время в комплексную терапию НЯК включают гипербарическую оксигенацию, ультрафиолетовое облучение крови, гемо-, лимфо-, энтеросорбцию.

Инфузионную терапию, препараты железа, антибактериальные средства (метронидазол и др.) назначают по показаниям. Хороший эффект дают микрокпизмы с облепиховым маслом и висмутом. В ряде случаев возникает необходимость в консультации психиатра с целью помочь больному и его родителям адаптироваться к заболеванию.

Показаниями к хирургическому лечению являются: перфорация кишечника, массивное кровотечение, токсический мегаколон, злокачественное перерождение слизистой оболочки кишки. При длительном течении НЯК многократно повышается риск рака толстой кишки, в связи с чем таким больным необходимо регулярно проводить колоноскопию с биопсией для своевременного выявления опухолевой дисплазии.

Прогноз серьезный, особенно при злокачественном течении болезни, стремительном развитии симптоматики и последовательном возникновении внекишечных проявлений НЯК в нескольких органах. Более позднее их появление, кратковременность и периодичность симптоматики НЯК характерны для относительно благоприятного течения болезни. Болезнь Крона

Болезнь Крона (БК) - неспецифическое хроническое прогрессирующее воспаление органов желудочно-кишечного тракта неизвестной этиологии с вовлечением в воспалительный процесс всех слоев кишечной стенки, клинически проявляющееся болевым и диарейным синдромами. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается подвздошная кишка, поэтому распространенным синонимом БК служит термин «терминальный илеит».

Клиническая картина. Начало заболевания или его обострения обычно сопровождается стойким повышением температуры до фебрильных цифр. Развиваются выраженная слабость, анорексия, отмечается разжиженный стул. Диарея при БК связана с уменьшением резорбтивной способности воспаленной слизистой оболочки кишки, недостаточностью ее ферментативной активности, снижением активности панкреатических ферментов. Кал при БК разжиженный, водянистый с умеренным количеством нейтрального жира и жирных кислот, без выраженной стеатореи. Выраженность диареи зависит от распространенности и уровня поражения тонкой кишки - чем он выше, тем тяжелее течение болезни. Гемоколит присоединяется в 40% случаях, обычно в поздних стадиях заболевания, и не зависит от локализации процесса. У детей раннего возраста при осмотре часто определяется вздутие живота, пальпируются расширенные петли кишечника; в этом возрасте быстро возникают симптомы дегидратации, мышечная гипотония, тахикардия, артериальная гипотония. При прогрессировании процесса присоединяются безбелковые отеки, жировая дистрофия печени, нефропатия. Дети при БК теряют вес, быстро достигая кахексии (дефицит массы выше 30%).

Болевой синдром - обязательный симптом при БК. В начале болезни боли носят локальный характер, позднее они становятся диффузными и связаны с раздражением брюшины из-за избыточного газообразования. В поздних стадиях интенсивные боли имеют приступообразный характер и обусловлены стазом кишечного содержимого, полной или частичной кишечной непроходимостью.

Наиболее частые внекишечные проявления - артриты, артралгии, узловатая эритема, пиодермия, афтозный стоматит. Так же, как при НЯК, возможны поражения глаз (иридоциклит, увеит, эписклерит) и желчных путей (перихолангит, холестаз).

Осложнения: свищи и абсцессы, перфорация кишечника и перитонит. При неэффективном лечении возможно развитие сепсиса, токсического мегаколона, полной или частичной кишечной непроходимости.

Диагностика. Поставить диагноз БК можно на основании результатов эндоскопического и рентгенологического исследований. В анализах крови характерно развитие анемии, лейкоцитоза, ретикулоцитоза, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови наиболее часто вы-

Таблица 1. Эффективнее™ препаратев группы 5-аминесалициловой кислоты при белезии Крона различней локализации

являются гипопротеинемия, гипоальбуминемия, С-реактивный белок, снижение содержания сывороточного железа, магния, цинка.

Лечение. В качестве стартовой терапии при БК используются различные препараты 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК), выбор которых зависит от локализации патологического процесса (табл. 1).

Как правило, препараты группы 5-АСК применяют по 0,5 ? 3-4 раза в сутки длительными курсами до достижения ремиссии. Одновременно назначают также витамины группы В, фолиевую кислоту в возрастных дозировках. Накоплен многолетний опыт применения в лечении БК глюкокортикоидов. Считается, что в острой фазе заболевания целесообразно назначать высокие дозы гормонов на несколько дней с постепенным переходом на препараты 5-АСК. В случае неэффективности проводимой терапии назначают цитостатики (азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг в сутки на 3-4 мес). Для санации кишечника от патогенной и условно-патогенной флоры используются метронидазол или другие' противомикробные препараты. При тяжелой ферментативной недостаточности назначают панкреатин, панзинорм, мезим-форте; при изнуряющем поносе - имодиум. Обнадеживающие результаты для достижения ремиссии у детей и подростков дает применение энтерального питания специализированными смесями (Modulen IBD₁ Нестле).

В стадии ремиссии БК поддерживающая терапия не показана (кроме назначения витаминов - фолиевая кислота), больным рекомендуется богатая белками диета.

В ряде случаев возникают показания к оперативному лечению БК:

• неэффективность консервативного лечения;

• кишечные кровотечения и перфорации;

• длительное сохранение абсцессов и свищей в кишечнике;

• стеноз кишки и, как следствие, кишечная непроходимость;

• токсическая дилатация толстой кишки. Синдром раздраженной кишки

Синдром раздраженной кишки (CPK) - психосоматическое, функциональное расстройство желудочно-кишечного тракта, основными проявлениями которого служат болевой синдром при акте дефекации, чередование учащения и неустойчивости стула с запорами при отсутствии органических изменений в толстом кишечнике.

У детей CPK обычно сочетается с различными изменениями неврологического статуса: от незначительных вегето-сосудистых дистоний до тяжелого невротического, ипохондрического или депрессивного состояния. Обострение заболевания часто начинается после стрессовых ситуаций. В развитии CPK играют роль перенесенные острые кишечные инфекции, другие

заболевания пищеварительной системы (гастриты, дуодениты, язвенная болезнь и пр.). У девочек CPK может возникать на фоне гинекологических заболеваний.

Клиническая картина. При CPK₁ протекающем с преобладанием диареи, основным клиническим симптомом является разжиженный желтый стул, иногда с примесью слизи и остатками непереваренной пищи. Его частота обычно 2-4 раза в сутки, преимущественно в утренние часы. Тошнота, метеоризм и боли в животе, которые часто беспокоят детей при CPK, после дефекации успокаиваются. Иногда отмечаются императивные позывы на дефекацию, чувство неполного опорожнения кишечника. Эпизоды учащенного стула могут чередоваться с его задержкой до 1-2 раз в неделю. Симптоматика усиливается при эмоциональном напряжении и стрессовых ситуациях. Отличительной особенностью CPK является многообразие жалоб не только со стороны желудочно-кишечного тракта, но и наличие внеабдоминальных жалоб: головные боли, повышенную утомляемость, боли в области сердца, чувство кома при глотании, чувство быстрого насыщения, ощущение дрожи. При этом имеется несоответствие между длительностью заболевания, обилием жалоб и благополучным внешнем видом и хорошим физическим развитием детей. Перечисленные симптомы со стороны кишечника неспецифичны, они не являются патогномоничными для CPK, встречаются при различных органических заболеваниях кишечника, что существенно затрудняет постановку диагноза CPK.

Диагностика. Цель комплексного обследования детей с клиникой CPK - исключение орга,-нической патологии кишечника и подтверждение функционального характера заболевания. Большое значение в диагностике CPK имеют сбор анамнеза болезни и анализ предъявленных жалоб. Обращают внимание на:

• отсутствие прогрессирования заболевания;

• нормальный вес и общий вид ребенка;

• изменчивость и многообразие жалоб, рецидивирующий их характер;

• зависимость выраженности симптомов от стрессовых факторов;

• отсутствие симптомов заболевания в ночное время.

В число обязательных инструментальных исследований входят УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ректороманоскопия, сигмоскопия, колоноскопия, ззофагогастродуоде-ноеюноскопия. Наиболее объективный метод дифференциальной диагностики функционального и органического поражения кишечника - гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки кишки.

Лечение. Психосоматический характер CPK диктует необходимость уделять большое внимание психотерапевтической работе с ребенком и его родителями. Разъяснение природы заболевания, рекомендации по общему оздоровлению (изменение двигательной активности, рациональные диета и режим дня, борьба со стрессами, переутомлением), улучшение психологического климата в семье и детском коллективе часто позволяют добиться отчетливого улучшения состояния ребенка. C целью нормализации состояния центральной и вегетативной нервной системы, а также моторики кишечника, широко используются лечебная физкультура, массаж, физио- и рефлексотерапия. Вопрос о необходимости медикаментозной коррекции состояния нервной системы следует решать после консультации психоневролога.

Специальной диеты для CPK не существует. Пациентам рекомендуется частое (5-6 раз в сутки) дробное питание небольшими порциями. Целесообразно ограничить или полностью исключить продукты, усиливающие метеоризм и кишечную перистальтику: горох, фасоль, чечевица, капуста, молоко, животные жиры, черный хлеб, газированные напитки, виноград. При неэффективности указанных мероприятий назначают препараты, нормализующие моторную функцию кишечника, - бускопан, дюспаталин (мебеверин), но-шпа (дротаверин), дебридат (тримебутин). При выраженном диарейном синдроме хороший эффект оказывает смекта. В редких случаях приходится прибегать к назначению средств, увеличивающих кишечную реабсорбцию воды и электролитов в кишечнике, снижающих секрецию слизистой оболочки кишки и замедляющих ее моторику. К таким препаратам относится лоперамид (имодиум, знтеробене, лопедиум), который можно применять у детей старше 5-6 лет в дозе 2-8 мг/сут; лоперамид нельзя применять длительно. Допустимо использование препаратов, нормализующих микробиоценоз кишечника. Редкие причины хронической диареи у детей Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) - весьма редкое инфекционное заболевание, при котором происходит блокада лимфатических сосудов тонкой кишки мукополисахаридными комплексами бактериального происхождения. К этиологическим агентам болезни Уиппла (БУ) относят Tropheruma Whippelii. Описано около 300 случаев БУ, преимущественно у взрослых. ? Клиническая картина. В начале заболевания преобладают внекишечные проявления болезни: полиартралгии, артриты, боли в животе, бронхит, субфебрильная температура. Симптомы могут сохраняться годами, в последующем появляются признаки нарушения кишечного всасывания: учащенный, обильный, водянистый стул, иногда с примесью крови. Из других жалоб характерны схваткообразные боли в эпигастрии, вздутие живота, тошнота, рвота, чередование поносов с запорами. Из внекишечных жалоб могут отмечаться полиаденопатия, узловатая эритема. В дальнейшем прогрессируют системные поражения (панкардиг, полисерозит, спленомегалия), неврологическая симптоматика (атаксия, нистагм, тремор, деменция), развивается кахексия.

Диагностика. Решающим в диагностике БУ является гистологическое исследование биопта-та слизистой оболочки тонкой кишки, позволяющее выявить деформированные булавовидные ворсины из-за большого количества лимфы и выраженную инфильтрацию собственного слоя слизистой оболочки макрофагами - полигональными клетками с зернистой цитоплазмой.

Лечение. Показаны антибактериальная терапия (доксициклин, клиндомицин, тетрациклин, бисептол) длительно (6-12 мес), заместительная терапия (витамины, электролиты, минералы) при выраженном нарушении кишечного всасывания: полноценное питание с назначением высококалорийной, богатой белком и витаминами диеты. Иммунодефицитные состояния

Синдром хронической диареи вследствие нарушенного кишечного всасывания может быть одним из первых и даже ведущим клиническим проявлением при различных формах иммунологической недостаточности. Основные варианты иммунодефицитных состояний (ИДС), которые могут протекать с рецидивирующими или хроническими диареями, представлены в таблице 2.

Иммунологическое обследование для исключения ИДС следует проводить, если:

• в семье есть больные с установленным ИДС;

• ребенок страдает хроническими или часто рецидивирующими инфекциями ЛОР-органов и бронхолегочной системы, а также кожи и слизистых оболочек (абсцессы, панариции, фурункулез, периодонтиты, кандидоз);

• ребенок плохо прибавляет в весе;

• у ребенка диагностируются инфекции, вызванные маловирулентной или оппортунистической флорой;

• ребенок страдает аутоиммунными или аллергическими заболеваниями.

Лечение диареи при ИДС симптоматическое; при установленном дефекте по возможности проводится заместительная терапия. При комбинированных ИДС показана пересадка костного мозга.

К этой группе заболеваний относят новообразования, исходящие из эндокринных клеток пищеварительной системы, способных продуцировать биологически активные вещества (гормоны, пептиды, амины). В настоящее время выделено более 20 различных эндокринных клеток, локализующихся в слизистой оболочке кишечника и в поджелудочной железе.

Характеристика и диагностические критерии основных нейроэндокринных опухолей представлены в таблице 3. К числу эндокринных нарушений, протекающих с хронической диареей, относятся тиреотоксикоз, сахарный диабет, недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз, аутоиммунный полигландуллярный синдром I типа. Высвобождающиеся из опухолевой ткани при медуллярном раке щитовидной железы биологически активные вещества также способны усиливать секрецию в кишечнике и вызывать длительную диарею.

Лечение. В лечении нейроэндокринных опухолей в последние годы стал широко использоваться синтетический аналог соматостатина - сандостатин. При различных опухолях приме-

нение этого препарата позволяет достичь положительного эффекта: замедлить прогрессирование или даже уменьшить размеры опухоли, в той или иной степени восстановить нарушенный метаболизм. При злокачественном характере опухоли проведение терапии сандостати-ном целесообразно сочетать с интерферон- или химиотерапией. В случае локального расположения опухоли показано радикальное хирургическое лечение. Редкие формы мальабсорбции

Под термином «мальабсорбция» понимаются синдромы нутритивной недостаточности, возникающие при нарушении полостного, пристеночного, мембранного пищеварения и транспортных механизмов тонкой кишки. Следует различать первичные и вторичные формы нарушенного кишечного всасывания, имеющие разнообразные клинические проявления (рис.). Часто, но далеко не всегда синдром мальабсорбции сопровождается длительной диареей.

К синдрому мальабсорбции (CM) могут приводить различные заболевания желудка, печени, желчных путей, внутриутробные инфекции, наследственные болезни обмена веществ, муковисцидоз и другие заболевания поджелудочной железы. Кроме того, ряд инфекционных и паразитарных заболеваний может сопровождаться длительным нарушением кишечного всасывания и хронической диареей. Наряду с этим, существует ряд редких генетически обусловленных нарушений всасывания, которые представлены в таблице 4. Экссудативная энтеропатия

Экссудативная знтеропатия - синдром, при котором происходит нарушение обмена белка из-за повышенного выделения плазменных белков через кишечную стенку в просвет кишки

Рис. Клинические нроявлення синдрома мальабсорбции.

325

и потери их с калом. В норме плазменный белок, попадающий в просвет кишки, гидролизуется до аминокислот, которые в последующем реабсорбируются.

Различают первичную и вторичную экссудативную энтеропатию (ЭЭ). Первичная ЭЭ -очень редкое заболевание - обусловлено врожденной лимфангиоэктазией кишечника. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, однако возможен и доминантный тип наследования с различной экспрессивностью патологического гена. Вторичная ЭЭ может развиться на фоне различных хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, таких как целиакия, синдром Золлингера-Эллисона, нарушения проходимости главного лимфатического протока, НЯК, БК, болезнь Гиршпрунга, цирроз печени, а также при нефротическом синдроме, недостаточности кровообращения, иммунодефицитах, онкологических заболеваниях и пр.

Клиническая картина. Первичная ЭЭ (лимфангиоэктазия) развивается постепенно, и на ранних стадиях потери белка с фекалиями компенсируются его повышенным синтезом в печени. В клинической картине преобладает отечный синдром в связи с гипопротеинемией. Отеки обычно больше выражены на нижних конечностях, могут быть асимметричными. Часто

возникают полостные отеки: гидроперикард, асцит, гидроторакс. Значительные потери кальция через желудочно-кишечный тракт приводят к гипокальциемии, тетаническим судорогам; развивается также гипокалиемия, проявляющаяся мышечной гипотонией, слабостью, утомляемостью. Нарушение обмена витаминов (фолиевая кислота, B₂, В,) сопровождается изменениями со стороны кожи и слизистых оболочек (дерматит, глоссит, стоматит). Кишечный синдром, который у больных с ЭЭ бывает выражен в разной степени, проявляется упорными поносами, полифекалией, вздутием живота, стеатореей. Болезнь имеет хроническое течение и неблагоприятный прогноз.

Диагностика. Диагностика, помимо клинических данных, основывается на:

• данных эндоскопического исследования (гипертрофия слизистой оболочки с многочисленными выбухающими лимфатическими фоликулами);

• результатах биопсии слизистой оболочки тонкой кишки - дилатация лимфатических сосудов;

• данных контрастной лимфографии.

Лечение. Специфического лечения не существует. Несколько облегчает течение болезни лечебное питание с введением повышенного количества белка и ограничением жиров, особенно животного происхождения. Для лучшего всасывания липидов предпочтительнее использование смесей на основе среднецепочечных триглицеридов. Коррекция нарушений белкового обмена осуществляется с помощью гидролизатных смесей и парентерального питания. Назначение глюкокортикоидов (преднизолон в дозе 1,5-2,0 мг/кг в сутки длительно) позволяет в ряде случаев стабилизировать процесс и добиться улучшения состояния больного. Проводится посиндромная коррекция дефицитных состояний.

Диффорвнцмальный диагноз заболованнй, сопровождающихся синдромом диспепсии

где определяется урчащая спазмированная сигмовидная кишка. Могут быть зияние

ануса, выпадение прямой кишки

в динамике болезни