Тема занятия. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА

План и хронометраж занятия:

1. Разбор структуры перинатальной смертности — 25 мин.;

2. Особенности вскрытия плодов и новорожденных, исследование последа — 20 мин.;

3. Вскрытие плода или новорожденного в раннем неонатальном периоде — 45 мин.;

4.

5. Решение тестов и ситуационных задач — 45 мин.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для усвоения вопросов перинатальной патологии на клинических кафедрах, а также для практической работы врачей акушера-гинеколога, генетика, неонатолога и педиатра для клинико-анатомического анализа летальных исходов заболеваний.

Общая цель обучения: научиться знанию этиологии, патогенеза и патологической анатомии болезней и состояний, возникающих в перинатальном периоде, руководствуясь их морфологическими проявлениями.

Конкретные цели занятия:

1. Уметь дать определение перинатального периода, различать интра- и постнатальные его этапы;

2. Уметь объяснить причины и патогенез заболеваний перинатального периода;

3. Уметь различать морфологические признаки доношенности и недоношенности, имеющие дифференциально-диагностическое значение;

4. Уметь дать определение асфиксии плода и новорожденного, объяснить ее этиологию и патогенез, охарактеризовать морфологические изменения;

5. Уметь оценить осложнения и причины смерти при асфиксии плода и новорожденного;

6. Уметь дать определение пневмопатии и внутриутробной пнемонии, объяснить классификацию, этиологию и патогенез, охарактеризовать морфологические изменения;

7. Уметь оценить осложнения и причины смерти при пневмопатии;

8. Уметь дать определение родовой травмы, объяснить классификацию, этиологию и патогенез, охарактеризовать морфологические изменения;

9. Уметь оценить осложнения и причины смерти при родовой травме;

10.

Основные вопросы темы:

1. Характеристика перинатального периода;

2. Асфиксия плода и новорожденного: определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы.

Краткое содержание темы

Разбор структуры перинатальной смертности проводится по материалам годовых отчетов прозектуры родильного дома. Термином «перинатальный период» объединяют поздний фетальный период (с 28-й недели внутриутробного развития и до начала родов), интранатальный (во время родов) и ранний неонатальный (от рождения до 7-х суток включительно). Заболевания, возникающие в перинатальном периоде, называют перинатальной патологией. Как правило, проявления этих заболеваний продолжаются и у детей более старшего возраста, особенно в позднем неонатальном периоде (до 28 суток включительно).

Новорожденным называют младенца, начавшего самостоятельно дышать. Мертворожденным является плод, у которого в момент рождения отсутствует дыхание и его не удается вызвать искусственным путем. Сердцебиение у такого плода некоторое время может продолжаться.

Мертворожденность и смертность детей в первые 7 дней после рождения называют перинатальной смертностью. Для определения показателя перинатальной смертности необходимо вычислить в промилле отношение между числом мертворожденных и умерших до 7-х суток новорожденных ко всем родившимся.

Перинатальный период и соответствующую ему патологию и смертность делят на антенатальную (дородовую), интранатальную (во время акта родов) и постнатальную (послеродовую или неонатальную).

Необходимо подчеркнуть, что вскрытию и регистрации подлежат новорожденные, умершие в лечебных учреждениях, и мертворожденные с массой 500 г и выше и длиной тела 25 см и более. Следует также вскрывать мацерированные плоды и плоды после плодоразрушающих операций.

Патология плода и новорожденного во многом обусловлена заболеваниями матери, осложнениями беременности и родов, патологией последа.

В антенатальном периоде гибель плода чаще всего обусловлена различными фетопатиями (неинфекционными и инфекционными). Она наступает на фоне хронической недостаточности плаценты. При этом постепенно нарушаются основные функции плаценты — снабжение кислородом и продуктами питания, — что приводит к хронической гипоксии и «маловесности плода для срока» (термин, используемый в МКБ). Маловесность плода, диагностируемая макроскопически, обычно сочетается с незрелостью (применительно к гестационному возрасту), устанавливаемой при гистологическом исследовании, хотя это и необязательно. Возникающие одновременно нарушения барьерной функции приводят к различным фетопатиям, развитию которых способствует указанное состояние плода.

Следует отметить, что если диагностика неинфекционных фетопатий не вызывает особых трудностей, то диагностика внутриутробных инфекций, наиболее часто встречающихся при антенатальной гибели плода, нередко оказывается весьма сложной. Лучше всего распознают относительно редкие бактериальные (листериоз и др.) и про- тозойные (токсоплазмоз) инфекции. Диагностика наиболее частых инфекций, вызванных различными вирусами, микоплазмами и хламидиями, наиболее трудна, и их почти не распознают. Для патоморфологического подтверждения необходимо исследование последа, где обычно определяют проявления хронической плацентарной недостаточности, очаговую, преимущественно лимфогистиоцитарную инфильтрацию всех оболочек и характерные для отдельных инфекций изменения клеток.

Аналогичные изменения возникают и в органах ребенка (плода), особенно отчетливо выявляемые в альвеолоцитах, а также бронхоци- тах. Однако исследование внутренних органов здесь нередко затруднено из-за аутолиза. Подтверждает наличие внутриутробной инфекции анамнез — женщины обычно страдают хроническими заболеваниями мочеполовой системы (уретритами, циститами, аднекситами, пиелонефритами и т.п.); у них отмечаются самопроизвольные выкидыши, болезненность ранее родившихся детей, а также угроза прерывания и многоводие в настоящей беременности.

В интранатальном периоде причиной гибели плода обычно являются состояния, обусловленные патологией родового акта. Если плод погибает во время родов, то его масса, как правило, соответствует его гестационному возрасту или даже превышает норму. Плацента крупная, полнокровная за счет неспецифических компенсаторных гиперемии и васкуляризации. Степень выраженности этих процессов не беспредельна, и при длительном воздействии патогенных факторов может развиваться острая декомпенсация в результате разрыва капилляров хориона, образования ретроплацентарной гематомы и последующей преждевременной отслойки плаценты. В таких случаях наряду с теми наблюдениями, где происходит пережатие или разрыв сосудов пуповины, а также при тяжелых затяжных или стремительных родах, оправдан диагноз «Интранатальная асфиксия». Этот диагноз правомочен при отсутствии массивных кровоизлияний (кровотечений) в жизненно важные органы (надпочечники, желудочки головного мозга, брюшная полость при разрыве подкапсулярной гематомы печени). Эти кровоизлияния (кровотечения) необходимо расценивать как самостоятельные нозологические формы, тем более что их возникновению могут способствовать другие причины — например, внутриутробный микоплазмоз.

Общим отличием любых инфекционных заболеваний в фетальном периоде и у новорожденных является большая степень генерализации инфекционного процесса по сравнению с детьми более старшего возраста и тем более взрослыми. Такая особенность обусловлена несовершенством защитных систем, направленных на локализацию патогенного агента.

После рождения возможно инфицирование ребенка любыми путями, в том числе воздушно-капельным, в первую очередь респираторными вирусами. Еще большее значение имеет заражение условнопатогенными бактериями прежде всего поверхностей тела ребенка, особенно кожи.

Возможно развитие гнойного воспаления подкожной жировой клетчатки с выраженным некротическим компонентом — флегмоны новорожденных. Этот процесс, вызванный гноеродными кокками, локализуется на спине или ягодично-крестцовой области, реже на шее и затылке.

Значительно чаще бактериальное воспаление возникает в области пупочной ранки (омфалит). Оно развивается в период между началом демаркации пуповины (на 2-3 сутки после рождения) и до эпителиза- ции ранки, возникшей в этом месте (10-12 сутки). У некоторых детей, преимущественно ослабленных, воспалительный процесс может распространиться на окружающие ткани. В результате этого развивается флегмона передней брюшной стенки и далее — гнойный перитонит. Чаще же процесс прогрессирует путем распространения по сосудистому руслу. В этом случае заболевание называется пупочным сепсисом. В инфекционный процесс вовлекаются кровеносные сосуды: пупочная вена, идущая к воротам печени, и пупочные артерии, соединяющиеся с дистальной частью аорты (после рождения ребенка проксимальные отделы пупочных артерий называются внутренними подвздошными артериями). В этих сосудах развивается воспалительный процесс, который в наиболее тяжелых острых случаях имеет характер гнойного, а при вялом и длительном течении болезни — продуктивного.

В пупочных артериях кровоток после рождения прекращается, что создает благоприятные условия для размножения попавших туда бактерий и последующего развития тромбартериита. В результате тех же особенностей кровотока диссеминация возбудителя происходит редко, наиболее реально распространение воспалительного процесса по протяжению.

Воспаление в пупочной вене — тромбофлебит — возникает несколько реже, однако он часто сопровождается гематогенной генерализацией с развитием септикопиемии. В этом случае воспалительный процесс распространяется на воротную вену, что может осложниться перитонитом. В случае поражения внутрипеченочных ее ветвей воспаление может захватить окружающую ткань печени, где возникают пилефлебитические абсцессы. По венозному (аранциеву) протоку бактерии могут попасть в нижнюю полую вену и оттуда в легкие. В этом случае в легких образуются абсцессы, чаще подплевральные, нередко множественные.

Реже у детей этого возраста возникает сепсис с другой локализацией первичного очага, в частности в полости среднего уха. Гнойное воспаление в этом случае распространяется на височную кость, где возникает гнойный остеомиелит. Он чаще протекает лишь с явлениями токсикоза, однако возможен также переход воспалительного процесса на мозговые оболочки и головной мозг, иногда развиваются метастатические очаги в других органах.

Особенностью сепсиса новорожденных, в отличие от сепсиса у детей более старшего возраста и взрослых, является отсутствие гиперплазии селезенки и лимфатических узлов. Вместо этого развивается экстрамедуллярное кроветворение (реактивный или симптоматический миелоэритробластоз). Возникают также небольшие интерстициальные лимфоидные или лейкоцитарные инфильтраты в печени, почках и легких. Нередко наблюдается гемолиз эритроцитов, сопровождающийся при особенно тяжелом течении болезни гемолитической желтухой.

Трактовка родовой и акушерской травмы, которая также должна быть выделена в самостоятельную нозологическую единицу, обычно не вызывает затруднений.

Асфиксию новорожденного следует считать основным заболеванием только в том случае, если он перенес тяжелую вне- или интранатальную гипоксию, которая не разрешилась после рождения и привела к гибели ребенка в первые часы жизни, особенно в условиях искусственной вентиляции легких.

Термин «пневмопатия», широко употребляемый в Российской Федерации, в МКБ-10 отсутствует. Вместо него приводят в виде отдельных нозологических форм все основные варианты изменений органов дыхания, которые входят в понятие «пневмопатия»: гиалиновые мембраны, синдром массивной аспирации, легочные кровотечения, первичный ателектаз и т.п., которые и необходимо указывать в патологоанатомическом диагнозе. Следует, однако, помнить, что при углубленном исследовании данной группы процессов нередко удается выявить, что поражение органов дыхания, казавшееся неинфекционным процессом, в действительности является проявлением вирусной, микоплазменной или иной внутриутробной инфекции.

Врожденные пороки развития могут быть несовместимы с внеутробной жизнью. В этом случае дети погибают в перинатальном периоде. Наибольшее значение среди таких пороков имеют тяжелые поражения центральной нервной системы (анэнцефалия и др.), мочеполовой (почечная агенезия и др.), сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Среди причин смерти в перинатальном периоде пороки развития не играют сколько-нибудь существенной роли, поскольку их частота невелика по сравнению с другими заболеваниями. Врожденные пороки рекомендуется и в перинатальном периоде рассматривать как основное заболевание. Необходимо приводить полную характеристику аномалий всех органов с установлением при возможности синдромов (генных, хромосомных, средовых).

Современные методы диагностики и лечения привели к появлению новой патологии (ятрогенной). Тяжелая патология терапии может рассматриваться как основное заболевание. Например, таким образом трактуется сепсис, развившийся вследствие гнойного тромбофлебита после катетеризации пупочной и подключичной вен или двусторонний пневмоторакс после искусственной вентиляции легких.

Во время второго занятия проводят демонстрационное вскрытие трупа. При этом внимание студентов обращается на необходимость взвешивания трупа, измерения его длины и окружности головы. Полученные данные сопоставляют со средними цифрами, учитывая при этом длительность внутриутробной жизни плода. Следует обратить внимание на некоторые особенности вскрытия трупа плода, а также забора материала для дополнительных методов исследования.

Изучение последа проводят для выявления характера заболевания и причины перинатальной смерти. В случаях, в том числе при инфекциях, это позволяет диагностировать заболевание матери и имеет большое значение для благоприятного течения повторной беременности. Послед маркируют в родильном отделении и вместе с направлением, содержащим все необходимые сведения акушерского анамнеза (данные о сроке и течении беременности и родов), посылают для исследования. Определяют размеры и массу плаценты, сравнивая их со средними цифрами. Средние размеры и масса последа при доношенной беременности: масса — 500 г, диаметр — 15-20 см, толщина — 3 см, длина пуповины — 50 см. Далее осматривают материнскую поверхность, обращая внимание на консистенцию (сочность или уплотнение), цвет (темнокрасный, серый с белыми или серыми участками уплотнения), наличие свертков крови на ее поверхности. Фиксируют степень выраженности дольчатости и размеры долек, что особенно важно при гемолитической болезни. При осмотре плодной поверхности оценивают ее окраску, наличие или отсутствие помутнения, кровоизлияний и воспаления. Затем измеряют длину и толщину пуповины, выявляют степень ее извилистости, характер прикрепления к плаценте, наличие истинных узлов, кровоизлияний надрывов и разрывов. Наконец, определяют состояние оболочек, утолщение и помутнение амниона, изменение его окраски.

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов

1. Диагностировать родовую травму надпочечников при тазовом предлежания плода по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Кровоизлияние в надпочечники». Отметить их величину, цвет с поверхности и на разрезе.

2. Изучить и описать микропрепарат «Геморрагическое инфарциро- вание надпочечников» (окр. гематоксилином и эозином). Обратить внимание на стертость гистоархитектоники корковой и мозговой зон органа, диффузное пропитывание кровью, некрозы.

3. Диагностировать изменения в легких при пневмопатии по микроскопической картине. Изучить и описать микропрепарат «Пневмопатия» (окр. гематоксилином и эозином). Отметить наличие гиалиновых мембран, ателектазов и проявлений отечно-геморрагического синдрома.

4. Диагностировать асфиксию новорожденного по макроскопической картине. Изучить и описать препарат «Пятнистые кровоизлияния в висцеральной плевре». Отметить безвоздушность легких, цвет плевральных листков и наличие множественных кровоизлияний.

5. Диагностировать экстрамедуллярные очаги кроветворения при гемолитической болезни новорожденных по микроскопической картине. Изучить и описать микропрепарат «Печень при гемолитической болезни». Обратить внимание на наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения в строме, дистрофию гепатоцитов.

6. Диагностировать признак недоношенности — отсутствие ядра Бе- клара — по макропрепарату «Ядро окостенения при недо- и перено- шенности». Обратить внимание на наличие и размеры ядра Беклара.

7. Диагностировать родовую травму черепа по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Кровоизлияния в желудочки головного мозга». Отметить наличие плотных кровяных свертков, заполняющих полости желудочков мозга.

8. Диагностировать расстройства кровообращения в плаценте по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Инфаркты плаценты». Отметить форму, величину, цвет и количество инфарктов, их роль в патологии плода.

9. Диагностировать воспаление плаценты по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Плацентит». Обратить внимание на цвет оболочек, их прозрачность, охарактеризовать возможные последствия для плода и новорожденного.

10. Изучить и описать микропрепарат «Плацентарный хориоамнио- нит» (окр. гематоксилином и эозином). Отметить утолщение оболочек за счет инфильтрации их круглоклеточными элементами.

Примеры задач, предлагаемых студентам для решения

Задача № 1. В родах произошла преждевременная отслойка плаценты. Родился доношенный мертвый мальчик.

Вопросы:

1. Интра- или постнатальная смерть?

2. Причина смерти ребенка?

3. Основа танатогенеза?

Эталон ответа: 1. Интранатальная; 2. Асфиксия; 3. Прекращение плацентарного кровообращения до рождения плода.

Задача № 2. Роды 1-е, преждевременные, 30-31 неделя. Резус-конфликт. Родился мальчик весом 2400 г, длиной 39 см, окружность головы 28 см, с желтушными кожными покровами и слизистыми оболочками. К концу вторых суток наступила смерть.

Вопросы:

1. Доношенным ли родился ребенок?

2. Интра- или постнатальная смерть?

3. Причина смерти?

4. Какие можно предположить изменения в головном мозге?

Эталон ответа: 1. Недоношенный; 2. Постнатальная; 3. Ядерная желтуха; 4. Прокрашивание пигментом подкорковых ядер головного мозга в темный цвет.

Задача № 3. Роды срочные, плод доношенный. Плацента локализуется в области внутреннего зева (центральное предлежание). В связи с этим роды через естественные пути невозможны без ручного отделения последа или его рассечения.

Вопросы:

1. В чем опасность в данном случае ручного отделения последа?

2. В чем опасность рассечения последа?

Эталон ответа: 1. Сильное, возможно смертельное для матери кровотечение; 2. Гибель плода от кровопотери.

Задача № 4. Роды в срок доношенным мацерированным плодом. Пуповина длиной 80 см с тугим узлом в средней части.

Вопросы:

1. Причина образования узла?

2. Причина гибели плода?

3. На каком этапе пренатального периода наступила смерть?

Эталон ответа: 1. Длинная пуповина; 2. Асфиксия вследствие прекращения пуповинного кровотока; 3. Смерть антенатальная.

Тестовые задания

1. Дайте характеристику недоношенности:

а) сроки беременности;

б) вес ребенка;

в) ядро окостенения Беклара;

г) гистологическая характеристика внутренних органов;

д) патология (заболевания), риск возникновения которой при недоношенности велик.

Эталон ответа: а) роды до 38 недель; б) до 2500 г; в) отсутствует; г) незрелость ткани; д) пневмопатия, пневмония, родовая травма черепа, кровоизлияния в желудочки мозга.

2. Дайте характеристику гемолитической болезни новорожденных:

а) наиболее частая причина;

б) внешние признаки заболевания;

в) патологоанатомические признаки заболевания;

г) необходимые экстренные лечебные мероприятия.

Эталон ответа: а)резус-конфликт; б) желтушность, гепато- и сплено- мегалия; в) желтушность кожных покровов, ядерная желтуха; 3) очаги экстрамедуллярного кроветворения; г) заменное переливание крови.

3. Дать характеристику воспаления пуповины:

а) каким термином обозначается;

б) макроскопический вид;

в) гистологические изменения;

г) какой процесс может возникнуть в пупочном кольце (назовите специальным термином).

Эталон ответа: а) фуникулит; б) утолщение, тусклая поверхность; в) инфильтрация круглоклеточными элементами; г) омфалит.