ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ И ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Патология гломерулярной функции может быть вызвана повреждение основных компонентов клубочка: подоцитарного эпителия, баП зальной мембраны, капиллярного эндотелия и мезангиума. Наиболее частым проявлением патологического процесса является во: С

Рис.

Рис. 6.33. Мочешслая тубулопатия

паление. Почечная биопсия, определяющая специфический морфологический рисунок повреждения, является наиболее мощным и эффективным методом диагностики. Подавляющее большинство гломерулонефритов клинически отражены в нефритическом синдроме, который является характерным для всей группы болезней: гематурия, протеинурия (менее 3,5 г/24 ч), гипертония и снижение фильтрации. В настоящем разделе описаны гломерулонефриты и гломерулопатии, сопровождающиеся нефритическим синдромом. Гломерулонефриты с нефротическим синдромом описаны выше.

5.1. Осірьй гтюмерутюкефриг (N00—N01). Обычно эта патология манифестируется как воспалительный процесс, вызывающий почечную дисфункцию в пределах нескольких недель. Известны случаи спонтанной ремиссии. Если воспаление достаточно тяжеП

Рис. 6.34.Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

лое, то в течение этого времени может возникнуть потеря до 50% нефронов. Данный тип воспаления, известный под названием «быстропрогрессирующий гломерулонефрит», может вызвать необратимые повреждения гломерулярного аппарата. Длительно текущий и/ или нелеченный острый гломерулонефрит может привести к развитию хронической формы с персистирующей патологией почек и развитием терминальной хронической почечной недостаточности. Лабораторные тесты неспецифичны.

Макроскопически почки увеличены в размерах, паренхима пестрая, участки гиперемии и мелких кровоизлияний чередуются с полосками желтого цвета, направленными радиально от коры в сторону лоханки (жировая дистрофия эпителия почечных канальцев).

5.2. Посгикфекционньй гтюмерупюкефриг (N08; при бактериологической идентификации основной болезни следует использовать дополнительный код, например, стрептококк — В95.0; стафилококк — В95.6). Часто ассоциируется с постстрептококковой нефритогенной инфекцией группы А — бета-гемолитическим стрептококком (особенно тип 12). Патология может возникать спорадически или эпидемически и составляет 10% всех случаев стрептококковой инфекции. Часто возникает в течение 7—10 дней (в среднем) после перенесенного стрептококкового фарингита или кожной инфекции. Случаи стафилококковой инфекции (так называемый периинфекционный гломерулонефрит) возникают в более короткие сроки на фоне эндокардита или инфекции шунтов. Остальные случаи постинфекционного гломерулонефрита включают в качестве этиологического фактора гепатит В, цитоме ? галовирус, инфекционный мононуклеоз, кокцидиоидомикоз, малярию и токсоплазмоз. При постинфекционном стрептококковом гломерулонефрите определяются низкий уровень комплемента и высокий уровень антистрептолизина О в плазме.

Макроскопически при остром постинфекционном гломерулонефрите почки увеличены в размерах, паренхима мягкая, с поверхности разреза стекает большое количество прозрачной желтоватой жидкости. При разрезе паренхима наворачивается на капсулу. Поверхность почек и корковый слой пестрые, последний слегка гиперемирован, на этом фоне определяются множественные точечные кровоизлияния, корковый слой расширен и граница с пирамидками в большинстве случаев смазана.

5.3. Болезнь Бергера (IgA-йефропатия) (N02.8). Возникает при депонировании IgA в мезангиуме почечных клубочков и является первичным почечным заболеванием. Аналогичного вида иммуноП морфологические изменения определяются при болезни ШенлейП на—Геноха Болезнь Бергера — наиболее частый тип острого гломерулонефрита. Чаще определяется у детей и лиц молодого возраста, мужчины поражаются в 2—3 раза чаще, чем женщины.

5.4. Иммуноассоииаінвные ілюмерулюнефриіы (N08; четвертый знак определяется на основании биопсийного исследования). Группа иммунных заболеваний, при которых основным маркером являются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. К ним относятся гранулематоз Вегенера, синдром Шарга—Штрауса и микроскопический полиангиит. Все эти нозологические единицы связаны с воспалением мелких сосудов. Кроме того, достаточно характерными являются вовлечение верхних дыхательных путей в гранулематозный процесс при болезни Вегенера, гиперэозинофилия и астматический компонент при синдроме Шарга—Штрауса. Микроскопический полиангиит близок по своим проявлениям к болезни Вегенера, но не сопровождается гранулематозным воспалением.

Макроскопические изменения в почках неспецифичны и представлены незначительным увеличением и отеком коркового вещества, пестрой паренхимой со смазанным рисунком и частичным отсутствием корково-йирамидальной границы. Диагноз может быть установлен только на основании гистологического исследования.

5.5. Синдром Гуацасчера и родственные гломгрулоииіии (N08.5).

5.6. Кришобулин-ассонинроЕинные і.і>меру;і)ішіи (N08.2/D89.1). Смешанная криоглобулинемия связана с циркуляции Холодовых иммуноглобулинов. Развитие гломерулопатии происходит при депонировании криоглобулинов в клубочковом эндотелии. Этиологическими факторами являются перенесенные вирусная (особенно гепатиты В и С), бактериальная (микоплазма) или грибковая инфекции. Клинико-анатомически в почках определяется быстропрогрессирующий острый гломерулонефрит. Кроме того, у больных обнаруживаются некротические повреждения кожи открытых участков тела, артралгия, лихорадка и гепатоспленомеП галия. Макроскопические изменения в почках, характерные для данной патологии, отсутствуют.

6.