ПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНОЧНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ.

6. Заболевания данной группы классифицируются согласно анатомическим особенностям печеночной циркуляции: болезни портальной и системной циркуляции.

5.1. При патологии системной інркуБпііі наиболее классическим является синдром застойной печени (мускатная печень), который может возникать не только при правожелудочковой недостаточности, но и при шоке, ишемическом гепатите и любом другом снижении эффективного сердечного выброса с централь- н ом и венозным депонированием крови.

Макроскопически при более детальном рассмотрении печеночные дольки красного цвета, хорошо отграничены, более интенсивно окрашенные красные центры долек достигают их середины. Обычно область стаза окружена коричнево-желтой периферической зоной. Красная зона на разрезе западает, поскольку кровь выталкивается из переполненных синусоидальных сосудов. Печеночные тракты атрофичны. В перифокальной зоне определяются незначительные участки жировых изменений, выступающие над поверхностью разреза (рис. 5.13).

Общий рисунок печени красного цвета, паренхима плотная и тяжелая, печень увеличена в размерах, капсула ее напряженная. При развитии хронической правожелудочковой недостаточности центральные области долек увеличены в размерах, они теряют округлость и приобретают продолговатую форму.

Рис. 5.11. Микронодулярный цирроз печени в исходе гемохроматоза

Рис. 5.10. Печень при гемохроматозе

Рис. 5.15.

Рис. 5.14. Тромбоз портальной вены при циррозе печени

Рис. 5.13. Пассивная венозная гиперемия (мускатная печень)

Хроническая гипоксия ведет к более интенсивному ожирению паренхимы (глубокая гипоксия ткани), пестрой на разрезе, поверхность которой напоминает рисунок мускатного ореха. Области кровяного стаза сливаются между собой, при этом остальная паренхима выглядит более бледной. Тонкая архитектоника печеночной дольки представлена желтыми перипортальными полями, и собственно зоны гиперемии имеют перифокальное распределение. Как и в случаях острой застойной печени, центральные участки долек западают.

6.2. Патология кровообращения в портальной системе. Тромбоз портальной вены или ее ветвей клинически доброкачественный и не вызывает острого снижения печеночных функций, что связано с двойным кровоснабжением печени (рис. 5.14). Длительная окклюзия портальной системы приводит к развитию печеночной атрофии, синдрому портальной гипертонии и снижению желчеобразования.

Тромбоз портальной системы может быть криптогенным, связанным с системными нарушениями коагуляции, или вторичным на фоне цирроза печени, полицитемии и травмы. При хронической окклюзии портальных вен в паренхиме определяется сочетание атрофии и гиперемии со стазом в печеночных венах.

Синдром портальной гипертонии можно классифицировать как цирротический и нецирротический. Цирротическая портальная гипертония в большей или меньшей степени является обязательным атрибутом цирроза печени, и патогенез ее достаточно подробно изучен. Нецирротические формы портальной гипертонии могут проявляться и соответственно требовать дифференциальной диагностики при верхних желудочно-кишечных кровотечениях после исключения язвы желудка/двенадцатиперстной кишки либо при спленомегалии, при этом печеночная функция остается в норме.

6.3. Синдром Бадда — Киари (182.0) (обструкция печеночных вен, облитерирующий печеночный эндофлебит). Идиопатиче-] ская тромботическая окклюзия печеночных вен различного калибра (рис. 5.15). При вскрытии системы печеночных вен в их проксимальных отделах обнаруживаются тромбы различной степени давности, поэтому макроскопически наблюдается пестрая картина с явлениями «муската», острого застоя, гипоксической жировой инфильтрации и кровоизлияний.

Аналогичная картина определяется в паренхиме печени при вторичном тромбозе печеночных вен как осложнении опухолевого роста или гнойного эндофлебита при дренировании печеночных абсцессов в печеночные вены.

Как клинико-анатомически идентифицированный синдром возникает при многих патологических состояниях: истинной по- лицитемии и других миелопролиферативных болезнях, нарушении функции правого желудочка (констриктивный перикардит), внутрисосудистых опухолях печеночных вен (ангиосаркома) или внесосудистой обструкции, гемоглобинопатиях, тупой травме печени, беременности и применении пероральных контрацептивов. В некоторых случаях определяются системные нарушения коагуляции (дефицит фактора 5, антифосфолипидные антитела, люпус-антикоагулянты и многие другие, предрасполагающие к тромбозу). Клинически синдром встречается довольно часто у лиц, перенесших трансплантацию и находящихся на циторедук-] тивной терапии.

При патологоанатомическом вскрытии почти всегда определяется значительный асцит, объект которого не зависит от уровня печеночной окклюзии, т.е. можно предположить, что деком-

Рис. 5.16. Инфаркт Зена

Рис. 5.17. Микронодулярный цирроз печени (атрофическая форма)

пенсированные формы болезни вовлекают и портальную систему с развитием портальной гипертонии.

5.4. Кровоизлияния в печень, часто определяющиеся при тупой или проникающей травме брюшной полости, большей частью являются субкапсулярными. При этом кровь депонируется под растянутой капсулой, и невскрывшиеся гематомы выступают над поверхностью паренхимы. Обширные гематомы и субкапсуП лярные кровоизлияния могут стать источником смертельных внутрибрюшных кровотечений.

Тупая травма печени может привести к развитию тромбоза как в артериальной, так и в портальной системах. Периферический инфаркт обычно субкапсулярный, сухой, желтого цвета, окружен геморрагическим венчиком. Достаточно часто между истинным инфарктом печени и зоной макроскопически неповрежденной паренхимы определяется широкая зона красного цвета, называемая инфарктом Зена (рис. 5.16). Эта зона соответствует активной гиперемии паренхимы и не является истинным инфарктом.