ХРОНІЧНІ БРОНХОЛЕГЕНЕВІ ЗАХВОРЮВАННЯ

ХРОНІЧНИЙ БРОНХІТ

(Шифр за МКХ-10: J40)

Визначення. Хронічний бронхіт (ХБ) — хроніч­не розповсюджене ураження бронхів із повторни­ми загостреннями, з морфологічною перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвит­ком необоротних склеротичних змін у більш гли­боких шарах бронхіальної стінки, що характери­зується наявністю продуктивного кашлю протя­гом кількох місяців упродовж 2 років, постійни­ми різнокаліберними вологими хрипами, двома- трьома загостреннями на рік протягом 2 років, збереженням у фазі ремісії ознак порушення вен­тиляції легень.

Епідеміологія. Правомочність діагнозу ХБ у педіатричній практиці підлягає дискусії протягом тривалого часу, тому й вірогідна частота його не встановлена. Як самостійний стан ХБ може конс­татуватися лише при виключенні інших хронічних захворювань бронхолегеневої системи (алергічних, спадково зумовлених, вад розвитку). Факторами ризику формування ХБ є забруднення повітря про­мисловими полютантами (діоксиди сірки й азоту, феноли, пестициди), застосування природного газу з побутовою метою, тютюнокуріння (активне та пасивне).

Етіопатогенез. Тривалий вплив шкідливих факторів знижує активність війок миготливого епітелію слизової оболонки бронхів, загальмовує функцію альвеолярних макрофагів, призводить до гіперплазії слизових залоз, сприяє виникненню обструкції дрібних бронхів. Основною патогене­тичною ланкою ХБ є порушення мукоциліарного кліренсу зі зниженням бар’єрної функції бронхів, місцевого імунітету, подальшою гіпертрофією та гіперфункцією бронхіальних залоз, розвитком пе- рибронхіального фіброзу. Завдяки цьому виника­ють передумови для персистенції в респіраторно­му тракті опортуністичної мікрофлори, приєднан­ня вірусно-бактеріальних, вірусно-мікоплазмових, вірусно-грибкових асоціацій.

Класифікація. Первинний ХБ діагностується при виключенні інших хронічних захворювань ле­гень, вторинний ХБ є ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів.

Клініка та діагностика. Основним симптомом ХБ є кашель, що на початку захворювання з’яв­ляється вранці після сну; виділяється трохи мок­ротиння. Кашель посилюється у холодну пору року, а також під час загострення. У період ремі­сії, а також при ураженні дрібних бронхів, які не мають рецепторів кашльового рефлексу, кашель практично відсутній. При прогресуванні хвороби кашель посилюється протягом усього дня і вночі. При тяжкій дихальній недостатності кашльовий рефлекс згасає, кашель стає малопродуктивним. Мокротиння при ХБ має різний характер, але май­же завжди в’язке. Задишка спочатку з’являється при загостренні, пізніше наростає після фізично­го навантаження. При тривалому перебігу можли­ве формування деформації грудної клітки у вигляді кіфозу, поява симптому «барабанних паличок».

Фізикально визначається обмеження екскурсії грудної клітки при диханні, участь у диханні до­поміжних м’язів. Перкуторно: коробковий відті­нок тону — над ділянками з емфіземою, притуп­лений — у місцях запального процесу. Аускульта­тивно: подовжений видих, жорстке дихання; при емфіземі дихання ослаблене. При ураженні дріб­них бронхів у горизонтальному положенні при видиханні вислуховуються сухі високотональні хрипи, що відсутні у вертикальному положенні («прихована бронхообструкція»). Хрипи не стій­кі, можуть зникати після кашлю. При продуктив­ному кашлі рекомендовані мікробіологічне та бак­теріологічне дослідження мокротиння. Функцію зовнішнього дихання оцінюють за допомогою пік- флоуметрії та спірографії; у періоді загострення — зниження об’єму форсованого видиху за 1 с (OΦB₁) і пікової об’ємної швидкості видиху (ПОШВ).

На рентгенограмі можна визначити порушення структури коренів легень, підсилення та деформацію легеневого малюнка, пневмосклероз. Для виявлен­ня морфологічних змін слизової оболонки й отри­мання бронхоальвеолярного вмісту для цитологіч­ного дослідження рекомендована бронхоскопія.

Диференційна діагностика проводиться з інши­ми захворюваннями, що призводять до хронізацїї бронхолегеневого процесу, з рецидивним бронхітом.

Лікування. Етіотропну терапію загострення ХБ проводять з урахуванням виду можливого збудни­

ка. Показанням до призначення антибіотиків є активний бактеріальний процес, на що вказує фе- брильна температура, яка тримається більше 3 діб, зміни в аналізі крові (лейкоцитоз, зрушення фор­мули вліво, прискорена ШОЕ). При сухому болю­чому кашлі в перші дні захворювання признача­ють протикашльові препарати центральної дії; при сухому подразливому «трахеальному» кашлі — протикашльові препарати периферійної дії. При обструктивному синдромі рекомендоване призна­чення бронхолітиків (сальбутамол, фенотерол) і препаратів теофіліну. Для розрідження та виділен­ня мокротиння призначають муколітики. Патоге­нетична терапія загострення ХБ повинна включа­ти антиоксиданти та стабілізатори клітинних мем­бран, вітамінні комплекси з мікроелементами. Для покращання мікроциркуляції у легенях рекомен­довані серміон, цинаризин, компламін, трентал. З метою нормалізації енергетичного балансу клітин призначають АТФ-ЛОНГ, рибоксин. Для запобі­гання прискореному розвитку пневмосклерозу по­казано застосування нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), які також можуть підсилювати терапевтичну дію антибіотиків. Дихальна гімнас­тика включає елементи тренування механізмів або складових компонентів дихального акту. Видален­ня мокротиння найкраще досягається в дренажно­му положенні з опущеною верхньою частиною тіла, цьому сприяє вібраційний масаж (ручний або за допомогою вібромасажера). При недостатній ефективності консервативної терапії при ката­рально-гнійному та гнійному ендобронхітах реко­мендована бронхоскопічна санація.

Диспансерне спостереження та реабілітація. У періоді ремісії ХБ рекомендоване застосування різ­них методик ЛФК (постуральний дренаж, вібра­ційний масаж, дихальна гімнастика), а також пос­тійна фітотерапія, кліматотерапія, лікування в міс­цевих санаторіях.

Профілактика. Первинна профілактика може полягати в зменшенні контактування з екзогенни­ми полютантами, перебуванні в приміщеннях, віль­них від тютюнового диму, проведенні освітніх про­грам серед підлітків щодо запобігання активному курінню. Вторинна профілактика ХБ включає ра­ціональне харчування, загартовування, фітотера­пію та вітамінотерапію, застосування адаптогенів і біостимуляторів.

Прогноз. Призначення комплексної терапії в періоди загострення та ремісії значно покращує прогноз і зменшує частоту рецидивів.

БРОНХОЕКТАТИЧНА ХВОРОБА

(Шифр за МКХ-10: J47)

Визначення. Бронхоектатична хвороба — набу­те захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у необоротно змінених (розширених, деформованих) і, як прави­ло, функціонально неповноцінних бронхах; воно локалізується переважно у нижніх відділах легень.

Епідеміологія. Популяційна частота бронхоек­татичної хвороби у дітей невідома. До факторів ризику формування бронхоектазів зараховують деякі дитячі інфекційні хвороби (кір, коклюш), ту­беркульоз органів дихання, бактеріальну (стафіло­кокову) деструкцію легень, рецидивні неспецифічні запальні захворювання бронхолегеневої системи, сторонні тіла нижніх дихальних шляхів. Розвиток бронхоектатичної хвороби пов’язаний також із вадами розвитку легень, їх спадковими та систем­ними ураженнями (муковісцидоз, синдром Карта- генера, дефіцит α-1-антитрипсину).

Етіопатогенез. Виходячи з уявлення про ризик формування бронхоектазів, захворювання вважа­ють поліетіологічним. Основне значення в пато­генезі має поєднання запального процесу та пору­шення дренажної функції бронхів внаслідок ослаб­лення тонусу, зниження скоротливої здатності їх стінки. Постійне підвищення внутрішньобронхі- ального тиску під час кашлю сприяє подальшому розширенню бронхів, приєднанню вторинної ін­фекції, скупченню гнійного мокротиння. Певну роль у виникненні бронхоектазів відіграють ателек- тази різного генезу (вроджені, аспіраційні, пневмо­нічні, при сторонніх тілах, пухлинах бронха, муко- вісцидозі, стисненні бронха лімфовузлами).

Класифікація. Розрізняють первинні бронхоек­тазії як самостійну нозологічну форму (бронхоек­татична хвороба) та вторинні бронхоектазії як ускладнення інших захворювань. Існує також кла­сифікація бронхоектазій за генезом (вроджені, диз- онтогенетичні, набуті), за формою (циліндричні, мішкоподібні, кістоподібні), за поширенням (од­нобічні, двобічні), за вираженістю бронхіту (ло­калізований, дифузний), за перебігом (із загострен­нями частими та рідкісними).

Клініка та діагностика. Клінічна картина зале­жить не тільки від поширеності ураження, але й від наявності загострення або ремісії. Вроджені брон­хоектазії проявляються на 1-му році життя. Поча­ток хвороби пов’зують із перенесеною у перші мі­сяці життя пневмонією, частими ГРВІ, бронхіта­ми, кором, коклюшем. Діти тривалий час кашля­ють, особливо вранці, відкашлюючи гнійне мок­ротиння. Загальний стан може бути мало зміне­ним, але при поширеному процесі рано приєдну­ються симптоми інтоксикації — діти швидко втом­люються, відстають у розвитку. Кровохаркання трапляється рідко, воно більш характерне для брон­хоектазів після аспірації сторонніх тіл. При об­межених бронхоектазіях задишка в стані спокою відсутня, при двобічних ураженнях вона вираже­на під час невеликого фізичного навантаження та у стані спокою. У періоди загострення кількість мокротиння збільшується, кашель протягом дня стає постійним, посилюється задишка, температу­ра тіла підвищується до субфебрильних значень. Під час огляду дитини помітне відставання її в розвитку, блідість шкіри, зміни пальців у вигляді «барабанних паличок».

Однією з важливих діагностичних ознак хро­нічного захворювання легень є деформація груд­ної клітки. Частіше виявляється асиметрична де­формація — западання грудної клітки на боці ура­ження, відставання її в акті дихання, опущення лопатки, зближення ребер, звуження міжреберних проміжків, сколіоз. Перкуторно при ателектатич- HIix бронхоектазах виявляють укорочення перку-

торного звуку, при емфізематозних — звук із ко­робковим відтінком.

На рентгенограмі можна виявити ателектази, кільцеподібні та стільникоподібні тіні. При ци­ліндричних бронхоектазах без ателектазу можна виявити незначну деформацію легеневого малюн­ка, тяжистість коренів легень. Навіть за відсутності виражених змін на рентгенограмі дітям із харак­терним анамнезом і клінічними проявами рекомен­доване бронхологічне обстеження, що починають із бронхоскопії. Огляд трахеобронхіального дере­ва допомагає виключити або виявити наявність вад і аномалій трахеї та бронхів, стороннього тіла або його ускладнень; визначити стан просвіту бронхів, слизової оболонки, наявність і характер мокротин­ня, його переважну локалізацію. Бронхоскопію за­стосовують для цитологічного та бактеріологічного дослідження мокротиння, визначення характеру і поширеності ендобронхіту. Основним методом, що дозволяє встановити діагноз при бронхоектатичній хворобі, є бронхографія (контрастне обстеження бронхіального дерева). При неможливості її вико­нання в діагностиці допомагають комп’ютерна то­мографія та магнітно-ядерний резонанс.

Диференційна діагностика проводиться з вро­дженою та спадковою патологією (муковісцидоз, вади розвитку бронхіального дерева, імунодефіци­ти, синдром Картагенера тощо).

Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Консервативне лікування застосовують як перед­операційну підготовку, а також у післяопераційний період. Показання до операції, оптимальні термі­ни для її проведення визначають у кожному випад­ку індивідуально. Відносні протипоказання вини­кають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів без ознак хронічного гнійного запалення. Абсолютно протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей із розсіяними дво­бічними бронхоектазіями, при ураженні більше 12- 13 сегментів, вираженій легенево-серцевій недостат­ності, амілоїдозі. Комплексна передопераційна під­готовка спрямована на максимальну санацію тра­хеобронхіального дерева та супровідних осередків запалення (носоглотки, порожнини рота, придат­кових пазух). Для санації трахеї та бронхів засто­совують бронхоскопію, під час якої аспірують гній­не мокротиння, промивають трахеобронхіальне де­рево ізотонічним розчином натрію хлориду з му- колітиками та ферментами, вводять антибіотик з урахуванням чутливості флори. Призначають інга­ляції, ЛФК, постуральний дренаж, бронхо- та муколітичні препарати, вітаміни, десенсибілізу- вальні засоби. Обсяг операції визначають за дани­ми бронхографії, виконують резекцію частки, кіль­кох сегментів двох часток легені (при локалізації праворуч), дуже рідко — пульмонектомію.

Диспансерне спостереження та реабілітація проводяться педіатром і пульмонологом. Через 6 міс. після операції діти потребують санаторного лікування.

Профілактика первинних бронхоектазій поля­гає в запобіганні та своєчасному правильному лі­куванні гострих інфекційних процесів органів ди­хання у дітей. Для запобігання формуванню та прогресуванню бронхообструктивного синдрому необхідно усунути фактори ризику обструктивної патології легень (тютюнового диму, агресивних виробничих факторів).

Прогноз при своєчасному оперативному втру­чанні сприятливий. Застосування активної анти­бактеріальної терапії значно знижує частоту піс­ляопераційних ускладнень.

ДЕФІЦИТ α-1-АНТИТРИПСИНУ

Визначення. Спадкове автосомно-рецесивне за­хворювання з переважним ураженням легень і пе­чінки, пов’язане з відсутністю одного з протеїнів фракції Ot-I -глобулінів.

Епідеміологія. Вважається одним із найрозпов- сюдженіших спадкових захворювань обміну речо­вин. За епідеміологічними оцінками, у США на нього страждає 70-100 тис. хворих.

Етіопатогенез. Білок сс-1-антитрипсин інгібує низку протеолітичних ферментів і виконує захис­ну роль, запобігаючи ензиматичному руйнуванню власних тканин організму. При дефіциті антитрип- синової активності протеази циркулюючих грану­лоцитів і моноцитів лізують легеневу тканину, що призводить до стоншення та розриву альвеоляр­них перегородок і подальшого формування емфі­земи.

Класифікація захворювання відсутня.

Клініка та діагностика. Ознаки ураження брон­холегеневої системи при захворюванні виявля­ються при концентрації білка у сироватці нижче 35 % від норми. У ранньому віці захворювання ма­ніфестує частими бронхітами з обструктивним син­дромом, можливий розвиток ларингітів, пневмо­ній. Задишка та кашель стійкі, не піддаються те­рапії, зберігаються після закінчення чергового ре­цидиву інфекції. Поступово зростає виражена ем­фізема та підгостро формується легеневе серце. Печінкова патологія проявляється у вигляді жов­тяниці внаслідок холестазу, у тому числі в нео­натальному періоді. У 10-15 % випадків уражен­ня печінки прогресує з розвитком цирозу, симп­томів портальної гіпертензії. На рентгенограмі органів грудної клітки визначаються ознаки гі- первентиляції легень. Спірометричне досліджен­ня виявляє прогресуюче необоротне зниження функціональних показників за обструктивним ти­пом. Лабораторна діагностика захворювання ґрунтується на виявленні різкого зниження фрак­ції ос-1-глобулінів і функціональної антитрипси- нової активності сироватки крові. Можливе та­кож молекулярно-генетичне дослідження мутацій гена ос-1-антитрипсину.

Диференційна діагностика проводиться з інши­ми спадковими та системними ураженнями легень, а також із захворюваннями, що призводять до роз­витку цирозу печінки (гепатити, вади розвитку жовчних проток, муковісцидоз).

Лікування. Незначного поліпшення досягають при застосуванні інгібіторів протеаз (контрикал, трасилол). Наявність бронхообструктивного син­дрому є показанням до застосування бронходила- таторів. Вивчаються можливості фармакологічної стимуляції синтезу α-1-антитрипсину за допомо­гою естрогенів, аналогів тестостерону (даназол). Розробляються рекомбінантні препарати α-1-анти- трипсину для замісної терапії.

Диспансерне спостереження та реабілітацію проводять за загальними принципами при хроніч­ній бронхолегеневій патології.

Профілактика ґрунтується на запобіганні про­гресуванню процесу за рахунок обмеження акти­вного та пасивного куріння, раннього та ефектив­ного лікування ГРВІ, застосування ЛФК і дихаль­ної гімнастики.

Прогноз для життя несприятливий при прогре­суванні дихальної, серцево-судинної та печінкової недостатності.

МУКОВІСЦИДОЗ

(Шифр за МКХ-10: Е84)

Визначення. Муковісцидоз (MB) — спадкове моногенне автосомно-рецесивне мультисистемне захворювання, що розвивається на фоні продук­ції екзокринними залозами секрету підвищеної в’яз­кості з розвитком вторинних змін переважно в ор­ганах дихання та травлення.

Епідеміологія. Мутації гена MB є найрозповсюдже- нішими серед потенційно летальних мутацій у осіб білої раси, виявляються з частотою 1: 20. Частота за­хворювання, за усередненими міжнародними даними, дорівнює 1 випадок на 2500 3000 новонароджених, в Україні — 1 випадок на 2300 новонароджених.

Етіопатогенез. Причиною характерних пато­логічних змін в організмі хворого на MB є наяв­ність мутацій в обох алелях гена, локалізованого на довгому плечі хромосоми 7. Цей ген контролює синтез трансмембранного регуляторного білка MB (ТРБМ), що є регульованим цАМФ хлорним ка­налом на апікальній поверхні епітеліальних клі­тин. Порушення транспорту іонів хлору через апі­кальну мембрану епітеліальних клітин внаслідок мутації гена ТРБМ збільшує реабсорбцію натрію клітинами, змінює електролітний склад і зневод­нює секрет екзокринних залоз, що стає причиною патофізіологічних процесів у організмі та розвит­ку основних клінічних проявів. Нині описано по­над 1000 мутацій гена ТРБМ, однією з найпоши­реніших є мутація ΔF508. Змінені внаслідок дегід­ратації реологічні властивості секрету, насамперед, бронхіальних залоз, призводять до порушення мукоциліарного кліренсу та розвитку хронічної ендобронхіальної інфекції. Основними патогена­ми при MB є Pseudomonas aeruginosa (синьогнійна паличка) та Staphylococcus aureus. Іншою важли­вою патогенетичною ланкою MB є хронічна па­тологія травної системи з недостатністю екзокрин­ної функції підшлункової залози. У хворих також визначаються підвищений вміст електролітів у по­товій рідині й обструктивна азооспермія у чолові­ків, обумовлена вродженою агенезією сім’явинос- них проток.

Класифікація. Виділяють MB із панкреатичною недостатністю, MB без панкреатичної недостатнос­ті, атипові форми MB (випадки хронічного захво­рювання дихальної системи різної тяжкості з ха­рактерними для MB проявами при нормальній ек­зокринній функції підшлункової залози та рівні хлоридів поту, нормальному чи граничному з нор­мою). Раніше виділяли переважну легеневу, пере­важну кишкову та змішану форми MB.

Клініка та діагностика. У 1/3 хворих MB мані­фестує вже на 1-му році життя легеневими інфек­ціями. У ранньому віці найчастішими симптома­ми є кашель і утруднене дихання. Характер каш­лю сухий, виснажливий, пароксизмальний, супро­воджується блюванням, коклюшоподібний. Задиш­ка спочатку з’являється при навантаженні, на фоні ГРВІ та при загостренні бронхолегеневого процесу, потім стає постійною. Можливе раннє формування деформації грудної клітки, пальців у вигляді «барабанних паличок». Аускультативна картина при MB різноманітна: жорстке дихання, над зонами ателектазів і пневмосклерозу — ослаб­лене, над масивним інфільтратом — бронхіальне. Типова наявність постійних вологих дифузних хрипів, при обструктивному синдромі — сухих свистячих. Ускладненнями бронхолегеневого про­цесу є легенева кровотеча та пневмоторакс.

Ураження підшлункової залози (кістофіброз) — підстава для формування панкреатичної недостат­ності та синдрому мальабсорбції. Клінічними ознаками є: меконіальний ілеус (кишкова непро­хідність, що маніфестує відразу при народженні дитини, виявляється у 10 % хворих на MB), стеа- торея із неприємним запахом випорожнень, збіль­шення розмірів живота, затримка фізичного роз­витку через порушене всмоктування у кишечнику основних харчових інгредієнтів. Можлива поява таких симптомів, як набряки (внаслідок гіпопро- теїнемії), випадіння прямої кишки, кишкова інва­гінація. Прогресування фіброзу підшлункової за­лози призводить до ураження її ендокринної част­ки з розвитком цукрового діабету. Ураження ге- патобіліарної системи типово проявляється фор­муванням біліарного цирозу. У неонатальному періоді можлива затяжна жовтяниця внаслідок об- турації жовчних проток.

Для узагальнення клінічної картини й обґрун­тування діагнозу введено поняття «фенотип МВ», який включає: солону на смак шкіру, дуже швид­ке виникнення зморшок на пальцях у воді, хроніч­ний кашель із виділенням в’язкого мокротиння, персистуючу колонізацію/інфекцію дихальних шляхів типовими для MB патогенними мікроор­ганізмами, персистуючі зміни на рентгенограмі ор­ганів грудної клітки (бронхоектазії, ателектази, ін­фільтрати, гіперінфляція), обструкцію дихальних шляхів, носові поліпи, синусит або рентгенологічні зміни в параназальних синусах, деформацію дис­тальних фаланг пальців; меконіальний ілеус, синд­

ром обструкції дистальних відділів тонкої кишки, випадіння прямої кишки; панкреатичну недостат­ність із типовими змінами випорожнення, клініч­ні або гістологічні прояви фокального біліарного чи мультилобулярного цирозу печінки; порушен­ня харчового статусу (дефіцит маси та довжини тіла щодо належних за віком); гіпопротеїнемію з набряками й анемією, вторинний дефіцит жиро­розчинних вітамінів, синдром гострої втрати солі, хронічний метаболічний алкалоз, обструктивну азооспермію у чоловіків.

Діагноз MB верифікується за наявності однієї чи більше характерних змін фенотипу чи наявно­сті захворювання на MB братів або сестер (сімей­ний анамнез) і при параклінічному підтверджен­ні: підвищеній концентрації хлоридів поту за ре­зультатами двох або більше досліджень за допо­могою пілокарпінового іонтофорезу або при іден­тифікації двох мутацій у гені ТРБМ. Потова про­ба є «золотим стандартом» у діагностиці MB. По­зитивною проба вважається при концентрації хло­ридів більше 60 ммоль/л, сумнівною — при 40 60 ммоль/л, негативною — при 40 ммоль/л і мен­ше. Але негативна потова проба не виключає на­явності MB у дитини.

Диференційна діагностика. Легеневий синдром слід диференціювати з хронічним бронхітом, імуно- дефіцитними станами, синдромом дискінезії війок, дефіцитом а-1-анітрипсину. Синдром мальабсорб­ції потребує диференціації з целіакією, дисахари- дазною недостатністю; ураження печінки — з ци­розами іншої етіології.

Лікування. У дієті хворих рекомендовано одер­жання 35-45 % добових калорій за рахунок жирів, 15 % — білків, 45-50 % — вуглеводів. Загальна кількість білків, жирів (переважно рослинного по­ходження) в денному раціоні повинна становити 100 °о від належних за віком, вуглеводів — 125 %. Додатково приймають сіль: діти віком до 3 років — 2-3 г на добу, старше 3 років — 3-5 г на добу. За- місна ферментотерапія супроводжує кожний при­йом їжі, проводиться з використанням мікрограну- льованих ферментів підшлункової залози в ентеро- солюбільній оболонці (креон). Добова доза вира­ховується за рівнем ліпази від 4000 до 10 000 ОД/кг залежно від ступеня зовнішньосекреторної недо­статності підшлункової залози та розподіляється на кожен прийом їжі з урахуванням кількості та якості їжі (особливо вмісту жиру). У ранньому віці використовують також спеціальні лікувальні сумі­ші («Прегестиміл», «Пепті Юніор»). Для підтрим­ки нутритивного статусу призначають комплекси полівітамінів, які містять водо- і жиророзчинні ві­таміни та мінерали (Se, Mo, Zn), карнітину гідро- хлорид. Для корекції уражень гепатобіліарної сис­теми призначають жовчогінні комбіновані препа­рати рослинного походження (хологогум), при холестазі, холелітіазі — урсодезоксихолеву кисло­ту, при появі клінічних ознак цирозу печінки — Б-аденозин-Б-метіонін (гептрал).

Одним із головних компонентів базисної тера­пії є забезпечення евакуації бронхіального секре­ту та боротьба з інфекцією/мікробною колоніза­цією. Муколітики (ацетилцистеїн, карбоцистеїн, амброксолу гідрохлорид) призначають постійно або з перервами в кілька днів; перорально, в інга­ляціях і парентерально; рекомендований також гі­пертонічний розчин солі (3 або 6 %) у інгаляціях. Кожна хвора дитина повинна мати індивідуальний інгалятор (небулайзер). Поряд із фармакологічни­ми засобами застосовують фізичні методи вида­лення мокротиння: вібраційний масаж, перкусію, контактне дихання в дренажному положенні, ак­тивний цикл дихальної техніки, автогенний дре­наж, вправи на м’ячі. Фізичні методи мобілізації та видалення слизу проводяться щодня самим хво­рим або його батьками.

При виборі антибіотика враховують результа­ти мікробіологічних досліджень із дихальних шля­хів. За наявності ,S’. aureus перевага віддається амо­ксициліну з клавулановою кислотою, цефурок- симу аксетилу, аміноглікозидам, також застосо­вується триметоприм/сульфаметоксазол (ко-три- моксазол). За наявності P. aeruginosa найефектив­ніші цефтазидим, тобраміцин (інгаляційно або парентерально), коліміцин, іміпенем, ципрофлок- сацин. При встановленні факту колонізації ди­хальних шляхів ,S’. aureus і P. aeruginosa бажано планове проведення курсів цефалоспоринів III по­коління з аміноглікозидами. Добрий ефект дають довготривалі курси тобраміцину в інгаляціях.

Диспансерне спостереження та реабілітація спрямовані на запобігання загостренням захворю­вання, проводяться постійно, включають фізіоте­рапевтичні засоби евакуації мокротиння, масаж, корекцію дієти залежно від вікових потреб, пси- хосоціальну адаптацію.

Профілактика. В осіб, які мають (або мали) рід­них братів чи сестер, хворих на MB, ризик захво­рювання дорівнює 25 %, тому всі сибси хворих на MB для виключення діагнозу підлягають клінічно­му обстеженню, проведенню потової проби та мо­лекулярно-генетичної діагностики. При плануван­ні народження дитини в сім’ї, де вже є чи була хво­ра на MB дитина, необхідно провести молекуляр­но-генетичний аналіз зі встановленням типу мута­цій у дитини й у обох батьків. У разі встановлення типів мутацій можлива пренатальна або передімп- лантаційна діагностика генотипу майбутньої дити­ни. При гомозиготності дитини за нормальним але- лем або гетерозиготного носійства мутації висока ймовірність народження здорової дитини.

Прогноз. В останні десятиріччя середня трива­лість життя хворих на MB значно зросла, в еко­номічно розвинутих країнах вона сягає 35-40 ро­ків. Тривалість життя залежить як від якості на­дання медичної допомоги даному контингенту хворих (доступність антибіотиків, препаратів за- місної терапії тощо), так і від належного виконан­ня пацієнтом і членами родини лікувально-реабі­літаційних рекомендацій.

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, клі­ніка, діагностика, диференційна діагностика, ліку­вання, диспансерне спостереження, профілактика та прогноз хронічного бронхіту.

2. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, клі­ніка, діагностика, диференційна діагностика, ліку­вання, диспансерне спостереження, профілактика та прогноз бронхоектатичної хвороби.

3. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, клі­ніка, діагностика, диференційна діагностика, ліку­вання, диспансерне спостереження, профілактика та прогноз дефіциту а- 1-антитрипсину.

4. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, клі­ніка, діагностика, диференційна діагностика, ліку­вання, диспансерне спостереження, профілактика та прогноз муковісцидозу.

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1. До лікарні надійшов хлопець 13 ро­ків зі скаргами на кашель з виділенням в’язкого жовтуватого мокротиння, задишку при фізично­му навантаженні, загальну слабкість. З анамнезу відомо, що кашель з’явився місяць тому, спочатку був сухим, не супроводжувався підвищенням тем­ператури тіла. Схожі епізоди кашлю без вираже­ної інтоксикації відзначалися двічі протягом року та у минулому році, лікувався амбулаторно. Загост­рення виникають переважно у холодну пору року. Алергологічний анамнез не обтяжений. Погані умови мешкання дитини в екологічно несприятли­вому районі, батьки курять у приміщенні. При об’єктивному обстеженні: хлопець астенічної кон­ституції, шкіра бліда, суборбітальні «тіні». Підшкір­ний жировий шар розвинутий недостатньо, тургор м’яких тканин знижений. Слизова оболонка рото­глотки рожева, мигдалики не збільшені; перифе­ричні лімфовузли — у межах вікової норми. Ди­хання носом вільне, частота дихання — 20 за 1 хв. Визначається кіфоз грудного відділу хребта. При перкусії — звук над легенями мозаїчний (ділянки притуплення та тимпаніту). Аускультативно ви­значається жорстке дихання з обох боків, сухі та дрібнопухирчасті хрипи переважно під правою лопаткою. Діяльність серця ритмічна, ЧСС — 90 за 1 хв, тони приглушені. Живіт м’який, безбо­лісний, печінка та селезінка не збільшені. Випорож­нення та сечовипускання у нормі. У загальному аналізі крові: гемоглобін — 112 г/л, еритроцити — 3,8 Т/л, лейкоцити — 12 Г/л, паличкоядерні нейт­рофільні гранулоцити — 6 %, сегментоядерні ней­трофільні гранулоцити — 53 %, лімфоцити — 34 %, моноцити — 7 %, ШОЕ — 14 мм/год. При спірометричному дослідженні: OΦB₁ — 78 %, при пікфлоуметрії: ПОШВ — 67 %. На рентгенограмі органів грудної клітки — посилення легеневого малюнка переважно справа, ознаки пневмосклеро­зу; інфільтративні тіні не визначаються.

Який діагноз найімовірніший J даному випадку?

1. Бронхоектатична хвороба

2. Хронічний бронхіт, період загострення

3. Муковісцидоз

4. Рецидивний бронхіт

Завдання 2. Дитина 7 років скаржиться на за­гальну слабкість, зниження апетиту, тривалий (протягом місяця) кашель з виділенням гнійно­го мокротиння, задишку при фізичному наван­таженні. Кашель турбує переважно вранці, після пробудження. З анамнезу відомо, що на першому році життя дитина хворіла на деструктивну пнев­монію (знаходилася у лікарні протягом 1,5 міс.), у віці 3 років хворіла на коклюш. Алергологічний анамнез не обтяжений, вакцинувався із затрим­кою. При об’єктивному обстеженні: маса тіла — 20 кг, зріст — 123 см; конституція астенічна. Тем­пература тіла — 37,8 °С. Шкіра бліда, волога, елас­тична, підшкірний жировий шар розвинутий не­достатньо. Слизова оболонка порожнини рота рожева, язик сухий, обкладений білим нальотом; мигдалики не збільшені. Периферичні лімфовузли — у межах вікової норми. Дихання носом вільне, час­тота дихання — 28 за 1 хв. Визначається деформація грудної клітки (асиметрія, опущення правої лопат­ки) та відставання правої половини в акті дихан­ня. Кінцеві фаланги пальців рук деформовані за типом «барабанних паличок». При перкусії над ле­генями визначається коробковий відтінок звуку справа, зліва звук не змінений. Аускультативно справа дихання ослаблене, під правою лопаткою вислуховуються дрібно- та середньопухирчасті хрипи; зліва дихання жорстке, без хрипів. Діяль­ність серця ритмічна, ЧСС — 100 за 1 хв, тони при­глушені. Живіт звичайної форми, м’який при паль­пації, печінка та селезінка не збільшені. Випорож­нення оформлені, сечовипускання вільне. У за­гальному аналізі крові: гемоглобін — 105 г/л, ерит­роцити — 3,2 Т/л, лейкоцити — 15 Г/л, паличко­ядерні нейтрофільні гранулоцити 8 %, сегменто­ядерні нейтрофільні гранулоцити 47 %, лімфо­цити — ЗО %, моноцити — 15 %, ШОЕ — 20 мм/год. При спірометричному дослідженні: ОФВ, - 82 %, форсована життєва ємність легень (ФЖЄЛ) - 67 %; при пікфлоуметрії ПОШВ — 82 %. На рент­генограмі органів грудної клітки: корені легень тя- жисті, легеневий малюнок посилений переважно справа у прикореневій ділянці, у нижній частці справа визначаються стільникоподібні тіні.

Який попередній діагноз можна встановити?

1. Муковісцидоз

2. Хронічний бронхіт, період загострення

3. Бронхоектатична хвороба

4. Сегментарна пневмонія, гострий перебіг

Завдання 3. До лікарні надійшла дитина 3 ро­ків зі скаргами на задишку в спокої, виснажливий кашель із виділенням незначної кількості мокро­тиння, зниження апетиту, загальну слабкість. З анамнезу відомо, що на 1-му році життя дитина мала затяжну жовтяницю. Була на природному ви­годовуванні протягом півроку, хворіла двічі на об­структивний бронхіт і один раз — на пневмонію. Захворювання мали затяжний характер. Вакцино­вана із затримкою за календарем щеплень. Сімей­ний анамнез: дідусь за материнською лінією помер від легеневого захворювання. При об’єктивному обстеженні: загальний стан середньої тяжкості, тем­пература тіла — 37,9 °С, положення у ліжку актив­не. Дитина астенічна, маса тіла — 11 кг, зріст — 90 см. Шкіра бліда, з періоральним ціанозом, воло­га, еластична. Підшкірний жировий шар зменше­ний, тургор м’яких тканин знижений. Дихання но­сом вільне, виділень із порожнини носа немає, часто­

та дихання — 40 за 1 хв. Грудна клітка бочкоподіб­на з переважанням передньозаднього розміру. При перкусії легень звук із коробковим відтінком з обох боків. При аускультації — двобічне ослаб­лення дихання, велика кількість симетричних се- редньопухирчастих хрипів, поодинокі сухі хрипи. Межі серцевої тупості розширені вправо. Діяль­ність серця ритмічна, ЧСС — ПО за 1 хв, акцент другого тону у II міжребер’ї справа. Живіт при огляді: збільшений, безболісний при пальпації, пе­чінка на 2,5 см нижче реберної дуги, край щільний; селезінка не збільшена. Випорожнення 1 раз на добу, кашкоподібні, сечовипускання вільне. У за­гальному аналізі крові: гемоглобін — 108 г/л, ери­троцити — 3,3 Т/л, лейкоцити — 13 Г/л, паличко- ядерні нейтрофільні гранулоцити — 7 %, сегменто- ядерні нейтрофільнні гранулоцити — 34 %, лімфо­цити — 48 %, моноцити — 11 %, ШОЕ — 20 мм/год. На рентгенограмі органів грудної клітки: легене­вий малюнок збіднений, повітряність легень збіль­шена, положення ребер горизонтальне, правий ку­пол діафрагми сплощений.

Який діагноз можна запідозрити у даному ви­падку?

1. Туберкульоз легень

2. Муковісцидоз

3. Дефіцит ос-1-антитрипсину

4. Бронхоектатичну хворобу

Завдання 4, 5. Дитина 2 років знаходиться у ста­ціонарі з приводу затяжного респіраторного за­хворювання. Хворіє протягом 3 тиж., захворюван­ня почалося з підвищення температури тіла до 38 °С, виснажливого кашлю, задишки. Дільнич­ним лікарем встановлено діагноз обструктивно­го бронхіту, лікування бронхолітиками та відхар­кувальними засобами не принесло полегшення, тому дитина була госпіталізована. З анамнезу ві­домо, що дитина мала затяжну жовтяницю в нео­натальному періоді, відстає у фізичному розвит­ку, незважаючи на добрий апетит, спостерігаєть­ся тенденція до запорів. При об’єктивному обсте­женні: стан тяжкий, лихоманить, задишка у спо­кої, частота дихання — до 60 за 1 хв. Шкіра блі­да, чиста, зниженої еластичності; слизові оболон­ки порожнини рота бліді; язик сухий, обкладений білим нальотом. Підшкірний жировий шар змен­шений, набряки на ногах; тургор м’яких тканин знижений, периферичні лімфовузли не збільшені. Маса тіла — 8 кг, довжина — 80 см. Дихання носом вільне. Грудна клітка збільшена в передньозадньо- му розмірі. Перкуторний звук над легенями мозаїч­ний (ділянки притуплення поряд із ділянками тим- паніту). При аускультації: дихання жорстке, сухі двобічні свистячі хрипи, дрібнопухирчасті та кре- пітувальні переважно справа. Межі серцевої тупості зміщені вправо; ЧСС — 120 за 1 хв, тони серця при­глушені. Живіт значно збільшений у розмірі, при перкусії над ним визначаються зони притуплення. Печінка на 2 см нижче краю реберної дуги, селезін­ка не збільшена. Випорожнення замазкоподібні, світло-жовтого кольору, із поганим запахом. Сечо­випускання вільне. У загальному аналізі крові: ге­моглобін — 95 г/л, еритроцити — 2,8 Т/л, лейкоци­ти — 18 Г/л, паличкоядерні нейтрофільні грануло­цити — 10 %, сегментоядерні нейтрофільні грануло­цити — 39 %, лімфоцити — 45 %, моноцити — 6 %, ШОЕ — 25 мм/год. На рентгенограмі органів груд­ної клітки: легеневий малюнок посилений, корені легень деформовані, стільниковоподібні тіні з обох боків, ділянки інфільтрації та підвищеної щільнос­ті переважно справа.

4. Який діагноз можна запідозрити у дитини?

1. Дефіцит α-1-антитрипсину

2. Бронхоектатичну хворобу

3. Крупозну пневмонію

4. Муковісцидоз

5. Яке додаткове обстеження допоможе у ве­рифікації діагнозу?

1. Визначення рівня хлоридів поту, молекулярно- генетичне дослідження мутації ТРБМ

2. Комп’ютерна томографія органів грудної та черевної порожнини

3. Бронхографія

4. Спірометрія та пікфлоуметрія