<<
>>

Неврологические синдромы

В.М.Студеникин Гипертензионно-гидроцефальный синдром и гидроцефалия

Гипертензионно-гидроцефальный синдром - патологический синдром, характеризующийся увеличением содержания цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в полости черепа с повышением внутричерепного давления (ВЧД), проявляющийся определенными клиническими признаками, отражающими формирование гидроцефалии.

Схема патогенеза гипертензионно-гидроцефального синдрома

Критерии диагностики

I. Анамнестические: наличие факторов, отягощающих развитие ребенка в анте- и интра-натальном периодах или предшествующих развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома; учитываются возраст появления, скорость нарастания и длительность периода внутричерепной гипертензии.

II. Клинические:

1. Синдром повышения внутричерепного давления (гипертензионный): головная боль, наиболее выраженная в утренние часы в момент пробуждения, тошнота, рвота, напряжение и выбухание родничков, диплопия в горизонтальной плоскости (парез мышц, иннервируемых отводящим нервом); при выраженном повышении внутричерепного давления возможны расстройство сознания (сомнолентность, сопор, кома) и висцеровегетативные нарушения.

2. Гндроцефальный синдром: увеличение окружности черепа, нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов, истончение костей черепа, увеличение размеров большого родничка, аномалии развития лицевого скелета, при перкуссии черепа звук «треснувшего горшка»; в неврологическом статусе - симптом «заходящего солнца», поражение зрительного, отводящего нервов, спастические парезы и параличи, задержка регресса рефлексов автоматизма новорожденных, общее отставание психического развития при хорошей сохранности отдельных психических функций.

3. Симптомокомплекс дислокации вещества мозга со сдавлением стволовых структур: глазодвигательные расстройства, нарушения дыхания, тонические судороги, прогрессирующее угнетение сознания при сдавлении верхних отделов ствола, симптом Кохера-Кушинга (артериальная гипертензия и брадикардия).

III. Параклинические:

• глазное дно - деколоризация диска зрительного нерва при его частичной атрофии, застойные изменения при быстром прогрессировании процесса;

• диафаноскопия (трансиллюминация черепа) - выявление гидроцефалии и субдуральной гигромы;

• обзорная рентгенография черепа - вторичные костные изменения и расхождения швов;

• пневмоэнцефалография - состояние желудочковой системы;

• радионуклидная цистернография - исследование ликворного давления и ликвородинамики;

• эхоэнцефалография (нейросонография) - размеры боковых и Ill желудочков, выраженность внутричерепной гипертензии;

• компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, радионуклидная сцинтиграфия - степень и особенности гидроцефалии и выявление органического церебрального процесса.

Дифференциальный диагноз проводится с целью уточнения причины, вызвавшей ги-пертензионно-гидроцефальный синдром. В раннем возрасте наибольшее значение имеет установление роли гидроцефалии. У детей первых месяцев жизни часто невозможно провести четкую грань между гидроцефалией и перинатальной энцефалопатией. Стойкий ги-пертензионно-гидроцефальный синдром быстро приводит к развитию гидроцефалии. Также необходимо проведение дифференциального диагноза с рахитом и семейной макроцефалией. Дифференциальный диагноз врожденной и приобретенной гидроцефалии

Врождонная гидроцефалия Приобретенная гидроцефалия
Увеличение размеров головы к концу

1-2-го месяца жизни (реже - при рождении) более чем на 2 см по сравнению с нормой

Проявления гидроцефалии развиваются позднее, им предшествуют нейроинфекции, травма и другие причины
Гидроцефальная форма черепа, прогрессирующее расхождение черепных швов, увеличение родничков, стойкий симптом Грефе, спастический парез ног, в меньшей степени - рук В клинике преобладают проявления повышения внутричерепного давления, в неврологическом статусе - очаговая неврологическая симптоматика, характер которой определяется причиной гидроцефалии.
Увеличение и деформации черепа не выражены. Грубые нарушения психики не характерны
Компьютерная и магнитно-резонансная томография, эхоэнцефалография, диафаноскопия выявляют гидроцефалию Компьютерная и магнитно-резонансная томография, эхоэнцефалография могут выявить кроме гидроцефалии объемный процесс и другие заболевания. C помощью диафаноскопии при рождении гидроцефалия не выявляется
Глазное дно - деколоризация диска зрительного нерва Глазное дно - развитию атрофии предшествуют застойные изменения

Эталон формулировки диагноза: общая врожденная гидроцефалия, открытая, гиперсекреторная форма, стадия субкомпенсации, нижний спастический парапарез. Классификация гидроцефалии с гипертензионно-гидроцефальным синдромом

По времени возникновения - врожденная

- приобретенная

По проходимости ликворных путей - сообщающаяся или открытая

- окклюзионная или закрытая

По ведущему патогенетическому механизму - гиперсекреторная с избыточной секрецией ликвора;

- арезорбтивная с нарушением всасывания ликвора;

- смешанная

По локализации - наружная (увеличение количества цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании ее в желудочках мозга);

- внутренняя (скопление ликвора в желудочках мозга);

- общая

По клиническим проявлениям -декомпенсированная;

- субкомпенсированная;

- компенсированная

Классификация врожденной гидроцефалии (В. Р. Пурин и Т.П.Жукова, 1976)

• А. Простая (не связанные со spina bifida формы гидроцефалии):

1. Конституциональная форма (семейная транзиторная гидроцефалия).

2. Опухоли - папиллома сосудистых сплетений; опухоли, вызывающие нарушения проходимости ликворных коммуникаций.

3. Гидроцефалии, обусловленные действием неблагоприятных факторов на плод во внутриутробном периоде развития:

а) обусловленные врожденным сифилисом;

б) обусловленные врожденным токсоплазмозом;

в) обусловленные генерализованной цитомегаловирусной инфекцией;

г) обусловленные другими влияниями на плод во внутриутробном периоде:

• сообщающиеся формы;

• окклюзия водопровода мозга;

• окклюзия отверстий IV желудочка.

4. Гидроцефалия у детей, перенесших внутричерепную травму при рождении:

• сообщающиеся формы;

• окклюзия водопровода мозга.

Б. Гидроцефалии, связанные со spina bifida или черепно-мозговыми грыжами. Диагностическая программа для выявления гипертензионно-гидроцефального синдрома в структуре гидроцефалии

Минимальная:

• сбор анамнеза с акцентом на временные проявления первых признаков гипертензионно-гидроцефального синдрома и предшествующих ему болезненных состояний;

• оценка антропометрических данных ребенка (окружность черепа, пропорции головы и тела, соответствие физического развития возрасту);

• оценка соматического статуса (форма черепа, аномалии лицевого скелета, позвоночника, отсутствие признаков рахита, состояние родничков, кожных покровов, рост волос на голове, наличие дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности и другой патологии внутренних органов);

• оценка неврологического статуса (задержка психического, моторного развития; поражение черепных нервов, в первую очередь глазодвигательных; спастические парезы, параличи; мозжечковая атаксия; дрожание, судороги; наличие церебральных и спинно-мозговых грыж);

• диафаноскопия - выявление расширения субарахноидального пространства, порэнцефа-лии и степени истончения мозгового вещества;

• глазное дно - выявление атрофии, застойных или воспалительных изменений;

• эхоэнцефалография - оценка состояния желудочковой системы, внутричерепного давления и исключение объемного процесса.

Максимальная:

• обзорная рентгенография черепа и шейного отдела позвоночника - выявление вторичных костных изменений и аномалий развития;

• исследование ликвора с регистрацией внутричерепного давления (в том числе его мониторинг в течение нескольких часов) и оценкой состояния ликвородинамики (в том числе C введением контрастных веществ и радионуклидной цистернографией); необходимо учитывать противопоказания к люмбальной пункции (при объемном процессе и дислокационном синдроме);

• компьютерная и магнитно-резонансная томография, радионуклидная сцинтиграфия - состояние желудочковой системы и выявление органического процесса в ЦНС;

• серологические, цитологические исследования крови, ликвора при подозрении на врожденный сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирусную инфекцию.

Алгоритм лечебно-организационных мероприятий при гипертензионно-гидроцефальном синдроме

Организационные мероприятия !Определение причины заболевания, его патогенетических механизмов

2. Выявление ведущих симптомов заболевания и организация корригирующей терапии

_3. Организация ухода и режима_

Лечебные мероприятия 1. При уточнении причины заболевания - этиологическая терапия (токсоплазмоз - курсовое

лечение хлоридином, сульфаниламидами; сифилис - специфическая терапия; гнойный менингит -антибиотики и т.д.)

2. Снижение внутричерепной гипертензии консервативное:

а) торможение выработки цереброспинальной жидкости с увеличением ее оттока (лазикс, курсовое назначение диакарба в сочетании с препаратами калия - панангин);

б) снижение объема мозговой ткани - осмотические диуретики (маннит, глицерин), стабилизация мембран средствами, блокирующими свободные радикалы (токоферол, аскорбиновая кислота, дексаметазон, барбитураты)

Данная терапия противопоказана при компенсированной форме гидроцефалии - оперативное:

а) ликвидация причины обструкции ликворных путей (удаление опухоли и т.д.);

б) создание дополнительных путей оттока (вентрикулоцистерностомия, вентрикулоперитонеальное шунтирование), противопоказание - текущий воспалительный процесс с повышением цитоза

и белка (выше 0,4 г/л) в ликворе

3. Рентгенотерапия: при открытых формах остро развившейся гидроцефалии

(3 курса из 4-6 сеансов, разовая доза 30-50-75 Р) с воздействием на правую и певую височно-теменные области попеременно

4. При наступлении стойкой компенсации гипертензионно-гидроцефального синдрома терапия определяется характером остаточных явлений (психостимуляторы, рассасывающие,

_общеукрепляющие средства)_

Контроль эффективности 1. Стабилизация с последующим регрессом клинических проявлений основного заболевания,

вызвавшего гипергензионно-гидроцефальный синдром

2. Нормализация внутричерепного давления с уменьшением либо исчезновением клиники гипертензионно-гидроцефального синдрома

3.

Нормализация картины глазного дна

4. Уменьшение внутричерепной гипертензии по данным ЭхоЭГ

5. Уменьшение выраженности неврологических нарушений по клиническим данным, результатам компьютерной и магнитно-резонансной томографии

Дальнейшая реабилитация и диспансеризация детей определяются причиной, вызвавшей гипертензионно-гидроцефальный синдром. Необходимо оберегать детей от факторов, способствующих нарушению ликвородинамики, - солнечной инсоляции, бега, прыжков, кувырканий. Срыв компенсации могут вызывать черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания, токсические воздействия. У оперированных детей должен быть установлен контроль за функцией дренажной системы. Менингеальный синдром

'Менингеальный синдром - комплекс симптомов, развивающихся вследствие поражения (раздражения) мозговых оболочек. Схема патогенеза менингеального синдрома Критерии диагностики

I. Анамнестические: острота развития синдрома, связь с предшествующими заболеваниями.

II. Клинические:

1. Диффузная, интенсивная, «разрывающего» характера головная боль; неоднократно повторяющаяся независимо от приема пищи рвота; кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям (гиперакузия, светобоязнь) - нетерпимость детей к осмотру.

377

2. Менингеальная поза - вытянутое туловище, запрокинутая голова, втянутый живот, приведенные к животу ноги и прижатые к груди руки.

3. В неврологическом статусе - ригидность мышц затылка, симптомы Кернига (до 3-месячного возраста не является патологическим признаком), Брудзинского, Гиллена (сгибание ног при сдавлении четырехглавой мышцы), Лесажа, Бехтерева (перкуссия скуловой дуги), посадки, «треножника» (поза при сидении в кровати), «поцелуй в колено» (невозможно прикоснуться лицом к колену), Мейтуса (при фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели).

В возрасте до 3 лет «полный» менингеальный синдром наблюдается редко. Ригидность мышц затылка и симптом Кернига выражены слабо. У детей грудного возраста наибольшее значение имеют беспокойство, отказ от еды, рвота, пронзительный крик, гиперестезии кожных покровов, гиперакузия, светобоязнь, напряжение и выбухание большого родничка (у ослабленных детей и при тяжелой интоксикации и эксикозе - западение большого родничка в результате церебральной гипотензии), симптомы Лесажа и «посадки».

III. Параклинические:

• исследование ликвора, характер изменений которого определяется причиной, вызвавшей менингеальный синдром: менингиты - клеточно-белковая диссоциация; опухоль -белково-клеточная диссоциация; субарахноидальная геморрагия - кровь в ликворе, на более поздних стадиях - ксантохромия; интоксикация - нормальный состав ликвора, повышение давления.

Дифференциальный диагноз проводят при установлении причины и нозологической формы заболевания, вызвавшего развитие менингеального синдрома.

ч

Алгоритм лечебно-диагностических мероприятий при менингеальном синдроме

Диагностическая программа для выявления менингеального синдрома

Минимальная:

• изучение данных анамнеза (острота развития заболевания);

• оценка особенностей поведения ребенка (беспокойство, отношение к еде - крик, непереносимость внешних раздражителей);

• оценка соматического статуса (температура, состояние внутренних органов);

• оценка неврологического статуса с детальной характеристикой симптомов поражения (раздражения) мозговых оболочек.

Максимальная:

• изучение ликвора (цвет, прозрачность, давление, цитоз, содержание сахара, белка, хлоридов, железа);

• при подозрении на определенную этиологию менингеального синдрома круг обследования определяется причиной заболевания: инфекция - бактериологическое, вирусологическое, серологическое обследование; субарахноидальная геморрагия - компьютерная томография, ангиография.

После выхода из острого периода дальнейшее лечение, реабилитация и диспансеризация определяются причиной, вызвавшей менингеальный синдром. Коматозные состояния

Кома - состояние, характеризующееся выключением сознания с утратой реакции на внешние раздражители, отсутствием признаков психической деятельности, нарушением регуляции жизненно важных систем организма, вызванным снижением функции нейронов корково-подкорковых структур или ствола мозга.

Схема патогенеза комы

Поражение обоих полушарий головного мозга или дисфункция восходящей ретикулярной активирующей системы приводят к уменьшению числа и силы разряда нервных клеток и снижению синаптической передачи, что имеет следствием снижение или отсутствие сознания. Критерии диагностики

I. Анамнестические: сбор сведений о событиях, предшествовавших утрате сознания, особенностях питания ребенка, временной длительности острого периода комы.

II. Клинические:

• дыхательные нарушения (дыхание Чейна-Стокса, центральная нейрогенная гипервентиляция, тукающее или атактическое дыхание);

• нарушение регуляции кровообращения (тахикардия, брадикардия, остановка сердца, артериальная гипер- или гипотензия).

Симптомокомплекс неврологических нарушений:

• состояние зрачков и их реакций (узкие, реагирующие на свет, с возможной асимметрией размеров зрачки указывают на поражение гипоталамуса; среднего размера зрач-

ки с возможной анизокорией, снижением или отсутствием реакции на свет - на поражение среднего мозга; точечные зрачки с сохраненной реакцией на свет - на поражение моста; суженные зрачки с сохраненной реакцией на свет характерны для метаболических поражений ЦНС);

• движения глазных яблок (любые варианты косоглазия отражают повреждение ствола мозга; сохранность рефлекторных движений глаз в виде окулоцефалического и вестибулярного рефлексов характерна для дисфункции обоих полушарий или ствола мозга, их выпадение - для поражения ядер ствола мозга или межъядерных путей с распространением поражения до нижних отделов моста; при токсических и метаболических поражениях исчезают рефлекторные движения глаз при сохранении реакции зрачков на свет);

• двигательные нарушения (особенности двигательной активности на болевые раздражители, наличие парезов, параличей, слабости мимической мускулатуры, децеребрационной ригидности; понижение мышечного тонуса вплоть до атонии).

III. Параклинические:

• биохимический анализ крови - повышение показателей мочевины, азота; изменение показателей глюкозы, электролитов, газового состава крови;

• скрининг крови и мочи на присутствие токсинов и лекарственных препаратов;

• бактериологический посев крови и серологические реакции - наличие возбудителей.

Эталон формулировки диагноза: травматическая кома I степени.

Этиологические факторы, вызывающие кому:

1. Травма.

2. Острые нарушения мозгового кровообращения. 1

3. Воспалительные заболевания мозга и оболочек. <

4. Опухоль, абсцесс, гранулема.

5. Эпилепсия (эпилептический статус).

6. Прогрессирующие дегенеративные поражения мозга (лейкодистрофии, болезнь Крейтц-фельда-Якоба и др.)

7. Гидроцефалия.

8. Метаболические (дисметаболические) нарушения; экзогенные интоксикации, аноксия, уремия, диабет, гипогликемия, хлоропривная азотемия, эклампсия, хронические легочные заболевания, аномалии электролитного и кислотно-щелочного состояния, болезни печени, эндокринных желез, гипер- или гипотермия, электрошок.

Дифференциальная диагностика ком структурного и метаболического генеза

Признаки Характер норажоиня
Деструктивные, или объемные Метаболические, токснчоскно
Развитие комы Супратенториальные процессы - первые симптомы Первые симптомы оглушение,
Реакции зрачков на свет Двигательные нарушения очаговые угасают при поражении глазодвигательного нерва Асимметричные гемипарезы, гемиплегии сопор сохранены
Дыхательные нарушения Супратенториальная локализация - дыхание Чейна-Стокса, субтенториальная - ранние нарушения дыхательного ритма Симметричные, преобладают тремор, судороги миоклонус, астериксис гипер- или гиповентиляция

Для оценки тяжести комы предложены ряд шкал, использующих систему подсчета баллов по кардинальным симптомам. Широко распространена шкала Глазго, в которой каждому ответу соответствует определенный балл.

Шкала Гпазго для оценки тяжести комы
Симптомы Оценка в баллах
1. Открывание глаз:
отсутствует 1
на боль 2
наречь 3
спонтанное 4
i II. Ответ на болевой стимул:
отсутствует 1
сгибательная реакция 2
разгибательная реакция 3
отдергивание 4
локализация раздражения 5
выполнение команд 6
: III. Вербальный ответ:
отсутствует 1
нечленораздельные звуки 2
непонятные слова 3
спутанная речь 4
ориентированность полная 5

Сумма баллов по трем подгруппам отражает глубину утраты сознания: 3 балла - глубокая кома, 15 баллов - ясное сознание и полная ориентированность. Недостатком данной шкалы является то, что в ней уделяется минимальное внимание стволовым рефлексам. Характеристика стадий ком

Клинические прошения I Il Ill
Реакции на внешние раздражения (кроме болевых) нет нет нет
Реакции на болевые раздражители имеются нет нет
Зрачковые и роговичные рефлексы выявляются снижены отсутствуют
Двусторонний мидриаз нет нет выявляется
Сухожильные рефлексы вызываются мозаичны нет
Кожные рефлексы снижены нет нет
Мышечный тонус не изменен мозаичен атония
Дыхание, сердечно-сосудистая деятельность без угрожающих отклонений сохранены спонтанные функции при их выраженных нарушениях грубые расстройства ритма и частоты дыхания, тахикардия,

АД менее 60 мм рт. ст.

Гипертермия нет нет выражена

Ряд клиницистов выделяет IV стадию комы, когда жизнь поддерживается лишь с помощью искусственной вентиляции легких и медикаментозной стимуляции сердечно-сосудистой системы. Диагностическая программа для выявления комы

Минимальная:

• сбор и анализ анамнеза жизни и заболевания;

• оценка соматического статуса;

• оценка неврологического статуса. Особое внимание следует уделить состоянию зрачков, реакции их на свет, рефлекторным движениям глаз, двигательным нарушениям;

• клинические анализы крови и мочи;

• рентгенография черепа при подозрении на травму;

• глазное дно (выявление застойного диска зрительного нерва, ретинальной ангиопатии, кровоизлияний в сетчатку).

Максимальная:

• электроэнцефалография (метод наиболее эффективен при диагностике эпилептического статуса);

• люмбальная пункция (показана при подозрении на инфекционную этиологию комы: менингит, энцефалит; относительное противопоказание - подозрение на объемный процесс, обструктивную гидроцефалию);

• компьютерная томография: абсолютное показание - подозрение на супра- или субтенториальное вклинение;

• посев крови и других биологических жидкостей на бактериальные, вирусные, грибковые среды, вирусологические, серологические исследования при подозрении на инфекционную этиологию;

• скрининг мочи и крови на присутствие токсических веществ и лекарственных препаратов при подозрении на отравление;

• определение содержания аминокислот в моче и крови, кортизола, креатинина, свободных жирных кислот, кетоновых тел, витаминов в плазме, порфиринов в моче, ферментов печени, тесты на функцию щитовидной железы при подозрении на метаболические нарушения. Алгоритм лечебных мероприятий при комах

Организационные

мероприятия

1. Уточнение причинного фактора комы

2. Оценка состояния жизненно важных функций

3. Уход за больным - уменьшение внешних раздражителей: свет, звук, тактильные раздражения

4. Защита открытых глаз повязками

5. Отсасывание слизи из дыхательных путей, желудка

6. Катетеризация мочевого пузыря

<< | >>

Еще по теме Неврологические синдромы:

  1. СИСТЕМЫ И ОСНОВНЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
  2. ОСНОВНЫЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ
  3. Неврологические расстройства
  4. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ У ПАЦИЕНТОВ С ВИЧ-ИНФЕКЦИЕЙ
  5. Неврологические синдромы
  6. Паранеопластические синдромы
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -