2. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ

(заболевания формирования и резорбции).

2.1. Остеопороз (М81) —состояние, характеризующееся атрофией костной ткани.

Макроскопически это проявляется уменьшением костной массы и разрастанием ожиревшего костного мозга (рис.

При остеопорозе трабекулы значительно меньше по размерам, в связи с чем медуллярное пространство увеличивается. Первыми поражаются горизонтальные стабилизирующие трабекулы центральной части позвонка (рис. 8.3). В этой ранней стадии только достаточно сильные физические воздействия могут вызвать компрессионный перелом. При атрофии аксиальных трабекул дальнейшая дестабилизация приводит к переломам даже при воздействии очень незначительных нагрузок. В далеко зашедших случаях горизонтальная трабекулярная сеть практически не определяется, тогда как часть вертикальных трабекул становятся утолщенными, т.е. гипертрофируются. Другой достаточно частой локализацией остеопороза являются эпифизы длинных трубчатых костей.

Патогенез остеопороза сложен и определяет развитие различных вариантов этой частой патологии. Суть его сводится либо к невозможности создания соответствующей костной массы до 30-летнего возраста, либо к превалированию процесса костной резорбции над процессом костеобразования, после того, как пик объема кости уже достигнут.

КлиникоСкнатомически выделяют два основных типа первичного остеопороза.

I тип остеопороза характеризуется непропорциональной потерей трабекулярной ткани, что ассоциируется с переломами позвонков и дистального отдела предплечья преимущественно у женщин в постменопаузальном периоде.

II тип остеопороза встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин после 75 лет и ассоциируется с переломами шейки бедра, проксимального плеча (рис. 8.4), проксимальной голени и костей таза. Уровень паратгормона может быть выше нормы.

Рис. 8.3. Остеопороз I muna. Макроскопические изменения в позвоночнике (распил)

Рис. 8.4. Остеопороз II типа. Изменения в плечевой кости (распил)

Уровень кальция, фосфора и щелочной фосфатазы при обоих типах остеопороза нормальный, уровень кальция мочи может быть несколько повышен.

В настоящее время принята следующая классификация остеопороза:

1) идиопатический остеопороз у детей и взрослых; первичный остеопороз I и II типа;

2) состояния, при которых остеопороз является ведущим синдромом — гипогонадизм, синдром Кушинга, длительное лечение стероидами, гиперпаратиреоидизм, тиреотоксикоз, мальП абсорбция, цинга, дефицит кальция, иммобилизация, длительная гепариновая терапия, системный мастоцитоз;

3) врожденные болезни, при которых остеопороз является ведущим синдромом — незавершенный остеогенез, гомоцистиП нурия, синдром Марфана и синдром Элерса—Данло;

4) болезни, при которых остеопороз не может быть патогенетически обоснован — ревматоидный артрит, недостаточность питания, алкоголизм, эпилепсия, первичный билиарный цирроз, хронические обструктивные болезни легких.

2.2. Рахит (Е55.0) и остеомаляпия (М83.9). Рахит характерен для детского возраста, а остеомаляция является его аналогом у взрослых. Патогенез обоих состояний весьма сходен и связан с дефицитом витамина Д, который ведет к нарушению энхондраль- ной и мембранозной оссификации. Наиболее характерные места патологических изменений представлены на схеме (рис. 8.5).

При сравнении участков недостаточной кальцификации и нормально минерализованного остеоида определяется ряд макроскопических симптомов, отражающих картину болезни.

Рис. 8.6. Остеомаляция головки бедренной кости

Остеомаляция предполагает макроскопическую картину истончения и размягчения костей (рис. 8.6). При этом возникает довольно характерная картина с поражением позвоночника, грудной клетки, костей таза и шейки бедренной кости. Рентгенологически выявляются множественные псевдопереломы (линии Милкмана).

В современной аутопсийной практике рахит наблюдается чрезвычайно редко. Болезнь поражает растущие кости, и первые симптомы ее проявляются в возрасте 6 мес — 3 года. Наиболее характерным из них является патология коленных областей с соответствующим искривлением костей.

Патогенез рахита: недостаточность витамина Д — нарушение абсорбции кальция из кишечника — снижение утилизации кальция костной тканью. Причинами недостаточности витамина Д являются: слабая солнечная экспозиция, нарушение питания, мальабсорбция, патология желчевыводящей системы, нарушение адсорбции жиров, муковисцидоз, спру. Дети, страдающие рахитом, имеют высокую тропность к инфекционным процессам.

Остеомаляция развивается преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста, иногда данная патология определяется во второй половине беременности.

Классификация рахита и остеомаляции:

1) витаминная недостаточность (снижение биологической активности витамина Д) при недостаточной солнечной экспозиции, дефиците питания, синдромах мальабсорбции, витамин Д-зависимом рахитическом типе, патологии печени, хронической почечной недостаточности, применение некоторых медикаментов (антисудорожные, барбитураты);

2) недостаточность диетарного кальция;

3) недостаточность фосфата — снижение кишечной абсорбции (пищевой дефицит, мальабсорбция, терапия антацидами), повышение почечной экскреции (врожденный гипофосфатеП мический рахит, опухолезависимая гипофосфатемическая остеомаляция, парапротеинемии, болезни накопления, болезнь Реклингхаузена, болезнь Вильсона, синдром Фанкони);

4) патология костного матрикса;

5) ингибиция минерализации — алюминий, хроническая терапия бифосфонатами. Недостаточная оссификация нормального костного матрикса ведет к отсутствию минерализованного остеоида.

3.