Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца (ППС) являются следствием поражения створок клапанов сердца и подклапанных структур, в связи с чем их называют клапанными.

Основными причинами ППС служат ревматизм, инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия), сифилис, травма сердца.

Недостаточность митрального клапана. В результате обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие в период систолы, вызванного неполным замыканием клапана из-за укорочения и деформации его створок, в левое предсердие поступает избыточное количество крови. Это приводит к увеличению притока крови в левый желудочек во время диастолы. Развиваются дилатация и гипертрофия левого желудочка, одновременно расширяется полость левого предсердия. Повышение давления в этих камерах сердца приводит к ретроградному увеличению давления в легочных венах. Возникает венозная, так называемая пассивная, легочная гипертензия - причина перегрузки правого желудочка, вследствие которой происходит его дилатация и гипертрофия. В дальнейшем развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана, расширяется полость правого предсердия и в итоге возникает правожелудочковая сердечная недостаточность.

Клиническая картина. Поскольку тяжесть порока увеличивается постепенно, клиническая картина в разные периоды его формирования различна.

На ФКГ амплитуда I тона при недостаточности митрального клапана уменьшена, часто регистрируют Ill тон. Амплитуда и продолжительность систолического шума соответствуют тяжести порока. Шум регистрируется непосредственно после I тона, имеет убывающую или лентовидную форму. На поздних этапах формирования порока на верхушке сердца регистрируют и мезодиастолический шум, связанный с относительным стенозированием левого атриовентрикулярного отверстия. На ЭКГ в начальной стадии формирования порока признаков

гипертрофии миокарда нет. В дальнейшем появляются признаки гипертрофии левых, на поздних этапах развития порока - и правых отделов сердца.

Рентгенологическая картина также зависит от стадии развития порока: вначале изменения отсутствуют, по мере прогрессирования порока выявляют увеличение левого предсердия и левого желудочка, затем присоединяются признаки венозного застоя в легких, на поздних стадиях - увеличения правых отделов сердца.

Лечение больных с недостаточностью митрального клапана направлено на борьбу с основным заболеванием и ликвидацию сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция порока (протезирование или аннулопластика митрального клапана) показана при развитии рефрактерной сердечной недостаточности (3-я и 4-я стадии порока). При 5-й стадии порока * операция неэффективна.

Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия). У детей этот порок встречается значительно реже, чем недостаточность митрального клапана. Ревматизм является единственной его причиной в отличие от недостаточности митрального клапана, которая может быть следствием других заболеваний. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия может иметь различную степень выраженности. О чистом и преобладающем митральном стенозе говорят при уменьшении площади отверстия в пределах 0,2-1,2 см^г (в норме его площадь составляет 3-4 см²).

Препятствие для поступления крови в левый желудочек в период диастолы вызывает повышение давления в левом предсердии. В результате этого, с одной стороны, ретроградно увеличивается давление в легочных венах, т.е. развивается венозная гипертензия, с другой - происходит рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева), ведущий к развитию активной легочной гипертензии. Активная легочная гипертензия в отличие от пассивной сопровождается значительно более выраженным повышением давления в легочной артерии и вызывает перегрузку правого желудочка. Развиваются дилатация полости желудочка и гипертрофия миокарда, в дальнейшем возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Повышение давления в правом предсердии ведет к расширению его полости, в итоге развивается правожелудочковая недостаточность. Следовательно, для митрального стеноза, как и для недостаточности митрального клапана, характерна стадийность развития недостаточности кровообращения, что определяет особенности клинической картины на разных этапах его формирования.

Клиническая картина. В начальной, или «аускультативной», стадии митрального стеноза дети жалоб не предъявляют, в физическом развитии не отстают. Размеры сердца не увеличены. При аускультации отмечают типичный комплекс звуковых явлений: хлопающий I тон на верхушке и диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке сердца, акцент и расщепление Il тона над легочной артерией, который обозначают как мелодию митрального стеноза. Шум при митральном стенозе грубый, рокочущий, низкого тембра. На верхушке выслушивается также тон («щелчок») открытия митрального клапана, что в сочетании с хлопающим I тоном и усиленным Il тоном создает характерную мелодию, именуемую «ритмом перепела».

По мере прогрессирования стеноза появляются жалобы на быструю утомляемость, одышку, иногда на боли в области сердца. Нередко возникают эквиваленты и даже приступы отека легких. У детей менее характерны румянец щек и кровохарканье, обычно не развивается выраженная правожелудочковая сердечная недостаточность и не возникает мерцательная аритмия. В этой стадии порока границы сердца расширены вверх, затем они расширяются вправо. Верхушечный толчок не усилен, часто не виден «на глаз». В области верхушки серд-

ца пальпаторно определяют диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Нередко отмечают склонность к брадикардии и гипотонии.

На ФКГ наряду с описанными звуковыми феноменами наблюдают удлинение интервала Q-I тон. Большое практическое значение придают определению величины интервала Il тон -«щелчок» митрального клапана, укорочение которого в процессе наблюдения за больным свидетельствует о прогрессировании стеноза. На ЭКГ в «аускультативной» стадии митрального стеноза признаков гипертрофии миокарда нет. В дальнейшем регистрируют признаки гипертрофии левого предсердия, затем и правых отделов сердца.

На рентгенограмме грудной клетки по мере формирования порока появляются признаки увеличения левого предсердия, отклоняющего контрастированный пищевод по дуге малого радиуса (меньше 5 см).

Лечение. В начальных стадиях больные с митральным стенозом в лечении не нуждаются. Хирургическая коррекция порока показана при развитии легочной гипертензии - при 3-4-й стадии недостаточности кровообращения (по А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир). Выполняют митральную комиссуротомию, целью которой является расширение суженного митрального отверстия.

Комбинированные митральные пороки. К комбинированным относят пороки митрального клапана, при которых одновременно наблюдают симптомы недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Различают следующие комбинированные митральные пороки: а) с преобладанием недостаточности, б) с преобладанием стеноза и в) без четкого преобладания недостаточности или стеноза.

Клиническая картина. В каждом конкретном случае клиническая картина зависит от степени выраженности недостаточности и стеноза. В случае преобладания недостаточности наряду с характерными для данного порока клиническими симптомами определяют протомезо-диастолический шум на верхушке, что указывает на умеренное сужение левого атриовентрикулярного отверстия. При преобладающем митральном стенозе ведущей является симптоматика сужения левого атриовентрикулярного отверстия, описанная выше. Только неинтенсивный систолический шум на верхушке и небольшая дилатация полости левого желудочка могут служить критериями сопутствующей нерезко выраженной митральной недостаточности.

При комбинированных митральных пороках без четкого преобладания недостаточности или стеноза в равной степени выражены симптомы обоих пороков. Систолический и диастолический шумы одинаковы по интенсивности и амплитуде, отсутствует пресистолическое усиление последнего, а часто и «щелчок» открытия митрального клапана, характерный для чистого и преобладающего стеноза.

Классификация. Для определения тяжести порока и степени нарушения кровообращения в нашей стране применяется классификация А.Н.Бакулева и Е.А.Дамир, в соответствии с которой различают 5 стадий порока митрального клапана независимо от его варианта. При 1 -й стадии единственным проявлением порока служит систолический и{или) диастолический шум. В ряде случаев возможно небольшое увеличение левых отделов сердца. Стадия относительной недостаточности кровообращения - 2-я стадия. Ее проявления: одышка при физической нагрузке, увеличение левых отделов сердца, умеренная легочная гипертензия. При 3-й стадии наряду с нарушением кровообращения в малом круге имеются признаки умеренно выраженной правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, увеличение печени на 1-3 см и др.). Боль-

ные жалуются на слабость, быструю утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке. Одышка нередко бывает и в состоянии покоя. Сердце увеличено не только за счет левых; но и правых отделов. Симптомы тотальной сердечной недостаточности характерны для 4-й стадии. Одышка выражена и в состоянии покоя, определяют застойные хрипы в легких и увеличение печени на 4 см и более, нередко отмечают отеки и скопление жидкости в полостях и др. Последняя, 5-я, стадия соответствует терминальной, или дистрофической, стадии недостаточности кровообращения по Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко. Характерны рефрактерная сердечная недостаточность, общая дистрофия и необратимые изменения во внутренних органах.

Лечение. Хирургическое лечение комбинированных митральных пороков, как и изолированной недостаточности и стеноза митрального клапана, показано в 3-4-й стадии порока. При преобладании стеноза выполняют комиссуротомию, при остальных двух вариантах -протезирование митрального клапана, реже аннулопластику.

Недостаточность аортального клапана. Среди ППС этот порок занимает второе место, по частоте уступая лишь недостаточности митрального клапана, с которой он нередко сочетается. В результате склероза и укорочения створок клапана во время диастолы они не смыкаются полностью. В связи с этим возникает обратный ток крови из аорты в левый желудочек, перегрузка которого приводит к дилатации его полости и гипертрофии миокарда. На определенном этапе формирования порока возникает относительная недостаточность митрального клапана («митрализация» аортального порока), вызванная значительной дилатацией полости левого желудочка. Митральная регургитация сопровождается повышением давления в левом предсердии, дилатацией этого предсердия и последующим ретроградным венозным застоем крови. При изолированных аортальных пороках сердца увеличение правых отделов сердца и правожелудочковая недостаточность наблюдаются значительно реже, чем при митральных пороках.

Клиническая картина. В начальной стадии аортальной недостаточности единственным ее симптомом является протодиастолический шум во втором - третьем межреберье слева. В активной фазе ревматизма нередко возникают трудности дифференциальной диагностики с протодиастолическим шумом, связанным с вальвулитом, который по мере снижения активности воспалительного процесса часто исчезает, и порок не формируется. Появление жалоб свидетельствует о более выраженных нарушениях гемодинамики. Наиболее ранними являются жалобы на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружение. Боли в области сердца, связанные с дефицитом коронарного кровотока, у детей возникают редко и лишь при выраженной аортальной недостаточности. При осмотре обращают на себя внимание бледность кожных покровов, усиленная пульсация сонных артерий («пляска каро-тид»), разлитой и усиленный верхушечный толчок. По мере прогрессирования недостаточности аортального клапана наблюдают расширение границ сердца влево, нарастание интенсивности и продолжительности диастолического шума, но тембр его чаще остается прежним: он мягкий, льющийся, дующий или шипящий. Определяют приглушение I тона на верхушке и ослабление Il тона над легочной артерией. Диастолический шум при аортальной недостаточности проводится по левому краю грудины в сторону верхушки, где у некоторых больных выслушивают пресистолический шум (шум Флинта). Возникновение последнего связывают с тем, что обратная струя крови из аорты, оттесняя аортальную створку митрального клапана, создает относительный стеноз митрального отверстия. В отличие от истинного митрального стеноза пресистолический шум при недостаточности аортального клапана не сочетается с хлопающим I тоном и «щелчком» открытия митрального клапана.

Важное диагностическое значение при аортальной недостаточности имеют периферические симптомы: частый и высокий пульс, повышенное максимальное и пониженное (вплоть до нуля) минимальное АД, капиллярный и фаланговый пульс и др.

На ФКГ протодиастолический шум регистрируется непосредственно за I тоном, имеет убывающий характер. В начальной стадии формирования порока шум регистрируется реже, чем выслушивается ухом. Амплитуда Il тона над легочной артерией снижена за счет аортального компонента. На ЭКГ на первых этапах формирования порока изменения отсутствуют. В дальнейшем регистрируют признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, при «митрализа-ции» порока - и левого предсердия.

Рентгенологические признаки порока определяют обычно при достаточно выраженной аортальной недостаточности: увеличение левого желудочка, на поздних этапах - и левого предсердия, расширение восходящей аорты и усиленная ее пульсация. Тень сердца приобретает аортальную конфигурацию, при которой отмечается подчеркнутость талии.

Лечение. Хирургическую коррекцию аортальной недостаточности осуществляют при наличии выраженных субъективных проявлений порока (одышка, боли в области сердца и др.) и симптомов сердечной недостаточности, которая при данном пороке трудно поддается медикаментозной терапии. Операция заключается в протезировании аортального клапана и проводится у детей школьного возраста.

Наряду с описанными клиническими симптомами недостаточности аортального клапана у некоторых больных отмечают симптомы аортального стеноза, основным из которых является систолический шум во втором межреберье слева от грудины. В таких случаях говорят о комбинированном аортальном пороке сердца, при этом чаще преобладает недостаточность аортального клапана. У детей преобладающий и чистый аортальный стеноз практически не встречается. Следует помнить, что в ряде случаев при изолированной аортальной недостаточности выслушивается так называемый сопровождающий систолический шум, который не является признаком сопутствующего стеноза аорты.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Этот порок у детей встречается значительно реже, чем недостаточность митрального и аортального клапанов. Недостаточность трехстворчатого клапана бывает относительной и органической. Чаще встречается относительная недостаточность, которая обычно развивается у детей с митральными и митрально-аортальными пороками сердца. Изолированная недостаточность наблюдается крайне редко, по-видимому, только при инфекционном эндокардите.

Обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы и увеличение притока крови в правый желудочек в период диастолы приводят к повышению давления в них. Вследствие перегрузки происходят дилатация полости и гипертрофия миокарда правого желудочка, расширение полости правого предсердия. C прогрессированием порока возникает правожелудочковая сердечная недостаточность.

Клиническая картина. Основными клиническими проявлениями недостаточности трехстворчатого клапана служат расширение перкуторных границ сердца вправо, систолический шум над грудиной в нижней ее части и в четвертом межреберье слева, для которого характерно усиление на вдохе (симптом Риверо-Корвалло). В связи с тем что в большинстве случаев недостаточность трехстворчатого клапана сочетается с митральными и митрально-аортальными пороками, диагностика его нередко представляет большие трудности. Косвенными признаками недостаточности трехстворчатого клапана в подобных ситуациях могут служить выраженные проявления правожелудочковой сердечной недостаточности, обычно трудно поддающейся медикаментозному лечению.

На ЭКГ при недостаточности трехстворчатого клапана регистрируют признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. Они могут отсутствовать у больных с митральными и митрально-аортальными пороками сердца, у которых регистрируются признаки гипертрофии левых отделов сердца в связи с преобладающей их перегрузкой. На рентгенограммах определяют увеличение правых отделов сердца.

Лечение. Хирургическое лечение недостаточности трехстворчатого клапана обычно проводят при сочетании этого порока с митральными и митрально-аортальными пороками сердца. Наряду с коррекцией последних выполняют аннулопластику или протезирование трехстворчатого клапана.

У детей изолированный стеноз трехстворчатого клапана, как и аортальный стеноз, практически не встречается. Поэтому нет необходимости в описании его клинической картины. При ревматизме у детей, как правило, не формируются пороки клапана легочного ствола. Приобретенная недостаточность клапана легочного ствола бывает лишь при инфекционном эндокардите. Основным клиническим ее проявлением служит протодиастолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. Этот шум часто трудно отличить от аналогичного шума, связанного с недостаточностью аортального клапана. Дифференциальная диагностика возможна на основании других клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования.