<<
>>

Тема 8. Диссеминированные процессы легких: классификация, диагностика, дифференциальная диагностика, клиника, патогенез, лечение наиболее часто встречающихся нозологий. Идиопатический фибризирующий альвеолит. Экзогенный аллергический альвеолит.

2. Значение темы:

Диссеминированные заболевания легких, занимают по данным разных авторов от 10 до 15% в общей структуре болезни органов дыхания. Длитель­ный бессимптомный период, прогрессирующая дыхательная недостаточ­ность в терминальной стадии заболевания, трудности дифференциальной диагностики объясняют необходимость более детального, тщательного изу­чения проблемы.

3. Цель занятия:

Изучить актуальность проблемы диссеминированных процессов лег­ких, вопросы классификации, вопросы диагностики (клинической, лабора­торной, инструментальной), основные клинические синдромы, дифференци­альную диагностику и вопросы лечения. Изучить этиологию, патогенез, клинику, диагностику и лечение идиопатического фиброзирующего альвео­лита (ИФА) и экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА).

Знать

- современную классификацию ДЗЛ и ИЗЛ.

- основные клинические синдромы

- рентгенологическую картину ДЗЛ

- алгоритм дифференциальной диагностики

- лечение ИФА и ЭАА

Уметь

- правильно собрать анамнез, выделить ведущие клинические синдро­мы.

- оценить результаты физикального, рентгенологического и лабора­торных исследований.

Иметь представление

О диагностических возможностях иммунологического исследования, ИБЛ, БАЛЖ, открытой торакоскопии с биопсией легкого.

Иметь навыки

- сбора анамнеза

- физикального обследования

4. План изучения темы:

4.1 Самостоятельная работа
- курация больных 40 мин
4.2 Исходный контроль знаний (тесты) 20 мин
4.3 Самостоятельная работа по теме:

- разбор больных

50 мин
- просмотр рентгенограмм

- заслушивание рефератов

20 мин

- отчет на утренней планерке

20 мин

20 мин

10 мин

10 мин

5 мин

4.4 Итоговый контроль знаний:

- тестовый контроль (письменно)

- решение ситуационных задач

- обсуждение представлений о больном

- подведение итогов

5.

Основные понятия и положения темы.

Термин «Диссеминированные процессы в легких» - собирательное рентгено-морфологическое понятие. В эту группу входят различные заболе­вания и синдромы, клинически характеризующиеся прогрессирующей одышкой, рентгенологически - двусторонними очаговыми или интерстици­альными изменениями в легких, функционально-рестриктивным синдромом и диффузионными нарушениями. Единой классификациеи диссеминирован­ных заболеваний легких нет, долгое время пользовались классификацией М. М. Ильковича (1982 г.) в основу которой положен морфологический при­знак:

Фиброзирующие альвеолиты:

- аллергический альвеолит

- токсический альвеолит

- идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА)

- десквамативная пневмония.

Гранулематозы:

- гематогенно-диссиминированный туберкулез легких

- саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

- гранулематоз Вегенера (некротическое воспаление

сосудов легких)

- аллергический гранулематозный ангиит

- гистиоцитоз Х

- пневмокониозы

- пневмомикозы

Интерстициальные фиброзы:

- при коллагенозах (СКВ, склеродермия, с-м Шегрена)

- следствие неспецифических заболеваний легких

- следствие лучевого поражения

- следствие токсического действия отравляющих веществ

Диссеминации опухолевой природы:

- бронхо-альвеолярный рак

- раковый лимфангоит

- милиарный канцероматоз легких

- лейомиома

- хорионэпителиома

- поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозе

Болезни накопления (редкие болезни):

- альвеолярный протеиноз

- первичный амилоидоз легких

- альвеолярный микролитиаз

- идиопатический гемосидероз

- другие заболевания легких

В последние десятилетия предлагают следующую классификацию ин­терстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) (табл. 1).

Известно, что интерстициальные заболевания легких по морфологии и характеру воспаления можно разделить на 2 группы: интерстициальное вос­паление и фиброз без образования гранулем; интерстициальное воспаление с гранулемами и фиброзом (Е.

А. Коган, 1995). К первой группе относятся за­болевания с неустановленной этиологией, а именно: идиопатический фибро­зирующий альвеолит (ИФА), фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, синдром Гудпасчера, идиопатический легочный гемосидероз, ге­моррагическая пурпура Шейнлейн - Геноха, идиопатический альвеолярный протеиноз, лимфоцитарный пневмонит, эозинофильный пневмонит. В этой же группе выделяют заболевания с установленной этиологией: асбестоз, токсический фиброзирующий альвеолит при действии дымов, газов, аэрозо­лей, лекарственных препаратов, радиации. Ко второй группе заболеваний относят болезни с неустановленной этиологией: саркоидоз, гистиоцитоз X, гранулематозные васкулиты Вегенера, Чердж - Стросса, саркоидоподобный бронхо-центрический гранулематоз. При экзогенном аллергическом альвео­лите и пневмокониозах этиология заболевания считается установленной. Конечная стадия ИЗЛ (хронического) гранулематозного и негранулематоз­ного воспаления в ткани легких - «сотовое легкое».

В диагностическом поиске (таблица 2) необходимо учитывать: 1) на­личие клинико-рентгенологических данных за диссеминированный процесс: анамнез, основные клинические сидромы и т.д.; 2) уточнение нозоологиче- ской диагностики.

Таблица №1. Основные группы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) в зависимости от этиологии и патоморфологии

Системные заболевания соединительной ткани: системная склеродермия ревматоидный артрит системная красная волчанка дерматомиозит (полимиозит) синдром Шегрена синдром Шарпа

Заболевания от воздействия неор­ганической пыли:

силикозы и силикатозы асбестоз бериллиоз

Заболевания неизвестной природы:

идиопатический фиброзирующий аль­веолит (идиопатический легочный фиброз)

саркоидоз криптогенный организующий пневмо­нит

альвеолярный протеиноз лимфангиолейомиоматоз гистиоцитоз X

Заболевания лекарственного генеза, вызванные:

болезнь «тяжелых металлов»

Заболевания от воздействия органической пыли: гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвео­лит)

антибиотиками амиодароном противоопухолевыми препаратами нитрофурантоином

Наследственные заболевания: семейный фиброзирующий альвеолит туберозный склероз нейрофиброматоз болезнь Гоше

Таблица №2.

Дифференциальный диагноз интерстициальных заболеваний лёгких.
Заболевания Особенности кли­нической картины Особенности рентгено­графии и КТ
Диффузные заболева­ния соединительной ткани: СКВ, РА, систем­ная склеродермия, син­дром Шарпа, анкилози­рующий спондилоартрит, синдром Бехчета, дерма­томиозит - полимиозит. Внелегочные прояв­ления: поражения кожи, суставов, ау­тоантитела. Картина как при ИФА
Лекарственные пора­жения легких противо­опухолевыми препарата­ми, антибиотиками, амиодароном, нитрофу­раном Лекарственный анамнез, проявления первичного заболе­вания Картина может напоми­нать ИФА
Пневмокониозы (неор­ганическая пыль): асбе­стоз, гиперчувствитель­ный пневмонит (органи­ческая пыль, легкое фер­мера, легкие голубевода и др.) Профессиональный анамнез, часто кре­питация и «барабан­ные палочки», экс­позиция к виновно­му антигену, сис­темные симптомы Поражение плевры
Саркоидоз Внелегочные прояв­ления, реже крепи­тация и «барабанные палочки», одышка не соответствует рентгенкартине Узелковый паттерн, при КТ; нет субплевральной локализации, частое по­ражение верхних и сред­них отделов, внутригруд­ная лимфоаденопатия
Лангегансоклеточный гистиоцитоз (гистио­цитоз Х) Спонтанные пнев­мотораксы Кистозные и узелковые изменения, преимущест­венно в верхних и сред-

них отделах
Лимфангиолейоматоз (ЛАМ) Женщины репро­дуктивного периода, спонтанные пневмо­тораксы. Тонкостенные кисты во всех отделах легких, по­вышение легочных объе­мов.
Туберозный склероз Поражение почек и головного мозга, спонтанные пневмо­тораксы Картина как при ЛАМ
Карциноматозный лимфангиит Симптомы первич­ного заболевания. Линии Керли В
Эозинофильная пнев­мония Эозинофилия пери­ферической крови Участки двусторонней периферической консо­лидации.
Криптогенный органи­зующийся пневмонит (облитерирующий брон­хиолит с организующие­ся пневмонией) Системные симпто­мы Участки пятнистой одно- или двусторонней консо­лидации, часто периброн- хиальное и субплевраль­ное распространение.

Обязательные методы исследования: клиническое обследование, рент­генография легких, компьютерная томография, цитологическое исследова­ние мокроты, мазки и посев мокроты на МБТ, проба Манту, анализ крови, мочи.

Дополнительные методы: томография, бронхологическое обследова­ние (бронхоскопия, бронхография), иммунологические, цитологические и гистологические исследования, проведение пробы Коха. Факультативные (избирательные) методы: исследование обменных процессов, изучение функций различных органов, радиоизотопная диагностика, сканирование легких, ангиопульмонография, ЭхоКГ, коронарография, чрезбронхиальная биопсия легкого, открытая торакоскопия с биопсией. Особенности диагно­стики и дифференциальной диагностики целесообразно обсудить в каждой, наиболее часто встречающейся нозологии.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).

ИФА характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерсти- ция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно­функциональных единиц паренхимы, приводящих к развитию рестриктив­ных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыха­тельной недостаточности и в конечном итоге к смерти больного. Длительное время синдромом Хаммена - Рича называли и заболевания с хроническим течением, однако в последнее десятилетие данный синдром относят лишь к одной из форм ИФА - быстро прогрессирующей или острой интерстициаль­ной пневмонии. В нашей стране наиболее употребителен термин «идиопа­тический фиброзирующий альвеолит». Синонимами ИФА являются «идио­патический легочный фиброз» - термин, чаще всего используемый в амери­канской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», полу­

чивший большое распространение в Европе, особенно в Великобритании. В качестве еще одного синонима ИФА в последнее время все чаще используют понятие «обычная интерстициальная пневмония».

Этиология и патогенез. Многие авторы рассматривают ИФА как ау­тоиммунное заболевание с развитием персистирующих иммуных реакций в легочном интерстиции. Обсуждается роль вируса гепатита С, аденовирусов, вируса Эпштейна - Барра. Другая теория рассматривает в качестве причины заболевания эскпозицию к экологическим и профессиональным факторам. Существует также точка зрения, что имеется генетическая предрасположен­ность к развитию избыточного фиброзообразования в легких в ответ на не­специфическое повреждение эпителия.

В пользу данной гипотезы говорит наличие семейных форм заболевания. Изучается генетическая предрасполо­женность к развитию диффузных заболеваний легких, в основе которых ле­жит наследственный полиморфизм генов, кодирующих протеины, участ­вующих в процессинге и презентации антигенов к Т - лимфоцитам. Иссле­дования сосредоточены на изучении полиморфизма молекул, кодируемых генами МНС.

Механизмы развития воспаления (фиброза). Считается, что цен­тральной клеткой воспаления при альвеолитах является альвеолярный мак­рофаг. Макрофаги способны высвобождать хемоатрактанты для нейтрофи­лов, включая лейкотриен В4 и интерлейкин 8, факторы роста (тромбоцитар­ный фактор роста, инсулиноподобный фактор роста 1, трансформирующий фактор роста В, фибронектин, стимулировать секреторную активность фиб­робластов и нейтрофилов, высвобождать кислородные радикалы, играющие важнейшую роль в повреждении паренхимы. Нейтрофилы также являются основными эффекторными клетками при ИФА, они способны высвобождать такие повреждающие факторы, как протеазы (коллагеназа, эластаза), кисло­родные радикалы. Эозинофилы секретируют специфичные цитотоксические вещества: эозинофильный катионный протеин, большой основной белок и другое. Изучается роль тучных клеток в процессах фиброзообразования, их количество в легочной ткани резко повышено в областях фиброза.

Морфологическая картина. Гистологическая картина при ИФА не­однородна. A. Liebow выделял 5 морфологических типов фиброзирующего альвеолита: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интер­стициальная пневмония, интерстициальная пневмония, ассоциированная с бронхиолитом, гигантоклеточная интерстициальная пневмония, лимфоидная интерстициальная пневмония. В настоящее время свое значение сохранили только 2 первых типа, в то время как BIP соответствует самостоятельному, недавно описанному заболеванию легких - облитерирующему бронхиолиту с организующейся пневмонией. LIP - ассоциирован с лимфопролифератив­ными заболеваниями, а паттерн GIP чаще всего выявляется при пневмоко­ниозах и болезнях легких, вызванных 'тяжелыми металлами.

Диагностика ИФА. Клиническая картина ИФА не имеет патогномо­ничных признаков. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в воз­расте от 40 до 70 лет. Основными жалобами больных являются одышка и

непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нараста­ние одышки. Начало болезни незаметное, хотя в ряде случаев (до 20%) ИФА может начинаться острыми симптомами. Другими симптомами может быть общая слабость, артралгии, миалгии, снижение массы тела, изменение ног­тевых фаланг (в виде «барабанных палочек). Характерным аускультативным феноменом при ИФА является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана». Могут быть слышны сухие хрипы. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочно­го сердца: диффузный серо - пепельный цианоз, усиление 2-го тона над ле­гочной артерией, тахикардия, ритм «галопа», набухание шейных вен, пери­ферические отеки. Выживаемость пациентов с момента постановки диагноза в среднем 3-5 лет. Наиболее частой причиной смерти больных является ды­хательная недостаточность.

Лабораторные тесты при ИФА обычно не несут ценной информа­ции. До 70% больных имеют повышеное СОЭ (в среднем 38 мм/ч), у боль­шинства обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, повышение общего уровня иммуноглобулинов. Примерно 20 - 40% больных ИФА без сопутствующих ДЗСТ имеют повышенные титры ревматоидного и антинук- леарного факторов. Уровни протеинов сурфактанта достаточно хорошо от­ражают активность воспалительного процесса в легких при ИФА. Еще од­ним направлением оценки активности альвеолита является определение в сыворотке муцин-антигенов, отражающих гиперплазию и гипертрофию аль- веолоцитов 2-го типа и их повышенную секреторную функцию при интер­стициальном воспалении.

Рентгенография грудной клетки. Наиболее частым признаком забо­левания являются двусторонние диссеминированные изменения ретикуляр­ного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних от­делах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрач­ности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания легочный рисунок становится более грубым, тяжистым, появляются округ­лые кистозные просветления размерами 0,5 - 2 см («сотовое легкое»), могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. Более ценную инфор­мацию можно получить при помощи рентгенологической компьютерной томографии (КТ), особенно КТ высокого разрешения (high-resolution com­puted tomography). Характерными находками при КТ являются нерегуляр­ные лине'йные' тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «мато­вого стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. Кроме того, КТ - признаки отражают морфологические признаки фибрози­рующего альвеолита: ретикулярный паттерн соответствует фиброзу, а пат­терн «матового стекла» - клеточной инфильтрации.

Функциональные легочные тесты. На ранних этапах заболевания показатели спирографии часто в пределах нормальных значений, однако уже может наблюдаться снижение статических объемов - общей емкости легких (TLC), функциональной остаточной емкости (FRC), остаточного объема

(RV), что выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведе­ния газов. В дальнейшем происходит снижение показателей объема форси­рованного выдоха за 1 с (FEV1) и форсированной жизненной емкости (FVC). Соотношение FEV1/FVC (коэффициент Тиффно) в пределах нормы или да­же повышено из-за увеличения объемной скорости воздушного потока вследствие повышения эластической отдачи легких. Ценным показателем является диффузионная способность легких (DLCO), снижение которой яв­ляется одним из ранних признаков заболевания. На ранних этапах заболева­ния газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация, что проявляется снижением парциального напряжения кислорода. По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое, и сопрово­ждается гипокапнией. Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) является важ­нейшим диагностическим методом при ИЗЛ и позволяет получить для ис­следования клетки и жидкость из нижних отделов дыхательных путей. Об­щее число клеток в жидкости БАЛ при ИФА значительно повышено. Харак­терной чертой БАЛ является значительный нейтрофилез (в среднем, 12 - 35%). У больных ИФА также обнаруживают повышение продукта секреции нейтрофилов - коллагеназы. Нейтрофильно - эозинофильную ассоциацию обнаруживают у двух третей пациентов с ИФА Соотношение CD4/CD8 при ИФА повышено. Открытая биопсия легких (ОБЛ) является «золотым» ди­агностическим стандартом при ИФА и позволяет не только установить ди­агноз, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию. Диагностическая информативность ОБЛ превышает 94%, общее число ос­ложнений - около 5 - 19%, летальность достигает 3%. Менее инвазивным методом биопсии является видеосопровождаемая биопсия легких (ВСБЛ). Еще одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пунк­ционная биопсия (ЧКПБ). Процедура выполняется специальной режущей иглой типа Silverman под местной анестезией. Информативность ЧНБ при ИЗЛ - около 70%, число осложнений - до 30%.

Лечение. Основой медикаментозной терапии ИФА по-прежнему ос­таются пероральные глюкокортикостероиды (ГКС). Обычно начальная суточная доза преднизолона составляет от 1,0 - 1,5 мг/кг (идельной массы тела) до 100 мг. Если, несмотря на терапию высокими дозами ГКС, про­изошло ухудшение функциональных показателей, рассматривается вопрос о назначении цитостатических препаратов. Основными механизмами про­тивовоспалительного действия ГКС являются ингибирование миграции ней­трофилов и моноцитов в ткань легких, нарушение высвобождения цитоки­нов, супрессия иммунного ответа

Таблица 3. Сравнительная морфологическая характеристика форм ИФА (по Katzenstein A.1994).

Морфологиче­ские особенности пневмония Обычная ин­терстициаль­ная пневмо­ния Десквама­тивная ин­терстициаль­ная пневмо­ния Острая ин­терстици­альная пневмония Неспецифиче­ская интерсти­циальная пнев­мония
Гистологический паттерн на дан­ный

момент времени

Гетероген­ный Гомогенный Гомоген­ный Гомогенный
Интерстициаль­ное воспаление Скудное Скудное Скудное Выраженное
Интерстициаль­ный фиб- роз(коллаген) Да, «пятни­стый» Варьирует диффузный Нет Варьирует диф­фузный
Интерстициаль­ный фиб- роз(фибробласты ) Нет Нет диффуз­ный Да, диф­фузный Встречается
Организующаяся пневмония Встречается, фокальная Нет Встречает­ся, фокаль­ная Встречается, фокальная
Фокусы фиброб­ластов Да, выра­женные Нет Нет Встречаются, фокальные
Участки «сотово­го легкого» Да Нет Нет Редко
Внутриальвео­лярная аккуму­ляция макрофа­гов Встречается, фокальная Да, диффуз­

ная

Нет Встречается, «пятнистая»
Гиалиновые мембраны Нет Нет Нет Да, фокальные

Наиболее часто используют два препарата: циклофосфамид и азати- оприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим пре­паратам, иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов, особенно лимфоцитов. Обычно препарат назначается per os в дозе 2 мг/кг в сутки, максимальная доза не должна превышать 200 мг в сутки. При быстром прогрессировании заболевания могут оказаться эффек­тивными короткие внутривенные курсы пульс - терапии преднизолоном 250 мг через каждые 6 часов или циклофосфамидом 2 мг/сут однократно в течение 3-5 дней Азатиоприн относится к пуриновым аналогам, основным механизмом действия является блокада синтеза ДНК. По сравнению с цик­

лофосфамидом, азатиоприн имеет менее выраженный иммуносупрессивный эффект, однако обладает более мощным противовоспалительным действием: блокада синтеза простагландинов, снижение проникновения нейтрофилов в очаг воспаления . Препарат назначается per os в дозе 1 - 3 мг/кг в сутки. На­чальная доза 50 - 100 мг/сут, с последующим повышением на 25 - 50 мг че­рез каждые 2 -4 недели до оптимальной (максимальная доза не должна пре­вышать 250 мг/сут. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые могут применяться при лечении ИФА, относятся D-пеницилламин, цик­лоспорин А, колхицин. D-пеницилламин блокирует образование попереч­ных связей коллагена и дальнейшее фиброзообразование. Кислородотерапия способна уменьшить диспное, повысить интенсивность и длительность фи­зических нагрузок у больных ИФА. Вентиляционная поддержка, как прави­ло, не приносит эффекта даже при развитии гиперкапнии на поздних стадиях заболевания. Трансплантация легких является на сегодняшний день са­мым наиболее значимым достижением в области терапии ИФА. Около 15% всех трансплантаций легких в мире выполняются у пациентов с ИФА.

Экзогенный аллергический альвеолит.

Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), или гиперчувствитель­ный пневмонит включает в себя группу близких интерстициальных заболе­ваний легких, характеризующихся преимущественно диффузными воспали­тельными изменениями легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, развивающимися в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений. Частота встречаемости забо­левания составляет до 42 случаев на 100 тыс. общего населения

Этиология. Чаще всего развитие ЭЭА связано с профессиональными факторами, с хобби, а также может быть результатом воздействия окру­жающей сре'ды.

Патогенез. Необходимым условием развития ЭАА является ингаляция антигенного материала в достаточной дозе и в течение определенного вре­менного периода. Большинство людей, подвергшихся экспозиции антиген­ного материала, не заболевают ЭАА, что предполагает кроме внешних фак­торов участие в развитии заболевания и эндогенных факторов (генетические факторы, особенности иммунного ответа). ЭАА считается иммунопатологи­ческим заболеванием, в развитии которого ведущая роль принадлежит ал­лергическим реакциям 3-го и 4-го типов (по классификации Gell, Coombs), имеет значение и неиммунное воспаление.

Таблица 4. Причинные факторы экзогенного аллергического альвеолита

Синдром Источник антигена Возможный антиген
Легкое фермера Заплесневелое сено Thermophilic Actinomy- cetes: Mycropolyspora faeni, Ther-moactinomyces vulgaris, Aspergillus spp.

Багассоз Сахарный тростник Mycropolyspora faeni, Ther-moactinomyces sac- chari
Легкое лиц, выращи­вающих грибы Компост Thermoactinomyces vul­garis, Mycropolysporafaen
Легкое лиц, использую­щих кондиционеры Кондиционеры, увлаж­нители, обогреватели Thermoactinomyces vul­garis, Thermoactinomyces viridis, Ameba, Fungi
Субероз Кора пробкового дере­ва Penicillum frequentans
Легкое варщиков солода Заплесневелый ячмень Aspergillus clavatus
Болезнь сыроваров Частицы сыра, плесень Penicillum caseii
Секвойоз Древесная пыль сек­войи Ggaphium spp., Pupullaria spp., Alternaria spp.
Легкое производящих детергенты Детергенты, ферменты Bacillus subtitus
Легкое любителей птиц Экскременты, перхоть птиц Сывороточные белки птиц
Легкое лабораторных работников Моча и перхоть грызу­нов Протеины мочи грызунов
Легкое нюхающих по­рошок гипофиза Порошок гипофиза Свиные и бычьи протеи­

ны

Легкое занятых в произ­водстве пластмасс Диизоцианаты Toluene diisocianate, diphe­nylmethane diisocianate
«Летний» пневмонит Пыль влажных жилых помещений (Япония) Trichosporon cutaneum

Клиническая картина. Выделяют три типа течения заболевания: ост­рое, подострое и хроническое. Острый ЭАА обычно развивается после мас­сивной экспозиции известного антигена в домашних, производственных или окружающих условиях. Симптомы появляются через 4-12 часов и включают в себя лихорадку, озноб, слабость, тяжесть в грудной клетке, кашель, одыш­ку, боли в мышцах и суставах. Частым симптомом также являются головные боли. При осмотре пациента часто выявляют цианоз, при аускультации лег­ких - крепитацию, более выраженную в базальных отделах, иногда могут присутствовать и свистящие хрипы. Перечисленные симптомы обычно раз­решаются в течение 24 - 72 часов, однако часто повторяются вновь после но­вого контакта с антигеном. Одышка при физической нагрузке, слабость и общая вялость могут сохраняться в течение нескольких недель. Типичным примером острого течения ЭАА является «легкое фермера», когда симп­томы появляются через несколько часов после контакта с заплесневелым се­ном.. У фермеров дифференциальный диагноз острого ЭАА проводится с легочными микотоксикозами (или токсическим синдромом органической пыли), которые возникают при массивной ингаляции спор грибов.

Подострая форма развивается при менее интенсивной хронической экспозиции «виновных» антигенов. Основными симптомами являются одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, кашель со слизи­стой мокротой, иногда лихорадка в дебюте заболевания. В легких, обычно в базальных отделах, выслушивается мягкая крепитация. Дифференциальный диагноз обычно проводится с саркоидозом и другими интерстициальными заболеваниями легких. Если ингаляция пыли происходит длительное время и доза ингалируемого антигена невысока, может развиться хроническая форма ЭАА. Характерным симптомом хронического альвеолита является прогрессирующая одышка при физическом напряжении. Впоследствии у пациентов развиваются интерстициальный фиброз, легочное сердце, дыха­тельная и сердечная недостаточность.. Тахипноэ и крепитация также часто выявляются при хроническом ЭАА. При хроническом течении ЭАА часто наблюдается изменение концевых фаланг пальцев рук в виде «часовых сте­кол» и «барабанных палочек».

Рентгенологическая картина. Изменения на рентгенограммах легких могут варьировать от нормальной картины в случае острых и подострых клинических форм до картины выраженного пневмосклероза и «сотового легкого».

Лабораторные данные. В крови - лейкоцитоз, он может достигать 20 - 30 x 109 на 1 мл. со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Эозинофи­лия выявляется редко и если имеется, то часто незначительная. У большин­ства пациентов отмечаются нормальные значения СОЭ, однако в 31% случа­ев этот показатель достигает 20 - 40 мм и в 8% - более 40 мм. Часто выявля­ют повышенные уровни общих IgG, IgM и IgA. У некоторых больных также обнаруживают умеренное повышение активности ревматоидного фактора и уровня общей ЛДГ. Особое значение при ЭАА имеет обнаружение специ­фических преципитирующих антител к «виновному» антигену.

Функциональные тесты. Функциональные изменения неспецифичны и сходны с таковыми при других интерстициальных заболеваниях легких. Наиболее чувствительным функциональным изменением является снижение диффузионной способности легких (ДСЛ),

Лечение. Ключевым элементом и основой лечения ЭАА является ис­ключение контакта с «виновным» агентом. При острых, тяжелых и прогрес­сирующих формах заболевания рекомендовано назначение глюкокортико­стероидов. При остром течении ЭАА может быть достаточной доза предни­золона 0,5 мг на 1 кг массы тела больного в течение 2-4 недель. Эмпириче­ская схема при подостром и хроническом течении ЭАА включает преднизо­лон в дозе 1 мг/кг в течение 1 - 2 месяцев с последующим постепенным сни­жением дозы до поддерживающей (5-10 мг/сут). При резистентности заболе­вания к кортикостероидам иногда назначают Д - пеницилламин и колхи­цин, У пациентов с доказанной гиперреактивностью дыхательных путей может быть полезно использование ингаляционных бронходилататоров. Получены обнадеживающие результаты использования циклоспорина и ингибиторов липоксигеназы при экспериментальном ЭАА на моделях жи­

вотных (W. Корр и соавт., 1985). При появлении осложнений проводится симптоматическая терапия: кислород при дыхательной недостаточночти, антибиотики при бактериальном бронхите, диуретики при застойной сер­дечной недостаточности и др.

6. Задания для уяснения темы занятия, методики вида деятельности:

Тестовый контроль

1.При какой патологии обычно выслу­шиваются влажные хрипы в легких?

A. Пневмония

Б. Фиброзирующий альвеолит

B. Плевральный выпот

Г. Рак легкого

Д. Эмфизема легких

2.У больного нарастает одышка. Акро­цианоз, барабанные пальцы. В легких на фоне ослабленного дыхания незвон­кие хрипы, напоминающие крепита­цию. Акцент 2-го тона на легочной ар­терии. Рентгенологически сетчатость легочного рисунка в нижних отделах, размеры сердца не изменены, выбухает конус легочной артерии. На ЭКГ при­знаки гипертрофии правого желудочка. Диагноз?

A. Митральный стеноз

Б. Фиброзирующий альвеолит (идиопати­ческий)

B. Хоническая обструктивная болезнь лег­ких

Г. Застойная пневмония

Д. Диссеминированный туберкулез легких

3. Характеристика фиброзирующего альвеолита:

A. Притупление, ослабленное дыхание и бронхофония,смещение средостения в противоположную сторону

Б. То же, но смещение в сторону притуп­ления

B. Притупление с тимпаническим звуком, амфорическое дыхание,усиленная брон- хофония

Г. Притупление, бронхиальное дыхание, усиленная бронхофония

Д. Инспираторная одышка, уменьшение объема легких, крепитация

4.У 47-летнего больного в последние не­сколько месяцев нарастает одышка. Анамнез без особенностей. Объективно: цианоз, "барабанные палочки". В лег­ких на фоне ослабленного дыхания не­звонкие хрипы, напоминающие треск целлофана. Ритм сердца правильный,

акцент второго тона на легочной арте­рии. Рентгенологически - сетчатость легочного рисунка преимущественно в нижних отделах с обеих сторон, разме­ры сердца не изменены, выбухает конус легочной артерии. На ЭКГ признаки перегрузки правого желудочка. Выбе­рите, какой из предлагаемых диагнозов наиболее обоснован приводимыми дан­ными.

A. Митральный стеноз

Б. Фиброзирующий /идиопатический/ аль­веолит

B. Застойная пневмония

Г. Хроническая обструктивная болезнь легких

Д. Рак легкого

5.52-летняя больная, в прошлом ничем не болевшая, стала отмечать в течение последнего года нарастающую одышку при физической нагрузке, сухой ка­шель. При объективном обследовании выявлено: ногти в виде "часовых сте­кол", жесткое дыхание, незвонкие трес­кучие влажные хрипы с обеих сторон, цианоз губ. На ЭКГ - перегрузка пра­вых отделов сердца. Рентгенологически - усиление и деформация легочного ри­сунка, высокое стояние диафрагмы. Предполагается наличие идиопатиче­ского фиброзирующего альвеолита. Ка­кой признак позволяет это предполо­жить?

A. Отсутствие легочного анамнеза

Б. Трескучие хрипы

B. Данные ЭКГ

Г. Рентгенологическая картина

Д. Все верно

6.При каких заболеваниях, протекаю­щих с поражением легких, эффективен плазмаферез?

А. Идиопатический фиброзирующий аль­веолит

А. Саркоидоз

Б. Синдром Гудпасчера

В. Системная красная волчанка

Г. Првичный амилоидоз

7.Для фиброзирующих альвеолитов ха­рактерно: 1. одышка инспираторного типа 2. диссеминированные интерсти­циально-очаговые тени 3. уменьшение объема легочных полей 4. нормальная ОФВ.

A. Если верно только 1, 2, 4

Б. Если верно только 2, 3

B. Если верно только 1, 4

Г. Если верно только 3

Д. Если верно все

8. Характеристика фиброзирующего альвеолита:

A. Притупление, ослабленное дыхание и бронхофония, смещение средостения в противоположную сторону

Б. То же, но смещение в сторону притуп­ления

B. Притупление с тимпаническим звуком, амфорическое дыхание крупно­пузырчатые хрипы

Г. Притупление, бронхиальное дыхание, усиленная бронхофония

Д. Инспираторная одышка, уменьшение объема легких, крепитация

Ситуационные задачи:

Задача №1. У 47-летнего болі

9.При диффузном процессе в легких не­ясной природы следует выполнить бронхоскопию и сделать:

A. Мазок

Б. Соскабливание

B. Пункцию лимфоузлов

Г. Смыв бронхоальвеолярной жидкости

Д. Щипцовую биопсию

10. При диффузном процессе в легких неясной природы следует выполнить бронхоскопию и сделать:

A. Мазок

Б. Соскабливание

B. Пункцию лимфоузлов

Г. Смыв бронхо-альвеолярной жидкости Д. Щипцовую биопсию

11. Синдром диссеминации в легких требует проведения дифференциальной диагностики со следующими заболева­ниями:

A. Аденоматозом

Б. Карциноматозом

B. Саркоидозом

Г. Пневмокониозом

Д. Эхинококкозом

в последние несколько месяцев на­

растает одышка. Анамнез без особенностей. Объективно: акроцианоз, бара­банные пальцы, в легких на фоне ослабленного дыхания незвонкие хрипы, напоминающие крепитацию, имеется акцент 2-го тона на легочной артерии. Рентгенологически: сетчатость легочного рисунка, преимущественно в ниж­них отделах, размеры сердца не изменены, выбухает конус легочной арте­рии. На ЭКГ признаки гипертрофии правого желудочка.

1. Выделить основные клинические синдромы.

2. Определить круг заболеваний для дифференциальной диагностики.

3. Наметить план обследования.

Задача №2. Женщина, 27 лет, лечилась по поводу острого бронхита бисептолом. После третьего приема препарата появилась одышка, повыси­лась температура, усилился кашель сухой, непродуктивный. При аускульта­ции в легких большое количество сухих и влажных мелкопузырчатых хри­пов, рентгенологически: усиление легочного рисунка за счет интерстици­ального компонента, инфильтративные изменения в верхней доле слева, в нижней доле - справа. В анализе крови - лейкоцитоз 7,8, СОЭ 15 мм в час. 0 каком заболевании можно подумать прежде всего? 2.Тактика лечения

Задача №3. Мужчина, 36 лет, работает мельником в течение 7 лет. Не курит. Последние 1,5-2 года стал отмечать периодически сухой кашель во время работы, в течение последнего месяца нарастает одышка, вплоть до

удушья, слабость, похудание. Рентгенологически: диффузные сетчатые нодулярные и линейные тени, симптомы сморщивания легкого, картина «со­тового» легкого. При исследовании ФВД - рестриктивные нарушения.

1. Предполагаемый диагноз.

2. Лечение.

Задача №4. Мужчина, 48 лет, курит около 40 лет, последние 6 месяцев стал отмечать слабость, утомляемость, потерю аппетита, похудел на 8 кг, усиление кашля с отделением большого количества (до 600 - 800мл в сутки) пенистой мокроты, одышку. Рентгенологически: обнаружена двусторонняя, (больше справа) в нижних отделах средне-очаговая диссеминация (сетчато - очаговое поражение). 1 Предполагаемый диагноз.

2. Алгоритм обследования для уточнения диагноза.

Задача № 5. У 40-летней женщины, жалующейся на прогрессирую­щую одышку, при трахеобронхиальной биопсии легкого выявлен выражен­ный фиброз интерстициальной ткани, незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация. 1.0 каком заболевании следует думать? 2.Какие препараты использовать в лечении?

Задача №6. У больной, 58 лет, длительное время получающей ана- прилин по поводу ИБС, появился сухой кашель, прогрессирующая одышка. При рентгенологическом исследовании - усиление легочного рисунка по ин­терстициальному типу, сетчато - очаговое поражение в средних и нижних отделах. 0 каком заболевании можно думать и почему?

7. Список тем по УИРС:

1. Классификация и патоморфологические варианты идиопатического фиброзирующего альвеолита.

2. Дифференциальная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита и экзогенного аллергического альвеолита.

1.

<< | >>
Источник: Внутренние болезни: пульмология: учебное пособие для аудиторной работы студентов 6 курса по специальности 060101 - лечебное дело / сост. Демко И.И., Черкашина И.И., Терещенко Ю.А. и др. - Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010- 170 с.. 2010

Еще по теме Тема 8. Диссеминированные процессы легких: классификация, диагностика, дифференциальная диагностика, клиника, патогенез, лечение наиболее часто встречающихся нозологий. Идиопатический фибризирующий альвеолит. Экзогенный аллергический альвеолит.:

  1. Тема 8. Диссеминированные процессы легких: классификация, диагностика, дифференциальная диагностика, клиника, патогенез, лечение наиболее часто встречающихся нозологий. Идиопатический фибризирующий альвеолит. Экзогенный аллергический альвеолит.
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -