СОСУДИСТЫЕ БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

2.1. ВнутричерепныЕ кровоизлияния (для травматических кровоизлияний использовать шифр S06). Классификация и патогенез геморрагических состояний центральной нервной системы связаны с естественным делением содержимого черепа на четыре компонента: паренхиму мозга, субдуральное, субарахноидальное и эпидуральное пространства.

2.1.1. Паренхиматозные кровоизлияния (161 — нетравматические). Эта группа патологических процессов имеет различна этиопатогенез, клиническое значение и симптоматику. Статистически кровоизлияния определяются с наибольшей частотой в геП мисферах и таламусе — 65%, стволе мозга — 15% и в мозжечке —

10%. Остальные локализации встречаются значительно реже.

Размеры и локализация геморрагического очага являются с ?? новными критериями, предопределяющими клиническое поведение патологического процесса. Петехиальные кровоизлия:П менее опасны, чем обструкция сосудов соответствующего диаметра (если не учитывать их специфическую локализацию). Б: - лее массивные кровоизлияния, проявляющиеся в масс-Эффекте

Рис. 12.9. Кровоизлияние в головной мозг

Рис. 12.10. Кровоизлияние в головной мозг, осложненное субдуралъной гематомой и вторичными (дислокационными) кровоизлияниями в мост

с латерализациеи симптомов, чаще ведут к транстенториальному ущемлению церебральных структур.

Этиологические факторы включают: гипертонию; тромбоциО топенические состояния, особенно ассоциированные с леИкеми- ями; аневризмы и пороки развития сосудов мозга; первичные и метастатические опухоли с деструкциеи сосудов и кровотечением; травму; патологию системы коагуляции и васкулиты.

Каждое из этих патологических состояний имеет определенную или вполне специфическую клинико-анатомическую симптоматику. Гипертонические кровоизлияния обычно протекают либо как геморрагическое инфарцирование, либо как внутрицеО ребральная гематома. ЛеИкемические кровоизлияния особенно интенсивны, если они являются результатом обструкции мелких сосудов и сопровождаются тромбоцитопенией. Пороки развития и аневризмы, вовлеченные в травматическую или любую другую деструкцию с нарушением целостности стенки, являются причиной массивных кровоизлияний. Внутричерепные кровоизлияния, связанные с травмой центральной нервной системы, обычно множественные и сопровождаются развитием кортикальной контузии.

Рис. 12.11. Внутрижелудочковая гематома

Рис. 12.12. Периферические реакции при геморрагическом инфаркте

Классическими проявлениями кровоизлияния в мозг являются потеря сознания и нарушение равновесия с падением. Голова запрокинута, лицо гиперемировано (лицевая плетора, апоплексия), дыхание затруднено, определяется изменение положения и конфигурации конечности, диктуемое локализацией повреждения. При значительных повреждениях развивается некомпетентность сфинктеров. При распространении гематомы или геморрагического инфарцирования в направлении корковых структур может развиться судорожный синдром. Возможность развития комы зависит от объема и локализации повреждения.

Исходами кровоизлияния при полной резорбции патологического очага могут быть выздоровление или остаточные неврологические дефекты, клинико -анатомическая симптоматика которых зависит от объема и локализации поражения.

Острое массивное кровоизлияние в мозг, особенно при артериальной гипертонии и разрывах сосудов, претерпевает последовательные изменения. Острое кровоизлияние четко отграничено от прилежащей паренхимы, гемисфера отечна, борозды уплощены (рис.

Рис. 12.13. Резорбция геморрагического инфаркта

Рис. 12.14. Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние

2.1.2. Субарахноидальное кровоизлияние (160 — нетравматическое) (рис. 12.14). Этот патологический процесс этиологически связан с разрывом аневризмы мозговых артерий или пороком развития сосудов. Клинически наиболее выраженные симптомы представлены интенсивной головной болью, шейной ригидностью в связи с раздражением оболочек мозга, нарушением сознания и гидроцефалией в связи с обструкцией оттока цереброспинальной жидкости. Макроскопически определяются скопления крови в субарахноидальном пространстве. В классическом варианте, если больной выживает, то при организации кровоизлияния развивается склеротический процесс, приводящий к сообщающейся гидроцефалии (рис. 12.15).

2.1.3. Субдуральнье кровоизлияния (162 — нетравматические) (рис. 12.16) почти всегда являются результатом травмы, вовлекающей вены или мелкие артерии, которые пересекают пространство между мягкими и твердой мозговыми оболочками. Чаще всего локализуются на верхней поверхности в связи с тем, что верхние кортикальные вены, которые подходят к сагиттальному синусу, наиболее чувствительны к такого рода травме.

2.1.4. Эпидуральные кровоизлияния (S06.4) (рис. 12.17). Переломы черепа могут приводить к разрыву средней менингеальной артерии, и возникающее при этом травматическое кровотечение отслаивает твердую мозговую оболочку от основания мозга.

2.2. Пороки развиіия сосудов ценіральной нервной системы

2.2.1. Артериовенознье пороки развития (Q28.0) являются наиболее значительной аберрацией ангиогенеза. Основой патологического процесса при настоящих поражениях являются врожденные изменения сосудов с низкой резистентностью, которые сифонируют кровь из прилежащих отделов паренхимы. Распределение артериовенозных пороков чаще всего наблюдается в зоне распределения средних мозговых артерий, иногда в кортикальных отделах, иногда глубоко в толще паренхимы гемисфер (рис. 12.18).

Клинически эти патологические процессы выражены в эпилептиформных приступах с латерализацией симптомов и хроническим прессорным эффектом. Разрыв таких образований приводит к развитию смешанных паренхиматозно-субарахноидальных кровоизлияний приблизительно в 70% случаев, чистых субарахноидальных кровоизлияний — в 20% и интрапаренхиматозных—в 10%. Близкими к врожденным порокам развития, но морфогенетически отличными от них являются другие типы поражения сосудов: телеангиоэП ктазии, венозные гемангиомы и кавернозные ангиомы (рис. 12.19).

Рис. 12.15. Субарахноидалъный фиброз после перенесенного кровоизлияния

Рис. 12.16. Субдуралъное нетравматическое кровоизлияние

2.2.2. Аневризмымозіовых артерий (Q27.3 — врожден:

167.1 — приобретенные).

Мешковидные аневризмы мозговых артерий возникают в СБ.—П зи со структурной слабостью сосудистой стенки в местах от дения коммуникантных артерий от основных ветвей виллизиеь:.

Рис. 12.17. Эпидуралъная гематома

Рис. 12.20. Аневризма сосудов основания мозга

Рис.

Рис. 12.19. Субэпендималъная кавернозная гемангиома

Рис. 12.21. Множественные артериальные аневризмы виллизиева круга

круга (рис. 12.20). Более 90% аневризм церебральных артерий связано с бассейном каротидных артерий. Множественные аневризмы наблюдаются в 20—30% случаев (рис. 12.21).

Этиопатогенез аневризм связан с врожденным дефектом средней оболочки артерий в сочетании с дегенерацией внутренней эластической мембраны. При формировании избыточного

Рис. 12.22. Солитапная аневризма сосудов основания мозга

давления участок стенки на соответствующем уровне пролабирует кнаружи, формируя аневризматическое выпячивание (рис. 12.22). Разрыв мешковидных аневризм наиболее часто приводит к разви ?

Таблица 12.1. Топография распределения сосудов виллизиева круга

Передняя мозговая артерия Передняя коммуникантная артерия Внутренняя сонная артерия

Средняя мозговая артерия

Задняя коммуникантная артерия

Задняя мозговая артерия Верхняя мозжечковая артерия Основная артерия

Задние нижние церебеллярные артерии

Артерия

Зона кровоснабжения

Кровоснабжает большую часть медиальной поверхности лобной доли и передние отделы медиальной части теменных долей

Является соединяющей артерией между передними мозговыми артериями в точке их ближайшего расположения

Имеет вертикальный ход от основания черепа и дает начало передней и средней мозговым артериям. Входит в виллизиев круг и соединяется с задней его частью через заднюю коммуникантную артерию

Разделяется на теменную, лобную и височную ветви, которые кровоснабжают значительную часть паренхимы одноименных долей

Соединяет передние (система сонных артерий) и задние (система позвоночных артерий) отделы виллизиева круга

Кровоснабжает затылочную и нижнюю часть височных долей головного мозга

Кровоснабжает дорсальную часть мозжечка, мост и средний мозг

Формируется при слиянии двух позвоночных артерий и заканчивается бифуркационным разделением на задние мозговые артерии

Кровоснабжают задний мозжечок, хороидальное сплетение IV желудочка и часть продолговатого мозга

тию нетравматического субарахноидального кровоизлияния у взрослых, преимущественно в молодом возрасте (рис. 12.23).

Микотическая (септическая) аневризма (172.9) чаще всего бывает связана с подострым инфекционным эндокардитом, когда слабость и частичная деструкция стенки сосуда возникают как исход септической эмболизации, поэтому микотические аневризмы преимущественно локализуются в мелких сосудах. Макроскопически разрыв таких аневризм обычно приводит к развитию солитарного крупного интрапаренхиматозного или множественных мелких интрапаренхиматозных кровоизлияний. Другим осложнением микотических аневризм является распространение инфекции на субарахноидальное пространство с развитием гнойного лептоменингита и/или абсцесса мозга.

Атеросклеротическая аневризма (172.9) редко локализуется в системе артерий виллизиева круга или внутримозговых артерий и значительно чаще поражает внутреннюю сонную и вертебральО ные артерии (рис. 12.24).

Артериальная циркуляция основания мозга является достаточно сложной системой и формируется из нескольких источников. Как уже отмечалось, наиболее частыми локализациями мешковидных аневризм сосудов основания мозга являются передние мозговые артерии и передняя коммуникантная артерия, трифуркация средних церебральных и бифуркации внутренних сонных артерий в месте анастомоза с задней коммуникантной артерией. Вертебрально-базилярные аневризмы составляют менее 10% случаев.

Топографические аспекты распределения сосудов, формирующих виллизиев круг (сосудов основания мозга), представлены в табл. 12.1.

2.2.3. Артериальные окклюзивные болезни (163—167).

Атеросклероз церебральных артерий при начальном поражении этой системы чаще всего определяется в сонной артерии, преимущественно в месте ее устья или бифуркации, а также в системе позвоночных и основной артерий. В более поздних стадиях атеросклеротический окклюзивный процесс определяется (в порядке убывания интенсивности) в средней, задней и передней мозговых артериях.

Макроскопически патологический процесс в церебральных артериях аналогичен таковому в любом другом отделе сердечнососудистой системы с учетом соответствующего калибра сосудов (рис. 12.25). Церебральный атеросклероз часто сопровождается развитием тромбоза либо на фоне изъязвленной зрелой атеромы, либо вне ее, на макроскопически неповрежденной интиме.

Если тромбоз возникает в относительно мелких сосудах, то макроскопически определяются множественные участки деструкции мозговой паренхимы, наиболее часто обнаруживаемые в базальных ганглиях, центральных отделах белого вещества гемиО сфер и коре головного мозга (рис. 12.26). Если тромбоз возникает в относительно крупной ветви, то в исходе его лежит энцефалоО маляция с развитием ишемического инфаркта (рис. 12.27).

Клинически тромботические инфаркты имеют более медленный курс, чем церебральные кровоизлияния. Клиническая картина в значительной степени зависит от локализации повреждения. При сочетании стенозирующего атеросклероза и артериальной гипертонии, что встречается в 20% всех ишемических инфарктов головного мозга, церебральные очаговые повреждения развиваются, по среднестатистическим данным, в более позднем возрасте. В таких случаях при развитии участка энцефаО ломаляции с последующим ишемическим некрозом/инфарктом. возможно вторичное геморрагическое инфарцирование. Иногда бывает невозможно дифференцировать первичное геморрагическое инфарцирование с реактивной энцефаломаляцией от геморрагического инфарцирования предшествующего ишемического инфаркта. В таких ситуациях конструирование патологоО анатомического диагноза должно быть основано на тщательном изучении материалов истории болезни.

Эмболические инфаркты развиваются при инфекционном эндокардите, некоторых нарушениях коагуляционного каскада, Б

Рис. 12.23. Аневризма сосудов мозга, осложненная кровоизлиянием

Рис. 12.26. Множественные участки церебромаляции

Рис. 12.24. Атеросклеротическая аневризма позвоночной артерии

Рис. 12.27. Корковая ишемия при стенозирующем атеросклерозе

Рис. 12.25. Церебральный атеросклероз

Рис. 12.28. Тромбоз церебральных артерий

частности, при нетромботических болезнях сердца.

Источником эмболии могут быть полости сердца с преимущественной тромбоэмболией (инфаркт миокарда, хроническая сердечная недостаточность, тромбообразование в полости левых отделов сердца), часто связанной и провоцируемой атриальной фибрилляцией и, в меньшей степени, с другими нарушениями ритма. При бактериальном эндокардите полости сердца и клапанный аппарат могут быть источниками септических тромбоО эмболов с последующим развитием энцефаломаляции с исходом в абсцесс мозга или лептоменингит.

Рис. 12.29. Острый ишемический инфаркт мозга

Рис. 12.31. Организующийся ишемический инфаркт мозга

Рис. 12.30. Центральная дислокация при церебральном инфаркт

В ряде случаев источником эмболического церебрального инфаркта могут стать зрелые изъязвленные атеромы крупных внемозговых сосудов — общей и внутренней сонной артерий.

Если клиническая симптоматика, соответствующая небольшому очагу ишемии, подвергается полному обратному развитию в сроках до 24 ч (обычно в пределах 1—3 ч), то следует говорить о транзиторных нарушениях церебрального кровообращения. В таких случаях больной подлежит детальному обследованию с целью определения дальнейшей тактики лечения. Этиология транзиторных ишемических атак весьма разнообразна, однако, по данным литературы, на первый план выступают два основных источника: сердце и экстракраниальные артерии головы. Значительно реже источником мелкой церебральной эмболии может явиться оккП люзивный подключичный атеросклероз, расположенный проксимальнее устья позвоночной артерии. В таких ситуациях транзиП торная ишемическая атака является частью синдрома подключичного «обкрадывания».

Энцефашмалииии возникает в случаях артериальной окклюзии и/или стенозирующего атеросклероза, значительно снижающих церебральный кровоток. Чаще всего локализация энцефало- маляции определяется в бассейне средней мозговой артерии. В развитии хронической энцефаломаляции принимают участие

Рис. 12.32. Организованный ишемический инфаркт мозга

Рис. 12.33. Тромбоз сагиттального синуса

следующие патофизиологические механизмы:

— сосудистые нарушения, которые приводят к начальной редукции и более позднему прекращению артериального кровотока:

— ишемические повреждения, вызывающие некроз паренхимы.

Рис. 12.34. Геморрагическое инфарцирование головного мозга

Рис. 12.35. Деструктивная холестеатома с бактериальным менингитом

Макроскопически очаги острой энцефаломаляции практически не отличаются от острой фазы тромботического (эмболического) инфаркта и представлены отечным мягким серовато-] бледным очагом, в котором позднее определяются точечные кровоизлияния (рис. 12.28). Архитектоника церебральной ткани нарушается, выраженный отек распространяется на нормальную паренхиму, при этом возможно смещение структур и развитие дислокационных изменений (рис. 12.29, 12.30). В последующем участок энцефаломаляции уменьшается в размерах, западает с поверхности разреза, приобретает желтый цвет с видимой микП рокистозной дегенерацией (рис. 12.31). В течение 6 мес от начала патологического процесса очаг обычно резорбцируется с развитием кисты (рис. 12.32).

Другие окктюзивньк болезни головного мозга. Многие состояния, в большей или меньшей степени вовлекающие сосудистое русло, могут поражать паренхиму мозга, вызывая очаговую энП цефаломаляцию. К ним оносятся узловатый панартериит, системная красная волчанка, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гигантоклеточный артериит, аллергические васкулиты и др.

2.2.4. Тромбоз венозных синусов и церебральных вен (163.6, 167.6). Церебральные венозные болезни развиваются значительно реже, чем артериальные. Они отражают либо дефект венозной стенки, либо патологию коагуляционных систем. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются верхний сагиттальный синус и верхние церебральные вены (рис. 12.33).

Клинические проявления спонтанного венозного церебрального тромбоза чаще всего определяются у детей, больных хроническими инфекциями, длительно госпитализированных, а также с нарушениями общего питания и анемией. У взрослых эта патология в клинике определяется реже и часто бывает связана с ранним послеродовым периодом.

Макроскопически вены мозга расширены, напряжены и переполнены кровью. В мозговых оболочках и в паренхиме мозга определяются петехиальные кровоизлияния и выраженная пассивная гиперемия (рис. 12.34).

3.