Неврологические синдромы
Гипертензионно-гидроцефальный синдром - патологический синдром, характеризующийся увеличением содержания цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в полости черепа с повышением внутричерепного давления (ВЧД), проявляющийся определенными клиническими признаками, отражающими формирование гидроцефалии.
Схема патогенеза гипертензионно-гидроцефального синдрома Критерии диагностики
I. Анамнестические: наличие факторов, отягощающих развитие ребенка в анте- и интра-натальном периодах или предшествующих развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома; учитываются возраст появления, скорость нарастания и длительность периода внутричерепной гипертензии.
II. Клинические:
1. Синдром повышения внутричерепного давления (гипертензионный): головная боль, наиболее выраженная в утренние часы в момент пробуждения, тошнота, рвота, напряжение и выбухание родничков, диплопия в горизонтальной плоскости (парез мышц, иннервируемых отводящим нервом); при выраженном повышении внутричерепного давления возможны расстройство сознания (сомнолентность, сопор, кома) и висцеровегетативные нарушения.
2. Гндроцефальный синдром: увеличение окружности черепа, нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов, истончение костей черепа, увеличение размеров большого родничка, аномалии развития лицевого скелета, при перкуссии черепа звук «треснувшего горшка»; в неврологическом статусе - симптом «заходящего солнца», поражение зрительного, отводящего нервов, спастические парезы и параличи, задержка регресса рефлексов автоматизма новорожденных, общее отставание психического развития при хорошей сохранности отдельных психических функций.
3. Симптомокомплекс дислокации вещества мозга со сдавлением стволовых структур: глазодвигательные расстройства, нарушения дыхания, тонические судороги, прогрессирующее угнетение сознания при сдавлении верхних отделов ствола, симптом Кохера-Кушинга (артериальная гипертензия и брадикардия).
III. Параклинические:
• глазное дно - деколоризация диска зрительного нерва при его частичной атрофии, застойные изменения при быстром прогрессировании процесса;
• диафаноскопия (трансиллюминация черепа) - выявление гидроцефалии и субдуральной гигромы;
• обзорная рентгенография черепа - вторичные костные изменения и расхождения швов;
• пневмоэнцефалография - состояние желудочковой системы;
• радионуклидная цистернография - исследование ликворного давления и ликвородинамики;
• эхоэнцефалография (нейросонография) - размеры боковых и Ill желудочков, выраженность внутричерепной гипертензии;
• компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, радионуклидная сцинтиграфия - степень и особенности гидроцефалии и выявление органического церебрального процесса.
Дифференциальный диагноз проводится с целью уточнения причины, вызвавшей ги-пертензионно-гидроцефальный синдром. В раннем возрасте наибольшее значение имеет установление роли гидроцефалии. У детей первых месяцев жизни часто невозможно провести четкую грань между гидроцефалией и перинатальной энцефалопатией. Стойкий ги-пертензионно-гидроцефальный синдром быстро приводит к развитию гидроцефалии. Также необходимо проведение дифференциального диагноза с рахитом и семейной макроцефалией. Дифференциальный диагноз врожденной и приобретенной гидроцефалии
Врождонная гидроцефалия | Приобретенная гидроцефалия |
Увеличение размеров головы к концу 1-2-го месяца жизни (реже - при рождении) более чем на 2 см по сравнению с нормой | Проявления гидроцефалии развиваются позднее, им предшествуют нейроинфекции, травма и другие причины |
Гидроцефальная форма черепа, прогрессирующее расхождение черепных швов, увеличение родничков, стойкий симптом Грефе, спастический парез ног, в меньшей степени - рук | В клинике преобладают проявления повышения внутричерепного давления, в неврологическом статусе - очаговая неврологическая симптоматика, характер которой определяется причиной гидроцефалии. Увеличение и деформации черепа не выражены. Грубые нарушения психики не характерны |
Компьютерная и магнитно-резонансная томография, эхоэнцефалография, диафаноскопия выявляют гидроцефалию | Компьютерная и магнитно-резонансная томография, эхоэнцефалография могут выявить кроме гидроцефалии объемный процесс и другие заболевания. C помощью диафаноскопии при рождении гидроцефалия не выявляется |
Глазное дно - деколоризация диска зрительного нерва | Глазное дно - развитию атрофии предшествуют застойные изменения |
Эталон формулировки диагноза: общая врожденная гидроцефалия, открытая, гиперсекреторная форма, стадия субкомпенсации, нижний спастический парапарез. Классификация гидроцефалии с гипертензионно-гидроцефальным синдромом
По времени возникновения | - врожденная - приобретенная |
По проходимости ликворных путей | - сообщающаяся или открытая - окклюзионная или закрытая |
По ведущему патогенетическому механизму | - гиперсекреторная с избыточной секрецией ликвора; - арезорбтивная с нарушением всасывания ликвора; - смешанная |
По локализации | - наружная (увеличение количества цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании ее в желудочках мозга); - внутренняя (скопление ликвора в желудочках мозга); - общая |
По клиническим проявлениям | -декомпенсированная; - субкомпенсированная; - компенсированная |
• А. Простая (не связанные со spina bifida формы гидроцефалии):
1. Конституциональная форма (семейная транзиторная гидроцефалия).
2. Опухоли - папиллома сосудистых сплетений; опухоли, вызывающие нарушения проходимости ликворных коммуникаций.
3. Гидроцефалии, обусловленные действием неблагоприятных факторов на плод во внутриутробном периоде развития:
а) обусловленные врожденным сифилисом;
б) обусловленные врожденным токсоплазмозом;
в) обусловленные генерализованной цитомегаловирусной инфекцией;
г) обусловленные другими влияниями на плод во внутриутробном периоде:
• сообщающиеся формы;
• окклюзия водопровода мозга;
• окклюзия отверстий IV желудочка.
4. Гидроцефалия у детей, перенесших внутричерепную травму при рождении:
• сообщающиеся формы;
• окклюзия водопровода мозга.
Б. Гидроцефалии, связанные со spina bifida или черепно-мозговыми грыжами. Диагностическая программа для выявления гипертензионно-гидроцефального синдрома в структуре гидроцефалии
Минимальная:
• сбор анамнеза с акцентом на временные проявления первых признаков гипертензионно-гидроцефального синдрома и предшествующих ему болезненных состояний;
• оценка антропометрических данных ребенка (окружность черепа, пропорции головы и тела, соответствие физического развития возрасту);
• оценка соматического статуса (форма черепа, аномалии лицевого скелета, позвоночника, отсутствие признаков рахита, состояние родничков, кожных покровов, рост волос на голове, наличие дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности и другой патологии внутренних органов);
• оценка неврологического статуса (задержка психического, моторного развития; поражение черепных нервов, в первую очередь глазодвигательных; спастические парезы, параличи; мозжечковая атаксия; дрожание, судороги; наличие церебральных и спинно-мозговых грыж);
• диафаноскопия - выявление расширения субарахноидального пространства, порэнцефа-лии и степени истончения мозгового вещества;
• глазное дно - выявление атрофии, застойных или воспалительных изменений;
• эхоэнцефалография - оценка состояния желудочковой системы, внутричерепного давления и исключение объемного процесса.
Максимальная:
• обзорная рентгенография черепа и шейного отдела позвоночника - выявление вторичных костных изменений и аномалий развития;
• исследование ликвора с регистрацией внутричерепного давления (в том числе его мониторинг в течение нескольких часов) и оценкой состояния ликвородинамики (в том числе C введением контрастных веществ и радионуклидной цистернографией); необходимо учитывать противопоказания к люмбальной пункции (при объемном процессе и дислокационном синдроме);
• компьютерная и магнитно-резонансная томография, радионуклидная сцинтиграфия - состояние желудочковой системы и выявление органического процесса в ЦНС;
• серологические, цитологические исследования крови, ликвора при подозрении на врожденный сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирусную инфекцию.
Алгоритм лечебно-организационных мероприятий при гипертензионно-гидроцефальном синдромеОрганизационные мероприятия !Определение причины заболевания, его патогенетических механизмов
2. Выявление ведущих симптомов заболевания и организация корригирующей терапии
_3. Организация ухода и режима_
Лечебные мероприятия 1. При уточнении причины заболевания - этиологическая терапия (токсоплазмоз - курсовое
лечение хлоридином, сульфаниламидами; сифилис - специфическая терапия; гнойный менингит -антибиотики и т.д.)
2. Снижение внутричерепной гипертензии консервативное:
а) торможение выработки цереброспинальной жидкости с увеличением ее оттока (лазикс, курсовое назначение диакарба в сочетании с препаратами калия - панангин);
б) снижение объема мозговой ткани - осмотические диуретики (маннит, глицерин), стабилизация мембран средствами, блокирующими свободные радикалы (токоферол, аскорбиновая кислота, дексаметазон, барбитураты)
Данная терапия противопоказана при компенсированной форме гидроцефалии - оперативное:
а) ликвидация причины обструкции ликворных путей (удаление опухоли и т.д.);
б) создание дополнительных путей оттока (вентрикулоцистерностомия, вентрикулоперитонеальное шунтирование), противопоказание - текущий воспалительный процесс с повышением цитоза
и белка (выше 0,4 г/л) в ликворе
3. Рентгенотерапия: при открытых формах остро развившейся гидроцефалии
(3 курса из 4-6 сеансов, разовая доза 30-50-75 Р) с воздействием на правую и певую височно-теменные области попеременно
4. При наступлении стойкой компенсации гипертензионно-гидроцефального синдрома терапия определяется характером остаточных явлений (психостимуляторы, рассасывающие,
_общеукрепляющие средства)_
Контроль эффективности 1. Стабилизация с последующим регрессом клинических проявлений основного заболевания,
вызвавшего гипергензионно-гидроцефальный синдром
2. Нормализация внутричерепного давления с уменьшением либо исчезновением клиники гипертензионно-гидроцефального синдрома
3.
Нормализация картины глазного дна4. Уменьшение внутричерепной гипертензии по данным ЭхоЭГ
5. Уменьшение выраженности неврологических нарушений по клиническим данным, результатам компьютерной и магнитно-резонансной томографии
Дальнейшая реабилитация и диспансеризация детей определяются причиной, вызвавшей гипертензионно-гидроцефальный синдром. Необходимо оберегать детей от факторов, способствующих нарушению ликвородинамики, - солнечной инсоляции, бега, прыжков, кувырканий. Срыв компенсации могут вызывать черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания, токсические воздействия. У оперированных детей должен быть установлен контроль за функцией дренажной системы. Менингеальный синдром
'Менингеальный синдром - комплекс симптомов, развивающихся вследствие поражения (раздражения) мозговых оболочек. Схема патогенеза менингеального синдрома Критерии диагностики
I. Анамнестические: острота развития синдрома, связь с предшествующими заболеваниями.
II. Клинические:
1. Диффузная, интенсивная, «разрывающего» характера головная боль; неоднократно повторяющаяся независимо от приема пищи рвота; кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям (гиперакузия, светобоязнь) - нетерпимость детей к осмотру.
377
2. Менингеальная поза - вытянутое туловище, запрокинутая голова, втянутый живот, приведенные к животу ноги и прижатые к груди руки.
3. В неврологическом статусе - ригидность мышц затылка, симптомы Кернига (до 3-месячного возраста не является патологическим признаком), Брудзинского, Гиллена (сгибание ног при сдавлении четырехглавой мышцы), Лесажа, Бехтерева (перкуссия скуловой дуги), посадки, «треножника» (поза при сидении в кровати), «поцелуй в колено» (невозможно прикоснуться лицом к колену), Мейтуса (при фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели).
В возрасте до 3 лет «полный» менингеальный синдром наблюдается редко. Ригидность мышц затылка и симптом Кернига выражены слабо. У детей грудного возраста наибольшее значение имеют беспокойство, отказ от еды, рвота, пронзительный крик, гиперестезии кожных покровов, гиперакузия, светобоязнь, напряжение и выбухание большого родничка (у ослабленных детей и при тяжелой интоксикации и эксикозе - западение большого родничка в результате церебральной гипотензии), симптомы Лесажа и «посадки».
III. Параклинические:
• исследование ликвора, характер изменений которого определяется причиной, вызвавшей менингеальный синдром: менингиты - клеточно-белковая диссоциация; опухоль -белково-клеточная диссоциация; субарахноидальная геморрагия - кровь в ликворе, на более поздних стадиях - ксантохромия; интоксикация - нормальный состав ликвора, повышение давления.
Дифференциальный диагноз проводят при установлении причины и нозологической формы заболевания, вызвавшего развитие менингеального синдрома.
ч
Алгоритм лечебно-диагностических мероприятий при менингеальном синдроме
Диагностическая программа для выявления менингеального синдрома
Минимальная:
• изучение данных анамнеза (острота развития заболевания);
• оценка особенностей поведения ребенка (беспокойство, отношение к еде - крик, непереносимость внешних раздражителей);
• оценка соматического статуса (температура, состояние внутренних органов);
• оценка неврологического статуса с детальной характеристикой симптомов поражения (раздражения) мозговых оболочек.
Максимальная:
• изучение ликвора (цвет, прозрачность, давление, цитоз, содержание сахара, белка, хлоридов, железа);
• при подозрении на определенную этиологию менингеального синдрома круг обследования определяется причиной заболевания: инфекция - бактериологическое, вирусологическое, серологическое обследование; субарахноидальная геморрагия - компьютерная томография, ангиография.
После выхода из острого периода дальнейшее лечение, реабилитация и диспансеризация определяются причиной, вызвавшей менингеальный синдром. Коматозные состояния
Кома - состояние, характеризующееся выключением сознания с утратой реакции на внешние раздражители, отсутствием признаков психической деятельности, нарушением регуляции жизненно важных систем организма, вызванным снижением функции нейронов корково-подкорковых структур или ствола мозга.
Схема патогенеза комы
Поражение обоих полушарий головного мозга или дисфункция восходящей ретикулярной активирующей системы приводят к уменьшению числа и силы разряда нервных клеток и снижению синаптической передачи, что имеет следствием снижение или отсутствие сознания. Критерии диагностики
I. Анамнестические: сбор сведений о событиях, предшествовавших утрате сознания, особенностях питания ребенка, временной длительности острого периода комы.
II. Клинические:
• дыхательные нарушения (дыхание Чейна-Стокса, центральная нейрогенная гипервентиляция, тукающее или атактическое дыхание);
• нарушение регуляции кровообращения (тахикардия, брадикардия, остановка сердца, артериальная гипер- или гипотензия).
Симптомокомплекс неврологических нарушений:
• состояние зрачков и их реакций (узкие, реагирующие на свет, с возможной асимметрией размеров зрачки указывают на поражение гипоталамуса; среднего размера зрач-
ки с возможной анизокорией, снижением или отсутствием реакции на свет - на поражение среднего мозга; точечные зрачки с сохраненной реакцией на свет - на поражение моста; суженные зрачки с сохраненной реакцией на свет характерны для метаболических поражений ЦНС);
• движения глазных яблок (любые варианты косоглазия отражают повреждение ствола мозга; сохранность рефлекторных движений глаз в виде окулоцефалического и вестибулярного рефлексов характерна для дисфункции обоих полушарий или ствола мозга, их выпадение - для поражения ядер ствола мозга или межъядерных путей с распространением поражения до нижних отделов моста; при токсических и метаболических поражениях исчезают рефлекторные движения глаз при сохранении реакции зрачков на свет);
• двигательные нарушения (особенности двигательной активности на болевые раздражители, наличие парезов, параличей, слабости мимической мускулатуры, децеребрационной ригидности; понижение мышечного тонуса вплоть до атонии).
III. Параклинические:
• биохимический анализ крови - повышение показателей мочевины, азота; изменение показателей глюкозы, электролитов, газового состава крови;
• скрининг крови и мочи на присутствие токсинов и лекарственных препаратов;
• бактериологический посев крови и серологические реакции - наличие возбудителей.
Эталон формулировки диагноза: травматическая кома I степени.
Этиологические факторы, вызывающие кому:
1. Травма.
2. Острые нарушения мозгового кровообращения. 1
3. Воспалительные заболевания мозга и оболочек. <
4. Опухоль, абсцесс, гранулема.
5. Эпилепсия (эпилептический статус).
6. Прогрессирующие дегенеративные поражения мозга (лейкодистрофии, болезнь Крейтц-фельда-Якоба и др.)
7. Гидроцефалия.
8. Метаболические (дисметаболические) нарушения; экзогенные интоксикации, аноксия, уремия, диабет, гипогликемия, хлоропривная азотемия, эклампсия, хронические легочные заболевания, аномалии электролитного и кислотно-щелочного состояния, болезни печени, эндокринных желез, гипер- или гипотермия, электрошок.
Дифференциальная диагностика ком структурного и метаболического генеза
Признаки | Характер норажоиня | |
Деструктивные, или объемные | Метаболические, токснчоскно | |
Развитие комы | Супратенториальные процессы - первые симптомы | Первые симптомы оглушение, |
Реакции зрачков на свет Двигательные нарушения | очаговые угасают при поражении глазодвигательного нерва Асимметричные гемипарезы, гемиплегии | сопор сохранены |
Дыхательные нарушения | Супратенториальная локализация - дыхание Чейна-Стокса, субтенториальная - ранние нарушения дыхательного ритма | Симметричные, преобладают тремор, судороги миоклонус, астериксис гипер- или гиповентиляция |
Для оценки тяжести комы предложены ряд шкал, использующих систему подсчета баллов по кардинальным симптомам. Широко распространена шкала Глазго, в которой каждому ответу соответствует определенный балл.
Шкала Гпазго для оценки тяжести комы | |
Симптомы | Оценка в баллах |
1. Открывание глаз: | |
отсутствует | 1 |
на боль | 2 |
наречь | 3 |
спонтанное | 4 |
i II. Ответ на болевой стимул: | |
отсутствует | 1 |
сгибательная реакция | 2 |
разгибательная реакция | 3 |
отдергивание | 4 |
локализация раздражения | 5 |
выполнение команд | 6 |
: III. Вербальный ответ: | |
отсутствует | 1 |
нечленораздельные звуки | 2 |
непонятные слова | 3 |
спутанная речь | 4 |
ориентированность полная | 5 |
Сумма баллов по трем подгруппам отражает глубину утраты сознания: 3 балла - глубокая кома, 15 баллов - ясное сознание и полная ориентированность. Недостатком данной шкалы является то, что в ней уделяется минимальное внимание стволовым рефлексам. Характеристика стадий ком
Клинические прошения | I Il | Ill | |
Реакции на внешние раздражения (кроме болевых) | нет | нет | нет |
Реакции на болевые раздражители | имеются | нет | нет |
Зрачковые и роговичные рефлексы | выявляются | снижены | отсутствуют |
Двусторонний мидриаз | нет | нет | выявляется |
Сухожильные рефлексы | вызываются | мозаичны | нет |
Кожные рефлексы | снижены | нет | нет |
Мышечный тонус | не изменен | мозаичен | атония |
Дыхание, сердечно-сосудистая деятельность | без угрожающих отклонений | сохранены спонтанные функции при их выраженных нарушениях | грубые расстройства ритма и частоты дыхания, тахикардия, АД менее 60 мм рт. ст. |
Гипертермия | нет | нет | выражена |
Ряд клиницистов выделяет IV стадию комы, когда жизнь поддерживается лишь с помощью искусственной вентиляции легких и медикаментозной стимуляции сердечно-сосудистой системы. Диагностическая программа для выявления комы
Минимальная:
• сбор и анализ анамнеза жизни и заболевания;
• оценка соматического статуса;
• оценка неврологического статуса. Особое внимание следует уделить состоянию зрачков, реакции их на свет, рефлекторным движениям глаз, двигательным нарушениям;
• клинические анализы крови и мочи;
• рентгенография черепа при подозрении на травму;
• глазное дно (выявление застойного диска зрительного нерва, ретинальной ангиопатии, кровоизлияний в сетчатку).
Максимальная:
• электроэнцефалография (метод наиболее эффективен при диагностике эпилептического статуса);
• люмбальная пункция (показана при подозрении на инфекционную этиологию комы: менингит, энцефалит; относительное противопоказание - подозрение на объемный процесс, обструктивную гидроцефалию);
• компьютерная томография: абсолютное показание - подозрение на супра- или субтенториальное вклинение;
• посев крови и других биологических жидкостей на бактериальные, вирусные, грибковые среды, вирусологические, серологические исследования при подозрении на инфекционную этиологию;
• скрининг мочи и крови на присутствие токсических веществ и лекарственных препаратов при подозрении на отравление;
• определение содержания аминокислот в моче и крови, кортизола, креатинина, свободных жирных кислот, кетоновых тел, витаминов в плазме, порфиринов в моче, ферментов печени, тесты на функцию щитовидной железы при подозрении на метаболические нарушения. Алгоритм лечебных мероприятий при комах