Тема занятия. БОЛЕЗНИ СЕРДЦА. ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА, БОЛЕЗНИ ЭНДОКАРДА, МИОКАРДА, ПЕРИКАРДА. ВАСКУЛИТЫ

Время: 2 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для изучения кардиологии, васкулитов, пороков сердца на клинических кафедрах, а также в практической работе врача для клинико-анатомического анализа секционных наблюдений.

Общая цель обучения: изучить этиологию, патогенез, классификацию, патологическую анатомию, осложнения и причины смерти эндокардитов, миокардитов, кардиомиопатий и васкулитов; дифференцировать приобретенные и врожденные пороки сердца.

Конкретные цели занятия:

1. Уметь дать определение, четко представлять классификацию эндокардитов, миокардитов, кардиомиопатий, перикардитов и пороков сердца;

2. Уметь выделить основные этиологические факторы, объяснить морфогенез эндокардитов, миокардитов, кардиомиопатий;

3. Уметь диагностировать различные виды эндокардитов, миокардитов, кардиомиопатий и пороков сердца на основании их макро- и микроскопической характеристики;

4. Уметь различать группы врожденных пороков сердца по их анатомо-физиологическим особенностям и макроскопической картине;

5. Уметь дать определение и общую морфологическую характеристику васкулитов.

Необходимый исходный уровень знаний: студент должен вспомнить строение сердечно-сосудистой системы, из общего курса патологической анатомии — дистрофии, некроз, расстройства кровообращения, компенсаторно-приспособительные процессы, из курса пропедевтики внутренних болезней — заболевания сердечно-сосудистой системы, пороки сердца.

Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний):

1. Эндокардит. Определение. Классификация;

2. Миокардит. Определение. Классификация;

3. Морфологическая характеристика недостаточности клапанов и стеноза отверстий; особенности гемодинамики при этих разновидностях пороков сердца;

4. Клинико-анатомическая характеристика врожденных пороков сердца.

Терминология

Эндокардит — воспаление эндокарда.

Миокардит — воспаление миокарда.

Перикардит — воспаление перикарда.

Содержание самостоятельной работы студентов.

1. Изучить приобретенные пороки сердца, миокардит, перикардит неревматической этиологии, на примере макропрепаратов «Острый бородавчатый эндокардит», «Возвратно-бородавчатый эндокардит», «Приобретенный порок сердца», «Фибринозный перикардит» и микропрепаратов «Возвратно-бородавчатый эндокардит», «Узелковый продуктивный миокардит».

2. Изучить васкулиты на примере микропрепарата «Васкулиты кожи при узелковом периартериите».

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов Микропрепараты

1. Подострый септический эндокардит (окраска гематоксилином и эозином) — в срезе фрагмент митрального клапана и прилежащего к нему миокарда. Зарисовать деструкцию ткани измененного клапана (фиброз), массивные тромботические наложения с колониями микроорганизмов, отложения кальция (фиолетового цвета) в створке клапана. Отметить малое содержание нейтрофилов в составе клеточного инфильтрата.

2. Подострый септический эндокардит (окраска азуром II и эозином) — отметить наличие скоплений микроорганизмов в ткани клапана и в области тромботических наложений. Микроорганизмы окрашиваются азуром в синий цвет.

3. Межуточный миокардит (окраска гематоксилином и эозином) — в межуточной ткани миокарда полиморфно-клеточный инфильтрат, содержащий лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги и единичные полинуклеары. Миокардиоциты в состоянии дистрофии: неравномерное набухание клеток, смещение их ядер к цитоплазме, утрата поперечной исчерченности.

4. Неспецифический аортоартериит (окраска гематоксилином и эозином) — стенка аорты утолщена за счет отека и лимфоидно-макрофагальной инфильтрации адвентициальной оболочки. Отмечается поражение ваза вазорум и дистрофические изменения в средней оболочке аорты.

5. Деструктивные васкулиты в коже при узелковом периартериите (окраска гематоксилином и эозином) — найти и зарисовать поражение сосудов среднего и мелкого калибра в глубоких слоях дермы и в зоне дермо-гиподермального стыка.

Макропрепараты:

1. Искусственные клапаны сердца.

2. Полипозно-язвенный эндокардит. Сердце обычных размеров. Трехстворчатый клапан изменен. В нем имеются язвы и сквозные дефекты. На поверхности створок обильные тромботические наложения в виде полипов.

3. Врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Сердце увеличено в размерах, в мембранозной части межжелудочковой перегородки имеется дефект около 1 см. Устье легочного ствола резко сужено. Правый желудочек гипертрофирован, аорта смещена вправо (декстрапозиция аорты).

4. Врожденный порок сердца: дефект межпредсердной перегородки. В сердце новорожденного ребенка межпредсердная перегородка отсутствует, то есть имеет место так называемое трехкамерное сердце.

5. Врожденный порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки. Сердце ребенка. В верхней части (мембранозной) межжелудочковой перегородки, сразу под клапанами имеется отверстие около 1,5 см. Кровоток осуществляется слева направо (белый тип порока).

6. Фибринозный перикардит («волосатое сердце»). Сердце увеличено в размерах, перикард тусклый, значительно утолщен за счет желтовато-серых наложений, напоминающих волосяной покров. Наложения рыхлые, легко снимаются. Эпикард также диффузно покрыт фибринозными наложениями, образующими множественные переплетающиеся между собой нити. В исходе может развиваться сращение париетального и висцерального листков перикарда, облитерация его полости, а при отложении солей кальция происходит образование «панцирного» сердца.

Краткое содержание темы

Эндокардиты неревматической этиологии могут вызываться вирусами, бактериями, грибами и другими болезнетворными агентами. Часто имеют вторичный характер, являясь проявлениями других заболеваний. Большое значение в их патогенезе имеют иммунные реакции. Как и ревматические, они классифицируются по локализации (клапанный, хордальный, пристеночный) и по виду изменений клапана: простой (вальвулит), острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый, фибропластический и полипозно-язвенный (деструктивный).

Затяжной септический эндокардит — тяжелое заболевание, форма сепсиса с локализацией септического очага на створках клапана. Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны, и болезнь возникает на фоне уже имеющегося приобретенного или врожденного порока сердца. Первичный затяжной септический эндокардит (с поражением неповрежденных клапанов) носит название болезни Черногубо- ва. В этиологии заболевания основную роль играет стрептококковая инфекция, имеют значение и стафиллококки, кишечная палочка и другие микроорганизмы. Особенностью затяжного септического эндокардита как формы сепсиса является отсутствие нагноения при наличии микробной эмболии. В органах выявляются распространенные деструктивные васкулиты, вызванные циркулирующими токсическими иммунными комплексами. В клинике характерны поражения кожи (узелки Ослера), геморрагический синдром (пятна Лукина), желтуха, субфебрилитет, прогрессирующая сердечная недостаточность. Наличие массивных тромботических наложений на створках клапанов левых отделов сердца чревато развитием тромбоэмболий по большому кругу кровообращения. Возникают инфаркты сердца, головного мозга, селезенки, почек. В очагах некроза и в створках клапанов быстро откладываются соли кальция, что также характерно для этого заболевания. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности или от тромбоэмболических осложений и проявлений геморрагического синдрома (кровоизлияния в мозг). В случае массивной антибиотикотерапии воспаление на клапанах купируется и формируется грубый порок сердца.

Миокардиты — воспаления миокарда — также чаще всего имеют вторичное происхождение. Сегодня выделяют большую группу вирусных миокардитов, имеющих инфекционно-аллергический характер. Среди них наиболее тяжелым является злокачественный миокардит Абрамова-Фидлера, характеризующийся тяжелым деструктивно-экссудативным поражением миокарда и образованием многоядерных клеток.

Перикардиты в подавляющем большинстве случаев имеют вторичное происхождение. Среди них выделяют экссудативные (серозный, геморрагический, серозно-фибринозный, гнойный) и продуктивные (слипчивые). В исходе перикардитов формируются сращения листков перикарда, вплоть до полной облитерации полости сердечной сорочки и отложения в ней извести («панцирное сердце»).

Кардиомиопатии — заболевания сердца, характеризующиеся кар- диомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца. Выделяют первичные кардиомиопатии (неизвестной этиологии) и вторичные кардиомиопатии, этиология которых известна (ми- окардозы, миокардиодистрофии). Среди первичных кардиомиопатий различают дилатационную, гипертрофическую формы и эндомиокардиальный фиброэластоз. Морфологической основой кардиомиопатий служат гипертрофия и дистрофия кардиомиоцитов. Причинами смерти при первичных кардиомиопатиях является острая и хроническая сердечная недостаточность, а также фатальные нарушения сердечного ритма и асистолия.

Приобретенные пороки сердца возникают в исходе эндокардитов (чаще всего ревматических). Выделяют пороки в виде недостаточности клапанов, стеноза клапанных отверстий, их сочетаний и комбинаций. Врожденные пороки сердца относятся к эмбриопатиям, они возникают из-за неправильной закладки сердца во время внтуриу- тробного периода из-за различных неблагоприятных (инфекционных, токсических и др.) воздействий на плод. Среди них выделяют пороки с повышением давления в легочной артерии (белый тип) и с понижением давления в легочной артерии (синий тип). У первым относятся пороки со сбросом крови слева направо (напр., дефект межжелудочковой перегородки), ко вторым — пороки со сбросом крови справа налево (напр., пороки Фалло). В клинике пороков выделяют периоды компенсации и декомпенсации (нарастающей сердечной недостаточности). Лечение пороков сердца — хирургическое.

Васкулиты — воспалительные заболевания сосудов. Васкулиты могут быть проявлением других заболеваний (вторичные) и самостоятельными нозологическими единицами (первичные). Для первичных васкулитов характерен диффузный характер поражения органов и тканей, ишемические нарушения, геморрагический синдром. По распространенности выделяют эндоваскулиты (тромбоэндоваскулиты) с поражением внутренней (и частично средней) оболочки сосудов и панваскулиты с поражением всех слоев сосудистой стенки. По морфологии различают деструктивные, продуктивные и деструктивно-продуктивные васкулиты. Для васкулитов, протекающих с поражением почек (напр., узелковый периатериит), характерно развитие вторичной артериальной гипертензии. Причины смерти — ишемические расстройства (инфаркты) и кровоизлияния в жизенно важные органы.