12. ОПУХОЛИ И КИСТЫ ПЕЧЕНИ

Щостаточно разнообразная группа процессов, включающая как генетические, так и приобретенные заболевания.

12.1. Доброкачественные опухоли печени (D 13.4) составляют довольно значительную в процентном отношении группу среди

Рис.

Рис. 5.34.Актиномикоз печени

Рис. 5.33. Эхинококков печени

всех опухолей человека. Точно установить частоту данной патологии не представляется возможным, так как, с одной стороны, в связи с широким распространением пероральных контрацептивов, имеющих несомненную этиопатогенетическую связь с доброкачественными опухолями, частота их значительно возросла, с другой стороны, возможен спонтанный регресс опухоли при прекращении применения пероральных контрацептивов даже при проведешш одного статистического среза.

12.1.1. Гепатопеллюлярная аденома (рис. 5.37) связана с пролиферацией собственно гепатоцитов. Высокая частота обнаружения гепатопеллюлярных аденом у женщин связывается с применением пероральных контрацептивов. Интересен факт, что при прекращении приема этой группы лекарственных препаратов происходит регрессия даже достаточно крупных по размеру опухолей.

Гепатоиеллюлярная аденома может располагаться в любом отделе печеночной паренхимы. Это солитарная, хорошо отграниченная опухоль, обычно зеленого или зелено-желтого цвета (желтуха аденом), достаточно легко диагностируемая при относительно нормальной архитектонике паренхимы. Если эта опухоль развивается на фоне макронодулярного цирроза и ее размеры не превышают 3 — 4 см, то макроскопически дифференцировать ее с узлами регенерации невозможно. Рост гепатоцеллюлярной аденомы осуществляется в пределах капсулы, что приводит к прессорному эффекту на окружающую паренхиму, ее некрозу и заместительному фиброзу.

Дифференциальный диагноз также следует проводить с солитарным метастазом, сифилитической гуммой и туберкулемой печени.

12.1.2. Кавернозная гемангиома не относится к истинным опухолям, а является пороком развития сосудов. Локализуется в подкапсулярном пространстве, но может достигать столь значительных размеров, что замещает структуру доли полностью. Редко бывает множественной. Обычно представлена темно-красным очень полнокровным четко отграниченным узлом. Сочетание стремительно растущих крупных кавернозных гемангиом печени с депонированием крови и механической тромбоцитопенией у детей известно под названием синдрома Казабаха — Мерритт (D18.0/M9121/0).

12.2. Злокачественные опухоли печени (С22) практически не выявляются клинически в курабельных или операбельных стадиях. Обычно это запущенные формы с интенсивным отдаленным метастазированием. Вторичные опухоли печени (метастатические) значительно более часты, чем первичные, которые составляют всего 1,5% всех опухолей. Однако пятилетняя выживаемость, по данным разных авторов, редко превышает 2%.

Злокачественные опухоли печени, развивающиеся из печеночных клеток, называются гепатоцеллюлярными раками, а из клеток желчных протоков — холангиоцеллюлярными раками. Традиционно гепатоцеллюлярные карциномы возникают на фоне предшествующего цирроза вообще и цирроза в исходе гепатитов В или С в частности. При этом определяются следующие отличия: для развивающихся стран — цирроз, связанный с гепатитом В; для развитых стран — цирроз, связанный с гепатитом С и употреблением алкоголя.

12.2.1. Гепатоцеллюлярный рак развивается в 95% случаев на фоне предшествующего цирроза печени (рис. 5.38). Опухоль представлена значительным по размерам солитарным узлом или конгломератом мелких узлов (причем неизвестно, является ли это проявлением мультицентрического канцерогенеза или внутрипече-

Рис.

Рис. 5.37. Гепатоцеллюлярная аденома на фоне цирроза

Рис. 5.38.Гепатоцеллюлярныйрак

ночными метастазами). Узлы опухоли отличаются от фонового узП лообразования при циррозе мягкой консистенцией (по своей архитектонике они являются, скорее, медуллярными, а не солидными раками) и пестротой. Такая окраска узлов связана с наличием кровоизлияний (участки красного и черно-красного цвета), жировой инфильтрации (желтый цвет) и внутриузловой желтухи (зеленый или зелено-желтый цвет).

Опухолевые фокусы в отличие от цирротических узлов не связаны с перифокальной десмопластической реакцией. Первичный рак печени определяется в 0,3% всего аутопсийного материала (менее 2% всех опухолей), тогда как метастатический рак — при-

Рис. 5.39. Г епатоцеллюлярный рак с прорастанием в портальную вену Рис. 5.41. Холангиокарцинома

Рис. 5.40. Гепатоцеллюлярныйрак с тромбозом портальной венъРис. 5.42. Метастатический рак печени

близительно в 6% 92% всех первичных злокачественных опухолей печени развивается у лиц старше 50 лет, причем у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Опухоли метастазируют внутрипеченочно (возможен мультицентрический рост), в ворота печени и легкие. Довольно частым морфологическим феноменом является прорастание в портальную вену с тромбозом ее (рис. 5.39, 5.40).

12.2.2. Холатиоиеллвдлнрный рак развивается из клеток эпителия желчных протоков. Макроскопически опухоль представлена чаще плотным солитарным узлом, четко отграниченным от окружающей паренхимы, белого или бело-зеленого цвета, и по своей архитектонике относится, скорее, к солидным ракам (рис.

12.2.3. Метастатические опухоли печени (С78) по частоте находятся на втором месте после аналогичных опухолей легких. Метастатическое обсеменение происходит через систему портальной вены из органов брюшной полости и таза либо через систему печеночной артерии при опухолях легких, молочной и щитовидной железы. Возможно прямое распространение из близлежащих органов (желудок, желчный пузырь, поджелудочная железа). Опухолевые узлы значительно варьируют по размеру и цвету — от светло-желтого и белого до черного в зависимости от генеза первичной опухоли (рис. 5.42). Поверхность субкапсулярП но лежащих опухолевых узлов обычно западающая, что связано с развитием центральной гипоксии и коллаптоидным некрозом метастазов (раковый «пупок» — классический признак метастатических эпителиальных опухолей). В метастатически неповрежденной паренхиме определяются сливные инфаркты Зена.

Приблизительно 30% всех злокачественных опухолей метастазируют в печень, причем частота метастатического поражения возрастает до 60%, если орган анатомически дренируется через портальную систему. Наиболее часто печеночные метастазы определяются при раках поджелудочной железы — в 50% всех наблюдений; затем в порядке убывания идут раки желчного пузыря — 40%; легких — 36%; желудка и толстой кишки — по 33%; молочной железы — 32%; пищевода — 23%; щитовидной железы — 18%; матки и яичников — 12%. Другими этиологическими факторами являются гемохроматоз печени, афлатоксин (прямое угнетение регулирующих генов семейства р53), дефицит альфа!-антитрипсина и тирозинемия.

12.3. Кисты печени(Q44.6) — клинико -кнатомический синдром, развитие которого ассоциируется с генетической патологией. Состояние может быть связано с собственно патологией печени или являться частью других генетических поликистозов.

Собственно печеночные врожденные кисты бывают двух видов — сообщающиеся и несообщающиеся, что определяется их связью с билиарными трактами. Первый процесс известен как синдром Кароли.

Макроскопически выявляются как солитарные, так и множественные кисты, заполненные либо прозрачным, либо желчным содержимым. Обычно фокусы хорошо отграничены от окружающей паренхимы. В кистах определяется лишь незначительное развитие фиброзной капсулы, что позволяет дифференцировать их с дренированными и организованными абсцессами.

При врожденных мультиорганных поликистозах кисты печени сочетаются с кистами почек и легких при инфантильном (ау-

Рис. 5.43. Кисты печени при инфантильном типе поликистоза поРек. 5.44.Кистыпечени при взрослом типе поликистоза почек

тосомно-рецессивном) типе поликистоза (рис. 5.43) либо с кистами почек и поджелудочной железы при взрослом (аутосомно -до ? минантном) типе поликистоза (рис. 5.44). Полость кист заполнена прозрачной желтой или бесцветной жидкостью.