<<
>>

I.1 Нарушения ритма серДца и провоДимости: распространённость, аспекты этиологии и патогенеза.

Значение аритмий в кардио-васкулярной патологии у детей различных возрастных групп определяется их ведущим местом в структуре сердечно­сосудистых заболеваний детского возраста, склонностью к хроническому течению, высоким риском внезапной смерти [98,175,176].

За период с 1989 по 1999 гг. отмечено четырехкратное увеличение выявляемости аритмий среди детского населения в России [169].

Частота обнаружения аритмического синдрома у детей очень вариабельна и зависит от целого ряда факторов: возраста обследуемых пациентов; состояния их здоровья на момент проведения популяционного исследования; наличия и характера основной патологии (кардиальной, неврологической, другой соматической или инфекционной патологии); методики обследования (обычное или пролонгированное одномоментное электрокардиографическое исследование (ЭКГ), холтеровское суточное мониторирование ЭКГ (ХМ) и др.), динамического наблюдения [79,87].

Скрининговое обследование 370 практически здоровых школьников г. Москвы, проведенное в 2000г. М. А. Школьниковой и соавт., выявило наличие аритмии у 1/5 обследованных детей. В 13,5 % случаев зарегистрирована миграция водителя ритма сердца, в 3,5 % - синусовая брадикардия, в 2,7 % — ускоренный предсердный ритм, в 1,9% —

экстрасистолия, в 0,5% — феномен WPW, в 0,5 % — АѴ-блокада I степени и в 0,3 % случаев — феномен удлиненного интервала QT [176].

При проведении холтеровского ЭКГ-мониторирования, позволяющего диагностировать скрытые нарушения ритма и проводимости, частота регистрации аритмий резко возрастает. Так, миграция водителя ритма с

использованием метода холтеровского мониторирования ЭКГ была выявлена у 80 % детей; суправентрикулярная экстрасистолия у 41%, а желудочковая ЭС у 6% пациентов [79].

Авторы других популяционных ЭКГ исследований обнаружили желудочковую ЭС у 0.8% новорожденных и 2.2 % подростков. При ХМ ЖЭС удалось зафиксировать у 18% новорожденных и 50 % подростков [206].

Частота выявления экстрасистолии по данным ЭКГ исследований, проводимых в Санкт-Петербурге среди практически здоровых детей в возрасте от 1 мес. до 15 лет оказалась несколько ниже и составила 0.7% для предсердной и 0.2% для желудочковой ЭС [3,19,31,98].

Скрининг ЭКГ у 2958 детей, проведенный в Центральном районе г. Тулы, выявил колебание частоты регистрации НРСиП в различных возрастных группах. Так, частота миграции водителя ритма составила 3­7.1% и была максимально выражена у детей 11-13 лет. Атриовентрикулярные блокады регистрировались в 0.14-0.86% наблюдений и преобладали в старшей возрастной группе. В отличие от AV-блокад частота экстрасистолии с возрастом уменьшалась в 2 раза от 0.95% до 0.40% соответственно [29].

При вегетативной дисфункции частота выявления различных НРСиП достигает 65% [79]. При этом наиболее часто аритмия регистрируется у подростков, предъявляющих жалобы кардиального характера. Так экстрасистолия выявляется у 8.3% пациентов с ВД [29].

Многие исследования показали высокую распространенность НРСиП у детей с дисплазией соединительной ткани, составляющую 64.4-76.2 % по данным ЭКГ-исследования и 95% по данным холтеровского мониторирования. При наличии пролапса митрального клапана НРСиП были зарегистрированы в 77-90% случаев [47,79]. Отмечено, что частота выявления аритмии коррелирует с выраженностью соединительнотканной дисплазии (ДСТ) [56,66,96,104,115]. У детей с выраженными проявлениями ДСТ также достоверно чаще возникают и жизнеугрожающие аритмии [115,

146]. В структуре аритмий у пациентов с ДСТ преобладают экстрасистолии: суправентрикулярная регистрируется у 34-66%, желудочковая - у 27-65%, реже выявляется пароксизмальная тахикардия - 32.5%, синдром удлиненного QT-35.7%, фибрилляция и трепетание предсердий - 6.3%. [104,105,115,146].

Частота выявления фенотипических маркеров ДСТ у детей с НРСиП по данным различных авторов колеблется от 74 до 85%, при этом при СССУ определяется у 94%, при ПТ у 82-100%, при ХНТ- у 75-100% [32,56,66,96].

Распространенность малых аномалий развития сердца (МАРС) у детей с НРСиП составляет 25-47% и наиболее часто определяется у пациентов с гетеротопными аритмиями [32].

По данным ЭКГ исследований, проведенных в 2004-2006гг. в Морозовской детской городской клинической больнице, различные НРСиП были зарегистрированы более чем у трети детей с острой неинфекционной и обострением хронической соматической патологии (обструктивный бронхит, бронхиальная астма, заболевания желудочно-кишечного тракта, инфекции мочевыводящих путей, психосоматические расстройства, эписиндром, острая аллергическая реакция). Наиболее часто (43%) аритмия была обнаружена у пациентов с острыми аллергическими реакциями, спектр аритмий не зависел от характера соматической патологии [64].

Значительно увеличивается частота выявления аритмий, в том числе клинически значимых, у детей с органическими заболеваниями сердца. Так среди детей, находившихся под диспансерном наблюдением кардиолога, распространенность НРСиП составила 58.7% (ЭКГ), а при проведении ХМ возрастала до 70.4% [32]. У детей с ВПС желудочковая экстрасистолия определялась в 8% (ЭКГ) и 46% (ХМ) случаев [170,277]. Среди пациентов с ГКМП и ДКМП распространенность аритмии достигает 87% и 100% соответственно [79].

Тип нарушения ритма имеет принципиальное прогностическое значение и определяет клиническое течение аритмии от бессимптомного, до выраженных субъективных жалоб, резко ухудшающих качество жизни

Высокая распространенность (40-60%) малосимптомного и бессимптомного течения аритмий у пациентов различных возрастных групп, определяет частый случайный характер обнаружения нарушения ритма и проводимости [168,210]. К сожалению, у некоторых пациентов единственным фатальным проявлением бессимптомно протекавшей аритмии может являться внезапная смерть [86,124,187,200,201,248,297].

Несмотря на то, что в целом группа пациентов детского возраста с аритмиями считается относительно прогностически благоприятной, длительное наблюдение за больными с различными НРСиП в катамнезе отражает всю серьезность прогноза.

Так, ретроспективный анализ, проводимый в Федеральном детском центре диагностики и лечения нарушений ритма сердца, показал, что в отсутствии адекватной терапии, в течение 4-5 лет естественного течения аритмий у детей в 35.7% случаев на фоне стойкой синусовой брадикардии и миграции ритма формируется кардионейропатия с многоуровневым поражением проводящей системы сердца; хроническая непароксизмальная тахикардия в 32% случаев приводит к развитию аритмогенной кардиомиопатии; смертность при синдроме Романо-Уорда через 3-5 лет после первой синкопальной атаки достигает 31,6% [89,165,168,174].

Высокая вероятность неблагоприятного исхода аритмий диктует необходимость их раннего выявления и лечения.

Нарушения сердечного ритма и проводимости могут сопровождать различные тяжелые органические поражения сердца (врожденные и приобретенные пороки клапанного аппарата и сосудов, кардиомиопатии, миокардиты и перикардиты, ИБС, атеросклероз, опухоли и кисты сердца, очаговый фиброз, фиброэластоз), а также возникать в отсутствии органической патологии сердца [25,114,237]. Причина даже самых серьезных как желудочковых, так и наджелудочковых аритмий у взрослых,

по данным различных авторов, в10 - 30% случаев остается неустановленной, и нарушение ритма признается «идиопатическим» [80,

102,237]. Однако, и так называемая «идиопатическая аритмия», может являться клиническим дебютом серьезной сердечной патологии, диагностируемой значительно позже [177,216].

Для пациентов детского возраста возникновение аритмий в отсутствии явного органического поражения сердца наиболее характерно. Так, многолетние катамнестические исследования, проводимые в Федеральном центре нарушений ритма сердца, показали, что лишь у 5% детей с гетеротопной тахиаритмией, был верифицирован миокардит, врожденный порок сердца или кардиомиопатия [167,168].

Изменение электрофизиологических свойств миокарда, в дальнейшем приводящее к возникновению аритмии, как правило, имеет сочетанный генез. Наибольшее значение в развитии аритмий придается нарушениям нейровегетативной регуляции сердечного ритма, электролитным нарушениям, наследственной предрасположенности, особенностям развития проводящей системы, малым структурным сердечным аномалиям на фоне соединительнотканной дисплазии [87,157,174,180,259,298].

Участие соединительной ткани в формировании каркаса сердца в онтогенезе, определяет возможность формирования изменений внутрисердечной архитектоники, и, как следствие, внутрисердечной кинетики, связанных с особенностями соединительной ткани. Существует мнение, что помимо того, что гемодинамически значимые аномально расположенные хорды, инициируя аномальные тракции папиллярных мышц и создавая турбулентные потоки, могут оказывать существенное влияние на внутрисердечную гемодинамику, в их составе могут обнаруживаться клетки проводящей системы, которые при определенных условиях, способны формировать дополнительный путь проведения импульса, вплоть до реализации механизма makro-reentry [48,180]. Именно это и определяет высокую частоту НРСиП у детей с ДСТ.

Исследования на уровне клетки Т.В. Бершовой (1995) и С. А. Ушаковой (1995) показали, что у пациентов с аритмией часто выявляются существенные изменения в структурно-функциональном состоянии цитомембран и кальциевом гомеостазе. Показано, что экстрасистолия и эктопические тахикардии могут быть обусловлены различными мембранодестабилизирующими процессами (снижение уровня фосфолипидов, повышение концентрации холестерина, накопление лизофосфатидов, снижение энергетического обмена с угнетением активности креатинфосфокиназы). Одним из важнейших этапов развития аритмии является усиление свободнорадикального окисления липидов и модификация липидного состава клеточных мембран, приводящие к нарушению кальциевого гомеостаза в виде повышения его внутриклеточной концентрации, оказывающей повреждающее действие на миокард и изменяя трансмембранный потенциал кардиомиоцита [22]. В свою очередь повышение уровня кальция активирует систему кальций-кальмодулин, вследствие чего повышается образование инозитолтрифосфатов, с ускорением сарколеммального транспорта кальция и нарушение электромеханического сопряжения в миокарде в виде аномальной генерации импульса с нарушением его прохождения [22,149].

Выявленные в эксперименте особенности клеточного метаболизма при изменениях автоматизма, возбудимости и сократимости миокарда указывают на существенную роль стрессорных повреждений сердца в развитии аритмий.

Интенсификация свободно-радикального окисления липидов и снижение активности ферментов антиоксидантной защиты, обусловливает необходимость применения у пациентов с НРС антиоксидантных и мембранопротективных средств, эффективность которых подтверждает Са2+- опосредованную природу аритмий [23].

Одной из основных причин развития аритмий является нарушение нейровегетативных влияний. Физиологическое суточное изменение активности нейро-вегетативных регуляторных механизмов сердечного ритма

влечет за собой динамическое изменение параметров электрокардиограммы, что проявляется максимальным увеличением продолжительности интервалов PR (до развития атрио-вентрикулярной блокада I ст.), QT, увеличением амплитуды зубца Т и подъемом сегмента ST при повышении, парасимпатических влияний и их минимальными значениями при симпатической активации [87,88,142,204,250]. Так в работе посвященной изучению изменений сердечно-сосудистой системы в зависимости от характера функциональной активности головнного мозга у школьников, продемонстрирована возрастная динамика длительности интервала PQ, комплекса QRS и зубца P с учетом повышения тонического влияния блуждающего нерва и в зависимости от наличия и степени выраженности дезаптационной задерджки электрогенеза на ЭЭГ [72].

Наиболее часто регистрируются миграции водителя ритма и ЭС 1 класса, реализующиеся в условиях ваготонии и имеющие благоприятный прогноз. Однако даже единичные суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы следует рассматривать как результат срыва адаптации механизмов регуляции сердечного ритма к экстракардиальным

воздействиям [67, 87].

Более глубокие нарушения вегетативной регуляции (гиперваготония и асимпатикотония) могут способствовать прогрессу дисфункции СУ с развитием гемодинамических нарушений и снижению физической работоспособности [67].

С начала 90-х годов важнейшим патогенетическим механизмом в формировании гетеротопных нарушений ритма сердца были признаны избыточные парасимпатические влияния [167]. Однако наибольший риск постепенных изменений морфометрических показателей миокарда, с развитием в дальнейшем сердечной недостаточности, создает гетеротопная тахиаритмия и ЭС 2-5 классов, реализующиеся в условиях высокой симпатикотонии [67].

Еще одним подтверждением нейровегетативной теории является частая транзиторность НРСиП у детей и их манифестирование в пубертатном периоде, оказывающим дестабилизирующее воздействие на все звенья регуляции сердечного ритма [67,87].

Тесная связь аритмии с нейрогенными влияниями документально подтверждена при синхронном мониторировании ЭЭГ и ЭКГ. Особенно демонстративно эта связь определена у детей с возвратной формой ХНТ, когда залпам суправентрикулярной тахикардии, выявляемым при ЭКГ, в 78% случаев предшествуют или сопутствуют залпы медленноволновой активности, регистрируемые при ЭЭГ-исследовании [21,170].

В литературе также имеется описание пароксизмальной брадикардии, переходящей в асистолию, развивающуюся в момент реализации аффективно-респираторного пароксизма у детей раннего возраста [175].

Отсутствие адекватного вегетативного обеспечения неразрывно связано с незрелостью неспецифических активирующих систем мозга, в виде дисфункции церебральных структур преимущественно стволово­диэнцефального уровня, как проявления резидуально-органического поражения ЦНС, приводящей к возникновению специфических вегетативных нарушений и, как следствие - к дисрегуляции сердечного ритма [4,127,275]. В работе посвященной изучению изменений сердечно-сосудистой системы в зависимости от характера функциональной активности головнного мозга у школьников продемонстрирована возрастная динамика длительности интервала PQ, комплекса QRS и зубца P с учетом повышения тонического влияния блуждающего нерва и в зависимости от наличия и степени выраженности дезаптационной задержки электрогенеза на ЭЭГ [72].

У детей младшего возраста также прослеживается четкая связь между ухудшением адаптации и вероятностью измениений на ЭКГ. [117].

Подтверждением тесной взаимосвязи между повреждением церебральных структур и развитием сердечно-сосудистой патологии также является описание цереброкардиального синдрома

В основе цереброкардиального синдрома могут лежать различные механизмы, начиная с постгипоксических метаболических нарушений, приводящих к электролитному балансу, и заканчивая каскадом эндокринных реакций с вовлечением гипоталамо-гипофизарной оси и желез внутренней секреции, приводящих к выбросу биологически активных веществ, в частности гормонов щитовидной железы и катехоламинов [7,127,129,153,274].

Клинической иллюстрацией цереброкардиального синдрома могут являться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы у новорожденных (тахиаритмия, брадиаритмия, блокады ножек пучка Гиса), перенесших гипоксию. В акушерском анамнезе у этих детей была отмечена высокая частота родовых травм (22.5%) и асфиксии в родах(80%). Изменения со стороны ЦНС были представлены тяжелыми нарушениями ликвородинамики, наличием субэпиндимальных кист, перивентрикулярных кровоизлияний и отека вещества головного мозга [5].

Динамическое наблюдение указывает на существование прямой корреляционной связи между тяжестью исходов перинатального поражения ЦНС и выраженностью изменений со стороны сердца. Регресс кардиоваскулярных нарушений на фоне коррекции неврологических расстройств подтверждает причастность к развитию аритмий постгипоксического повреждения гипоталамуса как высшего вегетативного центра и лимбико-ретикулярной системы, а также коры больших полушарий как областей интеграции [5,7,117,166].

Другое исследование также демонстрирует высокую частоту патологии беременности и родов в анамнезе среди новорожденных с нарушением ритма сердца. Так, по данным Н. В. Тюковой и соавт. (2000) частота хронической внутриутробной гипоксии у новорожденных с НРС составила 62.2% , а асфиксия в родах у 14.9%. У 30% детей отмечалось сочетание анте­и интранатальной гипоксии. В структуре нарушений ритма пациентов

данной группы преобладали тахиаритмии в сочетании с нарушением процесса реполяризации [147].

Отмечено существование тесной связи между тяжестью перенесенной перинатальной гипоксией, неонатальной гипоксией миокарда и нарушением проводимости по правой ножке пучка Гиса. При этом наиболее глубокие нарушения характерны для детей перенесших сочетанную острую и хроническую внутриутробную гипоксию [128].

Тяжелая перинатальная гипоксия у новорожденных может

приводить к формированию электрической нестабильности миокарда, характеризующейся развитием неспецифической дисфункцией миокарда и клапанного аппарата (50%), нарушением проводимости (38%), нарушением ритма сердца (28%). По данным аутопсии эти изменения сопровождаются наличием множественных, чаще субэпикардиальных, кровоизлияний, периваскулярным отеком, изменениями эндотелиальных клеток; в сократительных кардиомиоцитах и клетках проводящей системы отмечено снижение количества гликогена, изменение митохондрий, деформация ядра, фрагментация сарколеммы, изменения миофиблилл, характерные для миоцитолиза, с последующим скоплением фибробластов и появлением единичных коллагеновых волокон [135]. Таким образом, перинатальное повреждение сократительного миокарда, проводящей системы и коронарных артерий, первоначально реализующееся на микроструктурном уровне, инициирует развитие фиброза и склероза, способных сохраняться долгие годы, объясняя структурные изменения, выявляемые у взрослых, страдающих идиопатическими аритмиями [18,257,293,294,295].

Согласно данным эндомиокардиальной биопсии, более чем у 40% больных с идиопатическими нарушениями ритма выявлены патологические изменения миокарда в виде интерстициального и периваскулярного фиброза, васкулярного склероза, миоцеллюлярной гипертрофии и подострого инфильтративного миокардита [198,216,227,232,297]. При этом предполагается, что одним из возможных механизмов развития нарушения

функции проводящей системы может быть инициированный вирусами аутоиммунный процесс, затрагивающий как проводящий миокард, так и структуры нервной системы, отвечающие за регуляцию сердечного ритма [69,156,272].

I.2.

<< | >>
Источник: Луценко Яна Викторовна. СПЕКТР КАРДИОСПЕЦИФИЧЕСКИХ АУТОАНТИТЕЛ И СЕРОЛОГИЧЕСКИЕ МАРКЁРЫ ГЕРПЕСВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЕМ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ. Диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук. Москва - 2014. 2014

Скачать оригинал источника

Еще по теме I.1 Нарушения ритма серДца и провоДимости: распространённость, аспекты этиологии и патогенеза.:

  1. I.1 Нарушения ритма серДца и провоДимости: распространённость, аспекты этиологии и патогенеза.
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -