Глава 5 Клиническая патология печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы

Особенности патологоанатомического исследования печени и желчевыводяшик путей. Исследование патологии печени и желчевыводящих путей предполагает использование ряда специальных манипуляций и приемов вскрытия, позволяющих получить более полное представление о состоянии этой области.

После исследования желчного протока желательно исследование всех сосудистых компонентов ворот печени. Рассечение печени на поперечные пласты толщиной не более 1 см желательно проводить длинным (не менее 50 см) ножом для уменьшения артефици-] альных повреждений.

1. ЖЕЛТУХИ. Этот клинико-анатомический синдром возникает при аккумуляции билирубина — пигмента красного цвета, являющегося продуктом метаболизма гема. Гипербилирубинемия может наблюдаться при нарушении любого из этапов метаболизма — формирование, транспорт, печеночный метаболизм (захват и связывание) и выделение.

Традиционно выделяют два вида гипербилирубинемии: несвязанную и связанную, т.е. до фазы печеночного связывания и после таковой.

Причинами несвязанной (непрямой) гипербилирубинмии в связи с нарушением продукции билирубина являются гемолитические анемии различного генеза, гемолитические реакции, обширные гематомы и организующиеся кровоизлияния, кавернозные гемангиомы печени (особенно у детей) и др. Несвязанные (непрямые) гипербилирубине- мии, в основе которых лежит дефектный захват и депонирование, обнаруживают при постгепатическом синдроме, синдромах Жильберта (Е80.4) и Криглера—Найяра (Е80.5) (отсутствие или дефицит глюкоро-] нилтрансферазы), побочном действии лекарств (стероиды, антипсихо- тики). При несвязанной гипербилирубинемии уровень связанного билирубина остается в пределах физиологической нормы.

Связанная (прямая) гипербилирубинемия как проявление нарушений внутрипеченочной секреции встречается при синдроме Дубина —Джонсона и синдроме Ротора (Е80.6), гепатоцеллюлярной дисфункции (гепатит, цирроз, внутрипеченочный холестаз, ряд других патологических состояний, таких как спирохетозная и мононуклео-] зная инфекции, холангит, саркоидоз, лимфомы, промышленные токсины). При этой форме патологического процесса отмечается повышение как связанного, так и несвязанного билирубина. Другими

Рис. 5.1. Печень при синдроме Дубина —Джонсона

причинами связанной гипербилирубинемии являются обструкция желчевыводящих путей при билиарной атрезии, склерозирующем холангите, опухолях и кистах общего желчного протока, внепрото-] ковых массах (опухоли, лимфаденопатия, инфильтративные и воспалительные процессы).

Макроскопические изменения в печени связаны с основным заболеванием и в некоторых случаях достаточно специфичны.

Синдром Дубина—Джонсона является аутосомно-рецессивным заболеванием, связанным с нарушением экскреции связанного билирубина и других органических анионов в желчевыводящую систему. При этом заболевании печень приобретает выраженный серо-] черный цвет (рис. 5.1).

В клинико-анатомической практике принято различать предпе-] ченочную, печеночную и постпеченочную желтухи, являющиеся синонимами кровяной, паренхиматозной и обструктивной желтух.