<<
>>

Опухоли гематопоэтической и лимфоидной ткани

Первичные злокачественные лимфомы (ЗЛ) почек составляют менее 1 % всех экстранодальных лимфом. B литературе описано около 100 наблюдений злокачественных ренальных лимфом без признаков системного поражения на момент диагностики, среди них имеются случаи как неходжкинских лимфом, так и лимфогранулематоза.

Вместе с тем, вторичные ЗЛ почек (в 40 % - неходжкинские лимфомы), как проявление генерализации лимфопролиферативного процесса, встречаются в 30 раз чаще, чем первичные. По данным аутопсий вторичное вовлечение почек наблюдается у 70 % больных с распространенными стадиями заболевания, при этом двустороннее поражение имеет место в 10-30 % (по некоторым данным - в 40 %) случаев. Наиболее частыми среди первичных ЗЛ почек являются посттрансплантационные, которые развиваются у реципиента в трансплантированной почке (встречаются примерно в 1 % случаев) и обычно ассоциированы с вирусом EBV (Epstein-Barr Virus). Такие ЗЛ "донорского" происхождения и связаны с иммунодепрессией. Клиническая симптоматика имеется у 10 % больных и проявляется болями в животе или боку, гематурией, потерей веса, лихорадкой и почечной недостаточностью, как правило, острой, чаще при локализации поражения в воротах почек.

Макроскопически как первичные, так и вторичные ЗЛ - единичные или множественные узлы в паренхиме или в воротах почек. B последнем случае образование может достигать размеров 6-11 см в наибольшем измерении, при этом нельзя исключить происхождение опухоли из лимфатических узлов этой зоны. Паренхиматозные образования могут достигать в диаметре 15 см, вовлекая корковое и мозговое вещество. Ha разрезе поверхность новообразования обычно гомогенная, плотная и бледная, могут быть некрозы, кровоизлияния, кисты, зоны обызвествления и опухолевые тромбы в просвете почечной вены. Часто имеется диффузное поражение, когда узлы визуально не определяются, а почки могут быть лишь увеличены в размерах.

Микроскопически описывают 3 вида поражения почек ЗЛ: 1) диффузное, когда опухолевые клетки располагаются между нормальными структурами нефрона (встречается наиболее часто); 2) в виде одного или нескольких узлов; 3) интраваскулярное (наиболее редкая форма), при котором клетки ЗЛ заполняют все сосудисіые структуры почки. B почках может встретиться любой подтип ЗЛ, но при диффузной форме поражения (как первичной, так и вторичнои ЗЛ) крупноклеточные

В-клеточные лимфомы описаны наиболее часто. Внутрисосудистая форма почти всегда является В-клеточной ЗЛ, а посттрансплантационная - в большинстве случаев. Имеются наблюдения поражения почек периферической Т-клеточной ЗЛ, а также В-клеточной лимфомой низкой ГСЗ, связанной с лимфоидной тканью слизистых оболочек (MALT - Mucosa-Associated Lymphoid Tissue).

Иммунофенотипически для крупноклеточных В-клеточных ЗЛ характерна экспрессия CD20 и CD79a, а в более половине случаев - lgM. Клетки MALT-лимфом экспрессируют поверхностные иммуноглобулины, пан-В-клеточные антигены - CD20 и CD79a. B лимфомах Беркитта экспрессируются CD19, CD20, CD22, CD79a и lgM, а в 80% случаев выявляется коэкспрессия CD10; реакция с CD5 и CD23 негативна. Для большинства Т-клеточных ЗЛ характерна экспрессия CD2, CD3, CD7, CD8, ТІА-1 и CD103 (в более 50 % опухолей) при негативной реакции с CD4. B ЗЛ из мелких мономорфных клеток выявляется экспрессия CD56, а в анапластических - CD30 (при негативной реакции с ALK1). Кроме того, для плеоморфных Т-клеточных лимфом из клеток средних и больших размеров характерно отсутствие экспрессии CD4 и CD8. B анапластических крупноклеточных ЗЛ Выявляется экспрессия CD30 (в 1/3 Т-клеточных опухолей), CD45, ЭМА и ALK1 при отрицательной реакции с CD15 и ЦК.

Дифференцировать В-клеточные лимфомы нужно с Т-клеточны- ми, гистиоцитарными опухолями, недифференцированным раком (в том числе метастатического генеза) и метастазом злокачественной меланомы. При наличии лимфопролифератйвного процесса в трансплантированной почке, в ряде случаев, могут возникнуть сложности в дифференциальной диагностике с реакцией отторжения трансплантата.

Для последней не характерны: мономорфный клеТочный состав инфильтрата (при ЗЛ, как правило, - В-клеточный), признаки его ати- пии, "раздвижной" характер роста между структурами нефрона, наличие зон некроза. B дифференциальной диагностике между лимфогранулематозом и неходжкинской ЗЛ помогает реакция с антителами к CD15, CD30, CD43 и CD45RB.

Вторичные ренальные ЗЛ - показатель IV стадии заболевания, поэтому они ассоциированы с плохим прогнозом, несмотря на проводимую химиолучевую терапию. Больные с первичными ЗЛ почек, как правило, имеют лучший прогноз (начальная лечебная тактика при пер- вичных ренальных ЗЛ такая же, как и при эпителиальных опухолях почек - нефрэктомия), но может развиваться генерализация процесса с поражением других органов.

Плазмоцитома почек (син.: плазмоклеточная миелома/экстра- медуллярная плазмоцитома, плазмоцитарная лимфома и др.) наиболее часто является проявлением диссеминированного процесса - миеломной болезни. Между тем, очень редко (описаны единичные наблюдения), почки являются местом локализации первичной солитарной внекостной опухоли, для диагностики которой необходимо ис-

ключить другие возможные локализации, в первую очередь, интраос- сальные, и наличие признаков поражения костного мозга.

Микроскопически опухоль состоит из сплошных полей миеломных клеток, схожих с плазматическими. B зависимости от степени зрелости различают дифференцированные и недифференцированные плазмоцитомы. Первые более мономорфны, клетки больше напоминают нормальный плазмоцит. Среди вторых могут встретиться мелко-, крупно- и полиморфноклеточные варианты.

Иммуногистохимически миеломные клетки экспрессируют lgG, CD30, CD38, CD79a, CD138 и ЭМА.

Поражение почек при лейкемии (син.: лейкоз) проявляется диффузной интерстициальной инфильтрацией опухолевыми клетками, которая является вторичной по отношению к острой миелобластной, лимфобластной, мегакариобластной или хронической лимфоцитарной лейкемии. Это поражение почек обычно не имеет вид узлового образования и, как правило, является случайной находкой при аутопсии. Редко встречается массивное локализованное поражение почечной ткани, ассоциированное с миелоидной лейкемией, хроническими ми- елопролиферативными заболеваниями или миелодиспластическим синдромом - миелоидная саркома (син.: гранулоцитарная саркома, миелосаркома, хлорома, экстрамедуллярная миелобластическая опухоль), которая характеризуется неопластической пролиферацией ми- елобластов или незрелых миелоидных клеток. Для миелосаркомы иммунофенотипически характерна экспрессия CD15, CD43, CD45RO, CD68 и Mac-38. Реакция с CD20 и CD77 вариабельна.

5.2.

<< | >>
Источник: А. Г. Юрин. ОПУХОЛИ ПОЧЕК (рабочие стандарты патологоанатомического исследования). 2006

Еще по теме Опухоли гематопоэтической и лимфоидной ткани:

  1. Оглавление
  2. Гистологическая классификация опухолей почек (WHO, 2004)
  3. Опухоли гематопоэтической и лимфоидной ткани
  4. Лимфома Ходжкина
- Акушерство и гинекология - Анатомия - Андрология - Биология - Болезни уха, горла и носа - Валеология - Ветеринария - Внутренние болезни - Военно-полевая медицина - Восстановительная медицина - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Геронтология, гериатрия - Гигиена и санэпидконтроль - Дерматология - Диетология - Здравоохранение - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация - Инфекционные заболевания - Информационные технологии в медицине - История медицины - Кардиология - Клинические методы диагностики - Кожные и венерические болезни - Комплементарная медицина - Лучевая диагностика, лучевая терапия - Маммология - Медицина катастроф - Медицинская паразитология - Медицинская этика - Медицинские приборы - Медицинское право - Наследственные болезни - Неврология и нейрохирургия - Нефрология - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Офтальмология - Патофизиология - Педиатрия - Приборы медицинского назначения - Психиатрия - Психология - Пульмонология - Стоматология - Судебная медицина - Токсикология - Травматология - Фармакология и фармацевтика - Физиология - Фтизиатрия - Хирургия - Эмбриология и гистология - Эпидемиология -