Тема занятия. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ. АНЕМИИ

Время: 3 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для изучения на клинических кафедрах заболеваний кроветворной ткани и в практической деятельности врача для сопоставления клинических данных с данными биопсий и патологоанатомических вскрытий.

Конкретные цели занятия:

1. Уметь дать общую характеристику анемий: определение, причины возникновения, механизмы развития, принципы классификации, морфологические проявления;

2. Уметь диагностировать различные виды анемий на основании их макро-, микроскопической и электронно-микроскопической характеристик;

3. Уметь дать характеристику постгеморрагической анемии, объяснить причины возникновения, механизм развития, назвать формы, представить морфологическую характеристику;

4. Уметь дать характеристику анемий вследствие нарушенного кровообразования, объяснить причины возникновения, механизм развития, назвать формы, представить особенности морфологической картины;

5. Уметь дать характеристику гемолитических анемий, объяснить причины возникновения, патогенез, назвать виды, указать особенности морфологических проявлений;

6. Уметь назвать осложнения и причины смерти больных с анемиями;

7. Уметь объяснить патоморфоз анемий.

Необходимый исходный уровень знаний: студент должен вспомнить анатомическое и гистологическое строение кроветворной и лимфатической системы, а также из курса общей патологической анатомии — морфологическую характеристику повреждения, нарушений кровообращения, воспаления и регенерации.

Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний):

1. Принципы классификации анемий;

2. Этиология, патогенез и морфологическая характеристика отдельных видов анемий (постгеморрагическая, гемолитическая, вследствие нарушения кровообразования);

3.

4. Патоморфоз анемий.

Терминология

Анемия, малокровие (an — отрицательная приставка, haima — кровь) — группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением числа эритроцитов и количества гемоглобина в единице объема крови. Пернициозный — от perniciosus — гибельный, пагубный.

Гемофилия (haemophilia — кровоточивость) — врожденное заболевание, характеризующееся замедленной свертываемостью крови.

Содержание самостоятельной работы студентов

1. Изучить морфологические проявления постгеморрагической анемии на примере макропрепаратов «Малокровие почки при острой постгеморрагической анемии», «Костный мозг при хронической постгеморрагической анемии» и микропрепарата «Внекостно-мозговое кроветворение в печени при анемии».

2. Изучить морфологические проявления анемий вследствие нарушения кровообразования на примере макропрепаратов «Жировая дистрофия миокарда», «Гемосидероз селезенки» и микропрепаратов «Атрофия слизистой оболочки желудка при пернициозной анемии», «Петехиальные кровоизлияния в головной мозг», «Жировая дистрофия миокарда», «Гемосидероз печени».

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов Микропрепараты

1. Костный мозг при апластической анемии (окраска гематоксилином и эозином) — обращает на себя внимание тотальное опустошение костного мозга, замещение его жировой тканью, островки гемопоэза мелкие, единичные.

2. Внекостно-мозговое кроветворение в печени при анемии (окраска гематоксилином и эозином) — обращает на себя внимание жировая дистрофия гепатоцитов, появление в просвете синусоидов островков кроветворной ткани.

3. Атрофия слизистой оболочки желудка при пернициозной анемии (окраска гематоксилином и эозином) — слизистая оболочка желудка истончена, встречаются единичные железистые структуры, в которых отмечается исчезновение добавочных и обкладочных клеток, подслизистый слой инфильтрирован лимфоидными клетками, в собственном слое слизистой оболочки разрастание соединительной ткани. Лимфоидные фолликулы атрофичны.

4. Петехиальные кровоизлияния в головном мозге (окраска гематоксилином и эозином) — видно скопление эритроцитов, располагающихся вокруг капилляров или венул с анатомически неповрежденными стенками, просвет сосудов несколько спавшийся. Окружающая ткань мозга базофильна, отечна.

5. Жировая дистрофия миокарда (окраска суданом III) в цитоплазме карциомиоцитов видны пылевидные жировые включения, окрашенные в оранжево-красный цвет суданом. Жировая дистрофия миокарда имеет очаговый характер, что макроскопически проявляется картиной «тигрового сердца».

6. Гемосидероз печени (реакция Перлса) в звездчатых ретикулоэндо- телиоцитах и гепатоцитах скопления голубовато-зеленых зерен красителя (берлинской лазури), соответствующих отложениям пигмента гемосидерина.

Макропрепараты

1. Костный мозг при анемии. Обращает на себя внимание внешний вид костного мозга плоских костей и диафизов трубчатых костей, который становится сочным и ярким. Жировой костный мозг трубчатых костей замещается красным кроветворным.

2. Почка при острой постгеморрагической анемии. Почка уменьшена в размерах, дряблой консистенции, бледно-розового цвета, капсула морщинистая. На разрезе корковое вещество более бледно окрашено, чем пирамидки мозгового слоя.

3. Жировая дистрофия миокарда. Обратить внимание на увеличенные размеры сердца, расширение его полостей. Ткань миокарда дряблой консистенции, на поверхности разреза глинистого цвета. Со стороны эндокарда в папиллярных мышцах и трабекулах, задней стенке левого желудочка просвечивает характерная желто-белая исчерченность («тигровое сердце»).

4. Гемосидероз селезенки. Следует обратить внимание на умеренную спленомегалию, дряблую консистенцию органа, ткань на разрезе розово-красная с ржавым оттенком, красная пульпа гиперплазирована, сочная, фолликулы белой пульпы атрофичны.

Электронограмма

1. Серповидноклеточная анемия. Обратить внимание, что на сканирующей электронограмме хорошо видны серповидноклеточные эритроциты в объемном трехмерном изображении.

Краткое содержание темы

Анемия (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Причинами анемий могут быть кровопотеря, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга, повышенное кроверазрушение.

При кровопотере анемия возникает в том случае, когда убыль эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга. То же следует сказать и о кроверазрушении, т.е. гемолизе, который может быть связан с эндогенными, экзогенными факторами. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты (так называемые дефицитные анемии) — или от не усвоения этих веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии).

В зависимости от этиологии и патогенеза различают 3 основные группы анемий: 1) вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); 2) вследствие нарушенного кровообразования; 3) вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии). В каждой группе выделяют различные формы заболеваний. По характеру течения анемии делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.

Примечание: на педиатрическом факультете дополнительно рассматривается ювенильный хлороз, анемия при глистной инвазии, врожденные гипопластические анемии (Фанкони, Эрлиха), гемолитическая болезнь новорожденных, эритроцитопатии, гемоглобинопатии. На медико-профилактическом факультете подчеркнуть значение профессиональных вредностей и ядов в возникновении токсических анемий.