Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей

РИСУНОК 17-1 Кость плода в норме, микропрепарат

B области ростовой пластинки (зоны роста) длинной трубчатой кости выявлено нормальное энхондраль- ное окостенение.

РИСУНОК 17-2 Кость в норме, микропрепараты

Ha правом рисунке определяется большое количество остеобластов (►), которые располагаются линейно вдоль спикулы фетальной кости. Они продуцируют остеоид— необызвествлённый органический матрикс кости, состоящий из коллагена I типа, на который в последующем откладываются кристаллы гидроксиапатита (гидрофосфата кальция). Остеобласты обладают рецепторами к паратгормону. При стимуляции паратгор- моном происходит выделение остеобластами RANKL, который воздействует на рецепторы RANK преостеокластов и инициирует остеокластогенез. Ha левом рисунке видны остеокласты (T) — многоядерные клетки, расположенные в лакунах Хаушипа. Остеокласты продуцируют такие ферменты, как карбоангидраза и щё- лочная фосфатаза, под влиянием которых происходит резорбция костной ткани, необходимая для последующего ремоделирования кости.

РИСУНОК 17-3 Зрелая кость в норме, микропрепарат

Ha неокрашенном поперечном срезе кортикального слоя компактной кости видны остеоны округлой формы, сформированные концентрическими слоями кристаллов гидроксиапатита вокруг центрального гаверсова канала (♦), в котором проходят питающие сосуды и нервы. Внутри кристаллов в лакунах замурованы остеоциты (А). Радиально отходящие от лакун канальцы обеспечивают связь между остеоцитами. Остеоциты реагируют на механические воздействия и поддерживают оптимальный для структуры кости локальный уровень кальция и фосфора. V взрослых процесс минерализации остеоида занимает около 2 недель. Кости являются депо минеральных веществ и содержатдо 99%Bcero кальция, 85%фосфора и 65¾ натрия в организме.

РИСУНОК 1 7~4 Зрелая кость в норме, микропрепарат

B поляризованном свете видно, что архитектоника трабекулярной (губчатой) кости представлена регулярно расположенными пластинчатыми структурами. Формирование костных пластинок происходит из примитивной кости, которая ремоделируется и в ответ на действие силы тяжести и двигательную активность трансформируется в трёхмерную структуру, обеспечивающую прочность кости и устойчивость её к нагрузкам. Постепенное ремоделирование кости осуществляется в течение всей жизни индивидуума, что объясняется постоянным межклеточным взаимодействием остеокластов и остеобластов. У детей отмечается усиленный рост длинных трубчатых костей за счетэндохондральногоокостенения вплотьдо момента закрытия эпифизарных пластинок. Ha рисунке видно, что между костными трабекулами располагаются костномозговые пространства, содержащие гемопоэтические и жировые клетки.

РИСУНОК 17-5 Перелом кости, рентгенограмма

Ha рентгенограмме левой кисти определяются преимущественно нормальные параметры костной ткани.

РИСУНОК 174> Костная мозоль, микропрепарат

Ha рисунке представлено место перелома кости, слева внизу видны разрушенные костные трабекулы (■). Справа и вверху располагаются участки новообразованной костной ткани (♦), формирующиеся в ответ на травму, а также кровоизлияния и молодая грануляционная ткань (*). Новообразованные костные структуры в области перелома называют костной мозолью. Для процессов регенерации достаточно 6-8 недель, чтобы новообразованная кость была способна выдерживать весовые и двигательные нагрузки. Co временем, через месяцы или даже годы, в результате процессов ремоделирования новообразованная грубоволокнистая кость преобразуется в более упорядоченную пластинчатую кость, обладающую первоначальной формой и прочностью. B детском возрасте регенерация кости после переломов бывает более полноценной, чем у взрослых. Для стабилизации костных отломков и правильного их сращения у взрослых часто применяют различные ортопедические конструкции в виде металлических пластин и шурупов.

РИСУНОК 17-7 Танатофорная дисплазия, рентгенограмма

Эта разновидность мальформации костей является особой, редко встречающейся формой врожденной дисплазии, следствием которой во многих случаях является карликовость (нанизм). B результате нарушений эндохондрального окостенения длинные трубчатые кости не развиваются в полной мере, на всю длину. Существует много синдромов карликового роста, наиболее частым является ахондроплазия. Гетерозиготы при ахондроплазии могут иметь обычную продолжительность жизни, а гомозиготы погибают внутриутробно. Заболевание является результатом точечной мутации в гене, кодирующем рецептор фактора роста фибробластов 3.

РИСУНОК 17-8 Несовершенный остеогенез (Osteogenesis imperfecta). рентгенограмма

Видны множественные переломы (T) костей на фоне выраженной остеопении, определяемой по сниженной яркости костной ткани. При этом заболевании нарушается образование коллагена I типа, который составляет основную часть костного матрикса. Может происходить как угнетение синтеза коллагена I типа, так и усиленный синтез аномального (трёхспирального) коллагена. B результате кости становятся хрупкими и легко ломаются. Ha рентгенограмме представлена перинатальная летальная форма (тип II) несовершенного остеогенеза. B большинстве случаев болезнь развивается вследствие наличия коротких про-а1(1)-цепей коллагена, которые обусловливают нестабильность трехспирального коллагена. Недостаточно сформированная грудная клетка обусловливает гипоплазию лёгких и респираторной дистресс^ин- дром новорождённых.

РИСУНОК 1 7-9 Несовершенный остеогенез (Osteogenesis imperfecta), внешний вид

Отмечается голубовато-серая окраска склер, вызванная дефицитом коллагеновых структур и синтезом аномального коллагена I типа. Данное состояние обычно возникает в результате приобретённых мутаций, однако в некоторых случаях оно может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку. B этих случаях выявляют уменьшение продукции как про- al(lb или прочх2(1)-цепей коллагена, так и их аномальных аналогов.

РИСУНОК 17-10 Остеопороз, макропрепарат

Выраженный остеопороз тел позвонков с истончением и уменьшением костных трабекул. B одном из позвонков определяется более выраженная степень компрессионного перелома (▼), чем в других позвонках. Остеопороз характеризуется ускоренной потерей костной ткани (больше, чем обычные 0,7% в год) и возникает, как правило, после 40 лет. Остеопороз часто возникает у женщин в период постменопаузы на фоне сниженного уровня эстрогенов, вследствие этого у них возрастает риск возникновения переломов, особенно в области тазобедренного сустава, запястья и позвонков. Длительная физическая активность и правильное питание помогают укрепить и сохранить костную ткань. Дефицит витамина D может привести к остеомаляции, макроскопические и рентгенологические характеристики которой похожи на проявления остеопороза.

РИСУНОК 17-11 Перелом кости на фоне остеопороза, рентгенограммы

У женщины преклонных лет на фоне резко выраженного остеопороза с поражением бедренных костей произошёл правосторонний чрезвер- тельный перелом (▼), который потребовал хирургического лечения (A). B норме кость на рентгенограмме должна быть более плотной и яркой, однако в данном случае вследствие остеопении отмечается повышенная прозрачность костей.

РИСУНОК 17-12 Остеопороз, микропрепарат

Немногочисленные костные трабекулы тела позвонка истончены. Общий вид строения кости не изменён, однако собственно самой костной ткани определяется значительно меньше, чем в норме. При остеопорозе корковое вещество кости истончается, сложная ветвистость трабекул исчезает, что приводит к снижению прочности кости во всех трёх направлениях.

РИСУНОК 17-13 Болезнь Педжета (Paget) костей {Osteitis deformans), рентгенограмма

Ha рентгенограмме представлена смешанная остео- бластическая остеокластическая стадия болезни Педжета, которая наиболее часто развивается у пожилых людей европеоидной расы. B левом бедре по сравнению с правым определяется более неоднородная структура кости, что объясняется наличием участков остеосклероза повышенной плотности (▼) и более просветлённых зон остеолизиса (А). При медленно протекающей парамиксовирусной инфекции под влиянием повышенной секреции интерлейкина-б происходит стимуляция активности остеокластов. Кроме того, остеокласты обладают повышенной чувствительностью к RANKL и витамину D. При болезни Педжета повышается уровень щёлочной фосфатазы в сыворотке крови, однако концентрации кальция и na- ратгормона остаются в пределах нормы. Усиленная пролиферация костной ткани повышает риск развития злокачественной опухоли — саркомы Педжета, которая имеет строение обычной остеосаркомы и поражает до 1% больных.

РИСУНОК 17-14 Болезнь Педжета (Paget) костей (Osteitis defortnans), MPT

Ha MPT определяются неровные контуры верхней части левой бедренной кости и обширные участки фиброза в виде зоны просветления. Болезнь Педжета развивается преимущественно у пожилых людей, при этом её течение занимает многие годы. B начальных стадиях может преобладать остеолизис, но затем следует смешанная фаза, характеризующаяся сочетанием процессов остеолизиса и остеосклероза. B эту фазу заболевание, как правило, уже возможно диагностировать. Заключительная фаза проявляется развитием выраженного остеосклероза. Клиническими признаками болезни Педжета являются боль и ограничение подвижности сустава. Кость патологически утолщена, и при этом она парадоксально слаба и склонна к переломам. Вовлечение в процесс костей черепа приводит к сдавлению черепных нервов.

РИСУНОК 17-15 Болезнь Педжета (Paget) костей (Osteitis deformans), микролрепарат

B результате разобщения координации функций остеобластов и остеокластов в процессе ремоделирования кости костная ткань образуется в избытке и имеет неупорядоченную структуру. Отмечается выраженная активность как остеокластов (▼), так и остеобластов (A). B результате кость утолщается, но становится более слабой, в ней определяются неправильно расположенные цементные линии (♦), и вместо организованной пластинчатой структуры выявляют мозаичность строения кости. Усиленное кровоснабжение в пролиферирующей костной ткани может привести к застойной сердечной недостаточности. Болезнь имеет местный характер и не требует лечения, кроме назначения анальгетиков в отдельных случаях. Для лечения распространённого процесса с поражением многих костей применяют ингибиторы остеокластов — бифосфонаты.

РИСУНОК 17-16 Гиперпаратиреоидизм, рентгенограмма

Ha рентгенограмме у пациента, страдающего первичным гиперпаратиреоидизмом, с аденомой паращитовидных желез, повышенным содержанием парат- гормона и кальция с одновременным снижением уровня фосфора в сыворотке крови определяется фиброзный кистозный остит (osteitis fibrosa cystica). Пястные и фаланговые кости правой кисти деформированы, в них видны распространенные просветлённые участки (А). Поражения костей сопровождаются болью, кроме того, вследствие значительного уменьшения количества костной ткани в этих местах имеется предрасположенность к переломам. B отличие от первичного вторичный гиперпаратиреоидизм развивается при хронической почечной недостаточности, при которой нарушается выделение фосфатов из организма. Это приводит к повышению уровня фосфора и снижению уровня кальция в сыворотке крови, что служит стимулом для усиленной продукции па- ратгормона паращитовидными железами. B итоге развивается фиброзный кистозный остит, остеомаляция, остеопороз, остеосклероз, атакже замедление роста. Данный симптомокомплекс в отличие от паратиреоидной остеодистрофии получил название почечной остеодистрофии.

РИСУНОК 17-17 Гиперпаратиреоидизм, бурая (коричневая) опухоль кости, микропрепарат

При микроскопическом исследовании в рентгенопрозрачном очаге поражения при osteitis fibrosa cystica определяется реактивное разрастание фиброзной ткани с наличием гигантских многоядерных клеток. Вюр*ж«нн*я пролиферация фибрознвй »яани и крб- веносных сосудов сопровождается кровоизлияниями с последующим гемолизом эритроцитов, макрофагальной инфильтрацией и обильным образованием гемосидерина. Поражение костей при гиперпарати- реоидизме получило название бурой (коричневой) опухоли, что объясняется коричневым цветом поражённых тканей на разрезе вследствие отложений гемосидерина в макрофагах. Очаговые поражения костей подвергаются кистозной дегенерации, сопровождаются локальной болезненностью, а также предрасположены к переломам.

РИСУНОК 17-18 Гиперпаратиреоидизм, расслаивающий остит, микропрепарат

B костной спикуле определяется выраженная остео- кластическая и остеобластическая активность (♦). Процессы ремоделирования кости ускорены, остеокласты (A) как будто «прокладываюттуннели» внутри костных балок, и образовавшиеся пространства («карманы») заполняет фиброваскулярная ткань, которая разрастается вокруг костных балок. При вторичном гиперпаратиреоидизме, обусловленном хронической почечной недостаточностью, резорбцию костной ткани также стимулирует метаболический ацидоз. При длительном гемодиализе у этих больных повышается уровень циркулирующего B крови р2-МИКрОГЛОбуЛИ- на, что может привести к отложению амилоида в костях.

Под суставным хрящом головки бедренной кости располагается бледная клиновидная зона остеонекроза. B данном наблюдении аваскулярный остеонекроз развился у больного после длительного применения кортикостероидов и сопровождался болями в области тазобедренного сустава. K другим факторам риска относятся травматические разрывы сосудов, тромбозы, баротравма, васкулиты, серповидно-клеточная анемия, лучевая терапия. Типичным ранним клиническим проявлением является боль при движении, которая затем становится постоянной. Замещение участка некроза новообразованной костной тканью (так называемое «замещение ползущим трансплантатом») происходит недостаточно быстро, чтобы предотвратить очаговый коллапс тканей в очаге поражения, вследствие этого разрушается суставной хрящ и возникает перелом кости. Инфаркты мозгового вещества длинных трубчатых костей протекают практически бессимптомно.

РИСУНОК 1 7-20 Аваскулярный некроз кости, рентгенограм ма

Ha рентгенограмме определяется нарушение ремоделирования (♦) головки плечевой кости после аваску- лярного некроза. Костные структуры головок плеча и бедра имеют относительно слабую систему кровоснабжения, которое при травме может резко ухудшаться. Нежизнеспособная кость подвергается ремоделированию и деформируется, нагрузка на сустав повышается, возникают боли и ограничивается функция сустава. Процесс ремоделирования неполноценен, протекает очень медленно, что приводит к коллапсу костной ткани, последующей деформации прилежащего суставного хряща и развитию вторичного остеоартрита.

РИСУНОК 17-21 Инфаркт костного мозга, микропрепарат

B красном костном мозге тела позвонка видны участки кровоизлияния и некроза. Такое поражение развилось у больного во время криза серповидно-клеточной анемии и сопровождалось сильной болью в спине. Закупорка сосудов микроциркуляторного русла агрегатами серповидных эритроцитов приводит к высвобождению гемоглобина, который связывает оксид азота (NO). Уменьшение количества NO способствует вазоконстрикции и агглютинации тромбоцитов. Окклюзия сосудов при таких кризах происходит во многих органах, в том числе в лёгких, с развитием острого болевого криза. Боли при инфарктах костей напоминают боли при остром остеомиелите.

РИСУНОК 1 7-22 Хронический остеомиелит,

макропрепарат

Вследствие обширного разрушения кости и её неправильного ремоделирования образовались секвестры некротизированной ткани (более светлые участки, непосредственно прилежащие к протезу), окружённые более тёмным слоем новообразованной кости. Остеомиелит может развиться в результате проникающего ранения кости с попаданием микроорганизмов, обычно бактерий, однако наиболее часто он является следствием гематогенной диссеминации микроорганизмов. B растущих костях у детей большинство инфекционных поражений начинается в области метафиза, где отмечается наилучшее кровоснабжение. У взрослых остеомиелит наиболее часто начинается в субхондральных отделах эпифиза длинных трубчатых костей.

РИСУНОК 17-23 Хронический остеомиелит,

MPT

Контуры головки плечевой кости при хроническом остеомиелите неровные (♦). Острый остеомиелит проявляется болью, лихорадкой, лейкоцитозом. Посев крови на микроорганизмы может быть положительным. От 5 до 25% наблюдений острого остеомиелита не разрешаются и переходят в хронический остеомиелит, который протекаетсобострениями. Поражённая остеомиелитом кость предрасположена к переломам, плохо поддающимся лечению и осложняющимся образованиемложныхсуставов. Нечастым осложнением является формирование свищей, и очень редко в области этих свищей может возникнуть плоскоклеточный рак.

РИСУНОК 17-24 Хронический остеомиелит, микролрепарат

B красном костном мозге на фоне выраженного фиброза определяются клеточные инфильтраты, характерные для хронического воспаления. Костные балки расположены беспорядочно, костная ткань нежизнеспособна. Остеомиелит трудно поддается лечению, применяют как хирургическое дренирование, так и антибиотикотерапию. Наиболее частым микроорганизмом, вызывающим остеомиелит, является Staphylococcus aureus. У новорождённых причиной инфицирования кости можетстать Haemophilus influenzae, а также стрептококки группы В. Серповидно-клеточная анемия является фактором риска развития саль- монеллёзного остеомиелита. Инфекции мочевыводящих путей и иньекции наркотиков могут осложниться развитием остеомиелита, вызванного Escherichia coli, Pseudomonas и Klebsieila.

РИСУНКИ 17-25, 17-26 Туберкулёзный остеомиелит, MPT и макропрепарат

У больного туберкулёзным спондилитом, или болезнью Попа (Pott)₁ определяется обширное разрушение костной ткани восьмого и девятого грудных позвонков 0^8 и T9). Костный туберкулёз является проявлением гематогенно-диссеминированного туберкулёза Диссеминированной инфекции Mycobacterium tuberculosis). Видно, что деструкция тел позвонков привела к поражению спинного мозга.

РИСУНКИ 17-27, 17-28 Кифоз (рентгенограмма), сколиоз (KT)

Ha рентгенограмме грудной клетки в боковой проекции (левый рисунок) определяется выраженный кифоз (искривление позвоночника с образованием горба). Голова и шея у таких больных наклонены, общий обьём грудной клетки значительно уменьшается. У пациента имеется выраженный остеопороз. B результате падения он получил перелом плечевой кости, что потребовало открытой репозиции костных отломков и их внутренней фиксации. Ha рентгенограмме виден ярко светящийся металлический стержень. Ha KT во фронтальной проекции (правый рисунок) определяется выраженный сколиоз нижней части грудного отдела позвоночника с большим изгибом вправо. Отмечается ротация как по переднезадней, так и по верхненижней осям позвоночного столба. (Обратите внимание на новообразование в правом лёгком — это бронхогенный рак.)

РИСѴНОК 17-29 Остеома, рентгенограмма

Ha рентгенограмме бедренной кости у больного синдромом Гарднера (Cardner)₁ вызванного мутацией гена APC, определяются множественные остеомы {стрелки). Остеомы обычно выявляются случайно. Это рентгенограмма одного из первых наблюдений доктора Генри Пленка. Ha самом деле следует говорить о синдроме Пленка-Гарднера (Plenk-Gardner). Одиночные остеомы встречаютсяулюдей средних лет и имеют вид неподвижных опухолей на широком основании, расположенных периостально или эндостально. Остеомы построены из плотно расположенных переплетений грубоволокнистой костной ткани и пластинчатой кости.

РИСУНОК 1 7-30 Остеоид-остеома, рентгенограм ма

B области проксимальной фаланги определяется округлый участок просветления костной ткани (A) — остеоид-остеома. Несмотря на размеры (обычно менее 2 см), новообразование можетвызыватьзначительную боль вследствие продукции опухолью простагланди- нов. Известно, что аспирин блокирует болевой эффект простагландинов. Чаще остеоид-остеома возникает в возрасте 20-30 лет. Обычно поражается корковое вещество бедренной или большеберцовой кости.

РИСУНОК 17-31 Остеоид-остеома, микропрепарат

Центральная (рентгенопрозрачная) зона остеоид-остеомы представлена необычными разрастаниями грубоволокнистой костной ткани. Остеоид-остеому обычно обнаруживают в корковом веществе кости. Остеобластома представляет собой более крупное (более 2 см), чётко отграниченное новообразование, имеющее аналогичную микроскопическую картину. Фактически это та же остеоид-остеома, но ббльших размеров, которую наиболее часто обнаруживают в позвонках. Остеоид-остеома и остеобластома являются доброкачественными опухолями. Лечение заключается в хирургической резекции, однако при неполном удалении опухоли возможны рецидивы. Также следует иметь B виду, что лучевая терапия может индуцировать злокачественное перерождение опухоли.

Ha продольном срезе нижней конечности определяется новообразование неправильной формы (*), развившееся в области верхнего метафиза большеберцовой кости. Опухоль прорастает корковое вещество кости и прилежащие мягкие ткани. Ткань опухоли плотная, желтовато-белого цвета. Сразу правее от опухоли во вскрытом коленном суставе виден глянцевый суставной хрящ белого цвета, покрывающий мыщелок бедренной кости. Остеосаркома является самой частой первичной злокачественной опухолью костей. Большинство из них возникают в первые 2 декады жизни, чаще — у лиц мужского пола. Более 50% остеосарком возникают в области коленного сустава. Также могут поражаться кости таза, проксимальный отдел бедренной кости, нижняя челюсть. B наблюдениях семейной остеосаркомы часто обнаруживают мутацию гена RB. B большинстве спорадических случаев остеосарком также обнаруживают мутации гена RB, а также p53, CDK4, pl6 и CYCLIN Dl.

РИСУНОК 17-33 Остеосаркома, рентгенограмма

B области дистального метафиза бедренной кости имеется разрастание остеосаркомы (▼). Опухоль инфильтрирует и разрушает корковое вещество кости, прорастает мягкие ткани бедра. B опухолевой ткани за пределами кости видны более яркие очаги кальцификации. Надкостница на границе роста опухоли приподнята (A) с образованием треугольника Кодма- на. Наиболее часто опухоль возникает в длинных трубчатых костях в молодом возрасте. Это связано с тем, что растущая кость имеет высокую митотическую активность, то есть больший риск возникновения генетических мутаций.

РИСУНОК 17-34 Остеосаркома, MPT

Ha MPT в Т2-взвешенном режиме с подавлением жирового компонента в дистальном отделе бедренной кости выявлена остеосаркома. Корковый слой кости разрушен, опухоль прорастает(А) в прилежащие мягкие ткани. Определяются различной яркости участки кровоизлияний и кистозной дегенерации. Первым клиническим проявлением остеосаркомы является боль, возникающая в результате прорастания опухолевой ткани через корковое вещество кости в надкостницу. Остеосаркома, как и все саркомы, в большинстве случаев даёт гематогенные метастазы, как правило, в лёгкие.

РИСУНОК 17-35 Остеосаркома, микропрепарат

Остеосаркома построена из полиморфных клеток, многие из которых имеют веретеновидную форму. Видна одна крупная многоядерная клетка неправильной формы с очень крупными ядрами. Гиперхромия ядер и клеточный полиморфизм являются признаками злокачественных опухолей. Имеются островки реактивного формирования грубоволокнистой костной ткани, образующиеся в ответ на прорастание и разрушение опухолью нормальной кости.

РИСУНОК 17-36 Остеосаркома, микропрепарат

Веретеновидные клетки остеосаркомы обладаютспо- собностью продуцировать остеоид розового цвета (*). Продукция саркоматозными клетками остеоида является диагностическим критерием для остеосаркомы. Такой остеоид напоминает примитивную грубоволокнистую кость. Другими микроскопическими признаками остеосаркомы являются пролиферация сосудов, наличие хрящевого матрикса и разрастания фиброзной ткани. B одной опухоли можно обнаружить различные микроскопические варианты строения остеосаркомы. Микроскопическая картина метастазов остеосаркомы не всегда точно соответствует строению первичного опухолевого узла.

РИСУНОК 17-37 Остеосаркома, микропрепарат

Иммуногистохимическая реакция с антителами к ви- ментину в остеосаркоме положительная. Красновато- коричневый продукт реакции выявляют в цитоплазме опухолевых клеток. Положительная реакция с антителами к виментину характерна для многих разновидностей сарком. Другим признаком опухолей мезенхимального происхождения является веретеновидная форма большинства опухолевых клеток.

Ha продольных срезах удалённой остеохондромы определяется голубовато-белая хрящевая «шапочка» (T), покрывающая корковое вещество кости. Такие поражения, по-видимому, не являются истинными опухолями, а формируются в результате нарушения энхондрального образования костной ткани при латеральном смещении ростовой пластинки. B последующем кнаружи от метафизов длинных трубчатых костей формируются медленно растущие образования — экзостозы. Обычноони одиночные и возникают до заращения ростовой пластинки. Наиболее часто такие поражения локализуются в области коленного сустава, костей таза, лопатки, ребра. Редко наблюдаются множественные поражения; как правило, они проявляются в детском возрасте.

РИСУНКИ 17-39, 17^10 Остеохондрома, рентгенограмма и MPT

Ha рентгенограмме во фронтальной проекции и на MPT в аксиальной проекции в Tl-взвешенном режиме определяется остеохондрома (▼), выступающая кнаружи отдистального метафиза бедренной кости. Структура новообразования напоминает нормальную кость.

РИСУНОК 17^11 Остеохондрома, микропрепарат

Слева располагается зрелая хрящевая ткань, справа — прилежащая ткань коркового слоя кости. Остеохондрома характеризуется очень медленным избыточным ростом, который обычно прекращается после закрытия эпифизарных пластинок. Несмотря на то, что остеохондрома является доброкачественным образованием, она может сопровождаться болью в тех случаях, когда экзостозы сдавливают нервы, а также при травмах и переломах. При наличии таких симптомов опухоль подлежит удалению. Злокачественная трансформация в саркому, например в хондросаркому, происходит крайне редко, однако риск малигни- зации возрастает при наличии множественных остеохондром, являющихся составной частью наследственной патологии.

РИСУНОК 17-42 Хондросаркома, макропрепарат

Обширные опухолевые массы без чётких границ, возникшие в костях таза, инфильтрируют прилежащие мягкие ткани. Голубовато-белого цвета узлы хондросаркомы разрушают костную ткань и растут кнаружи от сохранившейся кости. Наиболее часто поражаются крупные кости. Считается, что опухоли из хрящевой ткани имеют более доброкачественное течение при их локализации в более мелких костях. Опухоль встречается в широком возрастном диапазоне, чаще — у лиц мужского пола. Для большинства хондросарком характерен низкий потенциал злокачественности и медленный рост, клиническая симптоматика появляется через 10 лет и более. Крупные опухоли протекают более агрессивно, чем опухоли небольших размеров. Хондросаркома занимает второе место по частоте среди первичных опухолей костей.

РИСУНКИ 1 7-43, 17-44 Хондросаркома, рентгенограмма и KT

Ha рентгенограмме в крыле правой подвздошной кости определяется хондросаркома (*), имеющая вид неоднородного просветлённого участка и прорастающая в мягкие ткани. Справа на KT видна обширная инфильтрация опухолью мягких тканей (*) с наличием ярких очагов кальцификации.

РИСУНОК 17^5 Хондросаркома, микропрепарат

При малом увеличении можно определить, что хондросаркома сохранила сходство с хрящевой тканью. Опухолевые хондроциты расположены в хрящевых лакунах, однако отсутствуетупорядоченная структура ткани и отмечается большое количество клеточных элементов. B нижней части рисунка видно, что опухоль прорастает и разрушает костную ткань. Большинство хондросарком являются вялотекущими опухолями с низкой степенью злокачественности, однако более чем в 10% наблюдений в них могут встречаться очаги саркомы с высокой степенью злокачественности. Небольшое число хондросарком развивается из внутрикостных хрящевых опухолей, или энхондром. Обычно энхондромы бывают множественными, что получило название энхондроматоза.

РИСУНКИ 17^6, 17-47 Фиброзная дисплазия, рентгенограмма и KT

Ha рентгенограмме (левый рисунок) и на KT (правый рисунок) в шейке левого бедра (T) и левой седалищной кости (A) определяются одиночные неоднородные очаги просветления костной ткани, характерные для фиброзной дисплазии. Множественные поражения костей (полиос- сальные) при фиброзной дисплазии встречаются в 3% наблюдений. Эти поражения являются одним из признаков синдрома Маккьюна^Эл- брайта (McCune-AIbright) и сочетаются с эндокринопатиями и пигментацией кожи в виде пятен цвета «кофе с молоком». Фиброзная дисплазия в большинстве наблюдений — монооссальное поражение, которое встречается в пубертатном периоде. При этом заболевании неупорядоченно пролиферирующие фиброзная ткань и грубоволокнистая кость замещают нормальные костные структуры, в результате развиваются деформации скелета и происходят переломы костей.

РИСУНОК 17-48 Фиброзная дисплазия, микропрепарат

При фиброзной дисплазии происходит неупорядоченная пролиферация фиброзной ткани, содержащей большое количество клеточных элементов, среди которых определяются неоднородные спикулы грубоволокнистой кости с низкой активностью остеобластов. Такие локальные участки патологической pe- тикулофиброзной кости не превращаются в дальнейшем в зрелую пластинчатую кость, что приводит к оча- говомуослаблению костныхструктур и последующим деформациям и переломам. Озлокачествление процесса и развитие саркомы наблюдается редко. Фиброзная дисплазия возникает в результате происходящих в период эмбриогенеза соматических мутаций связанного с С-протеином рецептора, активирующего аденилатциклазу. Избыточное накопление циклического аденозинмонофосфата стимулирует пролиферацию клеток.

РИСУНОК 17-49 Патологический перелом в области солитарной костной кисты, рентгенограмма

Ha рентгенограмме определяется перелом, проходящий через рентгенопрозрачную однокамерную костную кисту в диафизе плеча. Киста вызвала настолько значительное ослабление кости, что произошел её патологический перелом. Похожие рентгенологические изменения наблюдаются при фиброзном кортикальном дефекте кости, который со временем трансформируется в неоссифицированную фиброму, имеющую размеры около S^ см. Однако для дефекта более характерно мультицентрическое поражение метафизов костей. Оба поражения относятся к врождённым аномалиям развития, а не к истинным опухолям.

Саркома Юинга — это первичная костная опухоль, развивающаяся в первые 2 декады жизни, чаще — у лиц мужского пола. Опухоль локализуется преимущественно в костномозговой полости в области диа- физовдлинныхтрубчатых костей и костяхтаза. Нари- сунке видна опухолевая ткань, разрушающая корковое вещество малоберцовой кости и прорастающая сквозь него (А). Опухоль жёлто-коричневого цвета, с красноватыми участками кровоизлияний и коричневатыми очагами некрозов. Ha значительном расстоянии справа видны участки менее изменённого жирового костного мозга. Клинические признаки включают припухлость, болезненность и повышение местной температуры в области разрастания опухолевых масс. У некоторых больных при присоединении инфекции появляются лихорадка и лейкоцитоз.

РИСУНОК 17-51 Саркома Юинга (Ewing), MPT

Ha MPT в Т2-83вешенном режиме определяется светлая опухоль неправильной формы (♦), прорастающая из малоберцовой кости в окружающие мягкие ткани. Для сравнения обратите внимание на тёмное корковое вещество и светлый жировой костный мозг в непораженной большеберцовой кости. При стандартной рентгенографии саркома Юинга часто имеет вид лизирующих поражений с кортикальной деструкцией.

РИСУНОК 17-52 Саркома Юинга (Ewing), микропрепарат

Это одна из так называемых «мелко-кругло-тёмноклеточных» опухолей у детей. Клеточные элементы преобладают над слабовыраженной стромой, ядер- но-цитоплазматическое соотношение высокое (немного выше, чем в лимфоцитах), видны фигуры митоза. B цитоплазме опухолевых клеток содержится большое количество гликогена, что можно выявить при проведении PAS-реакции. При саркоме Юинга часто обнаруживаюттранслокацию хромосомы t(l 1 ;22), ответственной за выработку генного продукта EWS- FLI1, который являетсятранскрипционным фактором, запускающим клеточную пролиферацию. Саркома Юинга и примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО) имеют сходное молекулярно-генетическое происхождение, однако ПНЭО характеризуется более выраженными признаками невральной дифференцировки.

РИСУНОК 17-S3 Гигантоклеточная опухоль, KT

Гигантоклеточная опухоль, поражающая левую седалищную кость. Опухоль имеет вид крупных эксцентрично расположенных масс (*), обладающих лизирующим эффектом и распространяющихся в прилежащие мягкие ткани. При разрастании опухоли по её периферии образуется светлый ободок вследствие реактивного образования новой костной ткани. Опухоль обладает местным деструирующим ростом, может рецидивировать после удаления, наиболее часто развивается в эпифизах и метафизах костей, особенно вблизи коленного сустава. Опухоль встречается у больных в возрасте 30-50 лет. Редко опухоль может приобретать злокачественное течение с саркоматозной трансформацией и отдалёнными метастазами.

РИСУНОК 1 7-S4 Гигантоклеточная опухоль, макропрепарат

Ha продольном распиле резецированного проксимального отдела бедренной кости гигантоклеточная опухоль, развившаяся в области эпифиза и проросшая в метафиз, имеет вид тёмных, геморрагического вида опухолевых масс красно-чёрного цвета. Разрастание этой опухоли в костных структурах вблизи сустава вызывает артритический болевой синдром. Вследствие ослабления поражённой кости происходят её патологические переломы и деформации.

РИСУНОК 17-55 Гигантоклеточная опухоль, микропрепарат

B ткани опухоли видны многоядерные гигантские клетки, похожие на остеокласты, которые расположены среди множества округлых и овальных одноядерных стромальных клеток. Также в строме опухоли по периферии участков кровоизлияний могут быть выявлены макрофаги, содержащие липиды в цитоплазме, а также отложения гемосидерина. Многоядерные гигантские клетки имеют моноцитарно-макрофагаль- ное происхождение.

РИСУНОК 17-S6 Метастазы, макропрепарат

Bo время аутопсии был сделан сагиттальный распил позвоночника, на котором видны бледные множественные метастатические опухолевые очаги неправильной формы. Метастазы — самые частые опухолевые поражения костей. Фактически все метастазы в кости являются метастазами рака, при этом первичная опухоль наиболее часто локализуется в предстательной железе, молочной железе, почках, щитовидной железе и лёгких. Метастазы почечно-клеточного рака обладают остеолитической активностью, разрушают костную ткань и поэтому являются рентгенопрозрачными. Напротив, метастазы рака предстательной железы проявляют остеобластную активность, инициируют выраженное образование новой костной ткани и, следовательно, рентгенонепроницаемы.

РИСУНОК 17-57 Метастазы, сцинтиграфия костей

Ha сцинтиграммах обнаруживают многочисленные зоны повышенного накопления радиоизотопа — чёрные очаги, или «горячие» узлы. Они соответствуют местам локализации метастазов, которые, как правило, бывают мультицентрическими. Обратите внимание на более тёмную правую почку с признаками гидронефроза, развившегося вследствие обструкции устья правого мочеточника первичной опухолью — переходно-клеточным раком мочевого пузыря. По сравнению с нормальной костной тканью метастатические очаги содержат большое количество клеток и сосудов, чем и объясняется накопление в этих местах радиоизотопа. Остеолитические поражения в метастазах наблюдаются при продукции опухолевыми клетками парат- гормон-подобного белка, стимулирующего остеокласты. Большинство метастазов обладают как остеолитической, так и остеобластической активностью, поскольку лизис костной ткани вызывает реактивное образование новой кости, однако процессы остеолизиса всё-таки преобладают.

РИСУНОК 17-58 Метастазы, микропрепарат

B костной ткани позвонка имеется метастаз инфильтративного протокового рака молочной железы. Раковая ткань заполняет костномозговые пространства, no краю опухоли видны реактивные разрастания новой костной ткани — лежащий рядом с опухолью бледно- розовый остеоид постепенно трансформируется в костную спикулу (вверху слева). Развитие метастазов в кости сопровождается болевым синдромом. Вследствие метастазов снижается прочность костей и возникают патологические переломы. При метастазах в кости отмечается повышение уровня щёлочной фосфатазы в сыворотке крови.

РИСУНКИ 17-59, 17ЧЮ Остеоартрит, макропрепараты

При остеоартрите больные часто жалуются на боль, нарушение подвижности суставов и их небольшую деформацию. Остеоартрит характеризуется слабовыраженным воспалением. Ha левом рисунке для сравнения представлена головка бедренной кости (удаленная в связи с переломом) без признаковостеоартрита, с гладким и блестящим суставным хрящом. Ha рисунке, расположенном рядом, представлены изменения суставного хряща головки бедренной кости при остеоартрите — он эрозирован, тусклый, шероховатый, местами бугристый. Ha правом снимке видны поверхностные эрозии суставного хряща (▼), субхондральные кисты ( А) и остеофиты (♦).

РИСУНКИ 174>1, 17-62 Остеоартрит, рентгенограммы

Ha левой рентгенограмме определяется деструктивный регенеративный) остеоартрит кисти. Изменения более выражены в дистальных меж- фаланговых суставах, чем в проксимальных. Центральные участки суставных щелей сужены (▼), а латеральные — значительно расширены (^). Имеются подвывихи суставов, наиболее выражен неполный вывих (►) дистального межфалангового сустава второго пальца. Остеоартрит в наибольшей степени выражен у основания большого пальца (▲). Ha правой рентгенограмме видно сужение суставной щели (▼) левого тазобедренного сустава и изменения, характерные для остеоартрита. Тазобедренный сустав поражается наиболее часто, так как он является наиболее нагруженным суставом. B дальнейшем дегенеративные изменения суставов при остеоартрите прогрессируют.

РИСУНОК 17^>3 Ревматоидный артрит, внешний вид

Выраженная локтевая девиация (◄) кистей и деформация (A) пальцев, которые одновременно согнуты и переразогнуты (флексия-гиперэкстензия), внешне напоминая «лебединую шею». Ревматоидный артрит — аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением и разрастаниями синовиальной оболочки (формированием паннуса), что приводит к деструкции суставов. Типично симметричное поражение, при этом в первую очередь поражаются мелкие суставы кистей и стоп, затем суставы запястья, голеностопные, локтевые и коленные суставы.Убольшинствабольных обнаруживают HLA-DR4 или HLA-DRl, что указывает на генетическую предрасположенность к возникновению ревматоидного артрита. Под влиянием инфекционного агента инициируется воспалительный ответ, который продолжается уже как аутоиммунная реакция в различных тканях организма, преимущественно в синовиальной оболочке, а также в сосудах и мягких тканях. Вследствие активации С04-лимфоцитов высвобождаются цитокины, преимущественно фактор некроза опухоли и интерлейкин-1.

РИСУНОК 17-64 Ревматоидный артрит, рентгенограмма

Ha рентгенограмме кисти определяется сужение суставных щелей (►) с краевыми эрозиями (A) и остеопорозом. Преимущественно поражены проксимальные межфаланговые и пястно-фаланговые суставы. Остеопороз наиболее выражен в участках кости, прилежащих к суставу. Под воздействием активированных С04-лимфоцитов В-клетки вырабатывают антитела, главным образом lgM, оказывающий прямое воздействие на Fc-фрагмент IgC (ревматоидный фактор). Заболевание начинается незаметно с недомогания, повышения температуры тела, общей болезненности, впоследствии в области поражённых суставов появляется припухлость, повышается местная температура и возникают болезненные ощущения. Ревматоидный артрит (PA) протекает с периодами ремиссий и обострений. Часто наблюдается характерная утренняя скованность суставов.

РИСУНОК 174>5 Ревматоидный артрит, микропрепарат

B синовиальной оболочке имеется выраженное хроническое воспаление, видны скопления лимфоцитов и плазматических клеток (участки синего цвета) и её нодулярная пролиферация. B процессе пролиферации паннуса высвобождаются коллагеназы, что приводит к изъязвлению прилежащего суставного хряща, а затем и к полному разрушению сустава с последующим развитием деформации и анкилоза. B деструкции костной ткани принимают участие остеокласты, активируютщиеся под влиянием RANKL, который вырабатывается лимфоцитами и фибробластами. Аспират суставной жидкости густой, мутный, с пониженной вязкостью, повышенным содержанием белка и нейтрофильным лейкоцитозом.

Такие плотные безболезненные узелки возникают примерно y25% больных PA при более тяжелом течении заболевания. Ѵзелки локализуются подкожно в мягких тканях над выступающими частями костей, например локтей. Они также могут возникать во внутренних органах, в том числе лёгких и сердце. B ревматоидном узелке имеется центральная зона фибриноидного некроза (*), окружённая эпителиоидными макрофагами (♦), расположенными в виде палисада, и другими клетками. PA поражает около 1% населения, женщины страдаютчаще мужчин. PA может развиться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 5-8 декады жизни.

РИСУНОК 1 7~67 Анкилозирующий спондилоартрит, рентгенограмма

Ha рентгенограмме костей таза определяется левосторонний сакроилиит, вследствие которого возникло сужение суставной щели и склероз H) крестцово-подвздошного сочленения. Правое крестцово-подвздошное сочленение не изменено.У30%боль- ных в процесс вовлекаются и другие суставы, в том числе тазобедренные, коленные и локтевые. При данной форме артрита развивается хроническое прогрессирующее воспаление, приводящее к неподвижности и болям в нижних отделах позвоночника. Вследствие хронического синовита разрушается суставной хрящ, прогрессирует анкилоз, ограничивающий диапазон подвижности сустава. Наиболее частым проявлением является боль в нижних отделах спины. У 90% больных обнаруживают аллель HLA-B27.

РИСУНОК 1 7^8 Гнойный артрит, сцинтиграфия костей

Отмечается повышенное накопление радиоизотопа (◄) в области большого пальца стопы. Гнойный артрит характеризуется интенсивными болями, припухлостью и ограничением подвижности поражённого сустава, часто сопровождается повышением температуры тела и лейкоцитозом. Бактериальная инфекция является главной причиной гнойного артрита. У подростков обычно выявляют Staphylococcus aureus, у детей младше 2 лет — Haemophilus influen- zae. У людей, часто меняющих половых партнёров, имеется больший риск инфицирования Neisseria gonorrhoeae. Больные серповидно-клеточной анемией склонны к инфицированию Salmonella.

РИСУНОК 1 74>9 Подагра, внешний вид

Подагра возникает в результате отложений кристаллов урата натрия в суставы, реже — в мягкие ткани. B большинстве случаев имеется гиперурикемия. Мочевая кислота является конечным продуктом метаболизма пуриновых оснований. Уменьшение количества ги- поксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, участвующей в процессе утилизации пурина, приводит к повышению продукции уратов de r\ovo. Повышение клеточного обновления и снижение экскреции с мочой мочевой кислоты приводит к увеличению её уровня в сыворотке крови. Наиболее часто поражается первый плюсне-фаланговый сустав (как на рисунке), однако могут быть множественные поражения суставов. Острые атаки подагрического артрита характеризуются сильной болью, припухлостью и покраснением кожи в области поражённого сустава.

РИСУНОК 17-70 Подагра, рентгенограмма

Рентгенологическая картина рецидива хронической подагры, развившегося примерно через 12 лет после первой атаки болезни. Видны значительные отложения уратов с образованием очагов каменистой плотности — подагрических узлов, или тофусов. Тофусы определяются в околосуставных тканях и прилежащих костях (▲). Тофусы разъедают суставные поверхности и могут полностью разрушить прилежащие костные структуры. Аспират, полученный при пункции полости сустава во время острого приступа подагры, мутный, вязкость его снижена, определяется нейтрофильный лейкоцитоз. Характерным микроскопическим признаком является обнаружение в аспирате игловидных кристаллов уратов натрия, обладающих свойствами двойного лучепреломления. Кристаллы активируют комплемент, под воздействием которого рекрутируются нейтрофилы, фагоцитирующие кристаллы и продуцирующие лейкотриены, простагландины, свободные радикалы и лизосомаль- ные ферменты, что приводит к развитию воспалительной реакции.

РИСУНОК 17-71 Подагра, микропрепарат

Узелковая подагра является результатом длительного процесса отложения кристаллов урата натрия, усиливающегося во время острых приступов заболевания. Кристаллы урата натрия инициируют деструктивный воспалительный ответ в окружающих тканях. Ha рисунке видны бледные центральные участки узелков, представляющие собой отложения кристаллов натриевой соли мочевой кислоты, окруженные хроническим воспалительным инфильтратом, в состав которого входят лимфоциты, макрофаги и гигантские клетки инородных тел. Тофусы с наибольшей вероятностью обнаруживают в околосуставных мягких тканях, в том числе в сухожилиях и связках. Значительно реже тофусы встречаются во внутренних органах, при этом чаще их выявляют в почках. У 20% больных подагрой в финале заболевания развивается почечная недостаточность.

РИСУНОК 17-72 Подагрический артрит, поляризационная микроскопия

У больного подагрой с целью выявления игольчатых кристаллов урата натрия был получен аспират синовиальной жидкости из сустава, поражённого подагрой. При поляризационной микроскопии с красным компенсатором эти кристаллы на поперечном сечении выглядят желтыми (стрелка), не дающими двойного лучепреломления, вто время как на продольном сечении они дают яркий голубой эффектдвойного лучепреломления. Факторами рискадля развития подагры являются чрезмерное употребление алкоголя, ожирение, приём некоторых лекарственных средств, таких как тиазиды, и отравление свинцом.

РИСУНОК 17-73 Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция (псевдоподагра), рентгенограмма

Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция, также называемая псевдоподагрой, чаще встречается у людей старше SO лет и протекает в виде острого, подострого или хронического артрита коленных, локтевых, плечевых, голеностопных и запястных суставов. Поражения суставов прогрессируют, однако без тяжёлых клинических проявлений. Ha рентгенограмме представлен коленный сустав с хондро- кальцинозом менисков (Ύ) и суставного хряща. Взаимосвязь псевдоподагры с остеоартритом остаётся не выясненной, однако известно, что псевдоподагра может способствовать развитию остеоартритических изменений; крометого, обеболезни могутпротекать параллельно. B аспирате суставной жидкости среди нейтрофильных гранулоцитов можно обнаружить ромбовидные кристаллы, обладающие слабым эффектом двойного лучепреломления.

РИСУНОК 17-74 Пигментный виллёзонодуляр- ный синовит (геморрагический синовит), макропрепарат

Этот опухолевый процесс развивается в синовиальной оболочке суставов (обычно коленного сустава), сухожильных влагалищах и синовиальных сумках. Характерным признаком является наличие переплетающихся, спутанных красно-коричневых складок и пальцевидных выростов. При микроскопическом исследовании выявляют многоядерные гигантские клетки, макрофаги, отложения гемосидерина. Аналогичную микроскопическую картину имеет родственное новообразование — гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ, однако эта опухоль отграниче- наот прилежащихтканей. Большинство наблюдений пигментного виллёзонодулярного синовита регистрируют у больных в возрасте 3Cb40 лет. Обычно поражается один сустав, отмечается болезненность, припухлость в области поражённого сустава и ограничение его подвижности. Иногда заболевание протекает более агрессивно: с разрушением кости и рецидивами после хирургического удаления поражённых тканей.

РИСУНОК 17-7S Липома, внешний вид, секция

Bo время вскрытия трупа на наружной поверхности пищевода (■) выше диафрагмы (*) и вблизи правого лёгкого (♦) обнаружено новообразование (A) жёлтого цвета. Имеются признаки доброкачественной опухоли: она чётко отграничена от окружающих тканей, имеет полное сходство с материнской (жировой) тканью, отличается медленным ростом. Липомы образуются в процессе медленного роста зрелых жировых клеток (адипоцитов). Липомы мягкие, подвижные, с выраженными границами. Липомы часто выявляют случайно. Различные клинические проявления опухоли могут быть обусловлены давлением на прилежащие структуры. Большинство липом выявляют B виде небольших подкожных новообразований, хотя липомы могут возникать везде, где присутствует жировая ткань. Хирургическое удаление липом небольшого размера обычно не представляет каких-либо трудностей.

РИСУНОК 17-76 Липома, микропрепарат

Липома построена из настолько высокодифференцированных жировых клеток, что их невозможно отличить от нормальных адипоцитов. Липомы имеют различную локализацию и редко достигают размеров более нескольких сантиметров в диаметре. Липома является самой частой опухолью мягких тканей.

РИСУНОК 17-77 Липосаркома, микропрепарат

Саркомы мягких тканей встречаются редко и обычно развиваются у пожилых людей в забрюшинном пространстве, в области бёдер и нижних конечностей. Опухолевые клетки данной липосаркомы достаточно высокодифференцированы, чтобы определить их происхождение из жировой ткани, однако они отличаются выраженным полиморфизмом. Также видны крупные липобласты причудливой формы. Лучшие результаты достигаются при хирургическом лечении сарком, поскольку они малочувствительны к химио- и лучевой терапии. По сравнению с доброкачественными аналогами саркомы имеют крупные размеры, часто сопровождаются инвазией в окружающие ткани и дают гематогенные метастазы.

РИСУНКИ 1 7-78, 1 7-79 Оссифицирующий миозит (Myositis ossificans), MPT и сцинтиграфия костей

Ha MPT в Tl-взвешенном режиме в верхней конечности (левый рисунок) определяется округлое образование (А), прилежащее к плечевой кости. Данное опухолевидное образование, при котором поражаются скелетные мышцы, называют оссифицирующим миозитом. Это доброкачественная форма метаплазии, являющаяся результатом бурного регенераторного ответа на повреждение. Ha сцинтиграмме (правый рисунок) определяется дискретный «горячий» узел, соответствующий очагу поражения при оссифицирующем миозите.

РИСУНОК 17-80 Оссифицирующий миозит (Myositis ossificcws), микропрепарат

Оссифицирующий миозит — редкое заболевание, развивающееся не в костях, а в расположенных рядом мышцах, и достигающее размеров нескольких сантиметров в диаметре. Ha рисунке представлена микроскопическая картина богатого клеточными элементами центра очага поражения, где происходит избыточное разрастание грануляционнойткани. Большое количество клеточных элементов в грануляционной ткани напоминает микроскопическую картину саркоматозного роста. Правильной диагностике процесса помогаютданные рентгенографии. Кроме того, в отличие от истинной опухоли поражение при оссифицирующем миозите со временем уменьшается B размерах. Клиническими симптомами являются боль и местный дискомфорт.

РИСУНОК 17-81 Оссифицирующий миозит (Myositis ossificans), микропрепарат

Справа видна зона реактивного новообразования костной ткани в виде пояса (♦) плотной трабекулярной кости, прилежащей к периферическим участкам клеточного ядра (*) в очаге поражения при оссифицирующем миозите. Наружные слои костной ткани сливаются с мышечными волокнами, расположенными слева. B результате в течение нескольких недель или месяцев процесс завершается кальцинозом и сморщиванием ткани.

Ha поперечном срезе голени в мягких тканях рядом с большеберцовой и малоберцовой костями определяется мясистая, «сочная» опухолевая ткань (*) — злокачественная фиброзная гистиоцитома. Саркомы обычно имеют вид объёмных опухолевых образований, обладающих местным инфильтрирующим ростом и не имеющих чётких границ, как это представлено на рисунке. Часто возникают гематогенные метастазы.

РИСУНОК 1 7^3 Саркома, MPT и KT ▲

Ha MPT (левый рисунок) и KT (правый рисунок) выявлена саркома (*), расположенная в нижней части левого бедра, позади колена. Опухолевая ткань не связана с костными структурами.

РИСУНОК 17-84 Саркома, микропрепарат

Клеточные элементы многих сарком имеют веретеновидную форму. Обратите внимание на выраженный полиморфизм саркоматозных клеток. Справа видна очень крупная фигура атипичного митоза. Определение происхождения клеток саркомы является сложной задачей, поскольку они низкодифференцированные или даже анаплазированные. Иммуногистохимическое исследование может помочь в определении происхождения опухоли. B большинстве наблюдений сарком выявляют положительную реакцию на виментин, в то время как в карциномах — на цитокератин.

< РИСУНОК 17-85 Фиброматоз (десмоидная опухоль), микропрепарат

При фиброматозах возникает агрессивная фибробла- стическая пролиферация в области плеч, грудной стенки, шеи и бёдер. У женщин такие разрастания могут возникать в брюшной стенке во время или после беременности. Десмоидные опухоли не имеютчётких границ и часто прорастают в окружающие мягкие ткани, поэтому при их резекции удаляется и часть прилежащих непоражённых тканей. Микроскопически десмоидные опухоли построены из веретеновидных клеток фибробластного ряда, расположенных в фиброзной строме и прорастающих в прилежащие скелетные мышцы и жировую ткань (нижняя часть рисунка).

РИСУНКИ 17-86, 17-87 Рабдомиосаркома, MPT и KT

Ha MPT головы ребенка книзу от черепной коробки определяется мягкотканная опухоль (♦) шеи, прорастающая в вышележащие ткани и полость черепа. Несмотря на редкость, рабдомиосаркома является одной из самых частых злокачественных опухолей мягких тканей у детей. Типичная локализации рабдомио- саркомудетей — область головы и шеи. Также могут поражаться область малого таза и брюшная полость, как представлено на КТ. Видна крупная опухоль (♦), осложнившаяся развитием гидронефроза (+). Такие опухоли обладают местным инфильтрирующим ростом и струдом поддаются радикальномуудалению.

< РИСУНОК 17-88 Рабдомиосаркома, микропрепарат

Альвеолярная рабдомиосаркома построена из незрелых округлых клеток синего цвета (рабдомиобластов), формирующих гнёздные структуры, имеющие просветы и окружённые фиброзной стромой. Вариантом этой опухоли в половых органах является ботриоид- ная саркома. При генетическом исследовании определяется транслокация участка хромосомы, ответственного за продукцию химерного белка PAX3-FKHR, участвующего в дифференцировке мышечных клеток.

РИСУНОК 17-89 Рабдомиосаркома, микропрепарат

У взрослых рабдомиосаркома может развиться в крупных мышцах. B данном наблюдении представлено опухолевое поражение мышц бедра. При большом увеличении виден выраженный полиморфизм опухолевых клеток, гиперхромия ядер, различное содержание розоватой цитоплазмы в клетках. Имеются характерные опухолевые клетки рабдомиосаркомы (в англоязычных руководствах их обозначают как strap cell) с хорошо заметной поперечной исчерченностью цитоплазмы (▼), похожей на исчерченность саркоплазмы скелетных мышечных волокон.