Пороки развития легких

Для характеристики анатомического и функционального состояния легких используют термины: «норма», «вариант нормы», «аномалия развития», «порок развития».

Частота пороков развития у больных с хроническими заболеваниями легких (ХЗЛ) неизвестна. Большинство исследователей полагают, что более 50% ХЗЛ связаны с пороками развития легких. Классификация

Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на совещании педиатров-пульмонологов РФ в 1995 г. в Москве, различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов:

1. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:

• агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А. Распространенные пороки:

• трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса - Кемпбелла, брон-хомаляция; бронхиолоэктатическая эмфизема.

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

• врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахео-бронхопищеводные свищи.

3. Кисты легких.

4. Секвестрация легких.

5. Синдром Картагенера.

6. Пороки развития легочных сосудов:

• агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи;

• аномальное впадение легочных вен (транспозиция). Недоразвитие легких

Агенезия и аплазия легких. Агенезия - отсутствие легкого вместе с главным бронхом; аплазия - отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Первые признаки порока проявляются в раннем возрасте: наблюдается отставание в физическом развитии, грудная клетка на стороне поражения уплощена, выявляются сколиоз с выпуклостью в здоровую сторону, часто - деформация концевых фаланг пальцев. Характерны ослабленное дыхание, выраженное смещение средостения в больную сторону, одышка, пролаби-рование здорового легкого через переднее средостение (медиастинальная легочная грыжа).

Диагноз подтверждается с помощью бронхоскопии, бронхографии или компьютерной томографии.

Дифференциальный диагноз проводят с диафрагмальной грыжей, ателектазом, пневмонией и экссудативным плевритом.

Лечение консервативное (см. «Хроническая пневмония»). Возможна трансплантация легкого. Прогноз зависит от состояния здорового легкого и наличия сопутствующих аномалий других органов. В здоровом легком может возникнуть воспалительный процесс, приводящий к формированию вторичной хронической пневмонии.

Гипоплазия легкого и его долей. Гипоплазия легкого - одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Различают простую и кистозную гипоплазию. При простой гипоплазии имеется равномерное недоразвитие всего легкого, доли или сегментов с редукцией бронхиального дерева (до 5-10-й генерации вместо 18-24-й в норме). При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого сопровождается кистозным перерождением респираторного отдела. Чаще поражается левое легкое (77%), нижние доли в 2 раза чаще, чем верхние. Первые признаки заболевания в виде острой пневмонии или бронхита появляются на 1-2-м году жизни. В дальнейшем возникают повторные эпизоды, обычно 3-6 раз в год, с одной и той же локализацией процесса. Характерно наличие постоянного влажного кашля с гнойной мокротой, влажных хрипов на фоне ослабленного дыхания.

Рентгенологические изменения заключаются в деформации легочного рисунка и снижении перфузии в зоне поражения, смещении средостения в эту сторону, компенсаторной эмфиземе сегментов пораженного легкого. При гипоплазии всего или значительной части легкого может выявляться легочная грыжа. При бронхографии обнаруживаются резкое сближение, деформация и укорочение пораженных бронхов. Бронхи непораженных сегментов смещены к области поражения, что указывает на компенсацию уменьшенного объема. В случаях кистозной гипоплазии отмечаются деформации и расширения бронхов, заканчивающиеся колбовидными или шаровидными расширениями.

Бронхоскопия выявляет признаки уменьшения объема пораженного участка и, практически всегда - гнойный зндобронхит. Пневмосцинтиграфия: резкое снижение кровотока в пораженной зоне. При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) у 85% больных выявляются вентиляционные нарушения, чаще обструктивные. У половины больных имеется гипоксемия. В период обострения характерна гипериммуноглобулинемия. Дифференциальный диагноз проводят с хронической пневмонией, поликистозом легких, распространенными пороками бронхов, муковисцидозом.

Лечение оперативное, но при моно- или дисегментарном процессе возможно консервативное. Распространенные пороки трахеи и бронхов

Трахеобронхомегалия (ТБМ, синдром Мунье-Куна) - врожденное расширение трахеи и крупных бронхов, связанное с истончением хрящей и дефицитом эластических и мышечных волокон в мембранозной части трахеи. Часто сочетается с другими хроническими заболеваниями легких. Клиническая картина разнообразна - от бессимптомного течения до прогрессирующего процесса, связанного с развитием воспалительных изменений и дыхательной недостаточности.

Диагноз подтверждается с помощью бронхоскопии и (или) томографии. Диагноз ТЕМ вероятен, если диаметр трахеи на рентгенограмме в прямой проекции равен поперечнику грудных позвонков или превышает его. Течение и прогноз заболевания зависят от распространенности и тяжести поражения легких.

Лечение консервативное. Оперативное лечение (резекция пораженных участков легких) может приводить к прогрессированию заболевания.

Трахеобронхомаляция - повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов, обусловленная морфологическими дефектами их хрящевого и соединительно-тканного каркаса. Симптоматика зависит от локализации и выраженности дефекта. «Размягчение» стенок трахеи приводит к ее сужению, что проявляется шумным дыханием, одышкой. Симптомы усиливаются при присоединении ОРЗ и сохраняются после выздоровления. При наличии морфологического дефекта в проксимальных отделах бронхов могут сформироваться пневмосклеротические изменения и бронхоэктазы. Клинически в этих случаях доминирует постоянный влажный кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, распространенными влажными и сухими хрипами. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции. У детей с возрастом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется и признаки тра-хеобронхомаляции могут исчезать к возрасту 2-3 лет без лечения. При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэкгазов прогноз заболевания может быть серьезным.

Трахеобронхомаляцию у-грудного ребенка следует заподозрить при сохранении обструктивных изменений по окончании (через 2 нед и более) обструктивного бронхита; они, как правило, остаются рефрактерными к бронходилататорам. Диагноз подтверждается с помощью бронхоскопии, которую следует проводить при спонтанном дыхании, так как применение миорелаксантов может нивелировать эти изменения.

Лечение. У маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии гипоксемии лечения не требует. При выраженных признаках стеноза трахеи проводят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно хирургическое лечение, а также эндопротезирование с использованием стентов.

Синдром Вильямса-Кемпбелла - вариант бронхомаляции в виде недоразвития хрящевых колец бронхов 3-8-го порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань сохранена, как и в бифуркационных углах бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной подвижности бронхов, затрудняют их очищение из-за неэффективности кашля, что приводит к формированию гнойного эндобронхита, бронхозктазов и пневмосклероза. Дефект обычно имеет распространенный двусторонний характер, но может быть и ограниченным. Первые признаки болезни почти у всех больных проявляются в первые 3 года жизни в виде пневмонии или обструктивного бронхита. В дальнейшем появляются постоянный влажный кашель с гнойной мокротой, деформация грудной клетки, изменяются концевые фаланги пальцев. Задержка физического развития обнаруживается у половины больных. При аускультации выслушиваются рассеянные влажные, преимущественно среднепузырчатые хрипы в обоих легких и сухие свистящие хрипы преимущественно на выдохе, который удлинен. В периоде ремиссии количество хрипов снижается, а обструктивный синдром часто исчезает. Нарастание дыхательной недостаточности с возрастом приводит к формированию легочного сердца. Рентгенологически отмечаются усиление и грубая деформация легочного рисунка, часто встречаются кольцевидные либо овальные просветления с уплотненными стен-! ками (расширения бронхов); при бронхографии - локальные расширения, главным образом, сегментарных или субсегментарных бронхов. При использовании контрастного вещества, ?o^j торое задерживается на стенках бронхов, можно отметить их спадение на вдохе и расшире-э на выдохе. При исследовании ФВД обнаруживаются обструктивные нарушения вентиля-

L ли и симптом «воздушной ловушки». Дифференциальный диагноз проводят с другими распространенными пороками развития бронхов, муковисцидозом, первичными иммунодефи-•итными состояниями, бронхиальной астмой, хронической аспирацией пищи.

/Іечение консервативное, его основные цели - борьба с гнойным эндобронхитом, профилактика легочного сердца. Попытки трансплантации легких не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями. Прогноз серьезный, что связано (у половины больных) с прогрессированием процесса, развитием легочной гипертензии и формированием легочного сердца.

Бронхомаляция. Порок сходен с синдромом Вильямса-Кемпбелла, но расширение бронхов при нем выражено в меньшей степени. Клинические проявления аналогичны, но менее выражены.

Печение проводится по тем же правилам, что и при синдроме Вильямса-Кемпбелла. В ззможно использование стентов для эндопротезирования у детей с периода новорожденное™.

Бронхиолоэктатическая эмфизема. Этот порок представляет собой недоразвитие хрящевого каркаса периферических отделов бронхиального дерева с развитаем бронхиолоэкта-зов и эмфиземы. Первые клинические проявления чаще наблюдаются в возрасте 4-8 лет, характерны частые обострения, сопровождающиеся постоянным влажным кашлем и мелко- и среднепузырчатыми хрипами, дыхательной недостаточностью, деформацией концевых фаланг пальцев. Иногда наблюдаются астматические приступы, переходящие в астматический статус. Бронхоскопически определяется диффузный катарально-гнойный эндобронхит. Рентгенологическая картина складывается из эмфизематозного вздутия легких и диффузного сетчатого усиления легочного рисунка. Бронхографически обнаруживаются распространен-1ые изменения бронхов, включая эктазии и деформации в самых дистальных ветвях. При ис-ледовании ФВД у всех детей определяются выраженные обструктивно-рестриктивные нару-пения вентиляции при отрицательных пробах с бронходилататорами, а также хроническая “ипоксемия. У части больных формируются признаки хронического легочного сердца вследствие повышения внутриальвеолярного давления.

Дифференциальный диагноз проводят с другими распространенными пороками развития бронхов, муковисцидозом, альвеолитами и бронхиальной астмой.

Лечение консервативное. Прогноз серьезный, при настойчивой и правильной терапии можно добиться временной стабилизации процесса, но полностью предотвратить прогрессирование заболевания обычно не удается. Ограниченные пороки трахеи и бронхов

Стенозы трахеи (CT) могут быть связаны со сдавлением трахеи извне (аномальный сосуд и др.) или замыканием хрящевых колец. Проявляются симптомами экспираторного стридора, который нередко обнаруживается сразу после рождения ребенка. При выраженном стенозе может быть затруднен и вдох. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно при ОРВИ. Экспираторный стридор может сочетаться с часто рецидивирующим обструктивным бронхитом, с приступами удушья или менее выраженными эпизодами затрудненного дыхания, напоминающими круп. Сужение трахеи в ряде случаев выявляется на томограммах, при компьютерной томографии или трахеографии, но основным диагностическим исследованием является бронхоскопия. При стенозе трахеи обязательно рентгеноконтрастное исследование пищевода для исключения сдавления извне. Дифференциальный диагноз проводят с врожденным стридором на почве ларингомаляции, аспирационным синдромом.

Лечение хирургическое. При сдавлении трахеи извне проводят операцию на сосудах, при трахеомаляции используют стенты для укрепления каркаса трахеи, при ригидных стенозах осуществляют пластику трахеи. Прогноз органических CT серьезен.

Врожденная лобарная эмфизема возникает вследствие сужения долевого бронха из-за сдавления его извне или гипертрофии слизистой оболочки. Возможна патология легочной паренхимы: гипоплазия эластических волокон и перерастяжение альвеол в результате задержки воздуха в измененном участке легкого. Симптомы болезни могут появиться в периоде новорожденности в виде острых приступов нарушения дыхания, особенно при ОРВИ, кормлении и физическом напряжении. У старших детей на первый план выступают рецидивирующие пневмонии и бронхиты. Встречаются и малосимптомные формы, которые диагностируются лишь в подростковом возрасте. Наиболее часто поражается верхняя доля левого легкого. Проявления болезни заключаются в выбухании и отставании грудной клетки при дыхании на стороне поражения, обнаружении участка коробочного звука при перкуссии и ослабления дыхания. У маленьких детей во время обострения возникает одышка, часто с цианозом, нередко развивается состояние, требующее принятия реанимационных мер.

Рентгенологические признаки: повышение прозрачности пораженного участка с обеднением легочного рисунка, расширение межреберных промежутков, смещение средостения в здоровую сторону. При резком вздутии пораженная доля пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливает соседние участки легкого. Диагноз подтверждается при бронхографии и компьютерной томографии. Дифференциальный диагноз проводят со спонтанным пневмотораксом, солитарной кистой или множественными кистами легких, инородными телами бронхов, диафрагмальной грыжей.

Лечение хирургическое - удаление пораженной доли, при обострении процесса используют бронходилататоры, ИВЛ.

Дивертикулы трахеи и бронхов. Дивертикулы - одиночные или множественные выпячивания стенки трахеи и (или) бронхов любой этиологии; обычно располагаются в мембранозной части или в промежутках между хрящевыми кольцами. Некоторые авторы считают дивертикулами рудиментарные добавочные бронхи. Дивертикулы трахеи и бронхов обычно клинически не проявляются и обнаруживаются при бронхоскопии или бронхографии. При нагноении возможно оперативное лечение.

Tpaxeo- и бронхопищеводные свищи. При коротких и широких свищах симптомы проявляются при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля и цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая аспирационная пневмония, как правило, с летальным исходом. При узких сообщениях объем аспирируемой пищи может быть небольшим и они, как и синдром хронической аспирации пищи, проявляются рецидивирующим бронхитом или пневмонией. У этих детей часто отмечается повышенное отхождение слизи при кашле. Диагностика осуществляется при заполнении пищевода контрастным веществом. Лечение хирургическое.

Кисты легких (KJl) - воздушные или заполненные жидкостью полостные образования в легких. Возникают при деструктивных пневмониях, вследствие нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Могут быть одиночными и множественными. Нередко сочетаются с другими пороками развития легких, но могут бьпъ бессимптомными и обнаруживаться случайно при рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Аускультативные изменения обычно отсутствуют. Осложнением КЛ может быть прорыв в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса. Диагноз устанавливают по данным компьютерной томографии. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезной каверной, онкологическими и паразитарными заболеваниями. Лечение хирургическое. Секвестрация легких (СЛ)

Сочетанный порок легкого и сосудистой системы, при котором отсутствует связь части легкого с бронхиальной системой, а ее кровоснабжение осуществляется из аномальной артерии (или артерий), отходящих от грудной или брюшной аорты или ее основных ветвей. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию: при внедолевой форме порочный участок лежит вне здоровой ткани легкого, отделяясь от него листком плевры: при внутридолевой форме аномальный участок расположен внутри нормальной легочной ткани. СЛ обычно локализуется в нижних долях легких.

Клинические проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет до развития инфекции в секвестрированном участке, протекающей с клинической картиной пневмонии, часто рецидивирующей. На рентгенограмме секвестрация выглядит как более или менее гомогенное затемнение, в некоторых случаях с кистозными изменениями. Диагноз подтверждается при компьютерной томографии и ангиопульмонографии. Дифференциальный диагноз проводят с хронической пневмонией, кистами, новообразованиями, диафрагмальной грыжей. Лечение хирургическое. Синдром Картагенера - синдром цилиарной дискинезии

Порок развития, который проявляется триадой симптомов: обратное расположение органов, бронхоэктазы и хронический синусит. В основе поражения рвспираторного тракта лежит наследственный дефект - отсутствие динеиновых ручек в ресничках цилиарного эпителия. Поскольку именно они содержат АТФ, обеспечивающий движение ресничек, реснички у этих больных неподвижны (синдром цилиарной дискинезии, или неподвижности ресничек). Следствием этого являются застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия сочетается с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия маточных труб у женщин. Синдром Картагенера является частным случаем синдрома цилиарной дискинезии, который у ряда больных не сочетается с обратным расположением внутренних органов.

Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующие синусит, ринит, аденоидит). У части больных наблюдаются деформация грудной клетки и изменения концевых фаланг пальцев. Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек, полидактилия), а также гипофункция эндокринных желез.

Цилиарная дискинезия в отсутствие обратного расположения органов также проявляется повторными бронхитами и пневмонией, развитием хронического бронхита, но у многих боль-

ных грубой патологии легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек.

Диагноз при наличии обратного расположения органов не труден, при его отсутствии он может быть подтвержден электронной микроскопией биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследованием подвижности ресничек с помощью фазово-контрастной микроскопии.

Лечение предусматривает проведение постурального дренажа в течение всей жизни больного, энергичное антибактериальное лечение легочных обострений и синусита, применение муколитиков и экспекторантов. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта и обусловленной этим возможностью прогрессирования процесса после резекции легких. Пороки развития легочных сосудов

Агенезия и гипоплазия легочной артерии. Отсутствие или недоразвитие легочной артерии или ее ветвей в одном легком часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Васкуляризация легкого при этом пороке происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий. Клинические симптомы болезни не имеют характерных черт. В анамнезе обычно есть указания на частые ОРВИ, у ряда больных - с обструктивным синдромом.

При объективном исследовании на стороне поражения отмечается уплощение грудной клетки за счет некоторого уменьшения объема легкого, там же выслушивается ослабленное дыхание. Стойких хрипов, как правило, нет. На рентгенограммах на стороне поражения отмечаются сужение легочного поля, повышенная прозрачность легочной ткани, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне. На томограммах можно увидеть отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии. Диагноз подтверждается при использовании пневмосцинтиграфии и ангиопульмонографии. Прогноз изолированных пороков в детском возрасте обычно благоприятный, хотя возможно развитие легочной гипертензии, инфекции и кровотечений.

Подозрение на агенезию или гипоплазию легочной артерии возникает при обнаружении на снимке разницы в прозрачности легких или при уменьшении размеров одного из них. Дифференциальная диагностика включает синдром Мак Леода, спонтанный пневмоторакс, врожденную или компенсаторную эмфизему.

Лечение хирургическое, показания к нему окончательно не разработаны. Важна профилактика бактериальных инфекций во время ОРВИ.

Артериовенозные аневризмы и свищи легких. Этот порок развития состоит в патологической связи между ветвями легочной артерии и вены, вследствие чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло с развитием гипоксемии. При сообщении между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах; при связи между мелкими сосудами они расширяются и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Преимущественная локализация порока - нижние доли легких.

Клинические проявления связаны с хронической гипоксемией (одышка, цианоз, деформация пальцев, полицитемия и др.). Может наблюдаться кровохарканье. При аускультации легких в зоне поражения может выслушиваться сосудистый шум.

Рентгенотомографическое исследование выявляет затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения этого порока.

Аномальное впадение легочных вен - редкий порок, который часто сочетается с пороками сердца, но встречается и изолированно. Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные - в левое предсердие. Чаще аномально впадают легочные вены правого легкого. При полном аномальном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены, а кровь из правого в левое сердце попадает через межпредсердные сообщения.

Клинические проявления порока обусловлены гемодинамическими нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также от сопутствующих аномалий. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долго отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже у ребенка с рождения отмечается тяжелая гипоксия (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг пальцев и др.).

При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечаются частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушения гемодинамики, обычно определяются признаки гипертрофии правого желудочка, реже - правого предсердия. При дефекте межпредсердной перегородки может выявляться гипертрофия левого предсердия.

При частичной транспозиции легочных вен на рентгенограммах определяются усиление легочного рисунка, гипертрофия правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких. При впадении вен в верхнюю полую вену отмечается расширение тени сосудистого пучка. При их впадении в правое предсердие выявляются расширение легочного ствола, увеличение тени корней легких, усиление легочного рисунка за счет увеличения диаметра артериальных сосудов.

Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является синдром ятагана. При этом пороке вены правого легкого или, чаще, его нижней доли сливаются в широкий дугообразно изогнутый общий ствол, идущий вдоль правой границы сердца в краниально-каудально-медиальном направлении (форма ятагана), который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Помимо аномального дренажа легочных вен, при синдроме ятагана наблюдаются недоразвитие правого легкого или его частей, декстропозиция сердца, а также сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороки сердца, секвестрация легких, аномалии бронхов). Синдром ятагана в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. В диагностике этого порока, помимо рентгенотомографии, определенное значение имеют радионуклидное сканирование, компьютерная томография. Уточняют диагноз при зондировании сердца и ангиографии.

Лечение аномального дренажа легочных вен хирургическое. Прогноз зависит не столько от сосудистых нарушений, которые обычно не требуют хирургической коррекции, сколько от тяжести поражения легких.