Лекция. ПРИНЦИПЫ ПОСТРОЕНИЯ ДИАГНОЗА

Историческое развитие медицины и мышления врача шло от осмысления симптома, патологического состояния, синдрома, механизмов их развития (патогенеза) к познанию причины (этиологии) и сущности болезни (нозологии), а также к объединению нозологических форм в группы и классы болезней.

Классификации и номенклатура болезней создавались исторически на фоне разного экономического и медицинского развития стран, что привело к различной трактовке некоторых из принятых обозначений даже экспертами ВОЗ и в официальной справочной литературе. Так, в БМЭ (1984, т. 23, с. 779) синдром не равнозначен нозологической

единице, так как «он может быть связан с различными заболеваниями». В Энциклопедическом словаре медицинских терминов (1984, т. 3, с. 102) синдром как «совокупность симптомов, объединенных единым патогенезом», может иногда подменять «самостоятельную нозологическую единицу». На заседании Московского терапевтического общества выступает маститый ученый с докладом «Гипертоническая болезнь как синдром». Эксперты ВОЗ пишут в комментарии к новой Международной классификации хронического гепатита (1994 г.) «Хронический гепатит не самостоятельное заболевание, а синдромное понятие», явно путая понятия «синдрома» и «группы болезней».

В основу медицинских классификаций не удается положить какой-либо один или даже два принципа — этиологический или патогенетический, — поэтому международная номенклатура и классификация болезней (МКБ), утверждаемая Всемирной организацией здравоохранения раз в 10-15 лет, является смешанной, в известной мере договорной, а не чисто теоретической классификацией. В ней допущены компромиссы между классификациями, основанными на этиологии, анатомической локализации, обстоятельствами возникновения болезни.

Исторический опыт позволил выделить три основных принципа построения диагноза больного: нозологический, патогенетический, этиологический.

По нашим разработкам нозологический принцип выражается в том, что в начало как клинического, так и патологоанатомического диагноза больного должна быть поставлена нозологическая единица (т.е. самостоятельная болезнь, имеющая унифицированное название и статистическое обозначение). Диагноз, построенный от симптома, синдрома, патологического состояния, допускается как предварительный, текущий, но не является завершенным. Если синдромный подход можно допустить при построении диагноза, когда не ясны этиология и патогенез заболевания, то не следует этого делать, когда речь идет о заболеваниях с хорошо изученной этиологией и патогенезом. Необходимость выделения нозологических единиц в настоящее время общепризнана, так как она является не только достижением человеческой мысли, но и создает предпосылки для успешной борьбы с определенной болезнью, т.е. позволяет проводить не симптоматическое, а этиологическое и патогенетическое лечение.

Патогенетический принцип выражается в том, что все элементы в разделах диагноза должны быть расположены в хронологической и патогенетической (причинно-следственной) последовательности, показывающей динамику развития болезни. Только диагноз, построенный на основе патогенетического принципа, можно рассматривать как логическую формулу, в которой отражается развитие нозологической единицы.

Этиологический принцип выражается в том, что в диагнозе больного должна быть приведена (если установлена) или подразумеваться этиология. Например, в диагнозе «Ревматизм» этиологию не приводят, но она хорошо известна и подразумевается в самом нозологическом звучании. Патогенетический и этиологический принцип являются составной частью нозологии и, собственно, структурируют и определяют ее, поскольку нозологическая единица представляет собой относительно самостоятельный, закономерно развивающийся в определенной последовательности комплекс болезненных процессов, включающих ряд взаимосвязанных синдромов.

В отраслевом стандарте «Термины и определения системы стандартизации в здравоохранении», введенном в действие приказом МЗ РФ № 12 от 22.01.2001 г., нозологическая форма определяется как «совокупность клинических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать заболевание (отравление, травму, физиологическое состояние) и отнести его к группе состояний с общей этиологией и патогенезом, клиническими проявлениями и общими подходами к лечению». В этом же нормативном документе синдром трактуется как «состояние, развивающееся как следствие заболевания и определяющееся совокупностью клинических, лабораторных, инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать его и отнести к группе состояний с различной этиологией, но с общими патогенезом, клиническими проявлениями, к лечению, зависящих вместе с тем и от заболеваний, лежащих в основе синдрома». (Очень сложно!)

Более понятно следующее определение «под нозологической единицей понимают болезнь, характеризующуюся общей этиологией, патогенезом, морфологией, органопатологией и клиникой», схематично ЭПМОК. Однако этиология хорошо известна лишь у немногих (в основном инфекционных) заболеваний, часто плохо известен и патогенез, а при психических заболеваниях подчас известна только клиника. Все это приводит к широкой трактовке «нозологической единицы» как любой исторически сложившейся болезни. Представление о нозологических формах не является стабильным, так как оно отражает уровень развития медицинской науки, в первую очередь знаний о причинах и механизмах развития болезней. По мере накопления этих знаний происходит появление новых и дробление старых нозологических единиц.

Для того чтобы разобраться и упростить для практической работы номенклатурные медицинские понятия, нужно разделить задачи: какое понимание элементов номенклатуры нужно для диагноза больного и какое для диагноза болезни и статистической регистрации заболеваемости и обращаемости. Поскольку именно попытка объединить эти задачи и приводит к хаосу представлений. В диагнозе больного целесообразно ограничить применение термина «нозологическая единица» и применять его только к первичным самостоятельным заболеваниям. Например, крупозная (лобарная) пневмония, рак желудка, алкогольный цирроз печени. Патогенетически вторичные болезни с аналогичными клинико-морфологическими признаками, с нашей точки зрения, не нужно называть «нозологической единицей». Например, гипостатическая пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, раковая кахексия, сердечный цирроз печени, поскольку они являются не самостоятельными, а осложнением других, имеющихся у больного, заболеваний. С нашей точки зрения, вторичные болезни, (осложнения), симптомы, патологические состояния, синдромы нужно представлять как структурно-статистические кодовые единицы.

Кроме того, по выражению С.П. Боткина, не стоит называть болезнью и всякий анатомический факт. Например, камни желчного пузыря, плевральные спайки и т.д.

Приводим рекомендуемую нами трактовку каждого из медицинских обозначений:

1. Симптом — это признак, указывающий на отклонение от нормы. Например, желтуха, тахикардия, боль, «мелена» и т.д.;

2. Патологическое состояние — это комплекс симптомов, отражающих состояние какого-либо органа или системы, с неуточненной этиологией и патогенезом развития (мозговая кома, кардиомиопатия, нейроциркуляторная дистония);

3. Синдром — характерный комплекс симптомов, связанных единым патогенезом, который может быть обусловлен разной этиологией, то есть встречаться при разных заболеваниях (отечный, геморрагический, гипертонический, ДВС-синдром). Причем некоторые обозначенные термином «синдром» болезни (синдром Марфана, синдром Гудпасчера, синдром Лайела) по сути являются нозологическими единицами, то есть имеют и частично выясненную этиологию, но сохранили свое историческое название;

4.

5. Группы болезней содержат симптомы, патологические состояния, синдромы, нозологические единицы, объединенные для статистических разработок в блоки с учетом в основном общности локализации (органопатологии) и характера течения процесса (например, болезни пищевода, болезни мочевого пузыря, острые пневмонии, болезни легочной артерии, ишемическая болезнь сердца);

6. Классы болезней — все номенклатурные знаки, объединенные по системному признаку или характеру патологического процесса (например, болезни органов дыхания).

Современная Международная классификация болезней (МКБ-10), принятая в 1995 г., содержит все вышеобозначенные диагностическо-номенклатурные уровни. Причем если для статистической систематизации используются все шесть номенклатурных уровней, то в практических диагнозах — только первые четыре. Симптомы, патологические состояния, синдромы, нозологические единицы имеют свою конкретную кодировку, представленную латинской буквой и двумя или тремя цифрами, т.е. могут кодироваться как отдельная «статистическая единица».

Группы и классы объединяют кодовые единицы в блоки. Таким образом, МКБ должна с большой осторожностью применяться в качестве руководства при составлении диагноза, так как в своих классах она содержит не только перечень нозологических единиц, но и состояний, синдромов и даже отдельных болезненных состояний и применяется для кодирования не только посмертных, но и прижизненных показателей обращаемости и заболеваемости населения (например, К74 — цирроз печени, I73.0 — синдром Рейно, I69 — состояние после перенесенного инсульта). Патогенетическая цепь событий в диагнозе может быть более или менее доступна врачу, в ней может быть четко или нечетко видна первоначальная причина, может происходить смена эстафетности причинно-следственных отношений. Поэтому одни и те же патологические процессы (болезни) в одних случаях выступают как самостоятельные, в других являются следствием.

Например, острый первичный панкреатит (самостоятельное заболевание) и острый панкреатит, осложнивший обострение кальку- лезного холецистита. Порок сердца при активном ревматическом эндокардите является осложнением, а порок после излеченного эндокардита выступает как самостоятельное заболевание. Сепсис как генерализация какого-то воспалительного очага — это осложнение, но сепсис при отсутствии видимых входных ворот («криптогенный сепсис») ставится в диагноз как основное заболевание. Тактика лечения при этом будет, естественно, разная, ее и должен определять правильно построенный диагноз.

Вспомогательные принципы построения диагноза регламентируют отклонения от классической схемы на этапах диагностики за счет ограничения диагностических возможностей, тяжести состояния или других особых условий: тактический, динамический, деонтологический, социально-исторический. В клиническом диагнозе тактический принцип выражается в построении диагноза по ведущему симптому, что допустимо в случаях, требующих срочных медицинских мероприятий или ограничения времени, или других возможностей диагностики. Например, диагнозы «желудочное кровотечение», «мозговая кома», «тромбоэмболия легочной артерии» являются симптоматическими, но в первые часы и даже дни называть их неправильными не следует, так как по выражению отечественного патологоанатома С.С. Вайля: «Правильным клиническим диагнозом следует считать тот, за которым следуют целесообразные при данных обстоятельствах лечебные и профилактические мероприятия». Вместе с тем по государственным стандартам на обследование и установление диагноза больного в стационаре в большинстве случаев отводится 3-4 дня, а в «ургентных» случаях диагноз должен быть поставлен незамедлительно (в ближайшие 2 часа после поступления). Поэтому после отведенного времени диагноз станет неправильным, если не будет определено основное заболевание.

Динамический принцип выражается в том, что диагноз, который строится применительно к конкретному времени, по мере наблюдения за больным может меняться и в объеме, и в построении со сменой структурных уровней. Под структурными уровнями понимают указанные выше номенклатурные обозначения. Симптоматический диагноз в виде неточно обозначенного патологического состояния, син- дромальный диагноз, нозологический диагноз — это и есть возможная динамика диагностического процесса. Кроме того, лечение основного заболевания может дать положительный эффект, а сопутствующее заболевание может, напротив, прогрессировать и стать основным, в том числе и привести к смерти. Эта динамика должна быть отражена в этапном, переводном или посмертном диагнозах.

Деонтологический принцип выражается в допустимости применения в диагнозе неконкретных терминов (например: «нео», «тумор», «органическое заболевание»), которые иногда используются, чтобы не нанести больному психологическую травму. Однако такие термины недопустимы в посмертном диагнозе, иначе диагноз будет считаться неустановленным.

Социально-исторический принцип требует особого разговора, потому что представляет собой исключения из правил построения диагноза больного, которые периодически вводятся экспертами ВОЗ через МКБ и обусловлены необходимостью статистической обработки «социально значимых заболеваний». Так, на современном этапе некоторые «привилегии» и особенности при постановке диагноза получили выделенные для социально-статистических целей группы заболеваний: «ИБС — ишемическая болезнь сердца», «ЦВБ — цереброваскулярная болезнь», «СПК — сосудистые поражения кишечника». Таких болезней в классическом понимании нет! В состав этих групп входит много заболеваний и состояний, обусловленных сосудистыми поражениями сердца, головного мозга, кишечника, которые раньше считались и, по сути, остаются осложнениями чаще всего атеросклероза или гипертонической болезни (стенокардия, инфаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз, инсульт, инфаркт кишки), а сейчас получили статус самостоятельных (условных) нозологических форм. До 70-х годов прошлого столетия инфаркты миокарда, инсульты, инфаркты кишечника выставлялись в диагнозах в раздел «осложнения основного заболевания», а в статистику кодируется «основное заболевание», поэтому в нее попадали «атеросклероз» и «гипертоническая болезнь». Это не позволяло оценить состояние здоровья населения в разных странах, тем более что инсульты и инфаркты являлись и являются частой причиной заболеваемости и смертности. С целью решения этих статистических, но никак не лечебно-профилактических проблем и были созданы группы: сначала ИБС, а затем ЦВБ и СПК.

Нетрудно заметить, что при оформлении диагноза, например, в группе ИБС, следствие (инфаркт миокарда) оказывается впереди причины (атеросклероза, обусловившего прекращение коронарного кровотока), что нарушает основополагающий патогенетический принцип построения диагноза.

Выполняя требование ВОЗ, не нужно забывать, что принятая «договоренность» не меняет патогенеза и введена как временная вынужденная мера. Сложность возникшей проблемы не ограничивается нарушениями принципов построения диагноза. Дело в том, что группы ИБС, ЦВБ, СПК включают в себя не любые нарушения кровотока в соответствующих каждой группе сосудах, а только обусловленные атеросклерозом, гипертонической болезнью и процессами неустановленного генеза!

Попробуем уточнить вышеизложенное. Как оформлять диагноз в следующих ситуациях: в случаях, если атеросклероз у больного реализуется через коронарные, мозговые или брыжеечные артерии, он (по договоренности) не считается основным заболеванием, а играет роль как бы «фонового» заболевания, т.е. ставится строкой ниже в разделе «основное заболевание». Что касается групповой аббревиатуры ИБС, то она, в общем, не нужна, а без расшифровки, т.е. указания формы, — просто недопустима и записывается скорее по привычке. Доказательством этого служит факт, что абсолютно равные ИБС понятия ЦВБ и СПК клиницистами в диагнозах не употребляются.

Пример. Основное заболевание: (ИБС) острый инфаркт миокарда в передней стенке.

Фоновое заболевание: атеросклероз коронарных артерий.

В случаях, если атеросклероз у больного реализуется через другие сосуды (аорту, периферические, почечные), он сохраняется в диагнозе как основное заболевание.

Пример. Основное заболевание: атеросклероз с поражением почечных артерий.

Осложнения основного заболевания: тромбоз левой почечной артерии. Инфаркт почки.

В случаях, если гипертоническая болезнь реализуется через острое нарушение мозгового (кровоизлияние, инфаркт мозга) или коронарного (инфаркт миокарда) кровообращения, она не считается основным заболеванием, а играет роль как бы «фонового» процесса.

Пример 1. 1. Основное заболевание: кровоизлияние в левое полушарие головного мозга.

Фоновое заболевание: гипертоническая болезнь.

Пример 2. Основное заболевание: острый инфаркт миокарда.

Фоновое заболевание: гипертоническая болезнь. Гипертонический криз.

В случаях, когда гипертоническая болезнь реализуется через хроническую сердечную или почечную недостаточность, она сохраняется как основное заболевание.

Пример. Основное заболевание: гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца (гипертрофия миокарда левого желудочка). Осложнения основного заболевания: диффузный кардиосклероз, дилатация полостей сердца. Хроническая сердечная недостаточность.

Групповые понятия ИБС, ЦВБ, СПК можно использовать только в случаях, если расстройства кровообращения в этих органах обусловлены атеросклерозом, гипертонической болезнью или неустановленной причиной. При других установленных причинах эти понятия не используются, и сохраняется классическое построение диагноза. Помнить, что понятие и диагноз «гипертоническая болезнь» не употребляется во всех ситуациях, когда гипертензию можно однозначно объяснить как вторичную (вторичные гипертензии эндокринного, почечного или другого происхождения). При вторичных гипертензиях сохраняется классическое построение диагноза. Пример. Основное заболевание: хронический гломерулонефрит. Осложнения основного заболевания: почечная гипертензия. Кровоизлияние в головной мозг.

Понятие и диагноз ИБС не употребляется в случаях, если инфаркт миокарда или кардиосклероз обусловлены травматическим повреждением сердца, первичной или метастатической опухолью, васкулитами, миокардитами, кардиомиопатиями, пороками развития коронарных сосудов, рефлекторными и другими установленными причинами, (термин ИБС употребляется при атеросклерозе и гипертонической болезни).

Пример. Основное заболевание: центральный рак бифуркации трахеи и легких.

Осложнения основного заболевания: прорастание опухоли в перикард, сдавление коронарной артерии. Острый инфаркт миокарда задней стенки.

Такие же подходы применимы для использования группы СПК. Пример 1. Основное заболевание: тромбоз верхней брыжеечной артерии. Фоновое заболевание: атеросклероз брыжеечных артерий.

Осложнения основного заболевания: инфаркт тонкой кишки. Перитонит. Пример 2. Основное заболевание: липосаркома брыжейки кишечника. Осложнения основного заболевания: тромбоз брыжеечной артерии. Инфаркт кишки. Фибринозный перитонит.

В приведенных примерах отражены лишь основные фрагменты диагноза. Полный (развернутый диагноз) должен содержать все процессы и выглядеть следующим образом.

Основное заболевание: хронический лимфоидный лейкоз в стадии бласт- ного криза: множественные очаги опухолевого лимфопоэза в красном костном мозге плоских и трубчатых костей, лимфатических узлах, селезенке, печени, стенках кровеносных сосудов и оболочках головного мозга. Осложнения основного заболевания: некротическая ангина. Эрозивный гастрит. Сдавление пакетом лимфоузлов воротной вены. Асцит (700 мл). Дистрофия внутренних органов. Субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние в левое полушарие головного мозга. Отек мозга с дислокацией. Сопутствующие заболевания: эмфизема легких. Атеросклероз аорты и коронарных артерий в стадии фиброзных бляшек.