12. ПОРОКИ СЕРДЦА

(I05-I09 - ревматические; I34-I39 - неревматические (приобретенные)). В развитых странах большинство заболеваний клапанного аппарата сердца связано с предшествующим ревматическим поражением, однако благодаря повсеместной профилактике стрептококковой инфекции наблюдается процентный рост других этиологических причин развития данной патологии.

12.1. Митральный стеноз (рис. 2.38). Практически все больные с митральным стенозом имеют в анамнезе перенесенный ревматический эндокардит/вальвулит, который не всегда проявляется клинически.

Патофизиологические механизмы данного порока связаны с утолщением, укорочением и слиянием створок митрального кла-

Рис. 2.39. Далеко зашедшая форма стеноза митрального отверстия

пана с последующей их деформацией в продольном или поперечном направлении.

Для формирования стеноза более характерна поперечная деформация. При стенозах периметр митрального отверстия составляет менее 8 см, что является нижней границей нормы. Клинико-анатомические синдромы при митральном стенозе коррелируют с периметром митрального отверстия. При далеко зашедших формах митрального стеноза просвет митрального отверстия представляет собой узкую щель, что создает значительное снижение кровотока через

поврежденный клапан (рис. 2.39). В этих случаях резко выраженная дилатация левого предсердия сопровождается развитием внутрисердечного тромбоза, который следует дифференцировать с внутрипредсердной миксомой.

При исследовании клапанного аппарата часто

обнаруживается развитие вторичного атеросклероза в виде депозитов кальция и липидов (соответственно белого и желто-белого цвета). В левом предсердии наблюдается выраженный фиброэластоз эндокарда, макроскопически

Рис. 2.40. Стеноз аортального отверстия (врожденный двустворчатый клапан) напоминающий фарфор.

Рис. 2.41. Атеросклеротический стеноз аортального отверстия

При митральном стенозе определяется нормальный или слегка гипертрофированный левый желудочек и

расширенное гипертрофированное левое предсердие. Характерным проявлением этого порока является бурая индурация легких.

12.2. Аортальный стеноз. Ревматизм, являющийся наиболее частой причиной формирования митрального стеноза, в развитии аортального стеноза не играет главенстующей роли. Здесь основным предрасполагающим фактором является кальцификация врожденного двустворчатого аортального клапана (рис. 2.40). При развитии аортального стеноза в пожилом и старческом возрасте кальцификация возникает в клапане на фоне предшествующего атеросклероза (рис. 2.41). Более 25% больных этой формой порока в возрасте более 65 лет и более трети всех лиц в возрасте свыше 70 лет имеют эхокардиографическую симптоматику аортального стеноза, хотя клинические его проявления отмечаются редко.

Аортальный стеноз является наиболее частым показанием для проведения операций на сердце (рис. 2.42). Дегенеративные изменения клапанов встречаются у мужчин в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Предрасполагающими факторами является курение и гипертония.

Аортальный стеноз следует дифференцировать с другими формами нарушения оттока: надклапанной и подклапанной обструкцией.

В качестве основного макроскопического синдрома при аортальном стенозе выступает прогрессирующая гипертрофия левого желудочка с последующей гипертрофией/дилатацией.

стеноза является слияние и поперечная деформация створок клапанов. При исследовании наблюдается постстенотиче- ское расширение аорты. Стенокардия часто является начальным и наиболее выраженным клиническим проявлением при данном пороке сердца.

12.3. Митральная недостаточность (рис. 2.43). Чистая митральная недостаточность является полиэтиологическим процессом. Предшествующий ревматизм ассоциируется с утолщением клапанов, снижением их подвижности, и при этом механизме развития митральная недостаточность часто сочетается со стенозом. В настоящее время наиболее частыми причинами митральной недостаточности являются миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (пролапс митрального клапана) в сочетании с синдромом Марфана или без такового, инфекционные (деструктивные) эндокардиты, подклапанная дисфункция (отрыв и разрыв сухожильных хорд).

В основе патофизиологии митральной недостаточности лежит обратный ток крови в левое предсердие в систоле левого желудочка. Этим объясняется основная

морфологическая симптоматика данно-

Рис. 2.42. Простетические клапаны

го порока — гипертрофия и дилатация левых отделов сердца. При развитии острой недостаточности определяется распространенный отек легких в связи с высоким давлением в легочных венах. При хронической регургитации повышение давления в венах и капиллярах обнаруживается только при нагрузке. Митральная регургитация, как и митральный стеноз, в значительной степени предрасполагает к развитию аритмий.

Особая форма митральной недостаточности — пролабирование митрального клапана (134.1) (рис. 2.44) — клинически бессимптом-

Рис. 2.43. Недостаточность митральных клапанов

Рис.

на или имеет неспецифические проявления. Чаще

встречается у женщин. Пораженная створка митрального клапана (преимущественно задняя) приобретает серо-белый цвет, становится отечной, непрозрачной, с выраженным округлением свободного края. Миксоматозная дегенерация, которая является морфологическим атрибутом митрального пролапса, обычно обнаруживается при

патологоанатомическом вскрытии в качестве находки.

Рис. 2.45. Недостаточность аортальных клапанов

Рис. 2.46. Симптом Зена

12.4. Аортальная недостаточность (рис. 2.45). В прошлом ревматическое поражение аортального клапана являлось основной причиной развития этого порока. В настоящее время в связи с профилактикой осложнений стрептококковой инфекции неревматические причины аортальной недостаточности, такие как врожденный двустворчатый клапан, инфекционный эндокардит и гипертония, являются основными причинами этого процесса. Многие больные с аортальной недостаточностью имеют предшествующую патологию аорты, например, медионекроз, синдром Марфана, анкилозирую- щий спондилит, синдром Рейтера и сифилис. К причинам острой аортальной клапанной недостаточности следует отнести расслоение аорты (особенно I типа).

Патофизиологические аспекты данного порока связаны с выраженной гипертрофией левого желудочка, позднее, в ходе прогрессирования гемодинамических расстройств, присоединяется вторичная недостаточность митрального клапана, после чего быстро развивается левожелудочковая недостаточность. Обычно симптоматика болезни не проявляется до достижения больными среднего возраста ( 4 0 — 5 0 лет).

Макроскопически обнаруживается деформация и укорочение створок клапанов в сагиттальном направлении. Морфологическим признаком тяжелой аортальной недостаточности является симптом Зена (рис. 2.4 6). Возвратный ток крови в ходе желудочковой диастолы повреждает эндокард, а затем и миокард с развитием углублений (карманов). Классическая локализация повреждений Зена определяется в пределах 1 см за створками аортальных клапанов.

Механизмы развития клапанной деформации представлены на рис. 2.47.