Тема занятия. ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

План и хронометраж занятия:

1. Разбор основных вопросов темы — 45 мин.;

2. Вскрытие и оформление документации — 45 мин.;

3. Самостоятельная работа студентов (изучение микро- и макропрепаратов) — 45 мин.;

4.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для усвоения вопросов детской онкологии на соответствующих клинических кафедрах, в практической работе врача-неонатолога и педиатра. Общая цель обучения: умение сопоставлять клинические данные с результатами исследований биопсий и послеоперационного материала, для клинико-анатомического анализа секционных наблюдений. Конкретные цели занятия:

1. Обратить внимание на факторы, способствующие развитию опухолей детского возраста;

2. Научить подходу к принципам классификации опухолей детского возраста, отметив незавершенность исследований в этой области;

3. Дать понятие о сущности и видах отдельных форм опухолей детского возраста с конкретизацией значения и исхода каждой из них.

Основные вопросы темы:

1. Субъективные и объективные факторы (причины) развития опухолей в детском возрасте;

2. Возрастные особенности опухолевого роста и локализации опухолей;

3. Классификация опухолей у детей;

4. Характеристика тератоидных (дизонтогенетических) опухолей;

5. Характеристика опухолей из эмбриональных камбиальных тканей;

6. Характеристика опухолей детского возраста, протекающих по типу опухолей взрослых.

Краткое содержание темы

В настоящее время во всех странах мира резко снизилась смертность детей от инфекционных болезней, в связи с чем возросло значение смертности от злокачественных опухолей. Как показывают статистические данные последних десятилетий, во многих странах смертность детей в возрасте от года до 18 лет от злокачественных опухолей занимает второе место после травмы. Однако частота заболеваемости злокачественными опухолями у детей значительно ниже, чем у взрослых.

Тем не менее, несмотря на относительную редкость злокачественных опухолей у детей, возросшее значение смертности от них в детском возрасте, а также ряд особенностей опухолевого роста, присущих опухолям у детей, потребовали выделения детской онкологии в качестве самостоятельной отрасли педиатрии, а для практического разрешения вопроса — организации специализированных детских онкологических центров.

Так, изучение эпидемиологии опухолей детского возраста позволило выявить ряд признаков, отличающих их от опухолей взрослых. Выделяют следующие различия: 1) особую частоту определенных видов опухолей у детей, отличающихся от таковых у взрослых; 2) зависимость опухолевого роста от возраста детей; 3) зависимость возникновения опухолей у детей от экзогенных пренатальных (трансплацентарных) воздействий; 4) зависимость возникновения опухолей у детей от постнатальных влияний; 5) взаимоотношение опухолей с пороками развития и хромосомными синдромами; 6) значение наследственности и семейной предрасположенности в развитии опухолей у детей.

Оказалось, что все эти различия указывают на очень существенную закономерность: они выявляют у детей преимущественную связь онкогенеза с пренатальными (врожденными) влияниями. В противоположность этому у взрослых эпидемиологический метод определяет преимущественное значение в онкогенезе приобретенных влияний — профессиональных факторов, курения, облучения, питания, хронических регенераторных и воспалительных процессов и др.

Основными критериями злокачественного опухолевого роста по сравнению с доброкачественным, которыми пользуются в медицинской практике, являются клеточный полиморфизм и атипизм, наличие митозов и гиперцеллюлярности, инфильтрирующий, деструктивный и быстрый рост, увеличение автономности (опухолевая прогрессия) и способность к метастазированию. Эти критерии не всегда являются абсолютными для злокачественных опухолей у детей, и поэтому они отличаются определенными особенностями. Так, клеточный атипизм и полиморфизм с образованием иногда очень крупных гиперхромных ядер наблюдается у детей, например, в аденомах коры надпочечников и доброкачественных феохромоцитомах; гиперцеллюлярность типична для очень многих доброкачественных опухолей (гипертрофическая ангиома, невусы и др.) у детей до 1-го года жизни.

Особое место занимает совершенно необыкновенное явление при злокачественных опухолях у детей, противоречащее представлению об опухолевой прогрессии. Оно заключается в том, что злокачественные опухоли у детей способны к так называемому дозреванию с превращением нейробластомы в ганглионеврому и даже в ганглионейро- фиброму, злокачественной гепатомы — в доброкачественную аденому, тератобластомы — в тератому. Это явление пока не находит объяснения, однако примечательно, что оно наблюдается при опухолях, развивающихся из эмбриональных тканей, задержавшихся в развитии по сравнению с другими тканями организма — носителя опухоли, или из стволовых недифференцированных эмбриональных клеток, сохраняющихся в период детства в качестве камбия.

Метастазирование также имеет свои особенности. Так, большинство злокачественных опухолей центральной нервной системы не метастази- руют за пределы черепа, а лишь имеют тенденцию к распространению по

прилежащим тканям и естественным каналам — по ходу мозговых оболочек, по ликворным путям. В редких случаях можно наблюдать экстракраниальные метастазы, и то только когда этому предшествовало внутричерепное оперативное вмешательство. Несмотря на то что большинство злокачественных опухолей у детей представлено саркомами, они в первую очередь дают метастазы в регионарные лимфатические узлы. Например, рабдомиобластомы урогенитального тракта метастазируют в лимфатические узлы малого таза, как и опухоль Вильмса, нейробластома и злокачественная лимфома.

Классифицировать опухоли у детей значительно сложнее, чем у взрослых, так как трудно, а иногда и невозможно применить при этом единый гистогенетический принцип. Так, органоидные и ор- ганизмоидные тератомы и тератобластомы состоят из тканевых элементов всех трех зародышевых листков, что делает невозможным использование гистогенетического принципа. Некоторые гистиоидные тератомы (гамартомы, гамартобластомы), прогономы, хористомы и так называемые смешанные опухоли можно классифицировать либо по принадлежности их к тому или иному зародышевому листку, тем самым определяя их происхождение из тканевых элементов раннего пренатального периода, либо, при невозможности определить их принадлежность к тому или иному зародышевому листку, по топографии опухоли. Целесообразно деление всех опухолей у детей на два основных вида: 1) опухоли, развивающиеся из эмбриональных тканей, производных определенных или всех зародышевых листков; 2) опухоли, развивающиеся из дифференцированных зрелых тканей. Тератомы и некоторые гамартомы и гамартобластомы следует классифицировать по их локализации, так как она определяет в основном характер течения онкологических заболеваний.

Таким образом, классификация типичных опухолей у детей требует использования трех принципов: происхождение из того или иного зародышевого листка, гистогенез (из зрелых тканей), локализация. В свою очередь все опухоли, развивающиеся как из эмбриональных, так и из зрелых тканей, следует разделять на доброкачественные и злокачественные, используя для определения злокачественности термин «бластома».

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов

1. Диагностировать доброкачественную (зрелую) опухоль яичника тератоидного типа по макроскопической картине. Изучить и описать препарат «Тератома яичника». Обратить внимание на форму опухоли, наличие капсулы и содержащиеся в ней тканевые и органные структуры.

2. Диагностировать злокачественную (незрелую) опухоль Вильмса по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Не- фробластома (опухоль Вильмса)». Обратить внимание на нечеткость границ опухоли (она «растворена» в ткани почки), наличие или отсутствие капсулы.

3. Диагностировать зрелую (злокачественную) тератому головного мозга по микроскопической картине. Изучить и описать микропрепарат «Тератома головного мозга» (окр. гематоксилином и эозином). Найти в опухоли зрелые хрящевидные структуры, элементы респираторного тракта и кишечной стенки.

4. Диагностировать злокачественную (незрелую) опухоль бедренной кости по макрорепарату. Изучить и описать макропрепарат «Остеосаркома бедренной кости». Обратить внимание на распространение опухолевого процесса за пределы кости, характер опухоли на разрезе.

5. Диагностировать врожденный лейкоз по микропрепарату. Изучить и описать микропрепарат «Печень при лимфолейкозе» (окр. гематоксилином и эозином). Отметить метастатические разрастания опухолевой ткани в строме, дистрофические изменения паренхимы печени.

6. Диагностировать доброкачественную (зрелую) опухоль мягких тканей шеи по микропрепарату. Изучить и описать микропрепарат «Лимфангиома шеи» (окр. гематоксилином и эозином). Отметить наличие множества щелей («пустот»), слабую выраженность клеточного атипизма.

7. Диагностировать лимфогранулематоз шейных лимфоузлов по микропрепарату. Изучить и описать макропрепарат «Лимфогранулематоз» (окр. гематоксилином и эозином). Отметить отсутствие типичной гистоархитектоники лимфоузла, наличие диагностических клеток Ходжкина и Березовского-Штернберга.

Примеры задач, предлагаемых студентам для решения

Задача № 1. У 4-летнего мальчика мама обнаружила на шее опухолевидное плотное образование размером со сливу, безболезненное. Ребенок последние 6-8 месяцев вял, раздражителен, нередки «беспричинные» подъемы температуры. При гистологическом исследовании удаленной опухоли обнаружены остатки лимфоузла с диффузным разрастанием лимфоидных элементов, крупные двуядерные клетки и множественные очаги склероза.

Вопросы:

1. Какое заболевание у больного?

2. Каков гистологический вариант опухоли?

3. Прогноз данного гистологического варианта.

Эталон ответа: 1. Лимфогранулематоз; 2. Нодулярный склероз; 3. Весьма неблагоприятный.

Задача № 2. У девочки 2 лет в крестцово-копчиковой области обнаружено мягкое подкожное опухолевидное образование диаметром 3,5 см. При гистологическом исследовании в опухоли обнаружены ткани головного мозга и желудочно-кишечного тракта, хрящевые структуры и поперечно-полосатые мышечные волокна.

Вопросы:

1. Назовите вид опухоли.

2. К какой группе опухолей согласно классификации относится?

3. Прогноз для больного.

Эталон ответа: 1. Тератома; 2. Дизонтогенетические опухоли; 3. Благоприятный.

Вопросы тестового контроля

1. Особенности опухолей детского возраста:

а) по локализации;

б) особенности роста.

2. Дайте характеристику опухоли Вильмса:

а) локализация;

б) синонимы;

в) возраст больных;

г) типы гистологического строения.

Эталоны ответов: 1. а) кроветворные органы, центральная нервная система, забрюшинное пространство, костная система, глаза;

б) дезонтогенетическая этиология, чаще доброкачественные, среди злокачественных преобладают саркомы, своеобразное течение некоторых зрелых и незрелых опухолей.

2. а) почки; б) эмбриональная нефрома, нефробластома, эмбриональный рак; в) 1-4 года; г) нефрогенная, мезенхимальная, миогенная, неврогенная, смешанная.