Туберкулез органов дыхания

Возбудитель - микобактерии туберкулеза (MT) в основном человеческого типа. Микобактерии бычьего типа, проникая в организм человека с молоком больных туберкулезом животных, вызывают чаще всего туберкулез органов брюшной полости, а также туберкулез ротовой полости, миндалин и шейных лимфатических узлов.

Различают два основных периода туберкулеза - первичный и вторичный. Первичный туберкулез развивается у человека, впервые встретившегося с туберкулезной инфекцией и не обладающего иммунитетом к ней; вторичный - у инфицированного туберкулезом, обладающего определенной степенью иммунитета. Основные клинические формы туберкулеза у детей относятся к первичному периоду, который характеризуется склонностью к генерализации инфекции, ее распространению преимущественно лимфогематогенным путем с образованием внелегочных локализаций, поражением лимфатического аппарата, склонностью к ги-перергическому характеру воспалительных реакций.

У детей грудного и раннего возраста все это проявляется особенно ярко, что подчас определяет тяжелое течение туберкулеза. В более поздних возрастных периодах - дошкольном и младшем школьном - течение первичного туберкулеза становится более благоприятным, но и в смягченных вариантах сохраняются особенности течения болезни.

Туберкулез вторичного периода присущ подросткам и взрослым. У взрослых чаще всего поражается один орган, обычно легкие. Склонность к гематогенной генерализации процесса и поражение лимфатического аппарата выражены слабо. Процесс в пределах легких распространяется обычно бронхогенным путем.

Ранний период первичной туберкулезной инфекции длится 6-12 мес от момента заражения, в течение которых наиболее высок риск заболевания. Его разделяют на 2 части:

• предаллергический период - от момента заражения до появления положительной туберкулиновой пробы, который занимает в среднем 6-8 нед;

• вираж туберкулиновых реакций - переход отрицательной реакции в положительную.

Развитие клинических форм туберкулеза и генерализация туберкулезной инфекции обычно происходят в периоде близком к виражу (3-12 мес). При отсутствии заболевания у подавляющего большинства детей ранний период туберкулезной инфекции протекает без симптомов интоксикации.

Диагноз. Основным методом выявления детей в раннем периоде первичной туберкулезной инфекции является туберкулинодиагностика. В условиях массовой внутрикожной вакцинации и ревакцинации БЦЖ с помощью туберкулиновой пробы обнаруживаются как инфекционная, так и поствакцинальная аллергия. При решении вопроса о характере туберкулиновой аллергии, следует учитывать срок ее появления и интенсивность.

При всей зыбкости границ величины туберкулиновых реакций при инфекционной и поствакцинальной аллергии в целом эти пробы выражены ярче у инфицированных и особенно больных туберкулезом детей. Обычно поствакцинальная аллергия развивается в течение первого года после вакцинации БЦЖ, достигая наибольшей интенсивности через 1-2 года. Более поздний срок ее появления может свидетельствовать о заражении микобактериями туберкулеза. В отличие от поствакцинальной, инфекционная аллергия является более стойкой и может иметь тенденцию к усилению. Появление положительной реакции после ранее отрицательных, а также резкое (на 6-10 и, особенно, на 10-15 мм) усиление туберкулиновой аллергии свидетельствует о более вероятном заражении вирулентной инфекцией.

Туберкулезная интоксикация - симптомокомплекс общих нарушений без опознанной локализации процесса; в настоящее время диагностируется редко. Интоксикацию в раннем периоде первичной туберкулезной инфекции обычно вызывает нераспознанный локальный туберкулезный процесс, чаще всего туберкулез внутригрудных лимфатических узлов.

Туберкулезная интоксикация (хроническая), возникающая в более поздние сроки первичного периода, является, как правило, следствием остаточных, не полностью потерявших активность посттуберкулезных очагов. У детей наблюдаются утомляемость, снижение работоспособности, повышенная нервная возбудимость, отставание в массе, редко субфебрилитет. В легких можно обнаружить кальцинаты, другие следы перенесенного туберкулеза, что подтверждает специфическую этиологию заболевания. Туберкулезную интоксикацию необходимо дифференцировать с хроническими заболеваниями носоглотки и другими очагами хронической инфекции.

Первичный комплекс представляет собой очаг специфического воспаления, возникший на месте внедрения МТ, чаще всего в легком, лимфангоит и поражение регионарных лимфатических узлов.

Клиническая картина при небольших размерах первичного легочного очага соответствует таковой при туберкулезе внутригрудных лимфатических узлов. У детей раннего возраста при неблагоприятном течении болезни возможны рост очага, его казеизация с образованием каверны («первичная фтиза»), В этих случаях обычно наступает диссеминация процесса в легких и генерализация туберкулеза с образованием внелегочных очагов (милиарный туберкулез, туберкулезный менингит).

Диагноз основывается на данных анамнеза (сведения о контакте с туберкулезным больным), результатах туберкулиновых проб и наличии типичных рентгенологических изменений: первичном очаге в легких в виде округлой или овальной тени и увеличении внутригрудных лимфатических узлов.

Туберкулез внутригрудных лимфатических узлоа (туберкулезный бронхаденит) -

наиболее частая форма первичного туберкулеза: поражение лимфатических узлов происходит закономерно при формировании первичного комплекса. При этом, в силу типичной для первичного туберкулеза лимфотропности, в большинстве случаев основная тяжесть процесса падает на железистый компонент, тогда как легочный компонент или быстро подвергается обратному развитию или, при его небольшой величине, рентгенологически не выявляется. У детей грудного и раннего возраста часто наблюдается вовлечение в процесс нескольких групп лимфатических узлов с их казеозным перерождением.

Заболевание обычно начинается остро с лихорадочной вспышки, которая иногда затягивается на несколько недель. При этом отмечаются симптомы нарушения общего состояния. При небольшом объеме поражения заболевание может протекать мапосимптомно. При аускультации у детей раннего возраста в части случаев обнаруживаются симптомы разлитого, иногда обструктивного бронхита. В крови в начальном периоде определяются нейтрофильный лейкоцитоз и повышенная СОЭ.

Условно различают опухолевидную и воспалительную формы бронхаденита. При первой имеет место массивное казеозное поражение лимфатических узлов, дающее при рентгенологическом исследовании большие, хорошо очерченные тени. При воспалительной форме имеется перифокальный воспалительный процесс в тканях, окружающих пораженные лимфатические узлы. Рентгенологически эта форма выражается в увеличении и уплотнении корня легкого с потерей его нормальной структурности. У детей раннего возраста процесс нередко бывает двусторонним.

Течение болезни отличается длительностью и склонностью к прогрессированию, с вовлечением в процесс новых групп лимфатических узлов. Данная локализация туберкулеза служит наиболее частым источником гематогенной генерализации. При казеозных бронхадени-тах нередкими осложнениями являются туберкулез бронха и формирование бронхолегочных поражений. Период заживления при бронхадените может затягиваться на многие месяцы и даже годы.

В диагностике, помимо тщательного обследования на туберкулез, основным методом является рентгенотомографический, включая компьютерную томографию.

Туберкулез бронхов является осложнением туберкулезного бронхаденита. Внутригруд-ные лимфатические узлы находятся в тесной анатомической связи с бронхами и при их поражении процесс легко переходит на стенку бронха. Различают инфильтративную, язвенную и рубцовую формы. При язвенной форме образуется лимфобронхиальный свищ с выделением казеозных масс в просвет бронха и частым формированием грануляций. Инфильтративные формы туберкулеза бронхов встречаются значительно реже язвенных. Инфильтрат представляет собой плоское ограниченное образование на гиперемированном участке слизистой оболочки бронха. Считается, что эта форма образуется в результате микроперфорации стенки бронха. Рубцовые изменения после перенесенного туберкулеза бронхов определяются в виде небольших фиброзных участков на фоне неизмененной слизистой оболочки.

Наиболее частой локализацией туберкулеза бронхов являются внутренние стенки главных и промежуточного бронхов, реже встречаются поражения в области трахеобронхиальных углов, бифуркации трахеи и устьев долевых бронхов.

Клинические проявления туберкулеза бронхов не имеют патогномоничных черт, они часто отсутствуют.

Диагноз может быть установлен только при бронхоскопическом исследовании. Показаниями к его проведению являются бронхолегочные поражения, выделение с мокротой МТ, а также рентгенотомографические симптомы обтурации бронхов.

Бронхолегочные поражения - наиболее частая форма первичного легочного туберкулеза. Фактически это осложнение первичного комплекса или бронхаденита, связанное с прорывом содержимого пораженного лимфатического узла в бронх в результате образования лимфобронхиального свища. Для бронхолегочных поражений характерна строгая сегментарная (полисегментарная, долевая) локализация. Морфологически бронхолегочное поражение представляет собой сочетание специфических и неспецифических воспалительных изменений на фоне ателектаза.

Заболевание начинается остро: повышается температура тела и нарушается общее состояние ребенка, наблюдаются умеренная одышка, сухой кашель. Мапосимптомные формы часто протекают без температурной реакции или с кратковременным подъемом температуры. Отмечаются укорочение перкуторного звука над проекцией пораженных сегментов в ранние сроки болезни, а также ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом. Нередко выслушиваются сухие хрипы на стороне поражения («односторонний бронхит»).

Туберкулиновые пробы при бронхолегочных поражениях бывают, как правило, резко выражены. Заболевание сопровождается умеренным нейтрофильным лейкоцитозом с палочкоядерным сдвигом и повышенной СОЭ. Острому началу болезни иногда сопутствуют парал-лергические проявления: узловатая эритема, фликтенулезный кератоконъюнктивит.

Рентгенологически бронхолегочные поражения выявляются в виде гомогенной тени, соответствующей тому или иному сегменту или доле легкого. При преобладании ателектатиче-ского компонента размер пораженного участка может быть уменьшенным. В большинстве случаев различима тень увеличенных лимфатических узлов, однако они нередко сливаются с тенью легочного поражения. Характерна локализация бронхолегочных поражений: две трети из них располагаются в правом легком, в половине случаев в его верхней доле. Следующей по частоте локализацией является левое легкое (30%) и его верхняя доля (23%), далее следуют сегменты средней доли, нижней доли правого легкого и язычковых сегментов; левая нижняя доля поражается лишь в 3% случаев.

Диагноз основывается на совокупности указанных выше данных и результатов туберкулиновых реакций. Диагностике помогает нахождение MT в промывных водах желудка или бронхов.

Течение при своевременно начатом лечении благоприятное. Состояние ребенка быстро улучшается, температура нормализуется через 2-4 нед. Параллельно улучшается состав крови. Легочные поражения подвергаются обратному развитию медленнее (3-6 мес), причем возможны как полное рассасывание, так и фиброзная организация со сморщиванием пораженного участка легкого (метатуберкулезный пневмосклероз).

Плеврит (экссудативный или сухой) часто сопутствует течению первичного легочного туберкулеза и бронхаденита. Самостоятельной нозологической единицей считается экссудативный плеврит с поражением костальной плевры. Заболевание чаще встречается у детей дошкольного и школьного возраста.

Различают перифокальный, аллергический плевриты и туберкулез плевры. У детей обычно встречаются две первые формы. В патогенезе плевритов у детей ведущую роль играет распространение инфекции из субплеврально расположенного очага или прорыв казеозного содержимого из лимфатического узла. При этом может развиться перифокальный плеврит с необильным выпотом. В других случаях возникает гиперергическая реакция плевры, сопровождающаяся значительным накоплением экссудата в плевральной полости. При туберкулезе плевры ее поражение происходит обычно гематогенным путем, с образованием бугорковых изменений. Объем плеврального выпота в этих случаях может быть различным. Заболевание имеет склонность к затяжному и рецидивирующему течению. При туберкулезном плеврите, особенно у детей раннего возраста, экссудат, как правило, имеет серозный или серозно-фибринозный характер; сухой плеврит диагностируется редко.

Заболевание начинается обычно остро: повышается температура до 38-40°C, появляются боли в грудной клетке на стороне поражения, кашель, иногда умеренная одышка. Общее состояние часто значительно нарушено.

При физикальном исследовании обычно удается выявить те или иные классические симптомы плеврита. Экссудат редко (до 15%) содержит МТ, содержание белка в нем превышает 30 г/л, уровень лактатдегидрогеназы повышен. В начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы, в последующем лимфоциты.

Течение плеврита благоприятное. Экссудат обычно рассасывается через 2-8 нед. Переход серозного экссудата в гнойный наблюдается исключительно редко. После перенесенного плеврита остается риск вспышки легочного туберкулеза, что диктует необходимость длительного наблюдения за такими детьми и подростками.

Ггматогенно-диссеминированный туберкулез в периоде первичной инфекции является результатом прорыва туберкулезного очага в кровяное русло при одновременной сенсибилизации сосудистой системы. Сенсибилизация связана с предшествующей скрытой бактериемией и рядом неспецифических факторов. Источником гематогенной диссеминации обычно служат казеозно перерожденные внутригрудные лимфатические узлы. Чаще заболевают дети раннего возраста.

Заболевание обычно протекает в виде милиарного туберкулеза, когда наряду с легкими поражаются и другие органы. Рентгенологически в легких выявляют мелкоочаговую (милиарную) или крупноочаговую диссеминацию. По преобладанию клинических симптомов различают тифоидную, легочную и менингеальную формы. При первой в клинической картине преобладают симптомы интоксикации, высокая лихорадка, увеличение печени и селезенки, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинопенией и высокой СОЭ. При легочной форме на первый план выступают симптомы дыхательной недостаточности: одышка, цианоз. При физикальном исследовании можно обнаружить коробочный оттенок перкуторного звука, влажные и сухие хрипы. Температура тела обычно высокая. Печень и селезенка часто увеличены, изменения крови аналогичны описанным выше. При исследовании глазного дна нередко обнаруживаются очаги на сосудистой оболочке глаза. Рентгенологически типична картина двусторонней диссеминации на фоне первичного комплекса, бронхолегочного поражения или бронхаденита. Менингеальная форма характеризуется быстрым присоединением симптомов туберкулезного менингита.

Диагностика в начале заболевания часто бывает затруднена. Диссеминация в легких выявляется лишь с помощью рентгенографии. Помогают распознаванию болезни исследование глазного дна, обнаружение туберкулидов на коже, подробный анамнез.

Прогноз благодаря успехам антибактериальной терапии в большинстве случаев благоприятный. Очаговые изменения в легких обычно полностью рассасываются. Отягощает прогноз присоединение туберкулезного менингита и его поздняя диагностика.

Хронически текущий первичный туберкулез. Этим термином обозначают первичный туберкулез с длительным торпидным течением без выраженной склонности к заживлению. Анатомическим субстратом служат казеозно перерожденные очаги в элементах первичного комплекса, чаще в лимфатических узлах. Эти очаги рентгенологически нередко выглядят частично или полностью кальцинированными, что однако не исключает наличия в них участков казеоза и активного воспаления. Клинические формы хронически текущего первичного туберкулеза разделяют на 3 группы: туморозный бронхаденит в фазе неполной кальцинации; первичная туберкулема, т.е. крупный (2-6 см в диаметре) также кальцинированный очаг в легком; метатуберкулезный пневмосклероз с крупными специфическими очагами в пораженных сегментах легких и (или) лимфатических узлах.

Названные формы обусловливают симптомокомплекс хронической туберкулезной интоксикации (периодический субфебрилитет, утомляемость, слабость, снижение аппетита и др.).

При всех формах хронически текущего первичного туберкулеза настойчивое лечение обычно приводит к улучшению состояния больных. Однако размер казеозных очагов уменьшается незначительно, в связи с чем достаточно часто возникают показания к хирургическому лечению.

Метатуберкулезный пневмосклероз является неблагоприятным исходом бронхолегочных поражений, его отнесение к хронически текущему туберкулезу оправдано лишь при наличии крупных казеозных, в том числе кальцинированных, очагов.

Рентгенологически метатуберкулезные поражения определяются как фиброзно-сморщенные доли или сегменты легкого, иногда с кальцинатами, чаще в области легочного корня или средостения. Отложения толей кальция могут быть впервые выявлены даже через 6-8 лет от начала болезни.

Клиническая картина обычно обусловлена нерезко выраженными симптомами хронической туберкулезной интоксикации, которые хорошо поддаются санаторному лечению и повторным курсам химиотерапии. Неспецифическое воспаление в пораженных участках легких возникает редко и лишь у больных с долевыми поражениями. Диагноз очевиден у детей, лечившихся по поводу бронхолегочных поражений. Лечение туберкулеза у детей

Детей с активным туберкулезом в России и странах СНГ принято лечить в специализированных стационарах, а в последующем в санаториях и в санаторных детских учреждениях вплоть до полного выздоровления. Длительное пребывание детей в закрытых лечебных и лечебно-оздоровительных учреждениях позволяет, помимо контролируемой антибактериальной терапии, использовать все элементы гигиено-диетического комплекса и осуществлять разобщение ребенка с источником инфицирования.

Гчгиено-диетический комплекс включает лечение воздухом и солнцем (рассеянными солнечными лучами), рациональное питание, водные процедуры с развитием гигиенических навыков, оптимальный режим вместе с закаливанием и лечебной физкультурой, воспитательно-педагогическую работу. Вместе с тем продолжительное пребывание детей, особенно раннего возраста, в стационаре отрицательно сказывается на их физическом и психическом развитии (госпитализм), в связи с чем следует стремиться к максимально возможному сокращению стационарного этапа лечения с переводом в санаторно-оздоровительные учреждения. При наличии соответствующих домашних условий и нетяжелых формах туберкулеза после непродолжительного пребывания в больнице дальнейшее контролируемое лечение может проводиться в условиях домашнего стационара.

Антибактериальная терапия прочно занимает ведущее место в лечении туберкулеза. Арсенал ее средств пополняется новыми туберкулостатическими препаратами, что позволяет использовать различные их комбинации с учетом формы и тяжести болезни, возраста ребенка, этапа лечения и переносимости препаратов.

Основными принципами антибактериальной терапии являются раннее ее начало, длительность и непрерывность, применение комбинации туберкулостатических препаратов. Последнее условие позволяет усиливать антибактериальное действие за счет разного механизма влияния отдельных препаратов на возбудителя туберкулеза, а также получения лечебного эффекта при наличии устойчивости MT к какому-либо из противотуберкулезных средств. Помимо этого комбинированная терапия является фактором предупреждения выработки устойчивости MT к противотуберкулезным препаратам.

Стартовая антибактериальная терапия туберкулеза у детей проводится 3 или 4 препаратами, одним из которых обязательно является изониазид. Изониазид, стрептомицин, рифампи-цин и пиразинамид используются как препараты для начальной 4-компонентной схемы лечения. Его длительность 2-4 мес, далее лечение продолжают двумя или тремя препаратами. Стрептомицин через 1,5-2,5 мес отменяют или заменяют другими препаратами. При необходимости замены каких-либо препаратов из перечисленных выше, выбирают из оставшихся этамбутол или протионамид. Все противотуберкулезные средства обладают определенной степенью токсичности, что следует учитывать при их назначении. В частности, рифампицин у детей раннего возраста при приеме внутрь быстро вызывает токсическую реакцию со стороны печени, избежать которой можно, назначая препарат в свечах. Изониазид и его аналоги (фтивазид, метазид) изредка вызывают парестезии и периферические невриты в связи с их способностью нарушать обмен витаминов В, и B₆. Для профилактики этих осложнений рекомендуется назначать пиридоксин по 0,002 г 2 раза в день.

Длительность лечения впервые выявленного туберкулеза определяется правилом «лечить до полного выздоровления» и колеблется чаще в пределах 6-12 мес.

Кортикостероидная терапия в сочетании с туберкулостатическими препаратами показана в первую очередь при бронхолегочных поражениях, способствуя существенному увеличению частоты полного их рассасывания и снижению частоты метатуберкулезных пневмосклерозов. Кортикостероиды показаны также при экссудативном плеврите и могут оказаться полезными при гематогенно-диссеминированном туберкулезе и туберкулезном менингите. Начальная доза преднизолона - около 1 мг/кг, ее медленно снижают и отменяют препарат через 1-1,5 мес.

Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, диклофенак и др.) иногда используются при лечении экссудативного плеврита.

Эндобронхиальное лечение показано при обтурации просвета бронха казеозными массами и (или) грануляционной тканью. Их удаление через бронхоскоп улучшает легочную вентиляцию и ускоряет снятие ателектатического компонента бронхолегочного поражения.

Хирургическое лечение применяется при хронически текущем первичном туберкулезе, когда удаление туберкулезного очага является единственно эффективном методом. Радикально удалить казеозные лимфатические узлы обычно не удается; по показаниям вскрывают лимфатический узел, удаляют казеозные массы и возможно шире иссекают его капсулу.

Лечение ,сопутствующих заболеваний должно сочетаться с терапией туберкулеза. Профилактика туберкулеза

Особенно важна защита от заражения в очагах туберкулезной инфекции - экспозиционная профилактика (изоляция, дезинфекция, оздоровление очагов, санитарно-просветительная работа). Большую роль играют общегосударственные меры: улучшение жилищных условий, бесплатное лечение и т.д. Диспозиционная профилактика предусматривает широкие оздоровительные мероприятия (закаливание, физическая культура, спорт и т.д.) и специфическую вакцинацию.

Внутрикожная вакцинация БЦЖ новорожденных и ревакцинация неинфицированных туберкулезом детей (с отрицательной реакцией Манту) в возрасте 7 и 14 лет позволяет защитить от инфицирования туберкулезом основную массу детей, а в случае инфицирования (например, при тесном контакте с больным) - от развития тяжелых форм туберкулеза.

Другим методом предупреждения туберкулеза является профилактическая химиотерапия: первичная - введение туберкулостатических препаратов здоровым неинфицированным детям и вторичная - введение тех же препаратов здоровым, но инфицированным туберкулезом детям с целью предупреждения заболевания.

Первичная химиотерапия направлена на предотвращение заболевания туберкулезом детей, находящихся в бациллярном окружении. Вторичная профилактическая химиотерапия применяется у детей из групп повышенного риска по развитию туберкулеза: детям с виражом туберкулиновых реакций; инфицированным детям из туберкулезного окружения, после инфекционного заболевания, на фоне кортикостероидной терапии, при хирургических вмешательствах, детям с гиперергическими реакциями на туберкулин и др.

Профилактическую химиотерапию следует проводить двумя противотуберкулезными препаратами, одним из которых является изониазид. Лечение должно продолжаться 3 мес и при необходимости его следует повторить. Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бека-Бенье-Шаумана) - системное гранулематозное заболевание с поражением внутригрудных и периферических лимфатических узлов, легких, кожи, костей, слизистых оболочек дыхательных путей, околоушных желез, печени, селезенки, глаз и других органов. Чаще болеют лица молодого и среднего возраста. Распространенность болезни у детей составляет 0,1 на 100 000 детей, у взрослых - 10-20 на 100 000 населения. Чаще болеют дети в возрасте от 10 до 15 лет, но описаны случаи саркоидоза у детей первых лет жизни.

Этиология, иммунология, морфология. Этиология неизвестна. Предполагается, что саркоидоз вызывается неизвестным специфическим агентом, либо это полиэтиологическое заболевание у людей с особой предрасположенностью к реакциям мезенхимы, либо особая форма туберкулеза.

У больных саркоидозом угасают туберкулиновые реакции, бывшие до заболевания положительными, а также угасают или снижаются другие реакции гиперчувствительности замедленного типа. Наряду с этим уменьшается число как циркулирующих лимфоцитов, так и Т-лимфоцитов, снижается реакция бластной трансформации на фитогемагглютинин. Такое снижение клеточного иммунитета наступает одновременно с появлением клинических проявлений саркоидоза, при этом усиливается гуморальный ответ на ряд антигенов, имеет место повышение уровня основных классов иммуноглобулинов и повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов.

Местная иммунная реакция проявляется повышенным содержанием Т-лимфоцитов (в 10 раз больше, чем у здоровых) в бронхоальвеолярной жидкости, большая их часть - это Т-хелперы. Это характерно для альвеолита - наиболее раннего поражения легких при сарко-идозе, в дальнейшем альвеолит трансформируется в гранулематозный процесс в легочном интерстиции и альвеолах.

К иммунологическим феноменам относится также реакция Квейма: образование гранулемы через 3-6 нед после внутрикожного введения антигена (гомогената консервированной ткани шейных лимфатических узлов или селезенки больного саркоидозом). Положительная реакция наблюдается у 50-90% больных саркоидозом, у здоровых людей реакция Квейма отрицательная.

Основным морфологическим субстратом при саркоидозе является саркоидная гранулема, состоящая из эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса (центральная зона) и скопления лимфоцитов и единичных макрофагов, фибробластов и плазматических клеток (периферическая зона). В последней расположены лимфатические и кровеносные сосуды. Гранулема, в отличие от туберкулезного бугорка, не имеет центрального некроза, она неспецифична и наблюдается при бериллиозе, аллергическом альвеолите и некоторых других клинических синдромах.

Клиническая картина. Саркоидоз у детей и подростков мало отличается от этого заболевания у взрослых, хотя у них имеется более выраженная тенденция к генерализации и рецидиви рованию.

Различают 3 стадии саркоидоза легких:

• I стадия - медиастинальная, поражение лимфатических узлов;

• Il стадия - медиастинально-легочная, при которой есть очаговые и интерстициальные изменения в легких;

• Ill стадия - легочная, с образованием очаговых конгломератов и развитием распространенного пневмофиброза.

Клинические признаки I стадии саркоидоза бывают обычно скудными: недомогание, слабость, кашель, боли в груди, субфебрилитет, часто бессимптомное течение. Острое начало характеризуется высокой температурой, артралгиями, узловатой эритемой (синдром Лёф-грена). Иногда при I стадии обнаруживаются внелегочные изменения. Рентгенологически определяется резкое, как правило, двустороннее увеличение бронхиальных лимфатических узлов (отдельные узлы или все группы), имеющих четкие, часто полициклические контуры.

При Il стадии часто отмечаются одышка, кашель, иногда с мокротой, субфебрилитет, сухие и влажные хрипы. Рентгенологически наряду с увеличенными бронхиальными лимфатическими узлами выявляются очаговые тени симметрично с обеих сторон, больше в средних легочных полях, в прикорневых областях, а также линейные тени уплотнения интерстиция. При Ill стадии те же клинические проявления выражены наиболее резко, рентгенологически отмечается слияние очагов, образование инфильтратов, развитие распространенного пневмофиброза, эмфиземы и буллезных изменений. Крупные очаговые тени могут напоминать метастазы опухолей. Выраженная лимфаденопатия в этой стадии обычно отсутствует. Прогрессирование заболевания может привести к дыхательной недостаточности и формированию легочного сердца.

Нередко поражается слизистая оболочка бронхов: при бронхоскопии в подслизистом слое обнаруживаются гранулемы в виде узелков или бляшек (чаще они выявляются при биопсии). Видны расширенные сосуды слизистой оболочки, уплощение карины бифуркации трахеи, выбухание медиальных стенок главных бронхов.

Изменения в крови не имеют специфических черт: возможны моноцитоз, нейтрофилез C палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ. У части больных в сыворотке крови и суточной моче обнаруживается увеличение содержания кальция.

У 7₃ больных наблюдаются генерализованные формы с поражением периферических лимфатических узлов, которые безболезненны, подвижны, не спаяны между собой и прилежащими тканями, не достигают больших размеров. Чаще поражаются затылочные, шейные, надключичные, подмышечные и локтевые лимфатические узлы. Поражения кожи лица, верхних и нижних конечностей, реже туловища имеет вид узелковых элементов, плотных на ощупь, величиной от булавочной головки до горошины, красноватых с цианотичным оттенком. В части случаев они имеют вид узловатой эритемы. Поражение эпифизов мелких костей кисти или стопы клинически, как правило, не проявляется, рентгенологически определяются множественные или единичные округлые просветления. При поражении глаз наиболее часто возникают ирит или иридоциклит. К более редким локализациям относятся поражение печени, протекающее, как правило, малосимптомно; поражение околоушных слюнных желез (в отличие от эпидемического паротита увеличенные железы безболезненны). Наблюдаются периферические невриты, а также менингиты и менингоэнцефалиты. Поражение почек связано как с непосредственным их вовлечением в процесс, так и с гиперкальциурией, приводящей к нефрокальцинозу. Изменения сердца при саркоидозе являются как следствием истинного вовлечения в процесс сердечной мышцы, так и развитием легочного сердца.

Диагноз. При I стадии дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным бронхаде-нитом, при котором поражение лимфатических узлов чаще одностороннее, туберкулиновые пробы положительные и клинические симптомы обычно выражены. Помогают в диагностике обнаружение возбудителя туберкулеза и данные бронхоскопии. Отличить саркоидоз от злокачественных аденопатий можно по разнице в течении этих болезней.

При Il и Ill стадиях следует исключить диссеминированные заболевания легких: гистиоци-тоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, муковисцидоз, диссеминированный туберкулез легких, глубокие микозы и др. В целом диагностика саркоидоза, особенно его Ill стадии, бывает трудной и требует гистологического подтверждения, для чего применяются биопсия слизистой оболочки, пункционная биопсия печени, биопсия лимфатических узлов (периферических или средостения), легких и т.д.

Помогает в диагностике выявление изменений иммунного статуса, выраженность которых коррелирует с активностью саркоидоза. Последнюю определяют также по уровню ангиотен-зинпревращающего фермента (АПФ) в плазме крови, который более чем у 75% больных активным саркоидозом достоверно повышен. Радионуклидное сканирование с цитратом галлия-67 выявляет его повышенное накопление в легких и мягких тканях; этот тест хорошо коррелирует с уровнем АПФ.

Лечение. Основным методом лечения саркоидоза является кортикостероидная терапия, которая тем эффективнее, чем раньше начата. C учетом возможности спонтанного излечения некоторые авторы рекомендуют не назначать эту терапию, если заболевание регрессирует в течение первых месяцев после его выявления.

У детей и подростков кортикостероидную терапию следует считать обязательной при всех формах и клинических вариантах саркоидоза в связи с опасностью генерализации и рециди-вирования. Преднизолон вводят в начальной суточной дозе около 1 мг/кг, но не более 30 мг/сут. Длительность лечения, с постепенным снижением дозы, составляет в среднем 6 мес. Продолжительность поддерживающей терапии (5 мг преднизолона в сутки) зависит от стадии болезни и эффективности основного курса и может колебаться от 3 до 8 мес. Дети, перенесшие саркоидоз, должны состоять на диспансерном учете не менее 2 лет.

Прогноз при I и Il стадиях благоприятный - у большинства больных наступает спонтанное выздоровление. В Ill стадии саркоидоз нередко прогрессирует, с развитием дыхательной недостаточности и легочного сердца. Заболевание может осложниться присоединением туберкулеза и/или грибковой инфекции (аспергиллез). Также серьезен прогноз и при генерализованной форме саркоидоза, особенно при локализации процесса в сердце, ЦНС, печени и почках.