Тема № 4. Нарушения обмена хромопротеидов. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. Нарушения обмена протеиногенных пигментов. Нарушение обмена липидогенных пигментов.

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

• гемоглобиногенные пигменты

• протеиногенные (тирозиногенные) пигменты

• липидогенные пигменты

Нарушения обмена нуклеопротеидов Нарушения минерального обмена

Кроме эндогенных пигментов существуют следующие виды экзогенной пигментации:

-кониозы

- асбестозы

- силикозы

- татуировка

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Производные гемоглобина: ферритин, гемосидерин, билирубин, гематоидин, гематины, порфирин

Ферритин - анаболический (из железа, всасываемого кишечником) и катаболический (из железа гемолизированных эритроцитов).

Обладает антигенными свойствами. Главное депо - печень, кроме того содержится в селезенке, костном мозге, лимфоузлах.

SH-ферритин - антагонист адреналина, с чем связывают необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом при ферритинемии. Полимеризация ферритина основное условие образование гемосидерина.

Гемосидерин - обмен осуществляется в сидеробластах и сидерофагах.

- гемосидероз - избыточное образование гемосидерина

- общий (распространенный) - при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов (анемии, гемобластозы, некоторые инфекции - возвратный тиф, бруцеллез, малярия - переливание иногруппной крови, резус конфликт).

- гемохроматоз - повышение всасывания пищевого железа, которое откладывается в виде гемосидерина в таких органах как поджелудочная железа, печень, сердце, эндокринные органы и др.

Основные симптомы бронзовая кожа, бронзовый диабет, пигментный цирроз печени, пигментная кардиомиопатия.

- Первичный гемохроматоз - наследственное заболевание

- Вторичный гемохроматоз - приобретенное как результат недостаточности ферментов. Причинами повышенного всасывания железа могут быть также резекция желудка, хронический алкоголизм, многократные переливания крови. При вторичном гемохроматозе большое количество железа выявляется не только в тканях, но и в сыворотке крови.

- местный гемосидероз - разрушение эритроцитов в очагах кровоизлияний вне сосудистого русла

- гемосидероз легких - результат хронического венозного застоя (митральный порок, кардиосклероз). Характерны клетки сердечных пороков

Билирубин - пигмент без железа. Образуется из биливердина, поступает в гепатоциты, где конъюгируется с гиалуроновой кислотой и поступает в желчь с которой выводится в кишечник. Часть всасывается обратно и попадает в печень, часть выводится (стеркобилин, уробилин). Повышение содержания билирубина ведет к развитию желтухи:

Ж Е Л Т У Х И:

- надпеченочная (гемолитическая) - инфекции, интоксикации, переливание несовместимой крови, аутоиммунные конфликты, а также при массивных кровоизлияниях

- печеночная (паренхиматозная) - острые и хронические гепатиты, медикаментозные воздействия, аутоинтоксикации (беременность), наследственные ферментопатические печеночные желтухи

- подпеченочная (механическая) - желчекаменная болезнь, опухоли гепатопанкреобилиарной зоны. Результатом может быть вторичный билиарный цирроз.

Г еморрагический синдром, обусловлен пониженной способностью крови к свертыванию.

Гематоидин - по строению схож с билирубином. Располагается в старых гематомах, вдали от живых тканей - результат отсутствия кислорода.

Гематины - гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин), формалиновый пигмент.

Порфирины - близки к билирубину, антагонисты меланина, что повышает чувствительность к свету: врожденные и приобретенные

Нарушения обмена протеиногенных тирозиногенных пигментов:

Меланин - образуется в меланоцитах под действием тирозиназы. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами. Стимулируют синтез меланина, АКТГ, половые гормоны, медиаторы симпатической нервной системы. Тормозят мелатонин и

медиаторы парасимпатической нервной системы. Ультрафиолетовые лучи - стимулятор.

Меланодермия (распространенный приобретенный гипермеланоз) -

при аддисоновой болезни, эндокринных расстройствах, авитаминозах, кахексии, интоксикациях.

Пигментная ксеродерма (распространенный врожденный гипермеланоз - повышение чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам (пятнистая пигментация кожи, гиперкератоз, отек).

Местный приобретенный меланоз - меланоз толстой кишки при хронических запорах, гиперепигментированные участки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете. Пигментные пятна, невусы, меланомы.

Альбинизм (распространенный гипомеланоз)

Лейкодерма или витилиго (очаговый гипомеланоз) - лепра, гипертиреоидизм, сахарный диабет, сифилис.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток - карциноиды. Адренохром - продукт окисления адреналина - содержится в мозговом слое надпочечников.

Нарушения обмена липидогенных пигментов.

Липофусцин - первичные и вторичные липофусцинозы (старость, кахексия - бурая атрофия миокарда, печени - анальгетики, наследственные гепатозы, нейрональный липофусциноз).

Цероид - макрофаги.

Липохромы - охроноз.