Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных
До 1979-1980 гг. в клинической практике для обозначения перинатальной патологии мозга широко применялся термин «внутричерепная родовая травма», у детей первых дней жизни - «нарушение мозгового кровообращения гипоксического генеза», «нарушение гемоликвородинамики».
C 1979 г. использовалась терминология и клиническая классификация, предложенная Ю.А.Якуниным. В соответствии с этой классификацией введен термин «перинатальная энцефалопатия» - для новорожденных, начиная с конца 2-й недели жизни (для детей первых дней жизни сохраняются термины «гипоксия» и «асфиксия»). Классификация позволяла определить преимущественный уровень и этиологию поражения (гипоксическую, травматическую, смешанную; уровень - энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия), период течения заболевания и ведущий клинико-неврологический синдром, от которого зависит посиндром-ная терапия.
C 2000 г. в большинстве клиник для новорожденных используется классификация перинатальных поражений нервной системы, разработанная Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины. Эта классификация включает 4 основных раздела в соответствии с ведущими механизмами поражения - гипоксические, травматические; дис-метаболические и токсикометаболические поражения; поражения ЦНС при перинатальных инфекциях. Отражены патогенетические аспекты патологии (выделены ишемические и геморрагические виды поражения), степень тяжести и основные клинические синдромы в каждом из разделов. Достоинством классификации следует признать приближение ее к рубрикам МКБ-10 и учет современных возможностей топической диагностики поражения. Эта классификация не содержит периодизации патологического процесса - она предназначена для использования только у новорожденных. Поэтому специалистами РАСПМ в настоящее время разрабатывается дополнение к указанной классификации с включением в нее синдромов восстановительного периода, что позволит использовать доработанную классификацию у детей первого года жизни (возможно, и у детей более старшего возраста, что обеспечит единство наблюдения и лечения ребенка на протяжении длительного периода времени).
Этиология, патогенез, патоморфологияСреди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе по значимости место принадлежит фактору механической травматизации ребенка в процессе родов - как правило, в сочетании с выраженной в той или иной степени предшествующей внутриутробной гипоксией.
Внутриутробная гипоксия - универсальный этиопатогенетический фактор перинатальной энцефалопатии. Различают 4 типа внутриутробной гипоксии - гипоксическую, возникающую при недостаточном насыщении крови кислородом (наиболее частой причиной является патология плаценты); гемическую - следствие падения уровня гемоглобина в крови (например, при анемии беременной и плода); циркуляторную - следствие нарушения кровотока; тканевую - результат нарушения окислительных процессов в тканях плода при врожденной фер-
ментной недостаточности или при угнетении ферментных систем вследствие интоксикаций или заболеваний матери.
Таким образом, гипоксия плода - это не первопричина энцефалопатии, а неспецифическое проявление многих осложнений беременности и родов, прежде всего - токсикозов беременных. Степень и выраженность токсикоза, его связь с экстрагенитальной патологией женщины (особенно с болезнями сердечно-сосудистой системы) определяют длительность и выраженность гипоксии плода, ЦНС которого наиболее чувствительна к кислородной недостаточности. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга, увеличивает их проницаемость. Возрастают также проницаемость клеточных мембран и метаболический ацидоз, развивается ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом. Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией (гипоксия с гиперкапнией). Частота первичной асфиксии составляет около 5%. Одной из причин асфиксии (как и гипоксии плода) может быть функциональная незрелость дыхательного центра плода или ег-р дыхательные движения с аспирацией околоплодных вод. Гипоксия и асфиксия сопровождаются комплексом компенсаторно-приспособительных реакций, важнейшей из которых является усиление анаэробного гликолиза.
В патогенезе гипоксически-травматических и гипоксически-ишемических энцефалопатий причины и следствия меняются местами, переплетаются в сложных «порочных кругах». Так, нарушения гемодинамики, макро- и микроциркуляции приводят к многовариантным метаболическим сдвигам (нарушения кислотно-основного состояния и электролитного баланса, дестабилизация клеточных мембран, гипоксемия и тканевая гипоксия), а эти сдвиги в свою очередь усугубляют расстройства микроциркуляции. У матерей недоношенных детей по сравнению с доношенными, как правило, сочетается несколько факторов риска, нарушающих маточно-плацентарное кровообращение.
Повреждающее действие внутриутробной гипоксии у недоношенных детей усугубляется при рождении наиболее часто вследствие незрелости ребенка, его неготовности к адаптации в интранатальном периоде. Фактор незрелости предрасполагает к механической травмати-зации ребенка, особенно при аномальных вставлениях, тазовых предлежаниях, некоторых акушерских пособиях. Возможна травматизация шейного и грудного отделов спинного мозга при защите промежности и даже при кесаревом сечении с так называемым косметическим разрезом (недостаточным для щадящего выведения головки ребенка).
Первые минуты и часы жизни - весьма уязвимый период для нервной системы незрелого ребенка. Особенно опасны некоторые манипуляции в первые 48 ч жизни для крайне маловесных недоношенных (масса при рождении до 1000 г). Установлено, что у 40-50% этих детей, имеющих внутрижелудочковые кровоизлияния, они развились постнатально, вследствие ятрогенных влияний - введения гиперосмолярных растворов гидрокарбоната натрия, интенсивной ИВЛ. Последняя может также способствовать появлению очагов перивентрикулярной ишемии с последующей лейкомаляцией и развитием псевдокист вследствие гипоперфузии мозга на фоне падения напряжения углекислого газа.
Хроническая внутриутробная интоксикация может иметь как неспецифическое повреждающее воздействие (гипоксия), так и вызывать четко очерченные метаболические нарушения и соответственно специфические клинические синдромы - алкогольный синдром плода, никотиновый синдром, наркотический абстинентный синдром.
В последние годы установлена этиопа-тогенетическая роль загрязнения окружающей среды (ионизирующие излучения, тяжелые металлы) в нарушениях маточно-плацентарного кровообращения, выявлена роль некоторых эле-ментдефицитных состояний (цинк, селен) в патогенезе неврологических нарушений у детей.В последние годы расшифрованы тонкие механизмы патогенеза гипоксически-ишемических поражений мозга. Установлена роль выброса свободно-радикальных веществ и нарушений перекисного окисления липидов в повреждении мембран нервных клеток, ропь блокады кальциевых каналов, страдания энергетических субклеточных структур - в первую очередь митохондрий. Установлено, что повреждающее воздействие различных факторов может реализоваться как в форме быстрой гибели клетки (нейрональный некроз), так и в форме отсроченной, замедленной гибели - т.н. апоптоз. Последний механизм может быть обратимым, т.е. у врача появляется время для предотвращения гибели клетки - т.н. «Терапевтическое окно» (Ю.И.Барашнев). Установлено, что пострадавшие нейроны через межнейронные связи могут обусловить каскады патологических реакций, которые также необходимо купировать, что обусловливает необходимость своевременного лечения и реабилитации детей с перинатальной патологией.
Морфологическим субстратом гипоксии и асфиксии, как правило, является полнокровие головного мозга, его общий или локальный отек, а в случаях тяжелых поражений - разнообразные кровоизлияния или участки ишемии с последующим глиозом или кистозной дегенерацией. У недоношенных детей характерны при этом пери- и интравентрикулярные кровоизлияния, кровоизлияния в сосудистые сплетения. Для доношенных более характерны субарахноидальные кровоизлияния.
Микроскопическая картина мозга зависит от длительности и выраженности гипоксии. Кратковременная интранатальная гипоксия вызывает структурно-обратимые нарушения -периваскулярный и перицеллюлярный отек, диапедезные кровоизлияния. При длительной гипоксии наблюдаются дистрофия нейронов, пролиферация глии, явления склерозирования, кистозные полости на месте мелких очагов некроза.
Наиболее часто страдают верхние слои коры полушарий, зрительный бугор, подкорковые ядра. У недоношенных детей эти нарушения обычно сочетаются с недоразвитием борозд, извилин, нечеткой стратификацией коры. У детей, перенесших внутриутробную и интранатальную гипоксию и погибших в более старшем возрасте, в коре головного мозга обнаруживаются «поля опустошения», в белом веществе - порэнцефалия, очаговый глиоз.Возможности современной диагностики дают возможность прижизненной оценки морфологических изменений мозга при перинатальных энцефалопатиях в их динамике. Клиническая картина перинатальных поражений мозга у доношенных и недоношенных новорожденных
Клиническое течение перинатальных энцефалопатий подразделяют на 3 основных периода: острый (1-й месяц жизни ребенка), восстановительный (в котором иногда выделяют ранний - до 4-5 мес и поздний - до 1 года, у недоношенных - до 2 лет) и остаточные явления (или последствия) - патология у ребенка за пределами 2-летнего возраста. Ниже описаны лишь синдромы острого периода.
В остром периоде по степени выраженности выделяют: легкую форму энцефалопатии, отражающую преходящие нарушения гемоликвородинамики; среднетяжелую энцефалопатию, морфологическим субстратом которой преимущественно являются отечно-геморрагические изменения; тяжелую форму, характерную для генерализованного отека или ишемии головного мозга и массивных кровоизлияний. Для определения степени тяжести асфиксии и выраженности обусловленных ею нарушений гемоликвородинамики у ребенка в первые минуты жизни может быть использована шкала Апгар, хотя у недоношенных она может применяться лишь условно.
В остром периоде перинатальной энцефалопатии выделяют следующие основные клинико-неврологические синдромы: повышения нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный, вегето-висцеральных нарушений, синдром угнетения, коматозный синдром. У многих детей отмечается сочетание указанных синдромов; для недоношенных характерна смена ведущего синдрома на протяжении 1 -го месяца жизни (как правило, синдром угнетения сменяется синдромом повышенной возбудимости).
У недоношенных детей характерно также преобладание общемозговых нарушений без выраженных локальных симптомов.При легкой форме перинатальной энцефалопатии (оценка по шкале Апгар у доношенных детей - 6-7 баллов) наиболее часто отмечается синдром повышенной возбудимости. Его основные проявления: усиление спонтанной двигательной активности, беспокойный, поверхностный сон, удлинение периодов бодрствования, немотивированный плач, оживление врожденных и сухожильных рефлексов (последнее - у доношенных детей), мышечная дистония (у недоношенных чаще гипотония), частый тремор конечностей и подбородка. При среднетяжелых формах этого синдрома можно говорить о так называемой «судорожной готовности» -легко провоцируются тремор, клонусоиды стоп. Эти дети относятся в группу риска развития судорожного синдрома.
Повышенная возбудимость и у доношенных, и у недоношенных детей может сопровождать гипертензионно-гидроцефальный синдром (хотя у глубоко незрелых детей с внутрижелудочковыми кровоизлияниями он может сопровождаться клиникой угнетения). Дпя гипертензион-но-гидроцефального синдрома характерно быстрое увеличение окружности головы (болеб 1 см за неделю), раскрытие стреловидного шва более чем на 0,5 см, раскрытие других череп1 ных швов, увеличение размеров родничков; голова приобретает брахи- или долихоцефали-ческую форму. Постепенно нарастает выраженность симптома Грефе (симптома заходящего солнца), появляются нистагм и сходящееся косоглазие. Отмечается мышечная дистония, возникают спонтанные вздрагивания, спонтанный рефлекс Моро, возможны разнообразные со-матовегетативные нарушения - срыгивания, рвота, «мраморность» и цианоз кожи, аритмия сердца, тахипноэ и т. п.
Синдром угнетения (наиболее характерный для незрелых и недоношенных детей) проявляется вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной двигательной активности, общей мышечной гипотонией, гипорефлексией, в том числе снижением сосательного и глотательного рефлексов (ребенка приходится кормить через зонд). При среднетяжелой энцефалопатии у доношенных детей угнетение сохраняется до 7-14-го дня жизни, у недоношенных - до 3 нед. На фоне угнетения могут отмечаться периоды возбуждения, сомато-вегетативные нарушения. Возможны бульбарные и псевдобульбарные нарушения. Длительная задержка мышечной гипотонии (на фоне уменьшения общего угнетения) должна настораживать в плане дифференциальной диагностики с нервно-мышечными заболеваниями.
Коматозный синдром является как бы крайним выражением синдрома угнетения и наблюдается лишь при тяжелых поражениях мозга (оценка по Апгар обычно 1-3 балла). Клиника его - мозговая кома: апатия, адинамия, арефлексия, мышечная гипотония вплоть до атонии, глаза и рот часто открыты, редкое мигание, «плавающие» движения глаз. Выражены поли-системные соматические нарушения: аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, тяжелые нарушения метаболизма. На фоне комы могут отмечаться приступы судорог.
Синдром вегето-висцеральных нарушений, как правило, сочетается с одним из описанных выше поведенческих синдромов. Наиболее часто он проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта (задержка стула, метеоризм или, напротив, усиленная перистальтика кишечника, желудочно-пищеводный рефлюкс - упорные срыгивания). Реже отмечаются нарушения ритма сердца и дыхания. Различные вегето-висцеральные нарушения могут сочетаться, что заставляет проводить дифференциальный диагноз с соответствующей соматической патологией.
Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных Диагностика перинатальных поражений мозга у новорожденных
Основой диагностики перинатальных энцефалопатий является тщательный анализ клинико-анамнестических данных. Сбор анамнеза по традиционной схеме на 50% обеспечивает установление диагноза. Не меньшее значение имеют тщательный осмотр новорожденного и оценка неврологического статуса - учет положения и общего состояния ребенка, его позы, спонтанной и стимулированной двигательной активности, изменений мышечного тонуса и выраженности рефлексов врожденного автоматизма, особенностей сухожильных и позных рефлексов, наличия изменений черепно-мозговой иннервации, асимметрии тонуса и рефлексов, состояния черепных швов и родничков.
Из вспомогательных диагностических методик в последние годц основное значение приобрело ультразвуковое исследование головного мозга через родничок (нейросонография), которое позволяет в динамике оценить характер кровоизлияний или участков ишемии мозга, величину желудочков, нарушения мозгового кровотока (допплерография) и, таким образом, не только установить диагноз, но и дифференцированно назначить лечение и оценить его эффективность. Люмбальная пункция в настоящее время проводится лишь при подозрении на воспалительный процесс (менингоэнцефалит) или с лечебной целью при нарастающей гидроцефалии (за исключением тех случаев, когда есть опасность развития эффекта декомпрессии). Возможности ультразвукового исследования, однако, ограничены, трактовка его результатов достаточно субъективна. Более детальную картину (особенно это важно при подозрении на порок развития или опухоль мозга) дают магнитно-резонансная или компьютерная томография, но эти методы обследования новорожденных могут быть использованы лишь в крупных клиниках.
Важную дополнительную информацию дает исследование глазного дна - его отек, наличие кровоизлияний косвенно подтверждают предположение о тяжелых поражениях мозга. Осмотр глазного дна позволяет также провести дифференциальный диагноз гипоксической энцефалопатии с некоторыми внутриутробными инфекциями.
Для оценки тяжести и прогнозирования отдаленных последствий перинатальных энцефалопатий можно использовать электроэнцефалографию с топографическим картированием и оценкой вызванных потенциалов (слуховых и зрительных). В последние годы разрабатываются принципиально новые подходы в диагностике поражений мозга у новорожденных (термография), но большого клинического значения они пока не имеют. Родовые повреждения спинного мозга
В этиологии спинальных повреждений у новорожденных тесно переплетаются механическая травматизация (чрезмерная ротация головки в родах, лицевое и ягодичное предлежания) и гипоксия. Клиническая симптоматика зависит от уровня поражения и степени его тяжести.
Наиболее часто наблюдаются повреждения в шейной и верхнегрудной областях. При легком повреждении отмечаются преходящая мышечная гипотония, ослабленный крик, нередко - выраженные дыхательные нарушения. При тяжелых поражениях (кровоизлияния, разрыв спинного мозга) - симптомы, характерные для спинального шока (тяжелый синдром дыхательных расстройств), атония («обвисание»), адинамия, парез диафрагмы, парез сфинктеров, отсутствие безусловных рефлексов. При рентгенографии выявляется (не всегда) дислокация позвонков. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными нервно-мышечными заболеваниями.
Одно из главных условий лечения - иммобилизация спинного мозга (укладки на «бублик», «воротники»), в некоторых случаях - вытяжение или даже хирургическое вмешательство (ламинэктомия). В остром периоде показаны антигеморрагические и симптоматические средства, в восстановительном - ЛФК, физиотерапия (синусоидальные модулированные токи); алоэ, АТФ, дибазол, витамины.
I ?cpn??іa??D?o?c ??u?a???c?t?n Поражение периферической нервной системы
У новорожденных наибольшее клиническое значение имеют парезы и параличи руки верхнего типа (Дюшенна-Эрба) и нижнего (Дежерина-Клюмпке). В зависимости от разновидности пареза в клинике преобладают нарушения подвижности либо в плечевом и локтевом суставах, либо в лучезапястном суставе и в суставах пальцев. Возможны смешанные формы поражения. Отмечаются свисание пораженной конечности, гипотония, гипорефлексия. Лечение - после снятия отека (со 2-й недели жизни) - фиксация руки на отводящей шине; затем лечебный массаж, упражнения в воде, физиотерапия (электрофорез, синусоидальные модулированные токи); витамины группы В, дибазол. Судороги у новорожденных
Патогенез судорожных состояний у новорожденных сложен, а этиология мультифактори-альна. Причиной их развития служат внутриутробная или интранатальная гипоксия, микро-циркуляторные нарушения, геморрагические проявления, отек мозга, метаболические нарушения (нарушения обмена электролитов и т.д.). Риск развития судорожных состояний у недоношенных новорожденных примерно в 15 раз выше, чем у доношенных детей. J
По клиническим характеристикам судороги у новорожденных делят на 5 типов:
1. Малые (минимальные) судороги (судорожная активность при отсутствии тонических и клонических движений конечностей). К ним относятся апноэ, тоническое закатывание глаз, повторные подергивающиеся движения век, дрожание век, слюнотечение, судорожное сосание и пожевывание.
2. Многоочаговые клонические судороги (мигрирующие). При этом типе судорог КЛОНИ-ческие движения переходят (мигрируют) с одной конечности на другую.
3. Очаговые (фокальные) клонические судороги редко вызываются очаговыми нарушениями в головном мозге. Они сопутствуют метаболическим нарушениям (гипокальциемии, гипогликемии), гипоксической энцефалопатии, субарахноидальным кровоизлияниям. Очаговые клонические судороги чаще начинаются в одной конечности или на одной стороне лица и распространяются, вовлекая другие части тела на той же стороне, не приводя к потере сознания.
4. Тонические судороги. Этот вид судорог прогностически неблагоприятен и указывает скорее на поражение головного мозга, чем на метаболические нарушения. Клинически тонические судороги характеризуются вытягиванием и напряжением всего тела; обычно сопровождаются апноэ и закатыванием глаз вверх. Тонические судороги необходимо отличать от децеребрированной позы и опистотонуса.
«Децеребрированная поза» - вытягивание тела и конечностей с внутренней ротацией рук, расширением зрачков и закатыванием глаз вниз. Отмечается у недоношенных детей при сдавлении ствола мозга и является терминальным признаком внутрижелудочкового кровоизлияния.
Опистотонус - продолжительное изгибание спины (не всегда связанное с движениями глаз). Встречается при ядерной желтухе, болезни Гоше, при повышенном давлении в задней черепной ямке, а также при некоторых аминоацидуриях. Причина опистотонуса - раздражение твердой мозговой оболочки.
5. Миоклонические судороги редко встречаются у новорожденных, но их наличие указывает на диффузное поражение головного мозга. Характеризуются синхронизированными подергивающимися движениями рук и (или) ног.
В оценке генеза судорог у новорожденных важное значение имеет постнатальный возраст. В 1-2-й дни жизни чаще проявляются перинатальные нарушения (родовая травма, гипоксия, внутричерепные кровоизлияния, «пиридоксиновая зависимость», синдром отмены наркоти-
ков, попадание препарата для анестезии в скальп ребенка во время схваток, врожденные нарушения обмена веществ), на 3-й день - гипогликемия, на 4-й день жизни и далее - инфекции (сепсис, менингит), гипокальциемия, гипо- и гипернатриемия, гипомагниемия, ядерная желтуха, столбняк, врожденные нарушения развития (типа артериовенозных фистул), порэн-цефалия, внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, простой герпес).
Перинатальные нарушения
Родовая травма может приводить к аноксии с отеком головного мозга. У недоношенных детей развиваются микрокровоизлияния, а у доношенных - массивные. В первом случае судороги представляют собой тонические спазмы, которым предшествуют клонические подергивания (обычно только в первый день жизни). При массивных кровоизлияниях в головной мозг судорожные приступы появляются обычно между 2-м и 7-м днями жизни. Они односторонние и сопровождаются кровоизлияниями в склеры, диспноэ, выбуханием большого родничка, расхождением черепных швов и появлением кефалгематомы, наличием крови в ликворе.
Гипокальциемия
Гипокальциемическая тетания может развиться у детей, получающих малоадаптированные смеси с избыточным содержанием фосфора. Первые проявления гипокальциемии иногда отмечаются уже в 1-й день жизни, а также на протяжении всей 1-й недели жизни. У недоношенных новорожденных при длительном назначении фенобарбитала возможно развитие гипокальциемии. Помимо судорог, проявления гипокальциемии включают трепетания, ларингоспазм, тремор, мышечные подергивания и карпопедальный спазм. Между приступами новорожденные чувствуют себя нормально. При гипокальциемии сывороточное содержание Ca ниже 1,87 ммоль/л (содержание ионизированного кальция менее 1,0 ммоль/л) при высоком содержании фосфора. Внутривенное введение глюконата кальция (5-10 мл 10% раствора) приводит к ликвидации судорог.
Гипогликемия
Гипогликемические судороги отмечаются у новорожденных при задержке внутриутробного развития, синдроме дыхательных расстройств, ядерной желтухе, синдроме Беквита, инфекционных заболеваниях, гиперплазии надпочечников и гликогенозах. Токсикоз беременных и сахарный диабет у матери могут способствовать развитию гипогликемических судорог у новорожденного. Помимо судорог, клинические проявления гипогликемии выражаются в треморе, мьшеч-ных подергиваниях, цианозе и приступах апноз. При этом уровень глюкозы в крови у доношенных новорожденных составляет менее 1,7 ммоль/л, а у недоношенных - менее 1,5 ммоль/л.
Инфекции
Гнойный менингит нередко является причиной судорог у новорожденных. При этом ребенок отказывается сосать, отмечаются его повышенная возбудимость и беспокойство. Ригидность затылочных мышц и напряжение большого родничка выявляются не всегда. Для подтверждения диагноза необходима люмбальная пункция.
Даже при отсутствии менингита сепсис может вызывать судороги у новорожденных при внутричерепных кровоизлияниях (вследствие ДВС-синдрома); при ишемии головного мозга (вследствие сердечно-сосудистого коллапса), при нарушениях терморегуляции и электролитного баланса, изменения содержания глюкозы.
Столбняк может возникать при отсечении пуповины без соблюдения правил антисептики или при инфицировании пупочной ранки. Он проявляется на 5-6-й день после рождения. Классические проявления столбняка у новорожденных выражаются в затрудненном сосании, напряженности и генерализованной спастичности (возникающей спонтанно или в ответ на внешние раздражения), а также risus Sardonicus (сардонической улыбке).
Судороги могут быть следствием энцефалита в результате внутриутробного инфицирования плода вирусом краснухи, цитомегаловирусом, возбудителем токсоплазмоза. При этом су-
дороги у новорожденных развиваются немедленно после рождения. Если инфекционный процесс угасает к моменту наступления родов, то судороги могут проявиться значительно позже (в течение 1 -го года жизни). При внутриутробном инфицировании вирусом простого герпеса проявления энцефалита, включая судороги, отмечаются к концу 1-й недели жизни.
Пиридоксиновая зависимость. У детей, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, могут развиться судороги, не поддающиеся обычному лечению. Пиридоксиновая зависимость может также отмечаться у детей с наследственным дефектом метаболизма (обусловливающим повышенную потребность в пиридоксине). Между судорожными приступами новорожденные беспокойны, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения (акустические и физические). У них отмечается патологическое мигание с некоординируемыми движениями глазных яблок. Назначение пиридоксина (25 мг/кг) приводит к быстрой нормализации состояния ребенка.
Синдром отмены наркотиков. У новорожденного, родившегося у матери, употреблявшей наркотики (морфин, героин и т.д.), велика вероятность развития симптомов отмены, в число которых входят судороги, раздражительность и избыточное слюноотделение.
Электролитные нарушения
Гипо- и гипернатриемия вследствие дегидратации или ее неправильной коррекции парентеральными и электролитными растворами могут вызвать тяжелые судороги с перманентными неврологическими нарушениями.
Гипомагниемия. Гипомагниемию у новорожденного можно заподозрить, если при. наличии судорог на фоне гипокальциемии не отмечается положительного ответа на терапию.препаратами кальция.
Метаболические нарушения
Если судороги не поддаются проводимой терапии, следует учитывать возможность врожденных нарушений метаболизма (особенно при отягощенном семейном анамнезе).
Галактоземия характеризуется появлением судорог сразу после кормления. Желтуха и ге-патоспленомегалия являются дополнительными симптомами галактоземии.
При непереносимости фруктозы развитие гипогликемических судорог или комы происходит сразу после потребления продуктов, содержащих фруктозу (овощей, фруктов и фруктовых соков, молочных смесей с содержанием сахарозы, а также тростникового сахара).
Врожденные нарушения аминокислотного обмена. Болезнь кленового сиропа (валино-лейцинурия) характеризуется гипогликемическими судорогами. Новорожденный плохо сосет, отмечаются выраженный метаболический ацидоз, прогрессирующие неврологические нарушения, моча имеет запах кленового сиропа.
Некетотическая гиперглицинемия возникает вследствие недостаточного расщепления глицина. Эта гиперглицинемия встречается в 2 раза чаще, чем кетотическая. Клинические проявления наступают обычно через 48 ч после рождения: стойкая икота или срыгивания, сниженная реакция на внешние раздражения, миоклонические подергивания, многоочаговые судороги. Судороги не поддаются лечению антиконвульсантами. При проведении заменного переливания крови возможно улучшение состояния, носящее непродолжительный характер. У выживших детей впоследствии наблюдаются умственная отсталость и глубокие неврологические нарушения.
Кетотические гиперглицинемии (пропионовая и метилмалоновая) - наиболее частые виды нарушений аминокислотного обмена. Выраженная клиническая картина развивается, начиная с 1-й недели жизни. Характеризуются метаболическим ацидозом, рвотой, дегидратацией и (иногда) развитием комы. Появление судорог наступает вследствие метаболических изменений, вызванных ферментным дефектом. При этой патологии диетотерапия дает стойкий клинический эффект. Внутримышечное введение витамина B,2 обеспечивает нормальный рост и развитие детей с метил малоновой ацидемией.
Некоторые генетические дефекты
Синдром Блоха-Сульцбергера - генетическое заболевание эктодермы, поражающее кожу, зубы, глаза и ЦНС. Встречается в 20 раз чаще у девочек. Для него характерны кожные высыпания (эритематозная и везикулярная сыпь) и выраженные судороги (со 2-3-го дня жизни, обычно на одной стороне тела). Лечение стандартными антиконвульсантами приводит к исчезновению судорог.
Синдром Шмита-Лемли-Опитца (аутосомно-рецессивный) характеризуется выпуклостью ноздрей, птозом, синдактилией Il и Ill пальцев ног, крипторхизмом и гипоспадией. Клинически проявляется летаргией, генерализованной гипотонией, затрудненным дыханием. Судороги отмечаются с 3-го дня жизни как следствие перинатальной гипоксии и структурных нарушений полушарий головного мозга и мозжечка. При этом синдроме 20% детей не доживает до 1 года.
Врожденные нарушения формирования ЦНС
У новорожденных с судорогами и асимметрией лица, микроцефалией следует заподозрить наличие скрытого дефекта развития ЦНС (артериовенозная фистула, врожденная гидроцефалия, порэнцефалия, микрогирия, агенезия мозолистого тела и др.).
Прием лекарственных препаратов во время беременности
Если мать по поводу токсикоза берёменных получала фенотиазин, новорожденный может страдать от отравления этим препаратом. Чаще клинические проявления этой интоксикации у новорожденных выражаются в мышечном «трепетании», но могут отмечаться судороги с генерализованной спастичностью (вплоть до развития опистотонуса).
Малейшая передозировка таких препаратов, как никотинамид (применяемый для коррекции гипоксических изменений), может послужить причиной развития судорог.
Доброкачественные «семейные» судороги у новорожденных
Это понятие объединяет случаи, при которых имеются указания в семейном анамнезе на развитие приступов судорог в неонатальном периоде у нескольких членов семьи. В дальнейшем эти судороги спонтанно прекращаются, развитие этих индивидов соответствует норме и не отмечается никаких прогрессирующих заболеваний нервной системы. Специфические врожденные нарушения метаболизма при этом не выявляются. Это генетическое состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу. Судороги чаще отмечаются на 3-й день жиз-шили позднее. Вне зависимости от проводимого лечения судороги исчезают через 1-3 нед.
Лечение
В раннем неонатальном периоде для лечения судорог применяются люминал (фенобарбитал) в дозе 0,001-0,005 г/кг массы тела, седуксен (диазепам) по 1 мг/кг (внутримышечно или внутривенно), а также ГОМК (до 50 мг/кг). При метаболических нарушениях с гипокальцие-шкй вместо люминала назначают радедорм или антилепсин.
Противосудорожная терапия должна сочетаться с обеспечением ребенку максимального покоя, а также проведением по показаниям симптоматического лечения (дегидратационная терапия, улучшение тканевого метаболизма, нормализация микроциркуляции). В дальнейшем люминал назначают из расчета 0,001-0,005 г/кг на прием 2-3 раза в день. При его недостаточной эффективности используют 2-3 раза в день противосудорожную смесь: люминал, дифенин - 0,003-0,005 г, папаверин - 0,005-0,001 г, бура - 0,03-0,05 г, глюконат кальция - 0,05-0,01 г. При малых и стволовых судорогах смесь чередуют с радедормом (по 0,00012 г 1-2 раза в день). Противосудорожную терапию можно сочетать с дегидратаци-онной (сульфат магния - внутримышечно или салуретики внутрь).
При резистентности к вышеуказанным препаратам применяют конвулекс (депакин), антилепсин (ривотрил, клоназепам). Глюкокортикоидных препаратов предпочтительнее избегать.
Массаж и ЛФК включают в комплекс лечения только по прошествии острого периода (после 1-1,5 мес) при отсутствии частых судорожных приступов.
Лечение судорожных состояний, вызванных энцефалопатиями, непродолжительн У большинства новорожденных судороги исчезают через 3-10 дней. Прекращение антико вульсивной терапии целесообразно через 1-2 нед после прекращения судорог. Лечение и реабилитация детей с перинатальными поражениями мозга (общие подходы)
Задачи лечения и реабилитации у детей первого года жизни во многом совпадают. Ocho ные методологические подходы в обеспечении эффективного лечения и реабилитации - Э' раннее начало (острый период заболевания); индивидуальный подход к ребенку с позиці целостного организма (с учетом степени зрелости, сопутствующих инфекционно-воспал тельных и соматических заболеваний, аномалий развития); комплексный характер воздейс вия (сочетание медикаментозных и немедикаментозных методик), преемственность меж/ различными этапами реабилитации, гуманизация диагностических и лечебных процедур; а тивная работа с семьей больного ребенка («терапия среды»).
Медикаментозное лечение (реабилитация) предусматривает использование широкої спектра препаратов, однако выбор конкретного лекарства должен быть строго обоснован E избежание полипрагмазии. Препараты, применяемые в лечении детей с перинатальными п< ражениями мозга, могут быть условно разделены на преимущественно посиндромного и пр< имущественно этиопатогенетического действия. К первым из этих препаратов относятся пр< тивосудорожные, дегидратационные, седативные, спазмолитики; ко вторым - ноотропы (но< трофы) и нейропротекторы, вазоактивные препараты, метаболиты, аминокислотные компі зиты, средства, улучшающие синоптическую проводимость, антиоксиданты и антигипоксаі ты. Эффективность лекарственной терапии оценивается не только по клиническим параме рам, но и по данным УЗИ, допплерографической оценки мозгового кровотока, цитохимич< ским параметрам (активность клеточных ферментов).
Ведущая роль в восстановительном лечении принадлежит физической реабилитации: эт различные способы массажа, лечение положением, упражнения в воде; тактильно-кинесті тическая стимуляция, бальнеотерапия, физиотерапия. Среди новых методов мягкого физич< ского воздействия, особенно важных для незрелых недоношенных детей, можно упомянут метод моделирования невесомости («сухая иммерсия») и метод мягкого вибрационного ма< сажа в сочетании с иммерсией (кроватка «Сатурн»).
В последние годы, помимо указанных методов реабилитации в практику работы стационг ров для новорожденных активно внедряются психолого-педагогические и психозмоционалі ные воздействия. Прежде всего это коррекционно-педагогическая работа (кондуктивная п« дагогика) с ребенком и родителями (чаще всего с матерью) - формирование системы ориен тировочных реакций и исследовательского поведения у ребенка с помощью специальны игрушек, стимуляция интереса к общению у него, обучение родителей навыкам контактирс вания с малышом и составление программы занятий. К психоэмоциональным способам рег билитации может быть отнесена музыкотерапия, программа которой подбирается индивида ально в зависимости от ведущего клинико-неврологического синдрома (соответственно c?? мулирующая или успокоительная программа). Предпочтение отдается пению колыбельны песен; возможно мелоритмическое воздействие (движения под музыку - элементы эврил мии). Используется классическая и народная музыка, советские песни, звуковысотные уг ражнения В.В.Кирюшина.
Эффективность лечения и реабилитации обеспечивается только при проведении последе вательных курсов и систематичности воздействий на протяжении первых 2-х, иногда 3-х ле жизни ребенка.
Еще по теме Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных:
- 1.1. Современное состояние проблемы урогенитального хламидиоза
- Глава 1. ИСТОРИЯ НЕВРОЛОГИИ
- Глава 10. ОРГАНИЗАЦИЯ ЛЕЧЕБНО-ПЕДАГОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С НЕРВНЫМИ И НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ
- Список литературы
- Функциональные обязанности участкового педиатра:
- Тема занятия. ПРЕ- И ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА (для педиатрического факультета)
- Тема занятия. ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
- Тема занятия. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА
- Этико-правовые дилеммы в педиатрии
- Перинатальная энцефалопатия