Сердце

Ha передней поверхности сердца представлены корень (■), дуга (?) и грудной отдел (+) аорты, а также лёгочный ствол (*) и передняя нисходящая венечная артерия (А). Обратите внимание на гладкую поверхность эпикарда, под которым располагается желтоватая субэпикардиальная жировая ткань.

РИСУНОК 2-2 Сердце в норме, макропрепарат A

Сердечный выброс Сердечный индекс Ударный обьём

Фракция выброса

Ha задней поверхности сердца видна правая венечная артерия (*), переходящая в заднюю нисходящую венечную артерию (А). Обратите внимание на расположение правого (■) и левого (?) желудочков, а также правого (+) и левого (♦) предсердий.

< РИСУНОК 2-3 Сердце в норме, макропрепарат

Ha левой боковой поверхности сердца видны ушко левого предсердия (+) и левый желудочек (?). От огибающей артерии (*) отходят её боковые ветви (А). Масса сердца взрослого человека в норме составляет 250-300 r у женщин и 300-350 г у мужчин. Толщина стенки левого желудочка составляет примерно 1,3-1,5 см. От обьёма сердечного выброса при сокращении стенки левого желудочка зависит уровень кровотока в большом круге кровообращения. Правый желудочек функционирует при более низком давлении, чем левый, и поддерживает кровоток в малом круге кровообращения. Толщина стенки правого желудочка составляет 0,34),5 см. Расчёт фракции выброса (фракции изгнания) позволяет определить количество крови, поступающей из левого желудочка при каждом сердечном сокращении. B норме она составляет более 55%. Фракция выброса может быть рассчитана на основании эхокардиографии, левожелудочковой катетеризационной вентрикулографии, а также при радиологическом исследовании в режиме MUCA (распределительном режиме работы гамма-камеры).

= (ударный обьём) x (частота сердечных сокращений).

= (сердечный выброс) / (площадь поверхности тела).

= (обьём левого желудочка в конце фазы диастолы) — (объём левого желудочка в конце фазы систолы).

= ([ударный обьём] / [обьём левого желудочка в конце фазы диастолы]) x 100.

Ha продольном срезе ткань сердца в норме имеет вид синцития из сердечных мышечных волокон (сердечных миоцитов) с центрально расположенными ядрами. Сердечная мышечная ткань относится к поперечнополосатой мышечной ткани, её структурной единицей является саркомер, содержащий сократительные белки миозин и актин. Миокардиальные волокна пересечены слабо контурируемыми вставочными дисками тёмно-розового цвета (A)₁ благодаря которым осуществляется механическое и электрическое взаимодействие по щелевым контактам, или нексусам. Рядом с мышечными волокнами располагается большое количество капилляров, в просветах которых цепочками, один за другим, располагаются эритроциты.

РИСУНОК 2-S Проводящая система сердца в норме, микропрепарат

Результаты иммуногистохимической реакции HaSI00. Проводящую систему сердца человека сложно изучать на обычных гистологических препаратах. Проводящая система состоит из специализированных волокон миокарда, по которым электрические импульсы проходят легче, чем по сердечным миоцитам. Ha рисунке представлен атриовентрикулярный узел в поперечном сечении, вокруг которого располагаются сердечные мышечные волокна. Проводящие миоциты в отличие от сердечных мышечных волокон дают положительную реакцию на SlOO (специфический маркёр для структур неврогенной природы).

РИСУНОК 2~6 Венечная артерия в норме, микропрепарат

Кровь поступает в стенку сердца по трём крупным ветвям: левой передней нисходящей, левой огибающей и правой венечным артериям. От дистальных отделов крупных венечных сосудов отходят мелкие ветви. Ha рисунке представлен дистальный отдел венечной артерии, которая прочно связана со структурами прилежащего миокарда, что делает маловероятным возникновение в ней турбулентного тока крови и таким же маловероятным — развитие атеросклероза, который обычно возникает выше, в проксимальных отделах венечных артерий. B норме интима (A) венечных артерий настолько тонкая, что различается с трудом. Основную часть стенки венечной артерии составляет средняя оболочка, или медиа (■), построенная из гладкомышечных клеток. Наружная оболочка, или адвентиция (+), сливается с субэпикардиаль- ной жировой и фиброзной тканью.

Клапан аорты, подобно другому полулунному клапану — клапану лёгочной артерии, имеет три тонкие заслонки. Устья венечных артерий локализуются в аорте над заслонками. Эндокард гладкий, под ним виден красновато-коричневый миокард. Интима аорты над клапаном гладкая, без признаков атеросклероза.

РИСУНОК 2-8 Трёхстворчатый клапан в норме, макропрепарат

Створки предсердно-желудочковых клапанов (митрального и трёхстворчатого) тонкие, полупрозрачные. Так же, как в митральном клапане, створки трёхстворчатого клапана с помощью сухожильных нитей соединены с расположенными под клапаном сосочковыми мышцами.

РИСУНОК 2-9 Сердце в норме, KT

Ha KT в режиме «костного окна» определяются правое лёгкое (*), левое лёгкое (■), правое предсердие (■), правый желудочек (♦), левое предсердие (+), левый желудочек (А), корень аорты (t) и нисходящая часть грудного отдела аорты (x). Лёгкие воздушные, грудная стенка не изменена.

Почти все сердечнососудистые заболевания приводят к увеличению размеров сердца. Реже встречается уменьшение размеров сердца, например в случае бурой атрофии миокарда (как на рисунке), при которой миокард приобретает коричневатый цвете шоколадным оттенком. При бурой атрофии в миокар- диоцитах накапливается липофусцин. Причинами атрофии миокарда являются старческое, алиментарное и другие разновидности истощения, при которых усиливаются процессы внутриклеточного аутофагоцитоза. Ещё одним микроскопическим признаком старения кардиомиоцитов является их базофильная дегенерация. При нормально протекающем процессе старения количество липофусцина в цитоплазме сердечных миоцитов увеличивается, однако не до такой степени, чтобы приводить к подобным макроскопическим изменениям миокарда.

РИСУНОК 2-11 Липофусцин, микропрепарат

Липофусцин — пигмент коричневатого цвета из группы липидсодержащих пигментов (липохромов) — располагается в сердечных миоцитах преимущественно перинуклеарно в виде мелких, точечных гранул. Этот так называемый «пигмент изнашивания» представляет собой клеточные остатки, образовавшиеся в результате длительного процесса аутофагоцитоза и ремоделирования клетки в условиях образования свободных радикалов и перекисного окисления липидов. Ha рисунке представлено умеренное отложение липофусцина в сердце в пожилом возрасте, что не имеет существенного значения для его функционирования.

РИСУНОК 2-12 Гипертрофия сердца, макропрепарат

Выраженная концентрическая гипертрофия стенки левого желудочка. При гипертрофии миокарда в ответ на повышение рабочей нагрузки увеличивается не число сердечных миоцитов, а их размеры. Наиболее частой причиной гипертрофии миокарда левого желудочка является повышение артериального давления в большом круге кровообращения (в системном кровотоке). Увеличение нагрузки обьёмом при регургитации крови из аорты также приводит к гипертрофии миокарда левого желудочка. При желудочковой недостаточности возникает определённая степень расширения полостей сердца, уменьшается обьёмная плотность капилляров и увеличивается обьём фиброзной ткани и синтез аномальных белков в миокарде, что предрасполагает к развитию сердечной недостаточности.

РИСУНОК 2-13 Кардиомегалия, рентгенограмма

Ha рентгенограмме грудной клетки определяется выраженная кардиомегалия со значительным смещением левой границы сердца (+). B норме тень сердца занимает примерно половину расстояния от одного рёберного края до другого. Сердце увеличивается вследствие разных причин. Наиболее частые из них — ишемическая болезнь сердца, системная артериальная гипертензия и кардиомиопатии. Вследствие лёгочной гипертензии развивается cor pulmonale (лёгочное сердце) с первоначальным увеличением размеров правых отделов сердца. Co временем недостаточность левого (или правого) желудочка приводит к недостаточности другого желудочка, и это является наиболее вероятным обоснованием развития кардиомегалии при хронических сердечно-сосудистых заболеваниях.

РИСУНОК 2-14 Кардиомегалия, KT

У пациента с кардиомегалией значительно увеличены размеры сердца, особенно левых отделов, которые заполняют ббльшую часть левой половины грудной клетки.

РИСУНОК 2-15 Сердечная недостаточность и водянка серозных полостей, MPT

Ha MPT новорождённого определяется выраженный гидроперикард (+) — светлая серозная жидкость в полости перикарда, вокруг сердца. Также имеется асцит (♦) — скопление светлой жидкости в полости брюшины. Водянка серозных полостей развивается при сердечной недостаточности различного происхождения, в том числе при анемиях, инфекциях и врождённых пороках сердца.

Ha правом рисунке представлено открытое овальное окно в сердце взрослого человека. Металлическим зондом приподнята septum secundum (вторичная перегородка) и показано открытое отверстие в межпредсердной перегородке. Обычно под влиянием давления в левом предсердии отверстие закрывается, однако при повышении давления в правом предсердии в условиях легочной гипертензии (а также при тромбоэмболии лёгочной артерии) незаращённое отверстие открывается, и тромбоэмбол может попадать из правого предсердия в левое предсердие. Такую редкую разновидность эмболии (левый рисунок) называют парадоксальной, так как тромбоэмбол из венозной системы, не проходя через лёгкие, попадает в системный артериальный кровоток.

РИСУНОК 2-17 Дефект межпредсердной перегородки, макропрепарат

Крупный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) сначала сопровождался сбросом крови из левого предсердия в правое (шунтирование «слева направо»), что в последующем привело к лёгочной гипертензии и выраженной гипертрофии миокарда правого желудочка. B итоге правожелудочковая гипертрофия достигла такой степени, что направление сброса крови изменилось, и возникло шунтирование «справа налево». Эти последствия ДМПП называют комплексом Эйзенменгера (Eisenmenger). B левом нижнем углу рисунка под пальцем патологоанатома видна значительно утолщенная стенка правого желудочка, а в правом верхнем углу — межжелудочковая перегородка. Около 90%ДМПП подобного типа являются вторичными дефектами. Первичные ДМПП составляют примерно 5%, и часто они ассоциированы с расщепленной передней створкой митрального клапана. Оставшаяся часть ДМПП сочетается с дефектами венозного синуса рядом с устьем верхней полой вены.

РИСУНОК 2-18 Дефект межжелудочковой перегородки, макропрепарат

Крупный дефект межжелудочковой перегородки СЦМЖП) (*) обнаружен на аутопсии недоношенного мертворождённого плода с хромосомными аномалиями и множественными врождёнными пороками развития. Примерно в 35% наблюдений ДМЖП бывают изолированными и не ассоциированы с другими врождёнными пороками. Дефект локализуется в перепончатой части межжелудочковой перегородки, что встречается в 90% наблюдений. Дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки составляют оставшиеся 10%. Около половины ДМЖП небольших размеров со временем спонтанно закрываются за счёт прилежащих сердечных миоцитов и фиброзной ткани. При крупных ДМЖП происходит существенный сброс крови «слева направо», приводящий к сердечной недостаточности. При отсутствии хирургической коррекции последовательно развиваются лёгочная гипертензия и cor pulmonale, что в результате приводит к изменению направления шунтирования крови, при котором венозная кровь из правого желудочка начинает поступать в левый желудочек — комплекс Эйзенменгера (Eisenmenger). Кроме того, при ДМЖП повышен риск развития эндокардита.

4 РИСУНОК 2-19 Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, макропрепарат

B сердце определяются дефекты межпредсердной перегородки и мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Сердце вскрыто по левому краю, и свободная часть стенки левого желудочка отогнута кверху. Такие небольшие ДМЖП не приводят к выраженному шунтированию крови «слева направо», но они повышают риск развития инфекционного эндокардита. При аускультации сердца у больных ДМЖП часто выслушивается пансистолический шум («кошачье мурлыканье»).

РИСУНОК 2-20 Врождённый порок сердца: дефект закладки эндокарда, двухкамерное сердце, макропрепарат

Представлен тяжёлый вариант врождённого порока сердца, развившегося вследствие нарушения закладки эндокарда в эмбриогенезе. Имеется один большой предсердно-желудочковый клапан (вид сверху), отделяющий общий единственный желудочек от общего единственного предсердия. Сердце было извлечено у пациента во время операции трансплантации, поэтому оба предсердия на макропрепарате отсутствуют. Этот пациент с двухкамерным сердцем смог выжить, поскольку имелись небольшие участки недоразвитой межжелудочковой перегородки, что обеспечило некоторое разделение артериальной и венозной крови. Кроме того, у больного был стеноз лёгочной артерии, который защитил лёгкие от сброса крови.

4 РИСУНОК 2-21 Коарктация аорты, макропрепарат

При вскрытии аорты взрослого человека обнаружено резко выраженное сужение её просвета. При ко- арктации аорты возрастает турбулентность тока крови, что приводит к выраженному атеросклеротическому поражению стенки в этой области. Коарктация аорты встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Кроме того, коарктация аорты — один из признаков моносомии X, или синдрома Тёрнера 0"urner). Коарктацию аорты в зависимости от её локализации по отношению к незаращённому артериальному протоку подразделяют на предпротоковую (инфантильную) и постпротоковую. При инфантильной форме коарктации, которую выявляют в раннем детстве, имеется гипоплазия проксимальной аорты. Проявления постпротоковой формы возникают позднее в связи с недостаточным кровоснабжением нижних конечностей и артериальной гипертензией в верхней половине тела.

РИСУНОК 2-22 Атеросклероз венечных артерий, макропрепарат

Венечная артерия вскрыта продольно, на её интиме видны несколько одиночных жёлтых липидных бляшек. Такие минимальные атеросклеротические изменения не настолько значительны, чтобы вызвать существенное сужение просвета сосуда, однако они являются предвестником развития выраженного атеросклеротического поражения в случаях, когда бляшки будут увеличиваться в размерах. Развитие атеросклероза начинается с повреждения эндотелия и воспалительной реакции. Лейкоциты продуцируют цитокины, в частности фактор некроза опухоли, ин- терлейкин-б и γ-интерферон. Макрофаги захватывают окисленные липопротеиды низкой плотности и холестерин, циркулирующие в крови в повышенных концентрациях.

РИСУНОК 2-23 Атеросклероз венечных артерий, макропрепарат

Атеросклеротический стеноз передней нисходящей ветви левой венечной артерии более выражен в срезах, относящихся к проксимальным отделам (левая часть рисунка). B проксимальных отделах венечных артерий имеется более сильная турбулентность тока крови и, соответственно, ббльшая выраженность атеросклеротических поражений по сравнению с дистальными ветвями. Турбулентный ток крови, продолжающийся в течение многих лет, способствует повреждению эндотелия, развитию воспаления и накоплению липидов в стенке, что постепенно приводит к формированию атеромы.

РИСУНОК 2-24 Атеросклероз венечных артерий, микропрепараты

Изменения венечных артерий, характерные для ок- клюзивного атеросклероза. Ha левом рисунке просвет венечной артерии сужен на 60-70¾, что является пределом для развития стенокардии, обусловленной коронароспазмом. Возникновение острого коронарного синдрома, при котором наблюдается выраженная ишемия миокарда, с большей вероятностью происходит при сужении просвета более чем на 70%. Ha правом рисунке окклюзия венечной артерии более выражена, имеются чёткие признаки бывшего ранее окклюзивного тромбоза. Тромб подвергся организации и реканализации, в результате в этой венечной артерии сохранились только три небольших просвета.

РИСУНОК 2-25 Атеросклероз венечных артерий, микропрепарат

Вследствие разрушения, или денудации, эндотелия и надрыва покрышки атероматозной бляшки венечной артерии произошла агрегация тромбоцитов и последующее образование тромба (*). Обратите внимание на структуру бляшки: видны пенистые клетки, игольчатые контуры кристаллов холестерина и очаги кровоизлияний. Быстрое образование пристеночного тромба на атероматозной бляшке приводит к развитию острого коронарного синдрома, который проявляется ишемическим событием (это понятие включает ишемию и острый инфаркт миокарда). Первым признаком ишемической болезни сердца может быть angina pectoris с повторяющимися эпизодами острой загрудинной, или прекардиальной, боли. Стенози- рующий атеросклеротический коронаросклероз увеличивает риск развития инфаркта миокарда.

РИСУНОК 2-26 Тромбоз венечных артерий, макроп репарат

Тромбоз венечных артерий является одним из самых тяжелых осложнений атеросклероза. Передняя нисходящая венечная артерия вскрыта продольно, видны утолщенные стенки и желтоватые бляшки, сужающие просвет, в котором располагается тёмно-красный тромб. Вследствие тромботической окклюзии артерии возникает ишемия или инфаркт миокарда в соответствующей зоне кровоснабжения. Кроме того, при коронарном тромбозе может наступить внезапная сердечная смерть. K другим осложнениям тромбоза венечных артерий относятся аритмии и застойная сердечная недостаточность.

РИСУНОК 2-27 Тромбоз венечной артерии, микропрепарат

Тромб, обтурирующий просвет венечной артерии, который резко сужен вследствие прогрессирующего атеросклероза. B стенке артерии видны выраженные атеросклеротические изменения, характеризующиеся фиброинтимальной пролиферацией (*) и отложениями кристаллов холестерина. Повреждение эндотелия и активация тромбоцитов являются основными причинами тромбоза. Ежедневный приём малых доз аспирина способствует редукции тромбоцитарной активности, препятствует их склеиванию и участию в процессах тромбообразования.

Ha аутопсии в межжелудочковой перегородке обнаружен обширный острый инфаркт миокарда. Некротизированная мышца сердца жёлтого цвета ограничена зоной гиперемии. Макроскопическая картина соответствует давности инфаркта миокарда в диапазоне от 3 до 7 суток. Через 3^t часа после начала ишемии миокарда в сыворотке крови повышается содержание креатинкиназы (CK), особенно ее миокардиального изоэнзима (CK-MB), а также тропонина I, которые поступают в кровоток из повреждённых сердечных миоцитов. Максимальный уровень CK-MB наблюдается через сутки, а затем он снижается до незначительных показателей в течение последующих 3 суток. Однако уровень тропонина I остается повышенным в период от 10 до 14 суток после начала инфаркта. Повышение содержания миоглобина в сыворотке крови отмечается уже через 3 часа после возникновения инфаркта миокарда, однако оно не является специфичным показателем для поражений миокарда.

РИСУНОК 2-29 Инфаркт миокарда, макропрепарат

Ha аксиальном срезе сердца виден большой инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, которые снабжаются кровью из передней нисходящей венечной артерии. Обратите внимание на желтоватый цвет участка некроза, который захватывает почти всю толщу стенки левого желудочка (трансмуральный инфаркт) и отграничен от прилежащей ткани миокарда зоной гиперемии, или геморрагическим венчиком. При радиоизотопном исследовании зона инфаркта характеризуется пониженным содержанием радиоактивной метки по сравнению с обычным миокардом. При эхокардиографии выявляют очаговое нарушение сократимости стенки желудочка в области инфаркта и снижение величины фракции изгнания.

РИСУНОК 2-30 Инфаркт миокарда, макроп репарат

Левый желудочек вскрыт, стрелкой указан разрыв его стенки в области верхушки сердца. Инфаркт миокарда развился у больного за 3 недели до смерти. Вследствие инфаркта стенка левого желудочка значительно истончилась. Через 3 суток произошёл рецидив инфаркта миокарда, приведший к ещё большему истончению стенки левого желудочка и её разрыву. Наиболее вероятно, что в данном случае разрыв стенки левого желудочка произошёл в период от 3 до 7 суток после возникновения трансмурального инфаркта, когда некротизированный миокард подвергается размягчению (миомаляции), а процессы организации ещё не выражены. Митральный клапан, сухожильные хорды и сосочковые мышцы не изменены.

Наиболее ранний микроскопический признак острого инфаркта миокарда в первые 24 часа — это появление контрактурных повреждений, имеющих вид некротизированных узлов, или полос сокращений. Мышечные волокна постепенно теряют поперечную исчерченность, ядра в большинстве клеток плохо различимы. Обратите внимание на многочисленные контрактурные повреждения, которые имеют вид неоднородных тёмно-розовых волнистых полос сокращения (*)· Неспецифическим серологическим маркёром инфаркта миокарда является миоглобин, более специфическими — CK-MB и тропонин I. Применение тромболитических препаратов, чрескожная внутрисосудистая коронарная ангиопластика и аортокоронарное шунтирование способствуют восстановлению тока крови и предотвращению дальнейших повреждений миокарда.

РИСУНОК 2-32 Инфаркт миокарда, микропрепарат

Ha гистологическом препарате миокарда, окрашенном по трёхцветной методике, представлен ранний острый инфаркт миокарда (ИМ), давностью менее суток, с наличием выраженных полос сокращений. Ядра клеток подверглись кариолизису. Если ИМ имеет небольшие размеры, то он может быть бессимптомным, «немым»; его обнаруживают при электрокардиографическом исследовании либо при определении повышенного уровня миокардиальных ферментов в сыворотке крови. При ИМ возникают нарушения электрической проводимости с развитием аритмий (синусовой брадикардии, блокады сердца, асистолии и фибрилляции желудочков).

РИСУНОК 2-33 Инфаркт миокарда, микропрепарат

Микроскопическая картина раннего острого ИМ, давность которого составляет примерно 1-2 суток. Поперечная исчерченность в большинстве мышечных волокон не определяется, видны отдельные полосы сокращения (*). Вследствие кариолизиса в сердечных миоцитах отсутствуют ядра, что является признаком необратимого клеточного повреждения. Отмечается инфильтрация некротизированного миокарда нейтрофилами (+). Поздно проведённая реперфузия повреждённого в такой степени миокарда приводит к увеличенной продукции токсичных свободных радикалов, которые, в свою очередь, способствуют дальнейшему повреждению миокарда. Тромболитическая терапия острого коронарного тромбоза наиболее эффективна в первые 30 мин после окклюзии.

РИСУНОК 2-34 Инфаркт миокарда, микропрепарат

Микроскопическая картина ИМ, давность которого составляет примерно 3-4 суток. Мышечные волокна подверглись коагуляционному некрозу, сохранились только их контуры. Зона некроза инфильтрирована нейтрофилами, что является показателем выраженного острого реактивного воспаления. У пациентов с подобным острым ИМ выявляют подьем сегмента ST с инверсией зубца T на электрокардиограмме, а также повышение фракции CK-MB в сыворотке крови. Наряду с болью за грудиной у больных при ИМ могут наблюдаться частый слабый пульс, гипотензия, обильное потоотделение и одышка, обусловленная острой левожелудочковой недостаточностью.

РИСУНОК 2-35 Инфаркт миокарда, микропрепарат

K концу первой недели после ишемического события, приведшего к ИМ, появляются более выраженные признаки заживления повреждённого миокарда: увеличивается количество капилляров, фибробластов и макрофагов, содержащих в цитоплазме пигмент гемосидерин. Ha рисунке представлена молодая соединительная, или грануляционная, ткань, которая образовалась через 2-3 недели после возникновения ИМ. Участки молодой соединительной ткани в миокарде не способны к сокращению, вследствие этого уменьшается обьём фракции изгнания, однако в этих местах не происходит разрыв стенки желудочка, что является положительным фактором.

РИСУНОК 2-36 Инфаркт миокарда, микропрепарат

Через 2-3 недели после возникновения ИМ процессы заживления некротизированного миокарда идут полным ходом, происходит более выраженное образование коллагена. Ha перенесённый 2 месяца назад ИМ указывают плотные коллагеновые рубцы, типичные для постинфарктного кардиосклероза. Они имеют вид более бледных участков, окружённых сохранившимися волокнами миокарда. От размеров ИМ зависят его клинические проявления. При крупно- очаговом ИМ более вероятно развитие осложнений, в том числе сердечной недостаточности и аритмий.

Сердце вскрыто, видна свободная стенка левого желудочка (справа), а также межжелудочковая перегородка (в центре) и стенка правого желудочка (слева). Обширный кардиосклероз является последствием перенесённого ранее обширного ИМ с поражением всей свободной стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Беловатый цвет поверхности эндокарда обусловлен фиброзной тканью. Рубцовые участки не способны к сокращению, поэтому уменьшаются фракция изгнания и сердечный выброс. Сосочковые мышцы выглядят сохранными. При ИМ поражение стенки правого желудочка встречается редко.

РИСУНОК 2-38 Инфаркт миокарда, макролрепарат

B результате перенесённого ранее обширного трансмурального ИМ с поражением свободной стенки левого желудочка произошло значительное её истончение. ИМ был настолько массивным, что после его заживления стенка желудочка в этом участке была замещена тонким слоем фиброзной ткани, и образовалась хроническая аневризма (*). Ha поперечном срезе видна очень тонкая стенка аневризмы левого желудочка. Обратите внимание на величину выпячивания стенки желудочка в области аневризмы. Поскольку соединительная ткань в стенке аневризмы не способна к сокращению, уменьшается ударный обьём и возрастает нагрузка на сохранившийся миокард. Застой крови в полости аневризмы является фактором, предрасполагающим к развитию пристеночного тромбоза, что и видно в данном наблюдении.

РИСУНОК 2-39 Инфаркт миокарда, макропрепарат

Пациенту с ишемической болезнью сердца была проведена операция реваскуляризации миокарда. Ha рисунке представлены результаты аортокоронарного шунтирования (наложения обходного анастомоза) с использованием подкожной вены бедра. Самый крупный шунт соединён в центре сердца с дистальным отделом левой нисходящей венечной артерии. Другой шунт имеет Y-образную форму и анастомозирует с боковыми ветвями огибающей артерии. Белый провод, выходящий в средней области левого желудочка, имеет отношение к временному водителю ритма, необходимому для купирования аритмий. Из правого предсердия выходит жёлтый катетер Свана-Ганца (Swan43anz), с помощью которого измеряют давление заклинивания в периферических отделах лёгочной артерии, эквивалентное давлению в левом предсердии.

РИСУНОК 2^Ю Стеноз и кальциноз аортального клапана, макропрепарат

Считается, что двухстворчатый клапан аорты более подвержен обызвествлению. Однако кальциноз возникает и в обычном трехстворчатом аортальном клапане. Этот процесс наблюдается у пожилых людей и продолжается в течение многих лет. B результате прогрессирующего дистрофического обызвествления заслонок аортального клапана развиваются так называемый старческий кальциноз и стеноз клапана аорты. Петрификаты располагаются на заслонках клапана аорты (вид сверху, со стороны выносящего тракта). Отложения солей кальция препятствуют подвижности заслонок и приводят к нарастанию стеноза устья аорты. Вследствие повышения нагрузки на миокард левого желудочка развивается его гипертрофия. B дальнейшем снижается пульсовое давление. B случае, если площадь устья аорты на поперечном сечении сужается приблизительно до 1 см^г, может развиться острая левожелудочковая недостаточность.

РИСУНОК 2^1 Двухстворчатый клапан аорты, макропрепарат

Одной из самых частых врождённых аномалий развития сердца является двухстворчатый клапан аорты, который встречается у 1% населения. Большинство двухстворчатых клапанов аорты склонны подвергаться обызвествлению, однако у пациентов длительное время Gno достижения ими средних лет жизни) отсутствует клиническая симптоматика. Когда стеноз достигает критических величин, у больных возникают и быстро нарастают признаки застойной сердечной недостаточности. Ha рисунке клапан вскрыт, створки раздвинуты, внизу располагается миокард левого желудочка. Ha обеих заслонках видны плотные белые петрификаты. Повышение градиентадавления приводит сначала к левожелудочковой гипертрофии, а затем к застойной левожелудочковой недостаточности с развитием венозного застоя и отёка лёгких.

РИСУНОК 2^2 Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана, макропрепарат

Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана является относительно доброкачественным и не частым состоянием, которое можно выявить при рентгенологическом исследовании. Кальциноз фиброзного кольца наиболее характерен для пожилых больных, особенно для женщин старше 60 лет. Данный процесс характеризуется отложением солей кальция по ходу фиброзного кольца митрального клапана, которое приобретает тороидальную форму (в виде «баранки»). При выраженных изменениях в фазу систолы левого желудочка возникает регурги- тация тока крови в левое предсердие, а при аускультации в сердце выслушивается шум. Ha рисунке показаны циркулярные белые петрификаты фиброзного кольца митрального клапана, которое было рассечено во время вскрытия левого желудочка. Миокард обычного вида и полностью красновато-коричневого цвета.

РИСУНКИ 2-43, 2^4 Миксоматозная дегенерация с пролабированием створок митрального клапана, макропрепараты

Створки митрального клапана имеют избыточные размеры и баллонообразно выгнуты кверху (*), что является характерным признаком синдрома пролабирова- ния створок митрального клапана. Сухожильные нити, посредством которых створки прикреплены к желудочку, более длинные и тонкие, чем в неизменённом сердце. Пролабирование створок митрального клапана возникает спорадически и встречается у 3% населения. Кроме того, его можно обнаружить при синдроме Марфана. При микроскопическом исследовании выявляют миксоматозную дегенерацию соединительной ткани, приводящую к ослаблению структур и пролапсу створок. B большинстве наблюдений выраженная клиническая симптоматика отсутствует. При аускультации сердца может выслушиваться шум в середине фазы систолы, напоминающий щелчок. При более выраженных изменениях митральная регургитация может сопровождаться пансистолическим, или голосистолическим, шумом всердце («кошачье мурлыканье»), Ha нижнем рисунке представлен ещё один макропрепарат, на котором определяются изменения, типичные для синдрома пролабирования створок митрального клапана. Иногда при этом синдроме могут разрываться сухожильные струны, или хорды, что приводит к острой недостаточности митрального клапана.

РИСУНОК 2~45 Ревматическая болезнь сердца, макропрепарат

При остром ревматизме может возникнуть воспаление всех трёх оболочек сердца, или панкардит. Ha препарате видны характерные признаки ревматического эндокардита — маленькие бородавчатые вегетации (А), или наложения, на клапанном эндокарде. Они построены преимущественно из фибрина и, следовательно, являются тромбами, которые образовались по краям створок клапанов над участками фибриноидной дегенерации (фибриноидного некроза). Их размеры обычно не превышают 2 мм, однако их наличие сопровождается появлением шумов в сердце, выслушиваемых при аускультации. B начальной стадии ревматического вальвулита обычно не возникает тромбоэмболия, связанная с отрывом «бородавок». Также не наблюдается выраженная деформация клапанов.

РИСУНОК 2~46 Ревматическая болезнь сердца, макропрепарат

Митральный клапан подвергся деформации вследствие хронического ревматического вальвулита и рубцевания, и если его рассматривать со стороны левого предсердия, он имееттипичный вид щели в рулонной кровле (или ротового отверстия рыбы). По частоте поражения при ревматизме митральный клапан занимает первое место среди других клапанов сердца. За ним следует сочетанное поражение митрального и аортального клапанов, затем — изолированный аортальный порок, и замыкает этот ряд сочетанное поражение митрального, аортального и трёхстворчатого клапанов.

РИСУНОК 2-47 Ревматическая болезнь сердца, KT T

Вследствие хронического ревматического вальвулита развивается недостаточность клапана или стеноз его отверстия. Оба порока могут сочетаться, при этом e проявлениях болезни стеноз является преобладающим. Поскольку чаще поражается митральный клапан, самым характерным признаком на KT является увеличение размеров левого предсердия. Вследствие больших размеров левого предсердия (*) происходит сдавление и смещение прилежащего участка пищевода (►), что приводит к дисфагии.

РИСУНКИ 2^8, 2~49 Ревматическая болезнь сердца, макропрепараты A

Ha протяжении многих лет (нередко — десятилетий) по ходу течения хронического ревматического вальвулита происходит смена периодов острого воспаления эндокарда на процессы организации с развитием выраженного склероза, или фиброзирования, что и произошло со структурами митрального клапана на данном препарате. Сухожильные хорды стали утолщенными и укороченными (*). Стеноз отверстия митрального клапана приводит к выраженному расширению левого предсердия, что предрасполагает к образованию пристеночных тромбов (■), которые представлены на нижнем рисунке.

Характерным микроскопическим признаком ревматизма являются узелки Ашоффа¹ в интерстиции миокарда. Они представляют собой скопления клеток воспаления, преимущественно мононуклеаров. B данном случае поражение миокарда является проявлением острой ревматической атаки, которая обычно развивается в период от 10 суток до 6 недель после перенесённого фарингита, вызванного стрептококком группы А. Воспаление возникает вследствие перекрёстной иммунной реакции на М-проте- ин капсулы стрептококка и поражает эндокард, миокард и эпикард, что вместе составляет панкардит. K серологическим маркёрам острой ревматической атаки относятся антистрептолизин О, антигиалурони- даза и антидезоксирибонуклеаза В.

' Ашофф-Талалаевские гранулёмы. — Прим, научн. ред.

РИСУНОК 2-51 Ревматическая болезнь сердца, микропрепарат

Узелок Ашоффа при большом увеличении. Крупные ашоффские клетки являются самым характерным клеточным компонентом. B каждой из клеток имеются по 2 ядра или более, в которых видны выраженные ядрышки. Здесь же видны мононуклеарные клетки и единичные нейтрофилы. Гранулёматозное воспаление развивается не только в миокарде, но и в эндокарде (в том числе клапанном), а также в эпикарде. Поражение всех трёх слоёв стенки сердца называют панкардитом. Миокардит приводит к смерти примерно 1% больных острым ревматизмом.

РИСУНОК 2-52 Ревматическая болезнь сердца, микропрепарат

Другой своеобразной клеткой, которую выявляют при остром ревматическом кардите, является миоцит Аничкова (Anitschkow). Это вытянутая тонкая клетка, в цитоплазме которой содержится продолговатое ядро. Наиболее часто острая ревматическая лихорадка наблюдается у детей. Её экстракардиальные проявления, или критерии диагноза, по Джонсу Qones) подразделяют на большие и малые. K большим критериям относятся подкожные узлы, ревматоидная эритема, лихорадка и полиартрит. Малые критерии включают артралгию, лихорадку, предшествовавшие ревматические атаки, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и обнаружение С-реактивного белка в сыворотке крови. Имеется предрасположенность для рецидивов ревматизма, развивающихся после стрептококкового (группы В) фарингита. Таким образом, хроническая ревматическая болезнь является результатом многочисленных ревматических атак.

Ha заслонках клапана аорты видны крупные неоднородные желтовато-коричневые вегетации с красноватым оттенком. Острый бактериальный эндокардит, картина которого представлена на рисунке, вызывают вирулентные микроорганизмы, в частности Staphylococcus aureus. Возбудителями подострого бактериального эндокардита являются другие микроорганизмы, такие как Streptococcus viridians. Инфекционный эндокардит проявляется лихорадкой и шумом в сердце. K факторам риска развития эндокардита относятся бактериемия, а также повреждение или деформация клапанов. Однако эндокардит может развиваться и на анатомически неизмененных клапанах.

РИСУНОК 2-54 Инфекционный эндокардит, макропрепарат

Вирулентные микроорганизмы, вызывающие острую форму инфекционного эндокардита, разрушают структуру клапанов. B данном наблюдении деструкции подверглись заслонки клапана аорты. Они изъязвлены под воздействием пролиферирующих бактерий и покрыты неоднородными желтовато-коричне- ватыми вегетациями — тромботическими массами, содержащими колонии микрииріанизмив. Участки вегетаций могут отрываться и приводить к септической эмболии. Циркулируя с током крови, бактериальные тромбоэмболы попадают в различные органы, обтурируют в них мелкие сосуды, вызывают сосудистые некрозы (инфаркты) или воспаление.

РИСУНОК 2-55 Инфекционный эндокардит, макропрепарат

B данном наблюдении подострого инфекционного эндокардита, вызванного одним из гноеродных стрептококков, морфологические изменения выражены в меньшей степени, чем на предыдущих макропрепаратах. Однако видно, что эндокардит перси- стирует, а вегетации, расположенные на изъязвлённых заслонках, распространяются по поверхности эндокарда и проникают в прилежащий миокард (*). Для определения вида возбудителя инфекционного эндокардита необходимо исследование гемокультуры, но в 10% наблюдений микроорганизмы не выявляют.

Последствия перенесённого инфекционного эндокардита после его заживления. Резидуальные изменения клапана аорты выражаются в деформации и частичном разрушении заслонок с образованием дефектов в виде небольших и более крупных фенестраций (A). B результате таких повреждений заслонок сформировалась аортальная недостаточность с нарушением тока крови в выносящем тракте и очаговым фиброзом эндокарда левого желудочка. Одним из клинических проявлений являются шумы, выслушиваемые при аускультации сердца.

РИСУНОК 2-57 Инфекционный эндокардит, микропрепарат

Микропрепарат приготовлен из рыхлых, крошащихся вегетаций на клапане, которые представляют собой тромботические массы, состоящие из фибрина и тромбоцитов (розового цвета), клеток воспаления и обилия колоний микробов (синего цвета). Рыхлостью вегетаций объясняется возможность их отрыва и развития бактериальной тромбоэмболии. Левосторонний инфекционный эндокардит может осложниться эмболиями большого круга кровообращения, правосторонний — эмболиями в системе лёгочной артерии. Клапаны сердца являются относительно аваску- лярными образованиями, поэтому для ликвидации возбудителей инфекционного эндокардита необходимо пролонгированное применение высоких доз антибиотиков.

РИСУНОК 2-58 Микотическая аневризма, макропрепарат и микропрепарат

Эмболические осложнения инфекционного эндокардита приводят к распространению инфекционного процесса от поражённого клапана в другие органы. При инфекционном эндокардите левых отделов сердца возникают эмболии в системном кровотоке с последующим поражением таких органов, как головной мозг, селезёнка, почки. Ha левом рисунке в правом полушарии головного мозга виден эмболический инфаркт, при микроскопическом изучении которого в мелкой артерии были выявлены признаки микотической аневризмы (правый рисунок). Вследствие воспаления стенка аневризмы разрушена, и определяется обилие разрастающихся колоний бактерий (участки синего цвета с размытыми контурами).

РИСѴНОК 2-59 Небактериальный тромбэндокардит, макропрепарат

Небольшие розоватые вегетации на крайней слева заслонке аортального клапана являются типичным проявлением небактериального (неинфекционного) тромбэндокардита, или так называемого маранти- ческого эндокардита. Чаще он развивается у пациентов с повышенной свёртываемостью крови, например с синдромом Tpycco (Trousseau) — napa- неопластическим синдромом при злокачественных новообразованиях, а также у крайне ослабленных больных. Вегетации редко превышают размеры 0,5 см, однако они весьма склонны к отрыву с развитием тромбоэмболии. Частым сопутствующим заболеванием является так называемая венозная тромбоэмболическая болезнь. Обратите внимание на устья правой и левой венечных артерий, которые имеют нормальные размеры.

РИСѴНОК 2ЧЮ Небактериальный эндокардит, микропрепарат

Ha рисунке клапан расположен слева, нежные вегетации — справа. Цвет вегетаций розовый, потому что они состоят только из фибрина и тромбоцитов, а микроорганизмы отсутствуют. Подобные нежные вегетации небольших размеров типичны для неинфекционного эндокардита и могут приводить к тромбоэмболии.

РИСУНОК 2^>1 Эндокардит Либмана^акса (Libman-Sacks), макропрепарат

Больной при жизни страдал системной красной волчанкой (СКВ). Bo время аутопсии на створках митрального клапана обнаружены ровные бледно-коричневые вегетации (А), распространяющиеся не только по поверхности створок, HO и по сухожильным хордам. Такие вегетации могут развиваться на створках любого клапана, а также на поверхности эндокарда, и являются характерным морфологическим признаком эндокардита Либмана^акса. Подобные изменения эндокарда наблюдаются примерно у 4% больных СКВ, однако вегетации на клапанах и эндокарде редко бывают причиной серьёзных осложнений, поскольку их размеры небольшие, и они, как правило, не приводят к развитию тромбоэмболических осложнений. Обратите внимание на изменённые сухожильные хорды. Они утолщены, укорочены и местами сращены между собой, что является последствием перенесённой ранее ревматической болезни сердца.

Нижняя поверхность клапана — на рисунке слева, верхняя — справа. Обратите внимание, что все три створки подшиты к кольцу клапана, изготовленному из синтетического материала. Главное преимущество этого биопротеза заключается в отсутствии необходимости непрерывного применения антикоагулянтов. Недостатком является ограниченный срок работы клапана, поскольку вследствие изнашивания и частичной петрификации створок редуцируется их подвижность, и через 5-10 лет (а иногда и раньше) развивается стеноз отверстия протезированного клапана.

РИСУНОК 2^>3 Механический протез клапана сердца, макропрепараты

Современный механический протез клапана сердца имеет вид качающегося диска с откидным запирательным элементом. Этот протез наиболее часто используют для замены митрального клапана. Такие механические протезы могут служить очень долго, сохраняя свою структуру, однако пациенты должны постоянно получать антикоагулянтную терапию, поскольку взаимодействие крови с небиологическими поверхностями клапана приводит к тромбозу. Ha левом рисунке представлен вид снизу, со стороны полости левого желудочка, на правом — со стороны левого предсердия, где показано, как располагаются створки в момент прохождения крови в левый желудочек.

РИСУНОК 2^4 Механический протез клапана сердца, макропрепараты

Старый вариант механического протеза митрального клапана имеет вид шара, расположенного в металлическом каркасе (шариковый протез). Такой механический протез может функционировать очень долго, однако пациенты должны постоянно получать антикоагулянтную терапию для профилактики тромботических осложнений. Ha левом рисунке представлен вид клапана сверху, со стороны левого предсердия, а на правом рисунке — со стороны левого желудочка.

■* РИСУНОК 2455 Свиной биопротез клапана сердца, макропрепарат

Свиной биопротез клапана сердца фиксирован сине- зелёными швами к фиброзному кольцу. Створки клапана сохранили свою гибкость, однако произошло инфицирование клапана. Видны крупные вегетации, заполняющие отверстие клапана. Инфекционный эндокардит свиного биопротеза клапана сердца является редким осложнением.

РИСУНОК 24>6 Механический протез, рентгенограмма A

Правые желудочек и предсердие вскрыты, виден проводник водителя ритма, проходящий к верхушке сердца и имплантированный в перегородку. Водитель ритма устанавливают при аритмиях.

РИСУНОК 2437 Водитель ритма сердца, макропрепарат A

Ha рентгенограмме грудной клетки в боковой проекции определяется двухстворчатый механический протез клапана аорты, имеющий вид качающегося диска с откидным запирательным элементом. Обратите внимание, что обе створки открыты и видны их границы.

РИСУНОК 2438 Водитель ритма сердца, рентгенограмма ►

Ha рентгенограмме грудной клетки виден источник питания (аккумулятор) водителя ритма сердца, имплантированный под кожу. Проводник от аккумулятора проходит вниз, к правому предсердию, а затем к верхушке сердца в правом желудочке.

Сердце значительно увеличено в размерах и приобрело шаровидную форму, что связано с расширением предсердий и желудочков. Ha аутопсии сердце было очень дряблым, обвислым, а при жизни у больного отмечалось резкое ухудшение контрактильной функции миокарда. Понятие «кардиомиопатия» используют для обозначения состояний, при которых страдает функция миокарда, сердце увеличивается в размерах, полости его расширяются, но при этом часто не выявляют каких-либо характерных гистологических признаков. Многие наблюдения кардиомиопатии относятся к идиопатическим. B 25-33% наблюдений доказано семейное происхождение дилатационной кардиомиопатии. B некоторых случаях кардиомиопатия развивается после перенесённого миокардита, в других — после родов. Также её развитие может быть обусловлено чрезмерным длительным потреблением алкоголя.

РИСУНОК 2-70 Кардиомиопатия, микропрепарат

B большинстве наблюдений при кардиомиопатии обнаруживают гипертрофированные мышечные волокна с увеличенными гиперхромными ядрами, как на рисунке, а также диффузный интерстициальный кардиосклероз. Если подобные изменения развиваются в результате ишемического повреждения, то допустйм термин «ишемическая кардиомиопатия». Однако в большинстве наблюдений идиопатической дилатационной кардиомиопатии атеросклероз венечных артерий выражен минимально или вообще отсутствует.

РИСУНОК 2-71 Гипертрофическая кардиомиопатия, макропрепарат

Сердце было удалено во время операции трансплантации донорского сердца, поэтому предсердия на макропрепарате отсутствуют. Проводник водителя ритма сердца располагается в правом желудочке. Гипертрофия миокарда левого желудочка значительно выражена. Гипертрофированная разбухшая межжелудочковая перегородка асимметрично выступает в полость левого желудочка. Около 50% наблюдений гипертрофической кардиомиопатии относятся к семейной патологии. Также часто выявляют различные мутации генов. Заболевание встречается в любом возрасте, возможно наступление внезапной сердечной смерти вследствие аритмий.

РИСУНОК 2-72 Гипертрофическая кардиомиопатия, микропрепараты

Нормальная, упорядоченная структура миокарда отсутствует, сердечные миоциты расположены беспорядочно, что является типичным признаком гипертрофической кардиомиопатии, особенно для поражения миокарда межжелудочковой перегородки. Ha левом рисунке представлена окраска гематоксилином и эозином, на правом — трёхцветная окраска. Пучки мышечных волокон, окружённые выраженными прослойками соединительной ткани, расположены хаотично. Изменения миокарда сопровождаются развитием аритмий. Многие случаи гипертрофической кардиомиопатии связаны с мутациями генов, кодирующих саркомерные белки: тяжёлые цепи β-миозина, тропонин T, миозин-связывающий белок С, ос-тропомиозин. Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии обусловлены уменьшением растяжимости желудочков со снижением наполнения левого желудочка в фазу диастолы. Также может наблюдаться функциональная обструкция оттока крови из левого желудочка.

РИСУНОК 2-73 Рестриктивная кардиомиопатия, микропрепарат

Рестриктивные формы кардиомиопатии характеризуются снижением растяжимости желудочков сердца и, соответственно, их уменьшенным наполнением в фазу диастолы. Заболевание может быть как идиопатическим, так и развившимся вследствие воздействия точно установленных причинных факторов. B частности, рестриктивная кардиомиопатия может развиться при гемохроматозе, как это и произошло в данном наблюдении. Ha препарате, окрашенном по Перльсу на железо (берлинской лазурью), определяется интенсивное отложение железа в миокарде. У больных при рестриктивной кардиомиопатии возникаетдисфункция миокарда с увеличением размеров сердца и развитием сердечной недостаточности. Более редкими причинами рестриктивной кардиомиопатии являются эндомиокардиальный фиброз с плотными включениями коллагена в эндокарде и субэндокардиальных отделах, а также фиброэластоз эндокарда левого желудочка, при котором наблюдается его выраженное утолщение вследствие пролиферации фиброэластической ткани. Заболевание встречается у детей в возрасте до 2 лет.

РИСУНОК 2-74 Рестриктивная кардиомиопатия, микропрепарат

Препарат окрашен конго красным и изучен в поляризованном свете. Между сердечными мышечными волокнами располагаются аморфные отложения амилоида яркого светло-зелёного цвета. При изучении в обычном свете они имеют оранжево-красный цвет, а при окраске гематоксилином и эозином — бледно-розовый. Анестезиологи сравнивают амилои- доз с ночным кошмаром, поскольку во время операции у больных могут возникнуть аритмии, не поддающиеся купированию. Основными причинами этой кардиомиопатии являются отложения амилоида AL (при миеломной болезни), амилоида AA (при хронических воспалительных процессах) и старческого сердечного амилоида, образующегося из сывороточного белка транстиретина.

Под эпикардом видны мелкие микроабсцессы желтоватого цвета (А). Их можно обнаружить при сепсисе и гематогенном распространении инфекции. Микроабсцессы в миокарде также могут возникать при инфекционном эндокардите вследствие бактериальной эмболии из поражённого клапана, когда небольшие фрагменты вегетаций попадают с током крови в просвет венечных артерий. При миокардите, вызванном другими гноеродными микроорганизмами, образуются аналогичные очаги воспаления и некроза. У больных отмечаются повышение температуры, боль в грудной клетке, одышка (в связи с левожелудочковой недостаточностью), отёки (вследствие правожелудочковой недостаточности). Аритмии могут привести к внезапной сердечной смерти.

РИСУНОК 2-76 Миокардит, микропрепарат

Ярко выраженный («цветущий») миокардит при токсо- плазмозной инфекции, вызванной Toxoplasma gondii. Воспаление миокарда характеризуется значительной клеточной инфильтрацией с преобладанием макрофагов, также встречаются нейтрофилы. Мышечные волокна в участке воспаления подвергаются некрозу. Очаги воспаления при токсоплазмозном миокардите рассеяны в миокарде (так называемый «пятнистый» миокардит). Эта инфекция развивается у пациентов с ослабленным иммунитетом. B данном случае на препарате не представлены свободные та- хизоиты или псевдокисты с брадизоитами. При угнетении иммунитета также возрастает риск развития цитомегаловирусной и других оппортунистических инфекций.